Deutsche Zeitschrift fiir Nervenheilkunde 182, 606--617 (1961)

Aus der Universit~ts-Nervenklinik der Charit~ (Direktor: Prof. Dr. K. LEONI-IARD) und dem Pathologischen Institut der Humboldt-Universit~tt Berlin (Direktor: Prof.

Dr. L.-H. KETTLER)

Einseitiger Hydrocephalus internus bei Ependymitis granularis mit letalem Ausgang

Von

HEINZ A. F. SCHULZE, EVA DAVID und WOLFGANG ULBRICHT

Mit 4 Textabbildungen

(Eingegangen am 15. Mai 1961)

Ependymgranulationen gehSren zu den h~ufigcren Nebenbefunden bei der Sektion mcnschlicher Gchirne, vor allem bei ~lteren Individuen. Meist sind sic wenig ausgepriigt und werden als RestzustAnde frfiher abgelaufe- ner entziindlichcr Vorg~nge aufgefal~t. Selten ist eine echte Wucherung des Ependymepithcls nachwcisbar, viel h~ufiger finden sich aufgelagerte faserhaltige GliaknStchen, die an Stellen sog. , ,Ependymbreschen" (HAsENJ:4CER U. STROESCU 1938) sitzen. Solche Auflagerungen kommen bei verschiedenen chronischen Ependymopathien vor. In charakteristi- scher Form kennzeichnen sie die Ependymitis granularis, die schon 1694 von BRUNNER beschrieben wurde. Dabei sieht man auf dem Ependym, oft untcr Bevorzugung u. a. der Umgebung der Foramina Monroi, der Ausklcidung des 4. Ventrikcls, des Aquaedukts und des Septum pellu- cidum makroskopisch erkennbare, etwa hirsckorngrol~e W/~rzchen, dcren histologischer Aufbau den oben beschriebenen Ependymauflagerungcn entspricht.

Die Ependymitis granularis ist h~ufig Folgezustand abgelaufener Meningitiden, besonders tubcrkulSser oder syphilitischer Genese, wird aber auch fast immer bei jeder Art von Hydrocephalus internus an- getroffen. Wegen des letzteren Vorkommcns, aber auch wcgen der H~ufig- keit von F~llen, in denen sonst keincrlci Anhalt ffir eine abgelaufene Entziindung besteht, ist die entziindliche Genese umstritten. REDAELLI (1930) hat deshalb die Bezeichnung Ependymopathie vorgeschlagen. Die meisten Autoren sehen jedoch Hydrocephalus und Ependymgranulatio- nen als gemeinsame Folge vorangegangener entzi~ndlicher Vorgiinge an.

Nicht selten fiihren Ependymgranulationen zur Aquaeduktstenose und damit zu hochgradigem Hydrocephalus internus. I m folgenden soll ein auBergewShnlicher Krankheitsverlauf mitgeteilt werden, bei dem es

Hydrocephalus internus bei Ependymitis granularis 607

durch E inengung des Aquaedukts und beider Foramina in tervent r icular ia zum Hydrocephalus in ternus und zu h/~ufigen Liquorzirkulat ionsstSrun-

gen gekommen ist. Eine plStzliche Verlegung des rechtsseitigen Foramen Monroi hat d a n n zu einer zus/~tzlichen letalen Erwei terung des reehten Seitenventrikels mi t erheblichen Massenverschiebungen gef/ihrt.

Verlauf und klinische Befunde Familienanamnese und Kindheitsentwicklung des 19j/ihrigen Elektrikers K.-H.

R. weisen keine Besonderheiten auf. Friihere Erkrankungen wurden nicht an- gegeben. Insbesondere wurden venerische Infektionen, Tuberkulose und Nerven- krankheiten negiert. Hinweise auf Infektionskrankheiten des Kindesalters liel3en sich nicht ermitteln.

