Kinder/Schüler mit rheumatischen Erkrankungen Wolfgang Emminger Abteilung für pädiatrische...

Kinder/Schüler mit rheumatischen ErkrankungenWolfgang Emminger

Abteilung für pädiatrische Nephrologie und Gastroenterologie

Kinderrheumaambulanz

Schmerzäußerung beim Kind

NonverbalUnruhiger Schlaf, will getragen werden, begrenzt

belastbar, rasch gelenksspezifische Schonhaltungen, Funktionseinschränkungen, Ausweichbewegungen

Arthritis – Erregung der Nozirezeptoren des Gelenks – reflektorisch Änderung des Muskelgleichgewichts – schmerzentlastende Schonhaltung (Verkürzung der Muskeln, werden hyperton) – Antagonisten erschlaffen - Bewegungseinschränkung

Juvenile idiopathische Arthritis

Schwellung des rechten Kniegelenks, Bewegungseinschränkung, Erguß, keine Rötung

> 6 Wochen

JIA

Verbreiterung/Hyperplasie der Synovia, Erguß

Juvenile idiopathische Arthritis Beginn vor dem 16. Lebensjahr Länger als 6 Wochen Keine andere Ursachen Prävalenz: 1/1000 Kinder/JG

(0,3-1,5/1000) 3-4(18)/100.000/Jahr Arthritis mit chronischer Synovialitis

und möglicher Beteiligung weiterer Gelenkstrukturen

Bindegewebige Strukturen anderer Organe

Histopatho: polymorphkernige Leukozyten, später Lymphozyten und Makrophagen im hyperplastischen und stark vaskularisierten Synovialgewebe – Glenkerguß

Granulationsgewebe (Pannus) – Erosionen im gesunden Knorpel und Knochen - Gelenkzerstörung

Klinik: abgeschlagen, blaß, müde oder gesund Ev. Bagatelltraumen

Arthritis: nicht traumatisch bedingte Schwellung, Erguß oder schmerzhafte Bewegungseinschränkung in mindestens einem Gelenk

Häufig Überwärmung (Rötung bei Phlegmone oder

septischer Arthritis) Gelenkuntersuchung: Inspektion,

Palpation, Bewegungseinschränkung, Funktionsprüfung

Selten Morgensteifigkeit

JIA

Rahmiges Gelenkpunktat mit reichlich Entzündungszellen

Ätiologie der JIA

Genetik Auslösendes Agens ?

Antigen ?? -induzierte Aktivierung von T Zellen und Makrophagen, Fibroblasten, Endothelzellen, Plasmazellen

IL-1, TNFa, IL-6, GM-CSF, IL-12, IL-15, IL-18 – Entzündung, Fieber, Müdigkeit, Akutphasenproteine, Angiogenese, Knochenmarksuppression, Adhäsionsmoleküle aufreguliert, Induktion von Metalloproteinasen und Leukotrienen - Knorpelschäden, Knochenabbau

Antiinflammatorisch: IL-10, IL-11, IL-1 RA, soluble Rezeptorantagonisten

Reduktion von TNFa in Synoviazellkulturen reduziert IL-1, GM-CSF, IL-6, IL-8 IL1 Inhibierung vermindert IL-6 und IL-8, nicht aber TNFa

Daher: TNFa ist der dominante Mediator der Entzündung bei der synovialen Entzündungsreaktion.

ILAR (Int. League of Associations for Rheumatology) Classification of JIA. Second revision, Edmonton, 2001 J Rheumatol 2004;31:2 pp390-392 Beginn Klinik Subtypen assoziiert

Systemisch

4-17%

remittierend

oder chronisch

Fieber (mind. 2 Wochen), flüchtiges lachsfarbenes Exanthem, extraartikuläre Manifestationen

