40
HELIOS Kliniken GmbH HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

HELIOS Kliniken GmbH

HELIOS Kliniken GmbH

Lyell-Syndrom

Michael Olbrecht

Page 2: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Aufnahme

• 77 Jahre alte weibliche Person• Übernahme aus Arnstadt wegen generalisiertem

bullösen Exanthem → Behandlung in Klinik für Dermatologie wegen Stevens-Johnson-Syndrom

• Bei AZ-Verschlechterung → Übernahme auf INT3

Page 3: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Anamnese

• Behandlung erfolgte seit 14 Tagen mit Glaupax® (Acetazolamid) wegen Glaukom

• Zudem unbestimmte Einnahme von Melperon ® (Melperon-HCl) zur Nacht

• Bekannte Epilepsie (derzeit keine Behandlung)• Frühkindlicher Hirnschaden

Page 4: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Aufnahmebefund

• somnolente Patientin• gezielte Abwehr auf Schmerzreize• Bullöses Erythem auf 30% der Körperoberfläche• Hämodynamisch stabil• Atmung grenzwertig suffizient spontan

Page 5: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Aufnahmebefund - Haut

„Makulopapulöse, bullöse, vesikuläre und Erythema exudativum multiformeartige generalisierte Hautveränderungen sowie Ulzerationen der Mund- und Genitalschleimhaut mit erosiver Konjunktivitis“

(Verlegungsbrief Dermatologie)

Page 6: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Aufnahmebefund - Haut

noch Fragen??

Page 7: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Labor initial

01.09.

Hb mmol/l 7,2

HK l/l 0,36

Leukozyten Gpt/l 8,6

Thrombos Gpt/l 133

Glucose mmol/l 8,8

Quick % 48

PTT sec 34,9

Kreatinin umol/l 172

Kalium mmol/l 4,50

PCT ug/l 8,28

Page 8: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Initialtherapie

• Volumengabe• ZVK-Anlage in V. femoralis• Fortführung der kalkuliert begonnenen

antibiotischen Therapie mit Cefuroxim®

• Lagerung auf Metaline-Folie® • Hochdosierte Kortisontherapie• MSI-Gabe zur Schmerztherapie• Parenterale Ernährung

Page 9: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Therapie

• Noch am Aufnahmetag Intubation & Beatmung• Katecholamintherapie• Isolierung• ZVK-Wechsel wegen Fehllage (Wechsel über

Seldinger ging nicht → Pkt. der V. subclavia• Wegen Spannungspeumothorax →

Thoraxdrainage• Lagerung im Glaskugelbett Fluidair® von KCI®

Page 10: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Therapie

• Hoher Volumenbedarf• Abdeckung der KOF mit sterilen feuchten

Tüchern• Behandlung einer therapieresistenten

Hyperglykämie mit Insulin

Page 11: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Therapie – Fluidair®

Quelle: KCI

Page 12: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Komplikationen

• Respiratorische Insuffizienz

• Insulinresistente Hyperglykämie

• Disseminierte intravasale Gerinnung

• Akutes prärenales Nierenversagen

• Anämie

• Hyperkaliämie

Page 13: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Verlauf

Nach 20 Stunden Intensivtherapie waren 75% der Haut durch eröffnete Blasen

betroffen

Page 14: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Labor im Verlauf

01.09. 02.09.

Hb mmol/l 7,2 4,4

HK l/l 0,36 0,22

Leukozyten Gpt/l 8,6 10,5

Thrombos Gpt/l 133 68

Glucose mmol/l 8,8 28,1

Quick % 48 47,

PTT sec 34,9 67,5

Kreatinin umol/l 172 229

Kalium mmol/l 4,50 6,86

PCT ug/l 8,28 4,51

Page 15: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Verlauf

• Bei infauster Prognose keine Fortführung der intensivmedizinischen Maßnahmen

• Tod nach 24 Stunden Aufenthalt auf Intensivstation

• Keine Autopsie

Page 16: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Lyell-Syndrom

• nach dem schottischen Dermatologen Alan Lyell (*1956) benannt

Synonyme:

• Toxic epidermal necrolysis (TEN)

• Syndrom der „verbrühten Haut“

Page 17: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Grundlagen

wird medikamentös induziert Alle Altersgruppen möglich allergisch-toxische Reaktion (Typ IV) auf

Medikamente

Page 18: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Einteilung allergische Reaktion

• nach Coombs und Gell

• Erstmalig 1963 beschrieben

• 4 verschiedene Typen

Page 19: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Einteilung allergische Reaktion

• Typ I = Soforttyp • häufigste Reaktion• innerhalb von Minuten →

Freisetzung von Mediatoren durch zellständige IgE-AK aus basophilen Granulozyten & Mastzellen