Seit dem 14. Lebensjahr klagte der Patient in zunehmendem l~al~e fiber ste- ehende und h~mmernde rechtsseitige Kopfschmerzen im Stirn-Scheitel-Bereich. Sie waren unabhi£ngig von /£ul3eren Umsti£nden und traten z. T. anfallsweise auf, wobei sie bis zu einem Tag andauerten. Wegen der Heftigkeit der Beschwerden hat der Patient mehrfach Arzte verschiedener Fachrichtungen aufgesucht. Eine statio- n~re Durchuntersuchung auf der inneren Abteilung eines Kreiskrankenhauses 1955 ergab keinen krankhaften Befund. 2 Jahre sp/iter wurde eine StirnhShlenoperation durchgefiihrt, ohne da$ die Cephalgien beeinfluBt wurden. Vor der Aufnahme in unsere Klinik waren gehiiuft und verst~rkt Kopfschmerzattaeken aufgetreten.

KlinischerBe/und.Die Allgemeinuntersuchung ergab keinen krankhaften Befund. Neurologisch fielen eine Hyposmie, die seit der StirnhShlenoperation bestehen

sollte, und vor allem eine beiderseitige Stauungspapille yon 1 Diopt. aufi Sonst war der Befund an den Hirnnerven vSllig regelreeht. An den GliedmaI~en Motilitiit, Tonus und Trophik o.B. Seitengleieh auslSsbare lebhafte Eigenreflexe ohne Kloni, spastische Finger- oder Zehenzeichen. Intakte Koordination. Sensibilit~it o. B. Stand und Gang unauffKllig.

Psychisch wirkte der intelligente Patient recht frisch, nicht klagsam, keine er- hShte Ermfidbarkeit. Keine abnormen Reaktionen, keine psychotischen Symptome. BSG: 2/5 nach WESTERGI~EN. Normales Blutbild. Regelrechter Harnbefund.

Liquor. Gesamteiwei$ yon 1,3 nach KAFKA bei normalem Eiwei$quotienten. Zellzahl 5/3. Zucker: 49 mg-~o. Kochsalz: 748 mg-°/o. VSllig normale Normomastix- kurve. MEINICKE K. R. II negativ.

EEG. M~13ig allgemeinver/indertes Hirnstrombild mit fraglicher temporaler Linksbetonung. Nach Hyperventflation auch leiehte Betonung fiber den rechten hinteren Temporalbereichen.

R6ntgenuntersuchungen, ScMideli~bersicht: Ausgesprochen dfinne Kalotte, N/ihte nicht geschlossen. Deutliche Impressiones, vielleieht etwas rechtsbetont. Atrophie des Bodens der vorderen Seh~delgrube. Der rechte kleine Keilbeinfliigel erscheint dtinner als der ]inke. Epiphysenschatten nicht erkennbar. Kr/iftige Sella ohne Usurzeichen.

Carotis.Serienangiogramm re (je sieben Aufnahmen in beiden Strahlenrichtun- gen): Fiillung der Arteria carotis int. und vereinzelter Externa~ste. Seitlich: leicht geSffneter Syphon. Die kr~ftig angef/irbte Sylviische Gefitflgruppe ist nach oben verlagert und zeigt einen sog. diagonalen Verlaufi Tiefer Abgang der kaliber- kr~ftigen A. frontopolaris, aus der die A. callosomarginalis und die A. sulci cinguli entspringen. Die A. pericallosa ist zu einem gespannten Bogen um das Balkenknie herum ausgezogen und verl/£uft recht hoch. Die A. cerebri post. ist nicht dargestellt.

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A b b . 1 a u. b. C a r o t i s a n g i o g r a m m rechts , e rs te S e r i e n a u f n a h m e , a.-p. u n d s e i t l i ch s i m u l t a n

H. A. F. ScnvLz~ et al.: Hydrocephalus internus bei Ependymitis granularis 609

A.-p.: flache Carotisgabelung. Die tnsetgefdBe erseheinen etw~s gegen die Konvexi- tgt gedr~ngt. :Die A. pericallosa ist in einem angedeuteten Bogen nach links verl~- gert, am stgrksten in H6he des Balkenknies. Kein Falxzeichen. Deutliche Dissozi- ation der groBen ~ste der A. eerebri ant., wobei die A. frontopolaris besonders in H6he ihrer st~rksten Frontalkriimmung einen Bogen nach reehts fiber die Mittellinie besehreibt (der Schgdel ist dabei nach reehts verkantet). Im Phlebogramm Ver. z6gerung des Blutabflusses (Abb. l a u. b).

