Der Vier-Kammer-Blick in der fetalen Echokardiografie€¦ · fetal heart defects. Since only about 20% of the heart defects occur in fetuses exhibiting a corre-sponding risk factor,

Der Vier-Kammer-Blick in der fetalen Echokardiografie

C. Berg, A. Geipel, U. Gembruch

Abteilung f�r Geburtshilfe und Pr�natale Medizin, Universit�tsklinikum Bonn

eingereicht 11.2.2007akzeptiert 2.3.2007

BibliografieDOI 10.1055/s-2007-963085Ultraschall in Med 2007; 28:132 – 157 � Georg ThiemeVerlag KG Stuttgart · New York ·ISSN 0172-4614

KorrespondenzadressePriv.-Doz. Dr. Christoph BergAbteilung f�r Geburtshilfe undPr�natale Medizin, Universit�ts-klinikum BonnSigmund-Freud-Str. 2553105 BonnTel.: ++49/2 28/28 71 59 42Fax: ++49/2 28/28 71 60 [email protected]

Lernziele!

E Bedeutung des Vier-Kammer-Blickes beimScreening auf Herzfehler.

E Technische Grundlagen.E Einstellung des Vier-Kammer-Blickes.E Physiologische Befunde im Vier-Kammer-

Blick.E Auff�lligkeiten im Vier-Kammer-Blick.E Herzfehler, die im Vier-Kammer-Blick dia-

gnostiziert werden kçnnen.E Herzfehler, die im Vier-Kammer-Blick nicht

diagnostiziert werden kçnnen.E Vier-Kammer-Blick im ersten Trimenon.

Einleitung!

Herzfehler kçnnen isoliert, aber auch in Kombi-nation mit nicht-chromosomal und chromoso-mal bedingten extrakardialen Fehlbildungen auf-treten. Mit einer Inzidenz von 6 –8/1000 Lebend-geborenen und von ca. 10/1000 Feten im 2. Tri-menon gehçren sie nicht nur zu den h�ufigstenFehlbildungen, sondern weisen auch eine beson-ders hohe Mortalit�t und Morbidit�t auf; rund20 % der Todesf�lle in der Neonatalzeit bzw. 50%der Todesf�lle infolge angeborener Fehlbildun-gen im ersten Lebensjahr sind auf die kritischenund schweren Herzfehler zur�ckzuf�hren [1].Gerade bei den kritischen Herzfehlern scheint esoffensichtlich, dass nach einer bereits pr�natalgestellten Diagnose durch die so mçgliche Opti-mierung des perinatalen Managements (Wahldes Entbindungsortes, Offenhalten der fetalenShunts etc.) die pr�operative Morbidit�t (meta-bolische Azidose, Niereninsuffizienz, Multior-ganversagen, Reanimationspflichtigkeit) undMortalit�t gesenkt werden kçnnen. Mittlerweilekonnte der Vorteil der pr�natalen Diagnose f�rdas kindliche Outcome auch in verschiedenenStudien belegt werden, insbesondere f�r das hy-

poplastische Linksherz, die Transposition dergroßen Arterien und die schwere Aortenisth-musstenose [2, 3].Es sind gerade die Kinder mit Herzfehlern, dieam meisten durch eine Verbesserung ihres Out-come von einer bereits pr�natal erfolgten Diag-nostik profitieren, im Gegensatz zu vielen an-deren Anomalien, bei denen die pr�natale Diag-nose das Outcome nicht entscheidend �ndertbzw. gar zu einer Schwangerschaftsunterbre-chung f�hrt. Eine neue Perspektive f�r schwereLinks- und auch Rechtsherzobstruktionen erçff-net die intrauterine Ballondilatation mit demZiel, eine weitere Verschlechterung der Ventri-kelfunktion zu vermeiden und so eine biventri-kul�re Korrekturoperation zu ermçglichen [4].Neben dieser Verbesserung des Outcome sindauch die anderen an ein Screening gestelltenForderungen (hohe Pr�valenz und Schwere derErkrankung, einfache und sichere Screening-Me-thode, Validit�t und Kosteneffektivit�t) bei derDiagnostik fetaler Herzfehler erf�llt. Da abernur 20 % der Herzfehler bei Feten auftreten, dieein entsprechendes Risiko aufweisen, kann dasZiel der allgemeinen pr�natalen Entdeckung derschweren isolierten Herzfehler bei den restli-chen 80 % der Neugebornen nur durch eine Un-tersuchung aller Feten erreicht werden [1]. Zwarw�re es w�nschenswert, bei allen Feten einedetaillierte fetale Echokardiografie mit entspre-chend hohen Entdeckungsraten durchzuf�hren,doch sind die Ressourcen hierzu derzeit nichtvorhanden.Vielmehr bietet es sich an, die Untersuchung desVier-Kammer-Blickes (4KB) in das allgemeineUltraschallscreening aufzunehmen das bereitsin fast allen L�ndern Europas um die 20. SSWherum durchgef�hrt wird [5]. Dementsprechendbeinhalten auch die Qualit�tsanforderungen andie geburtshilfliche Ultraschalldiagnostik (DE-GUM-Stufe I) die Darstellung des 4KB [6].

Berg C et al. Der Vier-Kammer-Blick in… Ultraschall in Med 2007; 28: 132 – 157

CME Fortbildung/Continuing Education132

The Four-Chamber View in Fetal Echocardiography

C. Berg, A. Geipel, U. Gembruch

Department of Obstetrics and Prenatal Medicine, University Hospital, Bonn

Key wordsl" heartl" echocardiographyl" four chamber viewl" fetusl" congenital heart disease

received 11.2.2007accepted 2.3.2007

BibliographyDOI 10.1055/s-2007-963085Ultraschall in Med 2007; 28:132 – 157 � Georg ThiemeVerlag KG Stuttgart · New York ·ISSN 0172-4614

CorrespondencePriv.-Doz. Dr. Christoph BergDepartment of Obstetrics andPrenatal Medicine, UniversityHospital, BonnSigmund-Freud-Str. 2553105 BonnTel.: ++49/2 28/28 71 59 42Fax: ++49/2 28/28 71 60 [email protected]

Training Targets!

E Value of the four-chamber view in screeningfor cardiac defects.

E Technical principles.E Aquisition of the four-chamber view.E Physiological findings in the four-chamber

view.E Conspicuous findings in the four-chamber

view.E Cardiac defects that can be diagnosed in the

four-chamber view.E Cardiac defects that cannot be diagnosed in

the four-chamber view.E Four-chamber view in the first trimester.

Introduction!

Cardiac abnormalities can occur not only as iso-lated entities but also in combination with ex-tracardiac malformations of non-chromosomalor chromosomal origin. With an incidence of6 –8/1000 live births and about 10/1000 fetusesin the second trimester, they belong not only tothe most frequent malformations but also exhi-bit a particularly high mortality and morbidity.About 20 % of deaths in the neonatal period or,respectively, 50 % of the deaths due to congeni-tal malformations in the first year of life can beattributed to critical and severe cardiac abnorm-alities [1].Particularly in the case of critical heart defectsit seems clear that, after diagnosis in the pre-natal period and the thus possible optimisationof the perinatal management (choice of hospi-tal for delivery, keeping the fetal shunts openetc.), preoperative morbidity (metabolic acido-sis, renal insufficiency, multiorgan failure, needfor reanimation) and mortality can be reduced.In the mean time the advantages of prenataldiagnosis for the baby’s outcome have been de-

monstrated in various studies, in particular forhypoplastic left heart, transposition of the greatarteries and coarctation of the aorta [2, 3].It is just those children with heart defects whoprofit most by an improvement of their out-come from diagnostics carried out in the pre-natal period, in contrast to many other anoma-lies for which prenatal diagnosis does not af-fect the outcome decisively or even leads totermination of the pregnancy. Intrauterine bal-loon dilatation with the objective of avoiding afurther deterioration of ventricular functionand making a biventricular corrective operationpossible opens up new perspectives for severeleft and also right heart obstructions [4].Besides these improvements in outcome, theother requirements of a screening method (highprevalence and severity of the disease, simpleand safe screening method, validity and cost-ef-fectiveness) are fulfilled by the diagnostics forfetal heart defects. Since only about 20 % of theheart defects occur in fetuses exhibiting a corre-sponding risk factor, the objective of a global de-tection of severe isolated heart defects in the re-maining 80% of the new-born babies can only beachieved by an examination of all fetuses [1]. Al-though it would be desirable to carry out de-tailed echocardiography in all fetuses with a cor-respondingly high detection rate, the necessaryresources are currently not available.Instead it would be reasonable to include an ex-amination of the four-chamber view (4CV) in thegeneral sonographic screening that is carried outat around the 20th week of pregnancy in practi-cally all European countries [5]. Accordingly, thequality requirements for basic obstetric sono-graphic diagnostics (DEGUM Step I) also includeacquisition of the 4CV [6].In the framework of the screening program it isfound that the detection rate correlates stronglywith the experience of the respective examiner.Thus, continuing and structured training and fur-


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Im Rahmen der Screeningprogramme zeigt sich,dass die Entdeckungsraten stark mit der Erfah-rung der jeweiligen Untersucher korrelieren.Daher sind fortw�hrende und strukturierte Aus-bildungs- und Trainingsprogramme erforder-lich, um die Mçglichkeiten und Chancen despr�natalen Ultraschallscreenings allgemein undder Herzfehlerdiagnostik im Besonderen auszu-schçpfen. Nicht nur die Darstellung, sondernauch die Interpretation des 4KB kçnnen durchAnleitung und st�ndige �bung verbessert wer-den, was �ber Jahre hinweg zu einer stetig stei-genden Entdeckungsrate von Herzfehlern allein�ber den 4KB f�hrt [7, 8].Vielfach konnte gezeigt werden, dass die schritt-weise Einf�hrung des Vier-Kammer-Blickes(4KB) in das pr�natale Ultraschallscreening so-wie dann auch die dar�ber hinausgehende Dar-stellung der Abganges und des Verlaufs der bei-den großen Arterien zu einer deutlichen Steige-rung der Entdeckungsraten f�hrt [1]. So beinhal-ten die Qualit�tsanforderungen an die weiter-f�hrende differenzialdiagnostische Ultraschall-untersuchung (DEGUM-Stufe II) neben dem4KB auch die Darstellung der links- und rechts-ventrikul�ren Ausflusstrakte [9].Die folgenden Ausf�hrungen sollen einen umfas-senden �berblick �ber die Darstellung und dasdiagnostische Potenzial des 4KB geben; das Vor-gehen bei der Einstellung des 4KB, die normalenStrukturen und die nachweisbaren Anomalienwerden aufgezeigt, ebenso wie mçgliche Fehlerund Grenzen des 4KB bei der Diagnostik fetalerHerzfehler. Neben der Strukturanalyse im zwei-dimensionalen Bild wird auch der Einsatz derFarbdoppler-Sonografie bei der Beurteilung des4KB bzw. der Diagnose der jeweiligen Herzfehlerdargelegt, da heutzutage die meisten Ultraschall-ger�te bereits �ber diese Technik verf�gen.

Stellenwert des Vier-Kammer-Blickesbeim Screening auf Herzfehler!

In vielen L�ndern wurde die Darstellung des 4KBals Anforderung in die Stufe-I-Screening-Unter-suchung zur Fehlbildungsdiagnostik zwischen

der 18. und 22. SSW integriert [5, 6]. Dabei erziel-ten L�nder mit etablierten Screeningprogram-men (Westeuropa, 20 –48 %) hçhere Detektions-raten als solche ohne feste Screeninguntersu-chungen (Niederlande, D�nemark, Osteuropa;8 –11 %) [5]. Um das volle Potenzial einer solchenUntersuchung auszuschçpfen, sind standardi-sierte Untersuchungstechniken, die Verwendunghochauflçsender Ultraschallger�te und die ent-sprechende theoretische und praktische Ausbil-dung der Durchf�hrenden unabdingbar.Analysiert man verschiedene Publikationen zuScreeninguntersuchungen des fetalen Herzens,unterscheiden sich diese in vielerlei Hinsicht,was letztendlich auch die extreme Schwankungs-breite der Entdeckungsraten begr�ndet [1, 7](l" Tab. 1). W�hrend Stufe-1-Untersucher �ber-wiegend Low-risk-Schwangere untersuchen, istdas Untersuchungskollektiv in Stufe-III-Zentrenmeist ein Kollektiv mit gemischtem bis hohemRisiko; damit steigt auch die Pr�valenz von Herz-fehlern. Die Definition, was als „Herzfehler“ ge-wertet wurde, ist uneinheitlich. W�hrend einigeStudien nur schwere Herzfehler einschließen, be-ziehen sich andere auf im Vier-Kammer-Blick„potenziell“ entdeckbare. Unterschiede ergebensich auch im Follow-up; w�hrend in einzelnenStudien postnatal standardisiert nachuntersuchtwurde, geschah dies in anderen nur bei Auff�llig-keiten oder gar nicht. Einzelne Zentren mit weni-gen, hochspezialisierten Untersuchern erreichenhçhere Entdeckungsraten als solche, in denenverschiedene Untersucher mit unterschiedlicherErfahrung untersuchen.Eine wichtige Rolle spielt der auch Untersu-chungszeitpunkt. Als optimal f�r ein allgemei-nes Screening wird das Intervall 20.– 22. SSWangesehen, w�hrend Untersuchungen vor der18. SSW mit einer schlechteren Visualisierungund damit auch niedrigeren Entdeckungsrateneinhergehen.Nicht zuletzt ist die Ger�tequalit�t (Verwendungvon 3,5- vs. 5,0-MHz-Schallkçpfen, Mçglichkeitder farbkodierten Doppleruntersuchung), dieKomplexit�t der Untersuchung sowie die zurVerf�gung stehende Untersuchungszeit bedeut-sam [9]. Die alleinige Beurteilung des Vier-Kam-

Inzidenz (pro 1 000) Risiko Untersuchung SSW Erfahrung Sensitivit�t

Buskens et al. 1996 8 niedrig 4KB 16 – 24 Stufe 1 5 %

Todros et al. 1997 4,8 niedrig 4KB 18 – 22 Stufe 1 15 %

Tegnander et al. 2006 3 (nur kritische CHD) niedrig nur 4KB 16 – 22 Stufe 1 – 2 39 %

4KB+Ausflusstrakt 57 %

Hafner et al. 1998 13 niedrig 4KB+Ausflusstrakt 16 – 22 Stufe 2 44 %

Ogge et al. 2006 9,1 niedrig 4KB+Ausflusstrakt > 18 Stufe 2 66 %

Wong et al. 2003 7 niedrig 4KB+Ausflusstrakt 17 – 24 Stufe 1/2 21 %

Stufe 3 61 %

St�mpflen et al. 1996 7 gemischt nur 4KB 18 – 28 Stufe 3 48 %

4KB+Ausflusstrakt + Farbe 88 %

Yagel et al. 1997 7,6 gemischt 4KB+Ausflusstrakt + Farbe 13 – 22 Stufe 3 81 %

Tab. 1 Studien zum pr�nata-len Screening kongenitalerHerzfehler modifiziert nach [1]



ther educational programs are necessary to fullyexploit the possibilities and chances of prenatalsonographic screening in general and the diagno-sis of heart defects in particular. Not only the ac-quisition but also the interpretation of the 4CVcan be improved by instruction and continuouspractice, which would over the years lead to acontinuously increasing rate of detection of heartdefects by way of the 4CV alone [7, 8].It has been shown many times that a stepwise in-troduction of the four-chamber view (4CV) intoprenatal sonographic screening and then the ad-ditional evaluation of the origins and courses ofthe two great arteries lead to a marked increasein the detection rates [1]. Thus, the quality re-quirements of advanced differential diagnosticsonographic examinations (DEGUM Step II) con-tain, besides the 4CV, also visualisation of the leftand right ventricular outflow tracts [9].The following text is intended to provide a com-prehensive survey of the acquisition and diag-nostic potential of 4CV; the process of setting upthe 4CV, the normal structures and the detect-able anomalies are illustrated. Also the possiblepitfalls and limitations of the 4CV in the diagno-sis of fetal heart defects are discussed. Besidesstructure analysis in the two-dimensional image,the use of colour Doppler sonography in evalua-tion of the 4CV or, respectively, diagnosis of therespective heart defect are presented since nowa-days most sonography systems include this tech-nique.

