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La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs Unité des maladies génétiques du Globule rouge. Médecine Interne APHP-UPEC. DHU A TVB IMRB équipe 2 Laboratory of excellence Grex

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La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte

Pr Pablo Bartolucci Centre de reacutefeacuterence des syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Uniteacute des maladies geacuteneacutetiques du Globule

rouge Meacutedecine Interne APHP-UPEC DHU A TVB

IMRB eacutequipe 2 Laboratory of excellence Grex

SS and SC patients (p lt 0001)

Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)

050 055 060 065 070 075 080 085 090 095 100

0 10 20 30 40 50 60 70 Age (anneacutees)

Prop

ortio

n w

ithou

t CVA

Sβo

Sβ+

SC SS

Ohene-Frempong K et al Blood 199891288-94

Avant STOP

Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)

Ohene-Frempong K et al Blood 199891288-94

Age (years)

Haz

ard

func

tion

10 20 30 40 50

Haemorrhagic stroke

Infarctive stroke

00010

00020

00025

00030

00035

00040

00015

Avant STOP

Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP

Fullerton HJ et al Blood 2004104336-9

Time (year)

Firs

t-str

oke

inci

denc

e

(per

100

per

son-

year

s)

0

02

04

06

08

10

12

14

1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000

Etude STOP publieacutee en 1998 diminution de lrsquoincidence des AVC en California apregraves cette date

Oyesiku JNS 1991

Carotide interne intra cracircnienne Prolifeacuteration de lrsquointima

Evegravenement initial agrave la formation drsquoun thrombus

Histologie

Merkel KH et al Stroke 1978945-52

vasculopathie SS

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12 Sebastiani Nature Gen 2005

Gegravenes candidats preacutedisposant aux AVC Inflammation (TNF voies NFkB IL4R)

Adheacuterence (VCAM1) Thrombose

Reacutecepteur du TGFb BMP6 endotheacuteline 1 G6PD

Prolifeacuteration intimale fibroblastes et CML

Shear stress

Hb darr donc η darr

Flux turbulent Shear stress pathologique

Acceacuteleacuteration des vitesses

Bush Am J Hematol 2016

Population geacuteneacuterale

Chez lrsquoenfant dreacutepanocytaire

Wu 2016

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Rajouter Verlhac 199513Risque AVC 10 par an au dessus de 200133 agrave 7 entre 170 et 2001313Risque de cocnversion entre les 2 Adams 2004 97 si 2 dopplers agrave 1 an chez le petit et seulement 11 chez le plus grand 13Bernaudin 2011

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 2: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

SS and SC patients (p lt 0001)

Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)

050 055 060 065 070 075 080 085 090 095 100

0 10 20 30 40 50 60 70 Age (anneacutees)

Prop

ortio

n w

ithou

t CVA

Sβo

Sβ+

SC SS

Ohene-Frempong K et al Blood 199891288-94

Avant STOP

Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)

Ohene-Frempong K et al Blood 199891288-94

Age (years)

Haz

ard

func

tion

10 20 30 40 50

Haemorrhagic stroke

Infarctive stroke

00010

00020

00025

00030

00035

00040

00015

Avant STOP

Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP

Fullerton HJ et al Blood 2004104336-9

Time (year)

Firs

t-str

oke

inci

denc

e

(per

100

per

son-

year

s)

0

02

04

06

08

10

12

14

1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000

Etude STOP publieacutee en 1998 diminution de lrsquoincidence des AVC en California apregraves cette date

Oyesiku JNS 1991

Carotide interne intra cracircnienne Prolifeacuteration de lrsquointima

Evegravenement initial agrave la formation drsquoun thrombus

Histologie

Merkel KH et al Stroke 1978945-52

vasculopathie SS

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12 Sebastiani Nature Gen 2005

Gegravenes candidats preacutedisposant aux AVC Inflammation (TNF voies NFkB IL4R)

Adheacuterence (VCAM1) Thrombose

Reacutecepteur du TGFb BMP6 endotheacuteline 1 G6PD

Prolifeacuteration intimale fibroblastes et CML

Shear stress

Hb darr donc η darr

Flux turbulent Shear stress pathologique

Acceacuteleacuteration des vitesses

Bush Am J Hematol 2016

Population geacuteneacuterale

Chez lrsquoenfant dreacutepanocytaire

Wu 2016

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Rajouter Verlhac 199513Risque AVC 10 par an au dessus de 200133 agrave 7 entre 170 et 2001313Risque de cocnversion entre les 2 Adams 2004 97 si 2 dopplers agrave 1 an chez le petit et seulement 11 chez le plus grand 13Bernaudin 2011

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 3: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)

Ohene-Frempong K et al Blood 199891288-94

Age (years)

Haz

ard

func

tion

10 20 30 40 50

Haemorrhagic stroke

Infarctive stroke

00010

00020

00025

00030

00035

00040

00015

Avant STOP

Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP

Fullerton HJ et al Blood 2004104336-9

Time (year)

Firs

t-str

oke

inci

denc

e

(per

100

per

son-

year

s)

0

02

04

06

08

10

12

14

1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000

Etude STOP publieacutee en 1998 diminution de lrsquoincidence des AVC en California apregraves cette date

Oyesiku JNS 1991

Carotide interne intra cracircnienne Prolifeacuteration de lrsquointima

Evegravenement initial agrave la formation drsquoun thrombus

Histologie

Merkel KH et al Stroke 1978945-52

vasculopathie SS

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12 Sebastiani Nature Gen 2005

Gegravenes candidats preacutedisposant aux AVC Inflammation (TNF voies NFkB IL4R)

Adheacuterence (VCAM1) Thrombose

Reacutecepteur du TGFb BMP6 endotheacuteline 1 G6PD

Prolifeacuteration intimale fibroblastes et CML

Shear stress

Hb darr donc η darr

Flux turbulent Shear stress pathologique

Acceacuteleacuteration des vitesses

Bush Am J Hematol 2016

Population geacuteneacuterale

Chez lrsquoenfant dreacutepanocytaire

Wu 2016

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Rajouter Verlhac 199513Risque AVC 10 par an au dessus de 200133 agrave 7 entre 170 et 2001313Risque de cocnversion entre les 2 Adams 2004 97 si 2 dopplers agrave 1 an chez le petit et seulement 11 chez le plus grand 13Bernaudin 2011

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

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113
197
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68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
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15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
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gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
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10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 4: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP

Fullerton HJ et al Blood 2004104336-9

Time (year)

Firs

t-str

oke

inci

denc

e

(per

100

per

son-

year

s)

0

02

04

06

08

10

12

14

1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000

Etude STOP publieacutee en 1998 diminution de lrsquoincidence des AVC en California apregraves cette date

