322 E. LE~ARDT:

tI. J. BoRucKI-Wfirzburg (Schlul3wort): Wir haben unsere Schallgeschwir~dig- keitsmessungen bewul~t auf die Sch~deloberfl~che bezogen, da aus den Versuchen voI~ JAI~ hervorgeht, dal~ Kompressionswellen durch das Sch~delilmere, die zweifelsohne, wenn auch weselltlich schw~cher, vorhanden sind, fiir den H6rvorgaag keine Rolle spielen.

32. E. LEIlNItARDT-Hamburg-Eppendorf: Audiologische Befunde bei der Periarteriitis nodosa (MJt 3 Textabbildungen)

Die Periarteriitis nodosa (P. n.) 9 kann neben dem allgemein-inter- nistisehen Bild eine ausgesproehen hals-nasen-ohrens Sym- p tomat ik aufweisen. Einzelne solcher Fi~lle waren zuerst in den drei•iger Jahren yon den Pathologen KLI~GEI~, I~6SSL]~ und W~G]~NEI~ besehrieben worden. Seither wird yon vielen die ,,rhinogene Granulomatose" als eine Sonderform yon der P . n . abgegrenzt. Nur etwa ein Siebentel dieser rhinogenen Granulomatosen lassen eine Beteiligung auch der Ohren er- kennen a. Dementsprechend sind derartige Mitteilungen in der Li tera tur selten zu findenl-V,l~

ttinsichtlich des Ohres enthalten sie durchweg nur ganz allgemeine Angaben. Audiologische Befunde liegen unseres Wissens yon zwei F/illen vor 3. Einmal war die SchwerhSrigkeit so geringgradig, da~ sie nur bedingt als Folge oder Begleiterseheinung der P . n . angesehen werden kann. Bei dem anderen Patienten besehrieben die Autoren eine partielle fibrSs- osteoide Obliteration der Labyrinthhohlr/~ume, doch verliert dieser Befun4 wegen eines gleichzeitigen Cholsteatoms beiderseits an Wert.

Wir kSnenn fiber vier derartige Fglle berichten*. Die klinische Sym- p tomat ik im einzeinen haben wir in einer frfiheren Arbeit gesehildert (dortige F~Llle 1, 2, 5 und 6). Ini t ia lsymptome sind blutig-borkiger Schnupfen, Heiserkeit wegen subglottischer Schwellungen nnd subakute Otitis ; spSter sinkt der knorpelige Nasenrficken in ganz typiseher Weise ein. Mit fortschreitender Generalisation des Leidens zeigen sich schmierig belegte Uleera an der Zunge, der Mund- und der Kehlkopfsehleimhaut. Die entsprechenden Ver~Lnderungen an der Hau t bestehen in h~mor- rhagisch-vesiculs Erhabenheiten vor allen Dingen fiber den kleinen Ge]enken. Der Gef/il3prozel3 in den Nieren macht sich durch IZest- N-Erh6hung bemerkbar; im Verlauf yon 1--2 Jahren starben alle unsere I)atienten unter dem Bild einer Ur~mie.

Die Otitis verl$uft subakut; sie t r i t t auf beiden Ohren gleiehzeitig oder bald nacheinander auf. Das Trommelfell ist anfangs verdickt,

* Zwei davon stammen aus der Univ.-HNO-Klinik l~ostock (damaliger Di- rektor Prof. Dr. H:ESSE). Dem derzeitigen Direktor, I-Ierrn Prof. Dr. DIETZ]~L, danke ich ftir die freundliche Er]aubnis zur Publik~tion.

Audiologische Befunde bei der Periarteriitis nodosa 323

spgter zentral perforiert. Sekref entleert sich manchm~l nur wenig (Abb. 1 ~); in anderen Fgllen kommt es zu einer heftigen Eiterung, die entweder nach einigen Wochen sistiert (Abb. l b) oder zur Knochen- einschmelzung im Warzenfortsatz und eventuell auch zur Arrosion des Bogeng~nges fiihrt. Auf diese Weise stand bei unserem vierten Patienten das Geschehen an den Ohren mit vestibulgren Symptomen im Mittel- punkt des allgemeinen Krankheitsbildes (Abb. 1 c). Die Pneumatisat ion

C C C 1 C 2 C 3 C ~ C 5 C G ~ C C l C 2 C 3 C q C 5 C 8 ~ C C / 0 2 0 3 C II C 5 C B ~^6~ 128 256 512 /02q gOzl8 ~a96 8 l g Z H Z 6 q 128 256 512 102q 2098 q096 81@gHZ6r 128 256 512 102q 20z'/8 q096 81.q2Hz_~n

