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Aus der Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie
der Philipps-Universität Marburg
Direktor: Prof. Dr. Bertalanffy
Epitheliale Zysten des 3. Hirnventrikels: Vergleichende Untersuchungen zu Embryogenese, klinischer Präsentation, radiologischen Befunden
und Histologie;
Implikationen für das therapeutische Vorgehen
Inaugural-Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der gesamten Medizin
Dem Fachbereich Humanmedizin der
Philipps-Universität Marburg vorgelegt
Von
Bettina Täschner
aus Frankfurt a. M.
Marburg 2003
Angenommen vom Fachbereich Medizin der Philipps-Universität Marburg am 22.5.03 Gedruckt mit Genehmigung des Fachbereichs Dekan: Prof. Dr. med. Maisch Referent: Prof. Dr. med. Hellwig Koreferent:: Prof. Dr. med. Mennel
Meinen Eltern gewidmet
Inhalt 4
Epitheliale Zysten des 3. Hirnventrikels: Vergleichende Untersuchungen zu Embryogenese, klinischer Präsentation, radiologischen Befunden und Histologie;
Implikationen für das therapeutische Vorgehen. 1. Einleitung 7 1.1 Historisches 7 1.2 Anatomie des 3. Ventrikels 8 1.3. Pathologische Prozesse im Bereich des 3. Ventrikels 9
1.3.1 Arachnoidalzysten 9
1.3.2 Dermoidzysten 11
1.3.3 Epidermoidzysten 12
1.3.4 Kolloidzysten 13
1.3.5 Kraniopharyngeom 15
1.3.6 Pinealiszysten 18
1.3.7 Rathke-Tasche-Zysten 19
1.3.8 Septum-pellucidum-Zysten 21
1.4. Problemstellung 23
2. Material und Methoden 24 2.1 Patienten, Definition der Ein- und Ausschlusskriterien 24 2.2 Konzept der Studie 24 2.3 Bildgebende Verfahren 24 2.4 Histologie 25 2.5 Auswertungsbogen 25 2.6 Operationsmethoden 27
2.6.1 Der transsphenoidale Zugang zur Sellaregion 27
2.6.2 Der transcallosale, transventrikuläre Zugang zum 3. Ventrikel 28
2.6.3 Der transcortikale Zugang zum 3. Ventrikel 29
Inhalt 5
2.6.4 Der infratentorielle, supracerebelläre Zugang zur Pinealiszyste 30
2.6.5 Der transsylvische Zugang bei parasellärem Kraniopharyngeom 30
2.6.6 Der endoskopische Zugang zum 3. Ventrikel 31
2.7 Literatursuche 32
3 Ergebnisse 33 3.1 Basisdaten 33 3.2 Klinische Präsentation 34 3.3 Merkmale der Operation 38
3.3.1 Operationsmethode 40
3.3.2 Art der Operation 42
3.3.3 Operationszeit 44
3.3.4 Postoperative Komplikationen 45
3.4 Postoperativer Verlauf 46 3.5 Histopathologische Befunde 48 3.6 Bildgebung 54 3.7 Beispielpatienten mit Histologie und Bildgebung 54
3.7.1 Arachnoidalzyste 54
3.7.2 Dermoidzyste 55
3.7.3 Epidermoidzyste 56
3.7.4 Kolloidzyste 57
3.7.5 Kraniopharyngeom 58
3.7.6 Pinealiszyste 59
3.7.7 Rathke-Tasche-Zyste 60
3.7.8 Septum-pellucidum-Zyste 61
4. Diskussion 62
5. Zusammenfassung 70 6. Literaturverzeichnis 72
Inhalt 6
7. Anhang 91
7.1. Lebenslauf 91 7.2. Akademische Lehrer 92 7.3. Danksagung 93 7.4. Ehrenwörtliche Erklärung 94
1. Einleitung 7
1. Einleitung
1.1 Historisches zur Chirurgie des 3.Ventrikels
Als Pionier in der Chirurgie des 3. Ventrikels gilt Walter Dandy, der 1910 nach
Abschluss seines medizinischen Studiums zunächst an der John Hopkins University
mit tierexperimentellen Studien über die Herkunft und Produktion des Liquor
forschte. Er war es auch, der die Ventrikulographie und die
Pneumoenzephalographie einführte, die zu diagnostischen Zwecken eingesetzt
wurden. Später beschäftigte er sich mit der Problematik des Hydrocephalus und
Läsionen des 3. Ventrikels und führte die Choroidplexektomie und die
IIIVentrikulostomie ein, die der Therapie des Hydrocephalus dienen sollten.
Ausserdem führte er als erster eine Ventrikuloskopie durch.
Die Exzision des Plexus choroideus als Therapie des Hydrocephalus wurde
allerdings wieder verlassen, da sie mit einer hohen Mortalität einherging und sich die
Ventrikulostomie als die viel effektivere Alternative erwies. Diese Technik konnte
durch konsequente Weiterentwicklung über die Jahre verbessert werden.
Der verstärkte Einsatz von Endoskopie in der Diagnose und Therapie der Läsionen
des 3. Ventrikels ging Hand in Hand mit der technischen Entwicklung der
Instrumente. Ausserdem stellte die Entwicklung der bildgesteuerten stereotaktischen
Technik einen grossen Fortschritt dar. Die Eingriffe wurden dadurch vereinfacht und
sicherer.
1931 publizierte Dandy einen Aufsatz zu den Zysten des Septum pellucidum und
Cavum vergae mit Schwerpunkt auf Diagnose und Behandlung. Er beschrieb darin 2
Patienten mit symptomatischen Zysten , die durch Fenestration in die Seitenventrikel
erfolgreich behandelt werden konnten. Zu dieser Zeit war die Beschreibung
symptomatischer Zysten ein Novum, 1979 waren erst 16 Fälle in der Weltliteratur von
Rozario, Adelman, Prager et al. zusammengetragen worden.
Bereits 1922 veröffentlichte Dandy den Fall einer Patientin mit einem Tumor des 3.
Ventrikels, die deutliche Symptome des intrakraniellen Drucks aufwies. Mit Hilfe der
zerebralen Pneumographie konnte der Tumor damals lokalisiert und entfernt werden.
11 Jahre später konnte er die Erfahrungen mit 21 Patienten publizieren, die unter
anderem an Kolloidzysten gelitten hatten (Wilkins).
1. Einleitung 8
1.2 Anatomie des 3. Ventrikels Der dritte Ventrikel kann endoskopisch inspiziert werden, indem man das optische
System durch die relativ weiten intraventrikulären Foramina führt. Wenn man in
Richtung Dach des Ventrikel blickt, sieht man die Adhaesio interthalamica, die in
einer Studie von Lang bei 75% der Obduzierten vorhanden ist. Die durchschnittliche
Länge dieser Verbindung beträgt 7,14 mm, die Dicke 3,6 mm. Beide Durchmesser
haben eine Länge von 10-12 mm. Auch kleine Gefässe verlaufen in der Struktur.
Ausserdem enthält sie sowohl quer verlaufende Fasern als auch Kerngebiete des
Nucleus paraventricularis.
Der grösste Teil der Seitenwand des dritten Ventrikels gehört hypothalamischen
Regionen an. Direkt unter dem Ependym liegen wichtige hypothalamische Kerne
sowie Bahnen mit einzelnen regulierenden Funktionen. Auch Teile des limbischen
Systems sind unter den Seitenwänden des dritten Ventrikels lokalisiert. Gelegentlich
sieht man zentrale Äste von Arterien, die hypothalamische und thalamische Gebiete
versorgen , an den Seitenwänden durchschimmern.
In der Regel projizieren vom Dach des dritten Ventrikels zwei longitudinale Streifen
des Plexus choroideus in den dritten Ventrikel. Meist reichen sie im Dach selbst zum
Recessus suprapinealis oder in mehr lateral gelegene Anteile des Dachs. Das
ependymale Dach ist an beide Striae medullares thalami angeheftet, die vom
Foramen intraventriculare bis zur Commissura habenularum verfolgt werden können.
Zweige des Ramus choroideus posterior medialis versorgen das Diencephalon auch
von oben. Gelegentlich erkennt man Äste dieser Arterie durch das Dach des dritten
Ventrikels.
Die inneren Venen des Gehirns mit ihren Zuflüssen von lateral und der Oberfläche
des Thalamus verlaufen in paramedianer Position über das Dach. Oberhalb des
Recessus suprapinealis ist die Position des Zusammenflusses der Venen 35,3 mm
hinter der Rima anterior des Foramen intraventriculare und 6mm vor dem Corpus
callosum gelegen (Apuzzo et al, 1998).
1. Einleitung 9
1.3. Pathologische Prozesse im Bereich des 3. Ventrikels Im Bereich des 3. Ventrikels können folgende zystischen Prozesse auf dynamische
Weise entstehen:
1. Arachnoidalzysten
2. Dermoidzysten
3. Epidermoidzysten
4. Kolloidzysten
5. Kraniopharyngeom
6. Pinealiszysten
7. Rathketaschenzysten
8. Septum-pellucidum-Zysten
1.3.1. Arachnoidalzysten
Arachnoidalzysten enthalten eine liquorähnliche Flüssigkeit und sind umgeben von
einer Membran, die an der Innenseite Arachnoidalzellen mesothelialen Ursprungs
trägt.
Histologisch betrachtet, kann man 2 Arten unterscheiden, die intraarachnoidalen und
die subarachnoidalen. Bei der ersten Form sammelt sich die Flüssigkeit innerhalb der
Arachnoidea, die sich in 2 Lagen teilt und die Zyste ist somit komplett von
Arachnoidea umschlossen. Diese Form ist immer angeboren und nur zu
diagnostizieren, wenn die gesamte Zystenwand untersucht werden kann.
Die subarachnoidale Form entsteht hingegen zwischen Arachnoidea und Pia mater
und kann ganz unterschiedliche Entstehungsmechanismen haben, z.B. Hypoplasie
des darunterliegenden Hirnanteils, Trauma oder Infektion (Gonzalez 1982).
Die Häufigkeit der Arachnoidalzysten wird in der Literatur mit 1% aller intrakraniellen
Raumforderungen angegeben, davon sind zwischen 5 (Ebel 1996) und 10% (Decq
1996) in der Sellaregion lokalisiert. Die Verteilung männlicher zu weiblichen
Patienten beträgt in etwa 3 zu 1, wobei ein grosser Teil der Patienten schon in der
Kindheit operiert werden muss(Schroeder 1996).
1. Einleitung 10
Symptomatisch werden die Zysten vor allem dann, wenn entweder umliegendes
Hirngewebe verdrängt oder die Liquorzirkulation behindert wird. Der erste Fall einer
symptomatischen Arachnoidalzyste wurde 1935 von Barow publiziert, der
Erstbeschreiber war Bright 1831. Die häufigsten Symptome der Arachnoidalzysten
teten infolge des Hydrozephalus auf und sind intrakranielle Druckerhöhung,
Kopfschmerz, Schwindel, Sehstörungen und endokrinologische Dysfunktionen. Das
als pathognomonisch beschriebene „Head bobbing“ ist dagegen nur in 10% der Fälle
anzutreffen (Pierre-Kahn 1990).
Ausser den Symptomen bei langsamem Wachstum können die suprasellären
Arachnoidalzysten auch akut schwere Komplikationen verursachen, etwa durch
Einblutung in die Zyste, subdurales Hämatom oder Hydrozephalus (Gonzalez 1982).
Zum Wachstum der Arachnoidalzysten gibt es unterschiedliche Theorien:
1. Ein osmotischer Gradient zwischen Zysteninhalt und Liquor soll dafür
verantwortlich sein, dass die Zyste wächst.
2. Sekretionsmechanismen der Zellen der Zystenwand; ein Indiz dafür könnten die
Mikrovilli auf der Zysteninnenseite sein.
3. Ein Klappenmechanismus stellt eine Verbindung zum Liquorraum dar und lässt
bei erhöhtem intrakraniellen Druck Flüssigkeit hinein aber nicht mehr heraus
(Caemaert 1992, Gonzalez 1982).
Die Diagnose einer suprasellären Arachnoidalzyste wird heutzutage durch die MRT
gestellt. Die erste Beschreibung einer Arachnoidalzyste auf CT stammt von Kasdom
und trifft die typischen Merkmale genau. Erkennbar ist eine regelmässig runde oder
ovale, kontrastarme Zyste mit suprasellärer Ausdehnung in liquorähnlicher
Signalgebung. Es gibt charakteristischerweise weder Kalzifikationen noch Fett in der
Zystenwand, diese reichert sich auch nicht mit Kontrastmittel an (Gonzalez 1982,
Punzo 1992).
Die Wahl der Behandlung bei Arachnoidalzysten wird momentan noch kontrovers
diskutiert. Ältere Studien ergaben, dass eine Kraniotomie mit Fenestration der Zyste
die beste Lösung sei, weil sie den Patienten unabhängig von einem Shunt lässt und
mit einer niedrigen Mortalität und Morbidität einhergeht. Mittlerweile wurde aber
durch neuere Studien belegt, dass die Shunt-Therapie in allen Lokalisationen
erfolgreicher und besser ist. Vor allem zysto-peritoneale Shunts sind die Therapie der
1. Einleitung 11
Wahl auch bei Zysten der mittleren Schädelgrube(Punzo 1992; Rappaport 1993,
Santamarta 1995).
Wenn die Zyste neuroendoskopisch behandelt werden soll, empfiehlt es sich, laut
Caemaert, eine endoskopische Fenestration in die Seitenventrikel durchzuführen.
Die Verbindung zum Seitenventrikel sollte dabei so gross wie möglich geschaffen
werden, um einen sekundären Verschluss zu verhindern. Ausserdem sollte auch eine
Öffnung in die basalen Zisternen geschaffen werden, damit eine Liquorzirkulation
gewährleistet ist. Die guten Ergebnisse dieser Technik sind als Alternative zum Shunt
zu sehen (Caemert 1992, Cirillo 1991).
1.3.2. Dermoidzysten
Dermoidzysten sind seltene Läsionen, sie machen 0,5% aller intrakraniellen Tumoren
aus. Die Inzidenz ist bei beiden Geschlechtern gleich (Brydon 1992, Hitchcock 1995).
Die Histopathologie der meisten Dermoidzysten ist nicht ungewöhnlich, sie sind aus
Strukturen der Epidermis und Adnexe aufgebaut. Im Gegensatz zu Epidermoiden,
die nur von verhornendem Plattenepithel umgeben sind, sind die Wände der
Dermoide von diversen Strukturen durchsetzt, wie Haarfollikel und andere
Hautanhangsgebilde (Hitchcock 1995, Fornari 1990).
Theorien über die Entstehung von Dermoiden postulieren diese als versprengte
epitheliale Gewebe. Die Zysten entstehen an der hinteren Linie des
Neuralrohrschlusses und entlang des Vertebralkanals aus versprengten zellulären
Elementen, die zur kutanen Differenzierung fähig sind. Sie beginnen sich in der 3.-5.
Woche der embryonalen Entwicklung zu bilden, während der Schliessung des
Neuralrohrs. Zellen, die zur kutanen Entwicklung bestimmt waren, werden
wahrscheinlich in dem wandernden Neuralrohr gefangen und mitgerissen (Brydon
1992).
Symptome und Behandlung der Dermoide stimmen mit denen der intrakraniellen
Epidermoide weitestgehend überein und werden deswegen dort mit abgehandelt.
1. Einleitung 12
1.3.3. Epidermoidzysten
Intrakranielle Epidermoidzysten sind primär extrazerebrale kongenitale Zysten. Sie
machen 0.2-1% aller intrakraniellen Tumoren aus (Achard 1990, Boggan 1983,
Guidetti 1977, Öge 1991).
Als Cuveilhier sie 1829 zum ersten Mal beschrieb, nannte er sie nach ihrer
perlmuttfarbenen Oberfläche „tumeurs perlees“, 1983 prägte Müller die Bezeichnung
„Cholesteatoma“ wegen der in der Zyste enthaltenen Cholesterinkristalle (Bollar
1989). 1948 beschrieb Bailey ihre Histologie genauer, ihmzufolge besteht die
äussere, dünne und fibröse Schicht aus Plattenepithelzellen, manchmal enthalten
diese Keratohyalingranula. Der Inhalt besteht aus den abgestossenen Zellen (er
verglich diese damals mit Geistern von Zellen, weil die Zellen keine Kerne und
Zellorganellen mehr besitzen), Fett und Cholesterinkristallen (Achard 1990, Bollar
1989). Tatsächlich bleibt dem nur noch hinzuzufügen, dass die Zysten aussen von
einer dünnen Bindegewebsschicht umgeben sind und dass in der Wand gelegentlich
Verkalkungen vorkommen können (Hagen 1994, Öge 1991).
Epidermoide sind makroskopisch glatt begrenzt, unregelmässig gelappt und haben
eine blumenkohlartige Oberfläche. Zapfenartige Ausläufer ragen in das ungebende
Gewebe und umhüllen selbst Nerven und Gefässe (Hagen 1994).
Aufgrund der Lokalisation unterscheidet man kraniale von spinalen Formen. Von den
kranialen sind 90% intradural gelegen, sie wachsen innerhalb der intrakraniellen
Liquorräume. Die restlichen 10% , die extraduralen Epidermoide, liegen im
Schädelknochen. Man kann die intraduralen in retrosellär, intraventrikulär und
suprasellär lokalisierte einteilen, wobei letztere 20-25% der intraduralen Formen
ausmachen (Bollar 1989, Öge 1991).
Der Ursprung der Epidermoide ist ein höchst umstrittener Punkt. Einige Autoren
postulieren eine Entstehung während der unvollständigen Spaltung des neuralen
vom kutanen Ektoderm mit Einschluss von Epiblasten in die Neuralrinne. Dieser
Vorgang soll während der 4. Gestationswoche stattfinden (Kallmes 1997). Eine
andere Erklärung wäre die iatrogene oder traumatische Implantation von Epidermis
in den Subarachnoidalraum. Weiterhin gibt es die Theorie der Entstehung aus
Plattenepithelresten des Hypophysenvorderlappens und die der Metaplasie von
1. Einleitung 13
Hypophysenvorderlappen-Zellen (Boggan 1983). Manche Autoren schlagen
einen gemeinsamen Ursprung der Kraniopharyngeome und der Epidermoide vor
(Öge 1991). Petito ging soweit, die Plattenepithelzysten der parasellären Region
aufgrund feingeweblicher Gemeinsamkeiten als Varianten des Kraniopharyngeoms
aufzufassen (Boggan 1983, Öge 1991).
Die Vergrösserung findet bei den Epidermoidzysten nicht aufgrund autonomen
Wachstums statt, sondern rein passiv durch Epitheldesquamation und die damit
verbundene Zunahme des Zysteninhalts. Dieser hat einen hohen Cholesteringehalt
und besteht aus den um- und abgebauten Epitelzellen (Achard 1990, Lunardi 1990 ).
Aufgrund dieses langsamen Wachstums verhalten sich die Zysten klinisch wie
gutartige Tumoren. Bemerkt werden sie meist erst im mittleren Erwachsenenalter, oft
sind die Symptome dann im Vergleich zur Grösse der Raumforderung erstaunlich
diskret. Aufgrund der Lokalisation kann der Liquorfluss gestört sein, es resultiert dann
ein Okklusionshydrozephalus oder es kann zu Hirndruckzeichen kommen.
