Albrecht v. Graefes Arch. klin. exp. Ophthal. 170, 62--66 (1966)

Amblyopie mit exzentrischer Fixation - - zeitlicher Sehlullpunkt einer funktionellen Fehlentwicklung?

G. ANDI~E Universit~tts-Augenklinik Homburg/Saar (Direktor: Prof. Dr. med. W. K~IBIG)

Eingegangen am 11. M~rz 1966

Die Art der Entstehung einer exzentrischen Fixation im amblyopen Auge ist auch heute noeh weitgehend unklar. Neben einer wohl geringen Zahl yon organisehen Ursachen (Geburtstraumen etc., SACI~SE~W~CE~) wird vor allem eine funktionelle Genese angenommen. Plausib]er als die pathogenetisch nrs/iehliche I~olle des t temmungskotoms der Macula (HARMS, MACKENSEN) odor motoriseher St6rungen (BSHME, STARKIE- WICZ) erscheint zun~ehst die ffihrende Rolle der anoma]en Korrespondenz (C~PPE~s), die exzentrisehe Fixation des Amblyopen ist danach gewisser- maBen monocularer Ausdruek der binocular anoma]en Korrespondenz, sie sei zeitlieher Endpunkt einer funktionellen Fehlentwieklung, in deren Ablauf das gest6rte Binoeularsehen mit Auftreten eines Strabismus alternans zunehmend einseitiger Fiihrung an erster Stelle st/~nde. Stufen- los w~tre daraus die Amblyopie des geffihrten Auges zun~ehst noch mit erhaltener foveolarer Hauptsehrichtung entstanden zu denken, wogegen die Verlagerung der Hauptsehriehtung auf die exzentrisehe und zudem meist noch yore Korrespondenzstrahl getroffene Netzhautstelle den Ab- schlul3 dieser Entwicklung bflden wiirde.

Nimmt man diesen zeitliehen Ablauf als Leitpfad ffir die Entstehung aller vorkommenden Schielarten an, so lehrt doeh die Erfahrung, dab das vo]lst/~ndige Durchlaufen aller Stadien offensichtlieh nicht zwingend ist, wie die grol3e Anzahl der alternierenden Sehieler mit verschieden starker Ffihrung bzw. der Amblyopen mit erhaltener foveolarer Hauptseh- richtung beweisen, welehe aueh ohne jede Therapie keinerlei Anstalten maehen, auf dieser , ,Kausalkette" welter fortzusehreiten. Wird aber die exzentriseh fixierende Amblyopie als Schlul3punkt einer funktionellen Fehlentwieklung angesehen, so ist zu erwarten, dab jede Amblyopie zu- n~chst ein Stadium des alternierenden Schielens durehgemaeht haben miigte, jede exzentrisch fixierende Amblyopie zudem aus einer solehen mit erhaltener foveolarer Hauptsehriehtung hervorgegangen sein miiBte. Ffir diese Hypothese sprieht als wesentliches Faktum die Tatsaehe, dag die exzentriseh fixierende Amblyopie offensiehtlieh die einzige Sehiel- form ist, bei der eine normale Netzhautkorrespondenz nicht vorkommt (Ct~Pr~s).

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Da die oben beschriebene Entwick lungske t te vom Strabismus alter- nans zur exzentrisch f ixierenden Amblyopie eine zeitliche ist, mug Iiir

den Beweis ihrer Richt igkei t gefordert werden, dab der Prozentsatz der exzentr ischen F ixa t ion bei Amblyop ien mi t zunehmendem Alter zu- n immt . Eine derartige Stat is t ik haben BLACX u n d FOI~STER aufgestellt. Sie haben 146 Amblyopief/tlle nach F ixa t ionsar t ge t renn t und in zwei Al tersgruppen aufgeteilt . Die Wiedergabe ihrer Sta t i s t ik sei gestat tet .

Derartige Ereignisstatistiken sind zweekm~13ig naeh der z2-Verteilung in der 2 × n-Feldertafet auszuwerten. Die Auswertung der Tabel]e 1 ergibt ein signifikantes Ansteigen der exzentrisch Fixierenden in der Altersgruppe fiber 5 Jahre bei einer Irrtumswahrscheinlichkeit (IW) von 2,5 %. (Nach allgemeiner biologisch- Tabelte 1 statistischer ~)bereinkunft kSnnen signifi- kante Untersehiede noeh bis zu einer IW Bis za ~ber yon 5% angenommen werden, d.h. bei 5 Jahren 5 Jahre IW grSger als 5 % kann der Untersehied zwischen zwei Stichproben aueh auf foveal 74 14~ Zufall beruhen, die sog. Nullhypothese exzentriseh 38 20 ist dann nieht zu verwerfen.)

