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Nicht-kardiale Operationen bei

erwachsenen Patienten mit

angeborenen Herzfehlern (EMAH)

Michel-Behnke I

Journal für Kardiologie - Austrian

Journal of Cardiology 2012; 19

(7-8), 232-239

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232 J KARDIOL 2012; 19 (7–8)

Allgemeinchirurgie bei angeborenen Herzfehlern

Nicht-kardiale Operationen bei erwachsenenPatienten mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

I. Michel-Behnke

Kurzfassung: Die Fortschritte in der kardiologi-schen und kardiochirurgischen Therapie angebo-rener Herzfehler haben dazu geführt, dass immermehr Patienten auch mit komplexen Herzfehlerndas Erwachsenenalter erreichen. Allgemein-chirurgische Eingriffe in dieser Patientengruppestellen in diesem Rahmen eine besondere Her-ausforderung dar. Neben den komplexen Einkam-merherzen nach Fontanzirkulation und Patientenmit Eisenmenger-Syndrom besteht evtl. auch beikorrigierten Herzfehlern eine Funktionsein-schränkung durch eine langjährige Druck- oderVolumenbelastung. Eine detaillierte präopera-tive Evaluierung ist einem allgemeinchirurgi-schen Eingriff immer voranzustellen.

Das anästhesiologische Management hat ins-besondere Widerstandsänderungen des Lungen-bzw. Systemkreislaufs zu berücksichtigen. Be-sonderheiten der Beatmung, Volumenverschie-bungen, sekundäre Organdysfunktionen, eineErythrozythose, Thrombopenie, Gerinnungsano-malien und Medikamentenmetabolismus sindinsbesondere bei zyanotischen Patienten thera-pierelevante Aspekte. Das Risiko von Arrhythmi-en, die Indikation zur Endokarditisprophylaxe so-wie die differenzierte Anwendung üblicher Herz-insuffizienztherapien muss rechtzeitig vor der

geplanten Operation evaluiert und in einemengen multidisziplinären internistisch-chirurgi-schen-anästhesiologischen Dialog geklärt wer-den.

Die spezielle Expertise von EMAH-Ärzten (Er-wachsene mit angeborenen Herzfehlern) ausdem Bereich der internistischen und pädiatri-schen Kardiologie, sowie die Betreuung in ent-sprechenden EMAH-Zentren reduziert das Risikofür die Patienten.

Schlüsselwörter: nicht-kardiale Operation, Er-wachsener, angeborener Herzfehler

Abstract: Non-Cardiac Surgery in Adultswith Congenital Heart Disease. Progress inthe surgical and cardiologic treatment of con-genital heart disease brings more and more pa-tients into adulthood, even those with complexheart defects. General, orthopaedic or abdomi-nal surgery in this patient group is a demandingfield for those who provide medical care forthese patients. Besides the univentricular heartsafter palliative surgery (Fontan operation) andpatients with Eisenmenger syndrome even thecorrected congenital heart defects may suffer

Einleitung

In den vergangenen Jahren war die Anzahl Erwachsener mitangeborenen Herzfehlern (EMAH) erstmals größer als die derNeuerkrankungen bzw. Kinder. Mit der Verbesserung der kar-diologischen und kardiochirurgischen Behandlung ist dieMortalität dramatisch gesunken und die Patienten erreichenkorrigiert oder palliiert die 4.–5. Lebensdekade. Mit der Ver-besserung des Überlebens verbunden ist jedoch auch eine mitdem Alter zunehmende Morbidität des Zielorgans Herzebenso wie das Auftreten nicht-kardialer Erkrankungen, dieoperativ versorgt werden müssen. Die teilweise komplexeKreislauffunktion bedarf in diesem Rahmen einer besonderenBewertung und Beachtung. Während für die klassischeninternistischen Krankheitsbilder Leitlinien bestehen [1], istdie Situation nicht-kardialer Operationen bei angeborenenHerzfehlern nicht standardisiert. Der vorliegende Bericht be-schreibt die wichtigsten Aspekte der prä- und postoperativenEvaluierung.

Was der Patient wissen sollte

Trotz operativer Versorgung und repetitiven Kontrollen in derKindheit können etwa 20–50 % der Betroffenen keine Anga-ben über ihre kardiale Diagnose machen, bzw. vermuten, dasseine komplette Korrektur erzielt wurde, die keine weiterenKontrolluntersuchungen notwendig macht [2]. Damit ist derChirurg eventuell ohne ausreichende Information und nicht inder Lage, eine Risikoeinschätzung vorzunehmen. Akutein-griffe wie in der Traumatologie, Stroke Unit oder bei akuterKoronarischämie sind hinsichtlich der Komorbiditäten ingleicher Weise einzustufen. Ein Register, das alle Patientenmit angeborenen Herzfehlern erfasst, könnte hier weiterhel-fen [3]. Eine weitere Gruppe von Patienten ist die, bei denender Herzfehler keine oder nur eine milde Symptomatikhervorgerufen hat, beispielsweise ein Vorhofseptumdefekt(ASD), eine Aortenisthmusstenose oder komplexe Läsionenwie die angeborene korrigierte Transposition der großen Arte-rien (ccTGA). Hier führen nur die sorgfältige Anamnese undklinische Untersuchung sowie weiterführende Diagnostik wiez. B. Echokardiographie oder kardiale Magnetresonanz zurmöglichen präoperativen Diagnosestellung.

Hämodynamische Überlegungen

In der Evaluierung perioperativer Probleme stehen sich imWesentlichen 4 Patientengruppen gegenüber:

from sequelae of longstanding pressure or vol-ume load of the heart. A detailed preoperativeevaluation has to be accomplished before a non-cardiac operation.

