Das Gilles-de-la-Tourette Syndrom

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Das Gilles-de-la-Tourette Syndrom. Eine seltene Tic-Erkrankung im Kindes- und Jugendalter. Georges Gilles-de-la-Tourette. umfangreiche Fallstudie (1885) - PowerPoint PPT Presentation

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  • Das Gilles-de-la-TouretteSyndromEine seltene Tic-Erkrankungim Kindes- und Jugendalter

  • Georges Gilles-de-la-Touretteumfangreiche Fallstudie (1885) konvulsivisches Zucken, unfreiwilliges Wiederholen von Wrtern oder Handlungen (Echolalie und Echopraxie) sowie das zwanghafte Ausstoen von Obsznitten oder Flchen (Koprolalie).Die Betroffenen sind sich immer ihres Zustandes bewut. Abgrenzung von Epilepsie.Variabilitt der Symptomatik: keiner seiner Patienten hatte identische Symptome.Familire Hufung.

  • Symptome1. sowohl multiple motorische (Muskelzuckungen) als auch einen oder mehrere vokale (Lautuerungen) Tics. 2. das Auftreten von Tics mehrfach am Tag ber einen Zeitraum von mehr als einem Jahr.3. periodische Wechsel hinsichtlich Anzahl, Hufigkeit, Art der Tics wie auch ihrer Ausprgung. Die Symptome knnen manchmal fr Wochen oder Monate verschwinden, aber auch unvermutet wieder auftreten.4. Die Erkrankung beginnt meistens im siebten oder achten, fast immer aber vor dem 21. Lebensjahr. Hufigkeit: 7 auf 100.000 Mnner 2 auf 100.000 Frauen

  • Gedanken eines BetroffenenTourette ist nicht nur, da wir grotesk zucken, herumzappeln, laut schreien und obszne Worte herausschleudern und die unmglichsten Zwnge haben. Mehr noch - es geht in die Tiefe des Seins:Tourette ist jeden Morgen aufwachen und frchten, was der Tag fr uns bereit hlt.Tourette ist die Angst zur Schule zu gehen.Tourette ist die Angst Einkaufen zu gehen.Tourette ist nicht ins Kino und ins Theater zu gehen aus Angst vor den Reaktionen der Mitmenschen.Tourette ist die Angst beim Autofahren von der Polizei angehalten zu werden und seinen Fhrerschein zu verlieren.Tourette ist der Zweifel einen Lebenspartner zu finden, weil man denkt, da man unattraktiv ist.Tourette ist existenzielle Sorgen zu haben, weil man keine Arbeit bekommen wird, oder sie verlieren kann.Tourette ist, da die Eltern wieder genervt sind, weil man heute so viel tict.Tourette ist von anderen Menschen gedehmtigt und diskriminiert zu werden.Tourette ist der Zweifel daran, da man berhaupt lebenswert ist. (nach Berthold Grave, www.tourette.de)

  • Tic-KlassifikationEinfache Tics: motorisch - Augenblinzeln, Kopfrucken, Schulterrucken, Grimassieren vokal - ruspern, fiepen, quieken, grunzen, schnffeln, Zunge schnalzenKomplexe Tics: motorisch - Springen, Berhrung anderer Leute oder Dinge, Riechen, Krperverdrehungen, manchmal selbstverletzendes Verhalten (z.B. sich schlagen, kneifen, Kopf anschlagen).

  • Vokal-Ticsvokal - herausschleudern von Worten und kurzen Stzen, die nicht im logischen Zusammenhang mit dem Gesprchsthema stehen, Koprolalie (Ausstoen obszner Worte), Echolalie (Wiederholung von Lauten bzw. Wortfetzen, die gerade gehrt wurden), Palilalie (Wiederholung von gerade selbst gesprochenen Worten), Kopropraxie (Ausfhrung obszner Gesten).

