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Archiv Ohr- usw. Heilk. u. Z. Hals- usw. Heilk., ]~d. 160, S. 199--208 (1951). Aus der Universit~tsklinik ftir Hals-, Nasen- und 0hrenkranke Heidelberg (Direktor: Prof. Dr. A. S~IFF~T). Metastase eines Schilddrfisenadenoms im Felsenbein. Von K. UNGERECHT. :~Iit 2 Textabbildungen. (Eingegangen am 21. Mai 1951.) Dem metastasierenden Adenom pflegt man in der Gruppe der epithelialen Schilddrfisengesehwiilste eine Sonderste]lung einzurs da dessen bio]ogisches Verhalten nicht ohne weiteres mit dem histo- logischen Befund in Einklang gebracht werden kann. Man land auf der einen Seite sowohl am Prim~rherd als auch an den ~etastasen morpho- logisch das Bild eines gutartigen Prozesses, und andererseits setzten diese Geschwfilste Metastasen, d. h. sie wiesen ein Kardinalsymptom b6s- artiger Neubildungen auf. Dieses Verhalten l~l~t die unterschiedliche Be- urteilung des metastasierenden Adenoms im Schrifttum verst~ndlich erseheinen. ~[anche Autoren erkannten es als eine Krankheit sui generis an, andere wiederum waren der Meinung, es handle sich bei ihm um ein Carcinom. Die Anh~nger der Carcinomtheorie weisen neben anderem auf die Tatsache hin, da~ bei Prozessen, welehe auf Grund des klinisehen Befundes ffir ein metastasierendes Adenom gehalten worden waren, der Pathologe naeh systematischer histo]ogiseher Untersuchung der Schild- driise mitunter doch noeh einen careinomat6sen Erstherd ausfindig machen konnte. Solehe F~lle mahnen den Kliniker zur Vorsicht und Zurfickhaltung bei Diagnose und Prognose. Nicht selten mul~ er dem Pathologen das letzte Wort iiber]assen, wenn es die Frage zu beant- worten gilt, ob der Prim~rherd in der Schilddrfise ein Carcinom oder Adenom sei. In der Einteilung der malignen Sehilddrfisentumoren yon LANGHA~S- W]~GELI~ fiihrt das metastasierende Adenom, aueh metastasierende Kolloidstruma LA~A~s genannt, die Gruppe der epithe]ialen Ge- sehwiilste an. Es steht somit zwischen dem gutartigen Adenom und der wuchernden Struma LA~G~ANS. :Naeh beiden Seiten hin sind die Uber- g~nge fliel~end, so dal~ sich die einzelnen Geschwulsttypen nicht immer exakt gegeneinander abgrenzen ]assen. Ausschlaggebend fiir die Ein- beziehung des metastasierenden Adenoms in die Klasse der malignen Strumen war in erster Linie das bio]ogische Verhalten, dessen charak- teristischstes ~erkmal die Metastasierungen darstellen. Arch. Ohr- usw. Hcilk. u. Z. ]tals- usw. Hcilk., Bd. 160. 14

Metastase eines Schilddrüsenadenoms im Felsenbein

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Page 1: Metastase eines Schilddrüsenadenoms im Felsenbein

Archiv Ohr- usw. Heilk. u. Z. Hals- usw. Heilk., ]~d. 160, S. 199--208 (1951).

Aus der Universit~tsklinik ftir Hals-, Nasen- und 0hrenkranke Heidelberg (Direktor: Prof. Dr. A. S~IFF~T).

Metastase eines Schilddrfisenadenoms im Felsenbein. V o n

K . U N G E R E C H T .

:~Iit 2 Textabbildungen.

(Eingegangen am 21. Mai 1951.)

Dem metastasierenden Adenom pflegt man in der Gruppe der epithelialen Schilddrfisengesehwiilste eine Sonderste]lung einzurs da dessen bio]ogisches Verhalten nicht ohne weiteres mit dem histo- logischen Befund in Einklang gebracht werden kann. Man land auf der einen Seite sowohl am Prim~rherd als auch an den ~etastasen morpho- logisch das Bild eines gutartigen Prozesses, und andererseits setzten diese Geschwfilste Metastasen, d. h. sie wiesen ein Kardinalsymptom b6s- artiger Neubildungen auf. Dieses Verhalten l~l~t die unterschiedliche Be- urteilung des metastasierenden Adenoms im Schrifttum verst~ndlich erseheinen. ~[anche Autoren erkannten es als eine Krankheit sui generis an, andere wiederum waren der Meinung, es handle sich bei ihm um ein Carcinom. Die Anh~nger der Carcinomtheorie weisen neben anderem auf die Tatsache hin, da~ bei Prozessen, welehe auf Grund des klinisehen Befundes ffir ein metastasierendes Adenom gehalten worden waren, der Pathologe naeh systematischer histo]ogiseher Untersuchung der Schild- driise mitunter doch noeh einen careinomat6sen Erstherd ausfindig machen konnte. Solehe F~lle mahnen den Kliniker zur Vorsicht und Zurfickhaltung bei Diagnose und Prognose. Nicht selten mul~ er dem Pathologen das letzte Wort iiber]assen, wenn es die Frage zu beant- worten gilt, ob der Prim~rherd in der Schilddrfise ein Carcinom oder Adenom sei.