Keine Organomegalie, Lymphadenopathie manchmal

Serositis

Oligoartikulär

27-56%

<5 Gelenke in ersten 6 Monaten

Persistierende OA

Extended OA

Frühkindlich

Später

Weiblich, ANA, chronische Uveitis

Männlich, > 8 Jahre, Sacroiliitis,

HLA B27

Polyartikulär >= 5 Gelenke in ersten 6 Monaten

RF negativ 11-28%

RF positiv 2- 7%

Späte Kindheit

Späte Kindheit, ähnlich Erwachsenen

Psoriasisarthritis

2-11%

Kleine und große Gelenke

Arthritis und Psoriasis

Arthritis und mindestens 2 Kriterien: DaktylitisNail pitting oder OnycholysePsoriasis Verw. 1. Grades

Enthesitis bezogene Arthritis

3-11%

Arthritis und Enthesitis oder

Arthritis oder Enthesitis und mindestens 2 Kriterien: Sakroiliakalschmerz +/- Lumbo-sakralschmerzHLA-B27Männl. Arthritis > 6JAkute (sympt.) ant. UveitisVerw. 1. Grades:

ankylos. Spondylitis (Spondyloarthropathie), Sacroiliitis mit chron. inflamm. Darmerkrankung, Reiter Syndrom, akute anteriore Uveitis

Undifferenzierte Arthritis 11-21%

Fällt in keine erwähnte Kategorie oder

paßt in 2 oder mehrere Kategorien

Spondyloarthropathie

JIA

Links symmetrische Polyarthritis

Rechts Oligoarthritis (cave: Uveitis)

Daktylitis

JIA –Prognose/TherapiePrognose:

Allgemein: „Bis 70% der Fälle können ausheilen“, 80% Remission

Jedoch: Bei 506 Fällen 1970-99; 1/3 Remission Visus: 17% chron. Iritis, davon 1/5

Sehvermögen eingeschränkt

Nach median 7,1 Jahre Erkrankungsdauer: 60% Einschränkungen, 50% brauchen noch

Medikamente Verlauf > 10 Jahre: 30% schwere funktionelle

Einschränkungen

Wichtig: möglichst frühzeitiger Therapiebeginn !!

= ab 6 Wochen Dauer immer an JIA denken !!

Beginn:

Immer NSAR !! Sehr hilfreich: Cool Packs

Intraartikuläre Steroidinjektion Basistherapeutika: Methotrexat Sulfasalazin

(Spondylarthropathien), Hydroxychloroquin

Biologika: a-TNF Antikörper Cortisonstoßtherapie (20mg/kg

Prednisolonäquivalent x3 Tage)

Physiotherapie Ergotherapie

Ernährungsumstellung

Knochen- und Knorpelabbau (Erosionen, Gelenkverschmälerung)

Erosionen

Gelenkspaltverschmälerungen

Plant MJ et al. J Rheumatol 1998;25;417-26

Therapiebeginn = NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika)

FDA: Naproxen, Ibuprofen, Tometin, Cholin Magnesium Trisalicylat Naproxen (Proxen): 15 mg/kg/die in 2 ED Ibuprofen (Nurofen, Nureflex): 30 mg/kg/d in 2-3 ED Diclofenac (Voltaren): 2-3 mg/kg/d in 2-3 ED (Indometacin)

Zusätzlich: Cool Packs

Bei Verdacht auf JIA: Kontaktaufnahme mit Spezialambulanz für Pädiatrische Rheumatologie Absprache mit Kinderrheumatologen bzg. Soforttherapie immer sofort ophthalmologische Untersuchung mit Spaltlampe (Uveitis)

Allerdings: NSAR: kein Einfluß auf Knorpel- und Knochenabbau !