~ ; u , , , , , i , J , r ~ i = i i J 7~- -,oi I-L.,o.,~'.~.56,1-] I I Pl~ l-o',,:,.,0..~.~81 i I r Ill i Sch.,H. 2o.~5~ll li-o �9 L.....] I I I II III.]II.....LI It ..i L..f I I I 11..I, o.o ~ o ! . ' " . , t , , .M.k' ' l . . . . . . I N " I ' - I ? N ~'"11 "F- . . . . . . . . ~ - t " % l I .H , "~- - i ' ~ l - l - / " / ~o-:

, I , , , ~~ .... ] I - F 1 1 I X J . . . t " l ~ l ~ . l .... I I 7",,kl L,,,k..~'l,~l~'~.s I ~ l I \ l , , k ' " l ~ l ~ o , [ ~,z~o.~Ml~ I .... i I I I L..1N..~I~/~/// /~.,. I ...... I I I " k " l . . . f ~ , . ,~ l~ / / / /Mk '~J? - . . . I I I I L ; 4 ( / . , ~ t z o o '

, '~o~/ / / /~_1 ' I-----J.--~--~l] I ~ I ~//////#~/.~.1 -r"----L.A--t/] I ~ I ~ / / / / ~ . , , [ ' ~ !-----.L..L-4-"I I",V-.;~ I~1 o

a b e

Abb.~a--c . Reinton-Schwellenaudiogramme yon drei PaMenten: a -Xttr rechtssei~iger Befund; Trommelfell verdickt, keine Sekrefion; b Etws, seitengleicher Befund; zentrale Trommelfellperfora- tion, beiderseits m~fige Sekretion. c Links etwa wie in b; rechts Ertaubung unter Yestibularen

8ymptomen. l~adikaloperation

war bei ~llen unseren Patienten auf beiden Seiten gut ~usgebildet. Die Audiogrsmme* zeigen iibereinstimmend, dab das Innenohr frfihzeitig an der SchwerhSrigkeit beteiligt ist. ~qeben der Mittelohrkomponente yon 30--40 dB finder sich ein ebenso deutlicher, zu den hohen Fre- quenzen bin zunehmender Verlust des KnochenleitungsgehSrs. Die SchwerhSrigkeit k~nn sich mit dem Abklingen der Sekretion ein wenig bessern, kann abet auch in eine vo]lst~ndige Ertaubung fibergehen. Gerade diese schwere Innenohrbeteiligung bei einer subakut verl~ufen- den Otitis medi~ erscheint uns differentialdi~gnostisch bemerkenswert. Wir mSchten desh~lb die Kombinat ion yon Mittelohr- und Innenohr- schwerhSrigkeit in Verbindung mit den vielf~ltigen klinischen Befunden dieses Krankheitsbildes als geradezu p~thognomonisch fiir die P . n . bezeichnen.

Den histologischen Beweis daffir, dab die Erscheinungen seitens des Mittelohres unmittelbare Folge der P. n. waren, konnten wir bei unserem vierten Patienten erbringen. Die Probeexcisionen ~us der Nasen- und 1kTebenhShlenschleimhaut sowie das Operationsmateri~l des rechten Mittelohres hat ten zun~chst nur unspezifisches chronisch-eitriges

* Von unserer ch'itten Patientm fehlen ~udiometrische Befunde; die sehr griindliche Stimmg~beluntersuchung entsprach jedoch ganz dem audiometrischen Bi]d der F~lle 2 und 4.

324 E. LEHNItAICDT :

Granulationsgewebe, vereinzelt mit l~iesenzellen ergeben. Die kli- nischen Verdachtsdiagnosen (Tbc, M. Hodgkin und malignes Granulom) lieBen sich seinerzeit (1953/54) nicht bestiitigen. Andererseits waren wir

b

Abb. 2a und b. HE 20fach, Pat. Schw., It . Hist.Nr. CH 75/54. Probeexcision, Granulationen in 4cr Antro~omiewunde. Diffuse t!nd kn6tchenfSrlnlge Zeliinfiltra~io~ der Gef~Li~wand

uns jetzt retrospektiv der klinischen Diagnose ,,rhinogene Granulo- matose" ganz sicher. Tatss fanden wir auch bei nochmaliger Durchsicht der Praparate in den Granulationen der Antrotomiewunde intramurale Gefi~Bver~nderungen, die an der ZugehSrigkeit zur P .n . keincn Zweifel lassen (Abb. 2 a und b). In den betroffenen Gef&i~en war die Wand diffus mid knStchenfSrmig mit Rundzellen oder Makrophagen

Audiologische Befunde bei der Periarteriitis nodosa 325

durchsetzt, die elastischen Elemente waren aufgelockert. Zwisehen den Knochenbs des Warzenfortsatzes sahen wir i~Itere Gef~]3- wandveri~nderungen mit einem in Organisation befindliehen Thrombus. Leider k6nnen wir einen s eindeutigen Befund fiber die Genese der Innenohrbeteiligung nicht vorlegen. Die Felsenbeine unserer dritten Patientin waren zwar histologisch aufberei~et worden, wit verffigen j edoeh nur noch fiber ein einzelnes Mikrophoto, das einen ~Jberblick fiber die Paukenh6hle und das Vestibulum des Labyrinths wiedergibt (Abb. 3).