In der Diagnostik kommen vor allem CT und MRT zum Einsatz. Die Zysten verhalten
sich im CT hypodens und homogen wie Liquor, im MRT ist die Dichte ebenso
liquoräquivalent. Bei beiden Verfahren findet man keine Kontrastmittelanreicherung
(Kallmes 1997).
Die Therapie der Epidermoide ist in den meisten Fällen die möglichst radikale
operative Entfernung. Das ist nicht immer einfach, da oft eine Verflechtung mit
neurovaskulären Strukturen vorliegt. Normalerweise wird eine Kraniotomie mit
transsphenoidalem Zugang und mikrochirurgischer Resektion gewählt, hierbei ist das
Risiko des Austretens von Zysteninhalt mit nachfolgender aseptischer Meningitis
vergleichsweise gering (Lunardi 1990).
1.3.4. Kolloidzysten
Kolloidzysten sind gutartige Tumoren, die mit einer jährlichen Inzidenz von 3,2 pro 1
Million Einwohner auftreten. In klinischen Studien machen sie zwischen 0,2 und 2%
aller intrakraniellen Tumoren aus.
Die Entität wurde zum ersten Mal 1858 durch Wallmann beschrieben, der sie bei der
Autopsie eines 50jährigen Mannes fand. Die erste erfolgreiche Operation einer
1. Einleitung 14
Kolloidzyste des 3. Ventrikels führte Dandy im Jahre 1921 bei einer jungen Frau
durch.
Makroskopisch ist die Zyste durch eine dünne Wand glatt begrenzt, sie besteht aus
einer kollagenen Kapsel mit darunterliegendem Epithel. Der Inhalt ist von variabler
Viskosität bis hin zu baumwollartiger Konsistenz (Abou 1998, Deinsberger 1994).
Das Epithel der Kolloidzyste setzt sich aus 5 Zelltypen zusammen: zilientragende
und nicht-zilientragende Zellen, Basalzellen, mehrkernige Riesenzellen und
Plattenepithelzellen. Meist sind Kolloidzysten im vorderen Teil des 3. Ventrikels und
in direkter Nachbarschaft zu den Foramina Monroi lokalisiert (Abou 1998).
Für die Histogenese gibt es 2 Theorien, es wird eine Abstammung entweder von
Neuroepithel oder von Endoderm angenommen.
Nach Kelly unterscheidet man 3 Typen klinischer Präsentation: 1.Papillenödem und
Fehlen neurologischer Defizite, 2. fluktuierende oder progressive Demenz, 3.
klassisches Auftreten von Zeichen der Liquorzirkulationsstörung wie Kopfschmerz
oder Hinstürzen. Die klassischen Symptome des erhöhten Hirndrucks und des
Hydrozephalus werden durch die Verlegung der Foramina Monroi durch die Zyste
verursacht. Am häufigsten sind Kopfschmerz, Übelkeit, Schwindel, Erbrechen,
Sehstörungen, emotionale Labilität und Verlust des Kurzzeitgedächtnisses (Gökalp
1996, Lewis 1994).
Die Diagnose wird heutzutage fast immer mit Hilfe bildgebender Verfahren gestellt.
Im CT erscheint die Zyste als runde, gut abgegrenzte Masse in der Höhe der
Foramina Monroi. Die meisten Zysten stellen sich homogen und hyperdens dar mit
leichter Kontrastmittelanreicherung und lassen sich gut von anderen raumfordernden
Prozessen des 3. Ventrikels, wie Plexuspapillom oder Kraniopharyngeom
differenzieren. Sehr hilfreich bei der Diagnose ist das MRT, auf T1-gewichteten
Bildern stellt sich die Kolloidzyste hyperintens dar, auf T2-gewichteten Bildern
dagegen stark hypointens (Gökalp 1996, Ho 1992).
Das Management von Kolloidzysten umfasst Shunteinlage, stereotaktische
Aspiration, transkortikal-transventrikuläre mikrochirurgische Resektion, transkallosale
mikrochirurgische Resektion und endoskopische Techniken (Kondziolka 1994, Lewis
1994). Die am häufigsten angewandte Methode ist die mikrochirurgische Resektion.
Bei transkortikalem Zugang wird die Zyste über Seitenventrikel und Foramen Monroi
erreicht. Der transkallosale Zugang ist auch risikoreich, denn es kann zu
1. Einleitung 15
Sinusvenenthrombose, venösem Infarkt oder Schäden am Corpus callosum
kommen. Als weniger invasive Methode führten Gutierrez et al. 1975 zum ersten Mal
eine freihändige Aspiration durch. Bosch et al. beschrieben 3 Jahre später die erste
stereotaktische Aspiration. Die Methode scheiterte vor allem bei dicker Zystenwand
oder wenn der Inhalt sehr viskös bzw. fest war. Ausserdem wurden hohe
Rezidivraten beschrieben (Abdou 1998, Lewis 1994, Palacios 1976). Die
Shunteinlage bringt meist unzureichende Ergebnisse, da die Shunts immer das
Risiko einer Infektion oder einer Malfunktion bergen und weil die Methode nicht
kurativ ist.
Die endoskopische Behandlung wurde bereits 1983 von Powell et al. erfolgreich
durchgeführt, damals noch mit einem rigiden Endoskop. Sowohl die Entwicklung von
endoskopischen Werkzeugen, mit denen Schneiden, Biopsieentnahme und
Koagulation möglich ist, als auch die Fortschritte in der Fiberoptik eröffneten der
Endoskopie neue Perspektiven und liessen sie expandieren (Lewis 1994). Die
Rezidivrate ist laut einer Serie von Caemaert und Abdullah vergleichbar mit der nach
mikrochirurgischer Resektion, aber die Operationszeit und der
Krankenhausaufenthalt sind kürzer (Deinsberger1994, Lewis 1994, Pollock 1999).
1.3.5. Kraniopharyngeom
Das Kraniopharyngeom gilt als ein nicht-maligner, zystischer Tumor der
suprasellären Region, der trotz seines benignen Charakters lokal-invasiv wachsen
kann und häufig rezidiviert.
1-3% der intrakraniellen Tumore sind Kraniopharyngeome, bei Kindern ist es der
häufigste nicht-gliale Tumor. 50% aller Fälle werden bei Erwachsenen gefunden. In
den USA wurden Inzidenzen von 1,3 pro 1 Mio. Personen und pro Jahr festgestellt.
Es gibt 2 Altersgipfel für das Auftreten eines Kraniopharyngeoms, bei 5-14 Jahren
und bei 65-74 Jahren. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 80% und der Tumor tritt
bei beiden Geschlechtern gleich häufig auf (Bunin 1998).
Das Kraniopharyngeom kommt in 3 morphologischen Varianten vor : 1. Solide ( sehr
selten ) 2. Gemischt mit zystischen und soliden Anteilen 3. Zystisch (Frank 1995).
Der Zysteninhalt ist meist gelb und viskös, die Lokalisation suprasellär (Frank 1995).
1. Einleitung 16
Es werden 2 histologische Formen unterschieden, die eine ist charakterisiert durch
pallisadenartiges adamantinöses Epithel, Kalzifikationen und Formationen von
Keratinknoten. Die andere Form ist der papilläre Typ, diesen kennzeichnet ein reifes,
solides Plattenepithel, das Papillen bildet, Kalzifikationen oder degenerative
Veränderungen werden nicht beobachtet. Der papilläre Typ tritt bei Kindern fast nie
auf und macht weniger Rezidive als der adamantinöse Typ (Adamson 1990).
Ausserdem dringt der papilläre Typ kaum je ins Hirngewebe ein und wird erst im
mittleren Lebensalter symptomatisch (Adamson 1990).
Die Entstehung des Kraniopharyngeoms erklärt man sich als Wachstum buccalen
Epithels, das durch die Migration der Rathketasche aus dem Stomodeum mitgerissen
und entlang dem Ductus craniopharyngealis in Form von Zellnestern abgelagert
wurde (Apuzzo 1991, Argintineanu 1997). Eine andere Theorie erklärt seine Herkunft
als Abkömmling der Rathketasche selbst (Bunin 1998).
Die häufigsten Symptome eines Kraniopharyngeoms sind Kopfschmerz,
Sehstörungen, Hypophyseninsuffizienz und die damit verbundenen hormonellen
Fehlregulationen (Fischer 1990).
Die Diagnostik ist seit der Einführung von CT und MRT wesentlich erleichtert worden,
auf CT-Bildern kann man die in der Sellaregion lokalisierte Masse mit zystischen
Formationen, Kalzifikationen und Kontrastmittelanreicherung nach i.v. Gabe
erkennen. Das MRT lässt die bessere Identifikation der zystischen Anteile zu, stellt
den Kalk jedoch nicht so gut dar. Für eine Diagnose ist eine MRT-Darstellung der
suprasellären Region, die eine kontrastmittel-verstärkte Sequenz enthält,
ausreichend (Eldevik 1998, Hald 1995).
Die grösste Schwierigkeit bei der Behandlung des Kraniopharyngeoms stellt das
Rezidiv dar. Manche Autoren unterscheiden zwischen echtem Rezidiv nach totaler
Tumorentfernung, deren Radikalität durch die Bildgebung bestätigt werden konnte
und der erneuten Grössenzunahme zurückgebliebener Tumoranteile nach subtotaler
oder partieller Entfernung. Diese Unterscheidung bleibt aber meistens rein
theoretisch, denn selbst nach radikaler Entfernung können immer noch Gewebereste
zurückgeblieben sein, die zu klein sind, um sie bildgebend nachzuweisen (Caldarelli
1998).
Die Rezidivraten des Kraniopharyngeoms variieren in der Literatur von 0-100% und
sind von der Effektivität der Operation und adjuvanten Therapie abhängig, aber auch
1. Einleitung 17
vom Wachstumspotential des Tumors selbst. Vor allem die Radikalität der
Erstoperation ist ein entscheidender Faktor, um die Rezidivgefahr zu minimieren.
Manchmal ist eine Totalentfernung nicht möglich, weil umliegende Strukturen
geschont werden sollen. Durch die gezielte Radiotherapie kann das Risiko eines
Rezidivs gesenkt werden. Das Alter des Patienten spielt ebenfalls eine Rolle, denn
Kinder tendieren generell eher zu Rezidiven als Erwachsene.
Ausserdem korreliert die Rezidivgefahr eines Kraniopharyngeoms mit dem
histologischen Typ, der papilläre Typ rezidiviert nämlich nicht, während die
adamantinomatöse Variante ein hohes Potential dazu besitzt (Crotty 1995, Eldevik
1998).
Die Einführung des Operationsmikroskops und anderer chirurgischer Hilfsmittel hat
die Operationstechnik soweit verbessert, dass sichere Totalexstirpationen möglich
wurden und nur noch 20% der Patienten ein Rezidiv entwickelten. Partielle
Resektionen hingegen ziehen zu 50-100% ein Rezidiv nach sich, dieses Risiko lässt
sich mit Hilfe der Radiotherapie bis auf 20% senken. Die Radiotherapie kann in
stereotaktischer Technik zwar gezielt durchgeführt werden, birgt allerdings die
Gefahr von Schäden an Hypothalamus oder optischen Strukturen und wird deshalb
im Kindesalter nicht routinemässig angewandt (Fischer 1990).
Das Mittel der ersten Wahl bei der Behandlung des Kraniopharyngeoms ist trotz
hoher Mortalität (8%) und Morbidität (20%) die mirochirurgische Resektion (Fischer
1990). Wenn der Patient das Risiko der Operation nicht akzeptiert oder bei
hauptsächlich zystischen Rezidivanteilen kommt eine stereotaktische oder
endoskopisch-neuronavigierte Vorgehensweise in Frage. Ab der Pubertät können
zystische Tumoren auch durch intracavitäre Brachytherapie behandelt werden
(Crotty 1995).
In letzter Zeit wurden zunehmend auch erfolgreich endoskopische und kombiniert
endoskopisch-stereotaktische sowie neuronavigierte Techniken als Erst- oder
Rezidivtherapie eingesetzt. Diese Vorgehensweise ist weniger invasiv, sehr sicher,
die Operationen dauern in der Regel weniger lang und der anschliessende
Klinikaufenthalt ist kürzer (Gaab 1998). Ausserdem können Hindernisse des
Liquorflusses in der gleichen Sitzung beseitigt werden.
1. Einleitung 18
Welche Operationstechnik auch immer gewählt wird, es bleibt zu berücksichtigen,
dass mindestens 15% der Kraniopharyngeome früh rezidivieren und die
Lebensqualität dieser Patienten schwer beeinträchtigt bleibt (Fischer 1990).
1.3.6. Pinealiszysten
Im Rahmen von Autopsien werden Pinealiszysten mit einer Häufigkeit von 20-40% in
normalen Glandulae pineale gefunden. Sie sind meistens asymptomatisch und
stellen oft einen zufälligen Nebenbefund bei MRT-Untersuchungen dar (Di
Constanzo 1993). Die Inzidenz asymptomatischer Pinealiszysten ist am höchsten bei
jungen Frauen in der Altersgruppe zwischen 21-30 Jahren (Sawamura 1995).
Symptomatische, grosse Pinealiszysten sind ausgesprochen selten, es sind bisher
nur wenige Serien oder Einzelfälle dokumentiert.
Die histologische Entität wurde 1899 von Campbell zum ersten Mal beschrieben,die
erste Kraniotomie, die aufgrund einer symptomatischen Pinealiszyste durchgeführt
wurde, fand 1914 durch Pussep statt.
Im Zeitalter des MRT werden die Zysten immer häufiger diagnostiziert, sie sind
aufgrund ihres typischen Erscheinungsbildes – rund bis oval, glatt begrenzt und mit
einer Signalintensität ähnlich dem Liquor – gut von anderen Prozessen der
Pinealisregion abzugrenzen. Auf CT-Bildern homogen hypodens, sind sie hier nicht
ganz so deutlich zu erkennen.
Makroskopisch erscheinen die Pinealiszysten gelb bis opak, im Falle einer älteren
Einblutung schokoladenbraun und besitzen eine glatte Kapsel. Der Inhalt ist gelblich
von klar bis trüb-milchig, nach Einblutung braun (Klein 1989).
Das histologische Bild imponiert durch seine typische 3-Schichtung: die
Aussenschicht ist dünn und fibrös und besteht aus meistens dicht gepackten
Fibroblasten. In der Mitte liegt eine Schicht aus Parenchym der Glandula pinealis in
variabler Dicke mit oder ohne Mikrokalzifikationen. Die innere Schicht besteht aus
glialem Gewebe, das teilweise Rosenthal-Fasern und/oder Granularkörperchen
enthält (Fain 1994).
Zur Entstehung der Pinealiszysten existieren im Wesentlichen 3 Theorien: 1. Sie sind
ein Überbleibsel des embryologischen Divertikels, das sich vom Boden des 3.
1. Einleitung 19
Ventrikels aufstülpt, um die Glandula pinealis zu bilden (Kiely 1993). 2. sie entstehen
im Zentrum eines glialen Plaque aufgrund unzureichender Durchblutung. 3. eine
Gruppe Pineozyten degeneriert aus unbekanntem Grund und bildet eine Zyste (Fain
1994, Klein 1989).
Die Vergrösserung der per se häufigen, kleinen Pinealiszysten, versucht man auf 3
Arten zu erklären, von denen keine bisher bewiesen werden konnte: 1. Die
Koaleszens kleinerer Zysten. 2. Einblutungen in die Zyste vergrössern das Lumen. 3.
Es besteht eine hormonelle Beeinflussung des Zystenwachstums z.B. durch
Schwangerschaft oder Menstruation (Klein 1989).
Als Symptome der grossen Pinealiszysten wurden beschrieben : Intrakranielle
Druckerhöhung mit Kopfschmerz, Übelkeit, Papillenödem, Sehstörungen (Turtz
1995).
Es wurde der Fall eines plötzlichen Todes bei einem jungen Mann aufgrund einer
Pinealiszyste beschrieben, wahrscheinlich als Folge plötzlich ansteigenden
Hirndruckes (Milroy 1996).
Als Behandlung gilt die mikrochirurgisch vorzunehmende, möglichst totale Exzision
als kurative Methode der Wahl und zwar über einen
infratentoriellen/suprazerebellären Zugang (Wisoff 1992).
Es wurden aber auch erfolgreich endoskopisch-stereotaktische Eingriffe durchgeführt
(Turtz 1995).
1.3.7. Rathke-Tasche-Zysten
In etwa 22-33% der Routineautopsien finden sich kleine Rathke-Tasche-Zysten in
der Pars distalis oder Pars intermedia der Hypophyse als Zufallsbefund. Sie sind also
als asymptomatischer Befund keine Seltenheit. Ganz anders die symptomatischen,
die 1913 zum ersten Mal von Goldzieher beschrieben wurden und die vor der Ära
von CT und MRT eine Rarität darstellten. 1991 kam eine Studie auf 147 Fälle in der
Weltliteratur (Voelker 1991), 3 Jahre zuvor waren es gerade 70 dokumentierte Fälle
weltweit gewesen (Roux 1988), davon waren 30 operativ behandelt worden.
Bei den beschriebenen Patienten ergab sich das Verhältnis weiblich zu männlich als
2 zu 1. Die höchsten Inzidenzraten gab es in der 6. Lebensdekade.
1. Einleitung 20
Die Rathketaschenzyste gilt als benigne, tumorähnliche Läsion der Sellaregion, mit
einer meist dicken Kapsel. Die Farbe kann transparent, blau, grau, weiss, gelb, pink,
rot oder grün sein. Die meisten Zysten dieser Entität liegen intra- und suprasellär,
einige auch nur intra- oder nur suprasellär (Nakasu 1990).
Histologisch betrachtet, ist das begrenzende Epithel von variabler Morphologie,
entweder kubisch oder zylindrisch, häufig schleimproduzierend oder zilientragend. Es
wurden auch schon Plattenepithelmetaplasien und Zeichen chronischer Entzündung
an Rathke-Tasche-Zysten beobachtet (Graziani 1995, Ikeda 1992), ausserdem ein
Fremdkörpergranulom aus Riesenzellen, das sich nach Ruptur einer Rathke-Tasche-
Zyste bildete (Roncaroli 1998).
Die wahrscheinlichste Theorie zur Entstehung der Rathke-Tasche-Zysten erklärt sie
als Abkömmlinge von Resten der embryonalen Rathke-Tasche. Um den 24. Tag der
Embryogenese formt sich die Rathke-Tasche als dorsales Divertikulum aus
Stomodeum und bildet den Ductus craniopharyngeus. Dieser wird begrenzt von
epithelialen Zellen ektodermalen Ursprungs. Etwa gleichzeitig bildet sich das
Infundibulum aus Neuroepithel des Dienzephalon. In der 11. Woche obliteriert der
proximale Teil des Ductus, während der craniale Teil mit dem Infundibulum
zusammentrifft. Die Zellen der vorderen Begrenzung proliferieren und bilden den
Hypophysenvorderlappen und die Pars tuberalis, die hintere Begrenzung wird zur
Pars intermedia. Das restliche Lumen der Rathke-Tasche bildet sich normalerweise
zurück (Naylor 1995). Einige Autoren postulieren einen Ursprung von Neuroepithel,
Endoderm oder metaplastischen Hypophysenzellen (Roux 1988).
Die Entstehung aus Resten der Rathke-Tasche wird auch für das Kraniopharyngeom
angenommen, daher werden beide als histologische Differenzierungen mit ein und
demselben Ursprung betrachtet (Naylor 1995, Roux 1988, Voelker 1991).