The anaesthesiologic management focuses onchanges of pulmonary and systemic vascular re-sistance. Special characteristics of ventilation,volume shifts, secondary organ dysfunction, ery-throcytosis, thrombopenia and coagulation disor-ders, as well as altered drug metabolism, espe-cially in cyanotic patients are the relevant as-pects of perioperative care. The risk for arrhyth-mia, indication for endocarditis prophylaxis andthe differential use of common heart failuretreatment must be evaluated in time before theoperation is performed, based on a multidiscipli-nary dialogue between cardiologists, surgeonsand anaesthesiologists.

The special expertise of physicians trained intreatment of grown ups with congenital heartdisease (GUCH) coming from paediatric or inter-nal cardiology and the location in GUCH-centresreduce the risk for patients. J Kardiol 2012; 19(7–8): 232–9.

Key words: noncardiac surgery, adults, con-genital heart disease

Eingelangt am 17. Oktober 2011; angenommen nach Revision am 1. Februar 2012;Pre-Publishing Online am 25. April 2012.Aus der Abteilung für Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinik für Kinder- undJugendheilkunde, Medizinische Universität WienKorrespondenzadresse: Univ.-Prof. Dr. Ina Michel-Behnke, Abteilung für Pädiatri-sche Kardiologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, MedizinischeUniversität Wien, A-1090 Wien, Währinger Gürtel 18–20;E-Mail: ina.michel-behnke@meduniwien.ac.at

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Die korrigierten Herzfehler, bei denen die Hämodynamikeiner regulären Kreislaufsituation entspricht, bei denen je-doch eine langjährige Druck- oder Volumenbelastung desHerzens durch residuelle Läsionen intraoperative Volumen-shifts nicht toleriert.

Die 2. Gruppe stellt die Patienten mit univentrikulärerKreislaufsituation dar, bei denen zwar getrennte Kreisläufebestehen, der pulmonale Blutfluss jedoch nicht pulsatil durcheinen subpulmonalen Ventrikel, sondern allein durch die In-spiration zusammen mit der diastolischen Ventrikelfunktiongewährleistet ist (Fontan-Zirkulation). In diesem Fall führeneine Beatmung mit positiv endexspiratorischem Druck (PEEP)sowie insgesamt ein erhöhter Beatmungsmitteldruck zur ver-minderten Füllung des Herzens bis zum „low cardiac output“.

Die 3. Gruppe bilden die Patienten mit Zyanose mit und ohneEisenmenger-Syndrom. Zu beachten ist, dass bei sehr niedri-gen transkutanen Sättigungsmessungen diese durch die übli-chen Sensoren nicht korrekt erfasst werden und die Sättigungnoch deutlich niedriger ist als vom Gerät angezeigt sein kann.Die Erythrozytose mit hohen Hämatokritwerten verschlechtertdie Rheologie und erhöht das Risiko für thromboembolischeZwischenfälle. Ein übermäßiger Blutverlust mit Hämoglobin-werten von < 10 mg/dl bedeutet eine schwere Anämie und mussunverzüglich ausgeglichen werden. Darüber hinaus ist durchdie Kommunikation von Pulmonal- und Systemkreislauf dasRisiko von Luftembolien deutlich erhöht, dem mit der Verwen-dung von Luftfiltern in intravenösen Gefäßzugängen und Infu-sionssystemen entgegengewirkt werden kann.

Eine 4. Gruppe sind die Patienten mit einfachen Herzfeh-lern, operiert oder unoperiert, bei denen sich das periopera-tive Risiko nicht relevant von Patienten ohne Vitium unter-scheidet – wie beispielsweise Vorhofseptumdefekte, restrikteVentrikelseptumdefekte (VSD) oder geringgradige Pulmo-nalstenosen.

Vitien mit reduzierter LungenperfusionEine verminderte Pulmonalperfusion ist bei Pulmonalatresieoder auch bei Fallot-Tetralogie gegeben. Ein SaO

2 von 85 %

ist für diese Patientengruppe als normal anzusehen. DieOxygenierung erfolgt bei nicht-korrigierend operierten Herz-fehlern über einen aortopulmonalen Shunt – meist eine PTFE-Gefäßprothese, die interponiert zwischen dem Truncus bra-chiocephalicus oder der Aorta und der Pulmonalarterie gele-gen ist. Im Rahmen von Operationen ist ein Abfall des syste-mischen Widerstandes (z. B. Narkoseeinleitung, Volumen-mangel) mit einem Abfall der Sauerstoffsättigung durch Min-derperfusion der Lunge verbunden. Ebenso wirken sich akuteErhöhungen des pulmonalen Widerstandes im Sinne einerakuten Zyanose und sekundär einer systemischen Hypotonieund Bradykardie aus. Eine Sonderstellung nehmen inkom-plett korrigierte Herzfehler mit einer partiellen kavopulmona-len Anastomose (Glenn-Shunt) ein, bei der nur das Blut deroberen Körperhälfte der Lunge zugeführt wird. Die Oxyge-nierung wird neben dem pulmonalvaskulären Widerstandvorrangig durch die zerebrale Autoregulation gesteuert. Einesystemische Nachlastsenkung kann in diesem Falle die Zya-nose verschlechtern [4]. Schlussendlich sind noch jene Pati-enten zu nennen, deren Lungenperfusion rein über aortopul-

monale Kollateralen erfolgt und die nicht-operabel das Er-wachsenenalter erreichen.

