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Gerinnungsdiagnostik
Anamnese
Physikalische Untersuchung
Laboruntersuchungen
Der blutende Patient
lokale Ursache
angeboren erworben
hämorrhagische
Diathese
Ursache der Blutung
Globale Labortests
• Akt. partielle Thromboplastinzeit (APTT)
• Prothrombinzeit (PTZ)
• Thrombozytenzahl
• Fibrinogen
• Thrombinzeit (TZ)
• Blutungszeit (Simplate II, PFA-100)
Akt. Partielle Thromboplastinzeit (APTT)
• Prinzip: Rekalzifizierung von PP in Gegenwart
von Lipid und eines Oberflächenaktivators
(z. B. Kaolin, Ellagsäure)
• Testergebnis in Sekunden angegeben
• erfasst verminderte Aktivität der Faktoren VIII,
IX, XI und XII (auch PKK, HMWK)
• verlängert bei Verminderung der Faktoren V, X,
II und Fgen
• unterschiedliche Empfindlichkeit einzelner
Reagenzien gegenüber verschiedenen
Gerinnungsdefekten (z. B. F VIII-Mangel,
Lupushemmstoff)
APTT verlängert
F VIII
F VIII vermindert
RCof, vWf.Ag
RCof, vWf.Ag vermindert RCof, vWf.Ag normal
Hämophilie A
(erworb. AK gg. F VIII)
v. Willebrand-Syndrom
Typisierung
(Multimerenanalyse)
von Willebrand-Syndrom Typ I, schwer
APTT verlängert, F VIII normal
F IX F IX vermindert Hämophilie B
F IX normal
F XI F XI vermindert F XI-Mangel
Faktor XI - Mangel
APTT verlängert, F VIII normal
F IX F IX vermindert Hämophilie B
F IX normal
F XI F XI vermindert F XI-Mangel
F XI normal
F XII F XII vermindert F XII-Mangel
APTT verlängert, F VIII, FIX, F XI, F XII normal
Phospholipid-abhängiger Gerinnungstest
z.B. Lupus-sensitive PTT, DRVVT,...
Pathologisch
Plasma - Tauschversuch
Lupushemmstoff - Plasmatauschversuch
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 30
40
50
60
70
80
90
100
110
120 Lupushemmstoff
Faktorenmangel
AP
TT
Normalplasma (%)
APTT verlängert, F VIII, FIX, F XI, F XII normal
Phospholipid-abhängiger Gerinnungstest
z.B. Lupus-sensitive PTT, DRVVT
Pathologisch
Plasma - Tauschversuch
Pathologisch
Test zur Bestätigung der Lipidabhängigkeit
Pathologisch Lupushemmstoff
65-jähriger Mann
• Im Wesentlichen immer gesund
• FK: AE in Jugend
• Med.: Statin, Antihypertensiva
• Hüft-TEP geplant
• Präoperativ aPTT 38.9“ ( bis 31“)
• Abklärung
PTZ verlängert (APTT normal/verlängert)
F V vermindert Hepatopathie
(angeb. F V-Mangel)
F V normal
F II, VII, IX, X vermindert Vitamin K-Mangel
(angeb. F VII-Mangel)
• N.ovarii, Vd. auf Knochenmetastasen, keine weitere Abklärung
• Zeichen der Niereninsuffizienz, Nierenbiopsie geplant
• BB o.b.
59-jährige Frau
Prothrombinzeit (PTZ, Quick)
• Prinzip: Rekalzifizierung des PP in
Gegenwart von Gewebsthromboplastin
• Testergebnis in % (D, Ch, A) oder als Ratio
• erfasst Verminderung der Faktoren II, V,
VII und X, Hypo- oder Dysfibrinogenämie
und Fibrinpolymerisationsstörungen
Modifizierte PTZ
• F V- und Fibrinogen-unabhängig
• Kapillarblut, Vollblut oder Plasma
• Normotest - Lebererkrankungen
– durch Hypo- bzw. Dysfibrinogenämie nicht
beeinflusst
– erfasst akute Verschlechterung der
Lebersyntheseleistung (F VII-empfindlich)
• Thrombotest - orale Antikoagulantien
– Heparin-unempfindlich
– steile Eichkurve zwischen 5 und 25%
Verdacht auf Thrombozytopathie
PFA100/Blutungszeit
Pathologisch
Erworb. Thrombopathie Medikamente (ASS)
Urämie
Zirrhose
MPS, MDS
Angeb. Thrombopathie
Thrombozyten-
aggregationen
CAVE: Anämie (Hb<9)
Kinder, alte Patienten
Verdacht auf Thrombozytopathie
PFA100/Blutungszeit
Pathologisch
Erworb. Thrombopathie Medikamente (ASS)
Urämie
Zirrhose
MPS, MDS
Angeb. Thrombopathie
Thrombozyten-
aggregationen
Thrombasthenie
Bernard-Soulier
ASA-like Disease
PFA-100 C-EPI C-ADP
pathologisch normal
ASS ASA like disease
Verdacht auf Thrombozytopathie
PFA-100 C-EPI C-ADP
pathologisch pathologisch
vWF.Ag, RCof pathologisch
vWS normal
Thrombozytenaggregationen
Thrombasthenie
Bernard-Soulier
Erworb. Thrombopathie
Urämie, Leberzirrhose
Lupusantikoagulanz, Vit. K-Antagonisten