Oyesiku JNS 1991

Carotide interne intra cracircnienne Prolifeacuteration de lrsquointima

Evegravenement initial agrave la formation drsquoun thrombus

Histologie

Merkel KH et al Stroke 1978945-52

vasculopathie SS

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12 Sebastiani Nature Gen 2005

Gegravenes candidats preacutedisposant aux AVC Inflammation (TNF voies NFkB IL4R)

Adheacuterence (VCAM1) Thrombose

Reacutecepteur du TGFb BMP6 endotheacuteline 1 G6PD

Prolifeacuteration intimale fibroblastes et CML

Shear stress

Hb darr donc η darr

Flux turbulent Shear stress pathologique

Acceacuteleacuteration des vitesses

Bush Am J Hematol 2016

Population geacuteneacuterale

Chez lrsquoenfant dreacutepanocytaire

Wu 2016

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Rajouter Verlhac 199513Risque AVC 10 par an au dessus de 200133 agrave 7 entre 170 et 2001313Risque de cocnversion entre les 2 Adams 2004 97 si 2 dopplers agrave 1 an chez le petit et seulement 11 chez le plus grand 13Bernaudin 2011

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 5: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Oyesiku JNS 1991

Carotide interne intra cracircnienne Prolifeacuteration de lrsquointima

Evegravenement initial agrave la formation drsquoun thrombus

Histologie

Merkel KH et al Stroke 1978945-52

vasculopathie SS

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12 Sebastiani Nature Gen 2005

Gegravenes candidats preacutedisposant aux AVC Inflammation (TNF voies NFkB IL4R)

Adheacuterence (VCAM1) Thrombose

Reacutecepteur du TGFb BMP6 endotheacuteline 1 G6PD

Prolifeacuteration intimale fibroblastes et CML

Shear stress

Hb darr donc η darr

Flux turbulent Shear stress pathologique

Acceacuteleacuteration des vitesses

Bush Am J Hematol 2016

Population geacuteneacuterale

Chez lrsquoenfant dreacutepanocytaire

Wu 2016

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Rajouter Verlhac 199513Risque AVC 10 par an au dessus de 200133 agrave 7 entre 170 et 2001313Risque de cocnversion entre les 2 Adams 2004 97 si 2 dopplers agrave 1 an chez le petit et seulement 11 chez le plus grand 13Bernaudin 2011

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 6: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Carotide interne intra cracircnienne Prolifeacuteration de lrsquointima

Evegravenement initial agrave la formation drsquoun thrombus

Histologie

Merkel KH et al Stroke 1978945-52

vasculopathie SS

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12 Sebastiani Nature Gen 2005

Gegravenes candidats preacutedisposant aux AVC Inflammation (TNF voies NFkB IL4R)

Adheacuterence (VCAM1) Thrombose

Reacutecepteur du TGFb BMP6 endotheacuteline 1 G6PD

Prolifeacuteration intimale fibroblastes et CML

Shear stress

Hb darr donc η darr

Flux turbulent Shear stress pathologique

Acceacuteleacuteration des vitesses

Bush Am J Hematol 2016

Population geacuteneacuterale

Chez lrsquoenfant dreacutepanocytaire

Wu 2016

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Rajouter Verlhac 199513Risque AVC 10 par an au dessus de 200133 agrave 7 entre 170 et 2001313Risque de cocnversion entre les 2 Adams 2004 97 si 2 dopplers agrave 1 an chez le petit et seulement 11 chez le plus grand 13Bernaudin 2011

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 7: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

vasculopathie SS

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12 Sebastiani Nature Gen 2005

Gegravenes candidats preacutedisposant aux AVC Inflammation (TNF voies NFkB IL4R)

Adheacuterence (VCAM1) Thrombose

Reacutecepteur du TGFb BMP6 endotheacuteline 1 G6PD

Prolifeacuteration intimale fibroblastes et CML

Shear stress

Hb darr donc η darr

Flux turbulent Shear stress pathologique

Acceacuteleacuteration des vitesses

Bush Am J Hematol 2016

Population geacuteneacuterale

Chez lrsquoenfant dreacutepanocytaire

Wu 2016

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Rajouter Verlhac 199513Risque AVC 10 par an au dessus de 200133 agrave 7 entre 170 et 2001313Risque de cocnversion entre les 2 Adams 2004 97 si 2 dopplers agrave 1 an chez le petit et seulement 11 chez le plus grand 13Bernaudin 2011

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 8: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Shear stress

Hb darr donc η darr

Flux turbulent Shear stress pathologique

Acceacuteleacuteration des vitesses

Bush Am J Hematol 2016

Population geacuteneacuterale

Chez lrsquoenfant dreacutepanocytaire

Wu 2016

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Rajouter Verlhac 199513Risque AVC 10 par an au dessus de 200133 agrave 7 entre 170 et 2001313Risque de cocnversion entre les 2 Adams 2004 97 si 2 dopplers agrave 1 an chez le petit et seulement 11 chez le plus grand 13Bernaudin 2011

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 9: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Bush Am J Hematol 2016

Population geacuteneacuterale

Chez lrsquoenfant dreacutepanocytaire

Wu 2016

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Rajouter Verlhac 199513Risque AVC 10 par an au dessus de 200133 agrave 7 entre 170 et 2001313Risque de cocnversion entre les 2 Adams 2004 97 si 2 dopplers agrave 1 an chez le petit et seulement 11 chez le plus grand 13Bernaudin 2011

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 10: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Hypothegravese

200 cms

Hyperdeacutebit conditionneacute par lacircge et le degreacute drsquohypoxie ceacutereacutebrale

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Verlhac 199513

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 11: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Les accidents ceacutereacutebraux

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 12: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

69 Patients 105 AVC 57 SS + 1 SszligThal0

659 patient-anneacutees Sexe ratio 089

Age 1er AVC 18 [1-49]

10 SC suivis 144 patient-anneacutees

Sexe ratio 1 Age 1er AVC 38 [2-54]

1 SszligThal+

79 ischeacutemiques 22 heacutemorragiques

2 thromboses veineuses

2 ND

Etude de cohorte multicentrique

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 13: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

SS (n=57 + 1 Sβ0)

Reacutecidives 20 patients (46)

bull 27 ischeacutemiques bull 5 heacutemorragiques

bull 1

5 DCD (11)

0 Reacutecidive

5 DCD (36)

1er AVC Ischeacutemique

1er AVC Heacutemorragique

SC (n=10)

0 Reacutecidives 0 Reacutecidive

0 DCD 2 DCD

n=43 n=14

n=6 n=3

n=1 TVC

n=1 TVC

Gueguen Am J Hematol 2014

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 14: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux

La vasculopathie steacutenosante

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 15: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS

Accidents ischeacutemiques

bull 1er eacutepisode peut survenir agrave tout acircge bullSurtout entre 0-10 ans

bull Reacutecidives +

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

1er eacutepisode

reacutecidive

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 16: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
6
3
12
2
5
11
5
5
8
2
2
0
4
1
2