Leider ist uns unbekalmt, ob es sieh mn eine zuf~llige Auswahl von Amblyopien gehandelt hat oder aber um ein irgendwie vorher ausgelesenes Material. C~rERS, dessert Arbeit wir dieser Statistik entnehmen, spricht davon, dag alle Fglle ur- spriinglieh als foveal fixierend angesehen worden waren, was einer Vorauswahl der Stiehproben entspr~ehe.

Wir sind am Patientengut unserer Sehsehule der anfEngliehen Fragestellung naeh- gegangen, wobei wit besonders darauf geachtet haben, dab einmaI die Alters- gruppen auf 1 Jahr begrenzt wurden, um etwaige Unterschiede besser lokalisieren zu kSnnen, zum anderen haben wir, um den EinfluB einer bestimmten Vorauswahl der Stiehproben zu zeigen, zungehst nut die in der Sehsehule behandelten, erst dann die Gesamtzahl aller untersuehten Amblyopien ausgewertet.

Tabelle 2 zeigt bei 380 in unserer Sehschule behande l ten Amblyopien die Aufschliisselung nach Jah rgangen u n d Fixat ionsar t .

Tabelle 2

Alter (Jahre)

2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 > 12

f o v e a l 0 1 8 13 24 22 31 27 14 6 13 14

exzentriseh 4 5 22 23 31 35 30 23 15 7 7 5

Die Auswer tung erfolgte ebenfalls nach der 2 × n-Felder tafel und der z2-Verteilung. Fi i r uns zungchst verblt iffend stel l ten wit lest, dab in der Tabelle 2 die Al tersabhangigkei t des Fixat ionsor tes genan umgekehr ta l s erwartet verl/~uft, dag also der Antei l der exzentr isehen F ixa t ion mit zu- n e h m e n d e m Alter abs ink t ( IW = 1%) u n d n ich t ansteig~, wie das nach den Befunden yon BLACK u n d FORSTE~ ZU erwar ten ware. Dieses Er- gebnis wird noeh deutl ieher siehtbar, wenn die Altersklassen der Tabelle 2

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auf insgesamt zwei zusammengelegt werden und die bei statistisch zu- fi~lliger Verteilung erhaltenen sog. ,,Erwartungswerte" (in Klammern) ebenfalls angegeben werden.

Hier zeigt sich einwandfrei, dab die Anzahl der fovealen Fixationen in der Altersklasse fiber 5 Jahre den Erwartungswert erheblieh fiber- steigt, wghrend die exzentrische Fixation in der Altersklasse fiber 5 Jahre ihren Erwartungswert nicht erreicht. In der Klasse bis zu 5 Jahren ver- halten sich die Stichproben dementsprechend umgekehrt.

Es ist nun ohne weiteres versti~ndlich, dab es sieh bei der statistischen Zusammenstellung der Tabellen 2 und 3 um eine Zusammenstellung aus-

sortierter Fglle handelt, um ein sog. Tabelle 3 vorsortiertes Kollektiv, denn es sind

Alter j& ausschlieBlich die AmblyopJen be- rficksichtigt worden, bei denen eine

bis zu fiber 5 5ahre Behandlung durchgeffihrt wurde, 5 5ahren

und behandelt wurden mit fortge- foveal 22 (34,6) 151 (138,4) sehrittenem Alter nur noch die eini- exzentrisch 54 (41,4) 153 (165,6) germaBen aussiehtsreiehen Fi~lle,

d.h. vorwiegend die foveal fixieren- den Amblyopien. IJber die tats~ehliche Altersverteilung der verschie- denen Fixationsformen bei Amblyopie sagen beide Zusammenstellungen also nichts aus.

Aussagefi~hig im Sinne unserer Fragestellung ist jedoeh die Zusam- menstellung samtlieher Amblyopien, welche die Schielsprechstunde unserer Klinik bis zum 31.12.65 aufgesucht haben.

Tubelle 4

Alter ( Jahre )

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 > 15

fove~l 0 2 10 7 14 7 13 14 13 11 3 3 0 4 1 9 exzen- 5 11 26 54 69 62 60 57 50 24 28 23 19 16 3 49 trisch

Es handelt sieh insgesamt um 667 Falle. Die statistisehe Auswertung ergibt, dab mit einer Irrtumswahrseheinliehkeit von 25% die Nullhypo- these nicht verworfen, d.h. eine Altersabhgngigkeit der Fixationsart nieht nachgewiesen werden kann. Wird die Gesamtzahl der 667 F/ille wiederum wie oben in zwei Altersklassen gebraeht, so ergibt sehon der Vergleich zwischen den empiriseh gefundenen Werten und den Erwar- tungswerten, dab die Verteilung fast mit Sieherheit eine zufKllige ist, d.h. aber, es besteht kein Zusammenhang zwisehen Fixationsart und Alter in unserem Patientengut.

