Allergien im KindesalterC. F. Classen, Universitäts-Kinder- und Jugendklinik , Rostock

Allergien

praktische Beispiele aus der alltäglichenKinderheilkunde

Akute Urticaria

log.n

l/ph

oto

s/u

ncate

gori

zed/u

rtic

ari

a1_1.jpg

htt

p:/

/acu

tezo

rgn

l.w

eb-l

og.n

l/ph

oto

s/u

ncate

gori

zed/u

rtic

ari

a1_1.jpg

Häufig.Oft Auslöser nicht identifizierbar. Medikamente,Nahrungsmittel, Hautkontaktstoffe, Tiere , Infekt -

Differentialdiagnose ->

gro

up.o

rg/3.S

JS

/im

age/Tom

my2.g

if

ww

w.m

edeco.d

e

Erythema exsudativum multiforme

Steroidtherapie!Schwere Verläufe bis hin zu Multiorganversagen!

htt

p:/

/w

ww

.sjs

-gro

up.o

rg/3.S

JS

/im

age/Tom

my2.g

if

ww

w.m

edeco.d

e

Was ist eigentlich die wichtigsteprophylaktische Maßnahme bei jeder Artvon Allergie?

Mit welcher Behandlungsmethodekriegt man eine Allergie „weg“?

„Hyposensibilisierung“

Voraussetzungen:IgE-vermittelte Erkrankungdefiniertes Allergen, keine PolyallergieExpositionsprophylaxe schwierig

Gut geeignet partiell geeignet ungeeignetGut geeignet partiell geeignet ungeeignet

Insektengiftallergie Tierhaare Atopische DermatitisPollinose MedikamentenallergieAsthma Nahrungsmittelallergie

„Hyposensibilisierung“

Applikationsformen:subkutan

lokal (sublingual, nasal, bronchial)

Praktische Durchführung:

patientenindividuell angefertige Präparatetypisch 4wöchentliche Intervalletypisch 4wöchentliche IntervalleSteigerungsphase - Dauertherapiephase

Risiken:

AnaphylaxieInfekteImpfungen

Obstruktive BronchitisAsthma

bronchiale HyperreagibilitätGiemen, Pfeifen, Brummenin schweren Fällen: stilles AG

typ. Alter 6 Mon.-3 Jahre typ. Alter > 3 Jahregetriggert durch Infekt (Virus) getriggert durch Allergen

Anstrengung, Kältemit Fieber ohne Fieberchron. rezidivierend im chronisch, meist bleibend

Kleinkindalter ab Kleinkindalter

Therapieakut: Inhalative ß-Mimetica

Steroide (z.B. i.v., rectal)Parasympatholytica (v.a. Säugl.)

Obstruktive BronchitisAsthma

chron.: inhalative SteroideInhalative ß-Mimetica

Allergiediagnostik:AllergenkarenzHyposensibilisierung

Weitere Diagnostik:ImmundefektdiagnostikAusschl. Mukoviszidoseetc.

Neurodermitisatopische Dermatitis, atopisches Ekzem

etc.

jena.d

e/02pati

en/spezia

l/neuro

.htm

l

ww

w.p

ressete

xt.

de

ww

w.d

erm

a.u

ni-

jena.d

e/02pati

en/spezia

l/neuro

.htm

l

ww

w.p

ressete

xt.

de

www.wdr.de

RötungSchuppungJuckreizLichenifizierungPrädilektionsstellen...

Therapie

hier kann der Nobelpreis noch errungenwerden . . .

Therapie

Unterscheidung:akute - subchronische - chronische Situation

Steroide Lotion (Feuchtigkeit) Creme (Fett)Gerbstoffe HarnstoffTacrolimus TacrolimusTacrolimus Tacrolimus

Superinfektion: bakteriell, viral (Herpes)desinfizierende Therapie, Antibiotika, system. Therapie

Juckreiz - mechanische Schädigung der HautAntipruriginosa

Ernährungsanamnese?