Value of the Four-Chamber View inScreening for Heart Defects!

In many countries acquisition of the 4CV is in-tegrated as a requirement in stage I screeningexaminations for fetal anomalies between the18th and 22nd weeks of pregnancy [5, 6]. Hereby,countries with established screening programsachieved higher detection rates (West Europe,20 – 48%) than those without fixed screeningexaminations (Netherlands, Denmark, East Eur-ope, 8– 11%) [5]. In order to exploit the full po-tential of such examinations, standardised ex-

amination techniques, the use of high-resolu-tion ultrasound equipment and the correspond-ing theoretical and practical training of the ex-aminers are mandatory.If one analyses the various publications onscreening examinations of the fetal heart, theyare found to differ in many respects, which ulti-mately also explains the extreme width of scat-ter of the reported detection rates [1, 7] (l" Ta-ble 1). Whereas stage 1 examiners are mainlyconcerned with low-risk pregnant women, theexamined collective in stage 3 centres is usuallya group of mixed to high risk patients; accord-ingly, the prevalence of heart defects is alsohigher. The definition of what constitutes a“heart defect” is not uniform. While some stu-dies have only examined severe heart defects,others refer to defects that are “potentially” de-tectable on the four-chamber view. There arealso differences in follow-up; whereas in indivi-dual studies the follow-up examinations werestandardized, this occurred in others only incases of conspicuous findings or not at all. Indi-vidual centres with a few, highly specialized ex-aminers achieved higher detection rates thanthose in which the various examiners had dif-ferent levels of experience.The time point of the examination also plays animportant role. The period from 20th to 22nd

week of pregnancy is considered to be optimalfor a general screening, whereas examinationsprior to the 18th week of pregnancy are accom-panied by a poorer visualisation and thus also alower detection rate.Last but not least, the quality of the ultrasoundequipment (use of 3.5 versus 5.0 MHz transducer,possibility for colour-coded Doppler examina-tions), the complexity of the examination as wellas the time available for the examination are im-portant [9]. Even under optimal conditions, eva-luation of the four-chamber view alone can onlydetect about 40– 50 % of all heart defects. An in-crease of the sensitivity by a further 20 – 30 % ispossible by additional consideration of the out-flow tracts [8, 10, 11]. Realistic estimates for Eu-rope give a prenatal detection rate of about 20 –25% for fetal heart defects.

study incidence (per 1 000) risk examination week of pregnancy experience sensitivity

Buskens et al. 1996 8 low 4CV 16 – 24 stage 1 5 %

Todros et al. 1997 4.8 low 4CV 18 – 22 stage 1 15 %

Tegnander et al. 2006 3 (only critical CHD) low only 4CV 16 – 22 stage 1 39 %

4CV + outflow tractt 57 %

Hafner et al. 1998 13 low 4CV + outflow tract 16 – 22 stage 2 4 %

Ogge et al. 2006 9.1 low 4CV + outflow tract > 18 stage 2 66 %

Wong et al. 2003 7 low 4CV + outflow tract 17 – 24 stages 1/2 21 %

stage 3 61 %

St�mpflen et al. 1996 7 mixed only 4CV 8 – 28 stage 3 48 %

4CV + outflow tract + colour 88 %

Yagel et al. 1997 7.6 mixed 4CV + outflow tract + colour 13 – 22 stage 3 81 %

Table 1 Studies on prenatalscreening of congenital heartdefects, modified after [1]



mer-Blickes kann selbst bei optimalen Bedin-gungen nur ca. 40 –50 % aller Herzfehler entde-cken. Eine Steigerung der Sensitivit�t um weite-re 20– 30 % ist durch die zus�tzliche Beurteilungder Ausflusstrakte mçglich [8, 10, 11]. Realisti-sche Sch�tzungen f�r Europa gehen von einerpr�natalen Entdeckungsrate fetaler Herzfehlervon etwa 20 – 25% aus.Um das Screening weiter zu verbessern, ist diekonsequente Darstellung des Vier-Kammer-Bli-ckes in ausreichender Bildqualit�t durch geschul-te Untersucher als fester Bestandteil einer Stufe-I-Untersuchung zu fordern [6].

Technische Grundlagen!

Verschiedene Ultraschallverfahren kçnnen beider Untersuchung des fetalen Herzens und so-mit auch des 4KB eingesetzt werden: die zwei-dimensionale (2D-)Echokardiografie (= B-Bild-So-nografie) (l" Abb. 1a–c, 3a, b), die farbkodierteDoppler-Echokardiografie (l" Abb. 2a–c), dieSpektral-Doppler-Echokardiografie (l" Abb. 3c),die M-Mode-Echokardiografie (l" Abb. 4a–c) unddie 3D/4D-Echokardiografie (l" Abb. 5). In derRoutine kommen vor allem die 2D-Echokardio-grafie und die farbkodierte Doppler-Echokardio-grafie zum Einsatz; die Spektral-Doppler-Echo-kardiografie wird zur Quantifizierung von Fluss-geschwindigkeiten, zur Verifizierung von Fluss-auff�lligkeiten im Farbdoppler-Bild und zur Dif-ferenzierung fetaler Arrhythmien eingesetzt, dieM-Mode-Echokardiografie ebenfalls zur Differen-zierung fetaler Arrhythmien und zur Beurteilungder Ventrikelfunktion.Die 3D/4D-Echokardiografie hat in den letztenJahren eine rasante Entwicklung erfahren. Vorallem nach der Einf�hrung der STIC-Technolo-gie (Spatio-temporal image correlation) [12],die die Probleme der Bewegungsartefakte beifehlender Mçglichkeit einer EKG-Triggerungbei der 3D-Darstellung des fetalen Herzens teil-weise gelçst hat und die mit vielen anderen Ul-traschallverfahren kombiniert eingesetzt wer-den kann (B-Flow, Farbdoppler, Power-Doppler,High-definition-flow-Doppler). Die Entwicklungneuer Matrix-Schallkçpfe bietet die Mçglich-keit, erstmals kleinere Herzvolumina in Echt-zeit (Real time) zu untersuchen. Ob und aufwelchen Gebieten der Einsatz der 3D/4D-Echo-kardiografie die diagnostische Qualit�t der feta-len Echokardiografie verbessern wird, kann der-zeit noch nicht vorausgesagt werden. In jedemFall bietet sie vielversprechende neue Visuali-sierungsmçglichkeiten, wie in neueren �ber-sichtsarbeiten dargestellt [13].F�r die fetale Echokardiografie sollten hochfre-quente Ultraschallsonden (5–9 MHz) sowie dief�r die meisten Ultraschallsysteme erh�ltlichenund speziell f�r diesen Anwendungsbereich ent-

wickelten Voreinstellungen (Presets) verwandtwerden. In der B-Bild-Sonografie zeichnen sichdiese Voreinstellungen durch keine oder eineniedrige Mittelung (Persistenz), eine niedrigeDynamic Range (hohes Kontrastverh�ltnis) so-wie eine hohe Bildwiederholungsrate (Frame ra-te) aus: insgesamt wirkt das Bild damit h�rter.Um eine optimale Bildfolgefrequenz und r�um-liche Auflçsung zu erreichen, sollte der Bildaus-schnitt schmal gew�hlt werden.In der farbkodierten Dopplersonografie mussdie vorgegebene Echokardiografie-Voreinstel-lung in der Regel individuell angepasst werden.Dabei sollte die Pulsrepetitionsfrequenz (PRF)so gew�hlt werden, dass der Einfluss ins Herzohne Aliasing dargestellt wird (50–100 cm/s).Zur Darstellung der langsameren vençsen Fl�sse(z.B. den Lungenvenen) muss die Pulsrepetiti-onsfrequenz entsprechend herabgesetzt werden(10–30 cm/s). Die Nachverst�rkung (Farb-Gain)sollte so hoch gew�hlt werden, dass nur Berei-che des Herzens kodiert werden, in denen auchBlutfluss stattfindet. Eine zu starke Steigerungdes Farb-Gain f�hrt zum „�berzeichen“ der Ge-f�ßw�nde. Um einen schnellen Bildaufbau zu ge-w�hrleisten, ist die Persistenz auch in den Farb-Presets niedrig eingestellt. Zus�tzlich sollte mandas Farbfenster mçglichst klein und vor allemschmal w�hlen.

Festlegung des Situs und Einstellen desVier-Kammer-Blickes!

Es ist empfehlenswert, die fetale Echokardio-grafie nicht am Herzen selbst zu beginnen son-dern am transabdominalen Querschnitt. Hierwird der abdominelle Situs festgelegt, nachdemanhand der Poleinstellung sowie der Stellungdes kindlichen R�ckens die Seitenzuordnungdes Ultraschallbildes erfolgt ist. Unterschiedenwird der Situs solitus, der Situs inversus undder Situs ambiguus.Beim physiologischen Situs solitus abdominalissind Magen und deszendierende Aorta links derWirbels�ule, w�hrend Vena cava inferior, Portal-sinus und Gallenblase rechts der Wirbels�ule zurDarstellung kommen.Die h�ufigste Situsanomalie in der Fetalperiodeist der Situs ambiguus (viszerokardiale Hetero-taxie), ein Situs, der sich weder dem Situs soli-tus noch dem Situs inversus zuordnen l�sst. Voneinem solchen Situs spricht man z.B., wenn so-wohl der Magen als auch Portalsinus und Gal-lenblase rechts der Wirbels�ule zur Darstellungkommen. Der Situs ambiguus ist regelm�ßig(> 95%) mit komplexen kardialen Vitien verge-sellschaftet [14].Der Situs inversus mit spiegelbildlicher Anord-nung der Bauchorgane (Magen und deszendie-rende Aorta rechts, Gallenblase, Portalsinus und



In order to further improve the screening, theconsequent visualisation of the 4CV in sufficientimage quality by well-trained examiners is re-quired as an integral part of a stage I examina-tion [6].

Technical Principles!

Various sonographic procedures can be em-ployed to examine the fetal heart and thusalso the four-chanber view: two-dimensional(2D) echocardiography (= B mode sonography)(l" Figs. 1a–c, 3a, b), colour-coded Dopplerechocardiography (l" Fig. 2a–c), spectral Dop-pler echocardiography (l" Fig. 3c), M modeechocardiography (l" Fig. 4a–c) and 3D/4Dechocardiography (l" Fig. 5). In clinical routine,2D echocardiography and colour-coded Dopplerechocardiograpy are employed most. SpectralDoppler echocardiography is used to quantifyflow velocities, to verify flow abnormalities incolour Doppler images and to differentiate fetalarrhythmias, M mode echocardiography is alsoused to differentiate fetal arrhythmias and toevaluate ventricular function.3D/4D echocardiography has undergone rapidevolution in the last few years. Above all, intro-duction of STIC technology (spatio-temporal im-age correlation) [12] has at least in part solvedthe problem of movement artefacts in the ab-sence of the possibility for ECG triggering for the3D visualisation of the fetal heart and the STICcan be used in combination with many other so-nographic methods (B flow, colour Doppler, pow-er Doppler, high-definition flow Doppler). Thedevelopment of new matrix transducers offersthe possibility to examine for the first time smal-ler heart volumes in real time. If and in which

fields the use of 3D/4D echocardiography willimprove the diagnostic quality of fetal echocar-diography cannot yet be predicted. In any case,it offers highly promising, new possibilities forvisualisation as has been discussed in recent re-view articles [13].High frequency ultrasound transducers (5–9MHz) and the presets specially developed forthis field of applications and available for mostsonographic systems should be used for fetalechocardiography. In B mode sonography thesepresets are characterised by low or no persis-tence, a low dynamic range (high contrast ra-tio) as well as a high frame rate: on the wholethe image then appears harder. A narrow imagefield should be chosen in order to achieve anoptimal image sequence frequency and spatialresolution.In colour-coded Doppler sonography the echo-cardiographic presets must usually be adjustedindividually. Here the pulse repetition frequen-cy (PRF) should be chosen so that the inflowinto the heart can be visualised without aliasing(50 – 100 cm/sec). For visualisation of the slowervenous flows (e. g., the pulmonary veins) thepulse repetition frequency must be reduced ac-cordingly (10– 30 cm/sec). Subsequent amplifi-cation (colour gain) should be set so that onlythose regions of the heart are coded in whichblood flow occurs. An excessive increase of thecolour gain leads to an “overdrawing” of thevessel walls. In order to ensure a rapid imageformation, the persistence in the colour presetshould also be set at a low level. In addition,the color window should be as small and, aboveall, as narrow as possible.

Fig. 1 a–c Two-dimensional echocardiography of the apical four-chamber view in three different settings. The survey a demonstrates the size relationships inthe thorax: the axis of the heart is inclined 45� € 15� to the left, 2/3 of the heart lie in the left and 1/3 in the right half of the thorax. The heart area accounts for 1/3 ofthe thorax area. In the zoom view b the anatomic details can optimally be evaluated (the heart should occupy 30 – 50 % of the image’s area). In the caudal settingc the coronary sinus is visualised.Abb. 1 a–c Zweidimensionale Echokardiografie des apikalen Vier-Kammer-Blickes in drei unterschiedlichen Einstellungen. Die �bersicht a demonstriert dieGrçßenverh�ltnisse im Thorax: Die Herzachse ist 45� € 15� nach links gekippt, 2/3 des Herzens liegen in der linken und 1/3 in der rechten Thoraxh�lfte. Die Herz-fl�che nimmt 1/3 der Thoraxfl�che ein. In der Zoom-Ansicht b kçnnen die anatomischen Details optimal beurteilt werden (das Herz sollte 30 – 50 % des Bildaus-schnittes einnehmen). In der kaudalen Einstellung c kommt der Koronarsinus zur Darstellung.