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 17: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Feuil1

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 6 3
5-10 12 2
10-15 5 11
15-20 5 5
20-30 8 2
30-40 2 0
40-50 4 1
50-60 2
60-70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Page 18: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

bull 1er eacutepisode apregraves 20 ans bull Pas de vasculopathie ceacutereacutebrale

bull gt 50 FDR cardio vasculaire

1er eacutepisode

reacutecidive

nom

bre

drsquoeacutep

isod

es

Age en anneacutees

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SC

Accidents ischeacutemiques

Gueguen Am J Hematol 2014

Deacutefaillance multivisceacuterale lors drsquoune CVO

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
Page 19: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Chart1

Ischemic
Ischemic 2
1
0
0
0
0
0
0
0
1
0
0
2
3
1
2
0
0
0
0
0

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
gt70 gt70
Page 20: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Feuil1

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
2 Ischemic Ischemic 2
0-5 1 0
5-10 0 0
10-15 0 0
15-20 0 0
20-30 1 0
30-40 0 2
40-50 3 1
50-60 2 0
60-70 0 0
gt70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Page 21: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Biologie (cohorte adulte)

SS SC P Cas vs Teacutemoin P Cas vs Teacutemoin

Hb 0039 84 vs 88 VGM

0029 899 vs 880

Leucocyte

0031 878 vs 700

HbF

00094 56 vs 65

LDH 0031 263 vs 200

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

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Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

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Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
Page 22: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

n 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

HyperCT n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
Page 23: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

43 SS 10 SC 1 Sβ+

RECIDIVE UNIQUE p RECIDIVE UNIQUE p

N 19 24 2+1 8

HTA 16 n=3

5 n=2

ns 100 n=3

25 n=2

Tabac 16 n=3

2 n=1

ns 333 n=1

n=0

ns

Hyperchol n=0

n=0

ns n=0

12 n=1

ns

Diabegravete n=0

n=0

ns n=0

25 n=2

ns

Surpoids 5 n=1

2 n=1

ns n=0

12 n=1

ns

Facteurs de risque cardio vasculaires

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
Page 24: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

48

5 7 3

0

10

20

30

40

50

60

SS SC

Ant Post

Num

ber o

f str

okes

A) Number of ischemic strokes per arterial territory B) Distributions of ischemic strokes between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) territories C) Number of stenosis and aneurysm per arterial topography D) Distribution of stenosis and aneurysm between the carotid (Ant) and vertebrobasilar (Post) circulation Anterior cerebral artery (ACA) median cerebral artery (MCA) posterior cerebral artery (PCA) vertebrobasilar artery (VBA) vertebral artery (VA)Basilar artery (BA) spinal artery (SpA medullary ischemia) border zones between anterior and medial arteries (ACMCA) and medial and posterior arteries (MCPCA) unknown territory (UNK)

Arterial territory

A B N

umbe

r of s

teno

sis

or a

neur

ysm

C D

Territoires des AIC et vasculopathie

Gueguen Am J Hematol 2014

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
Page 25: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Chart1

Stenosis
Aneurysm
14
2
33
1
32
2
6
1
2
3
1
8

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
ACA ACA
MCA MCA
ICCA ICCA
ICA ICA
VA VA
BA BA
PCA PCA
Page 26: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Feuil1

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

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Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
Stenosis Aneurysm
ACA 14 2
MCA 33 1
ICCA 32 2
ICA 6 1
VA 2 3
BA 1
PCA 8
Page 27: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Chart1

SS
SC
3
27
5
18
3
1
1
2
2
1
15

Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
ACA ACA
MCA MCA
ACMCA ACMCA
MCPCA MCPCA
PCA PCA
VBA VBA
SpA SpA
UNK UNK
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Feuil1

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
SS SC Colonne1
ACA 3
MCA 27 5
ACMCA 18
MCPCA 3
PCA 1 1
VBA 2 2
SpA 1
UNK 15
Page 29: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Chart1

Ant
Post
85
10
6
4

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
Stenosis Stenosis
Aneurysm Aneurysm
Page 30: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Feuil1

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Colonne1 Ant Post
Stenosis 85 10
Aneurysm 6 4
Cateacutegorie 3
Cateacutegorie
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
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0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Patient avec reacutecidive sans reacutecidive

Vasculopathie steacutenosanteabsente

p=00003 95

43

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise adulte

Reacutecidives associeacutees agrave la vasculopathie steacutenosante geacutenotype SS +++

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Page 32: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Graph2

Vasculopathie steacutenosante
absente
19
1
10
13

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Page 33: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Graph1

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Page 34: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

RECIDIVE ET FDR

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Nombre de nombre deacutepisodes de syndrome thoracique RECIDIVE
nombre deacutepisodes de syndrome thoracique FAUX VRAI Total
0 6 5 11
1 8 6 14
2 4 4 8
3 2 2
4 1 1 2
(vide)
Total 21 16 37
RECIDIVE RECIDIVE
HTA NON OUI ŒIL NON OUI
NON 24 17 41 NON 15 12 27
OUI 4 3 7 OUI 13 8 21
142857142857 15 464285714286 40
28 20 48 Total 28 20 48
239166666667 170833333333 1575 1125
40833333333 29166666667 094489 1225 875 065804
TABAC
FAUX 27 17 44 complication 4 1 5
VRAI 1 3 4 preacuteproliferante 7 7 14
35714285714 15 proliferante 1 1
Total 28 20 48 reacutetinopathie non proliferante 1 1
256666666667 183333333333
23333333333 16666666667 015784 ULCERE
FAUX 22 17 39
DYSLIPIDEMIE VRAI 6 3 9
FAUX 27 20 47 214285714286 15
VRAI 1 1 Total 28 20 48
35714285714 0
Total 28 20 48 2275 1625
525 375 057373
274166666667 195833333333
05833333333 04166666667 057596 CVO
4 4 8
SURPOIDS 1 8 10 18
FAUX 27 19 46 2 11 4 15
VRAI 1 1 2 3 ET 4 5 2 7
35714285714 5
Total 28 20 48 Total 28 20 48
268333333333 191666666667 875 625
11666666667 08333333333 080709 40833333333 29166666667 017006
ATTEINTE REIN OSN
NON 20 16 36 NON 20 16 36
OUI 8 4 12 OUI 7 4 11
285714285714 20 259259259259 20
Total 28 20 48 Total 27 20 47
21 15 206808510638 153191489362
7 5 049896 63191489362 46808510638 063521
THROMBOSE
Autre 1 1 NON 22 20 42
Autre hyperplasie des colones de bertin 1 1 OUI 5 0 2
Insuffisance Reacutenale Chronique 1 1 2 178571428571 0
Neacutecrose papillaire ou heacutematurie 1 1 2 Total 28 20 48
NON 9 13 22
Syndrome Neacutephrotique 3 1 4
Tubulopathie 2 2 STA
NON 6 5 11
OUI 15 11 14
714285714286 6875
Total 21 16 37
62432432432 47567567568
79459459459 60540540541 000131
recidive pas recidive
vasc 19 10 29
pas vasc 1 13 14
5 565217391304
Total 20 23 43
13488372093 15511627907
6511627907 7488372093 000032
Page 35: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