Nach diesem Angiogramm mui3te das Vorliegen eines Hydrocephalus angenom- men werden. Die Dissoziation der groBen ~ste der A. cerebri anterior war dabei aber so auffgllig, dab der vorsichtige Versuch einer Luftencephulographie gerecht. fertigt ersehien.

Lu#encephalographie (nach L][~DaRE~): Es wurden 12 em a Luft gegen 8 ems Liquor anBgetauscht. Da es zu keiner Ventrikelffillung kam, wurde der Eingriff abgebrochen. Knrz darauf erlitt der Pat4ent einen tonischen Krampfanfatl.

Weiterer VerIau]. Der Kranke exhotte sich zun~chst, klagte abet noch am gleiehe~l Tage fiber KopfBehmerzen. Am folgenden Tage nahmen die Kopfsehmerzen zu, schienen ~ber nicht fiber dab fibliche Ausmal~ der postencephalographiBehen Be. schwerden hinauszugehen. Auffiillig war eine ]eichte Somnolenz. Es wurde Predni- solon verordnet. Zu Beginn der Naeht unauffglliger Sehlaf. Gegen Morgan fielder Naehtwaehe die tiefe Atmung auf. Es wurde der dienBthabende Arzt geholt. Der Patient verstarb kurz danach unter den Zeiehen eines zentralen Todes.

Pathologisch-anatomischer Befund Aui]erordentlieh dfinne durchsichtige Sch~idelkalotte yon 2 mm Dieke, gemessen

am os frontale. Das Gehirn (Frischgewicht 1400 g) weist einen erheblichen Sehwel- lungszustand auf. Die Gyri Bind stark abgeflaeht, die Sulci vollBtandig verstrichen. Ira Bereieh der Kleinhirntonsillen besteht ein deutlieher Druckeonus. Die Meningen und menh~gealen Gef~i~e bie~n keinen pathologischen Befund. Die Hirnbasis er- weiBt sich bei der Aufsicht als unauff~Itig. Normal ausgebildeter Circulus arteriosus, Bei Zerlegen des formalinfixierten GroBhirns in Frontalscheiben zeigt sieh ein hoeh- gradig erweiterter rechter Seitenventrikel, der dab Septum pellucidum deutlich nacb der linken Seite verdr~ngt, wodurch es zur spaltf6rmigen Einengung des an sich auch etwas erweiterten linken Seitenventrikels und zur Verdr~ngung der gesamten linken Stammganglienpar tie kommt (Abb. 2). Bei Anlage eines Frontalschnittes in Mitte des Gehirns kommt es zu schwallartiger Entleerung einer groi~en Menge klaren Liquors. Bei vorsichtiger Manipulation erweisen sieh das Foramen Monroi beiderseits sowie der Aquaedukt und die Foramina Luschkae und Magendii ffir die Sonde sis dureh. g~ngig, jedoeh besteht Verdaeht auf Verlegung dureh zartes Granulationsgewebe bzw. Verklebungen (s. histologisehen Befund). Das Ependym aller Ventrikel zeigt auf seiner Oberfl~iehe multiple feinste graue durehseheinende KnStehen, die be- sonders dieht am Bodeu tier Vorderh6rner, im 3. Ventrikel sowie am Boden des 4. Ventrikels hervortretem Das Rfickenm~rk ergibt in allen Absehnitten regelreehte Verh~ttnisse.

Mi£'roskopischer Be/,wnd. Das auBkleidende Ependym s~mtlieher Ventrikel ist unterbrochen durch kettenf6rmig hintereinander gelagerte kleine KnStchen oder Warzchen, die breschenf6rmig dab Ependym durehdringen (Abb. 3). In der unmittel- baren Umgebung dieser Ependymbreschen sammeln sich vermehrt Hortegaglia und Astroeyten ~n, Die winzigen meist nur sandkorngroBen Kn6tchen haben tells spitze oder konische, teils flache plattenartige oder mehr halbkugelige Formen. In den meisten W~rzchen lassen sich deutlieh zwei Zonen unterscheiden, eine zentrale und eine periphere Randzone. Der zentrale Kern ist gekennzeiehnet durch gr6i~eren Gliafaserreichtum oder durch vermehrte Zellansammlungen. Die Zellkerne sind