Durch Kompression sellärer oder suprasellärer Strukturen kann eine Rathke-Tasche-
Zyste Symptome verursachen, typisch sind Kopfschmerz, Sehstörungen, Amenorrhö,
Galaktorrhö, Hypopituitarismus, bei Kindern tritt oft Zwergwuchs auf (El-Mahdy
1998).
Auf CT-Bildern stellt sich die Rathke-Tasche-Zyste typischerweise als runde, intra-
und supraselläre Masse dar, die entweder hypo- oder isodens ist. Kalzifikationen
oder Verdichtungen sind üblicherweise nicht zu sehen. Im MRT erkennt man eine
1. Einleitung 21
runde bis ovale Masse der Sellagegend, die sich scharf gegen das umliegende
Gewebe abgrenzt und deren Dichte je nach Inhalt variiert (El-Mahdy 1998).
Die Behandlung kann durch folgende Operationstechniken geschehen: Entweder
wird eine fronto-temporale Kraniotomie mit mikrochirurgischer Resektion
durchgeführt oder die Zyste wird auf dem transsphenoidalen Zugangsweg evakuiert,
gleichzeitig wird eine Probebiopsie aus der Zystenwand zur histologischen
Diagnosesicherung entnommen. Diese Behandlung ist bei einfachen Rathke-Tasche-
Zysten meist kurativ und sollte wegen der Benignität der Läsion so wenig agressiv
wie möglich sein.
1.3.8. Septum-pellucidum-Zysten
Man kann 3 Formen des Septum pellucidum unterscheiden:
1. Eine einzelne Membran in der Mitttellinie mit ependymaler Begrenzung der
beiden, den Ventrikeln zugewandten Oberflächen.
2. Zwei Schichten liegen einander an und begrenzen einen potentiellen Hohlraum.
3. Das Cavum septum pellucidum, bei dem die beiden Schichten durch den
zwischen ihnen liegenden Raum getrennt werden.
Die 3. Form, das Cavum, ist eine anatomische Variante, die bei etwa 20% aller
Erwachsenen gefunden wird, immer asymptomatisch ist und die bei Boxern und
Schizophrenen gehäuft auftritt. Die echte Septum-pellucidum- Zyste ist als abnorme
Expansion eines Cavums zu sehen, die Abgrenzung vom Cavum findet aufgrund
auftretender Symptome oder aufgrund nachgewiesenen Wachstums statt
(Lancon1996).
Die Inzidenz der Septum-pellucidum-Zysten wurde in einer Serie mit 0.73%
angegeben (Silbert 1993). 1996 waren 80 Fälle aus der Literatur bekannt, seit die
Entität zum ersten Mal 1930 von Meyer beschrieben worden war. Ein Jahr später
dokumentierte Dandy seine beiden Fälle.
In der Mittellinie gibt es 3 potentielle Läsionen: das Cavum septum pellucidum, das
Cavum vergae, und das Cavum velum interpositum. Die beiden erstgenannten liegen
im Septum pellucidum, sind häufig assoziiert und können frei kommunizieren (Wester
1990). Sie werden gelegentlich als 5. Und 6. Ventrikel bezeichnet, das ist aber nicht
1. Einleitung 22
korrekt, denn sie haben einen anderen embryologischen Ursprung und sind nicht von
Ependym oder Zellen des Plexus choroideus umgeben.
Das Cavum septum pellucidum tritt in der Embryonalentwicklung zum ersten Mal im
3. Monat des intrauterinen Wachstums auf, aufgrund sekundärer Trennung von
bereits zusammengewachsenen Anteilen der Hemisphären. Ab dem 6. Monat
beginnt das Cavum, sich von caudal nach rostral zu schliessen. Dementsprechend
ist ein Cavum physiologischerweise noch bei allen Frühgeborenen, bei 85% der 1
Monat alten Säuglinge und bei 12-15% der 6 Monate alten Kinder zu finden (Silbert
1993).
Zu einer Vergrösserung des Cavums kann es kommen, wenn keine Kommunikation
zu Ventrikeln oder Zysternen besteht und wenn eine Sekretion der inneren
Zellschicht stattfindet. Durch zu starken Druck auf die Zystenwände kann es spontan
oder nach Traumata zu einer Ruptur der Zyste kommen (Lancon 1996).
Das Septum pellucidum spannt sich zwischen vorderem Teil des Corpus callosum
und dem Corpus fornicis aus. Es ist durch seine Verschaltungen ein wichtiger Teil
des limbischen Systems.
Die verschiedenen Symptome der Septum-pellucidum-Zysten können auf 4
Mechanismen beruhen: 1.Obstruktion der interventrikulären Foramina, dadurch
Behinderung der Liquorpassage und Symptome des Hydrozephalus, 2. Druck auf
vaskuläre Strukturen, insbesondere die tiefen Venen, 3. Kompression des
hypothalamoseptalen Dreiecks, damit Beeinträchtigung des limbischen Systems und
Veränderungen in Emotion und Verhalten, 4. Druck auf optische Strukturen mit
neuroophtalmologischen Symptomen (Kraus 1997, Lancon 1996).
Zur Behandlung gibt es in der Literatur keine einheitliche Richtlinie, am häufigsten
durchgeführt wurde die Fenestration in die Ventrikel. Alternativen sind der zysto-
peritoneale Shunt, das stereotaktische Einbringen eines Katheters, Punktion oder die
radikale Exzision (Pierfrancesco 1995, Cohen 1998).
1. Einleitung 23
1.4 Problemstellung Im allgemeinen werden die zystischen Läsionen, die im 3. Ventrikel auftreten,
aufgrund histologischer Kriterien in die genannten Arten eingeteilt. Hierbei wird
angenommen, dass das Kraniopharyngeom klinisch das agressivste Verhalten
aufweist, was sich in den vergleichsweise hohen Rezidivraten zeigt. Am anderen
Ende des Spektrums liegt die Rathke-Tasche-Zyste, die durch Aspiration des
Zysteninhalts kurativ behandelt werden kann. In verschiedenen Studien wurden aber
ähnliche Rezidivraten für beide gefunden, so dass die traditionelle Einteilung
überdacht werden muss.
Die Theorie, dass die verschiedenen Entitäten ein Kontinuum darstellen, basiert im
wesentlichen auf den folgenden Beobachtungen:
• Die Rezidivraten unterscheiden sich bei den einzelnen Entitäten in einigen
Studien nicht grundsätzlich
• Die zystischen Läsionen haben eine ähnliche Lokalisation
• Es existieren Überschneidungen der einzelnen Entitäten in der Form, dass man
weder anhand der Bildgebung noch an der Histologie eine eindeutige Zuordnung
treffen kann.
• Es sind Entwicklungen einer Entität im Laufe der Jahre zu einer anderen Form
beobachtet worden
• Es ist eine gemeinsame ektodermale Herkunft nachgewiesen
• Können Aussagen über das Rezidivverhalten der Tumoren getroffen werden und
wenn ja:
• Haben diese Implikationen für die operative Behandlung, also Teilresektion
versus radikale Entfernung?
Ziel der Arbeit ist es, anhand von Daten aus dem eigenen Patientenkollektiv sowie
anhand einer Literatursuche Anhaltspunkte und Beobachtungen zusammenzutragen,
die diese Theorie stützen.
2. Material und Methoden 24
2. Material und Methoden
2.1 Patienten, Definition der Ein- und Ausschlusskriterien
Untersucht wurden in einer retrospektiven Studie die Krankenblatt-Unterlagen von
Patienten der Operationsjahrgänge 1986-2000 der Marburger Neurochirurgischen
Universitätsklinik. Es galten folgende Einschlusskriterien:
Eingeschlossen waren Patienten, die wegen Verdachts auf eine der genannten
epithelialen Zysten des 3. Ventrikels in diesem Zeitraum operiert worden waren und
bei denen die Verdachtsdiagnose entweder durch bildgebende Verfahren oder durch
die Aufarbeitung von Gewebeproben bestätigt werden konnte. 2.2 Konzept der Studie Die Studie ist aus zwei Teilen aufgebaut, zum einen die retrospektive Untersuchung
des Patientenkollektivs, das am Zentrum für Neurochirurgie in den Jahren 1986-2000
operiert wurde. Es besteht aus 49 Patienten mit einer zystischen Läsion des 3.
Ventrikels. Es wurden klinische Daten und Daten der Operation mittels
Erhebungsbogen aus den Krankenakten eruiert, ausserdem wurden CT und MRT-
Bilder prä- und postoperativ ausgewertet. Histologische Schnitte und Befunde fanden
ebenfalls Eingang in die vorliegende Arbeit. Zu einzelnen Patienten wird beispielhaft
die Krankengeschichte sowie die Bildgebung dargestellt.
Der zweite Teil ist die Literaturrecherche mit der Fragestellung, ob es in der
Vergangenheit schon Hinweise für eine gemeinsame Entität der epithelialen Zysten
gegeben hat. Hierzu wurden elektronische Datenbanken herangezogen und ein
Überblick der Literatur der letzten 10 Jahre wird gegeben.
2.3 Bildgebende Verfahren
Es wurden CCT, MRT mit und ohne dynamische Liquorflussdiagnostik ausgewertet.
Die Schnittführung erfolgte in koronarer, sagittaler oder axialer Ebene, die
Aufnahmen wurden T1 beziehungsweise T2 gewichtet. Als Kontrastmittel wurde
Gadolinum-DTPA verwendet.
2. Material und Methoden 25
2.4 Histologie Die Anfertigung der Schnitte und deren Befundung wurde an der Abteilung für
Neuropathologie vorgenommen. Hier wurden auch die mikroskopischen Aufnahmen
angefertigt.
2.5 Auswertungsbogen
Anhand des folgenden Erhebungsbogens wurden die aufgeführten Merkmale erfasst
und überprüft. Der Erhebungsbogen gliedert sich wie folgt::
• Stammdaten: Es werden Initialen, Geschlecht, Pid-Nummer, Alter des Patienten
bei Erstaufnahme, sowie Telefonnummer und Adresse des Hausarztes
aufgenommen
• Klinische Präsentation: klinische Symptome des Patienten bei Aufnahme und bei
der Entlassung werden für die Erstoperation sowie alle darauf folgenden
Operationen erfasst. Falls sich aus dem klinischen Erscheinungsbild eine
Verdachtsdiagnose ergab, so wurde diese aufgezeichnet.
• Merkmale der Operation: Methode, Zugangsweg, Operationsart, Operationszeit,
Datum der Operation und postoperative Komplikationen wurden aufgenommen.
• Postoperativer Verlauf: Die Anzahl der Tage stationären Aufenthalts und die
Symptome bei den Verlaufskontrollen wurden erhoben.
• Histopathologische Befunde: Falls ein histopathologischer Befund vorlag, wurde
dieser auf Art des Epithels, Art des Zysteninhalts, Art der kompakten Masse,
histologische Überschneidungen mit anderen Zystenarten und die endgültige
Diagnose untersucht.
• Bildgebung: Es wurde der maximale Durchmesser der Zyste bei Aufnahme und
postoperativ aufgezeichnet und eine Diagnose, falls diese aus der Bildgebung
ersichtlich war. Ausserdem wurde der Durchmesser der Zyste in bildgebenden
Verfahren bei jeder Verlaufskontrolle mit Datum und der Art des bildgebenden
Verfahrens erfasst.
2. Material und Methoden 26
Patientenerfassungsbogen Stammdaten In Sex PID Alter TelHA AdrHA Klinische Präsentation 1.Operation 2.Operation 3.Operation SymptA SymptE DiagnKlinik Merkmale der Operation 1.Operation 2.Operation 3.Operation OpM OpWeg OpArt Top OpDat KomplPostOp Postoperativer Verlauf 1.Operation 2.Operation 3.Operation TstAuf
1.Kontrolle 2.Kontrolle 3.Kontrolle SymptV
4.Kontrolle 5.Kontrolle 6.Kontrolle SymptV
Histopathologische Befunde 1.Operation 2.Operation 3.Operation Epith ZystInh
2. Material und Methoden 27
KompMasse ÜberschnHisto DiagnHisto
Bildgebung 1.Operation 2.Operation 3.Operation MaxDurchmA MaxDurchmpostOp DiagnBildg Lok 1.Kontrolle 2.Kontrolle 3.Kontrolle MaxDurchmV KontrDat Verfahren 4.Kontrolle 5.Kontrolle 6.Kontrolle MaxDurchmV KontrDat Verfahren 2.6 Operationsmethoden 2.6.1 Der transsphenoidale Zugang zur Sellaregion Erstmals zu Beginn des Jahrhunderts von Cushing angewandt, wurde der
Zugangsweg später zugunsten des transkraniellen Zugangs aufgegeben. Ende der
sechziger Jahre setzte sich die Methode aber aufgrund der Bemühungen von Hardy
wieder durch .
Die meisten Neurochirurgen benutzen einen modifizierten transseptalen Zugang zum
Sinus sphenoidalis. Der Patient wird in einer halbsitzenden Lage positioniert, den
Nacken leicht gebeugt und 15° über der Horizontalen. Der Assistent steht meist zur
Linken des Operateurs, die Operationsschwester auf der anderen Seite. Die
Nasenschleimhaut wird entlang der rechten kaudalen Septumkante durchtrennt und
dann das gesamte Mukoperichondrium abgehoben. Parallel zur kaudalen
Septumkante wird dann der Knorpel gespalten, eine 2 cm breite Brücke wird zur
postoperativen Abstützung der Nasenspitze belassen. Die Keilbeinvorderwand wird
2. Material und Methoden 28
dargestellt, indem Knorpel- und Knochenanteile dorsal des Stützpfeilers abgetragen
werden. Entlang des Oberkieferkamms wird die Keilbeinhöhle dargestellt. Die
Vorderwand wird abgetragen, danach kann in sie eingegangen werden. Ab dem
Zeitpunkt erfolgt der Eingriff mikrochirurgisch.
Die Lage der Sella wird nun mittels Durchleuchtung bestätigt und gleichzeitig
überprüft, ob in der Keilbeinhöhle Tumoranteile vorhanden sind. Der Sellaboden wird
unter Schonung des Sinus cavernosus mit einer kleinen Stanze abgetragen und die
Dura gespalten und koaguliert.
Die weitere Entfernung des Tumors ist abhängig von seiner Konsistenz. Lässt sich
der Tumor nur schwer vom umgebenden Gewebe unterscheiden, müssen
Gefrierschnitte angefertigt werden. Die Tumorhöhle kann zur Prophylaxe einer
Liquorfistel mit einem Stück Muskel verschlossen werden. Nach Apposition der
Schleimhautlappen wird die Nase tamponiert und die Inzision mit resorbierbarer
Naht versorgt. Diese Technik wird vor allem bei ganz oder teilweise zystischem
Kraniopharyngeom und Rathke-Tasche-Zysten angewandt.
2.6.2 Der transcallosale, transventrikuläre Zugang zum 3. Ventrikel
Für die meisten Läsionen innerhalb des 3. Ventrikels ist dieser Zugang am besten
geeignet. Die Inzision erfolgt meist coronar, es wird ein halbkreisförmiges
Knochenstück entfernt, dessen Durchmesser etwa 7cm betragen sollte. Der
chirurgische Zugang liegt direkt unterhalb des Sinus sagittalis in der Mittellinie. Die
Duraeröffnung erfolgt gezielt nach medial, sie wird dann mit Hilfe zweier
Traktionsnähte gehalten.
Die rechte Hemisphäre wird nun mit einem Retraktor zur Seite mobilisiert, danach
wird das Corpus callosum, das an seiner weissen Farbe deutlich von anderen
Strukturen zu unterscheiden ist, sichtbar.
Als nächstes wird das Corpus callosum im vorderen Drittel über die Länge von etwa
25 mm gespalten. Nun orientiert sich der Operateur an den Strukturen des
Seitenventrikels wie Plexus choroideus und septale Venen.
Wird das Foramen Monroi durch den Tumor verlegt, so wird nun das Septum
pellucidum fenestriert. Wenn ein Cavum Septum pellucidum vorhanden ist, so
werden beide Seitenwände gefenstert.
2. Material und Methoden 29
Zysten können häufig nur durch ein erweitertes Foramen Monroi erreicht werden. Die
Zyste wird durch Inzision eröffnet, der Inhalt entfernt oder abgesaugt und die Kapsel
reseziert. Um schwer kontrollierbare Plexusblutungen und Fornixverletzungen zu
vermeiden, sollte möglichst schonend an der Kapsel manipuliert werden.
2.6.3 Der transcortikale Zugang zum 3. Ventrikel
Der transcortikale Zugang ist eine mögliche Alternative zum transkallosalen Zugang
zum 3. Ventrikel . Die Position des Patienten ist auf dem Rücken liegend mit einem
Winkel von 20° zum Boden, wobei der Kopf oben und leicht gebeugt sein sollte. Der
Operateur sollte von der cortikalen Inzision eine direkte vertikale Sicht auf das
Foramen Monroi haben. Die Kraniotomie erfolgt auf der rechten Seite und ist
annähernd hufeisenförmig, die Mittellinie sollte nicht überschritten werden, die Sutura
coronalis wird berührt. Wenn der Hirndruck hoch ist, wird vor Inzision der Dura eine
Drainage in das Vorderhorn des Seitenventrikel eingebracht, um Liquor abzulassen
und so das Gehirn zu entlasten. Danach kann die Dura problemlos durch einen
anteroposterioren Schnitt 3 cm neben der Mittellinie über dem mittleren frontalen
Gyrus eröffnet werden. Die Retraktoren werden bis auf Ventrikelniveau eingeführt.
Anhand der anatomischen Landmarken des Seitenventrikels wird das Foramen
Monroi aufgesucht. Wenn ein Hydrozephalus vorliegt, kann nun das Septum
gefenstert werden, um die andere Seite zu drainieren.
Die Kolloidzyste ist normalerweise von einer dünnen, glialen Membran umschlossen,
deren Gefässe koaguliert werden müssen. Soweit das möglich ist, wird nun der Inhalt
mit einem Katheter abgesaugt.
Die Adhäsionen der Zystenwand mit umgebenden Strukturen werden vorsichtig
scharf durchtrennt und Gefässe werden koaguliert. Die Zystenwand kann nun in den
Seitenventrikel gezogen und der Hals der Zyste geklippt und abgetrennt werden. Der
Gefässstiel kann stattdessen auch mit Hilfe von Koagulation durchtrennt werden.
Durch den Einsatz von Neuromikroskopie und der bipolaren Koagulation ist die
Entfernung der Kolloidzyste eine der einfachsten neurochirurgischen Prozeduren
geworden und sollte ohne Komplikationen vonstatten gehen.
2. Material und Methoden 30
2.6.4 Der infratentorielle, supracerebelläre Zugang zu Pinealiszysten
Die Operation beginnt mit einer langen Inzision in der Mittellinie bis hinunter zum
Wirbelkörper C4 bei sitzender Lagerung des Patienten. Nach dem Mobilisieren der
Muskeln wird eine subokzipitale Kraniotomie durchgeführt, danach wird die Operation
in mikrochirurgischer Technik fortgeführt. Der halbmondförmige Schnitt wird mit Hilfe
zweier 1cm langer Schnitte lateral der Mittellinie auf jeder Seite, die bis zum Sinus
transversus geführt werden, erweitert. Das Kleinhirn sinkt mit der Schwerkraft nun
etwas ab, was die Brückenvenen ins Blickfeld bringt, die an der Oberfläche koaguliert
werden. Nachdem die Arachnoidea eröffnet wurde, sind in der Mittellinie die
präzentrale Kleinhirnvene und andere Brückenvenen zu sehen. Diese können ligiert
oder koaguliert werden, ohne dass neurologische Defizite entstehen. Beim
Kauterisieren aller Gefässe muss darauf geachtet werden, dass die Gefässe scharf
durchtrennt und suffizient koaguliert sind, denn Blutungen in dieser Gegend sind
schwer kontrollierbar.
