Archiv fiir Psychiatrie und Zeitschrift g d. ges. Neurologie 210, 169--173 (1967)

Klinisch-ophthalmologischer Beitrag zum Melkersson-Rosenthal-Syndrom

(NetzhautgefiiBeinscheidungen)

I~OLF F6TZSOH

Neurologisch-Psychiatrische Klinik der Medizinischen Akademie Dresden (Direktor: Prof. Dr. E. LANGE)

Eingegangen am 17. April 1967

Die yon LffSCHEa als Melkersson-Rosen th~l -Syndrom (MRS) be- zeichnete S y m p t o m e n t r i a s (angionenrot isches Odem, per iphere Facia l i s - 1/ihmung und Fa l t enzunge) is t sps durch andere S y m p t o m e erwei te r t worden. F i i r die beobach te t en zentraI-nervSsen S y m p t o m e wurde der gleiche g ranu lomatSse Entzfindungsprozel~ erwogen, der bei der Cheilit is g r anu loma tosa ( ~ S C H E R ) ZU finden is t (B~os]m u. BE~-DEI~). SCItWARZ U. ELSAESSER brach ten durch einen obduzier ten Fa l l von MRS neue Ges ich tpunk te zur Pa thogenese : Sie fanden einen endangi i t i schen Pro- zel~, der un t e r anderem die cerebralen GefaBe betraf , wahrend , g r a n u l o - matSse Vorgange im Sinne der . . . Cheilit is granuloma~osa (M~scHE~) a m Gehirn ni rgends gefunden werden konn ten" . Wi r konn t e n j e t z t a m Augenh in te rg rund einer P a t i e n t i n Gefal~veranderungen beobach ten , die yon SCHWAnZ u. ELSAESSV.R gegebene Hinweise au f die Pa thogenese des MRS bekraf t igen kSnnten . Es hande l t sieh urn den gleichen Fal] , der berei ts 1957 eingehend in d iesem Archly yon SCHIMPF U. SUCKOW darges te l l t worden ist.

Kasu i s t i k Vorgeschichte und alte Befunde der Patientin R. H. sind bei Sc~I~PF u. SUCKOW,

1957 ~usfiihrlieh beschrieben. Die Symptome des MRS traten erstmalig mit 19 Jah- ren als voriibergehende Sehwe]lungen im Lippen- und Wangenbereieh auf. Kurz- dauernde BewuBtseinsverluste, Kopfschmerzen und anfa.llsa.rtiger Schwindel kamen sparer hinzu. Darfiber hinaus beobachtete man eine fliiehtige periphere Fueialis- p~rese li. und eine Beteiligung des li. XIL Hirrmerven. Die histologische Unter- suehung yon excidiertem Gewebe der Unterlippe ergab eine ,,Cheilitis granulo- matos~" (MIESeHER). Pneumencephalogramm und mehrfaehe Liquoruntersuchun- gen waren unauffallig. Die Lippenschwellung blieb sch]iei~lich standig, in] Ausma$ wechse]nd, bestehen. Im 29. Lebensjahr ,,Hepatitis epidemiea". Mit 3i und 33 Jahren Progesteronbehandlungen wegen des Ausbleibens der Periode. Bei stationarer Aufnahme mit 32 Jahren wurde angegeben, dab ,,das Unterhuutgewebe an einigen Stellen, besonders an der Innenseite des re. Oberarms, ira Bereich der re. Sehulter, an der Rfiekseite des re. Oberschenkels. . . umschrieben verfestigt" ersehien. ~hnliehe Befunde wuren 1 Jahr und 5 Jahre sparer besehrieben.

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W~hrend eines Krankenhaus~ufen~,hal~es mit 39 Juhren kam es kurzzeitig zu anfallsartigen stechenden Schmerzen beim Luftholen im Herzbereich, die in die li. Schu]ter ausstrahlten. Die ]etzte stationEre Beobachtung erfolgte vom 2.12. bis 15. i2. 1966 und yore 4. 1.--27. 1. 1967 in unserer Klinik. Die Einweisung erfolgte wegen der in letzter Zeit bein~he tEglich aufgetretenen Schmerzen im li. Stirnbein- ~md Scheitelbeinbereich. Beschwerden yon seiten der Augen wurden nicht ango~ geben.