COX2 Inhibitoren: magenfreundlich, aber: Kinder haben selten gastrointestinale Toxizität bei COX1 und COX2 Hemmern

MeloxicamEffekt vergleichbar mit Naproxen (Ruperto N

et al. Arthritis & Rheumatism 2005,52,2:563-72) oder bei Pseudoporphyrie nach Naproxen

Pharmakotherapie der AG Kinder- und JugendrheumatologieGrad 1 - >= 1 random kontr. Studie, Grad 3 Expertenmeinung, klinische Erfahrung, deskriptive Studien, A gute Evidenz, B mäßige E., C wenig E. für Maßnahme/TherapieMedikament Evidenzgrad Kommentar

Naproxen 1-A Nicht < 1 Jahr

Diclofenac 1-A Nicht < 6 Jahre

Ibuprofen 1-A Ab 6 Monaten

Indometacin 2-A Nicht < 2 Jahren

Meloxicam 1-A

Chloroquin 3-C Keine Langzeitgaben,

ab 6,5 kg

Hydroxychloroquin 1/D bis 3-B (JIA), 3-B (SLE),Kombinationspräparat !

Nicht < 6 Jahre

Sulfasalazin 1-B (JIA, Spondylarthropathien, HLA B27 A), KI: soJIA

Nicht < 2 Jahre

Methotrexat Goldstandard 1-A

3 bei Uveitis

Oral, s.c.

Azathioprin 1-B (JIA), 3-A (Uveitis)

Medikament Evidenzgrad Kommentar

Prednisolon 0,1-0,2 mg/kg, max 5 mg/die

3-A

Methylprednisolon Pulstherapie (20-30 mg/kg/die x 3)

3-A Zur Reduktion der oralen Langzeittherapie

Etanercept 1-A Nicht <4 Jahre

Methotrexat + Infliximab 1-B, JIA

2-B, Uveitis

Nicht rein humanisiert

Methotrexat + Anakinra

Methotrexat + Tocilizumab

Methotrexat + Adalimumab

Methotrexat + Abatacept

2-B, soJIA

1-A, soJIA

1-A, JIA

Anakinra ohne Zulassung

s.c.

Neu: Zulassung, i.v.

>13 Jahre nach TNF Versagen, demnächst > 3 Jahre, s.c.> 6 Jahre nach TNF Versagen, i.v.

Intraartikuläre Corticosteroide

Wenn Gelenke „aus der Reihe tanzen“Vermindert asymmetrisches LängenwachstumSetzt kumulative NSAR Dosen herab

Remissionsrate: etwa 80%Nach 6 Monaten: > 60% der Kniegelenke in RemissionBeugt asymmetrischem Längenwachstum vor !MRT nach 13 Monaten: erhaltene Knorpelintegrität (Huppertz HI, Pfüller H: J Rheumatol 1997:24:1833-7)

Medikamentöse Therapie: DMARDS

DMARDS (disease modifying drugs): verzögern radiologische Progression

Doppelblind-placebo kontrolliert effizient: Methotrexat, Leflunomid, Sulfasalazin

Methotrexat oral oder s.c.

Folsäureantagonist, inhibiert Dihydrofolatreduktase - hemmt de novo Synthese von Purin und Pyrimidinvorläufern für DNA und RNA, Methionin-Homocystein Zyklus gehemmt (Donator für Methylgruppen zur Methylierung von DNA, RNA Proteinen u.a.) - Adenosinüberproduktion.

Polyartikuläre und systemische JIA, extended OligoarthritisRefraktäre UveitisNW: Magen-Darmunverträglichkeit, Leber: milde

Leberfunktionsstörungen, keine Leberfibrose, möglich: Makrophagenaktivierungssyndrom bei systemischer Form, Lymphom ?

MTX (15 mg/m2 vs 30 mg/m2 pro Woche) s.c. Ruperto N et al Arthritis & Rheumatism, 2004, 50;7:2191-2201

595 Patienten ACR 30% Besserung: kein signifikanter Unterschied Daher: > 15 mg/m2 s.c./Woche bringt keine bessere Response.