Die Zyste wird in mikrochirurgischer Technik eröffnet, der Zysteninhalt abgesaugt
und die Membran aus ihrer Verwachsung gelöst und reseziert.
2.6.5 Der transsylvische Zugang bei parasellärem Kraniopharyngeom
Besonders bei Kindern hat sich in letzter Zeit die Radikalentfernung als Therapie der
Wahl durchgesetzt. Sofern diese möglich ist, sind dabei lange rezidivfreie Intervalle
oder sogar Heilungen möglich. Bei subtotaler Entfernung ist dagegen die
Rezidivbildung die Regel. Um die endokrinen Funktionen bis zur Pubertät zu sichern,
kann mit der definitiven Therapie abgewartet werden, wenn man inzwischen den
Zysteninhalt abpunktiert.
Die Position des Diaphragma sellae im Verhältnis zum Tumor ist wichtig für die
Entscheidung, ob der Tumor über einen intrakraniellen oder einen transsphenoidalen
Zugang erreicht werden soll.
Supradiaphragmatische Läsionen mit einer normal grossen Sella oder einer
vergrösserten Sella sollten intrakraniell erreicht werden. Infradiaphragmatische
Prozesse mit entweder einer ballonierten Sella und suprasellärer Ausdehnung, die
2. Material und Methoden 31
vom Diaphragma bedeckt wird oder rein intraselläre Tumoren sollten über die
transsphenoidale Route angegangen werden.
Die transsphenoidale Route ist besonders gut bei zystischen Anteilen anzuwenden.
Nach Öffnung des Sellabodens kann der Zysteninhalt transdural abpunktiert werden.
Durch eine weite Inzision der Kapsel kann der intrakapsuläre Inhalt dann entfernt
werden. Danach kollabiert die Kapsel im allgemeinen in die Sella hinein. Die Kapsel
muss soweit als möglich entfernt werden, dann kann die obere Portion des Tumors,
die unterhalb des Diaphragmas liegt, reseziert werden. Die normale Hypophyse liegt
immer ausserhalb der Kraniopharyngeomkapsel und sollte intakt verbleiben.
Sollte die Kapsel während der ersten Operation nicht kollabieren, so kann eine
zweite Sitzung nötig werden, sobald die Kapsel kollabiert ist.
2.6.6 Der endoskopische Zugang zum 3. Ventrikel
Dieser Zugang wird entweder mit stereotaktischer oder mit neuronavigierter
Unterstützung in endoskopischer Technik gewählt. Indikationen sind alle zystischen
Prozesse im Bereich des 3. Ventrikels. Der stereotaktische Kopfring wird unter
Lokalanästhesie mit Hilfe von 4 Mayfeld-Nadeln am Kopf des Patienten befestigt. Die
Zielpunktlokalisation wird bei fixiertem Kopfring mit einem Standard-CT-Scanner
durchgeführt. Die Koordinaten des Rahmens können direkt vom CT-Bild abgeleitet
werden.
Die Genauigkeit des stereotaktischen Eingriffs ist gewährleistet, wenn das
Koordinatensystem der Bildgebung und der Zielpunktlokalisation mit dem des
Eingriffs in einem festen Verhältnis stehen. Nach dem CT-Scannen kommt der
Patient in den Operationssaal. Nachdem der Zielpunkt lokalisiert und die Seite der
Bohrlochtrepanation festgelegt sind, wird das stereotaktische Führungssystem am
Kopfring befestigt. Nach der Trepanation und der Inzision von Dura und Pia mater
wird eine Kanüle mit einem Trokar eingeführt. Der Trokar wird dann durch ein
Ventrikuloskop ersetzt.
Zunächst werden Frontalhorn und Foramen Monroi inspiziert, dann werden die
Kolloidzyste sowie die Vena thalamostriata und der Plexus choroideus identifiziert.
Die Penetration der Zyste erfolgt in einer möglichst gefässfreien Region mit Hilfe
eines scharfen Trokars. Der Zysteninhalt wird dann abgesaugt. Wenn der Inhalt zu
2. Material und Methoden 32
viskös ist, wird eine physiologische Kochsalzlösung mit etwas Kontrastmedium
angereichert, um die Grösse der Zyste und die vollständige Evakuation besser
beurteilen zu können.
Sobald der Zysteninhalt entfernt ist und sichergestellt wurde, dass keine Einblutung
in die Ventrikel vorliegt, wird die Inzision wieder verschlossen. Die Prozedur wird
unter Lokalanästhesie und einer milden Sedierung durchgeführt und dauert im
Durchschnitt 1-1 1/2 Stunden (C.B.Ostertag).
2.7 Literatursuche Zur Literaturrecherche wurden elektronische Datenbanken verwendet. Die
medizinische Datenbank Pubmed wurde nach Veröffentlichungen der
Erscheinungsjahrgänge 1989-1999 durchsucht. Als Stichworte dienten die
genannten Zysten in ihren englischen und deutschen Synonymen. Die Artikel wurden
in der Zentralen Medizinischen Bibliothek der Philipps-Universität Marburg kopiert
oder per Fernleihe bestellt.
3. Ergebnisse 33
3. Ergebnisse
3.1 Basisdaten Es wurden 49 Patienten in die Studie aufgenommen, davon waren 28 weiblich, 21
männlich. Das Alter zum Zeitpunkt der Operation lag zwischen 9 und 75 Jahren, der
Durchschnitt lag bei 38 Jahren.
Nr. Alter Geschlecht Lokalisation Symptome
Arachnoidalzyste
14 11 f Gangstörungen 19 70 f Gangstörungen, Vigilanzminderung, Hyperreflexie 21 31 f suprasellär Kopfschmerz, Schwindel, endokrinolog. Partitialinsuffizienz
Dermoidzyste
43 18 f frontotemporal Kopfschmerz, Krämpfe, Leistungsminderung
Ependymale Zyste 36 15 f re. Seitenventrikel Kopfschmerz, Schwindel, Übelkeit
Epidermoidzyste
10 75 f Kopfschmerz, Gangstörungen, psyschomotor. Verlangsamung
15 63 m Kopfschmerz, Erbrechen, Gangstörungen, Hemiparese
Germinom 35 19 m intra- u.
suprasellär endokrinolog. Partitialinsuffizienz, Polydipsie
Granularzelltumor
40 38 f suprasellär Sehstörung, psyschomotor. Verlangsamung
Hypophysenadenom 11 49 f intra- u.
suprasellär Kopfschmerz
Kolloidzyste
2 55 f Übelkeit, Schwindel, Gangstörungen 3 58 f 3. Ventrikel Kopfschmerz, Schwindel, Gangstörungen 5 35 m 3. Ventrikel Kopfschmerz, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen 8 56 f 3. Ventrikel Kopfschmerz 12 32 m 3. Ventrikel Tinnitus 17 59 m Schädel-Hirn-Trauma 20 41 m 3. Ventrikel Kopfschmerz, Schwindel, Gangstörungen 22 45 m 3. Ventrikel Kopfschmerz, Schwindel 25 61 m 3. Ventrikel Kopfschmerz, Schwindel, motor. Störungen 26 27 m 3. Ventrikel Krampfanfall 30 48 m 3. Ventrikel Kopfschmerz, Schwindel, Gangstörungen 31 50 f 3. Ventrikel Kopfschmerz, Gangstörungen, Sensibilitätsstörungen 33 16 m 3. Ventrikel Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen 38 57 m Erbrechen, motor. Störungen, Desorientiertheit
3. Ergebnisse 34
Kraniopharyngeom
1 65 f suprasellär Kopfschmerz, Sehstörungen, Leistungsminderung 6 15 f intra- u.
suprasellär Kopfschmerz, Sehstörungen, Erbrechen
9 9 f suprasellär Kopfschmerz, Erbrechen 16 21 f Kopfschmerz, Sehstörungen, Papillenödem 18 28 m intra- u.
suprasellär Kopfschmerz, Sehstörungen, endokrinolog. Partialinsuffizienz
23 42 m intra- u. suprasellär
Kopfschmerz, Gedächtnisstörungen
27 60 f intra- u. suprasellär
Kopfschmerz, Sehstörungen, Leistungsminderung
28 70 f suprasellär Gangstörungen, Leistungsminderung, Desorientiertheit 29 25 f suprasellär Kopfschmerz, Sehstörungen 37 38 m intra- u.
suprasellär Papillenödem, Sehstörungen
42 45 m suprasellär keine 45 22 m Sehstörungen, endokrinolog. Globalinsuffizienz, M.
Fröhlich
Pinealiszyste 4 22 f Glandula pinealis Synkopen 7 17 f Glandula pinealis Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel 13 12 m Kopfschmerz, Konzentrationsstörungen 44 21 m Glandula pinealis Synkopen 46 41 f Glandula pinealis Kopfschmerz, motor. Störungen, Krampfanfall 24 16 f Kopfschmerz, Übelkeit, Schwindel 49 18 m Glandula pinealis motor. Störungen 47 30 f Glandula pinealis Kopfschmerz 48 30 f Glandula pinealis Kopfschmerz, Übelkeit, Schwindel 39 72 f 3. Ventrikel Kopfschmerz, Schwindel, Sehstörungen 41 48 f Glandula pinealis Kopfschmerz, Schwindel,Tinnitus
Rathketaschenzyste
32 28 f Amenorrhö
Septum-pellucidum-Zyste 34 33 m Kopfschmerz, Schwindel, Sehstörungen, Nystagmus
3.2 Klinische Präsentation Bei Erstaufnahme hatten alle Patienten wenigstens ein klinisches Symptom. Am
häufigsten wurden Kopfschmerzen angegeben (63%), danach Schwindel in 14 Fällen
(28%) , Sehstörungen und Gangstörungen waren mit je 11 Patienten(22%) gleich
häufig. Erbrechen kam bei 14% der Patienten vor, Übelkeit wurde von 12% geklagt.
Motorische Störungen oder eingeschränkte Leistungsfähigkeit konnte bei 10%
festgestellt werden, Desorientiertheit bei 8%. Bei 6% der Patienten waren Tinnitus,
3. Ergebnisse 35
Konzentrationsstörungen, endokrinologische Partialinsuffizienz oder
psychomotorische Verlangsamung bei der ersten Untersuchung aufgefallen.
4% des Patientenkollektivs hatten eine oder mehrere der folgenden Symptome:
Papillenödem, Gedächtnisstörung, Bewusstlosigkeit oder Synkopen, Inkontinenz,
Sensibilitätsstörungen, Krampfanfall, endokrinologische Globalinsuffizienz,
Vigilanzminderung oder Schlafstörungen.
Nur jeweils einmal genannt wurden die folgenden Symptome: Hirnnervenausfälle,
Nystagmus, Hyperreflexie, Krämpfe, Tremor, Koordinationsstörungen, Hemiparese,
Polidipsie, Amenorrhö.
Keiner der Patienten wies bei Aufnahme Persönlichkeitsveränderungen,
Geschmacksstörungen oder HOPS auf.
Symptome A / 1.OP
0
31
67
14
2 20
2
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1 1 1 12
31
21
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0
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Hemipa
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Polydip
sie
Amenorr
hö
Anz
ahl d
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nten
55% der Patienten konnten nach dem stationären Aufenthalt symptomfrei entlassen
werden.
Schwindel oder Sehstörungen waren mit 10% die am häufigsten angegebenen
Beschwerden bei Entlassung, danach Kopfschmerz mit 8%.
6% mussten mit Gangstörungen oder Hirnnervenausfällen entlassen werden, 4%
wiesen noch eines oder mehrere der folgenden Symptome auf: Gedächtnisstörung,
eingeschränkte Leistungsfähigkeit, endokrinologische Partialinsuffizienz,
psychomotorische Verlangsamung.
3. Ergebnisse 36
Von jeweils einem Patienten wurden eines oder mehrere der folgenden Symptome
angegeben: Erbrechen, Bewusstlosigkeit oder Synkopen, Tinnitus, Tremor,
motorische Störungen, Konzentrationsstörungen, Vigilanzminderung, HOPS.
Kein Mal angegeben wurden: Übelkeit, Papillenödem, Gedächtnisstörung,
Persönlichkeitsveränderungen, Nystagmus, Hyperreflexie, Krämpfe, Inkontinenz,
Sensibilitätsstörungen, Koordinationsstörungen, Krampfanfall, endokrinologische
Globalinsuffizienz, Desorientiertheit, Schlafstörungen, Geschmacksstörungen,
Hemiparese, Polydipsie, Amenorrhö.
Symptome E / 1.OP
27
4
01
5
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01
53 3
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25
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m
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störun
gen
Gesch
macks
störun
gen
Hemipa
reseHOPS
Polydip
sie
Amenorr
hö
Anz
ahl d
er P
atie
nten
Von den Patienten der Studie mussten sich 15 einer zweiten Operation unterziehen
(30%).
Von diesen gaben 40% bei der zweiten Aufnahme Kopfschmerz an, 20% hatten
eingeschränkte Leistungsfähigkeit oder Desorientiertheit als Symptom.
13% kamen mit einem oder mehreren der folgenden Symtptome zur Aufnahme:
Erbrechen, Sehstörungen, Gangstörungen, motorische Störungen,
Konzentrationsstörungen, Vigilanzminderung.
Jeweils von nur einem Patienten bei der Zweitaufnahme angegeben wurden die
folgenden Beschwerden: Übelkeit, Schwindel, Persönlichkeitsveränderungen,
Sensibilitätsstörungen, psychomotorische Verlangsamung, Schlafstörungen, HOPS.
Die übrigen 18 Symptome wurden nicht festgestellt.
3. Ergebnisse 37
Symptome A / 2.OP
1
6
12
10 0
10
2 2
0 0 0 0 0 0 01
0
2
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32
1 10 0
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störun
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Gesch
macks
störun
gen
Hemipa
reseHOPS
Polydip
sie
Amenorr
hö
Anz
ahl d
er P
atie
nten
Nach dem 2. stationären Aufenthalt konnten 47% der 15 Patienten symptomfrei
entlassen werden.
13% klagten noch über Hirnnervenausfälle, jeweils einmal angegeben wurden
Kopfschmerz, Schwindel, Sehstörungen, Tremor, Sensibilitätsstörungen,
endokrinologische Partialinsuffizienz.
Symptome E / 2.OP
7
10 0
10 0 0 0
10
2
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störun
gen
Hemipa
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Polydip
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3. Ergebnisse 38
Von den 15 Patienten mit Zweitoperation mussten sich 5 noch ein drittes Mal
operieren lassen, eine Patientin hatte insgesamt 6 Operationen.
Bei Aufnahme zur dritten Operation wurden folgende Symptome je zweimal
festgestellt: Kopfschmerz, Sehstörungen.
Übelkeit , Schwindel , Papillenödem, Gangstörungen, Inkontinenz,
Koordinationsstörungen, motorische Störungen, Konzentrationsstörungen,
psychomotorische Verlangsamung wurden je einmal angegeben.
Nach dem dritten stationären Aufenthalt konnten alle 5 Patienten symptomfrei
entlassen werden.
Aufgrund des klinischen Bildes wurde zu selten eine Verdachtsdiagnose gestellt, als
dass man die Daten hätte verwerten können.
3.3 Merkmale der Operation Nr. Alter Geschlecht Vor-
OP. Re-OP.
Operationsart Klinischer Zustand
Arachnoidalzyste 14 11 f nein nein endoskop. Zystocysternostomie verbessert 19 70 f nein nein endoskop. Zystoventrikulostomie, Aspiration,
Koagulation verbessert
21 31 f 3 nein endoskop. Ventrikuloskopie gleichbleibend
Dermoidzyste 43 18 f nein nein mikrochir. Aspiration, Resektion verbessert
Ependymale Zyste 36 15 f 1 nein endoskop.-stereotakt. Zystoventrikulostomie verbessert
Epidermoidzyste 10 75 f nein 2 endoskop. Biopsieentnahme nach Re-OP
verbessert 15 63 m nein nein endoskop.-stereotakt. Aspiration des
Zysteninhalts verbessert
Germinom
35 19 m nein 1 endoskop.-stereotakt. Ventrikulostomie verbessert
Granularzelltumor 40 38 f nein nein mikrochir. Teilresektion verbessert
3. Ergebnisse 39
Hypophysenadenom 11 49 f nein nein mikrochir. Komplettresektion verbessert
Kolloidzyste
2 55 f nein nein mikrochir. Komplettresektion verbessert 3 58 f nein nein endoskop. Aspiration des Zysteninhalts verbessert 5 35 m nein nein endoskop.-stereotakt. Teilresektion,
Ventrikeldrainage verbessert
8 56 f nein nein endoskop.-stereotakt. Komplettresektion, Ventrikeldrainage
gleichbleibend
12 32 m nein 1 endoskop.-stereotakt. Zystoventrikulostomie verschlechter 17 59 m nein nein mikrochir. Zystoventrikulostomie, Evakuation verbessert 20 41 m nein nein endoskop.-stereotakt. Aspiration,
Laserkoagulation verbessert
22 45 m nein nein endoskop.-stereotakt. Teilresektion, Laserkoagulation
verbessert
25 61 m nein nein endoskop.-stereotakt. Teilresektion verbessert 26 27 m nein nein endoskop.-stereotakt. Evakuation verbessert 30 48 m nein 1 endoskop.-stereotakt. Teilresektion,
Laserkoagulation nach Re-OP verbessert
31 50 f nein 1 endoskop.-stereotakt. Externe Ventrikeldrainage nach Re-OP verbessert
33 16 m nein nein endoskop. Teilresektion, Zystoventrikulostomie verbessert 38 57 m nein 1 externe Ventrikeldrainage nach Re-OP
verbessert
Kraniopharyngeom
1 65 f nein 2 endoskop.-stereotakt. Zystoventrikulostomie nach 2.Re-OP verbessert
6 15 f nein nein Aspiration d. Inhalts, Shunt verbessert 9 9 f 1 nein mikrochir. Komplettresektion verschlechtert 16 21 f nein nein endoskop.-stereotakt. Zystoventrikulostomie verbessert 18 28 m 2 nein mikrochir. Teiltresektion gleichbleibend 23 42 m 1 nein externe Ventrikeldrainage verbessert 27 60 f nein 5 endoskop.-stereotakt. Evakuation nach 5.Re-OP
verbessert 28 70 f nein 2 Shunt nach 2,Re-OP
verbessert 29 25 f 1 2 endoskop.-stereotakt. Aspiration d. Inhalts verbessert 37 38 m nein 1 nach Re-Op
verbessert 42 45 m nein nein endoskop.-stereotakt. Aspiration,
Laserkoagulation verschlechtert
45 22 m 1 1 mikrochir. Komplettresektion leicht verbessert
Pinealiszyste 4 22 f nein nein keine Operation verbessert 7 17 f nein nein endoskop.-stereotakt. Aspiration,
Laserkoagulation verbessert
13 12 m nein nein endoskop.-stereotakt. Zystoventrikulostomie, Laserkoagulation
verbessert
44 21 m nein nein mikrochir. Komplettresektion verbessert 46 41 f nein nein mikrochir. Komplettresektion verbessert 24 16 f nein nein endoskop.-stereotakt. Zystoventrikulostomie verbessert 49 18 m nein nein mikrochir. Komplettresektion verbessert 47 30 f nein nein mikrochir.-stereotakt. Komplettresektion gleichbleibend 48 30 f 1 1 mikrochir. Komplettresektion, Ventrikulostomie gleichbleibend 39 72 f nein nein endoskop.-stereotakt. Ventrikuloskopie verbessert
3. Ergebnisse 40
41 48 f nein nein endoskop.-stereotakt. Zystocysternostomie, Aspiration
gleichbleibend
Rathketaschenzyste 32 28 f nein 1 endoskop.-stereotakt. Teilresektion verbessert
Septum-pellucidum-Zyste 34 33 m nein 1 endoskop. Zystoventrikulostomie verbessert
3.3.1. Operationsmethode Bei der ersten Operation unterzogen sich 59% des Patientenkollektivs einer
endoskopischen Prozedur, jeweils 47% hatten eine stereotaktische oder kombinierte
Operationsmethode.