Dtsch, Z. Nervenheilk., Bd. 182 41

6 1 0 H E I N Z A . F . SOHVLZE, EVA DAVID u n d WOLFGANG ULBRICFIT:

Abb . 2. H y d r o c e p h a l u s i n t e r n u s des r e c h t e n Se i tenvent r ike ls m i t deu t l i che r Verdr i~ngung des S e p t u m pe l luc idum n a c h l inks u n d spaa t fSrmiger E i n e n g u n g des l inken Sei tenvent r ike ls bei Ver legung des F o r a m e n in te rven t r i cu laxo rech t s d u r c h E p e n d y m g r a ~ u l a t i o n . VergrSi~e-

r u n g : 1 : 2,5

Abb . 3. D i c h t n e b e n o i n a n d e r ge lager te G l i aknS tchen des r e c h t e n Sei tenvent r ike ls . F h r b l m g n a c h HOLZER, VergrSl~erung: 1 :79

Hydrocephalus internus bei Ependymitis granularis 611

hier meist langgezogen und verh~ltnism~l~ig chromatinreich. Die Gliafasern lassen hier und da eine konzentrische Schichtung erkennen. Dagegen besteht die periphere Zone aus einem kernarmen, netzfSrmigen Gliagewebe. Besonders in sehr kleinen W~rzchen ist diese periphere Zone oft augerordentlich schmal oder fehlt auch einmal ganz. Vielfach lassen sich im Innern einzelner KnStchen kleinste Capfllaren

Abb. 4. Verlegung des Aqu~edukt dutch zahlreiche Gliaknftchen. F~rbung nach HOLZER, Vergr6flerung: 1 : 79

erkennen und auch im Bereich der Basis einzelner Granulationen finden sich hin und wieder kleine Blutgef~ge. Das Ependym ist an der KnStchenbasis meist noch gut erhalten, es zieht dann an den Seiten der Granulationen vielfaeh noch etwas hinauf, um dann im Bereich der Kuppe vollst~indig zu schwinden. Dabei f~llt auf, dab man, je kleiner die KnStchen sind, desto eher noch ein intaktes Ependym finder. An den grSBeren WKrzchen fehlt es jedoch immer im Bereich der Spitze. Wiederholt 1Kgt sich auch zwischen den einzelnen Granulationen eine deutliche Fasergliose erkennen.

Eine hyaline Degeneration oder Homogenisierung einzelner Kn0tchen l~il~t sich nicht nachweisen.

Die Granulationen finden sich in grol~er Zahl fiber alle Ventrikel verteilt, sie liegen jedoch in besonderer Dichte um das Foramen Monroi beiderseits und um den Aquaedukt (Abb. 4). Hier flieI~en mehrfach einzelne benachbarte KnStchen zu kleinen Konglomeraten zusammen.

Die histologische Untersuchung der fibrigen Abschnitte von Grog- und Kleinhirn ergibt lediglich im Bereich beider Occipitalregionen an einzelnen Stellen kleinste perivascul~re Glia- und RundzeUansammlungen. Die Leptomeninx zeigt stellen- weise fiber beiden Groghirnhemisph~ren, occipital jedoch am deutlichsten ausge- pr~gt, eine leichte Fibrosierung und vermehrte Rundzelldurchsetzung.

41"

612 HE~Z A. F. SCHVLZE, EVA DAVID und WOLFGA~C ULBRIeH~:

Die Sektion der iibrigen K6rperhShlen ergibt: Zustand nach Arteriographie yon der A. carotis communis dextra aus. Dilatation beider Herzkammern. Blutiiber- fiillung der inneren Organe. Stauungsmilz. Fleekf6rmige Verfettung der Leber. M/~l~iges Lungen6dem. FleckfSrmiger Lipoidschwund der Nebennierenrinde.

Diskussion

Die epikritische Betrachtung der mitgeteilten Krankengeschichte f/ihrt zu der Schlul3folgerung, dab der pathologisch-anatomisch nach- gewiesene Befund einer Ependymitis granularis bei einem 19]/~hrigen Mann als Ursaehe der seit dem 14. Lebensjahr geklagten Kop/schmerzen und des hochgradigen Occlusionshydrocephalus anzusehen ist.