Ansprechen auf Methotrexat: 75-80 %

Folsäure ? Nicht einheitlich

Sulfasalazin: cave: Leber, Leukopenie, Hypoimmunglobulinämie, GI – 30% Absetzen (Parameter alle 2 Wochen für 3 Monate, dann monatlich für 3 Monate, dann alle 3 Monate)

v.a. bei HLA-B27 pos Oligoarthritis Van Rossum M.A. et al. Arthritis Rheum 1998;41:806-16 Burgos-Vargas R et al. Ann Rheum Dis 2002;61:941-2

Doppelblind-placebo kontrolliert ohne beweisbare Effizienz:

Penicillamin, Hydroxychloroquin

Biologicals

Methotrexat + EtanerceptMethotrexat + Infliximab

Methotrexat + Adalimumab

Abatacept (bindet CD80 und CD86, damit Blockade der Interaktion mit CD28)

Medikamentöse Therapie

Etanercepthumanisiertes lösliches TNFR Fusionsprotein

moderate bis schwere rheumatoide Arthritis bei Erwachsenen, juvenile idiopathische Arthritis, ankylosierende Spondylitis, Psoriasis, Psoriasisarthritits.

Kinder: Polyartikuläre JIA refraktär auf 1 oder mehr DMARDS. Zugelassen >4 Jahre Alter, sehr gut tolerabel

2 soluble extrazelluläre ligand-bindende humane p75 TNF Rezeptoren verbunden mit Fc IgG1, bindet an TNF und Lymphotoxin a (TNFß) und verhindert Interaktion mit Zelloberflächenrezeptoren.

Wirksamkeitsspitze nach 48-60 h, t/2: 70-100 h 0,4 mg/kg s.c. (max. 25 mg) 2x/Woche / <30 kg: 0, 8mg/kg s.c.

1x/Woche (Zhou H. J Clin Pharmacol 2005:45;490-7)

Zytokinfreisetzung vermindert, Leukozytenrandstrommobilisierung vermindert

Inhibiert Endothelzellaktivierung (sol. E-selectin) Reduziert Neutrophilenaktivierung

Etanercept

3 Monate Gabe von MTX, dann: - schlechte Response: + Etanercept: 70% Response - gute Response: + Etanercept vs Placebo: bei Etanercept später und weniger Schübe.

Kontinuierliche Therapie: Effekt anhaltend mindestens 16 Monate. Verzögerung der Knochenschäden bei Erwachsenen mit früher RA. Weniger Knochenschäden als mit MTX allein Besseres Körperwachstum bei Kindern

NW: TNF nötig zur Makrophagenaktivierung (Phagozytose, Antigenpräsentation) und Granulomentstehung (Bekämpfung intrazellulärer Bakterien) – daher Neigung zu intrazellulär bakteriellen Infektionen unter TNF-Antikörpertherapie

Erhöhte Lymphomneigung ? (T- und NK Zellaktivierung vermindert)

Voraussetzungen für die Therapie mit EtanerceptEmpfehlungen AG Kinder- und JugendrheumatologieKommission Pharmakotherapie

Polyarthritis bei systemischem Beginn Seronegative Polyarthritis Seropositive Polyarthritis Oligoarthritis mit Übergang in eine Polyarthritis

Aktive Polyarthritis mind. 5 Gelenke, Bewegungseinschränkung von mindestens 3 Gelenken

Resistent gegenüber NSAR und zumindest wöchentlich 10 mg/m2 MTX BSG >=30 mm/h Betreuung durch Kinderrheumatologisch erfahrenen Arzt

Dosis: 0,4 mg/kg/Dosis, max 25 mg, s.c. 2x pro Woche

Infliximab

Infliximab ? TNF neutralisierend, chimärischer human-maus monoklonaler AK

24 junge Erwachsene mit JIA, Woche 0,2,4, 8, dann alle 8 Wochen 3 mg/kg: ACR 20% Verbesserung 54%-86%, 20% Absetzen, 50% adverse events !