RECIDIVE ET FDR

Vasculopathie steacutenosante
absente

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
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113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Patient avec reacutecidive Patient avec reacutecidive
sans reacutecidive sans reacutecidive
Page 36: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

PRIAPISME

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

Ouvrir
Haute
Faible
Fermer
113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Type de dreacutepanocytose Nom Sexe nombre dAVC Type dAVC Priapisme RECIDIVE
SS FOUNGUES OUNOUNDA masculin 1 Ischeacutemique
SS MAHAMAT masculin 1 Ischeacutemique
SC JEANNE ROSE masculin 1 Ischeacutemique
SS KEITA masculin 1 Ischeacutemique
SC PLACOLY masculin 1 Ischeacutemique
SC BA MAMOUTH masculin 1 Ischeacutemique
SS ADONLEY masculin 1 Ischeacutemique
SS MELES masculin 1 Ischeacutemique
SS TOURE masculin 1 Ischeacutemique
SS MALONGA masculin 1 Ischeacutemique
SS MATIMABILA masculin 1 Ischeacutemique
SS BOISBAN masculin 1 Ischeacutemique
SS DIALLO masculin 1 Ischeacutemique
SS CORNEIL masculin 1 Ischeacutemique
SS SONGO masculin 3 Ischeacutemique
SS DIAGNE masculin 2 Ischeacutemique
SS KONDJONGO THOMAS masculin 2 Ischeacutemique
SS KEDDOU masculin 4 Ischeacutemique
SS ISSAMBO masculin 3 Ischeacutemique
SS LENGWA masculin 2 Ischeacutemique
SS ATANGANA masculin 2 Ischeacutemique
SS MARIE masculin 4 Ischeacutemique
SS MOUTOUSSAMY masculin 2 Ischeacutemique
SS KISILUMESO masculin 2 Ischeacutemique
SS LAMAILLE masculin 3 Ischeacutemique
Nombre de Priapisme RECIDIVE
Priapisme FAUX VRAI Total
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
Total 14 11 25
RECIDIVE
PRIAPISME
FAUX 7 10 17
VRAI 7 1 8
50 90909090909
Total 14 11 25
952 748
448 352 002951
Page 37: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Feuil1

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

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113
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4
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9
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09
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3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
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1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
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20-30
30-40 2
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gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
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20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
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1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Type de dreacutepanocytose Nom nombre dAVC Type dAVC Patient deacuteceacutedeacute RECIDIVE Cause du deacutecegraves HTA Tabac Dyslipidemie ATCD Familial cardiovasculaire Surpoids Atteinte reacutenale Atteinte ophtalmologique nombre deacutepisodes de syndrome thoracique Priapisme Ulcegravere de jambe CVO avec hospitalisation par an Osteonecrose aseptique (nb de sites) Thrombo-embolique
SS GERMANY 4 Ischeacutemique 0
SS EDOO ZOUGA 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS SONGO 3 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 3
SS DIAGNE 2 Ischeacutemique NON 1 0
SS KONDJONGO THOMAS 2 Ischeacutemique Autre 1 2 0
SS KEDDOU 4 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique 0
SS ISSAMBO 3 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie Non 2 1 0
SS LENGWA 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 4 0 Non
SS CHATAIGNIER 3 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique Non 0 1 0
SS ATANGANA 2 Ischeacutemique Autre preacuteproliferante 1 2 0
SbetaThal+ ELIEZER 2 Ischeacutemique NON complication 0 1 0 Non
SS MARIE 4 Ischeacutemique NON 0 2 0
SS GODERT 2 Ischeacutemique NON Non 1 1 0
SS MOUTOUSSAMY 2 Ischeacutemique NON Non 0 1 0
SS ONDZE 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1
SS KISILUMESO 2 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 1 3
SS GAMBOR YASSE 2 Ischeacutemique AVC NON preacuteproliferante 4 4 2 NON
SS ALBERT 5 Ischeacutemique NON Non 2 0 Non
SS LAMAILLE 3 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 2 1 0
SS JACQUA 2 Ischeacutemique NON Non 2 1 0 Non
SS FOUNGUES OUNOUNDA 1 Ischeacutemique complication 2 0 Thrombose
SS SOUMARE 1 Ischeacutemique Autre hyperplasie des colones de bertin Non 0
SS KONTE 1 Ischeacutemique
SS ESPERANCE 1 Ischeacutemique 2 0
SS MAHAMAT 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique Non 2 1
SC JEANNE ROSE 1 Ischeacutemique complication 1 1 0 Embolie
SS KEITA 1 Ischeacutemique AVC preacuteproliferante 1 1
SC PLACOLY 1 Ischeacutemique NON Non 0 3 0 Thrombose
SS DOROTHEE 1 Ischeacutemique 0 Non 0 2 0 Thrombose
SS JOSEPH 1 Ischeacutemique Insuffisance Reacutenale Chronique 2 1 1 Embolie
SC BA MAMOUTH 1 Ischeacutemique NON Non 1 2 3
SC SEIDE 1 Ischeacutemique Tubulopathie complication 1 1 2
SS CAKPO 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique reacutetinopathie non proliferante 0 4 1
SS EKUTSU 1 Ischeacutemique NON 4 4 0
SS ROOS 1 Ischeacutemique AVC 1 2 0
SS ADONLEY 1 Ischeacutemique proliferante 1 2 0
SS MELES 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 2 0
SS NGOKWEY 1 Ischeacutemique complication 3 1 0
SS TOURE 1 Ischeacutemique Tubulopathie 1 0
SS MALONGA 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 2 3 0
SS MEZHOUD 1 Ischeacutemique NON Non 0 1 0 Non
SS MATIMABILA 1 Ischeacutemique Syndrome Neacutephrotique ne sait pas 3 2 0 Non
SS EBION 1 Ischeacutemique Neacutecrose papillaire ou heacutematurie preacuteproliferante 0 4 0
SS BOISBAN 1 Ischeacutemique preacuteproliferante 1 0
SS DIALLO 1 Ischeacutemique NON Non 2 2 0
SS CORNEIL 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 0
SS SEKOU 1 Ischeacutemique NON preacuteproliferante 1 1 Thrombose
SS MIETE 1 Thrombose veineuse ceacutereacutebrale 0 2 0
Page 38: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Feuil3

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

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25
68
4
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9
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09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
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1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Page 39: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

33 16 4 1

mois nb

68 dans les 5 ans apregraves le premier eacutepisode

Diminution de lrsquointervalle entre les reacutecidives

Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS La reacutepeacutetition des reacutecidives