Abb. 1. Augenhintergrund des rechten Auges der Patientin R~. H. bei direkter ophthalmoskopischer Beobachtung. Zeichnerische Darstellung des oranahen Be- zirks bei 9 Uhr. Die End/~ste der V. temp. sup. zeigen Einscheidungen. Die arterio- ven6sen Verbindungen werden wahrscheinlich von nadelShrfSrmigen Schlingen ge-

bilde~, die ebenfalls Einscheidungen erkennen lassen

Be/und 1966/67. 4oj~hrige, kr~ftig gebaute, etwas adip5se Pa%. pyknischer Konstitution mit einer fleischigen, wu]stigen VergrSBerung beider Lippen, des um- gebenden Gewebes und einer Lingua plicata.. AuBerdem waxen ein spitzer Ga~umen sowie eine etwa markstiickgroBe, stark druckschmerzhafte, berfihrungs- und klopf- empfindliche Zone fiber dem ti. Scheitel auff~Ilig. Der NAP I ti. wurde ~Is stark druckschmerzhaft angegeben. Im fibrigea i~nden sich abgesehen yon einem I%echts- abweichen der Zunge, eiaem linksbetonten PSI% und li. fehlenden BDI% neurologisch keine Auff~lligkeiten. Lumba]er Liquor mit geringer P]eocytose (22/3 Zel]en), flacher ~Iast, ix]inkskurve. E E G wie in den Jahren vorher unauffs Routinelabor- untersuchungen o. B. Oscillographischer Befund regelrecht. Im EKG Zeichen eiuer gestSrt, en Erregungsrfickbildung. Sch~delrSntgenbefund unauff~llig.

Bei der am 14. 12. 1966 erfolgt.en augen~rztlichen Untersuchung fanden sich Ge/i~/3verftnderungen in der ~tu/3ersten Fundusperipherie des re. Auges (Abb. 1) bei 9 Uhr. Der betroffene Bezirk wird oben und unten yon den etwu radi~r verlaufenden End~sten der V. tempora]is sup. einger~hmt. Den oberen Venenast kreuzt eine feiue Arterie, die zwischen den beiden venSsen Gef~l~en ebenfalls etwa radi~:r naeh

Netzhautgef~geinscheidangen beim Melkersson-l~osenthal-Syndrom 171

peripher verli~uft. Dort sind drei mi~ ihrer Konvexit~t naeh zentral gerichtete Gefi~gschlingen sichtbar, die offenbar arterielles GefiiB und ven6se GefgBe iiber- brficken. Diese Schlingen weisen wie mehrere, den Venen zuzuordnende Gef/~l~e weilte Einseheidungen auL Zar~es weiBes Gewebe hfillt die Sehlingen an ihrer Basis ehl and finder sich in ihrer Umgebung. Die mittlere Schlinge scheint etwas fiber das Niveau der Netzhaut hervorzuragen. Eine fotografische Dokumen~ation war auf Grund der peripheren Lage der Vergnderungen nicht mSglieh.

Besprechung ~Cber die S y m p t o m e der Patient~in, die auf eine Bete i l igung des

Nervensyst~ems hinweisen, wurde an anderer Stelle berei ts be r ich te t (SctlI~PF u. SUCKOW; SuCKOW). Gegens tand der Be t r ach tungen sollen hier die neu beobaeh te t en A u g e n s y m p t o m e sein. Mi t te i lungen fiber Augenver s be im MRS finden sich in der ophtha lmologischen L i t e r a tu r rech t sp/~rlich.

Mehrfach wurden nur LidSdeme mitgeteilt (Ho~z~A~J~-, HoR~s~I~-, G ~ g ~ m u. MEI~]~TZ; KOLL~). HOF~A~ beschrieb auBerdem einen einseitigen geringen Exophthalmus. ASGSTWURM U. FRIeX beobachteten auBer Schwellungen der Augenpart.ie unter anderem eine einseitige Parese des rechten unteren geraden Augenmuskels. Beeinflugt durch die Vorstellungen MA~CHESASlS and die frfihere Deutung des MRS als eine StSrung im Bereich des Ganglion geniculi wurden yon Xoe~ Keratoconjunctivitis sicca, verminderte Trgnensekretion, in einem Fall sogur ein Zustand nach Keratitis parenehymatosa auf d~s Syndrom bezogen. Ahnlich ~uBerten sich GASSLER u. BERTB:0LD.

Andere bekanntgewordene Augensymptome lassen sich mi~ der bisherigen Alfffassung yon der Pathogenese des MRS ~ls einer ,,generalisationsf~higen, rezidi- vierenden Granulomatose" (I~o~sTsI~) schwieriger in Einklang bringen. Die yon BROS]~R U. B]~DER beobachtete doppelseitige Internusparese auf eine supranucleare Sch~digung zu beziehen, is$ wohl berechtigt. Es liegt nahe, an eine int, ernucleare Ophthalmoplegie zu denken, der oft eine Lgsion kleiner BriickengefSBe zugrunde liegt.