Vena cava inferior links) und Spiegelbild-Dex-trokardie ist ein sehr seltener Befund, der per sezwar keinen Krankheitswert besitzt, aber eben-falls h�ufig mit Herzfehlern assoziiert ist [15].Die Festlegung des abdominellen Situs als ersterSchritt bei der fetalen Echokardiografie emp-fiehlt sich, weil 1. sie einfach und schnell durch-f�hrbar ist, 2. ohne Seitendifferenzierung keineumfassende Beurteilung des fetalen Herzens er-folgen kann und 3. Abweichungen vom Situs so-litus wichtige Hinweiszeichen auf das Vorliegenkardialer Vitien sind.Vom transabdominellen Querschnitt (mçglichstvon apikal) schwenkt man den Schallkopf nachkranial auf das kindliche Kçpfchen zu. So wirddie etwas schr�g im Thorax befindliche Ebenedes 4KB aufgefunden, die von kaudal-apikalnach kranial-dorsal ansteigt (l" Abb. 1). Bei dor-soanteriorer Lage muss von dorsal eingeschalltwerden und das Einstellen des 4KB ist entspre-chend schwieriger.Nach der Beurteilung der Thoraxanatomie in der�bersicht sollte das Herz zur Bildoptimierungherausvergrçßert werden (im 4KB sollte dasHerz mindestens 40 – 50 % des Bildausschnitteseinnehmen) (l" Abb. 1b). Mittels Cine-loop-Funktion kann dann die Anatomie in den einzel-nen Herzzyklen am eingefrorenen Bild beurteiltwerden.

Physiologische Befunde imVier-Kammer-Blick!

Im 4KB (l" Abb. 1a) zeigt die Herzspitze nachlinks und die Herzachse ist 45� € 15� nach linksgekippt. Zwei Drittel des Herzens liegen in derlinken Thoraxh�lfte und das Herz nimmt rundein Drittel der Thoraxfl�che ein. Das Herzschl�gt im Sinusrhythmus mit einer Frequenzvon 110– 160 Schl�gen/Minute und einer1:1-�berleitung zwischen Vorhçfen und Ventri-

keln. Der rechte Ventrikel liegt thoraxwandnah,ist st�rker trabekuliert und tr�gt im apikalenTeil das Moderatorband (l" Abb. 1b). Der linkeVentrikel ist spitzenbildend und wirkt aufgrundseiner schw�cheren Trabekulierung schlanker.Die Trikuspidalklappe inseriert etwas weiterapikal am Ventrikelseptum, w�hrend die Mit-ralklappe etwas weiter dorsal am Herzkreuz in-seriert. Dieser Versatz des Klappenansatzes be-tr�gt beim Fetus 1 – 2 mm [16]. Die einzigephysiologische Kontinuit�tsunterbrechung derHerzsepten findet sich im Bereich des Foramenovale. Die Klappe des Foramen ovale inseriertam Septum primum und schl�gt nach links. Inden linken Vorhof m�nden von dorsal die Lun-genvenen. Hinter dem Herzen findet sich nurein Gef�ß links von der Wirbels�ule und in un-mittelbarer N�he des linken Vorhofes quer an-geschnitten: die Aorta descendens. Schallt manstreng auf der Basis des 4KB (d.h. kaudal),kommt in unmittelbarer N�he und parallel zurMitralklappe im linken Vorhof der Koronarsi-nus zur Darstellung (l" Abb. 1c). Dieser bringtdas sauerstoffarme koronarvençse Blut zur�ckzum Herzen, „untertunnelt“ den linken Vorhofund m�ndet in den rechten Vorhof.In der Farbkodierung lassen sich in der Diastolezwei getrennte Einfl�sse in beide Ventrikel dar-stellen, die sich gleichm�ßig f�llen und durchdas Ventrikelseptum getrennt sind (l" Abb. 2a).Auf der Vorhofebene kommt bei seitlicher Ein-stellung der Rechts-links-Shunt �ber das Fora-men ovale zur Darstellung. Bei optimaler Win-keleinstellung und Verwendung entsprechendniedriger Pulsrepetitionsfrequenzen lassen sichdie vier von dorsal in den linken Vorhof einm�n-denden Lungenvenen darstellen (l" Abb. 2b). Inder Systole sollte kein R�ckfluss �ber die AV-Klappen in die Vorhçfe zur Darstellung kommen(l" Abb. 2c). Eine milde fr�hsystolische Trikuspi-dalinsuffizienz kommt allerdings bei bis zu 7%der Feten im zweiten Trimenon vor. Dieser Be-fund ist meist transient und �berwiegend alsphysiologisch zu werten [17]. Eine Mitralregur-gitation ist dagegen sehr selten physiologisch.l" Tab. 2 fasst die wichtigsten physiologischenBefunde im 4KB in einer Checkliste zusammen.

Auff�lligkeiten im Vier-Kammer-Blick!

Auff�lligkeiten im 4KB kçnnen den Herzrhyth-mus, die Herzgrçße, die Lage des Herzens, dieHerzachse, die Herzsepten, die Atrioventrikular-klappen, die Ventrikelmorphologie und die Ge-f�ße hinter dem Herzen betreffen.

HerzrhythmusArrhythmien werden, sofern sie nicht im Rahmender Dopplersonografie auffallen, vornehmlich im4KB diagnostiziert. Die Differenzialdiagnostikder Rhythmusstçrungen basiert grunds�tzlich

Abb. 2 a–c Farbdoppler-Echokardiografie des apikalen Vier-Kammer-Blickes. In der Diastole al�sst sich der getrennte Einfluss (rot kodiert) in beide Ventrikel darstellen. Bei niedrigen Pulsre-petitionsfrequenzen b kommen zus�tzlich die in den linken Vorhof einm�ndenden Lungenvenen(rot kodiert) zur Darstellung. In der Systole c l�sst sich kein Fluss �ber die Atrioventrikular-Klap-pen darstellen.Fig. 2 a–c Colour Doppler echocardiography of the apical four-chamber view. In the diastole athe separate inflows (coded red) in the two ventricles are apparent. At low pulse repetition fre-quencies b the pulmonary veins (coded red) coursing into the left atrium are additionally visua-lised. In the systole c no flow over the atrioventricular valves can be demonstrated.



Definition of the Situs and visualisationof the Four-Chamber View!

It is recommended not to begin fetal echocardio-graphy at the heart itself but rather at a transab-dominal cross-section. Hereby the abdominal si-tus is defined after the lateral orientation of thesonographic image has been fixed on the basisof the pole settings as well as the position of thechild’s back. One distinguishes between situs so-litus, situs inversus and situs ambiguus.In the physiological abdominal situs solitus thestomach and descending aorta are visualised tothe left of the spinal column whereas the venacava, portal sinus and gallbladder appear to theright of the spinal column.The most frequent situs anomaly in the fetal per-iod is the situs ambiguus (viscerocardiac hetero-taxia), a situs that can be assigned neither as asitus solitus nor as a situs inversus. One speaksof such a situs when, e.g., the stomach, the por-tal sinus and the gallbladder are visualised to theright of the spinal column. The situs ambiguus isregularly (> 95%) accompanied by complex car-diac defects [14].The situs inversus with a mirror-image arrange-ment of the abdominal organs (stomach and des-cending aorta on the right, gallbladder, portal si-nus and vena cava on the left) and dextrocardiais a very rare finding which, although it per sehas no clinical relevance, is also often associatedwith heart defects [15].The definition of the abdominal situs as first stepin fetal echocardiography is worthwhile because1. it can be performed very simply and quickly,2. without the differentiation of sides a correctevaluation of the fetal heart is not possible, and3. deviations from the situs solitus are importantsigns for the presence of cardiac defects.From the transabdominal cross-section (prefer-ably apical), the transducer is moved cranially to-wards the child’s head. In this way the plane ofthe 4CV can be found; it is somewhat inclined inthe thorax and rises from caudal-apical to cra-nial-dorsal (l" Fig. 1). In the case of a dorsoanter-ior position sonography must be performed fromdorsal and acquisition of the 4CV is correspond-ingly more difficult.After evaluation of the anatomy of the thorax ina survey image, the view of the heart should bemagnified for image optimisation (in the 4CVthe heart should occupy at least 40– 50 % of theimage section) (l" Fig. 1b). By means of a cine-loop function, the anatomy of individual heartcycles can be evaluated in frozen images.

Physiological Findings in the Four-Chamber View!

In the 4CV (l" Fig. 1a) the apex of the heart pointsto the left and the axis of the heart is inclined

45� € 15� to the left. Two-thirds of the heart is inthe left half of the thorax and the heart occupiesabout a third of the area of the thorax. The heartbeats in a sinus rhythmus with a frequency of110–160 beats/minute and a 1:1 conduction bet-ween atria and ventricles. The right ventricle liesnear the thorax wall, is more strongly trabecula-ted, and carries the moderator band in the apicalpart (l" Fig. 1b). The left ventricle forms the apexand appears slimmer because of its weaker trabe-culation. The tricuspid valve inserts somewhatmore apical on the ventricular septum, whereasthe mitral valve inserts somewhat further dorsal.This shift of the valve insertion amounts to 1–2 mm in the fetus [16]. The only physiological in-terruption of the heart septa is found in the regionof the foramen ovale. The valve of the foramenovale inserts in the septum primum and coursesto the left. The pulmonary veins run from dorsalinto the left atrium. Behind the heart there is onlyone vessel to the left of the spinal column and ob-liquely imaged in close vicinity of the left atrium:the descending aorta. On strict insonation on thebase of the 4CV (i. e., from caudal), the coronary si-nus is visualised in the left atrium in close proxi-mity and parallel to mitral valve (l" Fig. 1c). Thisbrings oxygen-depleted coronary venous bloodback into the heart, tunnels under the left atriumand courses into the right atrium.On colour coding, symmetrically separated in-flows of the two ventricles, which fill uniformlyand are separated by the ventricular septum, canbe visualised in the diastole (l" Fig. 2a). On inso-nation from the side, the right-left shunt at thelevel of the atrium can be visualised above theforamen ovale. With an optimal angle and low

Fig. 3 a–c Transvaginal sonography of the four-chamber view in the 11 + 0 week of pregnancy.In the B mode image a both ventricles, both atria, the intact ventricular septum and the des-cending aorta can be seen (RV, right ventricle; RA, right atrium; LV, left ventricle; LA, left atrium).Colour Doppler sonography b demonstrates in the diastole the separate inflows (coded red) intothe two ventricles. Spectral Doppler of the tricuspid valve c shows in negative Doppler spectrumthe physiological filling pattern of the right ventricle with e-waves (early diastole = passive fillingphase) and a-waves (atrial contraction = active filling phase). In the positive Doppler spectrumthe “jet” of a tricuspid regurgitation with a maximum velocity of > 120 cm/sec is represented (e,e-wave; a, a-wave; TI, tricuspid regurgitation).Abb. 3 a–c Transvaginale Sonografie des Vier-Kammer-Blickes in der 11 + 0. SSW. Im B-Bild akommen die beide Ventrikel, beide Vorhçfe, das intakte Ventrikelseptum und die deszendieren-de Aorta zur Darstellung (RV, rechter Ventrikel; RA, rechter Vorhof; LV, linker Ventrikel; LA, linkerVorhof). Die Farbdoppler-Sonografie b demonstriert in der Diastole den getrennten Einfluss (rotkodiert) in beide Ventrikel. Der Spektraldoppler der Trikuspidalklappe c zeigt im negativenDopplerspektrum das physiologische F�llungsmuster des rechten Ventrikels mit e-Welle („earlydiastole“ = passive F�llungsphase) und a-Welle (atriale Kontraktion = aktive F�llungsphase). Impositiven Dopplerspektrum ist der „Jet“ einer Trikuspidalregurgitation mit einer Maximalge-schwindigkeit von > 120 cm/s dargestellt (e, e-Welle; a, a-Welle; TI, Trikuspidalregurgitation).



auf der Bestimmung der Herzfrequenz, des Herz-rhythmus und der simultanen Darstellung vonVorhof- und Ventrikelkontraktionen bzw. da-durch ausgelçster Blutflussph�nomene mit zeit-lich hochauflçsenden Verfahren (M-Mode undSpektral-Doppler). Dies erlaubt R�ckschl�sse aufden elektrischen Erregungsablauf sowie die Ana-lyse der atrioventrikul�ren (AV) �berleitung. Im4KB werden mittels M-Mode-Sonografie die Vor-hof- und Kammerkontraktionen simultan (imM-Mode-Cursor) dargestellt (l" Abb. 4a) odermittels PW-Doppler simultan (im gleichen sam-ple volume) der Blutfluss �ber die Mitralklappeund den linksventrikul�ren Ausflusstrakt. Auchdie AV-�berleitungszeit l�sst sich so messen.Die mit Abstand h�ufigste fetale Arrhythmie istdie supraventrikul�re Extrasystolie (SVES). Die-se Vorhof-Extrasystolen kçnnen oder kçnnennicht auf das Ventrikelmyokard �bergeleitetwerden, sodass es zu einer vorzeitig einfallen-den Ventrikelsystole kommt oder diese auchfehlen kann; f�r die SVES charakteristisch isteine nicht-kompensatorische postextrasystoli-sche Pause. Abh�ngig von der H�ufigkeit derSVES und ihrer AV-�berleitung f�hrt dies zuunregelm�ßigen ventrikul�ren Kontraktionen,die sich auch bei der Doppler-Sonografie in denperipheren Arterien nachweisen lassen. Seltenertreten die SVES in einem fixen Verh�ltnis (z.B.im 1:1-Rhythmus [bigeminal] oder 2:1-Rhyth-mus) zu den physiologischen Vorhofkontraktio-nen auf und f�hren bei fehlender AV-�berlei-tung zu einem langsamen, aber regelm�ßigenVentrikelrhythmus (l" Abb. 4b).Im Gegensatz zu den SVES findet sich z.B. bei ei-nem AV-Block, der ebenfalls mit einer langsamenVentrikelfrequenz assoziiert sein kann (40 –80Schl�ge/Minute), ein regelm�ßiger normofre-quenter Vorhofrhythmus, da die elektrische Er-regung erst unterhalb des Vorhofs im AV-Knotenblockiert wird (l" Abb. 4c).