Gueguen Am J Hematol 2014

Graph1

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113
197
069
10
25
68
4
72
9
180
09
095
3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
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15-20
20-30
30-40
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50-60
60-70
gt70
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1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
Page 40: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Graph1

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4
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3
3
1
11

Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
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10-15 1 0
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20-30 9 2
30-40 2 2
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
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60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC 1-2 AVC
2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC 2-3 AVC
3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC 3-4 AVC
4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC 4-5 AVC
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Feuil1

Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
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60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
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30-40 2
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
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Ouvrir Haute Faible Fermer
1-2 AVC 113 197 069 10
2-3 AVC 25 68 4 72
3-4 AVC 9 180 09 095
4-5 AVC 3 3 1 11
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
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Diffeacuterence drsquoeacutevolution apregraves un premier AVC chez lrsquoadultes et lrsquoenfants

1er AVC chez lrsquoenfant 1er AVC chez lrsquoadulte

Calvet Stroke 2015

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

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Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
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30-40 2
40-50 1
50-60
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gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
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30-40
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gt70
Page 43: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Particulariteacutes de lrsquoadulte

Nombre non neacutegligeable de leacutesions extra cracircniennes sans reacuteseau de suppleacuteance

Causes cardio emboliques 21 (628)

Autre SAPL etchellip

Calvet Stroke 2015

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

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Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 44: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

La maladie de Moyamoya

Arteacuterio

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
13La dreacutepanocytose est une heacutemoglobinopathie geacuteneacutetique qui se transmet de faccedilon autosomique reacutecessive1313Le syndrome dreacutepanocytaire majeur peut ecirctre homozygote SS ou associer une heacutemoglobinose S et une autre mutation de lrsquoheacutemoglobine qualitative comme lrsquoheacutemoglobinose C ou quantitative comme la becircta-thalasseacutemie1313La mutation ponctuelle drsquoun Acide Glutamique en Valine au niveau du 6egraveme codon du gegravene de la becircta-globine entraine la synthegravese drsquoheacutemoglobine S1313Cette heacutemoglobine possegravede une capaciteacute de falciformation illustreacutee par la deacuteformation des globules rouges de disque biconcaves en faucilles et de polymeacuterisation en conditions drsquohypoxie1313Les conseacutequences de ces modifications sont lrsquoheacutemolyse intra-vasculaire et la vaso-occlusion1313

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 45: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

2012 2014 2016

Apparition exclusivement chez lrsquoenfant Cas drsquoun patient ageacute de 30 ans

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
2012

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
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0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 46: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Ischeacutemie jonctionnelle

Atrophie ceacutereacutebrale

Atteintes jonctionnelles

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 47: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

2 Les atteintes de la substance blanche

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

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Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 48: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Enfant Doppler Tc normal Leacutesions asymptomatiques de la substance blanche Critegravere de jugement composite laquo fourre tout raquo

De Baun

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 49: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale bull Terme impropre car associeacutes agrave des

troubles cognitifs laquo AIC microvasculaire raquo

bull 20ndash35 des enfants

Switzer JA et al Lancet Neurol 20065501-12

Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

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  • Diapositive numeacutero 44
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  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
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  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
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  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
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  • Patients
  • Meacutethode
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  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
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  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
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Mean age plusmn SD years

433 plusmn 98

Female gender n () 50 (60) Ethnic origin West Indies 30 (36) West Africa 28 (34) Central Africa 24 (29) North Africa 1 (1) Hypertension 10 (12) Diabetes mellitus 2 (2) Active smoking 5 (6) Treated dyslipidemia 1 (1) Headache

13 (16)

Calvet et al en preacuteparation

IRM et ARM sans vasculopathie Donneacutees biologiques basales (avant traitement)

83 patients inclus

49 avec une leacutesion gt 5mm de la substance blanche

SILENT WHITE MATTER CHANGES IN ADULTS

Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
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Silent WMC

Yes (n=41)

No (n=42)

Crude OR (95 CI)

P Value

Age mean plusmnSD

4571 (1126)

4096 (744)

154 (105-221)

0030

Headache 6 (15) 7 (17) 080 (0262-281) 0799 Hypertension 9 (22) 1 (2) 1153 (139-95-79) 0024 Smoking 3 (7) 2 (5) 158 (025-998) 0627 White blood cell count (X106L) 1019 (223) 1060 (197) 091 (074-116) dagger 0381 Red blood cell count (X1012L) 284 (062) 269 (051) 161 (071-366) dagger 2254 Hemoglobin (gL) 834 (116) 866 (126) 080 (055-115) dagger 0231 Hematocrit () 2429 (380) 2500 (406) 095 (085-107) dagger 0428 Mean corpuscular volume (fl) 8729 (915) 9370 (916) 093 (088-098) dagger 0005 Mean corpuscular hemoglobin concentration (gdl)

2971 (344) 3196 (346) 083 (072-095) dagger 0008

Reticulocyte count (X109L) 28431 (8437) 28266 (9753) 100 (099-101) dagger 0932 Platelet count (X109L) 34713 (9971) 38550 (9782) 100 (099-100) dagger 0094 Lactate deshydrogenase (UL) 46183

(19396) 39850 (16501) 100 (100-101) dagger 0128

Bilirubin (micromolL) 6124 (3025) 6095 (2815) 100 (099-102) dagger 0965 Percentage of Fetal hemoglobin (plusmnSD)

557 (414) 946 (593) 085 (076-095) dagger 0003

Relationship between patients and biological characteristics and presence of silent WMC (univariable analysis)

Calvet et al under review

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
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50-60 50-60
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2 Hemorrhagic
0-5
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
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Page 52: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Adjusted OR

(95 CI)

P Value

Age

155 (094-257)

009

Hypertension 224 (053-937) 027 Mean corpuscular volumedagger

099 (093-105) 068

Percentage of Fetal hemoglobin

089 (079-099)

0039

per 10 year-increase daggerper 1 point increase per 1 increase

Risk factors for silent WMC burden (Multivariable ordinal logistic regression analysis)

bull frontal area in 3241 (78) patients bull parieto-occipital area in 1941 (46) bull temporal area in 341 (7) bull basal ganglia region in 741 (17) bull infratentorial area in 341 (7)

Calvet et al under review

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
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2
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Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 53: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Vasculopathie associeacutee aux DRBC Patient avec un DRBC gt 60

A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

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Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

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Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

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Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

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Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

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In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

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Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

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Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

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On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
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A B

C D

Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
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15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
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2 Hemorrhagic
0-5
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20-30
30-40 2
40-50 1
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
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Mlle M ageacutee de 24 ans

Sensation de malaises ceacutephaleacutees vertiges

Apparition drsquoun discret deacuteficit du M sup D

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
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1
0
1
1
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2
2
2
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Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 56: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

