Mein Kind bewegt sich nicht richtig- motorische Aufflligkeiten und Therapien

bei Frhgeborenen

4. Rheinland-Pfalz-Symposium Kind im Mittelpunkt

5.11.2011

Vortragsaufbau

Teil I: motorische Aufflligkeiten

1. Grundlagen Hirnreifung

2. motorische Aufflligkeiten im Suglingsalter

3. motorische Aufflligkeiten ab Kleinkindalter

4. Definition Cerebralparese

5. Differentialdiagnose

6. Hufigkeit Cerebralparese

7. Klinische Einteilung Cerebralparese

Vortragsaufbau

Teil II: therapeutische Mglichkeiten

1. Klin. Charakteristika der Cerebralparese im Verlauf

2. Therapieziele

3. Therapieangebot (berblick)

4. Wichtige Therapiestandbeine

5. Botolinumtoxin bei Cerebralparese

6. Hftprophylaxe

7. Fazit

Ungewiheit/Sorge:

Wie wird sich mein Kind entwickelnWas kann ich tunund wann

1/3 des Gesamtwachstums des Gehirns im letzten Trimenon

Volumen der weien Substanz steigt zwischen 35. und 41. SSW um das 5-fache

Gehirnentwicklung

28 SSW 34 SSW 40 SSW

unreifes Gehirn = verletzlich

Zustzliche Stressfaktoren-Beatmung-unreifer Darm-Herz-Kreislaufpobleme-Medikamente-ggf.Operationen

Intracerebrale Blutungen / O2-Mangel

mglicher Cerebralschaden

Hoffnung Plastizitt

Motorische Aufflligkeiten im Suglingsalter(oft dezent, fluktuierend)

- Hyperexzitabilitt

- Seitendifferenzen

- Muskeltonusschwankungen

- Haltungsasymmetrien

- Schluck- und Trinkprobleme

von vielen Faktoren abhngig,lassen noch kein Diagnosestellung zu!

Motorische Aufflligkeiten ab dem 2. Lebensjahr:

milde: - Feinmotorikstrungen-grobmotorische Ungeschicklichkeit - Koordinationsstrungen

- fallen oft erst spter auf

- schwer erfassbar

- hufiger als bisher angenommen

- auch bei spten Frhgeborenen (32.-36.SSW) gehuft

deutlich: - motorische Entwicklungsverzgerung- permanent werdende Haltungs/Tonusstrungen

- Reflexsteigerungen

- eingeschrnkte Bewegungsablufe

V.a. Entwicklung einer Cerebralparese

Motorische Aufflligkeiten ab dem 2. Lebensjahr:

Definition Cerebralparese

- Strung der motorischen Bewegungsablufe/Funktion/Haltungdurch Spastik, Dyskinesie oder Ataxie

- durch Strung des unreifen Gehirnsvor der 4. Lebenswoche

- nicht fortschreitend, aber vernderlich

- hufig zustzliche Strungen (geistige Entwicklungsverzgerung, Sehstrung, Epilepsie)

Differentialdiagnose Cerebralparese

- Muskeltonuserhhungen beiStoffwechselerkrankungen/neurodegenerativen Erkrankungenfortschreitend! oft zustzliche charakteristische Befunde(ggf.entspr. Diagnostik)

- habitueller Spitzfugangsituationsabhngig keine MuskeltonuserhhungFersengang grundstzlich mglich

Hufigkeit der Cerebralparesen

2-3 auf 1.000 Lebendgeborene

Reifgeborene 1 pro 1.000 Lebendgeborene

32.-36. SSW 7-10 pro 1.000 Lebendgeborene

28.-31. SSW 40-60 pro 1.000 Lebendgeborene

- 23-27. SSW 140-150 pro 1.000 Lebendgeborene

nach Himpens et al 2008 Dev Med Child Neurol

90

6 4

SpastischeDyskinetischeAtaktische

Klinische Einteilung der Cerebralparesen

einseitig

(Hemiparese) beinbetont seitenbetont tribetontgekreuzt

Verteilungsmuster der Cerebralparese

beidseitig

(Tetraparese)

MRT-Korrelat : 75% der Frhgeborenen mit CP periventrikulre Leukomalazie

Einteilung der Cerebralparesen nach Funktion: GMFCS

GMFCS I:

GMFCS II:

GMFCS III:

nach Palisano et al 1997

GMFCS IV:

GMFCS V:

Teil II: Therapeutische Mglichkeiten

Klinische Charakteristika der CP im Verlauf

Gefahr der Entwicklung von Deformitten, Hftluxation

sekundre Strung: strukt. Muskelverkrzungen (Kontrakturen), kncherne Fehlstellungen (z.B.Hfte)

primre Strung: zentrale Tonusstrung (Spastik)Muskelschwche (Parese)

tertire Strung: Anpassung des Krpers auf sekundre Strungen (Fehlhaltungen, Fehlbelastungen)

TherapiezieleVerbesserung der Lebensqualitt durch:

Orthopdische Operationen einschrnkenbzw. OP-Zeitpunkt optimieren

Verhinderung von Sekundr-und Tertirproblemen

Verbesserung der Eigenmobilisierung

Interdisziplinre Betreuung + Therapie

Frhgeborenes

Baclofenpumpe

Kinderarzt

Physiotherapie

Ergotherapieforced use

Laufbandtraining

HilfsmittelOrthopdiemechanik

Frhgeborenen-Nachsorge

Kinderorthopde

Neurochirurgie

medik. Therapiedorsale Rhizotomie

MyotendotomienKncherne Operationen

Intensivierte Therapie in Rehazentren

Hippotherapie

Logopdie (Mundmotorik)

Botolinumtoxin

Frhe therapeutische Manahmen

- Lagerung (Prinzip Mutterleib)

- handling

- Anbahnung physiologischer Bewegungsablufe

- Frderung Mundmotorik (Saugen)

-Kngeruhn (Kontakt)

- Anregung Gleichgewichtsinn

die wichtigsten Therapiestandbeine

Physiotherapie Ergotherapie Hilfsmittel

Ziele: - Muskeltonusausgleich- sensomotorische Anregung- Erlernen physiologischer Bewegungsablufe- Verbesserung der Mobilitt- Vermeidung Kontrakturen/Fehlstellungen

- nach Bobath und/oder Vojta(abhngig v. Schweregrad d. Strung und Kind bzw. Eltern)

- frh, regelmig(Erlernen motorischer Funktionen nur bis 6.LJ, danach Erhalt!)

