Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    1/31

    1

    BAB 1

    PENDAHULUAN

    1 Latar Belakang

    Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik 

    usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang

     bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum

    dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional.1,2,  Penyakit ini

     pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1!!", namun

     patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun

    1#!, dimana $obertson dan %ernohan menyatakan bahwa megakolon yang

    dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal

    usus akibat defisiensi ganglion.1,

    Penyakit Hirschsprung terjadi pada satu dari &''' kelahiran hidup,

    (nsidensi penyakit Hirschsprung di (ndonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi

     berkisar 1 diantara &''' kelahiran hidup. )engan jumlah penduduk (ndonesia 2''

     juta dan tingkat kelahiran & permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 

    1*'' bayi dengan penyakit Hirschsprung. %artono mencatat 2'-*' pasien

     penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke $+P ipto

    /angunkusomo 0akarta.*

    %elainan pada penyakit ini biasanya ditemukan mulai dari bagian distal

    kolon yaitu di peralihan antara usus dengan anus. Panjang dari bagian segmen

    yang tidak mempunyai sel ganglion aganglionik itu biasanya berbeda-beda 3

    4&5 pasien terbatas pada bagian rektum dan sigmoid, !5 pasien mengalami

    segmen aganglionik pada seluruh bagian kolon, dan jarang melibatkan usus kecil.&

    +etelah muncul penemuan kelainan histologik pada penyakit ini, barulah

    ditemukan teknik operasi yang rasional untuk penyakit ini.  /ortalitas dari kondisi

    ini dalam beberapa dekade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam

    diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis dan

     penatalaksanaan dengan enterokolitis.

    2 Tujuan Penulisan

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    2/31

    2

    a /emahami definisi, etiologi, epidemiologi, anatomi, patofisiologi,

    manifestasi klinis, diagnosis, penatalaksanaan, teknik pembedahan, dan

    komplikasi penyakit Hirschsprung.

     b /eningkatkan kemampuan dalam penulisan ilmiah di bidang kedokteran.

    c /emenuhi salah satu persyaratan kelulusan Program Pendidikan Pofesi

    )okter P) di )epartemen (lmu 6edah 7akultas %edokteran niversitas

    +umatera tara $+P Haji 8dam /alik /edan.

    BAB II

    TINJAUAN PUSTAKA

    2.1. Anatoi Usus Besar

    sus besar berbentuk tabung muskular berongga dengan panjang sekitar 

    1,& m yang terbentang dari sekum hingga kanalis ani. )iameter usus besar lebih

     besar daripada usus kecil yaitu sekitar ",& cm, namun semakin dekat dengan anus

    diameternya pun semakin kecil. sus besar dibagi menjadi sekum, kolon, dan

    rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    3/31

    ujung sekum. +ekum menempati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus besar.

    %atup ileosekal mengendalikan aliran kimus dari ileum ke dalam sekum dan

    mencegah terjadinya aliran balik bahan fekal dari usus besar ke dalam usus halus.

    %olon terbagi atas kolon asenden, tranversum, desenden, dan sigmoid. %olon

    membentuk kelokan tajam pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut

    disebut dengan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. %olon sigmoid mulai

    setinggi krista iliaka dan membentuk lekukan berbentuk-+. 9ekukan bagian

     bawah membelok ke kiri sewaktu kolon sigmoid bersatu dengan rektum. 6agian

    utama usus yang terakhir disebut sebagai rektum dan membentang dari kolon

    sigmoid hingga anus muara ke bagian luar tubuh. +atu inci terakhir dari rektum

    disebut sebagai kanalis ani dan dilindungi oleh otot sfingter ani eksternus dan

    internus. Panjang rektum dan kanalis ani adalah sekitar 1& cm.

      Persarafan usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom dengan

     perkecualian sfingter eksterna yang berada dibawah kontrol volunter. +erabut

     parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah kolon transversum,dan

    saraf pelvikus yang berasal dari daerah sacral mensuplai bagian distal. +erabut

    simpatis meninggalkan medulla spinalis melalui saraf splangnikus

    untuk mencapai kolon. Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan

    sekresi dan kontraksi, serta perangsangan sfingter rektum, sedangkan

     perangsangan parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan. +istem saraf 

    otonom intrinsik pada usus terdiri dari pleksus: 1 Pleksus 8uerbach yaitu

    terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal, 2 Pleksus Henle yaitu

    terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler, Pleksus /eissner yaitu terletak 

    di sub-mukosa. Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion

     pada ke- pleksus tersebut.

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    4/31

    *

    ;ambar 2.1 8natomi sus 6esar 

    2.2. Pen!akit Hirs"#s$rung

    2.2.1. De%inisi

    Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon

    kongenital adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus neonatal

    bayi berumur '-2! hari. Penyakit Hirschprung dikarakteristikkan sebagai tidak 

    adanya sel ganglion di pleksus myenterikus auerbach

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    5/31

    &

    ;ambar 2.2 )ilatasi kolon akibat tidak ditemukannya sel saraf pada bagian akhir 

    usus Pleksus /yenterik 8uerbach dan Pleksus +ubmukosal /eissner

    2.2.2. E$i&eiologi

    Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari &.''' kelahiran hidup dan

    merupakan penyebab tersering obstruksi saluran cerna bagian bawah pada

    neonatus. Penyakit yang lebih sering ditemukan memperlihatkan predominasi

     pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan perbandingan *:1. (nsidens