Das histologische Bild der Gewebsver/~nderungen ist eindeutig und entspricht der klassisehen Besehreibung. Ffir weitere Einzelheiten mul~ auf die eingangs zitierte Literatur und die zusammenfassenden Dar- stellungen verwiesen werden (z. B. MERLE 1910, BIONDI 1956, WEPLER 1958, GREENFIELD 1958). Schwieriger zu beantworten ist die Frage naeh der Genese der Ependymgranulationen. Da sichere Entzfindungszeichen fehlen, kann nicht yon einer chronischen Ependymitis gesprochen werdeu. Die Bezeiehnung Ependymitis ist jedoch anwendbar, wenn wir die Be- funde in Obereinstimmung mit den meisten Autoren als Folgezust/~nde frfiher abgelaufener entzfindlicher Vorg/tnge auffassen. Die leichte Fibro- sierung und vermehrte Rundzelldurehsetzung der Leptomeninx und kleinste perivascul/ire Gliazellansammlungen, vor allem im Bereich beider Oceipitalregionen, kSnnen als Hinweise daf/ir gelten. Die Anamnese l/~l~t allerdings jegliche Angaben fiber kindliehe Erkrankungen vermissen. Es ist aber anzunehmen, dab blande Formen unspezifischer Meningitiden in der Kindheit h/tufig unerkannt bleiben, so dab uns eine solehe Annahme in unserem Fall eher gerechtfertigt erscheint, als die Vermutung einer prim/~ren Ependymitis, deren Existenz umstritten ist. Die MSgliehkeit einer Verursachung durch vorfibergehende Eiweil~vermehruug z .B. w~hrend eines Infekts, wie sie von JA~N (1940) vertreten wird, l~l~t sich nicht ausschliel~en. Der Plexus chorioideus zeigte keine Ver/~nderungen, die ffir eine LiquorzirkulationsstSrung sprechen.

Obwohl unser Fall in /~tiologischer Hinsieht nieht sehr ergiebig ist, so scheint uns doch die Diskussion des weiteren Verlaufs yon allgemeinem Interesse zu sein. Anamnese und klinischer Befund (Kopfschmerzattak- ken - - Stauungspapille - - unspezifiseher EEG-Befund - - Hirndruek- zeichen der Sch/~delleeraufnahmen - - Angiographisch: Verdacht auf Hydrocephalus) ermSgliehten keine eindeutige Diagnose. Unter Bertiek- sichtigung dieser Untersuchungsergebnisse mul3te differentialdiagnostiseh auch an einen Tumor bzw. Pseudotumor cerebri gedacht werden. Auf die Problematik des letzteren wurde kfirzlich yon MEYER, BUSCH u. DSRFFEL (1961) eingegangen. Die Autoren fordern die Einengung dieses Begriffs

Hydrocephalus internus bei Ependymitis granularis 613

auf ein klinisches Syndrom. Als Kriterien werden auger allgemeinen ttirndruckzeichen cerebrale Herdsymptome und der Nachweis yon Massenverschiebungen genannt. Da EEG und Carotisangiogramm in diesem Sinne zwar pathologische Abweichungen aufwiesen, jedoch keine siehere Aussage erm6glichten, schien die Indikation zu einer luftencephalo- graphischen Untersuchung gegeben. Es zeigte sich jedoch keine Ventrikel- ffilhmg. Obwohl der Eingriff nach Einffihrung yon 12 cm a Luft und Ab- lassen yon 8 cm ~ Liquor abgebrochen wurde, zwingt der plStzliehe Exitus des Kranken in geringem zeitlichen Abstand yon diesem diagnostisehen Versuch zu einer kritischen Betrachtung des Gesamtverlaufs.

Retrospektiv mul~ auf Grund des pathologisch-anatomischen Be- fundes angenommen werden, dab schon seit l/~ngerer Zeit Behinderungen der Liquorpassage bestanden. Die zahlreichen, fiber das ganze Ventrikel- system verbreiteten Ependymgranulationen lassen eine deutliche Kon- glomeration sowohl ira Bereich des Aquaedukts als auch in der Gegend beider Foramina Monroi erkennen.