Hypersensitivität, Brechreiz, Schwindel, Dyspnoe, Fieber, Schüttelfrost. (Gerloni V et al. Arthritis & Rheumatism 2005, 52;2:548-53)

Noch nicht für Kinder mit JIA zugelassenVertretbar: MTX + Infliximab nach Versagen von MTX

+ EtanerceptGut wirksam: Uveitis

Ernährung = Schmerzreduktion = Senken von SchmerzmedikamentenSenken der Zufuhr von ArachidonsäureZufuhr antiinflammatorischer Substanzen

Weniger Wurst, Fleisch, Schinken, Pasteten

Pflanzenöle, Weizenkeimöl, Sojaöl, Rapsöl, Walnußöl für Salate, Dips, Marinaden

Lachs, Lachsölkapseln Heringe (100 g ausreichend)

grün oder geräuchert

Antioxidantien Vitamin E Vitamin C beta-Carotin ? Selen

Calcium

Hauptquelle: Milch, Yoghurt, Käse mit niedrigem Fettgehalt, Pudding, grüne Gemüse (Lauch, Grünkohl, Fenchel, Kräuter, Broccoli, Kresse), Mineralwasser

Ziel: Vorbeugung der Osteoporose, v.a. bei Cortisondauerbehandlung

Empfohlen: 1000 – 1500 mg/Tag ½ Liter Milch = 500 mg Ca Vitamin D mit Nahrung

(Seefische, Makrelen, Sardinen, Heringe, Speisepilze, Eier, Butter), durch Sonnenbestrahlung, ev. zusätzliche Verabreichung nach ärztlicher Anordnung

Bei Immobilisierung kommt es zu Calciummobilisierung aus dem Knochen, daher sollte für diese Zeit die Calciumzufuhr unter Messen der Calciumausscheidung durch die Nieren erfolgen und mit dem Rheumatologen abgesprochen werden.

JIA – Ziele der Therapie: Schmerzreduktion, Entzündungshemmung – Funktionserhaltung, normales Wachstum

Physikalische Therapie/Ergotherapie: Aktive und passive Bewegungsübungen täglich

Erhaltung der Gelenkfunktion Wiederherstellung des Gelenkumfangs Vermeidung der Osteoporose Vermeidung der Inaktivitätsatrophie von

Muskulatur und Bandapparat Schule: Sportliche Betätigung ohne Notenstreß OP: Synovektomie als Letztmaßnahme Hüftgelenkzerstörung: künstliches Hüftgelenk Mikrogenie: Kieferorthopädie, Spange Augenuntersuchungen zum Erkennen der

chronischen Uveitis

Sport/Bewegung/Schule

positiv: Radfahren in der Ebene und Schwimmen

Schule: Benotung an verminderte Fähigkeiten anpassen

z.B. Handwerkunterricht, Turnunterricht, Musikinstrumente

während der Entzündung keine Belastungen der betroffenen entzündlichen Gelenke

außerhalb der Entzündungen Muskelaufbau, Anweisungen durch Physiotherapie

Schienen

Funktionsschienen = Tagschienen: mindern die Belastung der entzündlichen Gelenke, verteilen Druck auf gesunde Gelenke

Hilfen: dickere aber leichtere Schreibinstrumente, andere Griffhaltung

keine schweren Schultaschen, 2. SchulbuchsatzNachtschienen = Nachtschienen beugen Kontrakturen,

Fehlstellungen und Verkrüppelungen vor

Integration in den Schulalltag!

Psychosoziale Betreuung

Begleitung der gesamten FamilieHilfe zur KrankheitsbewältigungStärken des sozialen KontaktsErfolge in der Schule, Fördern besonderer FähigkeitenGrundschule: Bestätigung, Rückkopplung durch

erreichte Ziele – positives SelbstkonzeptElternselbsthilfegruppenJugendliche: Chronizität, Folgeschäden, SelbstreflexionEigene IdentitätKörperkonzept, Freundschaftsbeziehungen, Ablösung

von Eltern u.a. ErwachsenenÜbernahme der Geschlechterrolle

! Akzeptanz der Krankheit durch Freunde ! ! Vermeiden des „sich zurück Ziehens“

Vorbereitung auf Partnerwahl und Familienleben Vorbereitung auf berufliche Karriere Werte als Leitfaden für das Verhalten Sozial verantwortliches Handeln erstreben

Vorbereiten der Weiterbetreuung im Erwachsenenalter

Mönkemöller K, Köln, in Juvenile idiopathische Arthritis, UNI MED Verlag, 2009, Hrsg. Horneff G.