     penyakit Hirschsprung bertambah pada kasus-kasus familial yang rata-rata

    mencapai sekitar "5 berkisar antara 2-1!5. $ectosigmoid paling sering terkena

    sekitar 4&5 kasus, fle=ura lienalis atau colon transversum pada 145 kasus. 4

    /enurut penelitian menangani penyakit Hirschsprung di $+ ipto/angunkusumo memperlihatkan proporsi penyakit Hirschprung lebih banyak 

    ditemukan pada pasien berumur '-1 bulan yaitu sebesar 2#,415 &2 dari 14&

    orang sedangkan untuk umur 1 bulan-1 tahun sebesar 22,!&5 *' dari 14&

    orang. Penderita penyakit Hirschsprung sebanyak 11 orang 4*,!&5 berjenis

    kelamin lelaki sedangkan perempuan yang berjumlah ** orang 2&,1&5. ! Hasil

     penelitian di $+P H. 8dam /alik pada tahun 2''&-2''# tercatat ada &' orang

    anak yang menderita penyakit Hirschsprung. )ari &' orang sampel tersebut,

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    6/31

    "

    distribusi tertinggi pada kelompok usia '-2 tahun yaitu sebanyak *' orang !'5.

    8da " orang 425 berjenis kelamin laki-laki dan 1* orang 2!5 berjenis

    kelamin perempuan yang tercatat menderita penyakit Hirschsprung.#

    2.2.'. Etiologi

    Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel

    saraf parasimpatis myenterik dari kranial ke kaudal. +ehingga sel ganglion selalu

    tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi ke proksimal.4

    a %etiadaan +el-sel ;anglion

    %etiadaan sel-sel ganglion pada lapisan submukosa /eissner dan pleksus

    myenteric 8uerbach pada usus bagian distal merupakan tanda patologis untuk 

     penyakit Hirschsprung. Hal ini disebabkan oleh karena kegagalan migrasi dari sel-

    sel neural crest vagal servikal dari esofagus ke anus pada minggu ke & smpai 12

    kehamilan. >eori terbaru mengajukan bahwa neuroblasts mungkin bisa ada namun

    gagal unutk berkembang menjadi ganglia dewasa yang berfungsi atau bahwa

    mereka mengalami hambatan sewaktu bermigrasi atau mengalami kerusakan

    karena elemen-elemen didalam lingkungn mikro dalam dinding usus. 7aktor-

    faktor yang dapat mengganggu migrasi, proliferasi, diferensiasi, dan kolonisasi

    dari sel-sel ini mungkin terletak pada genetik, imunologi, vaskular, atau

    mekanisme lainnya.4

     b /utasi ;en

    /utasi pada RET proto-oncogene, yang berlokasi pada kromosom 1'?11.2, telah

    ditemukan dalam kaitannya dengan penyakit Hirschsprung. /utasi $@> dapat

    menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat molekular yang diperlukan dalam

     pertubuhan sel dan diferensiasi ganglia enterik. ;en lainnya yang rentan untuk 

     penyakit Hirschsprung adalah endothelin-B receptor gene  @)$6 yang

     berlokasi pada kromososm 1?22. +inyal dari gen ini diperlukan untuk 

     perkembangan dan pematangan sel-sel neural crest yang mempersarafi colon.

    /utasi pada gen ini paling sering ditemukan pada penyakit non-familial dan

     short-segment . Endothelian-3 gene baru-baru ini telah diajukan sebagai gen yang

    rentan juga. )efek dari mutasi genetik ini adalah mengganggu atau menghambat

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    7/31

    4

     pensinyalan yang penting untuk perkembangan normal dari sistem saraf enterik.

    /utasi pada proto-onkogen $@> adalah diwariskan dengan pola dominan

    autosom dengan &'-4'5 penetrasi dan ditemukan dalam sekitar &'5 kasus

    familial dan hanya 1&-2'5 pada kasus sporadis. /utasi pada gen @)$6

    diwariskan dengan pola pseudodominan dan ditemukan hanya &5 pada kasus familial,

     biasanya pada kasus sporadis.4

    c %elainan dalam 9ingkungan

    %elainan dalam lingkungan mikro pada dinding usus dapat mencegah migrasi sel-

    sel neural crest normal ataupun diferensiasinya. +uatu peningkatan bermakna dari

    antigen major histocompatibility complex /H kelas 2 telah terbukti terdapat

     pada segmen aganglionik dari usus pasien dengan penyakit Hirschsprung, namun

    tidak ditemukan pada usus dengan ganglionik normal pada kontrol, menunjukkan

    suatu mekanisme autoimun pada penyakit ini.4

    d /atriks Protein @kstraseluler

    /atriks protein ekstraseluler adalah hal penting dalam perlekatan sel dan

     pergerkan dalam perkembangan tahap awal. %adar glycoproteins laminin dan

    kolagen tipe (A yang tinggi dalam matriks telah ditemukan dalam segmen ususa

    ganglionik. Perubahan dalam lingkungan mikro ini di dalam usus dapat mencegah

    migrasi sel-sel normal neural crest dan memiliki peranan dalam etiologi penyakit

    Hirschsprung.4

    2.2.(. )aktor *isiko

    7aktor risiko penyakit Hirschprung meliputi:1'

    a $iwayat %eluarga

    $isiko tertinggi terjadinya penyakit Hirschprung biasanya pada pasien yang

    mempunyai riwayat keluarga deangan penyakit Hirschprung.  Penyakit

    hirschsprung lebih sering terjadi diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh

    ayah.

