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Lymphadenopathie Gerd Laifer; Stadtspital Triemli Zürich

Lymphadenopathie - Universitätsspital Basel · → mesenteriale Kikuchi - Lymphadenitis • selbstlimitierende nekrotisierende LAP (Sy über 2-3 Wo) • v.a. zervikal bei gesunden

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Lymphadenopathie

Gerd Laifer; Stadtspital Triemli Zürich

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• ca. 600 LK < 1 cm

•  Inguinal > cervikal > axillär auch bei Gesunden palpabel

• Transportfunktion

• Abwehrfunktion

Def. Lymphadenopathie:

Grösse >1cm oder vermehrte Konsistenz / Anzahl

Ferrer Am Fam Phys 1998

Challenge: ernsthafte Erkrankung nicht verpassen

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• klare Dx => spezifische Th

• suggestive Dx => spezifische Tests HIV, EBV, Tumor ...

• empirische Th nicht empfohlen z.B. Antibiotika oder Steroide

• Ängste ansprechen

Pat. informieren

z.B. HIV-Infektion

Wiedervorstellung bei rascher Progredienz oder neuen Symptomen

► bei lokalisierter LAP ohne klare Verdachtsdiagnose kann 3-4 Wochen beobachtet werden

Ausnahmen: V.a. Malignom oder klinisch schwere Erkrankung

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Malignom-verdacht

When to worry

• Alter >50J • Grösse > 2.25cm2 • harter u./o. fixierter LK • supraclavikuläre Lokalisation • B-Symptome • schnelle Grössenprogredienz

in 2 Wochen

Malignomrisiko

55-80% ca. 38%

► Häufigkeit einer Malignomdiagnose:

► 1% in primary care (PC) bis 4% bei >40J

► 17% Zuweisung aus PC 40-60% bei spez. Verdacht

Br J Cancer 2003;88:354 J Fam Pract 1988;27:373

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Mohan Int J Nat Med J India 2007;20:78

n= 1724 LK-Biopsien in Indien Häufigkeit Unspezifische Lymphadenitis 36% Tuberkulose 31% Metastasen 14% Lymphome 12% Seltene Erkrankungen 7%

Sarkoidose mit 1%

> 90%

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Fieber ?

B-Symptomatik ?

Hepato- / Splenomegalie ?

25% generalisiert (> 1 Region) 75% lokalisiert (nur 1 Region)

55% Kopf & Hals

1% supraclavikulär

5% axillär

14% inguinal

Pathologie i. Drainagegebiet ? Systemische Erkrankung ?

cave: aggressive

Lymphome können sich

lokal manifestieren

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Mundhöhle

Larynx, Zunge, Oropharynx, anteriorer Hals

Kopfhaut / Haut

Kopfhaut; Hals & Haut ob. Thorax-apertur

Infektionen: bakteriell: Haut, OLW, Tonsillitis, Zähne, Tbc ► häufiger anteriore Kette !

viral: HIV, EBV, CMV ► häufiger posteriore Kette !

Malignome: Metastasen: PE-Karzinom Kopf / Hals Lymphom

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Cervikale LAP:

meist klare oder suggestive behandelbare Diagnose

32j. Frau aus Bolivien

•  indolente Schwellung seit 4 Wo ohne kein Fieber od. Allgemein-Sy

•  seit 4 J in der CH, verheiratet, 2 Kinder, eine Katze, -2 J in Bolivien

• BB unauff.; CRP 8 mg/l

► Herkunft aus Endemiegebiet

► Tuberkulose → immer HIV-Test !

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links „Virchow“:

Magen, GB,

Pankreas, Ovar,

Prostata

rechts:

Mediastinum, Lunge,

Ösophagus

! supraclavikuläre LK haben das höchste Malignomrisiko ! ca. 90% bei >40 J ca. 25% bei <40 J

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van Overhagen Radiology 2004; 232:55

Supraclavikuläre LK sind schwierig zu palpieren evtl. Valsalva – Manöver durchführen

Durchmesser der supraclavikulären LK

Pal

patio

nsw

ahrs

chei

nlic

hkei

t Sensitivität •  US 100% •  Palpation 33 %

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Feinnadel-Aspirationszytologie oder Biopsie ? n = 215 Pat. mit supraklavikulären LK

Mitra et al. J Cytol 2011;28:108 (Indien)

•  18 / 215 Pat ausgeschlossen wegen inadäquater Aspiration !

