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Klinische Linguistik der primär progredienten Aphasie · PDF fileKlinische Linguistik der Primär Progredienten Aphasie Inaugural Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Philosophie

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  • Klinische Linguistik der Primär Progredienten Aphasie

    Inaugural Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Philosophie an der Ludwig-Maximilians-Universität München

    Vorgelegt von

    Christina Knels

    April 2007

  • Referent: Prof. Dr. Elisabeth Leiss Koreferent: Prof. Dr. Adrian Danek Tag der mündlichen Prüfung: 29.06.2007

  • ii

    Gewidmet in Dankbarkeit meinen Eltern Hans-Joachim und Hilde Knels und meiner

    Schwester Sabine

  • iii

    Danksagung

    Ich möchte mich zunächst bei meinen Eltern und meiner Schwester Sabine bedanken, die mich durch dieses Buch begleitet und mich mit viel Verständnis und großer Geduld ideell und materiell unterstützt haben. Mein Dank gilt auch meiner Doktormutter Prof. Elisabeth Leiss für die Betreuung des linguistischen Teils meiner Doktorarbeit. Im Bereich Neuropsychologie und Neurologie danke ich Prof. Adrian Danek, zum einen für den Anstoss zur Thematik dieser Arbeit und zum anderen für die Hilfestellung bei der Vermittlung der Patienten. Des weiteren danke ich der Arbeitsgruppe Kognitive Neurologie um Prof. Danek für die Unterstützung meiner Untersuchungen. Ein großer Dank gilt auch der deutschen Alzheimer-Gesellschaft, durch deren Stipendium es mir möglich war, diese Dissertation zu verfassen. Ebenfalls möchte ich mich bedanken bei Dr. Eric Anchimbe, Dr. Djyldyz Sydykova, Dr. Robert Mailhammer, Fatma Sürer und Sybille Schuhwerk. Außerdem gilt mein Dank dem Linguistischen Internationalen Promotionsprogramm (LIPP) und dessen Koordinatorin Dr. Melanie Moll. Schlussendlich habe ich mich sehr herzlich zu bedanken bei den Personen, ohne deren Kooperation und Unterstützung diese Arbeit nicht möglich gewesen wäre: meine Patienten und deren Angehörige. Im Laufe der (mittlerweile) Jahre der therapeutischen Begleitung einiger Patienten hatte ich die Möglichkeit, sie und ihr Leben kennenzulernen und ich habe großen Respekt davor, wie sie ihren Alltag und die Probleme im Umgang miteinander und mit der Krankheit meistern.

  • iv

    Inhaltsverzeichnis

    Danksagung ...................................................................................................................................... 3 Inhaltsverzeichnis............................................................................................................................. 4 Tabellen............................................................................................................................................. 7 Abbildungen ..................................................................................................................................... 8 Abkürzungen .................................................................................................................................. 10 Einleitung.......................................................................................................................................... 1 1 Primär Progrediente Aphasie: Klinische Faktoren ................................................................... 6

    1.1 Das Krankheitsbild der Demenz............................................................................ 6 1.2 Die seltene Demenzform PPA: Diagnostische Kriterien....................................... 9 1.3 Epidemiologie und Demographie der PPA ......................................................... 11 1.4 Differentialdiagnosen zur PPA............................................................................ 12

    1.4.1 Die Alzheimer-Demenz..................................................................................... 12 1.4.2 Die frontotemporale Demenz (FTD) .................................................................. 14 1.4.3 Die klassischen Aphasien ................................................................................... 15

    1.5 Nosologie der PPA .............................................................................................. 17 1.6 Neuroanatomische Merkmale der PPA ..................................................................... 18

    1.6.1 Neuroanatomische Grundlagen .......................................................................... 20 1.6.2 Die Störungslokalisation bei klassischer Aphasie .............................................. 21 1.6.3 Lokalisation der Atrophie bei PPA..................................................................... 21

    1.7 Kognitive Profile der PPA........................................................................................ 25 1.7.1 Der Mini-Mental Status Test (MMST)............................................................... 26 1.7.2 Der Uhrentest nach Shulman.............................................................................. 28