IRM de diffusion

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

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Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

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Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 57: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

4 les accidents heacutemorragiques Anevrysmes et Moyamoya

Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
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  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
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  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
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  • Diapositive numeacutero 72
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  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
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10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
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gt70
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Oyesiku JNS 1991

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
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2 Hemorrhagic
0-5
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20-30
30-40 2
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50-60
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gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
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20-30
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Page 59: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Childhood SS Group

SC Group Childhood

Accidents Heacutemorragiques

en rouge reacutecidives

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Incidence AVC SS gt15 ans = 46 100013Incidence AVC SCgt15 ans = 15 10001313

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
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1
0
1
1
9
2
2
2
0
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Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
40-50 1
50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
Page 60: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Chart1

Hemorrhagic
2
1

Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

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Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

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In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

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Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

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On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
2 Hemorrhagic
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40 2
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50-60
60-70
gt70
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5
5-10
10-15
15-20
20-30
30-40
40-50
50-60
60-70
gt70
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Feuil1

Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
0
0
0
0
1
0
1
1
9
2
2
2
0
0
0
0
0
0

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
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2 Hemorrhagic
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Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
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Graph1

Hemorrhagic
Hemorrhagic 2
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Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
0-5 0-5
5-10 5-10
10-15 10-15
15-20 15-20
20-30 20-30
30-40 30-40
40-50 40-50
50-60 50-60
60-70 60-70
Page 63: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Feuil1

Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

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Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

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Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

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Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

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Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
2 Hemorrhagic Hemorrhagic 2
0-5 0 0
5-10 0 0
10-15 1 0
15-20 1 1
20-30 9 2
30-40 2 2
40-50 0 0
50-60 0 0
60-70 0 0
Pour redimensionner la plage de donneacutees faites glisser le coin infeacuterieur droit de la plage
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Type ndeg Age (DC) Type AVC Vasculopathie

1 SS 2e 35 ans Heacutemorragique Moya moya

2 SS 1er 23 ans Ischeacutemique

3 SS 3e 18 ans Heacutemorragique Moya moya deacutecours allogreffe

4 SS 1er 34 ans Heacutematome sous dural

5 SS 1er 25 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

6 SS 1er 27 ans Ischeacutemique

7 SS 1er 34 ans Heacutemorragique Dissection

8 SS 1er Heacutemorragique

9 Sb0 1er 29 ans Heacutematome extra dural grossesse

10 SC 1er 46 ans Heacutemorragique Aneacutevrisme

11 SC 1er 31 ans Heacutemorragique grossesse

Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC

Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Aneacutevrysme et meacutecanisme

Aneacutevrysme sans vasculopathie steacutenosante Freacutequence pop geacuteneacuterale Mutations favorisant ou responsable Evolution bull Hyperdeacutebit bull Heacutemolyse bull Inflammation endotheacuteliale bull Deacutegeacuteneacuterescence intimale fibro-eacutelastique

Aneacutevrysme sur Moya Moya Maladie dysplasiante Freacutequence Hyperdeacutebit du reacuteseau de suppleacuteance Risque heacutemorragique

Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Aneacutevrysmes du siphon carotidien

Embolisation des aneacutevrismes

Aneacutevrysme et traitement taille symptomatique localisation

Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Mr D 27 ans

bull AIC agrave 9 ans avec heacutemipareacutesie Dte seacutequellaire

bull Programme drsquoET bien conduit

bull IRM Infarctus sylvien Droit agrave 9 ans Multiples lacunes

bull Angio MR

Occlusion des deux carotides internes

reacuteseau Moya Moya perte de M1 bilat et de P2 G

Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Mr D 27 ans

MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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MOYA MOYA risque heacutemorragique

Pas drsquoanti coagulant pas de fibrinolyse pas drsquoanti agreacutegant plaquettaire

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
Page 70: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

5 Prise en charge Aigue et chronique

Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
Page 72: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Echange transfusionnel en urgence

Bas deacutebit seacuterum physiologique pendant la saigneacutee Objectif 30 HbS (SS) et gt40 HbA (SC) Hb lt 11gdl Si pas drsquoeacutelectrophoregravese 3 ET (6 CG) successifs (heacutemostase)

1er

Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

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Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)

inclusion M6 1 an 2 ans

IRM angio MR (Willis) perf Echo doppler Tc Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale

Bilan neuro cognitif

Equipe multidisciplinaire Centre de reacutefeacuterence (UMGGR) neurologie neuro radiologie reacuteeacuteducation med nucleacuteaire neuro chirurgie reacutea neuro chirurgie

Consultation et bilan biologique tous les 6 mois

Bilan cognitif

Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire

bull Pour le patient ndash Meacutecanisme de lrsquoaccident ceacutereacutebral ndash Theacuterapeutique (deacutecision colleacutegiale) ndash Deacutepistage preacutecoce de lrsquohypoperfusion preacutevention ndash Reeacuteducation ndash Suivi cognitif risque de deacutemence

bull Approches compleacutementaires et confrontation

des ideacutees dans un objectif de recherche

Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

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Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

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Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

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Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Cohorte PCDREP Recul 4 ans

Mortaliteacute 14 par an 586 4 ET 1 HU 100 vasculopathie Causes 1 inconnue 1 IDM 3 AVC heacutemorragiques

Reacutecidives AVC 2 par an 786 bull 3 heacutemorragiques (Moya

sous 23 ET) bull 5 ischeacutemiques

ndash 3 Vasculopathies sous ET ndash 1 Vasculopathie sous HU ndash 1 SAPL arteacuteriel malgreacute TAC

(INR 18)

Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Quelles sont les orientations agrave venir

Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

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Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

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We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

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All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

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Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

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Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

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In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
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Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

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80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Doppler Tc bull Plus sensible bull Plus preacutecoce bull Montre des acceacuteleacuterations

ndash Steacutenose anatomique ndash Steacutenose heacutemodynamique ndash Aspect MoyaMoya

bull Reacuteserve de vaso dilatation bull Montre le sens de circulation

du flux bull Deacutepistage en Afrique

Angio TDM ou ARM bull Montre les steacutenoses

anatomiques bull Stade peu reacuteversible sur

la vasculopathie bull Coupleacute agrave lrsquoIRM pour

visualiser le parenchyme ceacutereacutebral

bull Diffusion (AVC reacutecent)

Apport du doppler Tc dans le suivi de la vasculopathie ceacutereacutebrale dreacutepanocytaire adulte

Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Objectifs du Doppler transcracircnien

Enfants

Preacutevenir lrsquoapparition de lrsquoarteacuteriopathie ceacutereacutebrale (Etude STOP)

Adultes

Deacutepistage non fait Ou non accegraves agrave lrsquoangio TDM ou angio RM (Afrique)