- gute Ergnzung: Laufbandtraining intensivierte Rehaeinheiten

- Wichtig: fr Kinder ausgebildete Therapeuten!

bei Therapiemdigkeit verndertes Konzept/Pausen

Physiotherapie

Ergotherapie

- durch sensorische Reize motorische Antworten triggern

- Krperwahrnehmung

- Umgang mit Lhmungen im Alltag

forced use

durch Ruhigstellung der gesunden Hand die gelhmte Hand fordern

Hilfsmittel/Orthopdiemechaniksinnvoll: gemeinsame Sprechstunde mit

PhysiotherapieKinderneurologieOrthopdiemechanik

Entwicklung einer individuellen Versorgung

- Lagerungshilfen

- Gehhilfen

- Rollsthle

- Orthesen

sensomotorische Einlage

Knchelnahe dynamische Fuorthese

Supracondylre dynamische Fuorthese

Nachtschiene Standard

Nachtlagerungsquengelschiene OS-US lang mit Knie- und Tamarkflexgelenk

Wichtig: regelmige Kontrollen; Kinder wachsen!

Medikamente bei starker Spastik

oral: Baclofen, Tiazinidin- wirken generalisiert- rumpfnah Senkung Rumpfhaltetonus- Gewhnung- system. Nebenwirkungen

intrathekal: Baclofenpumpe- Vorteil: keine systemischen NW- Nachteil: invasiv, muss nachgefllt werden

- in Einzelfllen sehr hilfreich

Botulinumtoxin

Wirkprinzip:hemmt die Freisetzung des bertrgerstoffes (Ach)am bergang Nerv-Muskel (quergestreift)

temporre lokale Schwchung des erhhten Muskeltonus

Wirkung setzt 2-3 Tage nach Injektion ein, dauert ca. 3 Monate an

ACh

Botulinumtoxin

Botulinumtoxin: Einsatzmglichkeiten bei CP

Untere Extremitt: Spitzfe ScherengangKniebeugespastikHftbeugespastik

Obere Extremitt: HandgelenkbeugespastikEllenbogenbeugerspastikDaumenfehlstellungen

Kontraindikationen: Kontrakturenknchern bedingte Fehlstellungen

- strenge Patientenauswahl (lokale Spastik)

- am besten zwischen 2. und 6. Lebensjahr

- nur sinnvoll in Kombination mit intensivierterPhysiotherapie und aktualisierter Hilfsmittelversorgung

- vorherige Festlegung Therapieziel

- genaue Dokumentation (Gelenkstatus, Ashworth-Skala, evtl. Video/Ganganalyse)

- erste Kontrolle 4-6 Wochen nach Injektion

Botolinumtoxin: Planung

Botulinumtoxin: Durchfhrung

- spez. intramuskulre Injektionspunkte

- ultraschallkontrolliert

- Schmerzmedikation

- je nach Lokalisation/Anzahl Injektionspunkte: Sedierung(Stichwort Multilevel)

- ggf. anschlieende Gipsbehandlung fr 7-10Tage

- Wiederholung frhestens nach 3 Monaten (Gefahr AK)

Botulinumtoxin: Injektionspunkte

Spitzfu

Adduktoren

Kniebeuger

Botulinumtoxin: Nebenwirkungen

selten, temporr, dosisabhngig

- grippehnlich- unspezifische Schmerzen- Harninkontinenz- Muskelschwche, Strze

anfangs niedrig dosieren, genau injizieren;gehrt in die Hnde erfahrener Behandler!

Botulinumtoxin: Therapieziele

- verbesserte Bewegungsablufe

- Erreichen neuer Entwicklungsschritte

- Pflegeerleichterung

- bessere Anpassung von Hilfsmitteln

- dauerhaft: Vermeidung von Kontrakturen/Fehlstellungen

- Hftluxation vorbeugen!

Hftprophylaxe: Reimers Migrationsindex

MI= A/B= Ma fr berdachung d. Hftkopfes

Zur Risikoeinschtzung der Hftluxation

MI > 40% Hochrisikokonstellationmeist Op-IndikationHftkontrolle in Abspr. mit Orthopden

MI 25-40% RisikokonstellationIntensivierung konserv. ManahmenOP-Indikation prfen Hftkontrolle ggf. halbjhrlich

MI < 25% konservative Manahmenggf. jhrlich Hftrntgen

Ab GMFCS >II automatisch gelb

Hftampel

Fazit: Betreuung mot. erkrankter Frhgeborener

- Ziel: Optimierung der Funktionalitt, Vermeidung Folgeschden

- Interdisziplinre Betreuung

- auf Kinder/CP spezialisierte Therapeuten (Zentrum)

- frh an verschiedene Therapiemglichkeiten denken, aufeinander abstimmen

- Individuelles Therapiekonzept, Koordinator

- so viel wie mglich, so wenig wie ntig (kein Therapiestr