Die SVES werden vom Fetus gut toleriert undsind prognostisch immer g�nstig einzusch�t-zen, selbst wenn sie, wie bei bigeminalen Extra-systolen ohne AV-�berleitung, zu einem langsa-men Ventrikelrhythmus von 60 – 80 Schl�gen/Minute f�hren. Hingegen kann ein kompletterAV-Block, bei dem die Ventrikelfrequenzen zwi-schen 40 und 60 Schl�ge/Minute liegen, bei ei-nem Teil der Feten bereits in utero zu Herzin-suffizienz, Hydrops und Tod f�hren [18].Auch die wichtige Differenzierung der Tachyar-rhythmien in Vorhofflattern, supraventrikul�reReentry-Tachykardie mit 1:1-AV-�berleitungund Kammertachykardie gelingt mit M-Modeund/oder Doppler-Echokardiografie [19].

Tab. 2 Checkliste f�r den Vier-Kammer-Blick

B-Bild-Sonografie

– Sinusrhythmus

– Herzachse 45� nach links gekippt

– Herz nimmt 1/3 der Thoraxfl�che ein

– 2/3 des Herzens liegen in der linken, 1/3 in derrechten Thoraxh�lfte

– beide Ventrikel gleich groß

– rechter Ventrikel thoraxwandnah mit Moderatorband

– linker Ventrikel spitzenbildend

– kompetentes Ventrikelseptum

– Herzkreuz kompetent

– Trikuspidalklappe inseriert 1 – 2 mm weiter apikalam Ventrikelseptum als Mitralklappe

– symmetrische Kontraktilit�t beider Ventrikel

– �ffnungsbewegung beider Atrioventrikularklappen

– Foramen ovale schl�gt in den linken Vorhof

– hinter dem Herz wird nun ein Gef�ß links der Wir-bels�ule quer angeschnitten

Farb-Doppler-Sonographie

– symmetrischer getrennter Einfluss in beide Kam-mern in der Diastole

– kein Fluss �ber das Ventrikelseptum

– Rechts-links-Shunt auf Vorhofebene (Foramen ovale)

– keine Regurgitation �ber die AV-Klappen in der Sys-tole

Abb. 4 a–c M-Mode-Sonografie im Vier-Kammer-Blick. a zeigt den physiologischen Sinusrhythmus mit 1:1-�berleitung. Jede Vorhofkontraktion (A) ist von einerVentrikelkontraktion gefolgt. b zeigt eine supraventrikul�re 2:1-Extrasytolie. Jede zweite Vorhofkontraktion (A) ist von einer supraventrikul�ren Extrasystole ohneAV-�berleitung gefolgt, daher f�llt jede dritte Ventrikelaktion aus. c zeigt einen AV-Block II�. Der Vorhofrhythmus ist regelm�ßig und normofrequent, aber nurjede zweite Vorhofkontraktion (A) wird auf die Ventrikel (V) �bergeleitet.Fig. 4 a–c M mode sonography in four-chamber view. Image a shows the physiological sinus rhythm with 1:1 transmission. Each atrial contraction (A) is fol-lowed by a ventricular contraction (V). Image b shows supraventricular 2:1 extrasystoles. Every second atrial contraction (A) is followed by a supraventricularextrasystole (S) without AV transmission, thus every third ventricular action is absent. Image c shows a 2nd degree AV block. The atrial rhythm is regular and ofnormal frequency but only every second atrial contraction (A) is transmitted to the ventricle (V).



pulse repetition frequency, the four pulmonaryveins entering into the left atrium from dorsalcan be seen (l" Fig. 2b). In the systole no regurgi-tation over the AV valves into the atria should bevisible (l" Fig. 2c). A mild early systolic tricuspidinsufficiency, however, occurs in up to 7% of fetu-ses in the second trimester. This finding is usuallytransient and can generally be considered as phy-siological [17]. In contrast, mitral regurgitation isvery rarely physiological.l" Table 2 summarises the most important phy-siological findings in the 4CV in the form of achecklist.

Conspicuous Findings in Four-ChamberView!

Conspicuous findings in the 4CV can affect theheart rate, the size of the heart, the position ofthe heart, the axis of the heart, the septa of theheart, the atrioventricular valves, the morphol-ogy of the ventricles and the vessels behind theheart.

Heart rateWhen not observed already in Doppler sonogra-phy, arrhythmias are principally diagnosed in4CV. The differential diagnosis of arrhythmias isgenerally based on determination of the heartrate and the simultaneous visualisation of atrialand ventricular contractions or, respectively, theblood flow phenomena resulting therefrom bytemporal high-resolution procedures (M modeand spectral Doppler). This allows conclusion to

be drawn about the electrical excitation processesas well as an analysis of atrioventricular (AV) con-duction. In the 4CV the atrial and ventricular con-tractions (in M mode cursor) can be visualised si-multaneously by mean of the M mode sonogra-phy (l" Fig. 4a) or the blood flow over the mitralvalve and the left ventricular outflow tract (inthe same sample volume) can be seen simulta-neously by means of PW Doppler. AV conductiontime can also be estimated in a similar manner.The by far most common fetal arrhythmia is thesupraventricular extrasystoles (SVES). These at-rial ectopic beats may or may not be transmit-ted to the ventricular myocardium, so that aprematurely occurring ventricular systole maybe present or absent; characteristic for SVES isa non-compensatory, post-extrasystolic pause.Depending on the incidence of SVES and theirAV conduction, this leads to irregular ventricu-lar contractions that can also be detected in theperipheral arteries by Doppler sonography. Lesscommonly SVES occur in a fixed relation (e.g., ina 1:1 rhythm [bigeminal] or a 2:1 rhythm) tothe physiological atrial contractions and lead,in the absence of AV conduction, to a slowerbut regular ventricular rhythm (l" Fig. 4b).In contrast to SVES, in the case of an AV block, forexample, which can also be associated with aslow ventricular frequency (40 – 80 beats/min-ute), a regular, normal frequency atrial rhythm isseen since the electrical excitation is first blockedin AV nodes below the atrium (l" Fig. 4c).SVES are well tolerated by fetuses and alwayshave a favourable prognosis even when they,like bigeminal extrasystoles without AV conduc-tion, lead to a slow ventricular rhythm of 60 –80beats/minute. On the other hand, a complete AVblock in which the ventricular frequency lies be-tween 40 and 60 beats/minute, can even in uterolead to cardiac insufficiency, hydrops and death[18].

Table 2 Checklist for the four-chamber view

B Mode sonography

– sinus rhythm

– axis of heart inclined 45� to the left

– heart occupies 1/3 of the thorax area

– 2/3 of the heart lie in the left, 1/3 in the right halfof the thorax

– both ventricles of equal size

– right ventricle near thorax wall with moderator band

– left ventricle forms apex

– competent ventricular septum

– competent chordae tendineae

– tricuspid valve inserts 1 – 2 mm further apical at theventricular septum than the mitral valve

– symmetrical contractility of both ventricles

– opening movements of both atrioventricular valves

– oval foramen beats in the left atrium

– only one vessel descends behind the heart on the leftside of the spinal column

Colour Doppler

– symmetrically separated inflow in both ventricles inthe diastole

– no flow over the ventricular septum

– right-left shunt at the level of the atrium (oval fora-men)

– no regurgitation over the AV valves in the systole

– pulmonary veins run into the left atrium

Fig. 5 Three-dimensional representation of the four-chamber view (rendering in surface mode).Abb. 5 Dreidimensionale Darstellung des Vier-Kammer-Blickes (Rendering im Oberfl�chenmodus).



HerzgrçßeKardiomegalien mit einer kardiothorakalen Fl�-chen-Ratio (CTCR) > 1/3 kommen vor allem se-kund�r bei high cardiac output failure im Rah-men fetaler An�mien (l" Abb. 6a), arterioven-çser Malformationen (Aneurysma der V. Galeni,H�mangiomata diverser Lokalisation, Steißbein-teratom, Chrangiom) und feto-fetalem Transfu-sions-Syndrom vor. Sie kçnnen aber auch pri-m�r kardialen Ursprungs sein z. B. bei Herzmus-kelerkrankungen unterschiedlicher �tiologie,kardialen Vitien, wie der Ebstein’schen Anoma-lie (l" Abb. 6b) oder persistierender Tachyar-rhythmien und AV-Blockierungen. Thoraxdys-plasien bzw. Lungenhypoplasien, die in Folgevon Skelettdysplasien oder lang bestehenderAnhydramnien auftreten, sind mit einer erhçh-ten kardiothorakalen Ratio verbunden, aller-dings ohne dass eine eigentliche Kardiomegalievorliegt (l" Abb. 6c).Kompressionen des Herzens haben ihren Ur-sprung meist in intrathorakalen raumfordern-den Prozessen, z.B. Hydrothoraces (l" Abb. 7a),Zwerchfellhernien (l" Abb. 7b) oder den selte-nen Larynxatresien. Letztere f�hren sekund�rzu einer massiven Hypertrophie der Lungenund einer Kompression des Herzens (l" Abb. 7c).

HerzlageTreten die thorakalen Raumforderungen unilate-ral auf, wird das Herz zur Gegenseite verdr�ngtund es resultiert eine Dextroposition bzw. Sinist-roposition des Herzens, z.B. bei einer Zwerchfell-hernie (l" Abb. 8a), einer zystisch adenomatoi-den Lungenmalformation (CCAML) (l" Abb. 8b)oder eines Lungensequesters (l" Abb. 8c). Beidiesen Erkrankungen des Fetus ist die Mediasti-nalverlagerung meist das f�hrende sonografi-sche Hinweiszeichen.

HerzachseDextrokardien und Mesokardien, bei denennicht das gesamte Herz verdr�ngt ist, sonderneine Fehlrotation der Herzachse vorliegt, tretenh�ufig im Rahmen von Heterotaxie-Syndromenauf und sind dann fast immer mit komplexenkardialen Vitien und Situsanomalien vergesell-schaftet. Aber auch die Dextrokardie bei Situssolitus ist h�ufig mit Herzfehlern assoziiert(66 – 95 %) [15]. Daher sind Abweichungen vonder physiologischen Herzachse wichtige Hin-weiszeichen auf das Vorliegen von Herzfeh-lern.Einige kardiale Vitien kçnnen bereits im 4KBeindeutig differenziert werden, bei anderenfallen lediglich sekund�re Ver�nderungen derVorhçfe und/oder Kammern auf, w�hrend dereigentliche Herzfehler erst durch Beurteilungdes Ausflusstraktes diagnostizierbar ist(l" Tab. 3).Vitien, die prim�r im 4KB diagnostiziert werden,betreffen vor allem die Herzsepten und die Atrio-ventrikularklappen, aber auch die Ventrikelan-ordnung selbst.

HerzseptenVentrikelseptum-Defekte machen 30 % der an-geborenen Herzfehler aus und sind bei Einbe-ziehung der atrioventrikul�ren Septum-Defekteauch intrauterin die am h�ufigsten diagnosti-

Abb. 6 a–c Vier-Kammer-Blick mit auff�lliger kardiothorakaler Ratio (Herzfl�che/Thoraxfl�che> 1/3). a Kardiomegalie mit ausgepr�gtem Perikarderguss im Rahmen einer fetalen An�mie.b Kardiomegalie im Rahmen einer Ebstein’schen Anomalie. Der rechte Ventrikel (RV) ist im Ver-gleich zum linken Ventrikel (LV) klein, der rechte Vorhof (RA) ist massiv dilatiert. Die Trikuspidal-klappe setzt mehr als 1 cm weiter apikal am Ventrikelseptum an als die Mitralklappe (Pfeil).c Thoraxdysplasie im Rahmen einer schweren und l�nger bestehenden Anhydramnie.Fig. 6 a–c Four-chamber view with increased cardiothoracic ratio (heart area/thorax area > 1/3).a Cardiomegaly with pronounced pericardial effusion in the course of fetal anemia.b Cardiomegaly in association with Ebstein’s anomaly. The right ventricle (RV) is small incomparison with the left ventricle (LV), the right atrium (RA) is massively dilated. The tricuspidvalve inserts more than 1 cm further apical than the mitral valve (arrow). c Thoracic dysplasia inthe course of a severe and long-standing anhydremia.

Tab. 3 Anomalien des Herzens die mit einem auff�lligenVier-Kammer-Blick assoziiert sind

Arrhythmien

Perikarderguss

Lageanomalien

– Dextrokardie

– Mesokardie

– Dextroposition

– Sinistroposition

Grçßenver�nderungen des Herzens

– Kardiomegalie

– Kompressionen des Herzens

Hypoplasien oder Hypertrophien der Ventrikel

– Aortenisthmusstenosen1

– Stenosen/Atresien der Semilunarklappen1

Defekte des Ventrikelseptums

– Singul�rer Ventrikel

– Große Ventrikelseptum-Defekte

– Atrioventrikul�rer Septum-Defekt

– Double inlet ventricle

Anomalien der AV-Klappen

– Mitralatresie

– Trikuspidalatresie

– Ebstein Anomalie/Trikuspidaldysplasie

Lungenvenenfehlm�ndungen

Herztumore

– Rhabdomyome

– Teratome

– Fibrome

Ectopia cordis1 Nur die sekund�ren Ver�nderungen der Ventrikel fallen

bei hochgradigen Stenosen im 4KB auf.



In addition, the important differentiation oftachyarrhythmias into atrial flutter, supraven-tricular reentry tachycardia with 1:1 AV trans-mission and ventricular tachycardia is possiblewith M mode and/or Doppler echocardiography[19].

Cardiac sizeCardiomegaly with a cardiothoracic area ratio(CTAR) > 1/3 occurs above all secondary to high car-diac output failure in fetal anemias (l" Fig. 6a), ar-teriovenous malformations (aneurysms of Galen’svein, hemangiomas of diverse localisations, coccy-geal teratoma, chorangioma) and feto-fetal trans-fusion syndrome. They can, however, also be ofprimary cardiac origin, e.g., in cardiomyopathiesof various aetiologies, cardiac defects such as Eb-stein’s anomaly (l" Fig. 6b) or persisting tachyar-rhythmias and AV blockades. Thoracic dysplasiasor, respectively, pulmonary hypoplasias that occuras a result of skeletal dysplasias or long-standinganhydremias are associated with an elevated car-diothoracic ratio, however, without the occur-rence of an actual cardiomegaly (l" Fig. 6c).Compressions of the heart are usually due tointrathoracic space-occupying processes, e.g.,hydrothorax (l" Fig. 7a), diaphragmatic hernias(l" Fig. 7b) or the rare laryngeal atresia. Thelatter leads secondarily to a massive hypertro-

phy of the lungs and compression of the heart(l" Fig. 7c).