Amblyopie mit exzentrischer Fixation 65

LYLI~ hglt die Amblyopie f/Jr den Beweis eines frfihen, wenn aueh nieht kongenitalen Beginns des Sehielens zum Teil sehon im Alter yon einem Jahr. Aueh diese Vermutung, dab die Umwandlnng in einen Amblyopen mit exzentriseher Fixation bereits zu einem viel fr/iheren Zeitpunkt abgesehlossen ist, dab also die statistisehe Auswertung nut der jfingeren Altersklassen ein anderes Bild bringt, bestgtigte sieh nicht. Bei einzelner Erfassung der Altersklassen yore 3. Lebensjahr bis zunehmend zum 10. Lebensjahr konnte ebenfalls nirgendwo eine signifikante Altersabhgngigkeit des Fixationsortes gefnnden werden. Eine exakte statistisehe Erfassung der Altersklassen unterhalb 3 Jah- ren st6gt aber auf nahezu un/iber- windliehe Sehwierigkeiten, da Am- Tabelle 5 blyopien mit foveolarer Haupt- Alter sehriehtung mangels irgendweleher subjektiver Angaben (Visus, Korre- b~s zu 5 Jahren fiber 5 Jahre

spondenz etc.) in der Regel nieht foveal 33 (32,95) 78 (78,05) yon Alternanssehieliormen mit mehr exzen- 165 (165,05) 391 (390,95) ocler weniger strenger Ffihrung ge- triseh trennt werden kSnnen.

Die Vermutung, ,,dag die exzentrisehe Fixation die Endstufe eines pathologischen Fixationsweehsels darstellt", dab also ,,der Prozentsatz der exzentrisehen Fixation mit dem Alter zunimmt" (Ci?pPgl~S), i/~13t sieh, im Gegensatz zu den Angaben von BLACK und FORSTE~ an unserem Patientenmaterial statistiseh nieht naehweisen. Wir glauben, dag ent- weder dieser Umwandlungsprozel3 zum Amblyopen mit exzentriseher Fixation bereits bis zum 3. Lebensjahr abgesehlossen ist und sieh dami~ der exakten statistisehen Naehprfifnng entzieht oder abet die Amblyopie und insbesondere die Amblyopie mit exzentriseher Fixation nieht auf dem Umwege fiber eine der oben beschriebenen Vorstufen entstehen mug.

Zusammenfassung 1. 667 Amblyopien werden nach Altersklassen und Fixationsart (ex-

zentriseh oder foveal) aufgesehl/isselt und statistiseh naeh der 2 • n- Feldertafel und der z~-Verteilung ausgewertet.

2. Ein altersabh~ngiges Ansteigen des Prozentsatzes der exzentrisehen Fixation l~gt sieh nieht naehweisen, die Irrtumswahrseheinliehkeit be- trggt bei Auswertung der versehiedenen Altersklassen im Mitte120--30 %.

3. Damit ist die t typothese, dag die Amblyopie mit exzentriseher Fixation zeitlieher Endpunkt eines funktionellen Umwandlungsprozesses ist, aus der Altersabhgngigkeit der Fixationsform nieht zu stfitzen.

4. Es wird vermutet, dab die Entstehung einer Amblyopie aus dem Strabismus alternans entweder in der Regel sehon vor dem 3. Lebensjahr 5 Albrecht v. Graefes Arch. klin. exp. Ophthal. Bd. 170

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abgesehlossen sein muB oder aber, dab eine Amblyop ieen t s t ehung des Umweges fiber eine Vorform n ieh t bedarf .

5. A m Beispiel der Zusammens te l lung nur der behande l t en Am- b lyopien wird gezeigt, dab Auswah l der S t i chproben zu falchen Rfick- sehl/issen ffihren mug.

Summary

667 amb lyop ic pa t i en t s are classified in age and loca]isat ion of f ixa t ion and eva lua t ed s t a t i s t i ca l ly ()/2).

An age-depended increasing of the pe rcen t of the excentr ic f ixa t ion s t a t i s t i ca l ly is no t demons t rab le , i .m. the hypothes i s is no t provable , t h a t the a m b l y o p i a wi th exccnt r ic f ixa t ion is the chronological endpo in t in the deve lopmen t of amblyop ia .

Therefore we believe, t h a t the amb lyop ia and also the amb lyop ia wi th excentr ic f ixa t ion is a form of squ in t "sui gener is" and does no t ensue necessary f rom o ther forms of squint .

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ST~KIEWICZ, W. : Die l~olle des Muskelsystems in der Pathogenese und Therapie des Schielens. Leipzig: Thieme VEB 1963.

Oberarzt Dr. G. A~D~s Universitgts-Augenklinik 665 Homburg/Saar