Vitien mit vermehrter Lungenperfusion

Während bei reduzierter Lungenperfusion die Oxygenie-rungsstörung durch die transkutane Sättigungsmessung rascherkannt werden kann, wird die Imbalance der Perfusion vonLungen- und Systemkreislauf bei vermehrtem Links-Rechts-Shunt häufig erst sehr spät evident (z. B. ASD, VSD). Die ein-geschränkte Gewebeoxygenierung mit Ausbildung einer me-tabolischen Azidose wird durch inotrop stimulierende Medi-kamente möglicherweise begünstigt. Daher sind bei diesenVitien eine systemische Senkung der Nachlast und ein hoch-normales PCO

2 eher zielführend.

Die Möglichkeiten der Beeinflussung des pulmonalen bzw.systemischen Widerstandes sind in Abbildung 1 dargestellt.

Univentrikuläre Herzfehler

Unter univentrikulären Herzen werden all die Morphologienzusammengefasst, bei denen anatomisch oder funktionell nureine große Herzkammer angelegt ist („single ventricle“). Diesekann sowohl eine strukturell linke als auch eine rechte Herz-kammer sein, während die jeweils korrespondierende nur rudi-mentär vorhanden ist. Zu dieser Entität zählen auch all dieHerzfehler, bei der ein Größenunterschied zwischen den beidenVentrikeln besteht, die kleinere Herzkammer jedoch embryo-logisch angelegt ist: z. B. hypoplastisches Linksherzsyndrom,Trikuspidalatresie, Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelsep-tum. Die heute üblicherweise angewendeten chirurgischen Ver-fahren beinhalten die Anastomosierung der oberen Hohlvenemit der rechten Pulmonalarterie (bidirektionale kavopulmonaleAnastomose oder Glenn-Shunt) als ersten Schritt zur Volumen-entlastung des Herzens und im Alter von 2–4 Jahren die zusätz-liche Zuleitung des unteren Hohlvenenblutes zur Pulmonal-arterie (totale kavopulmonale Anastomose). Dieses Opera-tionsverfahren wird mit einigen Modifikationen durchgeführt,die klassische Anastomosierung des rechten Vorhofs mit derPulmonalarterie, wie 1971 von Francis Fontan erstmals be-schrieben, findet aufgrund der ungünstigeren Hämodynamikkaum noch Anwendung. Bei diesen Vitien wird zwar eine Tren-nung von systemischem und pulmonalem Kreislauf erreicht,dennoch ist selbst bei optimaler Hämodynamik eine Einschrän-kung der kardiopulmonalen Leistungsfähigkeit von nur etwa70 % des Normalen auszugehen. Sowohl hohe Beatmungs-mitteldrücke, wie oben erwähnt, als auch eine Tachykardie füh-ren durch die verkürzte diastolische Füllung zum vermindertenRückfluss des Blutes in die Lunge mit konsekutiver Hypotonie.Bei Adoleszenten sind atriale Arrhythmien durch die chirurgi-schen Maßnahmen im Vorhofbereich und bei Distension derVorhöfe häufig und werden schlecht toleriert. Die Ausbildungvenovenöser Kollateralen und pulmonalarterieller Fisteln füh-ren im Langzeitverlauf zum erneuten Auftreten einer Zyanose.Ein sekundärer Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstandes imAdoleszenten- und Erwachsenenalter schränkt die Hämo-dynamik weiter ein und das Bild eines „failing Fontan“ mit ex-sudativer Enteropathie ist die Folge.

Eisenmenger-Syndrom

Spät diagnostizierte oder nicht operierte Shuntvitien führenim Verlauf zur progressiven Widerstandserhöhung der Pulmo-

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nalgefäße und Umkehr des Links-Rechts-Shunts in einenRechts-Links-Shunt mit Ausbildung einer Zyanose. Hierbeispielen insbesondere posttrikuspidale Vitien wie VSD undgroßer Ductus arteriosus die größte Rolle, jedoch kann auchder unbehandelte Vorhofseptumdefekt nach langjährigerLungenperfusion mit hyperoxygeniertem Blut und erhöhtenScherkräften in ein Eisenmenger-Syndrom münden.

Das Risiko dieser Patientengruppe, bei nicht-kardialen Ope-rationen bedeutsame Komplikationen zu erleiden, liegt beietwa 7 % [5] und so gilt grundsätzlich eine strenge Indikations-stellung. Zwar ist der Anteil der Eisenmenger-Patienten durchdie frühzeitige Diagnose und Behandlung angeborener Herz-fehler deutlich geringer geworden, die betroffenen Patientenvereinigen jedoch sämtliche Spätfolgen angeborener Herz-erkrankungen wie Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie,Arrhythmieneigung und Zyanose als Multisystemerkrankung.

Neben der Kenntnis des Herzfehlers und der zugehörigenHämodynamik sind residuelle Läsionen sowie Komplikatio-nen der vorangegangenen herzchirurgischen Eingriffe zu eva-luieren. Diese Aspekte sind in Tabelle 1 zusammenfassenddargestellt.

Was der Anästhesist wissen möchte

Die nachfolgend aufgeführten Überlegungen fokussieren aufnicht-kardiale Eingriffe bei angeborenen Herzfehlern. Dasanästhesiologische Management des kardiochirurgisch korri-gierenden oder palliativen Eingriffs auf der Basis der Anato-mie und Pathophysiologie ist andernorts behandelt [6, 7].

MonitoringAufgrund der Voroperationen liegt evtl. eine Minderperfusio-nen im Bereich der Armarterien vor (z. B. nach Subclavian-Flap-Operation einer Isthmusstenose), sodass die Blutdrückeam linken Arm deutlich niedriger sind und nicht dem tatsäch-lichen Perfusionsdruck der übrigen Peripherie entsprechen.