Bei 24% der Patienten wurde die Zyste mittels mikrochirurgischer Technik behandelt.
16% bekamen eine externe Ventrikeldrainage, ein Shunt wurde bei 4% angelegt.
Einem Patienten wurde ein Omaya-Rickham-Reservoir angelegt.
2 10
12
29
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Kombin
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Hygrom
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Operationsmethode
Operationsmethode / 1.Operation
Bei den 15 Patienten mit Zweitoperation verteilten sich die Operationsmethoden
folgendermassen: 33% hatten eine stereotaktisch gestützte Operationsmethode,
27% waren endoskopisch oder mit kombinierter Technik operiert worden.
13% wurden mikrochirurgisch behandelt, ebenfalls 13% hatten eine Wundrevision.
Je einmal wurden ein Shunt ein Omaya-Rickham-Reservoir oder eine externe
Ventrikeldrainage eingebracht. Ein Hygrom wurde behandelt.
3. Ergebnisse 41
1 10 2
45
41 2 1
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5
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Wun
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Hygrom
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Operationsmethode
Operationsmethode / 2.Operation
32
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Operationsweg / 1.Operation
3. Ergebnisse 42
8
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35A
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tal
Fronto-
tempo
ro-zy
gomat.
Zugangsweg
Operationsweg / 2.Operation
3.3.2. Art der Operation
Es wurde bei 42% des Patientengutes eine Aspiration des Zysteninhalts
vorgenomment 20% hatten eine komplette Resektion, weitere 20% eine
Zystoventrikulostomie. Bei 16% konnte die Zyste nur teilweise reseziert werden. Ein
Patient wurde durch Zystozysternostomie behandelt.
3. Ergebnisse 43
21
8
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Operationsart
Operationsart / 1.Operation
Die zum zweiten Mal operierten Patienten wurden zu 33% einer Aspiration des
Zysteninhalts unterzogen, 20% hatten eine Zystoventrikulostomie, jeweils 13%
erhielten eine Teilresektion oder eine Laserkoagulation.
5
2 03
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entrik
ulosto
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Zystoc
yster
nosto
mie
Zystov
entrik
ulocy
sterno
stomie
Lase
rkoag
ulatio
n
Operationsart
Operationsart / 2.Operation
Von den 5 Patienten ,die ein dritttes Mal operiert wurden, hatten 3 eine Aspiration
des Zysteninhalts, einmal wurde eine Zystocysternostomie durchgeführt und einmal
eine Biopsie entnommen.
3. Ergebnisse 44
3.3.3. Operationszeit
Die Operationszeit variierte mit der Operationstechnik, der Lokalisation der Zyste und
der Konsistenz des Zysteninhalts.
Die Operation dauerte beim ersten Mal im Durchschnitt 245 Minuten, die Zeiten
reichten von 80 bis 440 Minuten.
Die Operationsdauer lag bei 24% der Patienten bei der ersten Operation zwischen 4
und 5 Stunden. 16% lagen zwischen 2 und 3 Stunden, je 12% zwischen 2 und 3
Stunden und zwischen 5 und 6 Stunden. 4% der Patienten wurden 1-2 Stunden lang
beziehungsweise 6-7 Stunden lang operiert. Bei einem Patienten dauerte die
Operation 7-8 Stunden an.
0
2
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6
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Anz
ahl d
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nten
0--1 1--2 2--3 3--4 4--5 5--6 6--7 7--8Operationszeit in Stunden
Operationszeit 1.Operation
Die Zweitoperation dauerte im Schnitt 211 Minuten, hier war die kürzeste Operation
45 Minuten, die längste 8 Stunden.
Von den 15 Patienten mit Zweitoperation lag die Dauer der Operation bei 20% bei bis
zu einer Stunde oder zwischen 4 und 5 Stunden. Bei jeweils 13% bewegte sich die
Operationsdauer zwischen 1 und 2 oder zwischen 5 und 6 Stunden. Einmal wurde 3-
4 Stunden lang operiert, einmal 7-8 Stunden lang.
3. Ergebnisse 45
3
2
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Anz
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nten
0--1 1--2 2--3 3--4 4--5 5--6 6--7 7--8Operationszeit in Stunden
Operationszeit
Die dritte Operation dauerte im Durchschnitt 115 Minuten.
Zur dritten Operation lag die Operationsdauer einmal unter 1 Stunde, zweimal
zwischen 1 und 2 Stunden und einmal zwischen 2 und 3 Stunden.
3.3.4. Postoperative Komplikationen
In 67% der ersten Operationen kam es zu keinerlei postoperativen Komplikationen.
Die häufigste Komplikation stellte mit 8% die postoperative Liquorrhö dar, bei 4% der
Patienten kam es unmittelbar postoperativ zum Durchgangssyndrom.
Jeweils ein Patient erlitt eine der folgenden Komplikationen: Wundinfekte,
Nachblutungen, Merkfähigkeitsstörungen, Bewusstseinstrübung, Hirndruckzeichen,
Krampfanfall, Kopfschmerz, HOPS.
3. Ergebnisse 46
33
1 1 1 1 1 4 1 1 2 1
0
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Krampfa
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Kopfsc
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Durchg
angs
synd
romHOPS
Komplikation
Komplikationen postoperativ/1.Operation
Nach der zweiten Operation waren 60% der Patienten ohne Komplikationen, es kam
einmal zum Krampfanfall postoperativ, bei den übrigen 5 Patienten waren die
postoperativen Komplikationen nicht dokumentiert.
Die postoperative Phase verlief bei 4 der 5 Patienten mit dritter Operation
komplikationslos, eine Patientin hatte postoperativ Bewusstseinsstörungen und
Paresen.
3.4 Postoperativer Verlauf Dauer des stationären Aufenthalts Die Dauer des stationären Aufenthalts lag im Durchschnitt bei 15 Tagen, dabei
blieben die Patienten zwischen 1 und 76 Tagen stationär.
Bis zu einer Woche stationären Aufenthalt hatten 6% der Patienten bei der ersten
Operation, bis zu 2 Wochen Aufenthalt hatten 43% der Patienten. 22% hatten einen
stationären Aufenthalt von 2-3 Wochen, 12% blieben 3-4 Wochen stationär. 2
Patienten waren 4-5 Wochen stationär aufgenommen, 5-6 Wochen sowie 6-7
Wochen blieb je ein Patient. Die längste Aufenthaltsdauer hatten mit 10-11 Wochen
6% der Patienten.
3. Ergebnisse 47
3
21
11
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21 1 0 0 0
3
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Anz
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0--1 1--2 2--3 3--4 4--5 5--6 6--7 7--8 8--9 9--10 10--11Dauer in Wochen
Dauer des stat. Aufenthalts/1.Op
Die zum zweiten Mal operierten Patienten waren im Schnitt 16 Tage auf Station, die
Dauer lag zwischen 9 und 36 Tagen.
Von den 15 zum zweiten Mal operierten Patienten blieben 33% 4-5 Wochen, 20%
waren bis zu 2 Wochen stationär aufgenommen.
Die Dauer des dritten stationären Aufenthalts lag im Durchschnitt bei 21 Tagen.
Bei den Patienten, die für eine dritte Operation stationär aufgenommen wurden, lag
die Dauer des stationären Aufenthaltes zwischen 14 und 35 Tagen, im Durchschnitt
waren die Patienten 26 Tage auf Station.
3. Ergebnisse 48
3.5 Histopathologische Befunde Im folgenden sollen beispielhaft histopathologische Befunde aus dem Patientengut
vorgestellt werden.
Arachnoidalzyste1: Nicht mehr ganz erhaltenes Arachnothel (oben) und fibrinoid
verquollene Bindegewebszüge einer Orangenthalzystenbegrenzung.
Arachnoidalzyste 2: Im „Stroma“ der Arachnoidalzyste findet sich eine Sprossung
von Fibroblasten und Histozyten, links Arachnoidalzystenbegrenzung.
3. Ergebnisse 49
Epidermoidzyste: Zysteninhalt, bestehend aus einigen zusammengesinterten
Kalkperlen
3. Ergebnisse 50
Kolloidzyste 1: Darstellung von pathologisch verändertem Zwischengewebe im
Bereich der kolloidalen Veränderungen.
Kolloidzyste 2: Auf diesem Bild erkennt man die epitheliale Begrenzung der Zyste.
Nach innen zeigt sich amorphes Material, das leicht eosinophil angefärbt ist. Es
handelt sich hierbei um den kolloidalen Zysteninhalt.
3. Ergebnisse 51
Kraniopharyngeom 1: In diesem Kraniopharyngeom stellt sich die Geschichte der
epithelialen Zellage dar. Nach unten ist sie durch eine deutliche Basalmembran
abgegrenzt. Die mehrschichtige Zellage bildet Keratin, das in Richtung einer Zyste in
Schollen oder Ballen vorliegt.
Kraniopharyngeom 2: Darstellung der epithelialen Markierung dieses
Kraniopharyngeoms. Es handelt sich um die immunhistochemische Reaktion mit
Cytokeratin MNF. Die Epithelzellen sind deutlich dunkel tingiert. Peripher oben links
im Bild befindet sich Zyste.
3. Ergebnisse 52
Kraniopharyngeom 3: Dargestellt ist hier ein ein von Epithelzellen eingerahmter,
zerfallender Keratinballen. Diese Keratinballen werden entweder verflüssigt oder zu
Hohlräumen mit Cholesterinkristallinhalt abgebaut. Sie bilden damit einen
Entzündungsherd mit deutlicher, allerdings wenig spezifischer zellulärer Reaktion.
Kraniopharyngeom 4: Diese wenig spezifische Reaktion äussert sich in einem
Einsprossen von Fibroblasten (links).
3. Ergebnisse 53
Pinealiszyste 1: Hier zeigt sich ein regelrechter Besatz mit Pinealiszellen sowie
einzelne Kalkeinschlüsse.
Pinealiszyste 2: Zentrale Zerfallshöhle einer regelrecht angeordneten
Pinealisstruktur, die dann zur zystischen Ausweitung führt.
3. Ergebnisse 54
3.6 Bildgebung Die Ergebnisse aus der bildgebenden Diagnostik werden anhand von Beispielen
erläutert. Hierzu wurde für jede Entität ein typischer Fall ausgesucht und soll im
folgenden einzeln beschrieben werden.
3.7 Beispielpatienten mit Bildgebung 3.7.1 Arachnoidalzyste Die 10 jährige A.G. wurde zur operativen Therapie einer bekannten suprasellären
Arachnoidalzyste mit Verschlusshydrozephalus in die Neurochirurgische Klinik
verlegt. Zuvor waren als Symptom massive ataktische Bewegungsstörungen
aufgetreten. Die präoperative Bildgebung zeigte eine grosse zystische
Raumforderung mit Verschluss beider Foramina Monroi. Das dynamische MRT
machte eine komplette Obstruktion des Aquädukts deutlich, erkennbar war weiterhin
eine massive Vorwölbung des Bodens des 3. Ventrikels.
Im November ´97 wurde die Zyste in neuroendoskopischer Technik behandelt, indem
eine Zystoventrikulostomie und eine 3.Ventrikulostomie am Boden des 3.Ventrikels
durchgeführt wurden. Postoperativ entwickelte sich eine interne
Okulomotoriusparese mit Ptose und leichter Mydriasis.
Im postoperativen dynamischen MRT war ein entfalteter Aquädukt zu erkennen,
ausserdem ein Liquorfluss durch das Stoma nachweisbar, was für eine
Normalisierung der Abflussverhältnisse sprach.
Nach 13-tägigem Krankenhausaufenthalt konnte die Patientin mit bestehender
Okulomotoriusparese und ansonsten in gutem Allgemeinzustand nach Hause
entlassen werden.
Bei einer Kontrolle 2 Jahre postoperativ war das Allgemeinbefinden der Patientin gut,
die motorischen Störungen hatten sich zurückgebildet und die Patientin hatte gute
Schulleistungen vollbracht. Allerdings waren ein Minderwuchs und eine Pubertas
praecox aufgetreten, die eine endokrinologische Spezialbehandlung erforderlich
machten. Die Bildgebung zeigte weiterhin zufriedenstellende Flussphänomene und
ein offenes Stoma.
3. Ergebnisse 55
3.7.2 Dermoidzyste
Frau K.F. wurde zur operativen Therapie vom Zentrum für Nervenheilkunde in die
neurochirurgische Klinik verlegt. Zuvor war es bei ihr erstmalig zu einem
generalisierten Krampfanfall gekommen. Die Vorgeschichte war bis auf Kopfschmerz
im Sinne eimer Migränesymptomatik unauffällig gewesen. Durch die bildgebende
Diagnostik war es dann zur Entdeckung der Raumforderung gekommen. Präoperativ
lagen keine neurologischen Defizite vor.
Nach Aufsättigung mit Tegretal zur Krampfprophylaxe und der präoperativen
Diagnostik mittels CCT und MRT wurde im März 2000 der grosse fronto-temporo-
parietal gelegene Tumor in mikrochirurgischer Technik komplett entfernt. Der
gewählte Zugang lag pterional. Die histologische Aufarbeitung ergab ein benignes
Dermoid WHO Grad I.
Postoperativ kam es zur psychotischen Durchgangsreaktion, die nach einigen Tagen
vollständig zurückging. Der weitere Verlauf gestaltete sich unkompliziert, weder
Ischämie noch Nachblutung zeigten sich in der postoperativen Bildgebung.
Die Patientin trat im Anschluss auf den stationären Aufenthalt eine Reha-Behandlung
an. 3 Monate postoperativ bei der Verlaufskontrolle gab sie volle Zufriedenheit mit
dem Operationsergebnis und ein gutes Allgemeinbefinden an, auch wenn sie sich
noch nicht ganz auf der Höhe ihrer Leistungsfähigkeit sah. Das Kontroll-MRT zeigte
3. Ergebnisse 56
ein 1,5 cm grosses Hygrom.
3.7.3 Epidermoidzyste
Herr G.H. litt seit Juni´92 unter starken Kopfschmerzen. Nach der vorbereitenden
Bildgebung war die Indikation zur diagnostischen, stereotaktischen Biopsieentnahme
gegeben. Der 60jährige Patient wurde im Oktober des gleichen Jahres durch rechts-
fronto-parietale Trepanation stereotaktisch biopsiert. Die histologische Aufarbeitung
der gewonnenen Probe ergab die Diagnose einer Epidermoidzyste.
Der Patient konnte in gutem Allgemeinzustand nach komplikationslosem stationären
Aufenthalt entlassen werden. Der Kopfschmerz war intermittierend weiterhin
aufgetreten und der Patient hatte postoperativ eine linksseitige Hemihypästhesie und
eine Hypalgesie zurückbehalten.
2 Wochen nach Entlassung trat erstmals ein fokaler Krampfanfall mit kloniformen
Zuckungen von linker Gesichtshälfte, Schulter und Arm auf, der 3-4 Minuten anhielt.
Begleitend trat eine leichte Dysarthrie und eine Hemmung der Willkürmotorik der
Zunge auf. In den folgenden 6 Tagen traten die Anfälle mit einer Frequenz von 2-4
pro Tag auf und gingen mit Kopfschmerz einher.
Bei der stationären Kontrolle gab der Patient Kopfschmerz an, der neurologische
Status war bis auf eine diskrete psycho-motorische Verlangsamung unauffällig. Das
3. Ergebnisse 57
CCT zeigte die Zyste in unveränderter Ausdehnung am hinteren Balkenende. Eine
medikamentöse Therapie zur Anfallsprophylaxe wurde eingeleitet.
Bis zur letzten Kontrolle im Juni´93 hatte der Patient bei den Kontrollen jeweils ein
gutes Befinden angegeben, Anfälle wären keine mehr aufgetreten, die
Hemihypästhesie und Hypalgesie waren rückläufig. Lediglich Ohrgeräusche seien
gelegentlich aufgetreten und der Patient klagte über seltene Schweissausbrüche.
3.7.4 Kolloidzyste
Der 35-jährige Patient kam mit der Diagnose einer Kolloidzyste am Dach des
3.Ventrikels mit konsekutivem Hydrozephalus occlusus in die neurochirurgische
Klinik zur operativen Behandlung. In der Vorgeschichte war es im Juni ´98 zu einem
akuten Kopfschmerzereignis in nie gekannter Intensität gekommen. Der
Kopfschmerz hatte eine kappenförmige Ausprägung gehabt. Hinzu kamen
ausserdem vegetative Symptome in Form von Übelkeit, Erbrechen und Schwindel.
Das MRT zeigte eine 1x1cm grosse, zystische Raumforderung mit Foramen-Monroi-
Blockade.
Präoperativ war der Patient voll ansprechbar, orientiert und wies lediglich eine
diskrete Anisokorie auf.
Es wurde eine endoskopische Zystenevakuation mit Teilresektion mit Hilfe
computergestützter Neuronavigation durchgeführt. Nach komplikationslosem
postoperativem Verlauf konnte der Patient beschwerdefrei entlassen werden.
Bei einer Kontrolle 3 Monate postoperativ konnte man die zurückgebildete
Aufweitung der Seitenventrikel sowie Reste der Zystenmembran erkennen.
3. Ergebnisse 58
3.7.5 Kraniopharyngeom
Der Patient K.H. war in die Marburger Neurochirurgische Klinik aufgenommen
worden, nachdem er ausserhalb vorbehandelt worden war. Er hatte in der
Vorgeschichte eine Kopfschmerzsymptomatik entwickelt und hatte dann einen
ventrikuloperitonealen Shunt erhalten. Einen Monat später wurde der Tumor
mikrochirurgisch entfernt und zwar über eine pterionale Kraniotomie. Der Shunt
wurde in gleicher Sitzung entfernt. Die histologische Aufarbeitung ergab die
Diagnose eines Kraniopharyngeoms.
Monate später, im Sommer ´97, bemerkte der Patient eine zunehmende
Blickfeldeinschränkung nach links. Die Bildgebung zeigte ein zystisches Rezidiv
intra- und suprasellär im Bereich des entfernten Tumors. Präoperativ war der Patient
bei relativem Wohlbefinden, gab gelegentliche Kopfschmerzen an und hatte aufgrund
der Cortisonbehandlung an Gewicht zugenommen.