Es ergeben sich Anknf ip fungspunk te zu den yon SCHWA~z U. ELSAESS:Etr sowie von SC~IUPPENER U. ~VINKLEI~ erhobenen Befunden und unserem Fal l . SCI~WA~Z u. ELSA~SS~R fanden Elas t ica- und I n t i m a - ve rd ickungen an den GefdBen al ler Organe. SCHVPP~Nmr s te l l te bei der Cheilit is g r ann loma tosa , ,beacht l iche Gef/ igprozesse" lest . Xhnliche Ver- s ]iegen ve rmut l i ch auch an den Netzhau tgef~gen unserer Pafvientin vor. Die im vor t iegenden Fa l l vo rhandenen Gef~l?einscheidun- gen betreffen offenbar die per ipheren schl ingenar t igen BSgen dieh$ vor der 0 r a ser ra ta , die naeh MAnQUAgDT als kurzgesehlossene Gef~13bahnen anzusehen sind. Anffa l lend isg das V o r k o m m e n der Vers an diesem Abschn i t t des ret inMen Kreislaufs . Dfirfte des hier lokal is ier te Prozeg doch e inmal GefgBe eines be s t immte n KMibers , zum anderen art, er ioven6se Verb indungen beSreffen. I m Fa l l yon SC~WA~Z u. ELSAES- S ~ waren es ebenfal ls besonders die kle inen ar ter ie l len Gef/~ge mi t e inem Durehmesser yon 0,3 m m und weniger, d ie die pa$hologisehen Veranderungen aufwiesen. Aueh die am H i r n p a r e n e h y m yon den Au~oren

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gefundene Granularatrophie ist Ausdruek daf/ir, dab Hirngef~Be eines best immten Kalibers geseh/idigt sind.

STEINVOI~TH, BI~OSE]~ u. BENDEl~ beobaehteten in einem Fall eine retrobulbare Neuritis. KoLn]~, A~GSTWU~M U. F~IOX das Auftreten einer Stauungspapille, ein Angenhintergrundsbefund der besehriebenen Art ist unseres Wissens jedoeh bisher beim MRS noeh nieht mitgeteilt worden. HORNSTEIN 11. SCI-IUERlYIANN wissen in ihrer umfassenden Dar- stellung niehts fiber ophthalmoskopisehe Ver/~nderungen in Verbindung mit einem MRS zu beriehten. Aueh in den jfingsten, das MI~S betreffen- den Arbeiten (GOTTW~UD) ergeben sieh diesbeziiglieh keine neuen Gesiehtpunkte. ~renn ,,periphlebitisehe" Ver~nderungen bisher in Ver- bindung mit einem MRS aueh unbekannt waren, so weil~ man doch, dab s Beflmde in Verbindung mit anderen Allgemeinerkrankungen auftreten kSnnen. Erw~hnt seien in diesem Zusammenhang die Beob- aehtungen bei der Thrombangfitis obliterans (HAI~B6CK) und bei der multiplen Sklerose (DoDEN, DODEN U. ADAMS).

Vielleieht ist in den besehriebenen Befunden ein Hinweis auf die Pathogenese, insbesondere der zentralnerv6sen StSrungen des MR, S zu sehen. MSglieherweise ist es nieht der generalisationsfs granulo- matSse ProzeB, der die Schwellungen und Lghmungserseheinungen hervorbringt, sondern die ,,Gef~Bst6rung, die zu Permeabflit/~tsst6rungen und zum 0 d e m ffihrt" ( G / ; ' ~ u. MEIN~TZ). Der mitgeteilte Befund k6nnte die Ansieht Sc~IgrPE~s~s bel~'/~ftigen, dab ,,es sich beim MRS um ein . . . entz/indliehes Gesehehen im Gebiet der peripheren Gef/~l~e handelt".

Zusammenfassung Es wird fiber Einseheidungen yon Netzhautgef/~l~en in der Fundus-

peripherie an einer 40]~hrigen Kranken beriehtet, bei der seit 21 Jahren Symptome eines Melkersson-l~osenthal-Syndroms bestehen. Der Augen- hintergrundsbefund wird mit der Allgemeinerkrankung in Verbindnng gebraeht und als tIinweis auf die primgr vaseulfixe Pathogenese der Symptome angesehen.

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