Daher sind vergleichende Blutdruckmessungen beider Armenotwendig. Die Platzierung arterieller Druckmesskatheter istevtl. durch vorangegangene Präparation der Gefäße einge-schränkt. Komplexe Herzfehler sind gelegentlich mit Lage-anomalien des Herzens einhergehend und so ist die Wahl eineszentralvenösen Zugangs danach auszurichten (z. B. linksseiti-ge obere Hohlvene). Mit der Zahl an herzchirurgischen Ein-griffen erhöht sich die Möglichkeit eines thrombotischen Ver-schlusses der großen Venen. Bei Vorliegen eines univentriku-lären Herzens entspricht der Druck in der oberen Hohlvenedem pulmonalarteriellen Druck, der deutlich über dem nor-malen rechtsatrialen Druck gemessen wird. Auch die charak-teristische Morphologie der Druckwellenkurve ist different.

Beatmung

Bei Patienten mit Fontan-Zirkulation führt die Beatmung mithohen Inspirationsdrücken und mit positivem endexspiratori-schen Druck (PEEP) zur Verminderung des Blutstroms zurLunge und konsekutiver Zyanose bzw. „low output syn-drom“. Die Antizipation der komplexen Kreislaufphysiologiemacht klar, dass eine reflektorische Erhöhung des Tidalvolu-mens eine perioperative Zyanose nicht beseitigen kann. Eineantiatelektatische niedrigfrequente Beatmung und niedrigeBeatmungsmitteldrücke sind hier das Ziel, ebenso die raschepostoperative Extubation und Lagerung in der Fowler- oderSemifowler-Position, um den Blutstrom zum Herzen zu er-leichtern. Bei Eingriffen, die eine Single-lung-Beatmung er-fordert, ist eine Information hinsichtlich der Lungenperfusionunerlässlich. Insbesondere bei Vorliegen pulmonalarterio-venöser Malformationen bei Fontan-Patienten kann es zurkritischen Hypoxämie kommen, da die Oxygenierung weni-ger von der Lungenmechanik als der Perfusion und der Vor-last abhängig ist [8].

Arrhythmien

Patienten mit Operationen im Bereich der Vorhöfe entwickelnin 20–45 % atriale Arrhythmien [9]. Ventrikuläre Arrhyth-mien treten sowohl nach Operationen mit Ventrikulotomie als

Abbildung 1: Einflussfaktoren der pulmo-nalen und systemischen Perfusion. Eineplötzliche Erhöhung des pulmonalen Wider-standes führt zum „low cardiac output“, lie-gen intra- oder extrakardiale Shunts vor,kommt es zur Untersättigung, das Herzzeit-volumen kann jedoch zunächst aufrecht er-halten werden. QP: pulmonaler Blutfluss;QS: systemischer Blutfluss

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auch im Verlauf durch die chronische Myokardhypoxie beiPatienten mit zyanotischen Herzfehlern auf. VorbekannteArrhythmien, die medikamentös eingestellt sind, bedürfenperioperativ der fortgesetzten antiarrhythmischen Therapie.Tachykardien, sowohl als Sinustachykardie z. B. durch Volu-menmangel als auch paroxysmale supraventrikuläre Tachy-kardien, werden bei Patienten mit univentrikulären Herzenmeist schlecht toleriert und müssen rasch terminiert werden.Hierbei ist auf die Verwendung möglichst gering negativ-inotroper Präparate zu achten, da die Herzfunktion bereitschronisch reduziert ist. Bei Schrittmacher- oder Defibrillator-Trägern ist eine präoperative Überprüfung des Schritt-machers/ICDs notwendig und eine Umprogrammierung evtl.indiziert, um nicht durch Wahrnehmungsfehler Arrhythmienauszulösen. Die intraoperative Verwendung eines Kauterskann insbesondere bei ICD-Patienten deletär sein, eine passa-gere Inaktivierung des Defibrillators z. B. durch Magnetauf-lage ist erforderlich. Die erweiterten Richtlinien zur peri-operativen Betreuung von Schrittmacherpatienten sind ineiner Übersichtsarbeit zusammengefasst [10].

Herzinsuffizienz

Die langjährige Druck- oder Volumenbelastung erfordert häu-fig eine antikongestive Medikation. Viele EMAH-Patientenerhalten ACE-Hemmer, insbesondere beim Vorliegen einerAtrioventrikular-Klappeninsuffizienz. Die Wirksamkeit imSinne der verbesserten rechtsventrikuären Funktion ist bei Pa-tienten mit Fontan-Zirkulation sowie biventrikulärer Zirkula-tion mit rechtem Systemventrikel wie bei Vorhofumkehr-Operation der Transposition der großen Arterien (TGA) nichtnachgewiesen [11]. Bei fortgeschrittenem NYHA-Stadium ist

eine präoperative Konditionierung mit einem Phosphodi-esterasehemmer (z. B. Milrinon) oder einem Kalziumsensiti-zer (Levosimendan) zu erwägen. Auch die perioperative Beta-blockertherapie unter Wahrung des systemischen Widerstan-des wird für Patienten mit koronarchirurgischen Eingriffendiskutiert [12]. In jedem Fall ist die kardiale Dauermedikationder Patienten postoperativ wieder zu beginnen.

Gerinnungssystem

Herzfehler mit intrakardialen Shunts haben ein hohes Risikoparadoxer arterieller Thromboembolien. Die Verwendungvon Luftfiltern, insbesondere bei der Zufuhr visköser Lösun-gen, kann das Risiko von Luftembolien verringern.

