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HELIOS Kliniken GmbH
HELIOS Kliniken GmbH
Lyell-Syndrom
Michael Olbrecht
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Aufnahme
• 77 Jahre alte weibliche Person• Übernahme aus Arnstadt wegen generalisiertem
bullösen Exanthem → Behandlung in Klinik für Dermatologie wegen Stevens-Johnson-Syndrom
• Bei AZ-Verschlechterung → Übernahme auf INT3
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Anamnese
• Behandlung erfolgte seit 14 Tagen mit Glaupax® (Acetazolamid) wegen Glaukom
• Zudem unbestimmte Einnahme von Melperon ® (Melperon-HCl) zur Nacht
• Bekannte Epilepsie (derzeit keine Behandlung)• Frühkindlicher Hirnschaden
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Aufnahmebefund
• somnolente Patientin• gezielte Abwehr auf Schmerzreize• Bullöses Erythem auf 30% der Körperoberfläche• Hämodynamisch stabil• Atmung grenzwertig suffizient spontan
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Aufnahmebefund - Haut
„Makulopapulöse, bullöse, vesikuläre und Erythema exudativum multiformeartige generalisierte Hautveränderungen sowie Ulzerationen der Mund- und Genitalschleimhaut mit erosiver Konjunktivitis“
(Verlegungsbrief Dermatologie)
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Aufnahmebefund - Haut
noch Fragen??
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Labor initial
01.09.
Hb mmol/l 7,2
HK l/l 0,36
Leukozyten Gpt/l 8,6
Thrombos Gpt/l 133
Glucose mmol/l 8,8
Quick % 48
PTT sec 34,9
Kreatinin umol/l 172
Kalium mmol/l 4,50
PCT ug/l 8,28
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Initialtherapie
• Volumengabe• ZVK-Anlage in V. femoralis• Fortführung der kalkuliert begonnenen
antibiotischen Therapie mit Cefuroxim®
• Lagerung auf Metaline-Folie® • Hochdosierte Kortisontherapie• MSI-Gabe zur Schmerztherapie• Parenterale Ernährung
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Therapie
• Noch am Aufnahmetag Intubation & Beatmung• Katecholamintherapie• Isolierung• ZVK-Wechsel wegen Fehllage (Wechsel über
Seldinger ging nicht → Pkt. der V. subclavia• Wegen Spannungspeumothorax →
Thoraxdrainage• Lagerung im Glaskugelbett Fluidair® von KCI®
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Therapie
• Hoher Volumenbedarf• Abdeckung der KOF mit sterilen feuchten
Tüchern• Behandlung einer therapieresistenten
Hyperglykämie mit Insulin
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Therapie – Fluidair®
Quelle: KCI
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Komplikationen
• Respiratorische Insuffizienz
• Insulinresistente Hyperglykämie
• Disseminierte intravasale Gerinnung
• Akutes prärenales Nierenversagen
• Anämie
• Hyperkaliämie
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Verlauf
Nach 20 Stunden Intensivtherapie waren 75% der Haut durch eröffnete Blasen
betroffen
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Labor im Verlauf
01.09. 02.09.
Hb mmol/l 7,2 4,4
HK l/l 0,36 0,22
Leukozyten Gpt/l 8,6 10,5
Thrombos Gpt/l 133 68
Glucose mmol/l 8,8 28,1
Quick % 48 47,
PTT sec 34,9 67,5
Kreatinin umol/l 172 229
Kalium mmol/l 4,50 6,86
PCT ug/l 8,28 4,51
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Verlauf
• Bei infauster Prognose keine Fortführung der intensivmedizinischen Maßnahmen
• Tod nach 24 Stunden Aufenthalt auf Intensivstation
• Keine Autopsie
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Lyell-Syndrom
• nach dem schottischen Dermatologen Alan Lyell (*1956) benannt
Synonyme:
• Toxic epidermal necrolysis (TEN)
• Syndrom der „verbrühten Haut“
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Grundlagen
wird medikamentös induziert Alle Altersgruppen möglich allergisch-toxische Reaktion (Typ IV) auf
Medikamente
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Einteilung allergische Reaktion
• nach Coombs und Gell
• Erstmalig 1963 beschrieben
• 4 verschiedene Typen
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Einteilung allergische Reaktion
• Typ I = Soforttyp • häufigste Reaktion• innerhalb von Minuten →
Freisetzung von Mediatoren durch zellständige IgE-AK aus basophilen Granulozyten & Mastzellen
• Urtikaria, allergische Asthma, angioneurotische Ödem, anaphylaktischer Schock
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Allergische Reaktion