     b $iwayat +indrom )own

    +ekitar 125 dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari sindrom

    yang disebabkan oleh kelainan kromosom. %elainan kromosom yang paling

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    8/31

    !

    umum beresiko menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung adalah +indrom

    )own. 2-1'5 dari individu dengan penyakit Hirschsprung merupakan penderita

    sindrom )own.

    c mur (bu

    mur ibu yang semakin tua B & tahun dalam waktu hamil dapat meningkatkan

    risiko terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. 6ayi dengan sindrom )own

    lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati

    masa menopause.

    d $asC@tnis

    )i (ndonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan kerabat dekat

    sedarah seperti suku 6atak >oba pariban dan 6atak %aro impal. Perkawinan

     pariban dapat disebut sebagai perkawinan hubungan darah atau incest.

    Perkawinan incest  membawa akibat pada kesehatan fisik yang sangat berat dan

    memperbesar kemungkinan anak lahir dengan kelainan kongenital.

    2.2.+. Klasi%ikasi Hirs"#s$rung

    Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak kolon yang

    terkena.>ipe Hirschsprung meliputi:11

    • ltra short segment: ;anglion tidak ada pada bagian yang sangat kecildari

    rektum.

    • +hort segment:  ;anglion tidak ada pada rektum dan sebagian kecil dari

    kolon.

    • 9ong segment: ;anglion tidak ada pada rektum dan sebagian besar kolon.

    • Aery long segment:  ;anglion tidak ada pada seluruh kolon, rektum dan

    kadang sebagian usus kecil.

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    9/31

    #

    ;ambar 2. >ipe Hirschprung

    2.2.,. Patogenesis

    %elainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada kolon distal

    dan spfingter anus interna sehingga terjadi obstruksi. +ehingga pada bagian

    abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal, sedangkan bagian

    yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya.12 )asar patofisologi

     penyakit Hirschcprungs adalah tidak adanya gelombang propulsif dan

    abnormalitas atau hilangnya relakasasi dari sfingter anus internus yang

    disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis, atau disganglionosis pada usus yang

    terkena.!,1

    >idak terdapatnya ganglion pada kolon menyebabkan peristaltik usus

    menghilang sehingga feses dalam lumen kolon terhambat yang menimbulkan

    terjadinya distensi dan penebalan dinding kolon di bagian proksimal daerah

    aganglionik sebagai akibat usaha melewati daerah obstruksi di bawahnya.

    %eadaan ini akan menimbulkan gejala obstruksi usus akut atau kronis yang

    tergantung panjang usus yang mengalami aganglionik. Dbstruksi kronis

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    10/31

    1'

    menimbulkan distensi usus sehingga dinding usus mengalami iskemia yang

    disertai iritasi feses dan menyebabkan invasi bakteri. Pada tahap selanjutnya

    terjadi nekrosis, ulkus mukosa kolon, pneumomatosis, sampai perforasi kolon.

    %eadaan ini menimbulkan gejala enterokolitis dari ringan sampai berat. 6ahkan

    terjadi sepsis, dan kehilangan cairan tubuh yang berlebihan.1,1*

    2.2.-. Penegakkan Diagnosis

    a. Ananesa &an Peeriksaan )isik 

    ;ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan

    usia gejala klinis mulai terlihat:!

      i. Periode Neonatal 

    8da trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang

    terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang

    terlambat lebih dari 2* jam pertama merupakan tanda klinis yang signifikans.

    /untah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala

    mekonium dapat dikeluarkan segera. +edangkan enterokolitis merupakan

    ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang

    dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-* minggu,

    meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. ;ejalanya berupa diare,

    distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam.

    ii. Anak 

    Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis

    dan giEi buruk (ail!re to thri"e. )apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di

    dinding abdomen. 0ika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya

    keluar menyemprot, konsistensi semi-li?uid dan berbau tidak sedap. Penderita

     biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya

    sulit untuk defekasi.

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    11/31

    11

    . Peeriksaan Penunjang

    Pemeriksaan manometri rektum dan biopsi rektum rectal s!ction

    biopsy adalah indikator yang paling mudah dan paling dapat diandalkan untuk 

    menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. 8norektal manometri mengukur 

    tekanan sfingter anal internal sementara balon didistensikan di dalam rektum.

    Pada orang normal, distensi rektum memicu penurunan refleks tekanan sfingter 

    internal. Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung, pemeriksaan /anometri

     pada anus balloon distention o the rect!m menunjukkan tidak adanya relaksasi

    sfingter anal internal pada rectum yg distensi. %eakuratan tes diagnostik ini lebih

    dari #'5, tetapi secara teknis sulit pada bayi muda.1&,1"

    Pemeriksaan pencitraan imaging  dapat membantu mendiagnosis

     penyakit Hirschsprung. Pemeriksaan foto polos abdomen dapat menunjukkan

    dilatasi usus halus atau kolon proksimal. $adiografi enema dengan kontras pada

    usus besar umumnya normal untuk tiga bulan pertama kehidupan. +etelah proses

    dilatasi dimulai, bagian aganglionik pada usus besar akan tampak normal dan

    kolon yg lebih proksimal akan melebar. 8danya FEona transisiF titik di mana usus

    normal menjadi aganglionik dapat terlihat pada radiografi kontras enema.