Eine langjährige Druck- oder Volumenbelastung des Herzensist mitunter mit einer Einschränkung der Leber- und Nieren-funktion vergesellschaftet. Eine verminderte Metabolisie-rungs- und Ausscheidungsfunktion erfordert die Anpassungder Medikation, ggf. Messung der Blutspiegel für die verwen-deten Substanzen. Eine verminderte Syntheseleistung der Le-ber lässt sich in der präoperativen Labordiagnostik erfassen.Insbesondere Gerinnungsstörungen können einen allgemein-chirurgischen Eingriff komplizieren. Patienten mit Fontan-Zirkulation und Eisenmenger-Patienten entwickeln häufigGerinnungsanomalien, die sowohl eine Blutungs- als aucheine Thromboseneigung mit sich bringen. Das Nebeneinan-der einer angeborenen oder erworbenen Thrombophilie undgleichzeitiger Blutungsneigung ist häufig, insbesondere wenneine ausgeprägte Zyanose besteht. Eine Thrombopenie durcheine verkürzte Lebensdauer der Thrombozyten sowie eineFunktionseinschränkung derselben sind nachweisbar; eine

Tabelle 1: Präoperative Evaluierung und Management residueller Probleme bei allgemeinchirurgischen Eingriffen im Rah-men angeborener Herzfehler

Parameter Problematik Management

Atemwege/Beatmung Subglottische Stenose, Tracheostomie Bronchoskopische IntubationZwerchfellparese, Phrenicusparese, Skoliose Postoperative noninvasive Beatmung

Gefäßzugang Gefäßverschluss venös Präoperativer Doppler, ggf. PhlebographieGefäßverschluss arteriell Blutdruckmonitoring am kontralateralen Arm– postoperativ Z. n. Isthmus– OP-Druckmonitoring

Flüssigkeitsmanagement Volumendepletion Kürzere Nüchternzeiten– Lange Nüchternzeiten Infusionstherapie

Blutprodukte Antikörper (Z. n. Polytransfusion); CMV-Infek- Evtl. bestrahlte/Leukozyten-depletierte Erythro-tion (immundefiziente Patienten, z. B. HTX, zytenkonzentrateDi-George-Syndrom)

Hämatokrit Zyanose bei normalem HK Anämie ausschließenHyperviskosität Ausreichende Flüssigkeitszufuhr, kurze Nüchtern-

zeitenHB-Soll ≥ 12 mg/dlBei aortopulmonalem Shunt – HK-Soll = 35 %(postoperativ)

Endokarditisprophylaxe Indikation Indikation überprüfen

Medikamente Interaktion Verzögerten Metabolismus und Hypalbuminämie– Glukosemetabolismus berücksichtigen– AnästhetikaDauermedikation Kardiale Dauermedikation rasch postoperativ

wieder beginnen

HB: Hämoglobin; HK: Hämatokrit; CMV: Zytomegalie; HTX: Herztransplantation

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Allgemeinchirurgie bei angeborenen Herzfehlern

portale Hypertonie und Hypersplenismus können vorkom-men und aggravieren durch eine Thrombopenie das Risikoeiner Blutung. Je ausgeprägter die Zyanose, umso häufigerzeigen sich eine Verminderung Vitamin-K-abhängiger Gerin-nungsfaktoren sowie Faktor V und Von-Willebrand-Faktor.Die chronische Zyanose führt zur kompensatorischen Ery-throzytose und Hyperviskosität. Die Folge ist eine Weitstel-lung der Arteriolen und vermehrte Vaskularisierung des Ge-webes. Dies wirkt sich im Sinne einer erhöhten Blutungs-neigung bei allen operativen Eingriffen aus.

Die intraoperative Blutstillung ist häufig erschwert und kom-pliziert die Operation; daher sind bei planbaren Eingriffenggf. eine Substitution von Thrombozyten, Gerinnungsfakto-ren sowie von Eisen sinnvoll. Aufgrund der hohen Erythro-zytenzahlen ist die Eisenbeladung ohne eine entsprechendeZufuhr vermindert und die Hämoglobinbindung reduziert.Die typischen Befunde einer Hypochromie und Mikrozytosekönnen jedoch aufgrund eines gleichzeitigen Vitamin-B-bzw. Folsäuremangels aufgehoben sein [13], ein Eisenmangelkann übersehen werden. Eisen-depletierte Erythrozyten stel-len jedoch aufgrund ihrer verminderten Fähigkeit zur Konfor-mationsänderung ein hohes Risiko für thromboembolischeKomplikationen dar [14].

Ein Aderlass zur Verbesserung der Hämostase wird nichtmehr empfohlen und nur bei Hämatokritwerten > 65 % undklinischen Zeichen eines Hyperviskositätssyndroms vorge-nommen [15]. Eine isovolumetrische Phlebotomie wird miteinem Verhältnis des Flüssigkeitsersatzes zum entnommenenBlutvolumen von 1,5–2:1 mit physiologischer Kochsalz-lösung durchgeführt. Zu bedenken ist darüber hinaus, dass beihoher Blutviskosität (Hämatokrit > 55 %) die INR („interna-tional normalised ratio“) und PTT (partielle Thromboplastin-zeit) nur bei entsprechender Verdünnung der Blutprobe ver-lässlich bestimmt werden können. Eine Adjustierung desAntikoagulans kann nach folgender Formel vorgenommenwerden [16]:

Antikoagulans des Probenröhrchens (3, 8 % Zitrat) in ml ={(100–Hämatokrit)/100} + 0,02 für 10 ml Gesamtblut