Position of the heartIf thoracic space-occuyping processes occur uni-laterally, the heart is pushed to the opposite sideand a dextro- or, respectively, sinistroposition ofthe heart occurs, e.g., in cases of diaphragmatichernia (l" Fig. 8a), congenital cystic adenomatoidmalformation of the lung (CCAML) (l" Fig. 8b) ora pulmonary sequestration (l" Fig. 8c). In fetusesthe cardinal sonographic sign of these diseases isusually a mediastinal shifting.

Axis of the heartDextrocardias and mesocardias, in which the en-tire heart is not shifted but where there is ratheran abnormal rotation of the axis of the heart, of-ten occur in heterotaxy syndromes and are thenalmost always accompanied by complex cardiacdefects and situs anomalies. But dextrocardia insitus solitus is also often associated with heartdefects (66– 95 %) [15]. Thus, deviations fromthe physiological axis of the heart are an impor-tant sign for the presence of cardiac defects.Some cardiac defects can be unambiguously dif-ferentiated already in the 4CV, while in othersmerely secondary changes in the atria and/orventricles are apparent whereas the actual car-diac defect can be diagnosed only after evalua-tion of the outflow tracts (l" Table 3).Defects that are primarily diagnosed in the 4CVaffect above all the cardiac septa and the atrio-ventricular valves as well as the arrangement ofthe ventricles themselves.

Septa of the heartVentricular septal defects account for 30 % of allthe hereditary cardiac defects and, with the at-rioventricular septal defects, are the most fre-quent abnormalities diagnosed in utero [20 –22]. Ventricuclar septal defects are differentiatedaccording to localisation into inlet (below the AVvalves), muscular (in the trabecular septum)

Fig. 7 a–c Four-chamber view with reduced cardiothoracic ratio and bilateral hydrothoraxes a,a bilateral diaphragmatic hernia b and a laryngeal atresia with consecutive, massively enlargedlungs c.Abb. 7 a–c Vier-Kammer-Blick mit verringerter kardiothorakaler Ratio bei bilateralen Hydro-thoraces a, einer bilateralen Zwerchfellhernie b und einer Larynxatresie mit konsekutiv massivvergrçßerten Lungen c.

Table 3 Anomalies of the heart that are associated with aconspicuous four-chanber view

arrhythmias

pericardial effusion

positional anomalies

– dextrocardia

– mesocardia

– dextroposition

– sinistroposition

changes in size of the heart

– cardiomegaly

– compression of the heart

hypoplasias or hypertrophies of the ventricle

– aorten isthmus stenoses1

– stenoses/atresias of the semilunar cusp1

defects of the ventricular septum

– singular ventricle

– large ventricular spetum defect

– atrioventricular septum defect

– double inlet ventricule

anomalies of the AV valves

– mitral atresia

– tricuspid atresia

– Ebstein’s anomaly/tricuspid dysplasia

incorrect course of pulmonary veins

cardiac tumours

– rhabdomyoma

– teratoma

– fibroma

ectopia cordis1 Only the secondary changes of the ventricle in high-

grade stenoses are conspicuous in the 4CV.



zierten Vitien [20– 22]. Unterschieden werdenje nach Lokalisation Inlet- (unterhalb der AV-Klappen), muskul�re (im trabekul�ren Septum)(l" Abb. 9c), perimembrançse (im membrançsenSeptum unter der Aortenklappe mit einem va-riablen muskul�ren Anteil) und Outlet- (subpul-monal unter der Pulmonalklappe) Ventrikelsep-tum-Defekte. Im 4KB werden vor allem die grç-ßeren muskul�ren und Inlet-Ventrikelseptum-Defekte diagnostiziert, w�hrend die perimem-brançsen Defekte nur dann auffallen, wenn siegroß sind und bis in das muskul�re oder Inlet-Septum hineinreichen. Im B-Bild sind Ventrikel-septum-Defekte ab einer Grçße von 2 mm diag-nostizierbar, w�hrend die kleineren (meist mus-kul�ren) Defekte (l" Abb. 9c) nur mithilfe derFarbdoppler-Sonografie dargestellt werden kçn-nen.Kleine muskul�re Ventrikelseptum-Defekte sindh�ufig isolierte Befunde und unterliegen einerhohen spontanen Verschlussrate in den erstenLebensjahren, w�hrend die grçßeren Defekte im

Ausflusstrakt h�ufig mit komplexeren kardialenVitien (Fallot’sche Tetralogie, Double outlet ven-tricle, Truncus arteriosus communis, unterbro-chener Aortenbogen, Transposition der großenArterien) und Aneuploidien (Trisomie 18 und 13)vergesellschaftet sind [22].Vorhofseptum-Defekte betreffen vor allem dasSeptum secundum, sind als isolierte Befundeaufgrund des beim Fetus offenen Foramen ovalepr�natal kaum zu diagnostizieren. Defekte desSeptum primum sind dagegen meist Teil einesatrioventrikul�ren Septum-Defektes und kçn-nen im 4KB diagnostiziert werden. Abzugrenzenist der isolierte Septum-primum-Defekt von ei-nem erweiterten Sinus coronarius, der meist in-folge einer in ihn m�ndenden links persistieren-den oberen Hohlvene auftritt [23].Atrioventrikul�re Septum-Defekte (AVSD) sindmit 16– 18 % die am h�ufigsten pr�natal diagnos-tizierten Herzfehler [20, 21]. Sie umfassen einenSeptum-primum-Defekt, einen hochliegendenVentrikelseptum-Defekt sowie eine gemeinsameAV-Klappe. Im 4KB f�llt vor allem in der Diastoledas fehlende Herzkreuz auf (l" Abb. 10a). In derSystole ist kein Versatz der Trikuspidalklappenach apikal nachweisbar, daher wirkt die AV-Klappenebene wie eine durchgezogene Linie(l" Abb. 10c). In der Farbkodierung f�llt in derDiastole �ber dem fehlenden Herzkreuz oft einfusionierter Einfluss auf (l" Abb. 10b), w�hrendin der Systole h�ufig eine charakteristische mit-tig gelegene AV-Klappenregurgitation nachweis-bar ist. Atrioventrikul�re Septum-Defekte sindvor allem mit Aneuploidien (Trisomie 21 und18), Heterotaxie-Syndromen [14] und komple-xen Fehlbildungssyndromen assoziiert. Der iso-lierte atrioventrikul�re Septum-Defekt ist selten[22].

AtrioventrikularklappenAnomalien der Trikuspidalklappe machen6 –12 % der pr�natal diagnostizierten Vitienaus [20, 21].Die Trikuspidaldysplasie und die Ebstein’scheAnomalie zeichnen sich durch einen dysplasti-schen und insuffizienten Trikuspidalklappenap-parat aus, wobei die Segel verdickt erscheinen.Im 4KB imponiert im B-Bild meist eine ausge-pr�gte Kardiomegalie mit massiv vergrçßertemrechten Vorhof (l" Abb. 6b), in der Doppler-Echo-kardiografie eine schwere Trikuspidalklappenin-suffizienz (l" Abb. 9b). Bei der Ebstein’schenAnomalie ist der septale Trikuspidalklappenan-satz zudem weit nach apikal versetzt, sodassfunktionell ein Teil des rechten Ventrikels atriali-siert ist (l" Abb. 6b). Bei der Trikuspidaldysplasieist der Klappenansatz am Ventrikelseptum innormaler Position [16].Bei einer Trikuspidalatresie f�llt im 4KB �bli-cherweise eine verdickte echogene und starreKlappe bzw. Membran auf. Der rechte Ventrikelist grçßtenteils hypoplastisch und kommuni-

Abb. 9 a–c Auff�llige Farbdoppler-Befunde im Vier-Kammer-Blick. a Mitralregurgitation bei ei-ner kritischen Aortenstenose. b Trikuspidalregurgitation mit weit apikalem Ursprung des„Jets“bei einer Ebstein’schen Anomalie. c „Jet“ �ber das Ventrikelseptum bei einem kleinenmuskul�ren Ventrikelseptum-Defekt (LV, linker Ventrikel; LA, linker Vorhof; RV, rechter Ventrikel;RA, rechter Vorhof).Fig. 9 a–c Conspicuous colour Doppler findings in four-chamber view. a Mitral regurgitation inthe case of a critical aortic stenosis. b Tricuspid regurgitation with a far apical origin of the “jet”in a case of Ebstein’s anomaly. c “Jet” over the ventricular septum in the case of a small muscularventricular septal defect (LV, left ventricle; LA, left atrium; RV, right ventricle; RA, right atrium).

Abb. 8 a–c Lageanomalien des Herzens im Vier-Kammer-Blick. a Dextroposition im Rahmeneiner linksseitigen Zwerchfellhernie mit in den Thorax hernierten Magen. b Sinistroposition imRahmen einer rechtsseitigen adenomatoiden Lungenmalformation (CCAML). c Dextropositionim Rahmen eines linksseitigen Sequesters.Fig. 8 a–c Positional anomaly of the heart in four-chamber view. a Dextroposition in the case ofa left-sided diaphragmatic hernia with the stomach herniated into the thorax. b Sinistropositionin the case of a right-sided cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAML). c Dextropo-sition in the case of a left-sided sequestration.



(l" Fig. 9c), perimembranous (in the memb-ranous septum below the aortic valve with a vari-able muscular part) and outlet (subpulmonary,below the pulmonary valve) defects. In the 4CVabove all one can diagnose the larger muscularand inlet ventricular septum defects, whereasthe perimembranous defects only become appar-ent when they are large and extend into the mus-cular or inlet septum. In B mode images, ventri-cular septum defects larger than about 2 mmcan be diagnosed whereas smaller (mostly mus-cular) defects (l" Fig. 9c) can only be visualisedwith the help of colour Doppler sonography.Small muscular defects of the ventricular septumare often isolated findings and are subject to ahigh spontaneous closure rate in the first yearsof life, whereas larger defects in the outflow tractare frequently accompanied by complex cardiacdefects (tetralogy of Fallot, double outlet ventri-cle, common truncus arteriosus, interrupted aor-tic arch, transposition of the great arteries) andaneuploidy (trisomy 18 and 13) [22].Atrial septal defects affect above all the septumsecundum, and can hardly be diagnosed as iso-lated findings prenatally due to the open fora-men ovale in fetuses. Defects of the septumprimum, on the other hand, are mostly part ofan atrioventricular septum defect and can bedetected in 4CV. An isolated septum primumdefect can be mimicked by a dilated coronarysinus which mostly occurs as a result of the in-sertion of a left persistent superior vena cava[23].Atrioventricular septal defects (AVSD) with anincidence of 16– 18 % are the most frequentlyprenatally identified cardiac defects [20, 21].They encompass a septum primum defect, an in-let ventricular septal defect as well as a commonatrioventricular valve. In the 4CV, above all inthe diastole, the absence of a “heart cross” isconspicuous (l" Fig. 10a). In the systole no shiftof the tricuspid valve to apical can be detected,thus the AV valve plane appears as an unbrokenline (l" Fig. 10c). In colour-coded images in thediastole a fused inflow above the absent “heartcross” is noted (l" Fig. 10b), whereas in the sys-tole a characteristic centrally located AV valveinsufficiency is often detectable. Atrioventricularseptum defects ara associated, above all, withaneuploidy (trisomy 21 und 18), heterotaxia syn-dromes [14] and complex malformation syn-dromes. An isolated atrioventricular septum de-fect is a rare occurrence [22].

Atrioventricular valvesAnomalies of the tricuspid valve account for 6–12% of the prenatally diagnosed cardiac defects[20, 21].Tricuspid dysplasia and Ebstein’s anomaly arecharacterised by a dysplastic and insufficienttricuspid valve apparatus in which the velumappears to be thickened. In the 4CV in B mode,

a pronounced cardiomegaly is remarkable withmassively enlarged right atrium (l" Fig. 6b). InDoppler echocardiography a severe tricuspidvalve insufficiency (l" Fig. 9b) can be visualized.In Ebstein’s anomaly the insertion of the septaltricuspid valve is displaced far to apical so thatfunctionally a part of the right ventricle is at-rialised (l" Fig. 6b). In tricuspid dysplasia thevalve’s insertion on the ventricular septum isin the normal position [16].In tricuspid atresia a thickened, echogenic andrigid valve or, respectively, membrane is usuallyconspicuous in 4CV. The right ventricle is gen-erally hypoplastic and communicates over analmost always present ventricular septum de-fect with the left ventricle (l" Fig. 11a). In col-our Doppler sonography merely the inflow intothe left ventricle and the left-right shunt over

Fig. 10 a–c Atrioventricular septum defect in four-chamber view. In the diastole in B modeimage a the absence of the “heart cross” is remarkable, in the colour-coded image b the com-mon inflow (coded blue) into both ventricles is apparent. In the systole no displacement of thetricuspid valve to caudal can be detected, thus the AV valve plane appears as an unbroken line c.Abb. 10 a–c Atrioventrikul�rer Septum-Defekt im Vier-Kammer-Blick. In der Diastole f�llt imB-Bild a das fehlende Herzkreuz auf, in der Farbkodierung b der gemeinsame Einfluss (blau ko-diert) in beide Ventrikel. In der Systole ist kein Versatz der Trikuspidalklappe nach apikal nach-weisbar, daher wirkt die AV-Klappenebene wie eine durchgezogene Linie c.

Fig. 11 a–c Anomalies of the atrioventricular valves in four-chamber view. a Tricuspid atresia.Conspicuous are the thickened, echogenic valves, the hypoplastic right ventricle (RV) and theventricular septal defect (arrow). In colour Doppler sonography b only the inflow into the leftventricle (LV) and the right-left shunt (coded blue, arrow) over the septal defect into the rudi-mentary right ventricle (RV) can be visualised. c Hypoplastic left heart in the case of a mitralatresia. The lumen of the left ventricle (LV) is completely absent and the right ventricle (RV)forms the apex of the heart.Abb. 11 a–c Anomalien der Atrioventrikularklappen im Vier-Kammer-Blick. a Trikuspidalatre-sie. Auff�llig sind die verdickte echogene Klappe, der hypoplastische rechte Ventrikel (RV) undder Ventrikelseptum-Defekt (Pfeil). In der Farbdoppler-Sonografie b l�sst sich lediglich der Ein-fluss in den linken Ventrikel (LV) und der Links-Rechts-Shunt (blau kodiert, Pfeil) �ber den Sep-tum-Defekt in den rudiment�ren rechten Ventrikel (RV) darstellen. c Hypoplastisches Linksherzim Rahmen einer Mitralatresie. Das Lumen des linken Ventrikels (LV) fehlt vçllig und der rechteVentrikel (RV) bildet die Herzspitze.



ziert �ber einen fast immer vorhandenen Ven-trikelseptum-Defekt mit dem linken Ventrikel(l" Abb. 11a). In der Farbdoppler-Sonografiel�sst sich lediglich der Einfluss in den linkenVentrikel und der Links-rechts-Shunt �ber denSeptum-Defekt in den hypoplastischen rechtenVentrikel darstellen (l" Abb. 11b).Eine Mitralatresie ohne Aortenatresie ist extremselten; bei zus�tzlichem Ventrikelseptum-Defektkann dann der linke Ventrikel nur geringf�gig ver-kleinert sein. Zumeist liegt jedoch eine Kombina-tion von Aorten- und Mitralatresie vor, die schonfr�h in der Schwangerschaft zu einer schwerenlinksventrikul�ren Hypoplasie f�hrt (s.u.).