Abb. 3. fJberblick fiber Pauke und Vestibulum. Exsudat m~d Schleimhautpolster im l~'[ittelohr. Im Labyrinth keine gr6beren Ver~tnderungen erkennbar. Pat. l~. 1%. l~ist. Nr.943

Es bereehtigt lediglieh zu der Aussage, dab im Innenohr st/irkere ent- zfindiiehe Ver~nderungen nieht abgelaufen waren. Unwahrseheinlieh ist es auch, dab die Innenohrsehwerh6rigkeit als toxisehe Begleitersoheinung der Mittelohrver~nderungen entstanden ist : einerseits liel3en sieh Erreger im Mittelohrsekret zu Beginn der ,,0titis" nieht naohweisen, zum anderen trat die Innenohrkomponente auoh in den ersten Audiogrammen jeweils sohon deutlieh hervor. I)eshalb m6ehten wit annehmen, dab aueh die Innenohrsehwerh6rigdeit eine unmittelbare Folge der P. n. war. Diese vermutlieh degenerativen Ver/~nderungen k6nnten im Innenohr selbst, im Ganglion spirale oder im H6rnerven entstanden sein. R6SSLE, der das Krankheitsbild als rheumatoicfe Arteriitis auffaBte, hatte bei einem seiner Falle das Labyrinth und die gr6Beren Nerven unversehrt, in den feineren Nervenseheiden abet kleine kn6tchenf6rmige Infiltrate gefunden. McNeIL u. Mitarb. sohilderten ihre Befunde im 1-16rnerven als Ver]ust des Myelins und Verklumpung der Aehseneylinder; das Innenohr batten sie nieht untersucht.

Leider wird es aueh audiometrisch kaum m6glich sein, die Lokalisation der Innenohrbefunde n~her einzuengen, eben well die begleitende Mittel- ohrsehwerh6rigkeit bei der ]3eurteilung der fibersehwe]ligen Prfifung

326 E. LEltNttAlCDT: Audiologische Befunde bei der Periarteriitis nodosa

s t6r t . A u g e r d e m wird m a n d a m i t rechnen mfissen, dag die Genese der I n n e n o h r k o m p o n e n t e n ich t gleiehf6rmig ist, sondern dab von P a t i e n t zu P a t i e n t die 6r t l iehen Ver/~nderungen sieh auf untersehiedl iehe Weise ent- wiekeln.

Zusammen/assung W i r wol l ten d a r a u f hinweisen, dab die rh inogene Granu lomatose in

einem Tell der F~lle zu einer symmet r i sehen , oft hochgradigen Schwer- hSr igkei t f i ihrt . Das Sehwe] lenaudiogramm zeigt eine kombin ie r t e Schal le i tungs-Sehal lempfindungssehwerhSr igkei t . Dieses aud iomet r i sche Bi ld is t so gleichfSrmig, dag es zusammen m i t dem kl in isehen Befund als pa thognomoni seh gel ten kann. Der Mi t t e lohran te i l der SchwerhSrigkei t is t an H a n d unserer his tologisehen Befunde als unmi t t e l ba r e Folge der P. n. im Bereieh des Warzen fo r t s a t ze s zu deu ten ; ve rmut l i eh is t auch die Innenohrbe te i ] igung eine unmi t t e l ba r e Begle i te rseheinung des genera l i s ier ten Gefi~ggeschehens.

Literatur 1 Bm~A~I, A., e A. F IC~I : Sulla granulomatosi di Wegener. Arch. ital. Anat.

pat. 80, 75 (1956). 2 BLATT, I .M., H .S . SELTZER, P. I:~UBY~, A. C. FURSTENBERG, J. H. MAXWELL,

and W. J. SCnVLL: Fatal granulomatosis of the respiratory tract (lethal midline granuloma--Wegeners granulomatosis). Arch. Otolaryng. 70, 707 (1959).

a -- , and M. LAWreNCE: 0to1ogic manifestation of fatal granulomatosis of respiratory tract. Lethal midline granuloma, Wegeners granulomatosis. Arch. Otolaryng. 73, 639 (1961).

4 B~owN, H. A., and L. B. WOOLNEm Findings referable to the upper part of the respiratory tract in Wegcners granulomatosis. Ann. 0tel. (St. Louis) 69, 810 (1960).

a Escrows, F., u. F. LEG~AI~: Granuloma gangraeneszens -- Wegenersche Krank- heir. Mschr. Ohrenheilk. 97, 160 (1963).