•  80% Malignome 40% Plattenepithel-CA 24% Adeno-CA 6% SCLC 5% Lymphom

•  14% Tuberkulose •  6 % diverses

► fast 10% inadäquate Aspiration

► fast 10% Fehldiagnosen mit Aspiration i. Vgl zu Biopsie

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• 82j. Pat. mit Husten, Nachtschweiss, -2kg, T 38°x 3Wo

• palpabler supraclavikulärer LK & WT-Plus prästernal

► diffus grosszelliges B-Zell Non-Hodgkin-Lymphom

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Infraclavikuläre LK: hochverdächtig auf NHL Infraclavikuläre LK: hochverdächtig auf NHL

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Arm, Thoraxwand & Mammae

Vorderarm & Hand

 Hautinfektionen am häufigsten

  immer pathologisch

 Falls keine Läsion am Arm => Malignom häufig

Mamma > Haut > Lymphom, Sarkom

 selten: lymphokutane Infekte

CSD, Tularämie, Nokardien, Leishmanien; Sporotrichose

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vertikale Gruppe

horizontale Gruppe

unteres Abdomen, Genitalien, Analkanal und untere Extremität

 Am häufigsten: benigne reaktiv (Barfuss-Laufen)

 STD (u.a. Lues !)

 Hautinfektionen

 Malignome: Haut UE > Cervix > Vulva > Rektum > Ovar > Penis > Lymphom

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Syndrome (I): „Mononukleose-artige“ Erkrankungen

 LAP v.a. zervikal symmetrisch; post. > ant.

 Fieber & Malaise

 Spleno- Hepatomegalie

 Exanthem (v.a. Stamm)

 Lymphozytose 10% atypische Lymphozyten ?

► EBV, HIV, CMV, (Adenovirus)

► Toxoplasmose, Streptokokkenpharyngitis

► Syphillis, Lymphom

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0 2 4 8 12 16 20 24 28 32 36 Wo

Elisa

p24-Ag

VL

axilläre, cervikale, inguinale LAP

Vergrösserte LK an ≥2 Stellen >3 Mon => an HIV denken

nach Kassutto CID 2004;38:1447

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•  LK>1.5 cm in ≥2 extrainguinale Lokalisationen >3 Mon

•  typisch: schmerzlos, symmetrisch

•  oft posterior zervikal, axillär, okzipital, epitrochlear

•  ca. 30% ohne andere Symptome der Erkrankung

•  langsam regredient im Verlauf der Erkrankung; kann vor dem Auftreten von AIDS verschwinden

Persistierende generalisierte LAP in bis 50% der HIV+ Pat.

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Syndrome (II): Ulceroglanduläre Erkrankungen

Hautläsion mit assoziierter LAP

  63j. Mann mit nach Zeckenstich   Abszesseröffnung → Augmentin   im Verlauf inguinale LAP => Revision ohne Wt (unter AB)

  eubakterielle PCR: Francisella tularensis

► Zecken-assoziiert: Borrelien, Tularämie

► Cat Scratch-Disease (Bartonella)

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Syndrome: Ulceroglanduläre Erkrankungen

Hautläsion mit assoziierter LAP

 32j. Mann, sz-hafter axilläre LK x 2 Wo, Fieber bis 38.3 & malaise

► Zecken-assoziiert: Borrelien, Tularämie

► Cat Scratch-Disease (Bartonella) NEJM 2005;353:1387

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Syndrome (III): Okuloglanduläre Erkrankungen

• Pharyngokonjunktivales Fieber

• Epidem. Keratokonjunktivitis

► Virale Keratokonjunktivitis (v.a. Adenovirus)