    Pemeriksaan barium enema berguna dalam menentukan sejauh mana segmen

    aganglionosis sebelum operasi dilakukan dan dapat mengevaluasi penyakit lain.

    @nema kontras harus dihindari pada pasien dengan enterokolitis karena risiko

     perforasi. Pemeriksaan radiografi enema dengan kontras dan manometri anal

    memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang sama.1"

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    12/31

    12

    ;ambar 1. $adigrafi 8bdomen menunjukkan tanda dilatasi usus halus dengan

    tidak adanya gas pada rectum14

    ;ambar 2. 6arium enema menunjukkan penurunan caliber rectum dan dilatasi

    usus besar dengan kontur mukosa irregular diskinesia14

     )iagnosis pasti penyakit Hirschsprung adalah dengan biopsi rektal, yang

    menunjukkan tidak adanya sel ganglion dan adanya hipertrofi trunkus saraf.

    )aerah biopsi setidaknya harus '," inci 1,& cm di atas linea dentatus dentate

    line karena rektum bagian distal biasanya tidak memiliki sel- sel ganglion

    hipoganglionosis. 6ahan biopsi harus berisi sampel yang memadai dari

    submukosa untuk mengevaluasi keberadaan sel ganglion. +pesimen biopsi dapat

    diwarnai dengan acetylcholinesterase, yang dapat mempermudah interpretasi.

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    13/31

    1

    Pasien dengan aganglionosis menunjukkan sejumlah besar berkas saraf hipertrofi

    yang positif terhadap acetylcholinesterase dengan tidak adanya sel ganglion.

    6iopsi rektal dapat dilakukan pada saat operasi untuk mengkonfirmasi diagnosis

    dan sampai sejauh mana daerah aganglionik yang terlibat.1&,1"

    2.2./. Diagnosis Ban&ing

    )iagnosis banding dari penyakit hirschsprung didasarkan pada beberapa

     penyakit yang mempunyai gejala obstruksi letak rendah yang mirip penyakit

    hirschsprung. Pada neonatal gejala yang mirip dengan penyakit hirschsprung

    dapat berupa meconium plug syndrome, stenosis anus, prematuritas,

    enterokolitis nekrotikans, dan fisura ani. +edangkan pada anak-anak yang lebih

     besar diagnosis bandingnya dapat berupa konstipasi oleh karena beberapa

    sebab, stenosis anus, tumor anorektum, dan fisura anus.1!,1#

    2.2.0. Penatalaksanaan

    Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan

     pengobatan bedah.

    a. Pengoatan Non Be&a#

    Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-

    komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum

     penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non

     bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah

    terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta

    mencegah terjadinya sepsis. >indakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan

    adalah pemasangan infus, pemasangan pipa nasogastrik, pemasangan pipa rektum,

     pemberian antibiotik, lavase kolon dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta

     penjagaan nutrisi.!

    . Tin&akan Pee&a#an

    >indakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan bedah

    sementara dan tindakan bedah definitif. >indakan bedah sementara dimaksudkan

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    14/31

    1*

    untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang

    mempunyai ganglion normal bagian distal. >indakan ini dapat mencegah

    terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya

    kematian pada penderita penyakit Hirschsprung.2'

    >indakan bedah definitif yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung

    antara lain prosedur +wenson, prosedur )uhamel, bedah 9aparoskopik, dll.2'

    Prosedur +wenson

    +wenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi

    sfingter anal. 8nastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal.

    Pembedahan ini disebut sebagai prosedur rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan

     pull-through abdomino-perineal. Puntung rektum ditinggalkan 2- cm dari garis

    mukokutan. Pada masa pascabedah ditemukan beberapa komplikasi seperti

    kebocoran anastomosis, stenosis, inkontinensi, enterokolitis dan lain-lain.

    >eknik pembedahan prosedur +wenson yaitu reseksi kolon aganglion dimulai

    dengan pemotongan arteri dan vena sigmoidalis dan hemoroidalis superior.

    +egmen sigmoid dibebaskan beberapa sentimeter dari dasar peritoneum sampai 1-

    2 cm proksimal kolostomi. Puntung rektosigmoid dibebaskan dari jaringan

    sekitarnya di dalam rongga pelvis untuk dapat diprolapskan melalui anus.

    Pembebasan kolon proksimal dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut

    dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan.

    Puntung rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen.

    Pemotongan rektum dilakukan 2 cm proksimal dari garis mukokutan, bagian

     posterior dan bagian anterior sama tinggi Prosedur +wenson (. 8tau pemotongan

    dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan ',& cm di bagian

     posterior prosedur +wenson ((. +elanjut-nya, kolon proksimal ditarik ke

     perineum melalui puntung rektum yang telah terbuka. 8nastomosis dilakukan

    dengan jahitan dua lapis dengan menggunakan benang sutera atau benang vicryl.

    +etelah anastomosis kolorektal selesai dilaku-kan, kemudian rektum dimasukkan

    kembali ke rongga pelvis. $eperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    15/31

    1&

    vaskularisasi kolon agar tidak terjahit. Penutupan dinding abdomen dilakukan

    setelah pencucian rongga peritoneum. %ateter dan pipa rektal kecil dipertahankan

    untuk 2 - hari.21 

    Prosedur )uhamel

    Pada tahun 1#&", )uhamel memperkenalkan prosedur bedah definitif dengan

    rektum dipertahankan. %olon berganglion normal di proksimal ditarik melalui

    retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi.