Uveitis anterior

ILAR Classification of juvenile idiopathic arthritis (JIA) and uveitis (Petty RE et al. Revision of the proposed classification criteria for JIA Durban 1997. J

Rheumatology 1998;25:1991-4)

Systemic

Arthritis

RF-negative Polyarthritis

RF-positive Polyarthritis

Oligoarthritis

type I (persistent or extended)

Enthesitis-associated

arthritis

Incidence of JIA

10% 20% 5% (12) – 20 - 40%

25%

age < 5 years < 7 years

gender m = f f >> m f >>> m f >>>> m m >> f

RF - - + - -

ANA - 25% 75% 80% rare

HLA BW35 (DPw3), DR1 DR4 A2, DR5, DRw8

B27

Uveitis < 1% rare rare 20-40%

common

Rare, often acute onset, chronic course, often unilateral

High rate of complications at initial presentation of uveitis: 45%

After a mean duration of 5.6 yrs: 56% complications: band keratopathy 29%, posterior synechiae 27%, cataract 26%, glaucoma 8%, macula oedema 6%.

Final visual acuity < 20/50 in 31%, < 20/200 in 12% of eyes

1/3 of all patients: severe visual loss

SoJIAsystemic onset juvenile idiopathic

arthritis

SoJIA

< 5 years, diagnosis < 16 yearsSystemic inflammatory disease: fever rashpainful or swollen joints (arthralgia, arthritis)muscle pain (myalgia) lymphadenopathyserositissevere microcytic anemia (IL 6) thrombocytosishyperleukocytosiselevated ESR, high CRPhyperferritinemia

Therapy

Common: dependency on high dose corticosteroid treatment

Side effectscataractsbone demineralisationgrowth impairmentweight gainhigh blood pressurestriae of the skinand many other problems

Copyright ©2005 Rockefeller University Press

Pascual, V. et al. J. Exp. Med. 2005;201:1479-1486

Figure 3. Values of (a) temperature; (b) active joint count; (c) white blood cells (WBC); (d) hemoglobin; (e) platelet count; and (f) ESR in 9 SoJIA patients

Interleukin-1 receptor antagonist (anakinra) treatment in patients with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis or adult onset Still disease: preliminary experience in FranceT. Lequerré et al. Ann Rheum Dis 2008;67:302-8

Rouen, Paris, Strasbourg, Aunay sous Bois, Le Kremlin-Bicétre, Créteil, Le Mans

Lequerré T et al, Ann Rheum Dis 2008;67:302-8

35 pts20 SoJIA: Mean age 12.4 yrs (3-23). Anakinra 1-2

mg/kg/day s.c., maximum TD was 100 mg/day15 adult onset Still´s disease (AoSD): mean age 38,1

yrs (22-62). Anakinra 100 mg/day.

34/35 with active arthritis

soJIA

Blockade vonIL1 oderIL6

Zu erwarten: deutliche Reduktion der schweren Nebenwirkungen der Corticosteroide

SoJIA: at 6 mts: 5/20 pts 50% improvement in symptoms (ACR50)

Steroid dose: decreased by 15-78% in 10/20 cases

AoSD: 11/15 at least 50% improvement of all disease markers

at 17.5 (11-27 mts)

HLA-B-27 assoziierte juvenile Spondylarthropathien asymmetrisch UE (früh), Achsenbefall, Enthesopathie

Arthritis meist peripher, dann Sakroiliitis bilateral, Wirbelgelenke

Undifferenzierte juvenile Spondylarthropathien

Meist asymmetrisch, untere Extremität, ohne Knorpelerosion. Fersenschmerzen (Enthesopathie: Ansatzpunkte von Ligamenten, Sehnen und Faszien am Knochen), Tenosynovitis, ak. vordere Uveitis, Karditis mit Aorteninsuffizienz