Im Januar ´98 wurde der Patient in der Marburger Neurochirurgischen Klinik über den
vorgegebenen rechts pterionalen Zugang operiert. Postoperativ kam es zum
passageren Diabetes insipidus, der mit Minirin behandelt werden musste. Die
Substitution der Hypophysenvorderlappen-Hormone wurde beibehalten, der
Augenbefund war postoperativ sowohl subjektiv als auch ojektiv gebessert. Das MRT
zeigte den Aspekt der Empty Sella.
3. Ergebnisse 59
Bei der Kontrolle 1Jahr postoperativ war trotz klinisch gutem Zustand auf dem MRT
eine neu aufgetretene Zyste nachzuweisen. Der Patient begab sich daraufhin in
strahlentherapeutische Behandlung.
3.7.6 Pinealiszyste
Die 30-jährige Patientin kam mit starken Kopfschmerzen zur Aufnahme, die
bildgebende Diagnostik hatte eine zystische Formation an der Glandula pinealis und
zusätzlich ein Cavernom ergeben. Die Patientin wurde nach der üblichen
Vorbereitung in mikrochirurgischer Technik, stereotaktisch gestützt über eine
median-suboccipitale Trepanation operiert. Dabei konnte die Zyste in toto reseziert
werden, postoperative Komplikationen traten keine auf. Nach 20-tägigem stationären
Aufenthalt konnte die Patientin beschwerdefrei entlassen werden.
3. Ergebnisse 60
3.7.7 Rathke-Tasche-Zyste
Bei der 28-jährigen Patientin bestand seit mehreren Jahren Kinderwunsch. Im
Rahmen der Abklärung einer Amenorrhö wurde diese als sekundär diagnostiziert. Im
weiteren Verlauf konnte eine 1,5 x 2cm grosse zystische Raumforderung im Bereich
des Hypothalamus, die weit in den 3. Ventrikel hineinreichte, festgestellt werden. Es
bestanden klinisch keine Visusstörungen, der
neurologische Status war unauffällig. Die Indikation zur endoskopisch-
stereotaktischen Evakuation bestand, und die Operation wurde über einen
transfrontal-transventrikulären Bohrlochzugang durchgeführt. Dabei wurde die Zyste
gefenstert, gespült und die Zystenwand durch monopolaren Strom soweit als möglich
verkleinert. Ausserdem wurden Gewebeproben entnommen.
Der postoperative Verlauf war komplikationslos und nach einem 10-tägigen
stationären Aufenthalt konnte die Patientin symptomlos nach Hause entlassen
werden.
3. Ergebnisse 61
3.7.8 Septum-pellucidum-Zyste
R.P.(29 Jahre) kam im März´94 mit seit 3 Wochen bestehendem Drehschwindel,
Visusverschlechterung links, Konzentrationsstörungen und allgemeiner
Abgeschlagenheit zur diagnostischen Abklärung. In der Vorgeschichte war bei dem
Patienten seit Kindheit ein in Intervallen auftretender Kopfschmerz bekannt, der stets
Stunden andauerte und sich als Hemikranie ausprägte. Mit 11 und 17 Jahren war es
jeweils zu einem synkopalen Ereignis mit Drehschwindel gekommen. Der Patient
hatte nun eine Polydipsie von 4 l pro Tag.
Im MRT war eine zystische Raumforderung zwischen den Seitenventrikeln
aufgefallen, daraufhin kam es zur endoskopischen Zysteneröffnung über ein rechts
frontales Bohrloch. Der postoperative Verlauf war unkompliziert, der Patient konnte in
gutem Befinden entlassen werden.
Im Februar ´95 kam es nach einem akut einsetzenden Kopfschmerz unerträglicher
Intensität erneut zur Aufnahme, es konnte aber im CT keine Veränderung der Zyste
festgestellt werden.
Im Juli ´97 kam es wieder zur Aufnahme. Der Patient hatte sich in den
zwischenzeitlichen Kontrollen deutlich in der Symptomatik gebessert und eine
Grössenabnahme der Zyste war in der Bildgebung erkennbar gewesen. Nun aber
waren wieder heftige Kopfschmerzen und ein damit verbundener Blutdruckanstieg
aufgetreten. Nach Ausschluss eines Zystenwachstums wurde eine Betablocker-
Therapie eingeleitet.
4. Diskussion 62
4. Diskussion Die Fragestellung, die mit dieser Arbeit erörtert werden soll, ist also folgende: stellen
die verschiedenen Zysten, die im III Ventrikel vorkommen unterschiedliche Entitäten
dar oder sind sie Ausprägungen in einem Spektrum und können damit als eine
Entität zusammengefasst werden, und wenn ja, wie ist das Rezidivverhalten der
Zysten einzuschätzen? Hieraus resultiert dann das geeignete OP-Verfahren. Die vorliegende Studie umfasst eine Fallzahl von 49 Patienten mit epithelialen
Zysten des 3. Ventrikels, die am Marburger Zentrum für Neurochirurgie in den
Jahren 1986 - 2000 in Behandlung waren. Um die Aussagekraft einer solchen
Fallzahl abzuschätzen, kann man Vergleiche mit anderen Studien anstellen, die die
genannten Zysten zum Gegenstand haben. Eine wichtige Arbeit von Harrison
bezieht sich auf 19 Patienten mit einer zystischen Läsion des 3. Ventrikels. Behrens
und Osterntag sammelten 33 Patienten mit Gehirnzysten, von denen allerdings nur 8
suprasellär oder im 3. Ventrikel lokalisiert waren (Behrens 1997). 53 supraselläre
Tumoren des Kindesalters präsentieren Kollias et al, davon sind aber nur 14
zystischer Natur (Kollias 1991). Fallzahlen von 144 Kraniopharyngeomen, die
operiert und auf Rezidivraten untersucht wurden, finden sich bei Yasargil (
Harrison1994). Ross et al dokumentieren eine Serie von 43 Rathketaschenzysten,
eine weitere grosse Serie umfasst 23 Rathketaschenzysten (Naylor1995). Cirillo et
al präsentieren eine Serie von 40 pädiatrischen Patienten, die von ihnen über einen
Zeitraum von 11 Jahren wegen Arachnoidzysten in Behandlung waren ( Cirillo
1991). Eine Fallzahl von 20 Arachnoidzysten aus dem eigenen Patientengut findet
sich bei Pierre-Kahn et al, ausserdem werden 86 Fälle aus der Literatur untersucht
(Pierre-Kahn 1994). Zu den Arachnoidzysten gibt es sonst nur noch kleine Serien
mit wenigen Fällen. Die grössten Serien zur Pinealiszyste umfassen 53 bzw. 32
Patienten (Tamaki 1989). Guidetti et al sammelten 31 intrakranielle Epidermoide und
21 Dermoide und stellen damit die grösste Studie dar. Bei den Studien zu
Kolloidzysten haben Pollock et al innerhalb von 25 Jahren 162 eigene Fälle
gesammelt, diese Studie ist mit Abstand die grösste zum Thema (Pollock 2000). Die neuroektodermalen Zysten des 3. Ventrikels werden derzeit als verschiedene
Entitäten betrachtet, die unterschiedliches biologisches Verhalten zeigen, sich
histologisch deutlich voneinander abgrenzen lassen und die dementsprechend
4. Diskussion 63
verschieden aggressiv therapiert werden müssen. Über jede einzelne Zystenart
existieren mehrere Varianten zur Erklärung der embryonalen Genese und der
Vergrösserung. Eine einheitliche Klassifikation gibt es bisher nicht. Es gibt aber
sowohl in der Literatur der letzten 10 Jahre, als auch anhand der in der Marburger
Neurochirurgie behandelten Patienten Hinweise darauf, dass man die Zysten alle
auf einen gemeinsamen embryonalen Ursprung zurückführen kann. Die
unterschiedlichen Zysten könnten dann als Ausprägungsformen einer einzigen
Entität, als Spektrum mit deutlichen gemeinsamen Merkmalen aufgefasst werden.
Einer dieser Hinweise ist das Auftreten von Fällen, die bei der Zuordnung zu den
traditionellen Arten Schwierigkeiten bereiten und die histologisch Merkmale
mehrerer Zystenarten in sich vereinen.
Zu einem sehr interessanten Ergebnis kamen M.J.Harrison et al. in einer 1994
publizierten Studie. Die Arbeitsgruppe untersuchte ein Kollektiv von 19 epithelialen
Läsionen der sellären und parasellären Region retrospektiv auf klinische
Präsentation, Bildgebung und Histologie und führte eine Literaturrecherche durch.
Die 19 Patienten waren alle am Mount Sinai Hospital/New York operiert worden und
die histologische Untersuchung hatte 4 Rathketaschenzysten, 6 Kraniopharyngeome,
4 Epidermoidzysten, eine Dermoidzyste und eine Arachnoidzyste ergeben.
Die retrospektive Untersuchung der klinischen Präsentation brachte keine
spezifischen Anhaltspunkte, aus denen sich die histologische Diagnose hätte
vorhersagen lassen können.
Die Bildgebung war ebensowenig aussagekräftig und hätte in den meisten Fällen
nicht zur richtigen Diagnose geführt, einige Kraniopharyngeome präsentierten sich
nämlich ähnlich einer Rathketaschenzyste und umgekehrt. Die Epidermoidzyste war
radiologisch nicht von einem Kraniopharyngeom zu unterscheiden.
Bei der histologischen Untersuchung fand man in 9 von den 19 Fällen ein
Erscheinungsbild, das der Überlappung verschiedener Entitäten entsprach, 3 Zysten
konnten weder aufgrund der Histologie noch sonst irgendwie klassifiziert werden.
Die Überlappung des histologischen Erscheinungsbildes wurden schon von
mehreren anderen Autoren berichtet. Russel und Rubinstein fanden Läsionen mit
Merkmalen sowohl der Rathke-Tasche-Zyste als auch des Kraniopharyngeoms, so
dass sie zu dem Schluss kamen, dass zwischen beiden eine Kontinuität vorliegen
muss. Einen solchen Fall fanden die Autoren der Studie auch selbst in ihrem
4. Diskussion 64
Patientenkollektiv. Für das Kraniopharyngeom und die Epidermoidzyste wurden
Überschneidungen auch bereits früher beschrieben.
Als letzten Punkt wird das biologische Verhalten der Zysten anhand von
veröffentlichten Studien überprüft. Die Rezidivrate bei Rathke-Tasche-Zysten, die als
am wenigsten aggressiv gelten, gibt Völker in einer Studie mit 5-10% an, Ross kam
auf ein Rezidiv in einer Serie von 43 Rathke-Tasche-Zysten (Völker 1991). Das
Kraniopharyngeom ist bekannt als die Zyste mit den höchsten Rezidivraten, Yasargil
dokumentiert in einer Serie von 144 allerdings nur eine Rate von 7%, also ähnlich
der Rate von Rathketaschenzysten (Yasargil 1990).
Die Autoren gelangen zu der Auffassung, dass Rathke-Tasche-Zysten,
neuroepitheliale Zysten, Epidermoid- und Dermoidzysten sowie Kraniopharyngeome
aufgrund all dieser Beobachtungen am besten als Varianten eines Spektrums zu
sehen sind. Sie in verschiedene Kategorien einzuteilen wäre nur dann sinnvoll, wenn
entweder verschiedene embryologische Ursprünge gesichert wären, wenn die
Histologie grundsätzlich verschieden wäre, oder wenn biologisches Verhalten und
die Prognose aufgrund bestimmter Kriterien vorhersehbar wären.
Eine ähnliche Fragestellung untersuchten auch Graziani et al. In ihrer 1995
veröffentlichten Arbeit. Die Gruppe hatte die suprasellären Zysten zweier Patienten
exstirpiert und sie histologisch untersucht. Dabei war aufgefallen, dass sie die
Merkmale der neuroendodermalen Zysten, der Rathketaschenzysten und der
Kolloidzysten in sich vereinten.
Die Autoren stellen fest, dass der immunhistochemische Nachweis von Cytokeratin,
GFAP oder CEA nicht dazu geeignet ist, diese Zysten voneinander abzugrenzen,
ebensowenig wie ein PAS-positives Verhalten. Wohl aber können diese
Nachweismethoden dazu herangezogen werden, die Rathketaschenzyste, die
Kolloidzyste und die neuroendodermale Zyste von Arachnoidal- und Kolloidzysten zu
unterscheiden (Graziani 1995).
J.E.Boggan et al. diskutieren in ihrer 1983 erschienenen Arbeit den Ursprung der
Epidermoidzysten. Sie führen alle gängigen Theorien dazu auf und kommen dann
auf die Unterscheidung zwischen Epidermoidzyste und Kraniopharyngeom. Dazu
führen sie verschiedene Studien auf, die eine Unterscheidung entweder
rechtfertigen oder aber widerlegen (Boggan 1983).
4. Diskussion 65
Petito et al. untersuchten zum Beispiel 400 Kraniopharyngeome und fanden heraus,
dass es nicht sinnvoll wäre, diese Entitäten zu differenzieren. In der Sellaregion gibt
es nämlich nicht die typischen Epidermoide, sondern eine Variante mit weniger
Keratohyalingranula. Ausserdem enthielten die Epidermoide der Sellaregion oft
Überschneidungen mit Kraniopharyngeomen. Deswegen schlagen sie vor, die
Epidermoide der Sella von den sonst vorkommenden abzugrenzen und sie als
Variante der Kraniopharyngeome zu betrachten.
Russell und Rubinstein postulieren einen gemeinsamen Ursprung von
Kraniopharyngeomen und suprasellären Epidermoidzysten aus Plattenepithel, das
vom Hypophysenvorderlappen abstammt und sich durch Metaplasie verändert.Diese
Autoren fanden keine Unterschiede der beiden Entitäten in Bezug auf klinische
Präsentation , Histologie und biologisches Verhalten und sehen daher keine
Rechtfertigung für eine Differenzierung. Ein weiterer Faktor, der von Landolt angeführt wird, ist die Häufung von Berichten
über Kraniopharyngeome, die vollständig entwickelte Zähne enthalten. Dies legt ein
Entstehen aus Abkömmlingen des Stomodeums nahe (Landoldt 1991).
Andere Autoren untersuchten Wachstumsraten, biologisches Verhalten und Klinik
und kamen zu dem Schluss, dass es sich bei Epidermoiden um angeborene
Malformationen, bei Kraniopharyngeomen aber um echte Neubildungen handeln
muss. Weiterhin spricht das Verhalten von Kraniopharyngeomzellen in Kultur, die
neoplastische Transformationen zeigen, dafür, dass es sich um eine Neoplasie
handelt. Auch die häufige Strahlentherapie, die nach Operation eines
Kraniopharyngeoms nötig ist, aber bei keiner anderen Zystenentität übliche
Anwendung findet, spricht für eine echte Neubildung.
Insgesamt beurteilen die Autoren den Ursprung und den Grad der Verwandtschaft
der suprasellären Zysten als komplex und geben zu, dass hier noch Bedarf an
gesicherten Tatsachen besteht. Sie würden allerdings nicht soweit gehen, alle
suprasellären Zysten aus einem gemeinsamen Ursprung abzuleiten.
Völker et al fanden in ihrer Reihe von 147 symptomatischen Rathketaschenzysten
der Weltliteratur 7 Fälle, in denen histologische Merkmale der Rathketaschenzyste
und des Kraniopharyngeoms in einer Zyste vorlagen. Diese 7 werden als
Übergangsformen von Rathketaschenzyste und Kraniopharyngeom interpretiert und
4. Diskussion 66
als Schlussfolgerung wird ein gemeinsamer Ursprung aus Gewebe der Rathketasche
angenommen (Völker 1991)
Wolfsohn et al berichten in ihrem Fallbericht von 1992 von einer grossen
suprasellären Formation, deren Zystenwand Merkmale einer Rathketaschenzyste
aufwies, die aber immunhistochemisch und ultrastrukturell nicht von einer
Kolloidzyste des 3. Ventrikels zu unterscheiden war (Wolfsohn 1992).
Die Arbeitsgruppe von B.Lach brachte 1993 die Ergebnisse ihrer Arbeit über
Kolloidzysten des 3.Ventrikels heraus. Sie verglichen immunhistochemische
Eigenarten der Kolloidzyste mit anderen Zysten der Mittellinie, unter anderem
Rathketaschenzysten, Hypophysen mit follikulären Zysten und enterogene Zysten.
Die Zysten wurden auf das Vorhandensein verschiedener Antigene untersucht.
Wichtig für das Verständnis des biologischen Verhaltens der Zysten ist ihre
Embryogenese.
Während der 3. Und 4. fetalen Entwicklungswoche wird von der primitiven
Mundhöhle ein Teil des Ektoderms in Richtung Dienzephalon ausgestülpt. Der Teil
trifft schliesslich auf ein Bläschen, das vom Dienzephalon ausgesandt wird, schnürt
sich ganz ab und bildet die Adenohypohyse. Beim Menschen sind also sowohl
Neurohypophyse als auch Adenohypophyse ektodermalen Ursprungs. In der Mitte
zwischen Vorder- und Hinterlappen der Hypophyse entsteht die sogenannte Rathke-
Tasche. Diese wird bei Routineautopsien häufig gefunden. Man könnte also
annehmen, dass Reste des Stomodeums den Ursprung der Zysten der para- und
suprasellären Region bilden (Harrison 1994, Lach 1993).
Für die Theorie des endodermalen Ursprungs spricht das Vorhandensein von Zilien,
Muzin und Mukopolysachariden. Diese Elemente werden in normalem Endoderm
gefunden, allerdings auch in epithelialen Tumoren, die von allen 3 primitiven
embryonalen Schichten abstammen.
Die Entstehung der 4 Entitäten aus Ektoderm wird laut Harrison als wahrscheinlich
angesehen, da klinische und experimentelle Daten dazu vorliegen. Das Auftreten von
Epidermoidzysten nach Lumbalpunktionen in der Kindheit ist ein Beispiel, das
Experiment von VanGilder ein anderes. Ihm und seinen Kollegen war es gelungen,
Epidermis und orale Mukosa ins Zentralnervensystem von Ratten einzupflanzen, aus
denen sich Dermoidzysten, Epidermoidzysten und Zysten mit ähnlichen
Eigenschaften wie Rathketaschenzysten entwickelten.
4. Diskussion 67
Ältere Theorien zur embryologischen Entstehung neuroepithelialer Zysten postulieren
eine Entstehung aus ependymalen Taschen im Dach des Dienzephalon, oder
seltener aus zentralen oder peripheren paraphysealen Anlagen. Die Paraphyse ist
eine Struktur unbekannter Funktion, die in der 7.-14. Entwicklungswoche entsteht
und sich dann komplett wieder zurückbildet (Palacios 1976).
Eine populäre Theorie war auch die von Shuangshoti et al, die eine Entstehung der
neuroepithelialen Zysten überall im Ventrikelsystem durch Invagination oder
Evagination der begrenzenden neuroepithelialen Schicht für wahrscheinlich hielten.
Selbst die Pinealiszysten sollen auf diese Art und Weise entstanden sein, nicht etwa
durch regressive Prozesse oder durch Alterung. Die Anwesenheit verschiedener
Zellorganellen und unterschiedlicher Zelltypen wurde als Ausdruck normaler
Variation des regionalen Neuroepithels gedeutet.