    %emudian kolon proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan dilakukan

    anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Prosedur )uhamel asli, anastomosis kolon

     proksimal dilakukan pada sfingter anal internal dan dinilai kurang baik sebab

    sering terjadi stenosis, inkontinensi, dan pembentukan fekaloma dalam puntung

    rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. ntuk mencegah kekurangan tersebut

    di atas dikembangkan berbagai modifikasi.!,21

    $eseksi segmen sigmoid dikerjakan seperti pada prosedur +wenson. Puntung

    rektum dipotong sekitar 2- cm di atas dasar peritoneum dan ditutup dengan

     jahitan dua lapis memakai benang sutera atau vicryl. $uang retrorektal dibuka

    sehingga seluruh permukaan dinding posterior rektum bebas. +ayatan endoanal

    setengah lingkaran dilakukan pada dinding posterior rektum pada jarak ',& cm

    dari linea dentata. +elanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal melalui insisi

    endoanal keluar anus. /esokolon diletakkan di bagian posterior.

    8nastomosis kolorektal dilakukan untuk membentuk rektum baru dengan

    menghilangkan septum dinding rektum poste-rior dan dinding anterior kolon

     proksimal. >eknik anastomosis dikerjakan dengan bermacam-macam cara.

    6eberapa teknik anastomosis yang dikenal adalah :

    1 Prosedur )uhamel 8sli 1#&",

    2 Prosedur )uhamel /odifikasi ;rob 1#,

    Prosedur )uhamel /odifikasi >albert dan $avitch,

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    16/31

    1"

    * Prosedur )uhamel /odifikasi (keda,

    & Prosedur )uhamel /odifikasi 8dang.

    Prosedur 6edah )efinitif /elalui 9aparoskopik !,22

    a. 6eberapa tahun terakhir penanganan bedah PH berkembang dari dua atau tiga

    tahapan rekonstruksi multi-stage proce-dure ke prosedur satu tahap single-

    stage procedure pada pasien usia dini. >elah dilaporkan oleh banyak senter 

     bedah mengenai pengalaman mereka melakukan pull-through kolon primer 

    satu tahap. Prosedur satu tahap dikerjakan juga dengan tehnik laparokopik.

    %euntungan prosedur satu tahap dibandingkan dengan prosedur bedah

     bertahap dikatakan terdapat penurunan morbiditas, tidak memerlukan

    kolosto-mi, masa rawat lebih singkat dan biaya rumah sakit lebih murah.

     b. %esulitan bedah laparoskopik di antaranya : 1. )engan endostapler puntung

    rektum tidak terpotong tuntas pada prosedur )uhamel, sehingga terjadi

     pouchitis. 2. 8nus bayi yang masih kecil tidak muat untuk stapler sehingga

    menyulitkan . . 6iaya mahal. *. Gaktu yang dibutuhkan lama, dari 14 kasus

    yang ditangani dengan prosedur )uhamel, /uraji 2''2 memerlukan waktu

    & jam.

    2.2.1. Ko$likasi

    %omplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat

    digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan

    fungsi spinkter. @nterokolitis telah dilaporkan sampai &!5 kasus pada penderita

     penyakit Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan

    invasi bakteri dan translokasi. Perubahan-perubahan pada komponen musin dan

    sel neuroendokrin, kenaikan aktivitas prostaglandin, infeksi #lostridi!m diicile

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    17/31

    14

    atau rotavirus dicurigai sebagai penyebab terjadinya enterokolitis. Pada keadaan

    yang sangat berat enterokolitis akan menyebabkan terjadinya megakolon toksik 

    yang ditandai dengan demam, muntah hijau, diare hebat, distensi abdomen,

    dehidrasi dan syok. >erjadinya ulserasi dan nekrosis akibat iskemia mukosa diatas

    segmen aganglionik akan menyebakan terjadinya sepsis, pneumatosis dan

     perforasi usus.!

    @nterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita

     penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun

     paling tinggi saat usia 2-* minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1

    minggu. ;ejalanya berupa diare, distensi abdomen, feces berbau busuk dan

    disertai demam. +edangkan komplikasi potensial untuk operasi kompleks terkait

    dengan penyakit Hirschsprung mencakup seluruh spektrum komplikasi dari

    tindakan bedah gastrointestinal. +ecara umum, komplikasi kebocoran

    anastomosis dan pembentukan striktur &-1&5, obstruksi usus &5, abses pelvis

    &5, infeksi luka 1'5, dan membutuhkan re-operasi kembali &5 seperti

     prolaps atau striktur.!

    • @nterokolitis

    @nterokolitis menyumbang morbiditas dan mortalitas yang signifikan pada pasien

    dengan penyakit Hirschsprung. Hasil enterokolitis dari proses inflamasi pada

    mukosa dari usus besar atau usus kecil. +ebagai penyakit berlangsung, lumen usus

    menjadi penuh dengan eksudat fibrin dan berada pada peningkatan risiko untuk 

     perforasi. Proses ini dapat terjadi di kedua bagian aganglionik dan ganglionik 

    usus. Pasien mungkin hadir pasca operasi dengan distensi perut, muntah, sembelit

    atau indikasi obstruksi yang sedang berlangsung. Dbstruksi mekanik dapat dengan

    mudah didiagnosis dengan rektal digital dan barium enema.2

    •   Aganglionosis Persistent

    0arang terjadi dan mungkin karena kesalahan patologis, reseksi tidak memadai,

    atau hilangnya sel ganglion setelah di tarik keluar.

