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Evangelisches Klinikum Niederrhein Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität Düsseldorf D S i M t i At S d (WILKIE S d ) Das „Superior -Mesenteric-Artery Syndrome(WILKIE-Syndrom) - Paradigmenwechsel der Versorgung Wilhelm Sandmann 1, 2, 3, 4 Siamak Pourhassan 4 Siamak Pourhassan 4 Dirk Grotemeyer 4 Kai Balzer 4 Martin Schröder 1, 3 Theodor Heuer 3 1 Niederrhein- Klinikum Duisburg 2 Westdeutsches Herzzentrum Uniklinik Essen 3 St. Bernhard Hospital Kamp-Lintfort 4 HH Universität Düsseldorf w.sandmann @gmx.de 4 HH Universität Düsseldorf Kein Interessenskonflikt

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Akademisches Lehrkrankenhausder Universität Düsseldorf

D S i M t i A t S d “ (WILKIE S d )Das „Superior-Mesenteric-Artery Syndrome“ (WILKIE-Syndrom) -Paradigmenwechsel der Versorgung

Wilhelm Sandmann 1, 2, 3, 4

Siamak Pourhassan 4Siamak Pourhassan 4

Dirk Grotemeyer 4

Kai Balzer 4

Martin Schröder 1, 3

Theodor Heuer 3

1 Niederrhein- Klinikum Duisburg2 Westdeutsches Herzzentrum Uniklinik Essen3 St. Bernhard Hospital Kamp-Lintfort4 HH Universität Düsseldorfw.sandmann @gmx.de 4 HH Universität Düsseldorf@g

Kein Interessenskonflikt

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Akademisches Lehrkrankenhausder Universität DüsseldorfWilkie‘sWilkie‘s--SyndromeSyndrome

E tb h ibErstbeschreibung:• Karl Freiherr von Rokitansky1861

Lehrb. der pathol. Anatomie, 3. Aufl.; Wien

• D.P.D. Wilkie 1921(Erstbeschreibung)Chronic duodenal Ileus; Am. J. Med. Sci. (1927)173; 643-49

(75 Fälle beobachtet)

Synonyma:• Superior mesenteric artery Syndrome• Intermittend aorto-mesenteric occlusion• Chronic duodenal ileus

DefinitionKompression der Pars horizontalis inferior duodeni zwischen Aorta und A. mes. sup.,Kompression der Pars horizontalis inferior duodeni zwischen Aorta und A. mes. sup., welche im spitzen Winkel aus der Aorta entspringt (normal 30°-45°, path. 10°-15°).

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Symptome und Befunde, Häufigkeit:

• Chronisches Erbrechen• Postprandiale Bauchschmerzen (Oberbauch)• Übelkeit AufstoßenÜbelkeit, Aufstoßen• Frühes Sättigungsgefühl

________________________________________________________________• Gewichtsverlust ° Sackmagen• Unterernährung ° Duodenalstenose (langes Endoskop)• Essensangst ° Stenose li. Nierenvene (Nußknackersyndrom)

________________________________________________________________Inzidenz 0 1 0 3 %Inzidenz 0,1 – 0,3 %Barium MDP 0,013 – 0,78 %Englische Literatur ca. 500 Berichte

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P th h i l iPathophysiologie:

Pars horizontalis des Duodenum im aorto-

t i l Wi k lmesenterialen Winkel

Skizze aus Dietz, Debus et al, Chirurg, 2000, 71

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N l A t iNormale Anatomie

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Pathologische AnatomieWilkie‘sWilkie‘s--SyndromeSyndrome

Pathologische Anatomie

14 °14

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Klinik Symptome des chronischen SubileusÜb lk itÜbelkeitrezidivierendes Erbrechengeblähtes AbdomenGewichtsverlust

Genese Folge von rapidem Gewichtsverlust, Anorexia nervosaGenese Folge von rapidem Gewichtsverlust, Anorexia nervosanach Wirbelsäulen-Korrekturlange Immobilisation, „body cast syndrom“Kompression durch ein AortenaneurysmaKompression durch ein Aortenaneurysmafamiliäre Häufung

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Th iTherapie: konservativ ⇒ symptomatisch

operativ ⇒ viszeralchirurgischoperativ ⇒ viszeralchirurgisch• Duodenojejunostomie• Gastrojejunostomie• Lösung des Treitz´schen Ligaments• Lösung des Treitz schen Ligaments

