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Nephrokalzinose und Nephrolithiasis
Nur Stein oder mehr?
Christoph J. Mache
Pädiatrische Nephrologie
Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Medizinische Universität Graz
Urolithiasis im Kindesalter
Epidemiologie (1)
• Industrieländer 0,5 - 2 ‰
• Entwicklungsländer > 1 %
– Starke regionale Unterschiede
– Endemiegebiete
• Knaben : Mädchen 1,43 : 1,0
• Rezidivrate 5 - 40%
Urolithiasis im Kindesalter
Epidemiologie (3)
• Altersverteilung
– In jedem Alter vorkommend
– Höhere Inzidenz ab 8 - 10 Jahren
– Infektsteine bei Säuglingen/Kleinkindern häufiger
– Oxalatsteine ab 5 Jahren dominierend
• Familiäre Häufung ~30%
• Häufig klar definierte Ursache
• Gezielte Prophylaxe vielfach möglich
Urolithiasis im Kindesalter
Pathophysiologie der Steinbildung (1)
• Ionenübersättigung→ Kristallisation
• Viele beeinflussende Faktoren
– Lithogene Substanzen
• Kalzium, Oxalat, Phosphat, Harnsäure, Cystin,..
– Inhibitorische Substanzen
• Citrat, Magnesium, Pyrophosphat, GAG,..
– Modulierende Faktoren
• Diurese, Harn-pH, Harnwegsinfektionen (z.B. Proteus),..
– Anatomische Anomalien, Harntransportstörungen
Urolithiasis im Kindesalter
Pathophysiologie der Steinbildung (2)
Evan A, et al. KI 2006; 69:1313-8
Nidusbildung
z.B. Rendall Plaques bei
CaOx Steinbildnern
entstehen in der
Basalmembran der
dünnen Henle‘schen
Schleife, Austritt durch
das Urothel der Papillen
Urolithiasis im Kindesalter
Pathophysiologie der Steinbildung (3)
• Steinentstehung
– Überwiegend im oberen Harntrakt
– Selten primäre Blasensteine
• Beginn als Mikrocalcinose
– ren.Interstitium, Papillen, Kelche
• Anschließende Möglichkeiten:
– Ablösung und Spontanabgang
– Wachstum lokal (Pyelon)
– Wachstum und Wanderung (Ureter, Blase)
• Abgänge symptomatisch/ asymptomatisch möglich
Urolithiasis im Kindesalter
Häufigkeit der Steinarten Copelovic L. Ped Clin North Am 2012; 59: 881-96
• Kalziumoxalat 40 – 65 %
• Kalziumphosphat 14 – 30 %
• Struvit 10 – 20 %
• Zystin 5 – 10 %
• Harnsäure 1 – 4 %
• Andere* < 2 %
* Xanthin, 2,8-Dihydroxyadenin,..
Urolithiasis im Kindesalter
Klinische Präsentation
• Bauchschmerzen, Koliken, Übelkeit, Erbrechen
– v.a. bei kleinen Kindern oft unspezifisch
• Hämaturie, trüber Harn
– Mikro-/Makrohämaturie
• Fieber, Pollakisurie
• Miktionsstörungen, Harnverhalten
– bei Steinen im unteren Harntrakt
• Zufallsbefund (asymptomatisch)
Urolithiasis im Kindesalter
Diagnostik bei Steinverdacht
• Anamnese
– Familienanamnese, frühere Steinepisoden,
Medikamente (Steroide, Diuretika, Indinavir,
Topiramat, Ceftriaxon), Vitamin C/D-Einnahme,
Diät, Frühgeburtlichkeit, GI-Erkrankungen, CF,...
• Harnuntersuchung
– Streifentest
– Mikroskopie (Hämaturie, Leukozyturie, Kristalle?)