    •   $nternal sphincter achalasia

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    18/31

    1!

    )apat mengakibatkan obstruksi persisten. Hal ini dapat diobati dengan

     singterotomi  internal intrasphincteri toksin botulinum, atau nitrogliserin pasta.

    +ebagian besar kasus akan menyelesaikan pada usia & tahun.

    • (nkontinensia

    Hal ini mungkin hasil dari fungsi sfingter normal, ataupun kesalahan dalam

    tindakan operasi sehingga penurunan sensasi, atau inkontinensia sekunder. +ecara

    umum manometri anorectal dan +; harus membantu dalam membedakan antara

    diagnosa ini.

    6eberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca

    operasi, diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita saat

    operasi, prosedur bedah yang digunakan, keterampilan dan pengalaman dokter 

     bedah, jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasca bedah.

    %ebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang

     berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua

    tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok 

    dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-

    hati.2'

     +tenosis yang terjadi pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan oleh

    gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur bedah yang

    dipergunakan. +tenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur 

    +wenson atau $ehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur 

    )uhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur +oave.

    +edangkan fungsi spinkter ani pasca bedah yang merupakan pokok bahasan utama

    dari penelitian ini dapat dikatakan sebagai parameter utama keberhasilan operasi

    tarik terobos, disamping komplikasi utama yang disebutkan diatas.2'

     amun hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang

    diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. 7ecal soiling atau kecipirit

    merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi

    anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama.

    %ecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    19/31

    1#

    dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. ntuk menilai

    kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan. Hal ini dapat

    dimengerti jikalau kita mencermati perbedaan prosedur operasi yang

    dipergunakan. stenosis, amun kecipirit tidaklah sama dengan inkontinensia.

    2.2.11. Prognosis

    %elangsungan hidup pasien dengan penyakit Hirschsprung sangat

     bergantung pada diagnosis awal dan pendekatan operasi. +ecara umum

     prognosisnya baik, #'5 pasien dengan penyakit Hirschsprung yang mendapat

    tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 1'5 pasien

    yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus

    dilakukan kolostomi permanen. 8ngka kematian akibat komplikasi dari tindakan

     pembedahan pada bayi sekitar 2'5.!,2

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    20/31

    2'

    BAB '

    LAP*AN KASUS

    IDENTITAS PASIEN

     ama : 7arel %unwardana

    0enis %elamin : 9aki- 9aki

    mur : 2 tahun 1 bulan

     o. $ekam /edik : ''."".4".2#

    $uangan : $628 1&

    >anggal masuk : 2'7ebruari 2'1"

    ANA3NESIS

    %eluhan utama : Perut membesar 

    >elaah : Hal ini dialami pasien sejak usia lahir dan memberat

    dalam 1 minggu terakhir ini. +ulit 686 dijumpai sejak lahir, mekonium keluar 

    saat pasien berusia hari. /enurut pengakuan ibu pasien, pasien baru bisa 686

    setelah dimasukkan alat melalui lubang anus. +ebelumnya pasien pernah dirawat

    di rumah sakit umum 6injai pada awal masa kelahiran dengan diagnosis penyakit

    Hirscsprung dan direncanakan dilakukan tindakan operasi, namun operasi tidak 

    dapat dilakukan dengan alasan berat badan pasien pada saat itu tidak cukup yaitu

    2'' gram. * hari yang lalu pasien dirawat di rumah sakit umum insani +tabat

    sebelum akhirnya di rujuk dengan dignosa Hirschsprung )isease giEi buruk 

    oleh dokter spesialis anak di sana.

    /untah tidak di jumpai -, $iwayat muntah dijumpai , penurunan nafsu

    makan dijumpai .

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    21/31

    21

    )emam tidak dijumpai -, riwayat demam berulang dijumpai pada pasien

    dalam 2 bulan ini, demam bersifat tidak terlalu tinggi, naik turun, dan turun

    dengan obat penurun panas.

    6uang air kecil kesan cukup

    Pasien lahir cukup bulan, lahir spontan dibantu oleh bidan dan langsung

    menangis.

    $iwayat makanan bayi pada '-" bulan mengkonsumsi susu formula, " bulan

    sampai sekarang mengkonsumsi susu formula bubur nasi tim, 1! bulan

    sampai sekarang mengkonsumsi nasi lembek =Chari, susu formula 2-=Chari

    diberi 2'-*' ccCkali beri.

    Pasien lahir kurang bulan usia gestasi I & minggu dengan 66 lahir tidak jelas.

    $iwayat antenatal care oleh bidan. Pasien merupakan anak ke empat dari

    empat bersaudara. $iwayat kelainan kongenital dalam keluarga -. sia ibu saat

    hamil 2* tahun. (bu pasien sering mengalami panas pada saat hamil, dan tidak 

     pernah diberikan obat.