Von Pollock et al wird bezüglich der Entstehung von Kolloidzysten postuliert, dass sie
durch die Migration ektopen endodermalen Gewebes ins Velum interpositum
während der Entwicklung des Zentralnervensystems ausgelöst wird. Dieses ektope
Gewebe wird also nicht im Laufe des Lebens erworben, sondern ist kongenital
vorhanden (Pollock 2000).
Diskutiert wird ausserdem bei Graziani der Ursprung der 3 Zystenarten. Die
neuroendodermalen Zysten sind seltene Läsionen und kommen für gewöhnlich im
hinteren Mediastinum vor. Bei ihnen ist der endodermale Ursprung seit langem
bekannt. Intrakraniale neuroendodermale Zysten sind sehr rar und sind meist in der
Fossa posterior lokalisiert. Die Pathogenese dieser Zysten steht nicht eindeutig fest,
Shuangshoti et al. vermuten einen ependymalen oder choroidalen Ursprung,
D’Almeida et al. postulierten eine endodermale Metaplasie von Mesoderm. Die
meisten anderen Autoren sind sich jedoch einig, dass die intrakranialen
neuroendodermalen Zysten den gleichen endodermalen Ursprung haben wie die
spinalen Formen.
Die beiden Zysten der Studie waren suprasellär, in beiden Fällen war die
Schädelbasis normal. Bis jetzt gibt es in der Literatur nur einen Fall einer
suprasellären, endodermalen Zyste, und deren Wand hatte mehr Ähnlichkeiten mit
endodermalem Epithel als mit dem einer Rathketaschenzyste. 13 Fälle mit ähnlichen
topographischen und histologischen Merkmalen sind dokumentiert, meist nannten
die Autoren die Zysten „ektope Rathketaschenzyste“.
4. Diskussion 68
Über den Ursprung der Rathketaschenzyste gibt es verschiedene Theorien, die
meisten Autoren stimmen aber darin überein, dass supraselläre endodermale Zysten,
Rathketaschenzysten und Kolloidzysten gemeinsame pathologische Aspekte haben.
Sie können nur durch ihre Lokalisation unterschieden werden. Den gemeinsamen
Ursprung der drei Zystenarten vermuten die Autoren der Studie in einer Struktur mit
dem Namen Sesseltasche. Die neuroendodermalen Zysten der Mittellinie, die von
dieser Struktur abstammen, können in der Sella lokalisiert sein (die sogenannten
Rathke-Tasche-Zysten), suprasellär (sogenannte ektope Rathke-Tasche-Zysten)
oder im 3.Ventrikel (sogenannte Kolloidzysten).
El-Mahdy und Powell stellen eine Theorie zur Entstehung der Rathke-Tasche auf, in
der postuliert wird, dass sie Abkömmlinge neuroepithelialer Gewebe seien. Weil in
der Begrenzung der Zyste Plattenepithelien gefunden wurden, wird vermutet, dass
sie aus Plattenepithelresten entlang des kraniopharyngealen Kanals entstanden sein
könnten, als Teil eines Spektrums zystischer Läsionen dieser Region, das von der
einfachen Rathke-Tasche-Zyste bis hin zum komplexen Kraniopharyngeom reicht
(El-Mahdy 1998). Ein weiteres Argument, die zystischen Läsionen des 3. Ventrikels in eigene Entitäten
einzuteilen, ist das angeblich so unterschiedliche biologische Verhalten. Bisher galt
das Kraniopharyngeom als die aggressivste Variante, was sich in schnellem
Wachstum und hohen Rezidivraten äussert. Die Konsequenz daraus war ein
möglichst radikales operatives Vorgehen. Am anderen Ende des Spektrums lagen
die Rathketaschenzysten, für die nur sehr selten Rezidive beschrieben sind. Als
Therapie hielt man eine Biopsie der Zystenwand mit anschliessender Drainage des
Zysteninhalts für ausreichend, eine totale Resektion galt nicht als indiziert (Harrison
1994).
Die veröffentlichten Rezidivraten schwanken alllerdings erheblich. In der Studie von
Harrison et al fanden sich 10 dokumentierte Rathketaschenzysten, die wegen eines
Rezidivs nachoperiert werden mussten. Wenn man das seltene Vorkommen der
Rathketaschenzyste bedenkt, muss diese Anzahl überraschen (Harrison 1994).
Völker et al fanden 1991 insgesamt 147 symptomatische Rathketaschenzysten in
der Weltliteratur beschrieben und fügten noch 8 eigene Patienten hinzu. Die
Rezidivrate dieser Serie schätzten sie auf 5-10%, allerdings ist nicht erklärt, wie
dieser Wert kalkuliert wurde (Völker 1991). Für Epidermoid- und Dermoidzysten gibt
4. Diskussion 69
es bislang keine grösseren Studien, die etwas über das klinische Verhalten in der
Langzeitbeobachtung aussagen könnten (Völker 1991).
1990 veröffentlichten Yasargil et al eine Studie mit 144 Patienten mit
Kraniopharyngeom und kamen auf eine Rezidivrate von 7%. Bis dahin waren
Rezidivraten von über 90% für Kraniopharyngeome publiziert worden, die Angaben
zu einer Entität schwanken also erheblich. Die Rezidivrate des Kraniopharyngeoms
nach der Studie von Yasargil ist also ebenso hoch, wie die der Rathketaschenzyste
nach Angaben von Völker et al.(Yasargil 1990).
An Konsequenzen für die Therapie ergibt sich bisher folgendes:
Das Kraniopharyngeom wird bei überwiegend zystischer Ausprägung vorzugsweise
mikrochirurgisch-radikal operiert, notfallmässig kann alternativ eine endoskopische
Zystenfensterung vorgenommen werden.
Bei der Kolloidzyste entscheidet letztlich der Zysteninhalt über die Operationstechnik,
ist er eher flüssig, lässt sich die Zyste endoskopisch behandeln, der Inhalt kann
abgesaugt werden. Bei konsistentem oder baumwollartigem Zysteninhalt wird
mikrochirurgisch operiert.
Arachnoidalzysten können im allgemeinen endoskopisch therapiert werden
Die Pinealiszyste kann endoskopisch oder mikrochirurgisch behandelt werden, bei
eher zystischer Form eher endoskopisch.
Dermoid- und Epidermoidzyste können zunächst biopsiert, danach mikrochirurgisch
abgetragen werden.
5. Zusammenfassung 70
5. Zusammenfassung
Im Bereich des 3. Ventrikels finden sich eine Reihe epithelialer Zysten, für die im
Moment keine einheitliche Klassifikation existiert. Bisher ging man davon aus, dass
es sich bei Arachnoidzyste, Dermoid- und Epidermoidzyste, Kolloidzyste,
Rathketaschenzyste, Septum-pellucidum-Zyste, Pinealiszyste und
Kraniopharyngeom um unterschiedliche Entitäten handelt und grenzte sie
dementsprechend voneinander ab. Allerdings gibt es schon seit langem Hinweise
darauf, dass diese Arten einen gemeinsamen embryonalen Ursprung besitzen und
eher als Varianten in einem histologischen Spektrum zu sehen sind. Um diese
Theorie zu untermauern, wurden retrospektiv Daten von 49 Patienten der Klinik für
Neurochirurgie des Uniklinikums Marburg ausgewertet. Patientenakten,
Operationsberichte, histologische Schnitte und die Bildgebung gingen in die
Erhebung ein.
Ausserdem wurde in der Literatur der letzten 10 Jahre nach Arbeiten gesucht, die
sich mit den Zysten des 3. Ventrikels und speziell ihrem embryologischen Ursprung
befassen.
Es lässt sich zusammenfassend feststellen, dass es für die Theorie des
gemeinsamen embryonalen Ursprungs von Arachnoidzyste, Dermoid- und
Epidermoidzyste, Kolloidzyste, Rathketaschenzyste, Septum-pellucidum-Zyste,
Pinealiszyste und Kraniopharyngeom sowohl in der Literatur als auch in unserem
eigenen Patientenkollektiv Belege gibt.
Zum einen haben diese Zysten eine ähnliche Lokalisation und lassen sich in
bildgebenden Verfahren gelegentlich nicht eindeutig voneinander differenzieren.Die
Rezidivraten variieren von Studie zu Studie, in einigen Arbeiten sind die Raten bei
Kraniopharyngeom und Rathketaschenzyste ähnlich. Desweiteren gibt es mehrere
dokumentierte Fälle von Zysten mit histologischen Überlappungen, deren
Eigenschaften kongruent mit zwei verschiedenen Arten waren und bei denen sich
deswegen keine eindeutige Zuordnung treffen liess.
Diese Fakten sind insgesamt Hinweis dafür, dass ein gemeinsamer Ursprung
wahrscheinlich ist.
Allerdings muss einschränkend festgestellt werden, dass das seltene Vorkommen
5. Zusammenfassung 71
der Zysten einer der Gründe ist, weshalb es wenige Studien an grösseren
Kollektiven gibt. Ausserdem ist die histologische Probengewinnung schwierig und
führt nicht immer zu verwertbaren Ergebnissen. Da das Thema noch weiterer Fakten
bedarf, wäre eine Studie im grösseren Rahmen, beispielsweise als multizentrische
Studie angelegt, und unter Einbeziehung immunhistochemischer und
ultrastruktureller Untersuchungen für die Zukuft wünschenswert.
6. Literaturverzeichnis 72
6. Literaturverzeichnis 1 Abdou MS, Cohen AR (1998):
Endoskopic treatment of colloid cysts of the third ventricle. Technical note and review
of the literature.
J Neurosurg 89:1062-1068
2 Abdullah J, et al.
Endoscopic management of craniopharyngiomas: a review of 3 cases.
Minim Invasive Neurosurg. 1995 Jun;38(2):79-84.
3 Achard JM, et al.
Recurrent aseptic meningitis secondary to intracranial epidermoid cyst and Mollaret`s
meningitis: two distinct entities or a single disease? A case report and a nosologic
discussion.
Am J Med. 1990 Dec; 89(6):807-10.
4 Adamson TE, et al.
Correlation of clinical and pathological features in surgically treated
craniopharyngiomas.
J Neurosurg. 1990 Jul;73(1):12-7.
5 Apuzzo ML, et al.
Surgical strategies and technical methodologies in optimal management of
craniopharyngioma and masses affecting the third ventricular chamber.
Acta Neurochir Suppl (Wien). 1991;53:77-88. Review.
6 Apuzzo ML, et al.
Surgery of the Third Ventricle, ed 2. Baltimore
Williams and Wilkins, 1998
7 Arginteanu MS, et al.
Craniopharyngioma arising de novo in middle age. Case report.
J Neurosurg. 1997 Jun;86(6):1046-8.
6. Literaturverzeichnis 73
8 Backlund EO, et al.
Treatment of craniopharyngiomas--the stereotactic approach in a ten to twenty-three
years' perspective. I. Surgical, radiological and ophthalmological aspects.
Acta Neurochir (Wien). 1989;99(1-2):11-9.
9 Bauer BL et al.
Minimally Invasive Endoscopic Neurosurgery- a Survey
Acta Neurochir (1994) (Suppl.) 61:1-12
10 Behrens PF, et al.
Cavum septum pellucidum cysts.
J Neurosurg 1997 Aug;87(2):336-7
11 Behrens P, et al.
[Stereotactic procedure in pineal cysts].
Fortschr Neurol Psychiatr. 1993 Aug;61(8):284-9. German.
12 Boggan JE, et al.
Intrasellar epidermoid cyst.
J Neurosurg. 1983;58:411-15
13 Bollar A, et al.
Spontaneous rupture of epidermoid cyst.
Neurochirurgia Stuttg: 1989;32:123-124
14 Bronshtein M, et al.
Prenatal diagnosis of dilated cava septi pellucidi et vergae: associated anomalies,
differential diagnosis and pregnancy outcome.
Obstet Gynecol 1992 Nov;80(5):838-42
6. Literaturverzeichnis 74
15 Brown WD, et al.
The applicability of Collins' Law to childhood brain tumors and its usefulness as a
predictor of survival.
Neurosurgery. 1995 Jun;36(6):1093-6.
16 Bunin GR, et al.
The descriptive epidemiology of craniopharyngioma.
J Neurosurg. 1998 Oct;89(4):547-51.
17 Caemaert J, et al.
Endoscopic treatment of suprasellar arachnoid cysts.
Acta Neurochir (Wien). 1992;119(1-4):68-73.
18 Caldarelli M, et al.
Management of recurrent craniopharyngioma.
Acta Neurochir (Wien). 1998;140(5):447-54.
19 Caruso RD, et al.
Pituitary gland. Variable signal intensities on MRI. A pictorial essay.
Clin Imaging. 1998 Sep-Oct;22(5):327-32.
20 Ciricillo SF, et al.
Intracranial arachnoid cysts in children.
J Neurosurg 1991;74:230-35
21 Cohen AR, et al.
Expanding cava septi pellucidi and cava vergae in children: report of three cases.
Neurosurgery 1998 Mar;42(3):674-5
22 Crotty TB, et al.
Papillary craniopharyngioma: a clinicopathological study of 48 cases.
J Neurosurg. 1995 Aug;83(2):206-14.
6. Literaturverzeichnis 75
23 Dauch WA, et al.
Die epitheliale Zyste des ZNS. Eine seltene Fehlbildung.
Neurochirurgia 34 (1991), 111-115
24 Decq P, et al.
Percutaneous endoscopic treatment of suprasellar arachnoid cysts:
ventriculocystostomy or ventriculocystocisternostomy? Technical note.
J Neurosurg. 1996 Apr;84(4):696-701.
25 Deinsberger W, Böker DK, Bothe HW, Samii M (1994):
Stereotactic endoscopic treatment of colloid cysts of the third ventricle.
Acta Neurochir (Wien) 131:260-264
26 Dhooge C, et al.
Transventricular endoscopic investigation and treatment of suprasellar arachnoid
cysts.
Neuropediatrics. 1992 Oct;23(5):245-7.
27 Di Costanzo A, et al.
Pineal cysts: an incidental MRI finding?
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993 Feb;56(2):207-8.
28 Dietemann JL, et al.
[Intrasellar arachnoid cysts: computed tomography and MRI. Apropos of 2 cases].
J Neuroradiol. 1997 Aug;24(2):168-73. French.
29 Dinda AK, et al.
Rosenthal fibres: an immunohistochemical, ultrastructural and immunoelectron
microscopic study.
Acta Neuropathol (Berl). 1990;79(4):456-60.
6. Literaturverzeichnis 76
30 Dirckx JH.
The 16th-century observations of Pieter Pauw: balancing humors and councils.
JAMA. 1998 Apr 15;279(15):1173; discussion 1173-4. No abstract available.
31 Ebel H, et al.
Stereotactic cysto-ventricular shunting in diencephalic (arachnoid) cysts and failure in
cystic craniopharyngeoma.
Minim Invasive Neurosurg. 1995 Mar;38(1):41-7.
32 Eldevik OP, et al.
Contrast enhancement in the craniopharyngioma cyst wall caused by irradiation.
Acta Radiol. 1998 Mar;39(2):180-2.
33 El-Mahdy W, et al.
Transsphenoidal management of 28 symptomatic Rathke's cleft cysts, with special
reference to visual and hormonal recovery.
Neurosurgery. 1998 Jan;42(1):7-16; discussion 16-7.
34 Fain JS, et al.
Symptomatic glial cysts of the pineal gland.
J Neurosurg. 1994 Mar;80(3):454-60.
35 Fischer EG, et al.
Craniopharyngiomas in children. Long-term effects of conservative surgical
procedures combined with radiation therapy.
J Neurosurg. 1990 Oct;73(4):534-40.
36 Fisher PG, et al.
Outcomes and failure patterns in childhood craniopharyngiomas.
Childs Nerv Syst. 1998 Oct;14(10):558-63.
6. Literaturverzeichnis 77
37 Gaab MR, et al.
Neuroendoscopic approach to intraventricular lesions.
J Neurosurg. 1998 Mar;88(3):496-505.
38 Gangemi M, et al.
Neuroendoscopy. Personal experience, indications and limits.
J Neurosurg Sci. 1998 Mar;42(1):1-10.
39 Gökalp HZ, Yükeer N, Arasil E, Erdogan A, Dincer C, Baskaya M (1996):
Colloid cysts of the third ventricle: evaluation of 28 cases of colloid cysts of the third
ventricle operated on by transcortical/transventricular (25 cases) and transcallosal/
transventricular approaches.
Acta Neurochir (Wien) 138:45-49
40 Gonzalez CA, et al.
Suprasellar arachnoid cysts in children.
Acta Neurochir (Wien) 1982;281-96
41 Graziani N, et al.
Do the suprasellar neurenteric cyst, the Rathke cleft cyst and the colloid cyst
constitute a same entity?
Acta Neurochir (Wien). 1995;133(3-4):174-80.
42 Guidetti BFM, et al.
Epidermoid and dermoid cysts.
J Neurosurg. 1977;47:12-8
43 Hagen T, et al.
Neuroradiologic diagnosis of intracranial epidermoid tumors.
Radiologe. 1994 Nov; 34(11):639-47.
6. Literaturverzeichnis 78
44 Hald JK, et al.
Craniopharyngioma identification by CT and MR imaging at 1.5 T.
Acta Radiol. 1995 Mar;36(2):142-7.
45 Hald JK, et al.
Craniopharyngiomas--the utility of contrast medium enhancement for MR imaging at
1.5 T.
Acta Radiol. 1994 Nov;35(6):520-5.
46 Harrison MJ, et al.
Epithelial cystic lesions of the sellar and parasellar region: a continuum of ectodermal
derivatives?
J Neurosurg. 1994 Jun;80(6):1018-25.
47 Hasegawa M, et al.
Symptomatic intrasellar arachnoid cyst: case report.
Surg Neurol. 1991 May;35(5):355-9.
48 Hellwig D, et al.
Stereotactic endoscopic interventions in cystic brain lesions.
Acta Neurochir Suppl (Wien). 1995;64:59-63.
49 Hellwig D, et al.
Stereotactic-endoscopic procedures on processes of the cranial midline.
Acta Neurochir Suppl (Wien). 1991;53:23-32.
50 Hellwig D, et al.
Der stereotaktische Eingriff als Beitrag zur Diagnose und Therapie mittelliniennaher
Prozesse
Neurochirurgia 34 (1991) 62-68
6. Literaturverzeichnis 79
51 Ho KL, Garcia JH (1992):
Colloid cysts of the third ventricle: ultrastructural features are compatible with
endodermal derivation.
Acta Neuropathol 83:605-612
52 Janisch W, et al.
[Craniopharyngioma in a fetus].
Zentralbl Allg Pathol. 1989;135(1):65-9. German.
53 Jaw TS, et al.
Magnetic resonance images of neuronal migration anomalies.
Kao Hsiung I Hsueh Ko Hsueh Tsa Chih 1998 Aug;14(8):504-13
54 Kaisho Y, et al.
[A case of suprasellar arachnoid cyst followed up for a long time].
Nippon Ganka Gakkai Zasshi. 1995 Jan;99(1):109-14. Review. Japanese.
55 Kallmes DF, et al.
Typical and atypical MR imaging features of intracranial epidermoid tumors.
Am J Roentgenology. 1997 Sep; 169(3):883-7.
56 Kang HS, et al.
Large glial cyst of the pineal gland: a possible growth mechanism. Case report.
J Neurosurg. 1998 Jan;88(1):138-40.