– Bakteriologische Untersuchung
• Bildgebende Verfahren
Urolithiasis im Kindesalter
Radiologische Diagnostik
• Sonografie – Stein/-schatten, Nephrokalzinose
– Harnstauung, Uropathie, Perfusion
• Abdomen - Röntgen – Darstellung schattengebender Steine
• Nicht-kontrastiertes Spiral-CT – hohe Sensitivität
• Kontrast-CT, i.v. Urographie – Lokalisation, Ausscheidung, Abfluß
Urolithiasis im Kindesalter
Initiale Maßnahmen
• Analgesie, Spasmolyse, Therapie eines HWI, unterstützende Maßnahmen – Infusionstherapie, forcierte Diurese nur im
kolikfreien Intervall, medical expulsive therapy (Tamsulosin) bei Uretersteinen
• Entscheidung über weitere Therapie – spontaner Steinabgang möglich
– minimal-invasive / auxiliäre Maßnahmen
• Ziel der initialen Maßnahmen – Verhindern von Nierenläsionen
– Beseitigung und Gewinnung der Steine
Urolithiasis im Kindesalter
Voraussetzungen zur konservativen
Therapie mit möglichem spontanen
Steinabgang
• Ureterstein < 5 mm
• Keine bedrohliche Obstruktion
• Keine Infektion mit Obstruktion
• Keine präexistente obstruktive Uropathie
• Zumutbarkeit
Urolithiasis im Kindesalter
ESWL
Häufigste Primärmaßnahme bei nicht abgangsfähigen Steinen
43 / 57% 47 / 53%
S.L. 10 Mo
Urolithiasis im Kindesalter
Minimal-invasive / auxiliäre Verfahren
• Ureterorenoskopie (URS)
• Perkutane Nephrolithotomie
(PCNL)
• Auxiliäre Maßnahmen
– Nephrostomie, Ureterschiene
R.P., 12 Mo
A.N., 4 J
Urolithiasis im Kindesalter
Mineralogische Steinanalyse (1)
• Infrarotspektroskopie
• Röntgendiffraktionsmethode
• Rasterelektronenmikroskopie
Röntgendiffraktometer (Siemens D500) Röntgendiffraktogramm eines Harnsteins bestehend
aus Weddellit (rot) und Whewellit (blau)
Urolithiasis im Kindesalter
Mineralogische Steinanalyse (2)
Rasterelektronenmikroskopie Graz
Weddellit Uricit (Harnsäure) Cystin
Urolithiasis im Kindesalter
Metabolische Abklärung
Im Kindesalter soll bereits bei der ersten Steinepisode
eine metabolische Abklärung durchgeführt werden
auch bei Verdacht auf
Urolithiasis/Harnwegsinfekt/Uropathien
bei der Mehrzahl der Patienten kann eine
metabolische Grundproblematik diagnostiziert
werden
Erkennung von Erkrankungen mit
renalen und extrarenalen Manifestationen
Möglichkeit der Rezidivprophylaxe
Urolithiasis im Kindesalter
Metabolische Abklärung
Blut
Blutgasanalyse, Elektrolyte (Na, K, Ca, Mg, Phosphat),
Kreatinin, Harnsäure, alkalische Phosphatase,
Parathormon
Harn (Einzelportion, Sammelharn)
Elektrolyte (Na, K, Ca, Mg, Phosphat), Oxalat, Zitrat,
Harnsäure, Cystin, b2 Mikroglobulin, Kreatinin
gezielte Diagnostik bei bekannter Steinanalyse
Urolithiasis im Kindesalter
Ätiologie bei bekannter Steinanalyse
Kalziumoxalatsteine
Kalziumphosphatsteine
Hyperkalziurie (sek.,prim.)
Hyperoxalurie
Hypozitraturie
Struvit
(Magnesium-Ammonium-
Phosphat)
Infektstein
Harnsäuresteine
(Xanthin-, 2,8-
Dihydroxyadeninsteine)
Hyperurikämie
Purinstoffwechselstörungen
Cystinsteine Cystinurie
Urolithiasis im Kindesalter
Grunderkrankungen...
A.Y., 4,7 J
A.A., 3,5 J
S.B., 16 J
S.S., 15 J
P.S., 13 Mo
Primäre Hyperoxalurie Typ I
FHHNC
Renal-tubuläre Azidose
Cystinurie Typ I
Nebenschild-
drüsenadenom
Urolithiasis im Kindesalter
Metaphylaxie
Allgemein: reichliche Flüssigkeitszufuhr
Hyperkalziurie: Diät (Na↓ ,K↑ ), K-zitrat, Thiazide, Phosphat
Hyperoxalurie: Zirkadiane Hyperhydratation, K-zitrat,
Vitamin B6, Phosphat, Magnesium, Diät
Hypozitraturie: K-zitrat, Azidosekorrektur
Harnsäuresteine: K-zitrat (H.-pH 6,2-6,8), Diät, Allopurinol
Cystinsteine: Zirkadiane Hyperhydratation, Diät,
K-zitrat (H.-pH 7-7,5), Tiopronin
Infektsteine: Harnsterilisation, Azidifikation des Harns,
Operation einer Prädisposition
Urolithiasis im Kindesalter
Zusammenfassung I
• Die Spontanabgangsrate ist als hoch anzunehmen.
• Sonografie und Abdomen-Röntgen oft ausreichend,
geplante Therapie mitentscheidend.
• Steine, die kleiner als 5 mm sind, können auch spontan
abgehen.
• Bei nicht abgangsfähigen Steinen kann die ESWL mit
hoher Erfolgsquote in jeder Altersgruppe durchgeführt
werden.
• Ansonsten min.-invasive / auxiliäre Maßnahmen indiziert.
• Offenes chirurgisches Vorgehen nur bei gleichzeitiger
Korrektur einer obstruktive Uropathie gerechtfertigt.
Urolithiasis im Kindesalter
Zusammenfassung II
• Bei bedrohlicher Obstruktion oder Infektion mit
Obstruktion (Gefahr der Urosepsis) ist eine sofortige
Intervention indiziert.
• Eine exakte Steinanalyse soll immer durchgeführt
werden.
• Bereits bei der ersten - auch fraglichen - Steinepisode
ist eine metabolische Abklärung erforderlich.
• In vielen Fällen sind eine ätiologische Zuordnung und
gezielte Steinmetaphylaxe möglich.
• Die Urolithiasis kann im Kindesalter erstes Symptom
einer schwerwiegenden Erkrankung sein.
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