Skizze aus Dietz, Debus et al, Chirurg, 2000, 71

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Herkömmliche und Neue TherapieHerkömmliche und Neue TherapieGastro-jejunale Anastomose

oder Roux-Y-BypassInfrarenale Transposition

der SMAyp

Coeliac Trunc

Coeliac Trunc Left renal

t Left renal artery

46 °

artery

SMA

SMA

46

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Kasuistik:

37-jährige Patientin mit BMI von 16 bei 46 kg und 168 cm8 kg Gewichtsverlust / 6 Monaten

Völlegefühlepigastrische SchmerzenAbdominalschmerz bereits nach wenig Nahrungsaufnahme

keine Vorerkrankungen oder -operationeng p

Gastroskopie und Coloskopie regelrecht

Therapie: Antidepressiva !

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Diagnostik:

KM Magen-Darm-Passageg

Darstellung einer Passageverzögerung durch Stenose imStenose im Duodenum

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Diagnostik:

14°CT Abdomen

14°Darstellung eines engen Winkelsengen Winkels zwischen Aorta und AMS von 14 °

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Therapie:

Gefäßchirurgische Rekonstruktion:

• Mediane Laparotomie

Li d AMS d B i d M bili i h d l• Ligatur der AMS an der Basis und Mobilisation nach caudal

• Segmentklemmung der infrarenalen Aorta• Segmentklemmung der infrarenalen Aorta

• End-zu-Seit-Anastomose der AMS in die Aorta

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Tr. coeliacus post-operative Kontrolle:

A. renalis rechtsA. renalis links

Angio-CT in VR-TechnikTechnik

infrarenaleinfrarenale Transposition der AMS

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post-operative Kontrolle:A. renalis links

Tr. coeliacus

Angio-CT in VR-Technik

Physiologischer Aorta-AMS-Winkel nach

AMS46°

AMS Winkel nach infrarenaler Transposition

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post-operative Kontrolle:

KM Magen-Darm-Passageg

Darstellung einer freien Passage

⇒ Patienten beschwerdefrei seit 12 Monaten

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Wilkie‘sWilkie‘s--SyndromeSyndrome

Lit t b i k ti ll M D O ti

Lee 17 (7m, 10w) 5 kons 8 / 17 keine Nachuntersuchung

Literaturergebnisse – konventionelle Magen-Darm Operation

( , ) g1978 - J 8 DJ 5 / 17 beschwerdefrei

4 LLT 4 / 17 keine Besserung2 GJ

Weber 14 (4m, 10w) nicht kons 1 / 14 keine Nachuntersuchung 1979 30 J (15-54) 13 DJ 11 / 14 beschwerdefrei

1 LLT 2 / 14 keine Besserung

Gustafsson 11 (2m, 9w) nicht kons 11 / 11 beschwerdefrei 1984 36 J (17-67) 10 DJ 3 /1 1 Revisionen bei Adhäsionen

1 GJ oder Anastomosenstenosen

Ylinen 18 (1m, 17w) nicht kons 2 / 18 keine Nachuntersuchung1989 28,5 J (19-54) 18 DJ 14 / 18 beschwerdefrei

2 / 18 keine Besserung

DJ = DuodenojejunostomieLLT = Lösung des Treitz´schen LigamentsGJ = Gastrojejunostomie

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Patienten und ErgebnissePatienten und ErgebnissePat. Männer n=2; Frauen n=7; Alter 14-39 J.

Dauer der präop Erkrankung: 3-14 JahreDauer der präop. Erkrankung: 3 14 Jahre

Nebenerkrankungen: Laktoseintol. (n=3); Ulc. ventr. (n=1); Tr. Coel. Kompr. Syndrom n=1

Postoperativer Verlauf: Todesfälle n=0; chirurg Kompl n=0Postoperativer Verlauf: Todesfälle n 0; chirurg. Kompl. n 0

Gewichtszunahme: Normal n=7

verzögert (noch) n=2g ( )

Bildgebung: (CT; MR; MDP; Gastroduodenoskopie)

normale duodenale Durchgängigkeitg g g

Nachbeobachtung: 14 Tage bis 7 Jahre

Fazit: Transposition der AMS signifikant besser und

komplikationsärmer als Darm-Magen-OPW. Sandmann et al Gastroenterologe 2012. 7:507-512

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