► Cat Scratch-Disease (okulär)

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Bazemore Am Fam Physician 2002;66:2103

Generalisierte LAP bei Medikamenten

•  meist als Serumkrankheit mit Fieber, Arthralgie, Exanthem

•  Allopurinol, Atenolol, Tegretol •  Penicilline, Bactrim; Pyrimethamin

•  ohne Serumkrankheit:

•  Phenytoin

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34j. Bosnierin: Fieber, Bauch-Sz & Nachtschweiss seit 1 Woche

•  CRP 160 mg/l; Lc 15 x 109/l; Transaminasen 5xUNL; HIV neg.

nächster Abklärungsschritt:

DD: •  LK- Tuberkulose •  Lymphom •  Abszess (Yersinien …)

1 Feinnadelpunktion

2 laparaskop. LK-Entnahme

3 Tuberkulose – Th*

4 Abszess – Th*

5 Kolonoskopie

* Evaluation des klin. Ansprechens

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→ mesenteriale Kikuchi - Lymphadenitis

• selbstlimitierende nekrotisierende LAP (Sy über 2-3 Wo) • v.a. zervikal bei gesunden Frauen • Fieber , Nachtschweiss • mesenterial sehr selten (18 Fälle in Literatur) • Präsentation mit (sub)akuten Abdomen

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Infektionen Tumore Immunolog. Varia Streptokokken Masern Lymphome Serumkrkh. Sarkoidose Hautinfektion Röteln PE-Carcinom SLE Lipidspeicher

Tularämie Hepatitis B Metastasen RA Amyloidose

Plague Dengue Leukämie M. Still Histiocytose

CSD Tuberkulose Angioimmuno-blast. LAP

Dermatomyos Granulomatose

Diphterie NTM Churg-Strauss Castleman

Chancroid Lues II Autoimmune lymphoprol. E.

Kikuchi Rat bite fever Lyme disease Kawasaki Brucellen Toxoplasmose Rosai-Dorfman Infl. Pseudotu. Leptospiren Leishmaniose Medikamente Typhus Dimorphe Pilze

HIV Kryptokokken Endokrin EBV / CMV Hypothyreose

HSV M. Addison

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klinische od epidemiologische clues? Medikamentenanamnese ?

Biopsie mit: •  (Immun) Histo

•  Bakt; MB; PCR

•  ev. molekulare Dx   Serologie: HIV, EBV, CMV, TPPA

  heterophile AK

  ANA, HBs-Ag

unauffällig pathologisch diff. BB und Rx-Thorax

Dx klar => spez. Th Dx suggestiv => spez. Test

Lokalisierte LAP (1 Region) Generalisierte LAP (≥ 2 Regionen)

Malignom? schwere Erkrankung?

3-4 Wo beobachten

Rück-bildung

Persis-tenz

Keine Abklä-rung

Klarheit im Verlauf

unklare Persis-tenz

nein ja

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•  Mitra S et al. Fine needle aspiration cytology of supraclavicular lymph nodes: Experience over a three-year period. J Cytol 2011;28:108-10

•  FNAC als sehr gute erste Diagnostik bei guter Patientenselektion in einem erfahrenen Zentrum

•  Richner S, Laifer G. Peripheral lymphadenopathy in immunocompetent adults. Swiss Med Wkly 2010;140:98-104

•  Abklärungsalgorithmus bei Lymphadenopathie

•  Moor JW et al. Diagnostic biopsy of lymph nodes of the neck, axilla & groin: rhyme, reason or chance? Ann R Coll Surg 2008;90:221-225

•  Erfahrung eines koordinierten, interdisziplinärem, problembasierten Abklärungspfad (England)

•  Habermann TM, Steensma DP. Lymphadenopathy. Mayo Clin Proc 2000;75:723-32

•  Differentialdiagnose und Abklärung bei Lymphadenopathie

•  Tokuda et al. Assessing the validity of a model to identify patients for lymph node biopsy. Medicine 2003;82:414-8