57 Kasai H, et al.
A histopathological study of craniopharyngioma with special reference to its stroma
and surrounding tissue.
Brain Tumor Pathol. 1997;14(1):41-5.
58 Kawano N, et al.
Origin of craniopharyngioma: an electron microscopic study.
Noshuyo Byori. 1993;10(2):117-23.
6. Literaturverzeichnis 80
59 Khafaga Y, et al.
Craniopharyngioma in children.
Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998 Oct 1;42(3):601-6.
60 Kiely MJ.
Neuroradiology case of the day. Pineal cyst with cerebral aqueduct obstruction.
AJR Am J Roentgenol. 1993 Jun;160(6):1338-9. No abstract available.
61 Kivela T, et al.
Diabetes insipidus and blindness caused by a suprasellar tumor: Pieter Pauw's
observations from the 16th century.
JAMA. 1998 Jan 7;279(1):48-50.
62 Klein P, et al.
Benign symptomatic glial cysts of the pineal gland: a report of seven cases and
review of the literature.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1989 Aug;52(8):991-5. Review.
63 Kollias SS, et al.
Magnetic resonance analysis of suprasellar tumors of childhood.
Pediatr Neurosurg. 1991-92;17(6):284-303.
64 Kondziolka D, Lunsford LD (1994):
Stereotactic techniques for colloid cysts: roles of aspiration, endoscopy and
microsurgery.
Acta Neurochir (Wien)(Suppl) 61:76-78
65 Kornreich L, et al.
Central precocious puberty: evaluation by neuroimaging.
Pediatr Radiol. 1995;25(1):7-11.
6. Literaturverzeichnis 81
66 Krauss JK, et al.
Cavum septum pellucidum cysts.
J Neurosurg 1997 Aug;87(2):337-8
67 Kreth FW, et al.
Stereotactic management of lesions of the pineal region.
Neuros
68 Kurisaka M, et al.
A case of Rathke's cleft cyst with apoplexy.
Childs Nerv Syst. 1998 Jul;14(7):343-7.
69 Lach B, et al.
Colloid cyst of the third ventricle. A comparative immunohistochemical study of
neuraxis cysts and choroid plexus epithelium.
J Neurosurg. 1993 Jan;78(1):101-11.
70 Lach B, et al.
Colloid cyst of the third ventricle. A comparative immunohistochemical study of
neuraxis cysts and choroid plexus epithelium.
J Neurosurg. 1993 Jan;78(1):101-11.
71 Lach B, et al.
Colloid cyst of the third ventricle: a comparative ultrastructural study of neuraxis cysts
and choroid plexus epithelium.
Ultrastruct Pathol. 1992 May-Jun;16(3):331-49.
72 Lancon JA, et al.
Expanding cyst of the septum pellucidum. Case report.
J Neurosurg 1996 Dec;85(6):1127-34
6. Literaturverzeichnis 82
73 Landolt AM, et al.
Results of transsphenoidal extirpation of craniopharyngiomas and Rathke's cysts.
Neurosurgery. 1991 Mar;28(3):410-5.
74 Lang J
Topographic Anatomy of Preformed Intracranial Spaces
Acta neurochir, Suppl. 54,1-10 (1992)
75 Lewis AI, Crone KR, Taha J, van Loveren HR, Yeh HS, Tew jr JM (1994):
Surgical resection of third ventricle colloid cysts: preliminary results comparing
transcallosal microsurgery with endoscopy.
J Neurosurg 81:174-178
76 Lunardi P, et al.
Treatment of intracranial epidermoid tumors.
Neurosurgery. 1990 Apr;26(4):717.
77 Mark RJ, et al.
Craniopharyngioma: treatment in the CT and MR imaging era.
Radiology. 1995 Oct;197(1):195-8.
78 Markakis E, et al.
Die Aplasie der perisylvischen Region.
Neurochirurgia Stuttg. 1979;22:211-20
79 Maruki C, et al.
Ciliated epithelial cell cluster in Rathke's cleft cyst--report of two cases.
Neurol Med Chir (Tokyo). 1991 Feb;31(2):92-5.
80 Mennel HD, et al.
[Results and reliability of stereotactic and endoscopic biopsies in brain tumors].
Zentralbl Neurochir. 1994;55(2):79-90. German.
6. Literaturverzeichnis 83
81 Milroy CM, et al.
Sudden death due to a glial cyst of the pineal gland.
J Clin Pathol. 1996 Mar;49(3):267-9.
82 Mohsenipour J, et al
Approaches in Neurosurgery
Central and peripheral nervous system
83 Morimura T, et al.
Pineal dermoid cyst developing 18 years after gross total removal of a pineal mature
teratoma.
Neurol Med Chir (Tokyo). 1998 May;38(5):297-300.
84 Musolino A, et al.
Symptomatic cysts of the pineal gland: stereotactic diagnosis and treatment of two
cases and review of the literature.
Neurosurgery. 1993 Feb;32(2):315-20; discussion 320-1. Review.
85 Nakajou T, et al.
[Two cases of craniopharyngioma associated with Rathke's cleft cyst].
Noshuyo Byori. 1994;11(1):85-92. Japanese.
86 Nakasu S, et al.
Pituitary adenoma with multiple ciliated cysts: transitional cell tumor?
Surg Neurol. 1989 Jan;31(1):41-8.
87 Nakasu Y, et al.
Rathke's cleft cyst: computed tomographic scan and magnetic resonance imaging.
Acta Neurochir (Wien). 1990;103(3-4):99-104. Review.
88 Naylor MF, et al.
Rathke cleft cyst: CT, MR, and pathology of 23 cases.
J Comput Assist Tomogr. 1995 Nov-Dec;19(6):853-9.
6. Literaturverzeichnis 84
89 Nomura M, et al.
Contrast-enhanced MRI of intrasellar arachnoid cysts: relationship between the
pituitary gland and cyst.
Neuroradiology. 1996 Aug;38(6):566-8.
90 Öge K, et al.
Transsphenoidal removal of an intra- and suprasellar epidermoid cyst.
Neurochirurgia. 1991(34);94-96
91 Oka H, et al.
Radiological study of symptomatic Rathke's cleft cysts.
Neurosurgery. 1994 Oct;35(4):632-6; discussion 636-7.
92 Oka H, et al.
Origin of ciliated craniopharyngioma: pathological relationship between Rathke cleft
cyst and ciliated craniopharyngioma.
Noshuyo Byori. 1995;12(2):97-103.
93 Oka Y, et al.
Treatment of suprasellar arachnoid cyst--two case reports.
Neurol Med Chir (Tokyo). 1996 Oct;36(10):721-4.
94 Okubo T, et al.
Carbohydrate antigen 19-9 expression by folliculo-tubular structures of normal and
neoplastic pituitary.
Acta Neuropathol (Berl). 1997 May;93(5):471-6.
95 Onesti ST, et al.
Pituitary hemorrhage into a Rathke's cleft cyst.
Neurosurgery. 1990 Oct;27(4):644-6.
6. Literaturverzeichnis 85
96 Pagni CA, et al.
Left trochlear nerve palsy.
Acta Neurochir (Wien) 1990;105:147-149
97 Palacios E, Azar-Kia B, Shannon M, Messina AV (1976):
Neuroepithelial (colloid) cysts. Pathogenesis and unusual features.
Am J Roentgenol 126: 56-62
98 Pierfranscesco M, et al.
Symptomatic cyst of the septum pellucidum treated by stereotactic intraventricular
drainage.
Stereotact Funct Neurosurg 1995;64(3):134-38
99 Pierre-Kahn A, et al.
Surgical approach to children with craniopharyngiomas and severely impaired vision:
special considerations.
Pediatr Neurosurg. 1994;21 Suppl 1:50-6.
100 Pierre-Kahn, et al.
Presentation and management of suprasellar arachnoid cysts.
J Neurosurg 1990;73:355-59
101 Pollock BE, Huston III J (1999):
Natural history of asymptomatic colloid cysts of the third ventricle.
J Neurosurg 91: 364-369
102 Pollock BE, et al.
A Theory of the Natural History of Colloid Cysts of the Third Ventricle
Neurosurgery, Vol. 46,5; May 2000
103 Punzo A, et al.
Surgical indications for intracranial arachnoid cysts.
Neurochirurgia Stuttg 1992;35:35-42
6. Literaturverzeichnis 86
104 Rappaport ZH.
Suprasellar arachnoid cysts: options in operative management.
Acta Neurochir (Wien). 1993;122(1-2):71-5. Review.
105 Roncaroli F, et al.
Granulomatous hypophysitis caused by a ruptured intrasellar Rathke's cleft cyst:
report of a case and review of the literature.
Neurosurgery. 1998 Jul;43(1):146-9. Review.
106 Ronsin E, et al.
Morphology and immunohistochemistry of a symptomatic septum pellucidum cavum
vergae cyst in man.
Acta Neurochir (Wien) 1997;139(4):366-71
107 Rottenberg GT, et al.
Cyst formation of the craniopharyngeal duct.
Clin Radiol. 1994 Feb;49(2):126-9.
108 Sandhu JS, et al.
Characteristics of incidental pineal cysts on magnetic resonance imaging.
Neurosurgery. 1989 Oct;25(4):636-9; discussion 640.
109 Santamarta D, et al.
The natural history of arachnoid cysts: endoscopic and cine-mode MRI evidence of a
slit-valve mechanism.
Minim Invasive Neurosurg. 1995 Dec;38(4):133-7. Review.
110 Sautner D, et al.
Tumors of the sellar region mimicking pituitary adenomas.
Exp Clin Endocrinol. 1993;101(5):283-9.
6. Literaturverzeichnis 87
111 Sawamura Y, et al.
Magnetic resonance images reveal a high incidence of asymptomatic pineal cysts in
young women.
Neurosurgery. 1995 Jul;37(1):11-5; discussion 15-6.
112 Schaetti P, et al.
Aberrant craniopharyngeal structures within the neurohypophysis of rats.
Exp Toxicol Pathol. 1995 May;47(2-3):129-37.
113 Schievink WI, et al.
Intracranial cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease.
J Neurosurg. 1995 Dec;83(6):1004-7.
114 Schroeder HW, et al.
Endoscopic observation of a slit-valve mechanism in a suprasellar prepontine
arachnoid cyst: case report.
Neurosurgery. 1997 Jan;40(1):198-200.
115 Schroeder HW, et al.
Neuroendoscopic approach to arachnoid cysts.
J Neurosurg. 1996 Aug;85(2):293-8.
116 Sener RN.
Multiple, small, intracranial arachnoid cysts.
Comput Med Imaging Graph. 1997 Jul-Aug;21(4):261-3.
117 Sener RN
Cysts of the septum pellucidum.
Comput Med Imaging Graph 1995 Jul-Aug;19(4):357-60
118 Silbert PL, et al.
Cavum septum pellucidum and obstructive hydrocephalus.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993 Jul;56(7):820-22
6. Literaturverzeichnis 88
119 Sumida M, et al.
Demonstration of the optic pathway in sellar/juxtasellar tumours with visual
disturbance on MR imaging.
Acta Neurochir (Wien). 1998;140(6):541-8.
120 Tachibana O, et al.
Immunohistochemical expression of human chorionic gonadotropin and P-
glycoprotein in human pituitary glands and craniopharyngiomas.
J Neurosurg. 1994 Jan;80(1):79-84.
121 Sweet WH.
History of surgery for craniopharyngiomas.
Pediatr Neurosurg. 1994;21 Suppl 1:28-38.
122 Symon L, et al
The Transcortical Approach
Surgical Techniques in the Management of Colloid Cysts of the Third Ventricle
123 Tamaki N, et al.
Cysts of the pineal gland. A new clinical entity to be distinguished from tumors of the
pineal region.
Childs Nerv Syst. 1989 Jun;5(3):172-6.
124 Thomas N, et al.
Infection of a Rathke's cleft cyst: a rare cause of pituitary abscess. Case illustration.
J Neurosurg. 1998 Oct;89(4):682. No abstract available.
125 Turtz AR, et al.
Endoscopic treatment of a symptomatic pineal cyst: technical case report.
Neurosurgery. 1995 Nov;37(5):1013-4; discussion 1014-5.
6. Literaturverzeichnis 89
126 Uematsu Y, et al.
Epithelial cysts in the central nervous system, characteristic expression of
cytokeratins in an immunohistochemical study.
Acta Neurochir (Wien). 1990;107(3-4):93-101.
127 Uematsu Y, et al.
Cellular differentiation, secretory and proliferative activities of craniopharyngiomas.
Noshuyo Byori. 1994;11(1):43-50.
128 Vallee B, et al.
[Benign glial cysts of the pineal region].
Neurochirurgie. 1997;43(5):299-302. Review. French.
129 Villani R, et al.
Transcallosal approach to tumors of the third ventricle. Surgical results and
neuropsychological evaluation.
J Neurosurg Sci. 1997 Mar;41(1):41-50.
130 Voelker JL, et al.
Clinical, radiographic, and pathological features of symptomatic Rathke's cleft cysts.
J Neurosurg. 1991 Apr;74(4):535-44. Review.
131 Van Nuis C.
The 16th-century observations of Pieter Pauw: balancing humors and councils.
JAMA. 1998 Apr 15;279(15):1173; discussion 1173-4. No abstract available.
132 Wenzel M, et al.
Pituitary hyposecretion and hypersecretion produced by a Rathke's cleft cyst
presenting as a noncystic hypothalamic mass.
Neurosurgery. 1989 Mar;24(3):424-8.
6. Literaturverzeichnis 90
133 Wester K, et al.
Dynamic aspects of expanding cava septi pellucidi et Vergae.
Acta Neurochir (Wien) 1990;104(3-4):147-50
134 Wilkins RH
History of Surgery of the Third Ventricular Region
Aus: Appuzzo, Surgery of the Third Ventricle
135 Wisoff JH, et al.
Surgical management of symptomatic pineal cysts.
J Neurosurg. 1992 Dec;77(6):896-900. Review.
136 Wisoff JH.
Surgical management of recurrent craniopharyngiomas.
Pediatr Neurosurg. 1994;21 Suppl 1:108-13. Review.
137 Wolfsohn AL., et al
Suprasellar xanthomatous Rathke´s cleft cyst.
Surg Neurol 38:106-109, 1992
138 Yamada H, et al.
Embryonal craniopharyngioma. Case report of the morphogenesis of a
craniopharyngioma.
Cancer. 1995 Jun 15;75(12):2971-7.
139 Yamaki T, et al.
Double intracranial tumours of maldevelopmental origin--teratoma at the pineal
region and an epidermoid cyst in the fourth ventricle.
Neurochirurgia (Stuttg). 1990 May;33(3):88-90.
140 Yasargil MG, et al.
Total removal of craniopharyngiomas. Approaches and long-term results in 144
patients.
J Neurosurg. 1990 Jul;73(1):3-11.
7. Anhang 91
7. Anhang 7.1 Lebenslauf Name Täschner Vorname Bettina Johanna
Geburtsdatum 26.03.1975
Geburtsort Frankfurt am Main
Eltern Prof. Dr. med. Karl-Ludwig Täschner
Geb. 24.11.1942
Helmi Täschner
Geb. 15.03.44
Schulbildung 1981-85 Dietrich-Bonhoeffer-Grundschule, Dietzenbach
1985-89 Theodor-Heuss-Gymnasium, Esslingen
1989-94 Georgii-Gymnasium, Esslingen
1994 Abschluss zur allgemeinen Hochschulreife
Praktika 1995, 6-monatiges Praktikum in einem Architekturbüro
1995, 2-monatiges Praktikum am Katharinenhospital, Stuttgart
Studium ab WS 95/96 Studium der Humanmedizin an der Philipps-
Universität, Marburg
PJ am Klinikum Rechts der Isar, München
Famulaturen 1998, Hanusch-Krankenhaus, Wien
1998, Diakonissen-Krankenhaus, Stuttgart
1999, Ospedale Santa Maria Nuova, Florenz
2000, Praxisfamulatur, Mühlheim-Kärlich
AIP seit 15.08.2002 AIP Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie
des Klinikums Innenstadt, München
7. Anhang 92
7.2 Akademische Lehrer
Meine akademischen Lehrer waren die Damen und Herren: Arnold, Aumüller, Barth, Basler, Baum, Becker, Behr, Berndt, Bertalanffy, Christiansen, Czubayko, Daut, Dibbets, Eilers, Engelhardt, Engenhart- Cabillic, Feuser, Garrel, Gotzen, Griss, Gudermann, Happle, Hasilik, Heeg, Herzum, Höffken, Hofmann, Jungclas, Karger, Klenk, Klose, Koolmann, Krause, Kretschmer, Krieg, Kroll, Kuhn, Lang, Latta, Lenz, Lill, Lippert, Löw, Lorenz, Mandrek, Melchior, Moll, Moosdorf, Müller, Mutters, Neubauer, Oertel, Opitz, Prinz, Ramaswamy, Rehder, Remschmidt, Renz, Richter, Riße, Rothmund, Sahmland, Schäfer, Schnabel, Schmidt, Schneider, Schreiber, Schüffel, Seitz, Seyberth, Sommer, Steiniger, Storck, Sure, Weiler, Weippert, Werner, Wolf, Wulf Zeiler
7. Anhang 93
7.3 Danksagungen Mein Dank gilt Herrn Dr.D.Hellwig, der mich als Doktorandin annahm und mir das
Thema zur Bearbeitung überliess. Während der Doktorarbeit hat er mir in fachlichen
Fragen immer zu Seite gestanden und mir das Thema mit grosser Begeisterung
nahegebracht, ohne mir einen kreativen Freiraum zu nehmen.
Besonders danken möchte ich auch Prof.Dr.H.D.Mennel, der durch die Betreuung
der histopathologischen Seite der Arbeit ganz wesentlich zum Gelingen beigetragen
hat und der mir während der ganzen Arbeit bereitwillig bei der Lösung von
Problemen geholfen hat.
Ausserdem möchte ich Frau Weyers danken, die immer ein offenes Ohr für
organisatorische und sonstige Probleme hatte und die mir mit ihrer tatkräftigen
Unterstützung sehr geholfen hat.
Zum Schluss möchte ich mich bei Marc Holtschmidt bedanken, der mir bei allen
Problemen mit dem Rechner und speziell beim Layout und den vielen Grafiken mit
unermüdlichem Eifer und stetem Interesse zur Seite gestanden hat .
7. Anhang 94
7.4 Ehrenwörtliche Erklärung Hiermit erkläre ich ehrenwörtlich, dass ich die dem Fachbereich Humanmedizin
Marburg zur Promotionsprüfung eingereichte Dissertationsschrift mit dem Thema:
„Epitheliale Zysten des 3. Hirnventrikels: Vergleichende Untersuchungen zu
Embryogenese, klinischer Präsentation, radiologischen Befunden und Histologie;
Implikationen für das therapeutische Vorgehen.“
im Medizinischen Zentrum für Neurochirurgie Marburg unter der Leitung von Prof.
Dr. Hellwig und die dazu erforderlichen Untersuchungen in den Jahren 1998 bis 2002
selbständig und ohne fremde Hilfe erstellt habe.
Ich habe keine anderen als die in der Dissertation angegebenen Hilfsmittel
verwendet.
Ich habe bisher an keiner in- und ausländischen Fakultät ein Gesuch um Zulassung
eingereicht, noch die vorliegende oder eine andere Arbeit als Dissertation vorgelegt.
München, den 22.05.2003