    $P> : susp. %irschspr!ng disease& giEi buruk 

    $PD : (nj. eftria=one *''mg, (nj novalgin 1''mg, 8s.folat

    &mg, 8ppialys, Ait 8

    STATUS P*ESENS

    +ensorium : ompos /entis

    >ekanan darah : 1''C"' mmHg

     adi : #2=Cmenit

    Pernafasan : 2* =Cmenit

    +uhu : 4,1 ⁰

    PE3E*IKSAAN )ISIK 

    Ke$ala

    /ata: pupil isokor J mm, refleks cahaya C, konjungtiva palpebra inferior 

     pucat C, sklera ikterik -C-

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    22/31

    22

    >elingaC hidungC mulut: dalam batas normalCterpasang ;>Cdalam batas normal

    Le#er 4 tidak ada pembesaran %;6

    Toraks

    (nspeksi : simetris fusiformis, retraksi -, iga gambang , sela iga

    terlihat

    Palpasi : stem fremitus kananKkiri, kesan normal

    Perkusi : sonor pada kedua lapangan paru

    8uskultasi : suara pernapasan vesikuler, suara tambahan -

    A&oen

    (nspeksi : tampak cembung

    Palpasi : soepel , nyeri tekan -

    Perkusi : hipertimpani, nyeri ketok -

    8uskultasi : bising usus

    Ekstreitas 4 edema pada kedua ekstremitas

    Anogenital 4 laki-laki, anus dijumpai.

    PE3E*IKSAAN PENUNJAN5

    Hasil $eeriksaan laoratoriu

    2 )eruari 21,

    JENIS PE3E*IKSAAN SATUAN HASIL *UJUKAN

    HE3ATL5I

     'arah eng)ap (#B#*

    Hemoglobin H6; g 5 4,& 11, L 1*,1

    @ritrosit $6 1'&Cmm ,21 *.*' L *.*!

    9eukosit G6 1'Cmm 12."* *.& L 1.&

    Hematokrit 5 2 4 L *1

    >rombosit P9> 1'Cmm 2!# 1&' L *&'

    /A 7l 41 !1 L #&

    /H Pg 2,* 2& L 2#

    /H g5 2.#' 2# L 1

    $)G 5 21,"' 11." L 1*.!

    /PA f9 11,' 4.' L 1'.2

    P> 5 '.2

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    23/31

    2

    P)G f9 12,"

    Hitung jenis

    •  eutrofil 5 &1,!' 4 L !'

    • 9imfosit 5 *2,1' 2' L *'

    • /onosit 5 &,!' 2 L !

    • @osinofil 5 ',2 1 L "

    • 6asofil 5 '.1' ' L 1

    •  eutrofil 8bsolut 1'CMl ",&" 2.* L 4.

    • 9imfosit 8bsolut 1'CMl &,2 1.4 L &.1

    • /onosit 8bsolut 1'CMl '.4 '.2 - '."

    • @osinofil 8bsolut 1'CMl ','2 '.1' L '.'

    • 6asofil 8bsolut 1'

    CMl '.'1 ' L '.1 %+T 

    Gaktu Protrombin

    Pasien detik 1#.&

    %ontrol detik 1*.''

    ($ 1.!

    8P>>

    Pasien detik *.&

    %ontrol detik .&

    Gaktu >rombin

    Pasien detik 2'.!%ontrol detik 14.'

     %AT$ 

    8lbumin gCd9 1.' .!-&.*

     ,ETAB$+,E ARB%$'RAT 

    ;lukosa )arah +ewaktu mgC d9 1 N2''

    /$N0A

    6lood rea itrogen mgC d9 1 #-21

    reum mgC d9 2! N&'

    %reatinin mgC d9 '.2 '.2 L '.

     Ele)trolit 

      atrium a m@?C9 124 1& L 1&&  %alium % m@?C9 2. ." L &.&

      %lorida l m@?C9 1'& #" L 1'"

    Hasil $eeriksaan %oto t#ora64 72 )e 21,8

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    24/31

    2*

    Hasil: 0antung dan paru dalam batas normal

    Hasil pemeriksaan foto abdomen 2' feb 2'1"

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    25/31

    2&

    Hasil: )ilatasi dan penebalan dinding usus

    DIA5NSA KE*JA

    +!spect %irschspr!ng disease 

    PENATALAKSANAAN

    • >irah baring

    • )iet 7-4& "' ccC jam mineral mi= 1,2cc

    • (A7) )&5 al ',22&5 1' gttCi

    • (nj. eftria=one &''mgC12jam

    • Gash-out

    • 6arium @nema

    • 6iopsi

    • %onsul bagian anak untuk rawat bersama

    • %oreksi Hipoalbuminemia dengan Plasmanat &5 #'ccC*! jam

    )LL9 UP *UAN5AN

    Tgl 22:2' )e 21, 2(:2+ )e 21,

    S Perut kembung, 686 - Perut kembung, 686 -

    +ens: /, H) stabil

    8bdomen:

    (:>ampak embung,P: soepel , tenderness -

    P: hipertimpani

    8: 6ising sus -

    +ens: /, H) stabil

    8bdomen:

    (:>ampak embung,P: soepel , tenderness -

    P: hipertimpani

    8: 6ising sus -

    A +usp. Hirschprung )isease +usp. Hirschprung )isease

    P (A7) $9 1' gttCi

    )iet 7-4& "'ccCjam

    (nj. efota=im '' mg C 12 jam

    (A7) $9 1' gttCi

    )iet 7-4& #&ccCjam

    (nj. efota=im '' mg C 12 jam

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    26/31

    2"

    Plasmanat &5 #'ccC*!jam

    Ait a 1= 2''''' (

    8s. 7olat 1= & mg

    Ait 6 omple= 1=1 tab

    Ait 1= 1'' mg

    Gash-out 2=1

    Ait a 1= 2''''' (

    8s. 7olat 1= & mg 1=1mg

    Ait 6 omple= 1=1 tab

    Ait 1= 1'' mg

    Gash-out 2=1

    *  6arium enema

    6arium retensi

    ek darah ulang post koreksi

    6iopsy

    Hasil

     pemeriksaan foto barium enema tgl 2 7ebruary 2'1"

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    27/31

    24

    Hasil tampak trasisional

    Eone berbentuk tunnel type

     proyeksi rectum, tampak

    caliber sigmoid lebih besar

    dari rectum, tidak tampak

    ekstravasasi kontras, sesuai

    gambaran hischprung

    disease

    Hasil pemeriksaan 6arium

    retensi tanggal 2* 7ebruary

    2'1"

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    28/31

    2!