Als Zeiehen erh6hten Hirndrueks bestand eine beidseitige Stauungs- papille. Die Kopfschmerzattacken lassen sich ebenfalls mit Druck- schwankungen und LiquorzirkulationsstSrungen erkl/~ren. Bevor wir versucheu wollen, auf die Zusammenh/~nge zwischen der Verteilung der Ependymgranulationen und dem Krankheitsverlauf n/~her einzugehen, seien einige we~fige Literaturhinweise gestattet.

Aquaeduktstenosen als Komplikationen bei Ependymitis sind h~ufig beschrieben worden (z. B. PARKER and KERNO~IAN 1933, T6BEL 1947, Zi)LCH 1948, T6RNE 1949, RUSSELL 1949, NOETZ~L 1951, 1952). In der Mehrzahl dieser F~lle bestanden weitere Behinderungen der Liquor- passage, vor allem durch Einengung der Foramina Magendi und Monroi. Die st/~rksten Ver£nderungen wurden j edoch meist ira Bereich des Aquae- dukts beobachtet, so dai~ dem Aquaeduktverschlul~ die gr6Bte Bedeutung ira Hinbliek auf die hoehgradige Ausbildung des Hydrocephalus und den letalen Ausgang der Krankheitsverl/[.ufe zukommt.

Ein yon ARNOLD (1934) mitgeteilter Befund, der eine hoehgradige Erweiterung beider Seitenventrikel bei unver/~ndertem 3. Ventrikel auf- wies, beruhte auf Verschlufl beider Foramina Monroi. Die Verursachung yon einseitigem Hydrocephalus internus durch Blockierung eines Foramen interventriculare bei intaktem Plexus chorioideus wurde ausffihrlich yon DA~Dr (1919) beschrieben. SPILLER hatte jedoeh schon 1902 zwei F/ille yon Hydrocephalus internus mitgeteflt, deren Schilderung einige Par- alle]en zu unserer Beobachtung erkennen 1/~l~t. Im ersten Fall war es durch entzfindliche Veriinderungen ira Bereich des rechten Foramen Monroi ( " . . . congenital or have developed early in l i f e . . . " ) zu reehts- seitigem Hydrocephalus gekommen, der bei einem Jungen ira Alter yon

614 HEInz A. F. SCHULZE, EVA DAVID und WOLFGA~G UL~ICHT:

14 Jahren und 8 Monaten zum Tode fiihrte. I m zweiten Fall eines 19j~hrigen Mannes bestand eine hochgradige Erweiterung siimtlicher Ventrikel mit Ausnahme des 4. auf der Grundlage eines Aquaedukt- verschlusses. Anamnestisch werden seit Kindheit Kopfschmerzattackcn ein- bis zweimal wSchentlich und Erbrechen angegeben. 6 Monate ante finem waren versti~rkt Kopfschmerzen aufgetreten. Dann t ra t plStzlich der Tod ein. Aus dem anatomischen Befund seien folgende Feststellungen angefiihrt :

"Skull was very thin . . . . in microscopical sections a very small opening was found (Aquaeduct) . . . Small groups of ependymal cells were seen in several places, and these had evidently been seperated from the ependymal lining by the proliferation of the neuroglia . . . . This is by no means the first case in which the symptoms of brain tumor were caused by internal hydrocephalus".