VentrikelmorphologieVitien, die durch sekund�re Ver�nderungen derVentrikelmorphologie oder durch auff�llige Blut-fl�sse im 4KB auffallen, aber erst in den Ausflus-straktschnittebenen eindeutig diagnostiziertwerden kçnnen, betreffen vor allem die Semilu-narklappen (Aorten- oder Pulmonalklappe) unddie Ausflusstraktgef�ße.Pulmonalatresien und oft auch Pulmonalsteno-sen sind meist mit einem perimembrançsenVentrikelseptum-Defekt assoziiert und ver�n-dern dann den Aspekt des 4KB nicht. In denselteneren F�llen einer Pulmonalatresie oderschweren Pulmonalstenose mit intaktem inter-ventrikul�ren Septum kommt es zun�chst zu ei-ner rechtsventrikul�ren Wandhypertrophie undDysfunktion und im weiteren Verlauf zu unter-schiedlichen Graden einer Hypoplasie, die dannim 4KB auff�llt (l" Abb. 12a). In der Farbdopp-ler-Sonografie l�sst sich in den F�llen mit Pul-monalatresie und hochgradigen Stenosen mitintaktem interventrikul�ren Septum meist eine

holosystolische Trikuspidalregurgitation nach-weisen. Der rechte Vorhof kann dabei dilatiertsein. In einigen F�llen lassen sich im 4KB auchventrikulokoronare Kommunikationen durchdie Farbdoppler-Echokardiografie nachweisen[24].Aortenatresien gehen in den meisten F�llen miteinem intakten Ventrikelseptum einher undsind daher regelm�ßig mit einer schweren Hy-poplasie des linken Ventrikels assoziiert. Dieserist bei zus�tzlicher Mitralatresie kaum darstell-bar (l" Abb. 11c), wobei der Einfluss in den lin-ken Ventrikel fehlt. Bei einer Aortenatresie mitoffener (immer dysplastischer) Mitralklappe las-sen sich Einfluss und Insuffizienz der Mitral-klappe nachweisen. Der linke Ventrikel ist eben-falls hypoplastisch und weist oft eine Endokard-fibroelastose auf.Die schwere Aortenstenose f�hrt nach einerinitialen Wandhypertrophie zu einer zuneh-menden Dysfunktion und Dilatation des linkenVentrikels. Meist liegt eine Mitralinsuffizienzvor (l" Abb. 9a). Dann kommt es zu einer so-nografisch nachweisbaren Endokardfibroelas-tose, zun�chst im Bereich der Papillarmuskeln,des interventrikul�ren Septums und schließ-lich des gesamten Ventrikels. Im weiteren Ver-lauf wird der linke Ventrikel zunehmend hy-poplastisch und nicht mehr spitzenbildend(l" Abb. 12b). Der Endpunkt der intrauterinenEntwicklung ist bei den meisten Aortenatre-sien und kritischen Stenosen somit das hypo-plastische Linksherz, das in Abh�ngigkeit vonder Schwere der Obstruktion und der linksven-trikul�ren Reserven bereits im fr�hen zweitenTrimenon vorliegt oder sich erst im weiterenSchwangerschaftsverlauf entwickeln kann [25].Das hypoplastische Linksherz macht 14 – 16%der pr�natal diagnostizierten Herzfehler aus[26].Leichtere Aortenstenosen kçnnen in einigen F�l-len zu einer linksventrikul�ren Wandhypertro-phie f�hren, in anderen F�llen aber auch zu kei-nen Ver�nderungen des 4KB.Auch Aortenisthmusstenosen kçnnen den Aspektdes 4KB ver�ndern. Charakteristisch ist hier derschmale, aber fast immer spitzenbildende linkeVentrikel. Dies manifestiert sich bei zunehmen-der Stenose bereits im 2. Trimenon. Leichtere Ste-nosen, aber auch Feten mit normalem Aortenbo-gen kçnnen in der Sp�tschwangerschaft einenlinken Ventrikel aufweisen, der deutlich schma-ler als der rechte ist [26].Differenzialdiagnostisch sollte bei einem auff�lli-gen 4KB mit nicht spitzenbildendem linken Ven-trikel aber auch die seltene Ventrikelinversion(atiroventrikul�re Diskordanz) in Betracht gezo-gen werden. Hier liegt der spitzenbildende mor-phologisch linke Ventrikel rechts (also thorax-wandnah) und der morphologisch rechte Ventri-kel mit dem Moderatorband links (l" Abb. 12c).In diesen F�llen liegen oft Heterotaxie-Syndrome

Abb. 12 a–c Auff�llige Ventrikelmorphologie im Vier-Kammer-Blick. a Hypoplastischer rechterVentrikel (RV) bei einer Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum. Der rechte Ventrikel istklein und echogen. b Hypoplastischer linker Ventrikel (LV) bei einer kritischen Aortenstenose.Der linke Ventrikel ist klein und nicht mehr spitzenbildend. c Atrioventrikul�re Diskordanz (Vent-rikelinversion) bei einem Fetus mit korrigierter Transposition der großen Gef�ße (ventrikuloar-terielle Diskordanz). Der rechte Vorhof (RA) ist mit dem rechts liegenden linken Ventrikel (LV)verbunden, der linke Vorhof (LA) mit dem links liegenden rechten Ventrikel (RV).Fig. 12 a–c Conspicuous ventricular morphology in four-chamber view. a Hypoplastic rightventricle (RV) in a case of pulmonary atresia with intact ventricular septum. The right ventricle issmall and echogenic. b Hypoplastic left ventricle (LV) in a case of critical aortic stenosis. The leftventricle is small and no longer forms the apex. c Atrioventricular discordance (ventricular inver-sion) in a fetus with corrected transposition of the great vessels (ventriculoarterial discordance).The right atrium (RA) is joined with the right-located left ventricle (LV), the left atrium (LA) isjoined with the left-located right ventricle (RV).



the septal defect in the hypoplastic right ventri-cle can be visualised (l" Fig. 11b).Mitral atresia without aortic atresia is very rare;in the case of an additional ventricular septumdefect the left ventricle may then only be slightlyreduced in size. However, a combination of aor-tic and mitral atresia is mostly found which, ear-ly in the pregnancy leads to a severe left ventri-cular hypoplasia (see below).

Ventricular MorphologyDefects that become noticeable in 4CV throughsecondary changes of ventricular morphologyor through conspicuous blood flows but whichcan only be unambiguously diagnosed in theplane of the outflow tract sections affect aboveall the semilunar valves (aortic or pulmonaryvalves) and the outflow tract vessels.Pulmonary atresias and pulmonary stenoses aremostly associated with a perimembranous ven-tricular septal defect and thus do not changethe aspect of 4CV. In the rare cases of a pul-monary atresia or severe pulmonary stenosiswith an intact interventricular septum, there isat first a right ventricular wall hypertrophy fol-lowed in the further course by different gradesof hypoplasia that are then conspicuous in the4CV (l" Fig. 12a). By colour Doppler sonographyin those cases with pulmonary atresia and high-grade stenoses with intact interventricular sep-tum, a holosystolic tricuspid regurgitation canusually be detected. The right atrium can be di-lated thereby. In some cases ventriculocoronarycommunication can be identified in 4CV by col-our Doppler echocardiography [24].Aortic atresias occur in most cases together withan intact ventricular septum and thus are regu-larly ssociated with a severe hypoplasia of theleft ventricle. In cases of additional mitral atresiathis can hardly be visualised (l" Fig. 11c), andalso inflow into the left ventricle is absent. Inthe case of an aortic atresia with open (alwaysdysplastic) mitral valve, the inflow and insuffi-ciency of the mitral valve can be demonstrated.The left ventricle is also hypoplastic and oftenexhibits an endomyocardial fibroelastosis.After the initial wall hypertrophy, a severe aorticstenosis leads to an increasing dysfunction anddilatation of the left ventricle. There is usually amitral insufficiency (l" Fig. 9a). A sonographical-ly detectable endomyocardial fibroelastosis thenfollows, firstly in the region of the papillary mus-cles, the intraventricular septum and finally inthe entire ventricle. In the further course, theleft ventricle becomes increasingly hypoplasticand no longer forms the apex (l" Fig. 12b). Inmost cases of aortic atresias and critical stenoses,the end point of the interuterine development isthus a hypoplastic left heart which, dependingon the severity of the obstruction and the leftventricular reserves, can develop early in the sec-

ond trimester or during the further course of thepregnancy [25]. The hypoplastic left heart ac-counts for 14 – 16 % of all prenatally diagnosedheart defects [26].In some cases, mild aortic stenoses can lead to aleft ventricular wall hypertrophy, in others how-ever to no changes in the 4CV.Coarctation of the aorta can also change the aspectof 4CV. Characteristic hereby is the narrow but al-ways apex-forming left ventricle. This manifestswith increasing stenosis already in the 2nd trime-ster. However, not only those with mild coarcta-tion but also fetuses with normal aortic archescan, in late pregnancy, exhibit a left ventricle thatis markedly narrower than the right one [26].In cases of a conspicuous 4CV with a non-apex-forming left ventricle, the rare ventricular inver-sion (atrioventricular discordance) should beincluded in the differential diagnosis. In such acase the apex-forming, morphological left ven-tricle lies on the right (i. e., near the thorax wall)and the morphological right ventricle with mod-erator band is on the left (l" Fig. 12c). In thesecases heterotaxia syndromes with further com-plex cardiac defects are frequently present [14,27, 28].Defects that do not change the aspect of the4CV and which thus can only be diagnosed inthe five-chamber and three-vessel view, includetetralogy of Fallot, double outlet right ventricle,common truncus arteriosus and transpositionof the great vessels. These defects are only con-spicuous in 4CV when they are associated witha large ventricular septal defect that extendsinto the muscular part of the septum.

Vessels behind the heartAlso a glance behind the heart in 4CV gives im-portant signs about the presence of heart defects.Here attention should be paid above all to thenumber of vessels and their sidewise arrange-ment. In the physiological state there is only onevessel behind the heart on the left side, the des-cending aorta. If there is another equally largevessel behind the heart it is mostly an enlargedazygos vein that occurs together with aplasia ofthe hepatic segment of the inferior vena cava(l" Fig. 13a). This vascular anomaly occurs almostexclusively in heterotaxia syndromes and is regu-larly accompanied by complex cardiac defects[27]. Less commonly there is a pulmonary venousconfluence of a total anomalous infracardiac pul-monary venous connection which is also fre-quently accompanied by heteroraxia syndromes(l" Fig. 13b) [28]. If the descending aorta lies tothe right of the spinal column in levocardia, thereis a right aortic arch, which is not only an isola-ted occurrence but also present in up to 35% offetuses with tetralogy of Fallot, pulmonary atre-sia with ventricular septum defect, and commonarterial trunk (l" Fig. 13c) [29].



mit weiteren komplexen kardialen Vitien vor [14,27, 28].Vitien, die den Aspekt des 4KB nicht ver�ndernund somit nur im F�nf-Kammer-Blick und imDrei-Gef�ß-Blick diagnostiziert werden kçnnen,sind Fallot’sche Tetralogie, Double outlet rightventricle, Truncus arteriosus communis undTransposition der großen Gef�ße. Diese Vitienfallen im 4KB nur auf, wenn sie mit einem gro-ßen Ventrikelseptum-Defekt assoziiert sind, derdann den im 4KB dargestellten Septumanteilmit erfasst.

Gef�ße hinter dem HerzenAuch der Blick hinter das Herz im 4KB gibtwichtige Hinweiszeichen auf das Vorliegenvon Herzfehlern. Hierbei sollte die Aufmerk-samkeit vor allem der Anzahl der Gef�ße undder Seitenzuordnung gelten. Physiologischer-weise verl�uft hinter dem Herz nur ein Gef�ßauf der linken Seite: die Aorta descendens. Fin-det sich hinter dem Herzen ein weiteres gleichgroßes Gef�ß, handelt es sich meist um eineverbreiterte Vena azygos im Rahmen einerAplasie des hepatischen Segments der Venacava inferior (l" Abb. 13a). Diese Gef�ßanoma-lie kommt fast ausschließlich bei Heterotaxie-Syndromen vor und ist regelm�ßig mit kom-plexen kardialen Vitien vergesellschaftet [27].Seltener handelt es sich um den pulmonalven-çsen Konfluens einer totalen infrakardialenLungenvenenfehlm�ndung, die ebenfalls h�ufigmit Heterotaxie-Syndromen vergesellschaftetist (l" Abb. 13b) [28]. Verl�uft bei Laevokardiedie deszendierende Aorta rechts der Wirbel-s�ule, liegt ein rechter Aortenbogen vor, derisoliert vorkommt, aber auch in bis zu 35%der Feten mit Fallot’scher Tetralogie, Pulmona-

latresie mit Ventrikelseptum-Defekt und Trun-cus arteriosus communis vorliegt (l" Abb. 13c)[29].

Der Vier-Kammer-Blick im erstenTrimenon!