G FA~EY, J., E. L]~O~ARD, J. C~v~Y, ~nd G. GODMA~: Wegeners granu]omatosis. Amer. J. Med. 17, 168 (1954).

7 HERBERTS, G., O. ]{ILLERDAL, and S. ]~_NSTIr Rhinitis, sinusitis and otitis as initial symptoms in periarteritis nodosa (Wegeners granulomatosis). Acta oto-]aryng. (Stockh.) 48, 205 (1957).

s KLI~GER, H.: Orenzformen dcr Periarteriitis nodosa. Frankfurt. Z. Path. 42, 455 (1931).

9 KVSSMAUL, A., u. R. MAIE~: tJber eine bisher nicht beschriebene eigentiim- liche Arterienverkalkung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender Muske]l~hmung einhergeht. Dtsch. Arch. klin. Med. 1, 484 (1866).

10 LEGGAT, P. 0., and E .W. WALTOn: Wegeners granulomatosis. Thorax 11, 94 (1956).

11 McCART, H. : Malignant granuloma of the nose. Canad. med. Ass. J. 63,357 (1950). 12 ~VIcKIBBEN, :B. G., and M.W. BAYLISS : Lethal midline granuloma and periarteritis

nodosa. U.S. Armed Forces M. J. 7, 1665 (1956); zit. nach BLATT and LAWXENe]~.

~(. SCIIUBEI~T: Der Goldstapes 327

la MC1N~EIL, N. F., M. BEliKE, and I. M. REINGOLD: Polyarteritis nodosa causing deafness in an adult: Report of a case with special reference to concepts about the disease. Ann. intern. Med. 37, 1253 (1952).

14 PATERSOn, W. : Malignant granu]oma of the nose. Acta oto-laryng. (Stockh.) 46, 43 (1956).

15 PIQUET, J . , et ~. TUPIN: Le granuloma malin de la face et du pharynx. Ann. Otolaryng. (Paris) 68, 451 (1951).

1~ R6ssr.E, R.: Uber die Vergnderungen der Schleimhgute der Nebenh6hlen des Kopfes durch rheumatische Gefggentziindungen. Arch. 0hr.-, Nas.-, u. Kehlk.- I-Ieilk. 142, 193 (1937).

1~ RosE, G. A., and H. SrE~CER: Polyarteritis nodosa. Quart. J. Med. N. S. 26, 43 (1957).

~s WALTON, E. W., and P. O. LEGGAT: Wegeners granulomatosis. J. clin. Path. 9, 31 (1956).

19 WEGENER, F. : ~ber generalisierte, septische Gefagerkr~nkungen. Verh. dtsch. path. Ges. 29. Tagg. 29, 202 (1936).

20 __ lJber eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beriicksieh- tigung des Arteriensystems und der Nieren. Beitr. path. Anat. 102, 36 (193~).

33. K. SCHUBERT-Bonn: Der Goldstapes (Mit 2 Textabbildungen)

In meinem Vortrag 1 vor der Vereinigung Westdeutscher HNO-~rzte im Oktober 1963 stellte ich das Nachlassen des GehSrs nach Infekten im Nasen-l~achen-l~aum und der Tube infolge yon Reaktionen am L~ppchen als beachtHchen Nachteil der Stapesoperationen heraus und wies auf den Goldstapes als neuen Weg zur Abhilfe hin. Aber ein noch schwereres Handicap und emen Schicksalsschlag fiir den betroffenen Patienten stellen die gelegentlich auftretenden, pl6tzlichen Ertaubungen nach Stapedektomien bzw. Platmektomien dar. Sic wurden bisher kaum analysiert und diskutiert, obwohl sic ein Faktum sin& Einen Hinweis ffir eiue Erlds geben Nachoperationen. Dabei zeigte sich das Foramen ovule durch einen Bindegewebspfropf ausgeffillt, der tief ins Vestibulum hineinragte. Er erschwert nicht nur die Schallfibertragung, sondern hindert mSglicherweise auch die Liquorzirkulation.

Wichtiger noch scheint mir die Rfickwirkung und gegenseitige Be- einflussung yon Periliquor und Bindegewebspfropf. Sicher kommt es zu einem Ionenaustausch und Austausch yon EiweiBverbindungen, also zu molekularen, chemischen und immunbiologischen l%eaktionen. Auch Zellen k6anen in den Liquor iibergehen und ins Innenohr gelangen. Bei den dauernden Umbauvorg~ngen in solchen Narbengeweben mSgen auch Entzfindungsprodukte, die toxisch, reizend und allergisierend wirken, in den Periliquor und ins Innenohr gelangen und seine Widerstandskraft und Regenerationsf~higkeit untergraben. Vielleicht gelangt sogar in* fek~i6ses Material auf dem Wege fiber den Liquor oder per continuitatem