Pulmonale HypertonieDas Eisenmenger-Syndrom ist durch einen über Jahre erhöh-ten Blutfluss und systemischen Blutdruck im Pulmonalkreis-

lauf aufgrund großer intrakardialer Defekte gekennzeichnet.Die Scherkräfte führen zu den typischen Gefäßveränderun-gen wie Mediahypertrophie und Intimaproliferation sowieprogressiver Fibrose und Obliteration kleiner Arterien undArteriolen [17]. Sekundär erhöht sich der Widerstand undführt zur Shuntumkehr in einen Rechts-Links-Shunt. Wesent-lich im Rahmen von operativen Maßnahmen sind die Vermei-dung eines akuten Anstiegs des pulmonalvaskulären sowiedie Aufrechterhaltung des systemischen Widerstandes. Beipulmonaler Hypertonie ohne Shunt resultiert eine akute Syn-kope. Sowohl ein perioperativer Volumenmangel als auchVasodilatatoren zur Unterstützung der Herzfunktion wirkensich hier negativ aus. Eine ausreichende Volumenzufuhr, dieVermeidung längerer Nüchternzeiten, die Aufrechterhaltungdes Wärmehaushalts und der zurückhaltende Einsatz nach-lastsenkender Medikamente helfen, die Kreislaufsituationstabil zu halten. Die Epiduralanästhesie birgt das Risiko einesAbfalls des Systemwiderstandes mit konsekutiver Verstär-kung der Mischungszyanose. Eine Regionalanästhesie undgleichzeitige Sedierung mit α-adrenerg agonistisch wirken-den Sedativa können auch bei Eisenmenger-Syndrom sinn-voll und sicher eingesetzt werden [18].

Viele Patienten mit einer pulmonalarteriellen Hypertonie beiangeborenen Herzfehlern (PAH-CHD) erhalten sogenannte„advanced therapies“. Hierzu zählen Medikamente, die dieVasodilatation oder Proliferation der glatten Gefäßmuskel-zellen sowie der Adventitia beeinflussen. Phosphodiesterase-5-Inhibitoren, Endothelinantagonisten und Prostazykline so-wie einige neuere Substanzen wie Tyrosinkinaseinhibitorenwerden in der Dauertherapie eingesetzt. Außer dem inhalati-ven Prostazyklinanalogon Ilomedin sind die Substanzen nichtzur Akuttherapie einer pulmonalhypertensiven Krise geeig-net. Inhalatives Stickstoffmonoxyd (NO) eignet sich jedochzur Akuttherapie, ebenso eine Hyperoxygenierung mit Sauer-stoff. Die früher gebräuchliche Hyperventilation ist inzwi-schen umstritten und wird standardmäßig nicht mehr ange-wendet. Da die pulmonalhypertensive Krise einen wesentli-chen Faktor der Mortalität darstellt, ist die Prävention diewirksamste Maßnahme.

Endokarditisprophylaxe

Die Risikoeinschätzung einer bakteriellen Endokarditis unddie damit verbundene Empfehlung einer perioperativen anti-biotischen Prophylaxe wurde 2007 in den aktuellen Leitlinienfestgelegt [19]. Bei fehlender Evidenz für die bis dahin gel-tenden Kriterien erhalten nur noch Patienten mit einem erhöh-ten Risiko eines gravierenden Verlaufs einer Endokarditiseine entsprechende Prophylaxe (Tab. 2).

Problematik einzelner Herzfehler

Überlegungen zum anästhesiologischen Management einzel-ner Herzfehler sind in der Übersichtsarbeit von Canesson [16]zusammenfassend dargestellt. Je nach Anatomie und Physio-logie ist der Schwerpunkt auf Prävention und Therapie vonDysrhythmien – wie bei univentrikulären Herzen und Fallot-Tetralogie – sowie auf Vermeidung einer Tachykardie – wiebei Aortenisthmusstenosen, hypertropher Kardiomyopathieund Fallot-Tetralogie – zu legen. Die Aufrechterhaltung einerausreichenden Vorlast bei Fontan-Zirkulation (optimalerDruck in der SVC 12–15 mmHg), sowie die Vermeidung von

Tabelle 2: Indikation zur Endokarditisprophylaxe bei ange-borenen Herzfehlern. Nach [19].

– Nach prosthetischem Klappenersatz oder Implantation vonprosthetischem Material

– Vorangegangene Endokarditis– Angeborene Herzfehler

• Unkorrigierte zyanotische Herzfehler, inklusive palliativer Shuntsund Conduits

• Korrigierte Herzfehler mit prosthetischen Materialien oder Im-plantaten, die während einer Operation oder einer Katheter-intervention eingebracht wurden (bis zu 6 Monaten nach derMaßnahme)

• Korrigierte Herzfehler mit residuellen Defekten in naher Lage-beziehung zu eingebrachten prosthetischen Materialien oderImplantaten, welche nicht endothelialisiert werden

– Patienten nach Herztransplantation, die einen Herzklappenfeh-ler entwickeln

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Medikamenten mit erhöhtem myokardialen Sauerstoffver-brauch im Rahmen der Herzinsuffizienz bei chronischerDruckbelastung des Herzens sind ebenso zu beachten wie dieWiderstandssenkung der in der Anästhesie verwendeten Se-dativa.

Die übliche Herzinsuffizienztherapie mit ACE-Hemmern,Betablockern und Digitalis ist bei angeborenen Herzfehlernsehr differenziert einzusetzen. Die Zielparameter der Herz-Kreislauf-Funktion sowie der Sauerstoffsättigung, die beiEisenmenger-Patienten bei 85 %, bei Patienten mit univentri-kulären Herzen > 90 % betragen sollte, müssen bereits imRahmen der präoperativen Evaluierung festgelegt werden.Vitiumspezifische Maßnahmen sowohl im präoperativenWork-up als auch im perioperativen Management, sowie dieentscheidenden Parameter der chronischen Zyanose im Rah-men angeborener Herzfehler sind in den ESC-Richtlinien um-fassend dargestellt [20]. Weitere Übersichtsarbeiten vertiefendas pathophysiologische Verständnis und die daraus resultie-renden Maßnahmen [21–24].