Mit zunehmender Expertise der Untersucherund Benutzung von hochauflçsenden Ultra-schallger�ten ist die fetale Echokardiografie anausgew�hlten Zentren zum festen Bestandteilder fr�hen Fehlbildungsdiagnostik geworden.Dabei hat sich der Untersuchungszeitraum zwi-schen 12 + 0 und 13 + 6 SSW als optimaler Zeit-punkt erwiesen. Die Untersuchung kann trans-abdominal oder transvaginal erfolgen [30]. Jefr�her der Untersuchungszeitpunkt gew�hltwird, umso h�ufiger ist mit einer eingeschr�nk-ten Beurteilbarkeit der noch kleinen kardialenStrukturen (Herzdurchmesser mit 13 SSW ca.7 mm) zu rechnen. Die transvaginale Untersu-chungstechnik bietet zwar den Vorteil der bes-seren B-Bild-Auflçsung (l" Abb. 3a), hat aberden Nachteil der schlechteren Bewegungsfrei-heit bei der Einstellung der verschiedenenSchnittebenen. Die Zuhilfenahme der farbko-dierten Doppler-Sonografie (l" Abb. 3b) unter-st�tzt die Visualisierung und Beurteilung dereinzelnen kardialen Strukturen im ersten Tri-menon und verk�rzt somit die Untersuchungs-zeit [30]. Die beiden h�ufigsten Indikationenzur fr�hen fetalen Echokardiografie betreffenSchwangerschaften mit famili�rem Risiko undFeten mit einer erweiterten Nackentransparenz.Bei der erstgenannten Risikogruppe (Wiederho-lungsrisiko ca. 2 –3 %) geht es in erster Linie umdie Beruhigung und R�ckversicherung, dasseine weitestgehend normale kardiale Anatomievorliegt. In der zweiten Risikogruppe steigt diePr�valenz von Herzfehlern mit zunehmenderNackentransparenz exponentiell an [31]. Sie lagbei euploiden Feten mit einer NT bis 3,4 mm(> 95. Perzentile) bei 1,8 %, mit einer NT von3,5 –4,4 mm bei 3,5% und mit einer NT von4,5 –5,4 mm bei 6,4%. Damit ist die Pr�valenzvon Herzfehlern im Kollektiv der Feten mit ei-ner NT > 3,5 mm hçher als in Familien mit eineranamnestischen Belastung. Eine Trikuspidalin-suffizienz im ersten Trimenon (l" Abb. 3c) er-hçht bei Feten mit erweiterter Nackentranspa-renz zus�tzlich das Aneuploidierisiko und dasRisiko f�r das Vorliegen kardialer Vitien [32].Die Entdeckungsrate fetaler Herzfehler h�ngtwie im zweiten Trimenon in erster Linie vomAusbildungsstand des Untersuchers, von derLage des Fetus sowie der Komplexit�t der Unter-suchung ab. Publizierte Studien betreffen �ber-wiegend Daten zu Hoch-Risiko-Kollektiven, indenen Feten mit erweiterter Nackentransparenzund/oder Aneuploidie �berrepr�sentiert sind.Dabei werden bei vollst�ndiger echokardiografi-

Abb. 13 a–c Auff�llige Befunde dorsal des Vier-Kammer-Blickes. a Azygoskontinuit�t der un-terbrochenen V. cava inferior im Rahmen eines Heterotaxie-Syndroms. Hinter dem Herzen findetsich eine verbreiterte V. azygos als zweites großes Gef�ß neben der deszendierenden Aorta. bTotale infrakardiale Lungenvenenfehlm�ndung im Rahmen eines Heterotaxiesyndroms. Hinterdem Herzen findet sich der pulmonalvençse Konfluens als �berz�hliges Gef�ß neben der des-zendierenden Aorta in unmittelbarer N�he zum linken Vorhof (LA). c Rechts deszendierendeAorta im Rahmen einer Fallot’schen Tetralogie mit rechtem Aortenbogen.Fig. 13 a–c Conspicuous dorsal findings in the four-chamber view. a Azygos continuity of theinterrupted inferior vena cave in a case of heterotaxy cava syndrome. Behind the heart there is abroadened azygos vein as second large vessel besides the descending aorta. b total anomalousinfracardiac pulmonary venous connection in a case of heterotaxy syndrome. The pulmonaryvenous confluence is located behind the heart as a supernumary vessel beside the descendingaorta in the direct vicinity of the left atrium (LA). c Right descending aorta in a case of the te-tralogy of Fallot with a right aortic arch.



The Four-Chamber View in theFirst Semester!

With increasing experience of the examine andthe use of high-resolution sonographic systems,fetal echocardiography has become an integra-ted component of first trimester malformationscreening in selected centres. An examinationbetween the 12 + 0 and the 13 + 6 week of preg-nancy has thereby proved to be optimal. The ex-amination can be performed in the transabdom-inal or the transvaginal technique [30]. The earli-er the time point of the examination is chosenthe more often is a only limited evaluability ofthe still small cardiac structures (heart diameterin the 13th week of pregnancy ca. 7 mm) to be ex-pected. Although it offers the advantage of betterB mode resolution (l" Fig. 3a), the transvaginalexamination technique has the disadvantage ofthe poorer mobility when addressing the variouscross-sectional planes. The additional use of col-our-coding (l" Fig. 3b) supports the visualisationand evaluation of the individual cardiac struc-tures in the first trimester and thus shortens theexamination time [30]. The two most commonindications for early fetal echocardiography in-volve pregnancies with a familial risk and fetu-ses with an increased nuchal translucency. Inthe former risk group (risk of repetition ca. 2 –3 %) it is a matter of assuagement and confirma-tion that an as normal as possible cardiac anato-my is present. In the latter risk group, the inci-dence of heart defects increases exponentiallywith increasing nuchal translucency [31]. In eu-ploid fetuses with an NT of up to 3.4 mm (> 95thpercentile) it is 1.8 %, with an NT of 3.5 – 4.4 mm3.5 % and with an NT of 4.5 – 5.4 mm 6.4 %. Thusthe prevalence of heart defects in the collectiveof fetuses with an NT > 3.5 mm is higher thanthat in familes with an anamnestic predisposi-tion. A tricuspid insufficiency in the frist trime-ster (l" Fig. 3c) additionally increases the risk ofaneuploidy and the risk for the presence of cardi-ac defects in fetuses with an increased nuchaltranslucency [32].The detection rate for fetal heart defects de-pends, as in the second trimester, first of all onthe degree of experience of the examiner, onthe position of the fetus and on the complexityof the examination. Published studies mainlyconcern data on high-risk collectives in whichfetuses with increased nuchal translucencyand/or aneuploidy are over represented. Here,detection rates of between 63 % and 70% are gi-ven for complete echcardiographic examina-

tions with consideration of the outflow tracts[33]. With a detection rate of ca. 50%, atriven-tricular septal defects are the most frequentlydiagnosed heart defects in these series [32, 33].Isolated defects of the ventricular septum or theoutflow tracts are much less commonly diag-nosed correctly in the first trimester. Beckerand Wegner reported for a collective of mediumrisk (54% > 35 years) that the detection rate forheart defects in fetuses with an NT < 2.5 mmwas markedly poorer (38 %) than that for fetu-ses with an NT > 2.5 mm (97 %) [34]. In markedcontrast to these excellent results reported by afew centres for 1st trimester fetal echocardio-graphy are the low detection rates of examina-tions for the routine screening in low-risk col-lectives by less experienced examiners. In aSwedish multicentre study with 18,148 first tri-mester examinations including measurement ofNT, the 4CV could not be correctly set-up in43 % of the fetuses; the detection rate of fetalheart defects was correspondingly low (11%)[35].At the present time it thus appears that the per-formance of early fetal echocardiography is onlymeaningful and realisable in specialised centresand for pregnant women with appropriate indi-cations. However, early fetal echocardiographydoes not replace examinations around the 20th

week of pregnancy but should be conducted incombination with them.

Summary!

Since only a portion of the fetuses with conge-nital heart defects belong to a risk collective,the prenatal diagnosis of such defects can onlybe achieved by a general screening. The acquisi-tion of the four-chamber view in B mode sono-graphy is suitable as a minimal variant. With in-creasing experience by the examiner, the correctvisualisation will be achieved more frequently,especially with good ultrasound equipment anda gestational age > 20 weeks. If conspicuous fin-digs are seen in the four-chamber view or if thiscannot be acquired in adequate quality, there isan indication for further fetal echodardiographywhich must then include the planes of the out-flow tract sections and colour coding. When theexamination is limited to acquisition of the four-chamber view, it must be expected that a por-tion of the critical heart defects will not be re-cognised.



scher Untersuchung unter Einbeziehung derAusflusstrakte Entdeckungsraten zwischen 63%und 70% angegeben [33]. Der in diesen Serienmit ca. 50 % am h�ufigsten diagnostizierte Herz-fehler ist der atrioventrikul�re Septum-Defekt[32, 33]. Deutlich seltener werden im ersten Tri-menon isolierte Septum- oder Ausflusstraktde-fekte korrekt diagnostiziert. Becker und Wegnerberichteten in einem Kollektiv mit mittlerem Ri-siko (54 % > 35 Jahre), dass die Detektionsratef�r Herzfehler bei Feten mit einer NT < 2,5 mmdeutlich schlechter (38%) als bei Feten mit einerNT > 2,5 mm (97%) [34]. In deutlichem Kontrastzu den hervorragenden Ergebnissen, die einigewenige Zentren f�r die fetale Ersttrimesterecho-kardiografie aufweisen, stehen die niedrigen De-tektionsraten der Untersuchungen zum Routi-nescreening in Low-risk-Kollektiven durch we-niger erfahrene Untersucher. In einer schwedi-schen Multicenterstudie mit 18148 Ersttrimes-teruntersuchungen inklusive NT-Messung konn-te der 4KB bei 43% der Feten nicht korrekt ein-gestellt werden; entsprechend niedrig (11%) lagdie Entdeckungsrate fetaler Herzfehler [35].Zum gegenw�rtigen Zeitpunkt erscheint daherdie Durchf�hrung einer fr�hen fetalen Echokar-diografie nur an spezialisierten Zentren und beiSchwangeren mit entsprechender Indikationsinnvoll und realisierbar. Die fr�he fetale Echo-kardiografie ersetzt jedoch auch dann nicht dieUntersuchung mit 20 SSW, sondern sollte im-mer mit ihr kombiniert werden.

Zusammenfassung!

Da nur ein Teil der Feten mit einem kongenita-len Herzfehler einem Risikokollektiv angehçrt,kann deren pr�natale Diagnose nur durch eingenerelles Screening erreicht werden. Als Mini-malvariante eignet sich dazu die Einstellung desVier-Kammer-Blickes im B-Bild. Mit zunehmen-der Erfahrung des Untersuchers gelingt die kor-rekte Einstellung h�ufiger, insbesondere bei gu-ter Ger�tequalit�t und einem Gestationsalter> 20 SSW. Finden sich Auff�lligkeiten im Vier-Kammer-Blick oder kann dieser nicht ad�quateingestellt werden, ist die Indikation zu einerweiterf�hrenden fetalen Echokardiografie gege-ben, die dann die Ausflusstraktschnittebenenund die Farbkodierung einbeziehen muss. BeiLimitierung der Untersuchung auf die Einstel-lung des Vier-Kammer-Blickes wird allerdingsin Kauf genommen, dass auch ein Teil der kriti-schen Herzfehler pr�natal nicht erkannt wird.

Literatur/References

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33 Smrcek JM, Berg C, Geipel A et al. Detection rate ofearly fetal echocardiography and in utero develop-ment of congenital heart defects. J Ultrasound Med2006; 25: 187–196

34 Becker R, Wegner RD. Detailed screening for fetalanomalies and cardiac defects at the 11–13-weekscan. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 613–618

35 Westin M, Saltvedt S, Bergman G et al. Routine ultra-sound examination at 12 or 18 gestational weeks forprenatal detection of major congenital heart malfor-mations? A randomised controlled trial comprising36 299 fetuses. BJOG 2006; 113: 675–682



CME-Fragen MC Pr�fungsfragen

n1Welche Prozentzahl von Herzfehlern ist unter optimalenVoraussetzungen (gutes Ultraschallsystem und geschulterUntersucher, 20. – 22. SSW) im Vier-Kammer-Blickerkennbar?

A 10 –20 %B 20 –30 %C 40 –50 %D 70–80 %E 90 –100 %

n2Welche diagnostische Methode ist geeignet, fetaleArrhythmien zu differenzieren?

A Die Herzfrequenzkurve im KardiotokogrammB Die B-Mode-SonografieC Die 3-dimensionale SonografieD Die M-Mode-EchokardiografieE Die Doppler-Untersuchung der Arteria umbilicalis

n3Was ist die h�ufigste Form der Arrhythmie beim Fetus?

A Ventrikul�re TachykardieB VorhofflatternC VorhofflimmernD AV-BlockE Supraventrikul�re Extrasystolie

n4Welcher der folgenden Herzfehler wird bei einer Untersu-chung des Vier-Kammer-Blickes im 2. Trimenon zumeistnicht erkannt?

A Die AortenatresieB Die Pulmonalatresie mit Ventrikelseptum-DefektC Die TrikuspidalatresieD Die Ebstein’sche AnomalieE Der atrioventrikul�re Septum-Defekt

n5Welche der folgenden Aussagen ist falsch? Die Festlegungdes abdominellen Situs als ersten Schritt bei der fetalenEchokardiografie empfiehlt sich, weil:

A sie einfach und schnell durchf�hrbar ist.B ohne Seitendifferenzierung keine sichere Beurteilung des feta-

len Herzens erfolgen kann.C Abweichungen vom Situs solitus wichtige Hinweiszeichen auf

das Vorliegen kardialer Vitien sind.D Dextrokardien h�ufig mit kardialen Vitien vergesellschaftet

sind.E der Situs solitus das Vorliegen kardialer Vitien weitestgehend

ausschließt.

n6Welche Aussage zum Vier-Kammer-Blick trifft nicht zu?

A 2/3 des Herzens liegen in der linken Thoraxh�lfte.B Der rechte Ventrikel tr�gt das Moderatorband.C Der linke Ventrikel ist spitzenbildend.D Die Mitralklappe setzt weiter apikal am Ventrikelseptum an als

die Trikuspidalklappe.E Hinter dem Herz l�uft nur ein grçßeres Gef�ß links der Wirbel-

s�ule (die Aorta descendens).

n7Welche Aussage zur Kardiomegalie trifft nicht zu? Sie trittam ehesten auf im Rahmen von

A An�mien.B AV-Malformationen.C Tachyarrhythmien.D Zwerchfellhernien.E feto-fetalen Transfusionssyndromen.

n8Welche Aussage zu fetalen kardialen Vitien trifft amwenigsten zu?

A Pulmonalstenosen bei Fallot’scher Tetralogie f�hren meist zueiner Hypoplasie des rechten Ventrikels.

B Ventrikelseptum-Defekte (mit atrioventrikul�ren Septum-Defekten) sind die am h�ufigsten diagnostizierten Vitien.

C Beim atrioventrikul�ren Septum-Defekt f�llt in der Diastole dasfehlende Herzkreuz auf.

D Die Ebstein’sche Anomalie ist h�ufig mit einer Kardiomegalieassoziiert.

E Die Trikuspidalatresie ist fast immer mit einem Ventrikelsep-tum-Defekt vergesellschaftet.

n9Welche Aussage zu fetalen kardialen Vitien trifft nicht zu?

A Pulmonal-Atresien sind meist mit einem Ventrikelseptum-De-fekt assoziiert.

B Ein typischer Begleitbefund bei einer Pulmonalatresie mit in-taktem Ventrikelseptum ist eine Mitralinsuffizienz.

