Hirschsprung Disease

Embed Size (px)

Citation preview

HIRSCHSPRUNG DISEASE

HIRSCHSPRUNG DISEASEOleh:Yanis Indiana YacmaAri Bandana Tasrif

Pembimbing:Dr. Muntadhar, Sp.B, Sp.BADr. Dian Adi S, SP.BA

PENDAHULUANPertama kali dilaporkan Frederick Ruysch (1691)Harald Hirschsprung (1886) : Megacolon KongenitalRobertson dan Kernohan (1938) : patogenesis aganglionikDEFINISIPenyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinchter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rectum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus. PERSARAFAN USUS BESARSistem saraf 0tonom Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah kolon transversum, dan saraf pelvikus yang berasal dari daerah sacral mensuplai bagian distal.

PERSARAFAN USUS BESARSerabut simpatis meninggalkan medulla spinalis melalui saraf splangnikus untuk mencapai kolon.

PERSARAFAN USUS BESARSistem syaraf autonomik intrinsik pada usus : 3 pleksus (1) Pleksus Auerbach : diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal (2) Pleksus Henle : disepanjang batas dalam otot sirkuler (3) Pleksus Meissner : di sub-mukosa Hirschsprung Disease: tidak dijumpai ganglion pada pleksus Auerbach dan Meissner tersebut.

EPIDEMIOLOGIInsidensi berkisar 1:5000 kelahiran Prediksi di Indonesia akan lahir 1400 bayi/ tahun Laki-laki > perempuan Resiko tinggi riwayat keluarga dengan hirschsprung & penderita Down Syndrome Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung.

ETIOLOGI

Kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal (minggu ke 5-minggu ke 12) PATOGENESISHipoganglionosis Imaturitas sel ganglion Kerusakan sel ganglion Non vaskular : infeksi Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti Tuberculosis. Vaskular : Kerusakan iskemik pada sel ganglion, tindakan pull through

TIPE HIRSCHSPRUNG DISEASEBerdasarkan segmen yang terkena : Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari rectum. Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon. Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon. Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.

GAMBARAN KLINISPada Neonatus Trias gejala klinis: Pengeluaran mekonium yang terlambat >24 jam Muntah hijau Distensi abdomen.

DIAGNOSADIAGNOSISPemeriksaan Radiologi Standard Barium Enema 1.Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 2.Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi; 3.Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

Pemeriksaan Patologi Anatomi

PENATALAKSANAANPrinsip terapi mengatasi obstruksi, mencegah terjadinya enterocolitis membuang segmen aganglionik mengembalikan kontinuitas usus

Terapi Medis : Pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum Pemberian antibiotika pencegahan infeksi Cairan infus menjaga kondisi nutrisi penderita serta untuk menjaga keseimbangan cairan, elektrolit dan asam basa tubuh

PembedahanTahap pertama: kolostomi pada neonatus, Tahap kedua: operasi pull-through definitif setelah berat badan anak >5 kg (10 pon). Prinsip penanganan: menentukan lokasi dari usus di mana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum

Metode Pull Through (swenson)

KomplikasiKomplikasi umum berupa: Enterokolitis kebocoran anastomosis striktura anastomosis obstruksi usus abses pelvis infeksi luka operasi

Prognosisnya baik 90% pasien yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.

Terima kasihWarner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-2114.

Holschneider A., Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition W.B. Saunders Company. Philadelphia. page 453-468.

Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric Surgery in: Schwartzs PRINCIPLES OF SURGERY. 8th edition. McGraw-Hill. New York. Page 1496-1498