Was der Chirurg wissen möchte

Neben den bereits genannten anästhesiologischen Gesichts-punkten, insbesondere der pro- und antikoagulatorischenFaktoren bei chronischer Zyanose, stellt letztere als System-erkrankung den Chirurgen vor weitere Probleme. Die im Rah-men der chronischen Hypoxämie nachzuweisende mangel-hafte Festigkeit des Skelettsystems führt zur Skoliose. Auf-richtungsspondylodesen beinhalten dabei das Risiko der un-zureichenden Fixierungsmöglichkeit osteosynthetischer Ma-terialien.

Eine eingeschränkte Lungenfunktion, sowohl durch die un-terliegende Herzerkrankung als auch durch die Skoliose, er-schweren thoraxchirurgische Maßnahmen sowohl anato-misch als auch respiratorisch.

Insbesondere bei univentrikulären Herzen sind Lageanoma-lien des Situs thoracalis und abdominalis (Heterotaxien) häu-fig. Die exakte präoperative Evaluierung mittels Sonographieund Computertomographie bewahrt vor Überraschungen undmacht eine Abänderung der Standardoperation notwendig.Eine atypische operative Schnittführung und die Kenntniseiner abnormalen Gefäßversorgung (Azygos-/Hemiazygos-kontinuität), sowie erhöhte Venendrücke sind bei abdominal-chirurgischen Eingriffen von Bedeutung. LaparoskopischeOperationen mit Gas-Insufflation in das Abdomen erfordernsowohl hinsichtlich der Kompromittierung des venösen Rück-flusses als auch der Möglichkeit von Gasembolien, insbeson-dere bei Shuntvitien, einen engen internistisch-chirurgisch-anästhesiologischen Dialog.

Präoperative Diagnostik

Aufgrund der genannten hämodynamischen Aspekte ist diepräoperative Diagnostik bei Erwachsenen mit angeborenenHerzfehlern von großer Bedeutung. Die Richtlinien derAmerican Heart Association zum perioperativen Manage-ment kardial erkrankter Patienten [1] sparen diese Patienten-gruppe aus. Ein 12-Kanal-EKG ist für Patienten mit bekann-

ter Druckbelastung des Herzens (z. B. Aortenisthmusstenose,Fallot-Tetralogie, obstruktiver Kardiomyopathie) grundsätz-lich erforderlich, ebenso bei allen Patienten mit bekanntenArrhythmien. Die 24-Stunden-EKG-Analyse erlaubt darüberhinaus eine Risikoeinschätzung. Die pathologische Herz-frequenzvariabilität (HRV) ist ein wesentlicher prognosti-scher Marker bei Patienten mit Herzinsuffizienz und Myo-kardinfarkt. Bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern istdie autonome kardiale Dysregulation gestört und stellt, ge-messen mittels HRV und Herzfrequenz-Turbulenz (HRT),den stärkste Prädiktor für den plötzlichen Herztod dar [25].Während die transthorakale Echokardiographie im Kindes-alter das wesentliche Instrument zur Erfassung der Herz-anatomie und -funktion darstellt, ist das eingeschränkteSchallfenster bei Erwachsenen mitunter unzureichend undeine transösophageale Echokardiographie die geeignetereMethode, diese wird auch zur Beurteilung der Herzfunktionbei nicht-kardialen Eingriffen herangezogen [26]. Eine Eva-luierung mittels CT oder MRI ist zu erwägen, wenn insbeson-dere Pulmonalarterienaststenosen oder eine pulmonalvenöseAnomalie vermutet werden.

Vor großen nicht-kardialen Operationen bei Patienten mitHerzfehlern ist bei der Schichtbildgebung jedoch vorrangigdie funktionelle Beurteilung (z. B. Regurgitationsfraktion beiPulmonalinsuffizienz oder Bestimmung der Ejektionsfrak-tion) von Bedeutung. Die Röntgenuntersuchung des Thoraxzählt heute nicht mehr zu den Standarduntersuchungen imRahmen der Langzeitbetreuung angeborener Herzfehler. Prä-operativ gibt sie jedoch wichtige Hinweise. Durch Voropera-tionen (z. B. Blalock-Taussig-Shunt, totale kavopulmonaleAnastomose) liegen gelegentlich Zwerchfellparesen oder auchRecurrensparesen (Z. n. Aortenbogenrekonstruktion) vor. DieKenntnis darüber ist zur Planung der Narkoseeinleitung undFestlegung der postoperativen Nachbeatmung von erhebli-cher Bedeutung. Hämoptysen treten bei Patienten mit Zyano-se, Patienten mit pulmonaler Hypertonie und bei multifokaler

Tabelle 3: Apparative Untersuchungen und Labordiagnostikzur Abschätzung des perioperativen Risikos von EMAH-Pa-tienten im Rahmen nicht-kardialer Operationen.

Diagnostik Spezifizierung

EKG, Holter-EKG Vorbekannte Arrhythmien, Druck-/Volumen-belastung, Ischämie, Herzfrequenzvariabili-tät/-turbulenz

Echokardiographie Anatomie des Vitiums, Klappendysfunktion,FS, EF, Ventrikelmasse, diastolische Funk-tionsstörung

Röntgen-Thorax Herzgröße, Konformation des Herzschattens,Pulmonale Gefäßzeichnung, Zwerchfellhoch-stand, Lageanomalien

Lungenfunktion Vitalkapazität, VO2maxCT/MRI Ventrikelvolumen/-masse, Stenosen (Pulmo-

nalarterien, Venen, Ausflusstrakt), Regurgita-tionsfraktion, Pulmonale Kollaterale, Myokard-fibrose/-narben

Labordiagnostik BB, HK, Eisenstatus, Vitamin B, Folsäure,Harnsäure, Nierenretentionswerte, Gerin-nungsstatus, BNP