  • Video Sequenz

  • SchweregradLeichte einzelne motorische TicsMultiple motorische TicsKombinierte motorische und vokale TicsEinfache bis komplexe TicsLeichte (z.B. Augenzwinkern) bis sehr strende motorische Tics (ausfahrende Bewegungen)Leise bis sehr laute vokale TicsEinfache Vokaltics (Ruspern) bis KoprolalieSozial vertrgliche bis sehr anstssige Tics

  • TouretteDepressiveStrungenZwang OCD AngststrungenKomorbiditt Chronische motorischeTicsADHDsekundr

  • Zustzliche Problemebei vielen Menschen mit TS:

    Zwanghafte Verhaltensweisen, Perfektionismus und ritualistisches Verhalten. Aufmerksamkeitsprobleme (Hyperkinetisches Syndrom); Hyperaktivitt mit oder ohne Strung der Aufmerksamkeit. Lernschwierigkeiten. Schwierigkeiten mit der Impulskontrolle.Schlafstrungen und Depressivitt.

  • Tics sind zwar unwillkrlich, aber doch nicht ganz unkontrollierbargewisse Eigenkontrolle ber die Symptome (fr Sekunden bis Stunden) -- zeitliches Hinausschieben Meist ist der Drang so stark, da der Tic doch stattfinden mu (vergleichbar mit Niesen bzw. Schluckauf). In geschtzter Umgebung (z.B. Familie), kann man Symptomen eher freien Lauf lassenKann man Tics steuern?

  • Kann man Tics steuern?Zunahme bei rgerlicher oder freudiger Erregung, innerer Anspannung oder Stre. Nachlassen: In entspanntem Zustand (z.B. morgens nach dem Aufstehen) oder bei Konzentration auf eine interessante Aufgabe. Kinder zeigen oftmals in der Schule weniger Tics als zu Hause; insbesondere am Abend, wenn die spontane Eigenkontrolle nachlt, knnen die Tics vermehrt zum Vorschein kommen.

  • Komplex und unverstndlichDie Komplexitt mancher Symptome ruft oft bei Familienmitgliedern, Freunden, Lehrern oder Mitarbeitern groes Erstaunen, Verwunderung und rger hervor. Viele Nicht-Betroffene knnen sich nicht vorstellen, da diese Handlungsweisen und Lautuerungen tatschlich unwillkrlich seien. Manche Personen fhlen sich durch die Tics provoziert; insbesondere wenn es sich um Koprolalie/Kopropraxie handelt.

  • Rainer Maria Rilke ich erkannte, da im Halse des Mannes, hinter dem hochgeschobenen berzieher und den nervs agierenden Hnden dasselbe schreckliche, zweisilbige Hpfen war, das seine Beine eben verlassen hatte ... Ich begriff, da dieses Hpfen in seinem Krper herumirrte, da es versuchte hier und da auszubrechen. Ich verstand seine Angst vor den Leuten, und ich begann selber vorsichtig zu prfen, ob die Vorbergehenden etwas merkten ... Ich wute, da, whrend er ging und mit unendlicher Anstrengung versuchte, gleichgltig und zerstreut auszusehen, das furchtbare Zucken in seinem Krper sich anhufte; aber auch in mir war die Angst, mit der er es wachsen und wachsen fhlte, und ich sah, wie er sich an den Stock klammerte, wenn es innen in ihm zu rtteln begann. Dann war der Ausdruck dieser Hnde so unerbittlich und streng, da ich alle Hoffnung in seinen Willen setzte, der gro sein mute. Aber was war da der Wille. Der Augenblick mute kommen, da seine Kraft zu Ende war, er konnte nicht weit sein ... Rainer Maria Rilke: Die Aufzeichnungen des Malte Laurids Brigge" (1910)

  • UrsachenDopamin-Stoffwechsel gestrt (Dopamin ist wesentlich fr Informationsverarbeitung und Bewegungsablufe)Hinweise: Auftreten von hnlichen Symptomen bei hirnorganischen Strungen, Wirksamkeit von Dopaminblockern (Neuroleptika)

    Ort der Strung sind die Basalganglien im Gehirn

  • SPECT-BefundeNach Richard Coppola 1996, Science

  • Supplementary Motor Area (SMA)Liegt im Bereich des Vertex, hat sich aus dem limbischen System entwickelt und hat Verbindung zum Gyrus cinguli.Elektrische Stimulation der SMA fhrt beim Menschen zu komplexen synergistischen Bewegungen der kontralateralen Extremitten, oft zu VokalisationenStrungen bei Durchblutungsstrungen der Arteria cerebri anterior und raumfordernden Prozessen.Quelle: Rothenberger 1991

