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Kleinwuchs – Ursachen und Differentialdiagnosen

Wieland Kiess, Roland PfäffleKlinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche,

Department für Frauen- und Kindermedizin, Universität Leipzig, Leipzig

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Kleinwuchs< -2 SDS < 3. Perzentile

Normvarianten pathologische Varianten

familiär (konst.) proportioniert disproportioniert

ossär(genet. bedingte

Skeletterkrankung)

rachitisch(Vitamin-D-

Mangel / Resistenz)

primordial/syndromal

symptomatisch psychosozial endokrin

KEV (delay)

Klassifikation des Kleinwuchses

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orgUllrich-Turner-Syndrom

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orgKlassifikation des Kleinwuchses

primordial/syndromal

pränat. Manifestation

• hypotroph/hypoplastischsmall for date babies (SGA)

• Chromosomenaberration

autosomal gonosomal

• Down-Syndrom

• Ullrich-Turner-Syndrom

postnat. Manifestation

charakteristische Syndrome

• Prader-Willi-Syndrom

• Noonan-Syndrom

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orgKlassifikation des Kleinwuchses

symptomatisch

• metabolisch• alimentär• cardial• pulmonal• renal• Immunolog.• anämisch• onkologisch

• Leistungssport

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orgPsychosozialer Kleinwuchs

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orgPsychosozialer Kleinwuchs

Dunkelfeldzahlen bei Kindesmisshandlung wurden durch eine Untersuchung des „Kriminologischen Forschungsinstitutes Niedersachsen“ ermittelt. Diese Untersuchung beschränkte sich auf körperliche Gewalt, berücksichtigte also nicht die anderen Misshandlungsformen wie Vernachlässigung, sexuellen Missbrauch usw.. Die Befragung von Jugendlichen nach ihren Gewalterfahrungen ergab, dass in den letzten 12 Monaten 7,2% aller Kinder unter 12 Jahren Misshandlungen und 8,1% dieser Kinder schwere Züchtigungen durch die Eltern erlebten. Da es in der Bundesrepublik nach den Zahlen des Statistischen Bundesamtes ca. 9,3 Millionen Kinder dieser Altersgruppe gibt, sind somit 1,42 Millionen Kinder durch schwere Züchtigungen oder Misshandlungenbetroffen. Diese Zahl nennt auch das Bundesfamilienministerium in seiner Pressemitteilung vom 8. Nov. 2000.

Zahlen für Vernachlässigung etwa 2-3x so hoch !?

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Kleinwuchs< -2 SDS < 3. Perzentile

Normvarianten pathologische Varianten

familiär (konst.) proportioniert disproportioniert

ossär(genet. bedingte

Skeletterkrankung)

rachitisch(Vitamin-D-

Mangel / Resistenz)

primordial symptomatisch psychosozial endokrin

KEV (delay)

Klassifikation des Kleinwuchses

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orgHypopituitarismus

Panhypopituitarismus

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orgHypopituitarismus

Neurosekretorische DysfunktionPartieller Wachstumshormonmangel

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orgHypopituitarismus

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orgKlassifikation des Kleinwuchses

endokrin

GH-Mangel Hypothyreose Cushing-S.• hypothalamisch/hypophysär

• pseudohypophysär

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orgDiagnostisches Vorgehen bei Wachstumsstörungen

wenn Knochenalterretardiert ?

Endokrinologische Funktionsdiagnostik

Bestimmung desCortisols

Bestimmung der IGFs(„Wachstumsfaktoren“)

IGF-I IGFBP-3

Bestimmung derSchilddrüsenhormone

TSH T4

Hypothyreose GH-Mangel Cushing-Syndrom

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orgEndokrinologische Funktionsdiagnostik

1. Test 2. Test Nachtprofil

Basales Programm

Arginintest(Evtl. Priming)

Glukagontest GH-Spontansekretion

• BB, BSG, Astrup, NBZ• Krea, Hst, ALAT/ASAT, GGT, AP• Ferritin, CK• Gliadin-AK, Transglutaminase-AK• TSH, fT4• Cortisol• Prolaktin• IGF1, IGFBP3• Chromosomenanalyse (beim Mädchen)• Mädchen>11 J.: LH/FSH, E2• Jungen>13 Jahre: LH/FSH, Testosteron• BMI>90.P.: Lipidstatus, Harnsäure

3. Test

CRHGnRH(TRH)(GHRH)

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(Consensus (Consensus GuidelinesGuidelines Growth Hormone Research Society)Growth Hormone Research Society)Klinische Hinweise auf GHKlinische Hinweise auf GH--MangelMangel

KleinwuchsKleinwuchsuu KKöörperhrperhööhe he < < -- 3 SD3 SDuu < < -- 1,5 SD unter mittlerer ZH1,5 SD unter mittlerer ZHuu < < -- 2 SD + HV < 2 SD + HV < -- 1SD 1SD üüber mindestens 1 Jahrber mindestens 1 JahrKinder > 2 Jahre:Kinder > 2 Jahre:uu Abfall d. HV > 0,5 SDS Abfall d. HV > 0,5 SDS üüber 1 Jahrber 1 Jahr

Kein KleinwuchsKein Kleinwuchsuu HV < HV < -- 2 SD 2 SD üüber mindestens 1 Jahrber mindestens 1 Jahruu HV < HV < -- 1,5 SD 1,5 SD üüber 2 Jahreber 2 Jahre

Hypopituitarismus

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