Danke

http://atlasgeneticsoncologyw

ww

.atc

p.or

g

Ataxia Teleangiectasia (Louis-Bar-Sy.):Manifestation meist Kleinkindalter,variabel, stetige Verschlimmerung, typische torkelnde Ataxie, späterzunehmende Entwicklung von Teleangiektasien v.a. an den Augen, allg.Infektneigung, im Verlauf Lymphome!

Diagnostik: Immunglobuline eher niedrig. Pathognomonische Klinik.Genetik: X-chrom. rez., Gendiagnostik möglichkeine spez. Therapie!

//atlasgeneticsoncology.org

ww

w.a

tcp.

org

X-chromosomales Lymphoproliferatives Syndrom(XLP, Purtilo -Sy.):sehr variabel, Kleinkind-Schulalter.

Dramatisch verlaufende EBV-Erstinfektion (oft fatal), oftGammaglobulinmangel.

Diagnostik: typ.Verlauf mit EBV-Infektion. Defekt des SH2D1A -Moleküls(wichtig für die Stimulation der T-Lymphozyten)

Genetik: Gendiagnostik möglichTherapie: symptomatisch

Hyper-IgE-Syndrom (Hiob-Syndrom):Manifestation: Kleinkind-Schulalter (Verlauf sehr variabel, spontan meistBesserung)

Neurodermitis, ausgeprägte chron. HautinfektionenStaphylokokken), Pneumonien (abszedierend, Pneumatozelen),gelegentlich Schleimhautprobleme und chron. Virusinfektionen, typ.Facies, Knochenbrüchigkeit, Überstreckbarkeit der Gelenke, Zahnverlust.

ww

w.e

med

icin

e.co

m

Facies, Knochenbrüchigkeit, Überstreckbarkeit der Gelenke, Zahnverlust.Distinkte Facies.

Vermutlich Zytokinrezeptordefekt. Chemotaxisdef. Th2>Th1-Reaktion.

Diagnostik: Pathognomonisch: IgE drastisch erhöht (über 10 000U/ml),

„Grimbacher-Score“Genetik: typisch: autosomal dominant mit inkompletter Penetranz

(4q21)Variante: autosomal rezessiv. Hier keine typ. Facies.

Molluscen.Therapie: symptomatisch (Einzelfälle KMT)

Bare-Lymphocyte-Syndrom(MHC-Klasse I-oder -Klasse II-Defekt):Manifestation: meist 1. Lebensjahr.

Schwere opportunistische Erkrankungen, Gedeihstörung, Soor, Pneumocystis etc. (Bild fast wie bei SCID)

Diagnostik: MHC-I bzw. II-Expression fehlendGenetik: aut. rezessivTherapie: KMT

Reticuläre Dysgenesie (Fehlen von Lymphozyten und Granulozyten):Manifestation: meist vor 1. Lebenshalbjahr.

Schwere opportunistische Erkrankungen, Gedeihstörung, Soor, Pneumocystis etc. (Bild wie bei SCID)Diagnostik: Immunologie/Knochenmark

Genetik: unbekanntTherapie: KMT

Autoimmune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Syndrom:(mucocutane Candidiasis)Manifestation: Säuglings-Kleinkindalter

Chronische mucocutane Candidiasis, autoimmun bedingte endokrinolog. Ausfälle, v.a. Parathyreoidea, ACTH (Addison), auch Diabetes mellitus

Diagnostik: o.g. Assoziation Defekt des AIRE-Proteins, Defekt des AIRE-Proteins,

führt zu einem Defekt regulatorischer T-Zellen

Genetik: SpeziallaborsTherapie: symptomatisch

Cartagner-Syndrom / Ziliendefekte:Kleinkindalter-Erwachsenenalterausgeprägte chron. rez. sinubronchiale Infekte. Oft assoziiert: Situsinversus.

Diagnostik: Pathognomonisch: Nasenschleimhautbiopsie -Zilienfunktion

Genetik: ggf. SpeziallaboreTherapie: symptomatisch

Asplenie:Kleinkindalter-Erwachsenenalter. Fulminante Infektionen v.a. mitPneumokokken und Haemophilus

Diagnostik: Fehlen der Milz (Sono)Genetik: ?Therapie: Penicillinprophylaxe, entspr. Impfungen