     

    Hasil tampak distensi kolon dan usus halus, penebalan sebagian dindingnya,

    masih tampak sisa kontras di kolon desendens dan rectum, psoas line smooth dan

    simetris, kontur kedua ginjal baik, tidak tampak batu opa?ue proyeksi traktus

    urinarius, distribusi udara diusus sampai ke distal, tulang tulang intak, kesimpulan

    retensi barium

    Hasil $eeriksaan laoratoriu

    2+ )eruari 21,

    JENIS PE3E*IKSAAN SATUAN HASIL *UJUKAN

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    29/31

    2#

    HE3ATL5I

     'arah eng)ap (#B#*

    Hemoglobin H6; g 5 ".* 11, L 1*,1@ritrosit $6 1'&Cmm 2.44 *.*' L *.*!

    9eukosit G6 1'Cmm 1'.24 *.& L 1.&

    Hematokrit 5 2' 4 L *1

    >rombosit P9> 1'Cmm 2! 1&' L *&'

    /A 7l 4 !1 L #&

    /H Pg 2,1 2& L 2#

    /H g5 1.4' 2# L 1

    $)G 5 21,&' 11." L 1*.!

    /PA f9 11,2' 4.' L 1'.2

    P> 5 '.4P)G f9 1*,*

    Hitung jenis

    •  eutrofil 5 2&,#' 4 L !'

    • 9imfosit 5 "4,*' 2' L *'

    • /onosit 5 &,2' 2 L !

    • @osinofil 5 1,'' 1 L "

    • 6asofil 5 '.&' ' L 1

    •  eutrofil 8bsolut 1'CMl 2,"4 2.* L 4.

    • 9imfosit 8bsolut 1'CMl ",#2 1.4 L &.1

    • /onosit 8bsolut 1'CMl '.& '.2 - '."

    • @osinofil 8bsolut 1'CMl ',1' '.1' L '.'

    • 6asofil 8bsolut 1'CMl '.'& ' L '.1

     %AT$ 

    8lbumin gCd9 1. .!-&.*

     ,ETAB$+,E ARB%$'RAT 

    ;lukosa )arah +ewaktu mgC d9 !4 N2''

     Ele)trolit 

      atrium a m@?C9 12 1& L 1&&

      %alium % m@?C9 .& ." L &.&

      %lorida l m@?C9 #" #" L 1'"BAB (

    KESI3PULAN

    9aki- laki, 2 tahun 1 bulan datang dengan keluhan perut membesar. Pasien

    di diagnosa dengan susp. %irschspr!ng 'isease dan direncanakan akan dilakukan

     biopsi untuk menegakkan diagnosis.

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    30/31

    '

    DA)TA* PUSTAKA

    1 %artono ). Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur +wenson dan

    )uhamel modifikasi. )isertasi. Pascasarjana 7%(. 1##.

    2 Heikkinen /, $intala $, 9uukkonen. 9ongterm anal spincter performance

    after surgery for Hirschsprunganjung Pura.

    & +amuel urko /), /PH, %irschpr!ng 'isease dalam3 8merican /otility

    +ociety 8/+ and the (nternational 7oundation 7or 7unctional

    ;astrointestinal )isorders (77;)

    " Garner, 6.G. 2''*. Pediatric +urgery in +abiston >e=tbook of +urgery. 14th

    edition. @lsevier-+aunders. Philadelphia. Page 211-211*.

    4 Holschneider 8., re 6./., 2'''. Hirschsprung

  • 8/18/2019 Lapkas Bedah Anak Hirschsprung Disease

    31/31

    1

    1 Pasumarthy 9, +rour 0G. Hisrschprungheodore O, Polley 0$, oran ;8. HirschsprungSs )isease (n >he

     ewborn. Pediatric +urgery (nternational. 1#!":!'-!.

    2' 9ee, +teven 9, 2''&, Hirschprung )isease.

    http2444.emedicine.commedtopic 5657. htm. )iakses pada tanggal '#

    0uni 2'1&.

    21 /illa, P. 0., 2''". Penyakit Hirschsprung dan europati 9ain. )alam : 6uku

    Pediatri $udolph Aolume 2. @disi 2'. @;. 0akarta

    22 Haricharan, $.. dkk., 2''!. Hirschsprung )isease.

    http2444.sassit.co.8a0o!rnalsPaeds%irschspr!ng+!rg.pd. )iakses pada

    tanggal '# 0uni 2'1&.

    2' +acharin, $. /., 1##". Prinsip %eperawatan Pediatrik. @disi %edua. @;.

    0akarta

    http://www.aafp.org/afp/2006/1015/p1319.pdfhttp://www.aafp.org/afp/2006/1015/p1319.pdf