In unserem Fall dfirfte der chronische Hydrocephalus internus in der t tauptsache durch die Einengung des Aquaedulcts bedingt gewesen sein. Dafiir sprechen die beiderseitige Stauungspapille, das Fehlen einseitiger Herdbefunde und die im ganzen diinne Sch~delkalotte. Jedoch lieBen bereits die Schi~delleeraufnahmen und besonders das Angiogramm eine Rechtsbetonung erkennen. Es ist anzunehmen, da~ die Liquorpassage durch partielle Verlegung beider Foramina interventricularia und des Aquaedukts mindestens zeitweilig behindert war, wobei schon seit l~ngerer Zeit auf Grund einer stiirlceren Blockierung des rechten Foramen Monroi der Hydrocephalus des rechten Seitenventrikels iiberwog. Eine wech- selnde Seitenbetonung kann nach dem EEG-Befund vermute t werden. Man beachte die J~hnlichkeit des Verlaufs und eines Teils der Befunde mit dem zweiten Fall yon SPILLER. Die pl6tzlich auftretenden und wieder abklingenden Kopfschmerzat tacken lassen sich durch die sog. ,,Ventil- funktion" der stenosierenden Granulationen erkli~ren. Wahrscheinlich ist es durch ungiinstiges Zusammentreffen yon LiquorzirkulationsstSrun- gcn und Encephalographieversuch zu einer pl6tzlichen totalen Verlegung des rechten Foramen Monroi gekommen, die dann zu der hochgradigen rechtsscitigen Ventrikelerweiterung und zum Exitus fiihrte. Wenn solche Zwischenfiille auch spontan eintreten kSnnen, so darf doch die MSglich- keit einer zus~tzlichen Gef~hrdung durch Einffihrung auch geringer Luft- mengen in den Subarachnoidalraum bzw. durch Entnahme yon Liquor cerebrospinalis nicht fibersehen werden. Allerdings wird cs meist nicht m6glich sein, ohne luftencephalographischen Befund klinisch die Diagnose Ependymitis granularis zu stellen. Wichtige Hinweise k6nnen aber aus Lebensalter, Verlaufsdauer, Verlaufscharakter und Eigenart der Hirn- druckzeichen entnommen werden. Die typischc Konstellation, wie sie in den F~llen yon SPILLER und in dem yon uns beobachteten Krankheits- verlauf zum Ausdruck kom m t , sollte an die Diagnose einer chronischen

Hydrocephalus internus bei Ependymitis granularis 615

E p e n d y m o p a t h i e denken lassen und gebie te t besondere Vors icht bei d iagnos t i schen Eingriffen wie L i q u o r p u n k t i o n u n d Luf tencephalographie .

Die kritische Auswertung dieses Krankheitsverlaufs wirft auch die Frage auf, ob die heute verbreitete groBziigigere Einstellung zur Frage der Liquorpunktion bei Stauungspapille allen Gef~hrdungsmSglichkeiten Rechnung tr~gt. Die modernen Methoden der Pneumencephalographie, wie sie besonders yon ROBERTSO~ U. LIND- GRE~ angegeben wurden, gestatten uns, die Luft wahlweise in die inneren und ~ui~e- ren Liquorr~ume zu steuern und verhindern durch Konstanthalten des Liquordrucks bzw. leichten Hberdruck die Gefahr eines Zusammenfallens der Arachnoidalr~ume. Langsame Zufiihrung der Luft und RSntgenkontrolle w~hrend der Luftfiillung ver- meiden weitgehend das Einpressen der Kleinhirntonsillen in die Cisterna cerebello- meduUaris. Die guten Erfahrungen gegeniiber dem Arbeiten mit ,,negativem Druck" haben dazu gefiihrt, dab luftencephalographische Untersuchungen auch bei kli- nischen Hirndruckzeichen und bei raumfordernden Prozessen in der hinteren Sch~delgrube durchgefiihrt werden. Allerdings wird auch z.B. yon KAUTZK¥ U. ZffLC~ (1955) darauf hingewiesen, dab ,,auch die lumbale Fiillung unter Oberdruck" bei bereits eingeklemmten Tonsillen ,,nicht als ungefiihrlich" anzusehen ist. Bei erheblichem ,,Kleinhirndruckconus" kann schon der Punktionsversuch zu einem Absinken des spinalen Drucks und damit zu einer tSdlichen Einklemmung ffihren. Die Gefahr diirfte in solchen F~llen darin liegen, dab die bestehenden labflen Druck- verh~ltnisse schon durch geringfiigige Druckschwankungen, die sich auch bei den erw~hnten VorsichtsmaBregeln moderner Methodik nicht sicher vermeiden lassen, zu plStzlichen Massenverschiebungen fiihren k6nnen. ~hntiches gilt auch fiir latente Blockaden der Liquorwege z. B. durch Ependymgranulationen. So lange die Ab- sperrung nicht vollst~nclig ist oder eine ,,Ventilfunktion" vorliegt, kommt es zur langsamen und m~l~igen Ausbildung des Hydrocephalus. Bei plStzlicher, vollst~n- diger Verlegung kann die Ausbildung einer hochgradigen Ventrikelerweiterung innerhalb kurzer Zeit erfolgen.