TTE: transthorakale Echokardiographie; TEE: transösophagealeEchokardiographie; FS: Verkürzungsfraktion; EF: Ejektionsfraktion;VO2: Sauerstoffverbrauch; BB: Blutbild; HK: Hämatokrit; BNP: Brainnatriuretic peptide

238 J KARDIOL 2012; 19 (7–8)

Allgemeinchirurgie bei angeborenen Herzfehlern

Lungenperfusion im Rahmen von Pulmonalatresien häufigdurch Ruptur von pulmonalen Kollateralgefäßen auf. DieAnamnese vorangegangener Hämoptysen erfordert die Be-reithaltung einer bronchoskopischen Diagnostik und Thera-pie. Eine Lungenfunktionsdiagnostik ist bei allen Patientenmit Thoraxdeformitäten, z. B. Skoliose, vorzunehmen, um dieperi- und postoperative respiratorische Funktion abzuschät-zen.

Die natriuretischen Peptide als Laborparameter einer einge-schränkten Herzleistung sind ein wichtiges Instrument imRahmen der Evaluation der Herzinsuffizienz. Auf die präope-rative Labordiagnostik wurde bereits hingewiesen. Tabelle 3stellt die wichtigsten Untersuchungen der präoperativen Dia-gnostik zusammen.

Zentren für angeborene Herzfehler

Die Komplexität angeborener Herzfehler in der Langzeit-betreuung inklusive des peri- und postoperativen Manage-ments erfordert eine fachübergreifende Expertise aller betei-ligten Disziplinen. Diesem Umstand wird durch Spezialaus-bildungen für EMAH-Ärzte [27] und die Schaffung von Zen-tren [28–32], in denen die Betroffenen Ansprechpartner fürdie verschiedenen Aspekte finden, Rechnung getragen. DieEvaluierung des OP-Risikos ist der Schlüssel für eine erfolg-reiche nicht-kardiale Operation und die Langzeitprognose derPatienten vom Kindes- und Jugendalter bis zum Erwachsenen[3, 16, 33–40].

Zusammenfassung

Die steigende Zahl von Patienten mit angeborenen Herzfeh-lern, die das Erwachsenenalter erreichen, erfordert die kriti-sche und multidisziplinäre Auseinandersetzung mit der Herz-erkrankung selbst, aber auch der sekundären Organmanifesta-tionen und Risikostratifizierung für nicht-kardiale Eingriffe.Die sorgfältige Anamnese, Zusammenstellung aller Befundeund präoperative Diagnostik in einem ausreichend bemesse-nen Zeitraum vor einem geplanten Eingriff reduziert dieKomplikationsrate. Eine jederzeit verfügbare elektronischeKrankenakte mit allen Diagnosen und durchgeführten Ein-griffen sowie die Betreuung in spezialisierten Zentren erlaubtauch für extrakardiale Operationen, geplant oder akut, einHöchstmaß an Sicherheit.

Interessenkonflikt

Die Autorin gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Allgemeinchirurgie bei angeborenen Herzfehlern

J KARDIOL 2012; 19 (7–8) 239

Fragen zum Text

1. Ein 40 Jahre alter Patient mit univentrikulärer Kreislaufphysiologie wirdmit akuter Appendizitis stationär aufgenommen. Er ist dyspnoeisch, dieSauerstoffsättigung beträgt 85 %, die Herzfrequenz 120/min, der Blutdruck90/50 mmHg. Welche Maßnahmen sind nicht geeignet zur Stabilisierung?a) Unverzügliche laparaskopische Operation, da eine Perforation droht.b) Intubation und PEEP-Beatmung, da ein Lungenödem durch Herzinsuffi-

zienz vorliegt.c) Medikamentöse oder elektrische Kardioversion, da wahrscheinlich eine

Vorhofarrhythmie vorliegt.d) Noradrenalin als Dauerinfusion, da eine infektionsbedingte (Sepsis-) Hy-

potonie besteht.

2. Eine 28 Jahre alte Patientin mit Eisenmenger-Syndrom wird zur operativenVersorgung einer Unterschenkelfraktur stationär aufgenommen. Sie hat einenormale Atmung, eine Sauerstoffsättigung von 80 %, der Blutdruck beträgt125/70 mmHg, der Hämoglobingehalt ist 10 mg/dl. Im Rahmen der präopera-tiven Vorbereitung treffen Sie folgende richtigen Maßnahmen:a) Perioperative Transfusion von Erythrozytenkonzentrat.b) Luftfilter an alle venösen Zuleitungen.c) Flüssigkeitsrestriktion, um das Herz nicht zu überlasten.d) Zügige Intubation und NO- (Stickstoffmonoxid-) Beatmung, um den

pulmonalarteriellen Druck zu senken.

3. Ein 49-jähriger Patient wird nach einem stumpfen Bauchtrauma stationäraufgenommen. Der Blutdruck ist niedrig normal, die Sauerstoffsättigung ist83 %. Er ist bei Bewusstsein und beantwortet die Frage nach Vor-erkrankungen mit der Antwort, er habe eine Fallot-Tetralogie. Am Thoraxentdecken Sie eine laterale Thorakotomienarbe links. Auf welche Situatio-nen müssen Sie sich am ehesten einstellen?a) Der Patient hat eine Pulmonalembolie.b) Der Patient ist korrigierend operiert und kann nach den üblichen Thera-

pie-Algorithmen behandelt werden, benötigt aber vermehrt Volumenzu-fuhr.

c) Nach Intubation ist eine normale Oxygenierung zu erwarten, da der Pati-ent eine Ausschöpfungszyanose hat.

d) Der Patient hat ein erhöhtes Risiko einer zerebralen Embolie.

Lösung

Richtige Lösung von S. 239: 1a, b, d; 2a, b; 3d

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