Cluster-Kopfschmerz

Fernando Martins Braga

Cluster-Kopfschmerz

• Trigeminoautonome Kopfschmerzen

– episodischer und chronischer Cluster-Kopfschmerz (CK)– episodische und chronische paroxysmale Hemikranie

(CPH) – SUNCT-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform

headache with conjunctival injection and tearing)

Cluster-Kopfschmerz

• Definition (IHS-Klassifikation)

– A: Mindestens 5 Attacken, die den Kriterien B-D entschprechen:

– B: Insensiver oder sehr intensiver, einseitiger, orbital, supraorbital und/oder temporal gelegener Schmerz, der unbehandelt 15 bis 180 Minuten dauert.

Cluster-Kopfschmerz

• Definition (IHS-Klassifikation)

– C: Der Kopfschmerz ist mindestens von einem der folgenden Phänomene begleitet:

- einseitige konjunktivale Injektion und/oder Tränen- gleichseitig verstopfter und/oder Fluss aus dem

Nasengang- gleichseitiges Lidödem- gleichseitiges Schwitzen an Stirn und Gesicht- gleichseitige Miose und/oder Ptose- Ruhelosigkeit und Erregtheit

Cluster-Kopfschmerz

• Definition (IHS-Klassifikation)

– D: Häufigkeit der Attacken zwischen 1 bis 8 pro Tag

– E: Nach Ausschluss anderer Erkrankungen

Cluster-Kopfschmerz

• Epidemiologie

– Etwa 10-mal seltener als Migräne– Männer– Raucher– Beginn oft erst im mittleren oder höheren Lebensalter– 20% mit anderen Kopfschmerzanfällen in der Familie– 7% mit Cluster-Fällen in der Familie

Cluster-Kopfschmerz

• Pathogenese

– Störung im Hypothalamus– Auslösung durch Alkohol, Histamin oder Nitroglycerin– Gelegentlich: Beeinflussung durch eine Angina pectoris– Eine autosomal dominante Vererbung mit größerer

Penetranz bei Männern ist postuliert– Traumatische Auslösung (einzelne Autoren)

Cluster-Kopfschmerz

• Charakteristika der einzelnen Kopfschmerzattacken

– Schmerzdauer: 1-2 Stunden extrem intensiv– Rasches Auftreten: Maximum in 20 Minuten– Oft nachts, immer zur gleichen Zeit– Intensiver, stechender, umschrieben lokalisierter Schmerz– Orbital- und Supraorbitalregion– Schläfen- oder Stirnbereich (er kann auch andere Gesichts-

und Schädelpartien erfassen)

Cluster-Kopfschmerz• Charakteristika der einzelnen Kopfschmerzattacken

– Stets und ausnahmslos auf der gleichen Seite lokalisiert– Manchmal Photophobie und Nausea– 1/3 der Patienten wird durch den Anfall zu ganz

bestimmten Zeiten nachts aus dem Schlaf geweckt– Die meisten haben zeitweise 1-3 Anfälle innerhalb 24

Stunden– Der Patient legt sich nicht hin, sonder sitzt oder geht

rastlos hin und her (im Gegensatz zu Patienten mit Migräne)

Cluster-Kopfschmerz

• Charakteristika der einzelnen Kopfschmerzattacken

– Perioden von einer bis mehreren Wochen mit gehäuften Anfällen

– Monatelangen oder jahrelangen beschwerdefreien Intervallen

– Gelegentlich wurde beim Cluster-Kopfschmerz eine Beeinflussung durch eine Angina pectoris beschrieben

Cluster-Kopfschmerz

• Untersuchungsbefund im Anfall

– Typischerweise (homolateral zum Schmerz)• Rötung des Auges• Tränenfluss• Fließende oder verstopfte Nase• Gesichtsrötung

– Selten: typische autonome Begleiterscheinungen eines Cluster-Anfalls ohne jeglichen Kopfschmerz

Cluster-Kopfschmerz

• Chronischer Cluster-Kopfschmerz

– In bis zu 12% geht eine primär episodische in eine chronische Verlaufsform über

– Clusterattacken treten dann nahezu täglich auf– Beschwerdefreiheit besteht durchgehend allenfalls

weniger als 2 Wochen– Ein später Beginn, männliches Geschlecht und eine

episodische Verlaufsform über mehr als 20 Jahre zeigen eine schlechte Prognose an

Cluster-Kopfschmerz

• Differenzialdiagnose

– Gesichtsneuralgien (Trigeminusneuralgie, Nasoziliarneuralgie, Sluder-Neuralgie)

– SUNCT-Syndrom– Paroxysmalen Hemicranie– Hypnic Headache

Cluster-Kopfschmerz

Bezeichnung Lokalisation Anfallsdauer Häufigkeit

Cluster-Kopfschmerz Periorbital, Stirn,Schäfe, Oberkiefer

15-180 min. 1-8/d

Paroxysmale Hemikranie Periorbital, temporal

2-30 min. 15/d

Hypnic Headache Diffus mindestens 15 min.

Mehr als 15 Nächte/Monat

SUNCT Periorbital, temporal

5s-5min 100 oder mehr/d

Trigeminusneuralgie Ein Trigeminusast (meist Oberkiefer)

Sekunden Einige bis 100/d

• Paroxysmale Gesichtsschmerzen

Cluster-Kopfschmerz

• Symptomatische Formen von sonst typischen Cluster Kopfschmerzen

– raumfordende- und entzündliche intracranielle Prozesse– Multiple Sklerose

Cluster-Kopfschmerz

• Diagnostik

– Anamnese und klinisch-neurologischen Untersuchung– Bei der Erstdiagnose• CCT mit Knochenfenster• MRT mit Darstellung des kraniozervikalen Übergangs• Nur selten ist die Neurographie notwendig (Trigeminus-

SEP und/oder Blinkreflex)• Ausschluss Glaukom

Cluster-Kopfschmerz

• Therapie

– Im akuten Anfall: • Sumatriptan 6mg sc oder Zolmitriptan 5-10mg

Nasenspray• Einatmen von 6L reinem Sauerstoff pro Minute• Bei langen Attacken: 20mg Zolmitriptan nasal• Intranasale Applikation von Lidocain 4%

– Zur Reduktion der Anfallsfrequenz:• Verapamil - beginnend mit 80-160mg und steigern bis

360-480mg pro Tag

Cluster-Kopfschmerz

• Therapie

– Indometacin 75mg und ein Thymoleptikum– Eventuell während 2-3 Wochen: Prednison, beginnend mit

1mg/d/Kg KG– Baclofen 30 mg– In einzelnen Fällen haben beim Cluster-Kopfschmerz

andere Medikamente (z.B. Topiramat) Erfolg gezeigt– Leitungsanästhesie des N. occipitalis major mit einem

Anästhetikum und Cortison ist in manchen Fällen erfolgreich

Cluster-Kopfschmerz

• Therapie

– In Therapieresistenten Ausnahmefällen: Implantation einer Reizelelektrode in das Zwischenhirn (Tiefenhirnstimulation oder deep brain stimulation).

– Bei der chronischen Form: Lithiumtherapie bis zu einem (kontrollierten) Serumspiegel von 0,6-0,8mmol/L.

Cluster-Kopfschmerz

• Referenzen:

• Mumenthaler, M. Mattle, H. Kopf- und Gesichtsschmerzen. Neurologie. 12. Auflage. 2008.

• Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen. DGN Leitlinien. 2009.

• Therapie und Prophylaxe von Cluster Kopfschmerzen und andere Trigemino-Autonomen Kopfschmerzen. DMKG Leitlinien.