• Urtikaria, allergische Asthma, angioneurotische Ödem, anaphylaktischer Schock

Page 20: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Allergische Reaktion

• Typ II = zytotoxischer Typ• innerhalb von Stunden • zellständige Antigene (Fremdsubstanzen wie

Medikamente oder transfundiertes Blut) bilden Immunkomplexe mit körpereigenen IgG-AK

• Aktivierung zytotoxischer Killerzellen und Komplement → Lyse körpereigener Zellen

• medikamenteninduzierter Thrombopenie, hämolytische Anämie nach Transfusion, Agranulozytose

Page 21: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Allergische Reaktion

• Typ III = Immunkomplex- oder Arthus-Typ• innerhalb von Stunden Ausbildung von

„Klumpen“ aus AK und AG• Aktivierung von Komplement →

Phagozytose der Komplexe durch Leukozyten → Freisetzung von Radikalen und Toxinen

• allergische Vaskulitiden, s.g. Farmerlunge, Serumkrankheit, Aspergillose

Page 22: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Allergische Reaktion

• Typ IV = Spättyp, verzögerter Typ • Nach Tagen Freisetzung von Lymphokinen

aus sensibilisierten T-Zelllymphozyten• → Ausbildung einer Entzündung• Kontaktekzem,

Transplantatabstoßungsreaktion, Ausschlag nach Medikamenteneinnahme, Lyell-Syndrom, Tuberkulinreaktion bei Verdacht auf TBC

• einzige zellvermittelte Reaktion

Page 23: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Das Lyell-Syndrom ist die lebensbedrohliche Maximalvariante einer Unverträglichkeitsreaktion auf

Medikamente

Page 24: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Grundlagen

• Die von A. Lyell (mit)beschriebene fokale Staphylkokken-Nekrose (Staphylococcal scalded skin syndrom – SSSS) wird durch zirkulierende Toxine induziert

• Wird deshalb heute vom wirkstoffinduzierten Lyell-Syndrom getrennt diskutiert

Page 25: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Lyell-Syndrom: Beginn

1-2 Wochen nach Beginn mit Arzneimitteltherapie

Evt. Kurze, grippeähnliche Prodromalphase

Page 26: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Lyell-Syndrom: Klinik und Symptome

meist Beginn mit blasigen Erythem

flächenhafter Rötung schließlich Epidermolyse mit

ausgedehnten Hautnekrosen

Page 27: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Grundlagen

An den Schleimhäuten: → Rötungen, Erosionen, Hämorrhagien und / oder Ulzerationen

Page 28: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Symptome

schmerzhaften Hautveränderungen Fieber AZ-Verschlechterung Verlust großer Flüssigkeitsmengen Volumenmangel, Schock Elektrolytstörungen

Page 29: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Histopathologie

• Nekrolyse der gesamten Epidermis• weitestgehend Epidermiszellnekrosen• Epidermolyse• Geringe Entzündungszeichen

Page 30: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Komplikationen

systemischen Komplikationen

• Sepsis / septischer Schock • Glomerulonephritis / ANV• Bronchopneumonie• Respiratorische Insuffizienz• MODS / MOV

Page 31: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Lyell-Syndrom

Page 32: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Lyell-Syndrom

Page 33: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Lyell-Syndrom

Page 34: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Lyell-Syndrom

Page 35: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Auslösende Medikamente

Pyrazolone (Novalgin, Titretta, Demex, Migräne-Kranit)

Hydantoine (Phenytoin) Sulfonamide (z.B.Cotrimoxazol,

Antidiabetika, Carboanhydrase-Hemmer) Barbiturate (Thiopental, Phenobarbital) Penicilline, Cephalosporine Allopurinol

Page 36: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Behandlung

Absetzen aller Medikamente

Behandlungskonzept entspricht Behandlung von Verbrennungspatienten

Page 37: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Behandlung

„Neuner Regel nach Wallace“ Substitution von Volumen, Elektrolyten Hochdosierte Kortisontherapie nur in

Frühphase (kurz und hochdosiert). Bei erfolgter Nekrolyse eher nachteilig

Ggf. Versuch mit Gammaglobulinen Lagerung in Spezialbett Verband z.B. mit Metaline

Page 38: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Differentialdiagnose

Staphylogenes Lyell-Syndrom (SSSS) (Ursache Staph. Toxine, intraepidermale Blasenbildung, eher Kleinkinder, keine Schleimhautmanifestation)

Stevens-Johnson-Syndrom Bullöses Arzneimittelexanthem

Page 39: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Prognose

Letalität: ca. 30 Prozent Abheilung nach 2-3 Wochen Häufig Restdefekte an den Schleimhäuten

Page 40: HELIOS Kliniken GmbH Lyell-Syndrom Michael Olbrecht

März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH

Vielen Dank