    2. Primär Progrediente Aphasie: Sprachliche Faktoren ............................................................ 30 2.1 Die progrediente nicht-flüssige Aphasie (PNFA) ..................................................... 32

    2.1.1 Die agrammatische Variante ............................................................................. 33 2.1.2 Die phonematische Variante............................................................................... 34 2.1.3 Die logopenische progrediente Aphasie (LPA).................................................. 34

    2.2 Die flüssige Form der PPA........................................................................................ 35 2.2.1 Die Erforschungsgeschichte der semantischen Demenz .................................... 36 2.2.2 Linguistische Symptomatik der semantischen Demenz ..................................... 37 2.2.3 Assessment der semantischen Störung bei SD................................................... 39 2.2.4 Modulation der Semantischen Demenz............................................................. 43

    2.2.4.1 Die Beschaffenheit des semantischen Systems ........................................... 43 2.2.4.2 Die Semantische Demenz im Logogenmodell ............................................ 45 2.2.4.3 Mögliche Kritik am Modell........................................................................ 48

    2.2.5 Der Konzeptzugriff bei SD................................................................................. 50 2.2.6 Ist die Semantische Demenz gleichzusetzen mit der flüssigen PPA? .............. 51 2.2.7 Die „Gogi-Aphasie“ und ihr Verhältnis zur SD ................................................ 53

    2.3 Die Mischform „progressive mixed aphasia”............................................................ 54 2.4 Anwendbarkeit der PPA-Untertypen auf die klassischen Aphasiesyndrome...... 56

    2.4.1 Die grammatischen Leistungen bei PPA............................................................ 58 2.4.2 Wortklasseneffekte bei PPA - Nomen vs. Verben ............................................ 59

    3. Sprachdiagnostische Möglichkeiten der PPA.......................................................................... 62 3.1. Das linguistische Testprotokoll ................................................................................ 63

    3.1.1. Der Aachener Aphasie Test (AAT) ................................................................... 63 3.1.2 Die Bogenhausener Semantik Untersuchung (BOSU)....................................... 67

    3.2 Linguistische Leistungsprofile bei PPA .................................................................... 69

  • v

    3.2.1 Die nicht-flüssige progrediente Aphasie: Falldarstellungen .................................. 72 3.2.1.1 NFPA mit Störung der Grammatik : Frau W.P. .......................................... 72 3.2.1.2 Die gemischte progrediente Aphasie: Herr R.N.......................................... 75

    3.2.2 Die flüssige progrediente Aphasie: Falldarstellungen........................................ 80 3.2.2.1 Semantische Demenz im fortgeschrittenen Stadium: Herr L.S................... 81 3.2.2.2 Die Semantische Demenz im Frühstadium: Herr F.R. ................................ 83 3.2.2.3 Semantische Demenz ohne Objektagnosie: Herr H.T. ................................ 86

    3.3 Linguistisch-testdiagnostische Merkmale der PPA-Untertypen................................ 90 3.3.1 Diagnose der NFPA............................................................................................ 90 3.3.2 Diagnose der SD................................................................................................. 91 3.3.3 Diagnose der gemischten progredienten Aphasie (GPA)................................... 93

    3.4 Differentialprofile bei Frontotemporaler Demenz (FTD) ......................................... 94 3.4.1 FTD mit Logopenie: Eine „Pseudo-PNFA“ ....................................................... 95 3.4.2 FTD mit flüssiger Sprachproduktion: Eine „Pseudo-SD“.................................. 97 3.4.3 Differentialdiagnostische Merkmale FTD vs. PPA.......................................... 100

    3.5 Der Begriff „Aphasie“ bei PPA: Ansätze einer Definition .................................... 101 4 Störung grammatischer Kompetenzen.................................................................................... 104

    4.1 Agrammatismus und Paragrammatismus in der Sprachforschung.......................... 106 4.2 Erklärungsansätze zum Agrammatismus und Paragrammatismus.......................... 110

    4.2.1 Modellgeleitete Hypothesen zur Erklärung grammatische

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