Evolution apregraves modification theacuterapeutique

MAIS laquo NON REALISABLE CHEZ LrsquoADULTE DREPANOCYTAIRE raquo

Adultes

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Commentaires de preacutesentation
What is the doppler ultrasonography examination interest in adult SCD The main goal of doppler ultrasonography in children is to prevent the appearence of a cerebral arteriopathy before it occurs and then be visible on the MRA by the initiation of chronic blood exchange transfusions 13In adults the main goal is different since the arteriopathy did appear during childhood The primary goal is then to diagnose a cerebral arteriopathy in areas around the world were CT scan or MRI are not available or too expensive The other interest in Europe and USA is to monitor therapeutic changes in an easier way then MRI during the patientrsquos follow up 13However No study to detect stenosis and Moyamoya syndrome by doppler ultrasonography have been done and the question is even if it is feasible in adult SCD patients 13131313

Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

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We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

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All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

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Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

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Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

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In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

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80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Patients

Critegraveres drsquoinclusion dans lrsquoeacutetude PCDREP ndash Agegt18 ans ndash Dreacutepanocytose ndash ATCD drsquoatteinte clinique neurologique AVC AIT

eacutepilepsie atteinte psychiatrique

ndash Atteinte vasculaire ceacutereacutebrale (TDM IRM ou doppler dans lrsquoenfance)

ETOU

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
We underwent a study to answer this question as part of the PCDREP cohort study 13Inclusion criteria of PCDREP study13Agegt18 years13Sickle cell disease13History of clinical brain involvement overt stroke transient ischemia epilepsy or psychiatric disorder13And or13Previous imaging evoking a cerebral vasculopathy13

Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Ratio =

Meacutethode

bull IRM 3Tesla avec seacutequence ARM TOF bull Et Doppler Transcracircnien et des TSA le mecircme jour bull Doppler ratio des vitesses moyennes (TAMMx)

TAMMx le plus eacuteleveacute intra cracircnien

TAMMx carotide extracranienne ipsilateral

Enfant (STOP) TAMMx au niveau de la ceacutereacutebrale moyenne et de la carotide

interne intra cranienne

Pathologique au moins un ge 200 cms Conditionel au moins un ge 170 cms

Normal TOUS lt 170 cms

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Commentaires de preacutesentation
All patients had a 3T brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) with a 3D time-of-flight Magnetic Resonance Angiography and Doppler ultrasonography performed on the same day An Ultrasound contrast agent was used when needed to increase the contrast during 15 minutes 13Doppler ultrasonography measure included the time-averaged mean of the maximum velocity (TAMMx) and a ratio was calculated between the intracranial arteries and the ipsilateral extracranial carotid 13This is an important difference compared to children where a doppler is considered pathologic if at least one velocity is upper or equal to 200 cms

Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

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Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

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Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

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In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne

ARM

bull Oslash pas de stenose ou lt 50

bull Arteacuteriopathie

stenose intracranienne ge50

ou occlusion

ou Moyamoya

Doppler Tc

Ratio des TAMMx ge3 Ou

deacutemodulation du lit drsquoaval (Moyamoya)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Patients were considered to have an arteriopathy if they had a stenosis superior to fifty percent andor had a vessel occlusion andor MoyaMoya collaterals13Arteriopathy was defined on Doppler ultrasonography if the time-averaged mean of the maximum velocity ratio was superior or equal to 3 or if very low velocities and blunted flow signal was present in favor of a Moya Moya syndrome13

Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Pas de steacutenose

Jeune femme de 19 ans avec un ATCD AVC (SAPL)

110

73

= 15

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Here you can see a 19 year-old woman with a previous history of stroke due to an APLS no stenosis was found on MRA On Doppler Ultrasound the TAMMx ratio was lt 3 with a maximal intracranial mean velocity of 175 cms and 119 in the ipsilateral extracranial carotid

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

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Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
Page 83: La vasculopathie cérébrale de l’adulteoncocentre.org/wp-content/uploads/17.04.27-Vasculopathie...La vasculopathie cérébrale de l’adulte Pr Pablo Bartolucci Centre de référence

Steacutenose gt 50

Femme de 30 ans avec des ATCD drsquoAVC sur arteacuteriopathie ceacutereacutebrale (ACM)

138

31

= 445

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Commentaires de preacutesentation
In this case a 30 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had a significant stenosis on the right MCA on MRA 13On Doppler Ultrasonography the time-averaged mean of the maximum ratio was gt3 evoking a stenosis in the right middle cerebral artery 1313

Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

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Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
  • Diapositive numeacutero 36
  • Mlle M ageacutee de 24 ans
  • Diapositive numeacutero 38
  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Syndrome Moyamoya

Une femme de 35 ans avec des ATCD drsquoAVC sur un syndrome de Moyamoya

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Finally in this third exemple a 35 year-old woman with a known vasculopathy and previous history of strokes had an occlusion of the right MCA and the presence of Moya-Moya collaterals Correspondingly very low velocities and blunted flow signal on MCA without carotid stenosis or occlusion was in favor of a Moya Moya on the Doppler Ultrasonography13

Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
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  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
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  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
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  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
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Reacutesultats

bull 80 patients

bull Moyenne drsquoacircge 305 plusmn 79 ans

bull Sexe ratio (HF) 08

bull 77 ont eu un Doppler et une ARM

bull Produit de contrast ultrasonographique a eacuteteacute utiliseacute

chez 15 des patients (Sonovue reg)

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
80 patients were included in the study 3 patients presented a contra indication to MRI13Mean age 305 plusmn 79 years13Sex ratio (MF) 13Among 77 who had Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging 1338 patients (50) had intracranial arteriopathy on MRA including 17 patients presenting Moyamoya collaterals13Ultrasound contrast agent was required in 15 of patients (Sonovue reg)

bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

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Commentaires de preacutesentation
On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

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HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

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SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

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Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
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  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
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  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
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  • Mlle M ageacutee de 24 ans
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  • 4 les accidents heacutemorragiques
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  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
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  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
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  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
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  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
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bull 38 patients avec arteacuteriopathie ndash 10 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 39 patients sans arteacuteriopathie

bull 33 patients ont eacuteteacute deacutepisteacutes ndash 5 steacutenose(s) ndash 11 occlusion(s) ndash 17 Moyamoya

bull 5 patients avec une steacutenose ont eacuteteacute manqueacutes

ARM Doppler

Reacutesultats

Sensibiliteacute = 87 Specificiteacute = 90

Valeur Preacutedictive Positive = 86 Valeur Preacutedictive Negative = 87

TOUTES LES MOYAMOYA

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On Magnetic resonance angiography 38 patients had an intracranial arteriopathy 10 having a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya collaterals13On Doppler ultrasonography 33 patients had a severe arteriopathy 5 presented a stenosis 11 an occlusion and 17 Moyamoya 135 patients presenting a stenosis were missed13131313

Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

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SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
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  • Histologie
  • vasculopathie SS
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  • Diapositive numeacutero 12
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  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
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  • La maladie de Moyamoya
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  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
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  • Diapositive numeacutero 39
  • 4 les accidents heacutemorragiques
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  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
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  • Patients
  • Meacutethode
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  • Diapositive numeacutero 72
  • Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 74
  • Merci
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Conclusion et perspectives

bull Doppler peut ecirctre reacutealisable et utile pour deacutepister la vasculopathie ceacutereacutebrale chez lrsquoadulte dreacutepanocytaire

bull A confirmer dans une cohorte externe

bull Autres inteacuterecircts du doppler ndash Vasoreactiviteacute (hypercapnie) ndash Direction des flux ndash Examen extra cracircnien dans le mecircme temps ndash Plus sensible que lrsquoARM avec un ratio plus faible

Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion

ceacutereacutebrale

bull Perfusion ceacutereacutebrale ASL et perfusion avec Gadolinium

bull Evaluation de la reacuteserve vasculaire ceacutereacutebrale (Doppler et NIRS)

bull Scintigraphie de perfusion ceacutereacutebrale au 99mTc-ECD

ndash Perfusion ceacutereacutebrale ndash Analyse quantitative ndash Couplage agrave lrsquoIRM

bull PET consommation

AUTOREGULATION 50

0 60 100

Cerebral Blood Flow (ml 100g min)

HYPOPERFUSION

Cerebral Perfusion Pressure

(mm Hg)

AUTOREGULATION

BREAKTHROUGH

T2 Flair et ASL

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
SPECT

Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
  • Diapositive numeacutero 5
  • Histologie
  • vasculopathie SS
  • Diapositive numeacutero 8
  • Diapositive numeacutero 9
  • Hypothegravese
  • Les accidents ceacutereacutebraux
  • Diapositive numeacutero 12
  • Diapositive numeacutero 13
  • 1 Les accidents ischeacutemiques ceacutereacutebraux
  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
  • Diapositive numeacutero 16
  • Biologie (cohorte adulte)
  • Diapositive numeacutero 18
  • Diapositive numeacutero 19
  • Diapositive numeacutero 20
  • Diapositive numeacutero 21
  • Diapositive numeacutero 22
  • Diapositive numeacutero 23
  • Particulariteacutes de lrsquoadulte
  • La maladie de Moyamoya
  • Diapositive numeacutero 26
  • Diapositive numeacutero 27
  • Diapositive numeacutero 28
  • 2 Les atteintes de la substance blanche
  • Diapositive numeacutero 30
  • laquo infarctus silencieux raquo agrave ARM normale
  • Diapositive numeacutero 32
  • Diapositive numeacutero 33
  • Diapositive numeacutero 34
  • Diapositive numeacutero 35
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  • Mlle M ageacutee de 24 ans
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  • 4 les accidents heacutemorragiques
  • Diapositive numeacutero 41
  • Diapositive numeacutero 42
  • Deacutecegraves lieacute agrave lrsquoAVC
  • Diapositive numeacutero 44
  • Diapositive numeacutero 45
  • Mr D 27 ans
  • Diapositive numeacutero 47
  • Diapositive numeacutero 48
  • 5 Prise en charge
  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
  • Echange transfusionnel en urgence
  • Protocole drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale (PCDREP)
  • Inteacuterecirct drsquoune approche multidisciplinaire
  • Cohorte PCDREP Recul 4 ans
  • Quelles sont les orientations agrave venir
  • Diapositive numeacutero 56
  • Objectifs du Doppler transcracircnien
  • Patients
  • Meacutethode
  • Definitions de lrsquoarteacuteriopathie intra cracircnienne
  • Pas de steacutenose
  • Steacutenose gt 50
  • Syndrome Moyamoya
  • Reacutesultats
  • Diapositive numeacutero 65
  • Conclusion et perspectives
  • Inteacuterecirct de nouveaux outils drsquoeacutevaluation de la perfusion ceacutereacutebrale
  • Diapositive numeacutero 68
  • T2 Flair et ASL
  • Diapositive numeacutero 70
  • Diapositive numeacutero 71
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Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

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Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

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CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

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Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

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  • Lrsquoeacutetude de cohorte franccedilaise geacutenotype SS Accidents ischeacutemiques
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  • Prise en charge aiguumle de lrsquoaccident ceacutereacutebral
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Le principe optique de la NIRS

Technique optique non invasive baseacutee sur la transparence des tissus biologiques agrave la lumiegravere sauf pour certains eacuteleacutements hellip

Preacutesentateur
Commentaires de preacutesentation
Sans rentrer trop dans les deacutetails sur le plan optique comment marche la NIRS 13En fait elle repose sur la mesure de lrsquoabsorption de la lumiegravere par un eacutechantillon Plus particuliegraverement dans la fenecirctre du proche infrarouge lrsquoorganisme humain est relativement transparent sauf pour certains composeacutes qui vont capterabsorber une part de lrsquointensiteacute lumineuse13Alors la spectroscopie proche infrarouge peut ecirctre qualitative quand on cherche agrave deacuteterminer si un eacutechantillon contient un certain eacuteleacutement (cf agroalimentaire controcircle qualiteacute hellip) ou quantitative quand lrsquoobjectif crsquoest drsquoarriver agrave un dosage ou agrave lrsquoidentification drsquoune variation de [c] de cet eacuteleacutement13Ce qui est inteacuteressant crsquoest que drsquoune part pour la plupart de ces composants on a en geacuteneacuteral une absorption fixe entre 2 points ds le temps alors que pour lrsquoheacutemoglobine on va pouvoir avoir des variations de concentrations tregraves rapide 13Lrsquoautre aspects fondamental crsquoest que dans le cas de lrsquoHb on distingue 2 chromophores (HbO2 et HHb)

Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

CBV sous traitement 571Flux sous traitement 362Tmax -305MTT -224

Merci

Protocole observationnel PCDREP Eacutequipes de neurologie neuroradiologie et de meacutedecine nucleacuteaire des hocircpitaux Henri Mondor St Anne St Antoine et agrave toute lrsquoeacutequipe de lrsquoUMGGR pablobartolucciaphpfr

  • La vasculopathie ceacutereacutebrale de lrsquoadulte
  • Age du premier AVC et geacutenotype de la maladie (avant STOP)
  • Incidence en fonction de lrsquoacircge et du type drsquoAVC (avant STOP)
  • Incidence des AVC apregraves eacutetude STOP
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  • Histologie
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Comment ameacuteliorer la perfusion ceacutereacutebrale

meacutedical bull Vasodilatateurs Bosentan bull Cible HbS plus basse + HU +

autre (GBT440)

chirurgical Revascularisation directe ou indirecte

juil-13Pathologique Sain Rapport

Flow 155 606 026Tmax 42 07 600MTT 98 734 134CBV 24 736 033

sept-13 BOSENTANPathologique Sain RapportPS

Flow 416 937 044Tmax 396 095 417MTT 76 62 123CBV 497 97 051

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