Den vorliegenden Befunden und dem ganzen Verlauf nach trifft im geschilderten Fall beides zu. Durch plStzliche vollst~ndige Verlegung des rechten Foramen inter- ventriculare ist es bei bereits bestehendem Hydrocephalus internus zur tSd]ichen maximalen Erweiterung des rechten Seitenventrikels mit den beschriebenen Massen- verschiebungen gekommen. Die Frage, ob dem Encephalographieversuch dabei eine auslSsende Bedeutung zukommt, l~I~t sich nicht sicher beantworten. Da jedoeh diese MSglichkeit nicht ausgeschlossen werden kann, ergab sich unserer Meinung naeh d~raus die Verpflicht.ung, auf die besonderen Gefahrenmomente bei Behinderungen der Liquorpassage ausfiihrlich einzugehen. Wir miissen daraus die SchluBfolgerung ziehen, dab auch die Anwendung moderner Encephalographiemethoden nicht yon einer l~tischen Einstellung und sorgf~ltiger Indikationsstellung entbindet. Auch dann noch werden tragische Zwischenf~lle nicht immer ausgeschlossen werden kSnnen. Besondere ZuriickhMtung ist jedenfalls geboten, wenn Hinweise auf par- tielle Verlegung der Liquordurchgangswege gegeben sind. Es ist natiirlich aui]er- ordentlich bedauerlich, wenn der Verd~cht besteht, dai~ ein Patient, bei dem die Prognose im Sinne eines zunehmenden Hirndrucks nicht mit vSlliger Sicherheit gestellt werden konnte, im Zusammenhang mit einem diagnostischen Eingriff ad exitum kam.

Die Forderung nach Zuriickhaltung k~nn auch nicht dadurch abgeschw~cht werden, dab die H~ufung und Intensivierung der beschriebenen Kopfschmerz- attacken erfahrungsgem~fl yon vornherein prognostisch ungiinstig zu bewerten sind. So wurde neuerdings yon GROT~ U. Wi?LLENW~BER "(1960) darauf hingewiesen, daI~ eine H~ufung der Druckkrisen zu immer st~rkeren hypoxischen Sch~digungen und zunehmender Verl~ngerung der Erholungszeiten des Gehirns fiihren muB.

6i6 H~I~z A. F. ScIIELzE, Eva DAVID und WOLFGANG ULBRICHT:

Zusammenfassung

Bei einem 19j~hrigen Mann, der seit dem 14. Lebensjahr fiber heftige Kopfschmerzat tacken klagte, ergab die klinisehe Untersuchung Hinweise auf einen Hydrocephalus internus. Unter der Verdachtsdiagnose Tumor bzw. Pseudotumor cerebri wurde der Versueh einer Luftencephalographie unternommen, der jedoch nach Einffihren yon 12 cm 3 Luft und Ablassen von 8 cm 3 Liquor abgebrochen wurde, da die Luft nicht in das Ventrikel- system gelangte. 2 Tage sparer verstarb der Patient. Die pathologiseh- anatomische Untersuchung zeigt eine ausgedehnte Ependymitis granularis mit Einengung des Aquaedukts und der Foramina intervent, ricularia, die zu chronisehem Hydrocephalus intevnus und ante finem infolge Verlegung des rechten Foramen Monroi zus~tzlieh zu hochgradigem rechtsseitigem Occlusionshydrocephalus gefiihr~ hatte. Retrospektiv wird versueht, die typischen Charakteristika des Krankheitsverlaufs herauszuarbeiten. Da- bei ergeben sich auff~llige ~hnlichkeiten mit zwei von SPILL]~ (1902) mitgeteilten F~llen. Die meist sehr schwierige klinisch-diagnostische Beurteilung kann durch Beachtung der angeffihrten Kriterien erleichtert werden. Bei Verdacht auf Ependymgranulationen im Bereich des Aquae- dukts und der Foramina Monroi ist besondere Vorsicht bei diagnostischen Eingriffen geboten.

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