C Aorten-Stenosen und -Atresien sind meist mit einem intaktenVentrikelseptum assoziiert.

D Der Truncus arteriosus communis f�llt im Vier-Kammer-Blicknur auf, wenn er mit einem großen Ventrikelseptum-Defekt as-soziiert ist.

E Mitralatresien ohne Ventrikelseptum-Defekt f�hren zum Bilddes hypoplastischen Linksherzens.

n10Welche Aussage zur Echokardiografie im 1. Trimenon istfalsch?

A Die Farbdoppler-Echokardiografie erleichtert das Auffinden dergroßen Arterien.

B Eine Trikuspidalinsuffizienz im ersten Trimenon erhçht beiFeten mit erweiterter Nackentransparenz zus�tzlich das Aneu-ploidierisiko und das Risiko f�r das Vorliegen kardialer Vitien.

C Die Untersuchung sollte grunds�tzlich von transvaginalerfolgen.

D Im Hochrisikokollektiv und in Expertenhand werden ca.60 –70% aller Vitien im 1. Trimenon entdeckt.

E Der am h�ufigsten im 1. Trimenon diagnostizierte Herzfehler istder atrioventrikul�re Septum-Defekt.



A Angaben zur Person

Name, Vorname, Titel:

Straße, Hausnr.: PLZ | Ort | Land:

Anschrift:n

privatn

dienstlich

EFN-Nummer:

Ich bin Mitglied der �rztekammer (bitte Namen der Kammer eintragen):

Jahr meiner Approbation:

Ich befinde mich in der Weiterbildung zum:

Ich habe eine abgeschlossene Weiterbildung in (bitte Fach eintragen):

Ich bin t�tig als:n

Assistenzarztn

Oberarztn

Chefarztn

niedergelassener Arztn

Sonstiges:

B Lernerfolgskontrolle

Bitte nur eine Antwort pro Frageankreuzen n1 nA nB nC nD nE n6 nA nB nC nD nE

n2 nA nB nC nD nE n7 nA nB nC nD nE




C Erkl�rung

Ich versichere, dass ich die Beantwortung der Fragen selbst und ohne Hilfe durchgef�hrt habe

Ort | Datum: Unterschrift:

D Feld f�r Abonnement-Nummer E Zertifizierungsfeld

Bitte in dieses Feld Ihre Abonnement-Nummer eintragen:

(siehe Adressaufkleber)

Zertifizierungsfeld (wird durch den Verlag ausgef�llt)

Ihr Ergebnis

Sie habenn von 10 Fragen richtig beantwortet.

Sie haben

n bestanden und 3 CME-Punkte erworben.

n nicht bestanden

Stuttgart, den

Datum

Stempel/Unterschrift

n> Teilnahme auch online mçglich unter http://cme.thieme.de!

n> Bitte unbedingt R�ckseiteausf�llen!


MC Pr�fungsfragen 153

F Fragen zur Zertifizierung Didaktisch-methodische Evaluation

Eine Antwort pro Frage.Bitte unbedingt ausf�llen bzw.ankreuzen, da die Evaluationsonst unvollst�ndig ist!

1 Das Fortbildungsthema kommt in meiner �rztlichen T�tigkeit

n h�ufig vor n selten vor

n regelm�ßig vor n gar nicht vor

2 Zum Fortbildungsthema habe ich

n eine feste Gesamtstrategie

n noch offene Einzelprobleme:

n keine Strategie

3 Bez�glich des Fortbildungsthemas

n f�hle ich mich nach dem Studium des Beitrags in meiner Strategie best�tigt

n habe ich meine Strategie ver�ndert:

n habe ich erstmals eine einheitliche Strategie erarbeitet

n habe ich keine einheitliche Strategie erarbeiten kçnnen

4 Wurden aus der Sicht Ihrer t�glichen Praxis heraus wichtige Aspekte des Themas

nicht erw�hnt? n ja welche n nein

zu knapp behandelt? n ja welche n nein

�berbewertet n ja welche n nein

5 Verst�ndlichkeit des Beitrags

nDer Beitrag ist nur f�r Spezialisten verst�ndlich

nDer Beitrag ist auch f�r Nicht-Spezialisten verst�ndlich

6 Beantwortung der Fragen

nDie Fragen lassen sich aus dem Studium des Beitrages allein beantworten

nDie Fragen lassen sich nur unter Zuhilfenahme zus�tzlicher Literatur beantworten

7 Die Aussagen des Beitrages bençtigen eine ausf�hrlichere Darstellung

n zus�tzlicher Daten

n von Befunden bildgebender Verfahren

n die Darstellung ist ausreichend

8 Wie viel Zeit haben Sie f�r das Lesen des Beitrages und die Bearbeitung des Quiz bençtigt?

n> Einsendeschluss30. April 2008

Bitte senden Sie den vollst�ndigen Antwortbogen zusammen mit einem an Sie selbst adressierten und ausreichendfrankierten R�ckumschlag an denGeorg Thieme Verlag KG, Stichwort „CME“, Postfach 30 11 20, 70451 Stuttgart, Deutschland


MC Pr�fungsfragen154

CME-Questions The Four-Chamber View inFetal Echocardiography

n1What percentage of heart defects can be recognised in thefour chamber view under optimal conditions (good sono-graphic equipment and highly trained examiner, 20th –22nd week of pregnancy)?

A 10 –20 %B 20 –30 %C 40 –50 %D 70–80 %E 90 –100 %

n2Which diagnostic method is suitable for the differentialdiagnosis of fetal arrhythmias?

A Heart frequency curve in cardiotocogramB B mode sonographyC 3-dimensional sonographyD M mode echocardiographyE Doppler examination of the umbilical artery

n3What is the most common form of arrhythmia in fetuses?

A Ventricular tachycardiaB Atrial flutterC Atrial fibrillationD AV blockE Supraventricular extrasystoles

n4Which of the following heart defects usually cannot berecognised by examination of the four-chamber view inthe 2nd trimester?

A Aortic atresiaB Pulmonary atresia with ventricular septal defectC Tricuspid atresiaD Ebstein’s anomalyE Atrioventricular septum defect

n5Which of the following statements is wrong? Definition ofthe abdominal situs is recommended as the first step infetal echocardiography because:

A It can be simply and rapidly performed.B Without a differentiation of the sides a worthwhile evaluation of

the fetal heart cannot be made.C Deviations from the situs solitus are important signs for the

presence of cardiac defects.D Dextrocardias are frequently accompanied by cardiac defects.E The situs solitus excludes more or less completely the presence

of cardiac defects.

n6Which statement does not apply for the four-chamberview?

A 2/3 of the heart lie in the left half of the thorax.B The right ventricle carries the moderator band.C The left ventricle forms the apex.D The mitral valve inserts further apical at the ventricular septum

than the tricuspid valve.E Behind the heart there is only one larger vessel to the left of the

spinal column (the descending aorta).

n7Which statement does not apply to cardiomegaly? Itcoours most frequently in cases of

A AnemiasB AV malformationsC TachyarrhythmiasD Diaphragmatic herniasE Twin-twin transfusion syndromes

n8Which statement is least applicable to fetal heart defects?

A Pulmonary stenoses in tetuses with technology of Tallot mostlylead to hypoplasia of the right ventricle

B Ventricular septal defects (including atrioventricular septaldefects) are the most frequently diagnosed defects.

C In atrioventricular septal defect the absence of the “heart cross”is conspicuous in the diastole.

D Ebstein’s anomaly is frequently associated with cardiomegaly.E Tricuspid atresia is almost always accompanied by a ventricular

septal defect.

n9Which statement does not apply to fetal heart defects?

A Pulmonary atresia is mostly associated with a ventricular septaldefect.

B A typical incidental finding in pulmonary stensosis with an in-tact ventricular septum is a mitral insufficiency.

C Aortic stenoses and atresias are mostly ssociated with an intactventricular septum.

D The common arterial trunk is only conspicuous in the four-chamber view when it is associated with a large ventricularseptal defect.

E Mitral atresias without a ventricular septal defect lead to thepicture of a hypoplastic left heart.

n10Which statement about echocardiography in the1st trimester is wrong?

A Colour Doppler echocardiography facilitates the detection of thegreat arteries.

B For fetuses with an increased nuchal translucency, a tricuspidinsufficiency in the first trimester additionally increases the riskof aneuploidy and the risk for the presence of cardiac defects.

C The examination should principally be performed in the trans-vaginal technique.

D In high-risk collectives and in expert hands about 60 –70% of allcardiac defects are detected in the 1st trimester.

E The most frequently diagnosed heart defect in the 1st trimesteris the atrioventricular septal defect.



A Personal data

Name, first name, degree or title:

Street, No.: Cedex | City | Country:

Adress:n

privaten

official

B Learning effect check

Check one answerper question n1 nA nB nC nD nE n6 nA nB nC nD nE





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Important Note for readers outside Austria, Germany and SwitzerlandAt present, certification of the Continuing Medical Education features in Ultraschall in der Medizinis officially recognised by the German and Austrian medical associations and by the SwissUltrasound Society. Participants residing in other countries may please address their nationalmedical association or their national specialist societies for recognition of their CME scores.

Conditions of Participation in Certified Continuing Medical EducationParticipation is possible both via internet (http://cme.thieme.com) as well as by post.For one Continuing Medical Education unit you will be credited with 3 Score points. To be awardedthis score, the following conditions must be fulfilled:n 70% of the questions must have been answered correctlyn The questions A to D of the CME reply form must be fully completed. Incomplete forms are not

eligible!n Your subscription number must be entered in the appropriate space on the above CME reply

form.

Please participate online at http://cme.thieme.com or return the above CME reply form to the fol-lowing address: Georg Thieme Verlag KG, keyword “CME”, P.O. Box 30 11 20, 70451 Stuttgart,Germany.

Closing date: April 30, 2008


nn156

Was ist zertifizierte Fortbildung?Hinter der Abk�rzung CME verbirgt sich „conti-nuing medical education“, also kontinuierlichemedizinische Fort- und Weiterbildung. Zur Do-kumentation der kontinuierlichen Fortbildungder �rzte wurde das Fortbildungszertifikat der�rztekammern etabliert.

Was ist eine Fortbildungseinheit?In den einheitlichen Bewertungskriterien derBundes�rztekammer ist festgelegt: „Die Grund-einheit der Fortbildungsaktivit�ten ist der Fort-bildungspunkt. Dieser entspricht in der Regeleiner abgeschlossenen Fortbildungsstunde (45Minuten).

Anerkennung der CME-Beitr�geDie Fortbildung in Ultraschall in der Medizin wur-de von der Nordrheinischen Akademie f�r �rztli-che Fort- und Weiterbildung f�r das Fortbil-dungszertifikat anerkannt, das heißt, die Verga-be der Punkte kann direkt durch die Thieme Ver-lagsgruppe erfolgen. Die Fortbildung in Ultra-schall in der Medizin gehçrt zur Kategorie „struk-turierte interaktive Fortbildung“. Entsprechendeiner Absprache der �rztekammern werden dievon der Nordrheinischen Akademie f�r �rztlicheFort- und Weiterbildung anerkannten Fortbil-dungsveranstaltungen auch von den anderenzertifizierenden �rztekammern anerkannt.

DatenschutzIhre Daten werden ausschließlich f�r die Bear-beitung dieser Fortbildungseinheit verwendet.Es erfolgt keine Speicherung der Ergebnisse �berdie f�r die Bearbeitung der Fortbildungseinheitnotwendige Zeit hinaus. Die Daten werden nachVersand der Testate anonymisiert. Namens- undAdressangaben dienen nur dem Versand der Tes-tate. Die Angaben zur Person dienen nur statisti-schen Zwecken und werden von den Adressanga-ben getrennt und anonymisiert verarbeitet.

Wie kann ich teilnehmen?Jede �rztin und jeder Arzt soll das Fortbil-dungszertifikat erlangen kçnnen. Deshalb istdie Teilnahme am CME-Programm von Ultra-

schall in der Medizin nicht an ein Abonnementgekn�pft! Die Teilnahme ist sowohl im Internet(http://cme.thieme.de) als auch postalisch mçg-lich.Im Internet muss man sich registrieren, wobeidie Teilnahme an Fortbildungen abonnierterZeitschriften ohne Zusatzkosten mçglich ist.Alle Teilnehmer, die auf dem Postweg teilneh-men, bençtigen f�r die Teilnahme den CME-Beitrag, den CME-Fragebogen, den CME-Ant-wortbogen, Briefumschl�ge und Briefmarken.Auch hier fallen bei Angabe der Abonummerf�r die Teilnahme keine zus�tzliche Kosten an.Teilnehmer, die nicht Abonnenten von Ultraschallin der Medizin sind, kçnnen f�r die Internet-Teil-nahme dort direkt ein Guthaben einrichten, vondem pro Teilnahme ein Unkostenbeitrag abge-bucht wird.

F�r Teilnehmer in �sterreichDie Fortbildungspunkte der Ultraschall in der Me-dizin werden gem�ß der Novellierung der DFP-Richtlinien vom 23.6.2005 (§26 Abs. 3) auch vonden çsterreichischen �rztekammern anerkannt.

F�r Teilnehmer in der SchweizDie Fortbildungspunkte der Ultraschall in der Me-dizin werden gem�ß der Richtlinien der SGUM/SSUM anerkannt. Die Kontrolle der Fortbildungdurch die SGUM/SSUM erfolgt im Auftrag derFMH (Foederation Medicorum Helveticorum) imRahmen der Fortbildungsordnung.

Teilnahmebedingungen der zertifiziertenFortbildungF�r eine Fortbildungseinheit erhalten Sie 3 Fort-bildungspunkte. Hierf�rE m�ssen 70% der Fragen richtig beantwortet

sein.E m�ssen die Fragen der Einheiten A bis D des

CME-Antwortbogens vollst�ndig ausgef�lltsein. Unvollst�ndige Bçgen kçnnen nicht be-r�cksichtigt werden!

E muss Ihre Abonnentennummer im entspre-chenden Feld des CME-Antwortbogens ange-geben sein.

Important Note for readers outside Austria, Germany and SwitzerlandAt present, certification of the Continuing Medical Education features in Ultraschall in der Me-dizin/European Journal of Ultrasound is officially recognised by the German and Austrian medi-cal associations and by the Swiss Ultrasound Society. Participants residing in other countries mayplease address their national medical association or their national specialist societies for recogni-tion of their CME scores. Participation is possible via Internet (http://cme.thieme.com) as well asby regular mail (see page 156).


Teilnahmebedingungen – CME Fortbildung/Conditions of Participation – Continuing Education 157

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Der Vier-Kammer-Blick in der fetalen Echokardiografie€¦ · fetal heart defects. Since only about 20% of the heart defects occur in fetuses exhibiting a corre-sponding risk factor,