Reaktive Arthritis: nach intestinaler oder urogenitaler Infektion: Yersinien, Shigellen, Salmonellen, Campylobacter, Chlamydien. Oligo- oder polyartikulär, ev. Fieber. Wenn Konjunktivits, Keratitis oder Iritis: Reiter Syndrom, meist einige Wochen bis Monate, ev. langfristig und ankylosierende Spondylitis

Psoriasis-Arthritis: A. mit Psoriasis oder psoriasiformem Ausschlag. Arthritis oft vor Hauterkrankung, schuppende Erytheme am Haaransatz, Tüpfelnägel, dann mit Familie ev. Diagnose, familiär gehäuft, asymm., ev. Polyarthritis, distale Interphalangealgelenke. Fingergelenk und Daktylitis (gesamter Strahl einschließlich Gelenke).

A. bei chronisch-entzündlicher Darmerkrankung: M. Crohn, Colitis ulcerosa

Juvenile ankylosierende Spondylitis (M. Bechterew): radiologische Veränderungen der Iliosakralgelenke, kl. Wirbelgelenke, im Kindesalter oft zuerst große periphere Gelenke

Radiologie bei JIA

Röntgen Differentialdiagnosen:

Osteochondrodysplasien (multiple epiphysäre Dysplasie, Spondyloephiphysäre Dysplasie, Stickler Syndrom), Osteoidosteom, Leukämie, avaskuläre Nekrosen.

JIA: Progression, Monitoring

Periartikuläre Weichteilschwellung Osteopenie und

Demineralisierung (Krankheit, Schonung, Cortison), entdeckt wenn >30% Abbau

Gelenkspaltverschmälerung

Ultraschall: Erguß, Synoviaverdickung

MRT: Knorpelschäden, Knochenmarködem,

synoviale Inflammation (T1, Gd, Fettunterdrückung), Tenosynovitis

(Szintigraphie: aktiv entzündete Gelenke, aber: keine Beurteilung von Knorpel und Knochen)

Radiologie - Pathologie bei JIA

Polyarthritis: 50% aller Kinder zeigen Erosionen/Knochenabbau bereits 2 Jahre nach Diagnose (Mason T, Ann Rheum Dis 2005;64:491-3)

Subtypen JIA - Erosionen, Remission Erosionen nach 5 Jahren Dauer: Remission nach 5 Jahren

Dauer: Syst. JIA: 29% 74% Oligo A: 15% 34% Poly A: 69% 25% (Ilowite NT, Pediatrics 2002;109:109-115)

Hauptproblem: zu später Therapiebeginn !!

Schlechte PrognoseIlowite NT Pediatrics 2002;109;109-115

Systemischer Beginn um 6 Monate Alter (Fieber, Thrombozytose, Cortisonbedürftig)

Beginn polyartikulär, Ausdehnung polyartikulär Rasches Entstehen von Erosionen Weiblich Rheumafaktor positiv Persistierende Morgensteifigkeit Tenosynovitis Subkutane Knötchen ANA Früh betroffene kleine Gelenke Extended Oligoarthritis

3 Jahre altes Mädchen, rechtes Kniegelenk seit 8 Wochen geschwollen, überwärmt, nicht rotwelche mögliche Diagnosen ?

CRP 1,5 fach erhöht SKG 15/30mm, ev. normal

6 Jahre alter Knabe, rechtes Kniegelenk, dann linkes Sprunggelenk, nach 3 Wochen abgeklungenwelche Möglichkeiten?

SKG 80/nicht ablesbar CRP 30fach erhöht Leukozytose, Linksverschiebung

14 Jahre altes Mädchen, Arthritis von 10 Fingergelenken und dem rechten Handgelenk seit 4 Monaten, Morgensteifigkeitwelche Möglichkeiten ?

SKG normal oder 20/50 mm CRP 1,5 fach Leukozyten normal