  • SMA

  • EEGVon 318 EEGs bei TS waren 35 % abnorm (nur diffus, ohne spezifische Befunde)(verglichen mit 5 15 % bei der Normalbevlkerung)Keine Aufflligkeiten zeigten sich beiDer ereignisbezogenen elektrischen HirnaktivittSomatosensorischen evozierten PotentialenVisuell evozierten PotenzialenQuelle: Rothenberger 1991

  • EEG EMG Quelle: Rothenberger 1991, S. 141

  • Genetikmglicherweise vererbtes Gen (Chromosom 18q22); vieles unklarWechselwirkung mit anderen Faktoren (z.B. Infektionen, Reifung), Geschlecht (m > w)Genetische Prdisposition mit unterschiedlicher Ausprgung: als leichte Tic-Strung oder als Zwangsstrung ohne Tics. Nur 10 % volles TS.

  • Ein StammbaumQuelle: Rothenberger 1991, S. 123Original publiziert von Kurlan 1986Kanadische Studie (Kurlan 1986)Grosse Mennoniten-Familie47 Videos ausgewertet, davon 10 Tourette15 wahrscheinliche TS3 chron. Mult. Tics

  • Genetisches RisikoKonkordanzrate bei Zwillingen:68 76 % bei eineiigen Zwillingen12 24 % bei zweieiigen ZwillingenWenn ein Elternteil Tourette-Trger ist, dann kommt es bei den Kindern zu Tic-Symptomen oder OCD in folgender Hufigkeit:50 % bei Knaben 35 % bei MdchenAllerdings in sehr unterschiedlichem SchweregradIn bis zu 35 % der Flle tritt TS ohne fassbare genetische Grundlage auf.

  • Video-Sequenz

  • Psychosoziale Belastung der AngehrigenIch muss Ihnen sagen wir stossen an unsere Grenzen. Dieses stndige Geschreie, und dann immer so extrem laut. Auch macht er viele Sachen kaputt. Die Wasserhhnen weil er immer nachdrucken muss, die Sthle weil er immer an die Lehne wippen muss, die Schranktren etc. Wir wissen, dass er ja nichts dafr kann aber das ganze wird langsam sehr belastend. Auch im Geschft muss er immer mehr ticken. Fr uns ist es immer fast Horror wenn er frei hat. Es ist wirklich fast nicht mehr zum Aushalten.

  • TherapiemglichkeitenAufklrung Gesprch Medikamente 3. Psychosoziale Untersttzung

  • Behandlung nur bei sehr strenden Ticsnur begrenzte Wirkung (ca. in 50 % erfolgt eine gewisse Besserung)Bevorzugt: Medikamente mit Wirkung auf den Dopamin-StoffwechselOrap, Dipiperon, Haldol, Risperdal Tiapridal

    Benzodiazepine und Antidepressiva nur bei zustzlichen ProblemenMedikamente

  • Information, Aufklrungsttzende Begleitung der FamilieEntlastung der ElternBerufsberatungAngehrigengruppenInfo: http://www.tourette.dehttp://www.tourette.ch

    Psychosoziale Untersttzung

  • Hilfe in Schule und BerufGleiche geistige Leistungsfhigkeit wie andere Kinder Lernschwierigkeiten oft durch Hyperkinetisches Syndrom oder ADSTics (Strungen beim Schreiben, Hnseleien). Einzellsungen finden (z.B. Computer, spezieller Raum bei Prfungen etc.)Nur schwer betroffene Personen mssen mit Einschrnkungen ihrer privaten und beruflichen Lebensgestaltung rechnen. Dabei knnen und sollten sie alle verfgbaren staatlichen Hilfen nutzen.

  • Hinweise zur ErziehungSchau auf das gesamte Kind (und nicht nur auf die Strung)Eine frhe Diagnose ist wichtig. Sie erlaubt eine frhzeitige Auflsung von Angst, Unsicherheit und Schul