Fall 5

Klinik:

27-jährige Frau27-jährige Frau Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen am ganzen Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen am ganzen

KörperKörper Hautbiopsie vom rechten UnterschenkelHautbiopsie vom rechten Unterschenkel

Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03

Fall 5

Diagnose:Diagnose: Kutane leukozytoklastischeVaskulitis Kutane leukozytoklastischeVaskulitis (Hypersensitivitätsvaskulitis) (Hypersensitivitätsvaskulitis)

Definition Vaskulitis:Definition Vaskulitis:-- Gefässwandschädigung mit Fibrininsudation und/oder Gefässwandschädigung mit Fibrininsudation und/oder

Nekrose Nekrose - - zusätzliche zelluläre entzündliche Infiltrationzusätzliche zelluläre entzündliche Infiltration

Dermatologisches Korrelat: Dermatologisches Korrelat: -- palpable Purpura (Erythrozytenextravasate, palpable Purpura (Erythrozytenextravasate, perivaskuläre Entzündung und Oedem)perivaskuläre Entzündung und Oedem)- - vielfältiges dermatologisches Spektrum vielfältiges dermatologisches Spektrum

DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut

Kutane leukozytoklastische VaskulitisKutane leukozytoklastische Vaskulitis KutaneKutane Komponente bei Komponente bei systemischersystemischer Vaskulitis Vaskulitis Purpura Schoenlein-HenochPurpura Schoenlein-Henoch Essentielle Kryoglobulinämie, Morbus BehçetEssentielle Kryoglobulinämie, Morbus Behçet Sekundäre VaskulitidenSekundäre Vaskulitiden DermatosenDermatosen mit mit obligaterobligater leukozytoklast. Vaskulitisleukozytoklast. Vaskulitis DermatosenDermatosen mit mit fakultativerfakultativer leukozytoklast. Vaskulitis leukozytoklast. Vaskulitis

Dermatosen mit leukozyoklastischer Vaskulitis:

obligat:obligat: - Granuloma faciale- Granuloma faciale- Erythema elevatum - Erythema elevatum

diutinum diutinum

fakultativ:fakultativ: - Granuloma anulare- Granuloma anulare- Necrobiosis lipoidica- Necrobiosis lipoidica- Pyoderma gangraenosum- Pyoderma gangraenosum- Kollagenosen- Kollagenosen

- lepromatöse Lepra- lepromatöse Lepra- sekundäre Syphilis- sekundäre Syphilis

Klassifikation der Vaskulitiden nach Gefässgrösse

Kleine Kleine Gefässe:Gefässe: - - Kutane leukozytoklastische Kutane leukozytoklastische Vaskulitis Vaskulitis

- Schoenlein-Henoch-- Schoenlein-Henoch-Purpura Purpura - Kryoglobulinämie - Kryoglobulinämie

KleineKleine und und mittelgrossemittelgrosse Gefässe: Gefässe: - Mikroskopische Polyangiitis - Mikroskopische Polyangiitis

(Polyarteriitis) (Polyarteriitis) - Wegener-- Wegener-

Granulomatose Granulomatose - - Churg-Strauss-Syndrom Churg-Strauss-Syndrom

- Panarteriitis nodosa- Panarteriitis nodosaGrosseGrosse und und mittelgrossemittelgrosse Gefässe: Gefässe:

- Riesenzellarteriitis, Takayasu-- Riesenzellarteriitis, Takayasu- Krankheit Krankheit

DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut

Essentielle Kryoglobulinämie

KryoglobulinzylinderKryoglobulinzylinder in Gefässen in Gefässen PASPAS--positivpositiv AkrenAkrenakzentuierte Purpura (cryoglobulinaemica)akzentuierte Purpura (cryoglobulinaemica) Nierenbefall (Proteinurie/Hämaturie)Nierenbefall (Proteinurie/Hämaturie) Typ Typ 11:: bei z.B. Plasmozytom, CLL, M. Waldenströmbei z.B. Plasmozytom, CLL, M. Waldenström

- hohe Serumwerte, „thrombotischer - hohe Serumwerte, „thrombotischer Verschluss“Verschluss“ - meist - meist ohneohne Vaskulitis Vaskulitis

Typ Typ 22:: z.T: Assoziation mit Hepatitis C z.T: Assoziation mit Hepatitis C Typ Typ 33:: häufigste Form (bei z.B Kollagenosen u. PBC) häufigste Form (bei z.B Kollagenosen u. PBC)

DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/HautDD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut

--Kutane leukozytoklastische VaskulitisKutane leukozytoklastische Vaskulitis

nichtnicht systemisch, systemisch, HypersensitivitätsHypersensitivitätsvaskulitis vaskulitis kleinekleine kutane Gefässe (Arteriole, Kapillare, Venole) kutane Gefässe (Arteriole, Kapillare, Venole) Auslöser:Auslöser: v.a. Medikamente, Nahrungsmittel, Infekte v.a. Medikamente, Nahrungsmittel, Infekte

-Kutane Komponente bei Kutane Komponente bei systemischersystemischer Vaskulitis Vaskulitis

Mikroskopische Polyangiitis (80% Mikroskopische Polyangiitis (80% pp--ANCAANCA)) Wegener-Granulomatose (90% Wegener-Granulomatose (90% cc--ANCAANCA)) Churg-Strauss-Syndrom (z.B. Asthma, Bluteosinophilie)Churg-Strauss-Syndrom (z.B. Asthma, Bluteosinophilie)

Sekundäre Vaskulitiden mit Leukozytoklasie bei:

Kollagenosen:Kollagenosen: z.B.z.B. Lupus erythematodes, rheumatoide Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis / PolymyositisArthritis, Dermatomyositis / Polymyositis

Medikamente: Medikamente: z.B.Antibiotikaz.B.Antibiotika Paraneoplastisch: Paraneoplastisch: Morbus Hodgkin, T-Zelllymphom, Morbus Hodgkin, T-Zelllymphom,

AdenokarzinomeAdenokarzinome Infektiös: Infektiös: Septische Vaskulitis (z.B. MeningokSeptische Vaskulitis (z.B. Meningokokken, okken,

Staphylococcus aureus), Staphylococcus aureus), Mikrothromben mit BakterienMikrothromben mit Bakterien

DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut

Purpura-Schoenlein-Henoch:Purpura-Schoenlein-Henoch:

Purpura v.a. am Unterschenkel, Purpura v.a. am Unterschenkel, systemischsystemisch (gastrointestinal, (gastrointestinal, Arthralgien, Protein-/ Hämaturie)Arthralgien, Protein-/ Hämaturie)

häufig nach Streptokokkeninfekt (z.B.Tonsillitis) häufig nach Streptokokkeninfekt (z.B.Tonsillitis) Kinder, jedoch auch ErwachseneKinder, jedoch auch Erwachsene IGAIGA-Nachweis, IgA-Fibronektin-Aggregate (Serum)-Nachweis, IgA-Fibronektin-Aggregate (Serum) keinekeine ANCA ANCA ( (aantintinneutrophil eutrophil ccytoplasmic ytoplasmic aantibodies) ntibodies)

Fall 6

Klinik:

63-jährige Frau mit bekanntem Morbus Crohn63-jährige Frau mit bekanntem Morbus Crohn ImmunsuppressionImmunsuppression Hauteffloreszenzen unklarer GeneseHauteffloreszenzen unklarer Genese BauchhautbiopsatBauchhautbiopsat

Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03

Fall 6

DiagnoseDiagnose:: Infektiöse Vaskulitis bei CMV-Infekt Infektiöse Vaskulitis bei CMV-Infekt

Infektiöse virale Vaskulitis bei CMV-Infekt

sekundäresekundäre Vaskulitis Vaskulitis ImmunsuppressionImmunsuppression direktedirekte Infektion Endothelzellen Infektion Endothelzellen seltenselten leukozytoklastische Vaskulitis leukozytoklastische Vaskulitis klinisch unspezifische Hautveränderungenklinisch unspezifische Hautveränderungen DD: kutane Manifestation M.CrohnDD: kutane Manifestation M.Crohn

Kutaner Morbus Crohn

KlinikKlinik: Ulzera, Knoten, lichenoide rot-bräunliche Papeln: Ulzera, Knoten, lichenoide rot-bräunliche Papeln

Mikroskopie:Mikroskopie: - granulomatöse - granulomatöse sarkoidoseähnlichesarkoidoseähnliche Entzündung Entzündung

- - geringere geringere Entzündungsdichte, mehr Entzündungsdichte, mehr LymphozytenLymphozyten

weiter:weiter: z.B. Erythema nodosum, Pyoderma gangränosum, z.B. Erythema nodosum, Pyoderma gangränosum, Cheilitis granulomatosa , Erythema elevatum diutinumCheilitis granulomatosa , Erythema elevatum diutinum