• Typ II = zytotoxischer Typ• innerhalb von Stunden • zellständige Antigene (Fremdsubstanzen wie
Medikamente oder transfundiertes Blut) bilden Immunkomplexe mit körpereigenen IgG-AK
• Aktivierung zytotoxischer Killerzellen und Komplement → Lyse körpereigener Zellen
• medikamenteninduzierter Thrombopenie, hämolytische Anämie nach Transfusion, Agranulozytose
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Allergische Reaktion
• Typ III = Immunkomplex- oder Arthus-Typ• innerhalb von Stunden Ausbildung von
„Klumpen“ aus AK und AG• Aktivierung von Komplement →
Phagozytose der Komplexe durch Leukozyten → Freisetzung von Radikalen und Toxinen
• allergische Vaskulitiden, s.g. Farmerlunge, Serumkrankheit, Aspergillose
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Allergische Reaktion
• Typ IV = Spättyp, verzögerter Typ • Nach Tagen Freisetzung von Lymphokinen
aus sensibilisierten T-Zelllymphozyten• → Ausbildung einer Entzündung• Kontaktekzem,
Transplantatabstoßungsreaktion, Ausschlag nach Medikamenteneinnahme, Lyell-Syndrom, Tuberkulinreaktion bei Verdacht auf TBC
• einzige zellvermittelte Reaktion
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Das Lyell-Syndrom ist die lebensbedrohliche Maximalvariante einer Unverträglichkeitsreaktion auf
Medikamente
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Grundlagen
• Die von A. Lyell (mit)beschriebene fokale Staphylkokken-Nekrose (Staphylococcal scalded skin syndrom – SSSS) wird durch zirkulierende Toxine induziert
• Wird deshalb heute vom wirkstoffinduzierten Lyell-Syndrom getrennt diskutiert
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Lyell-Syndrom: Beginn
1-2 Wochen nach Beginn mit Arzneimitteltherapie
Evt. Kurze, grippeähnliche Prodromalphase
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Lyell-Syndrom: Klinik und Symptome
meist Beginn mit blasigen Erythem
flächenhafter Rötung schließlich Epidermolyse mit
ausgedehnten Hautnekrosen
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Grundlagen
An den Schleimhäuten: → Rötungen, Erosionen, Hämorrhagien und / oder Ulzerationen
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Symptome
schmerzhaften Hautveränderungen Fieber AZ-Verschlechterung Verlust großer Flüssigkeitsmengen Volumenmangel, Schock Elektrolytstörungen
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Histopathologie
• Nekrolyse der gesamten Epidermis• weitestgehend Epidermiszellnekrosen• Epidermolyse• Geringe Entzündungszeichen
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Komplikationen
systemischen Komplikationen
• Sepsis / septischer Schock • Glomerulonephritis / ANV• Bronchopneumonie• Respiratorische Insuffizienz• MODS / MOV
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Lyell-Syndrom
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Lyell-Syndrom
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Lyell-Syndrom
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Lyell-Syndrom
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Auslösende Medikamente
Pyrazolone (Novalgin, Titretta, Demex, Migräne-Kranit)
Hydantoine (Phenytoin) Sulfonamide (z.B.Cotrimoxazol,
Antidiabetika, Carboanhydrase-Hemmer) Barbiturate (Thiopental, Phenobarbital) Penicilline, Cephalosporine Allopurinol
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Behandlung
Absetzen aller Medikamente
Behandlungskonzept entspricht Behandlung von Verbrennungspatienten
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Behandlung
„Neuner Regel nach Wallace“ Substitution von Volumen, Elektrolyten Hochdosierte Kortisontherapie nur in
Frühphase (kurz und hochdosiert). Bei erfolgter Nekrolyse eher nachteilig
Ggf. Versuch mit Gammaglobulinen Lagerung in Spezialbett Verband z.B. mit Metaline
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Differentialdiagnose
Staphylogenes Lyell-Syndrom (SSSS) (Ursache Staph. Toxine, intraepidermale Blasenbildung, eher Kleinkinder, keine Schleimhautmanifestation)
Stevens-Johnson-Syndrom Bullöses Arzneimittelexanthem
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Prognose
Letalität: ca. 30 Prozent Abheilung nach 2-3 Wochen Häufig Restdefekte an den Schleimhäuten
März 2006 Michael OlbrechtHELIOS Kliniken GmbH
Vielen Dank