In der Einteilung der malignen Sehilddrfisentumoren yon LANGHA~S- W]~GELI~ fiihrt das metastasierende Adenom, aueh metastasierende Kolloidstruma L A ~ A ~ s genannt, die Gruppe der epithe]ialen Ge- sehwiilste an. Es steht somit zwischen dem gutartigen Adenom und der wuchernden Struma LA~G~ANS. :Naeh beiden Seiten hin sind die Uber- g~nge fliel~end, so dal~ sich die einzelnen Geschwulsttypen nicht immer exakt gegeneinander abgrenzen ]assen. Ausschlaggebend fiir die Ein- beziehung des metastasierenden Adenoms in die Klasse der malignen Strumen war in erster Linie das bio]ogische Verhalten, dessen charak- teristischstes ~erkmal die Metastasierungen darstellen.

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D e r fo]gende F a l l l i e fe r t e inen B e i t r a g zu der gu~ers~ se l t enen E r -

k r a n k u n g des F e l s e n b e i n s d u r c h m e t a s t a t i s c h e s Sch i lddr f i sengewebe .

~ h n l i c h e B e f u n d e sch i lde rn WEGELI~ sowie SPEC~T u n d V6LxE~. Be i

d iesen F/~llen w u r d e das K r a n k h e i t s b i l d j e d o c h e r s t d u r c h die O b d u k t i o n

r i ch t i g e r k a n n t . Erw/~hnt sei in d ie sem Z u s a m m e n h a n g noch die Beob-

a c h t u n g JANSEI~S. E r e n t f e r n t e eine N e u b i l d u n g y o n der Innenfl /~che

eines T r o m m e l f e l l s , de r en A u f b a u h i s to log i sch w e i t g e h e n d d e m Schi ld-

d r f i sengewebe glich. D e r F a l l WEGELI~S weis t besonders in den neuro -

l og i schen Ausf/~llen ghn l i che Zfige wie das n a c h f o l g e n d gesch i lde r t e

K r a n k h e i t s b i l d auf.

Der 58 j/ihrige Pat. verspfirte vor 2 ~ Jahren am re. 0hr ein geringes Nachlassen der HSrkraft. Eine Ohrerkrankung oder ein anderes Leiden, welche diese Beein- tr/~chtigung erkl~ren k6nnten, ist nicht vorausgegangen. Nach und nach wurde die SchwerhSrigkeit immer st/~rker. Etwa Mitte Mai 1950 traten auch Anf/~lle yon Dreh- sehwindel sowie andere GleichgewichtsstSrungen auf, welchc sieh in einem Gefiihl des Trunkenseins und in einer Gangabweichung naeh li. ~uBerten. Anfangs Juni suchte er einen Ohrenarzt auf, der auBer einer reehtsseitigen InnenohrsehwerhSrig- keit einen Spontannystagmus nach re. und einen knochenzerst6renden Prozel] an der re. Pyramidenspitze feststellte. Er vermutete einen Kleinhirnbrfickenwinkel- tumor und wies den Pat. am 27.6. 1950 in die Klinik ein.

An den Ohren fanden sich nur leiehte Trommelfellver/inderungen; auf der li. Seite eine geringffigige Einziehung.

H6rverm6gen: Flfistersprache re.: verst~rkt an der Ohrmuschel, li.: 4 m; Umgangsspraehe re. : 6 m, li.: mehr als 6 m; Rinne (c = 128): bds. positiv; WEBER (C = 128): Lateralisation nach li.; untere Tongrenze (BEZOLD-EDELMANN): bds. 24 DS ; obere Tongrenze (Monochord) : re. : 13 500 DS, li. �9 15000 DS. c5-Klangstab : re. : 30 see, li. : 35 sec (normal 55 see).

AuBer der beiderseitigen Innenohrschwerh6rigkeit hatte der Mann noeh einen horizontalen Spontannystagmus 3. Grades naeh re. und eine Untererregbarkeit des re. Labyrinthes.

Das Gaumensegel wurde beim Phonieren geringffigig nach li. verzogen. Der iibrige Fachbefund war belanglos.

Auf den versehiedenen R6ntgenaufnahmen war ein Defekt an der re. Pyramiden- spitze zu sehen, dessen Grenzen ziemlich scharf sich darstellten und bogenfSrmig naeh unten verlicfen.

Der Neurologe konnte auBer einem positiven Romberg nichts Besonderes ent- deeken.

Eine augcn/~rztliche Untersuchung brachte ebenfalls keine weiteren, die Beschwerdcn erk]arenden Befunde. Es bestand lediglich eine Hyperopie, ein Astigmatismus inversus bds., eine Synchysis scintillans bds. Eine Stauungspapille fehlte.

Die Wa.R. war negativ. Infolge der Lokalisation und des Aussehens des Pyramidendefektes bestand der

Verdacht auf einen intracraniellen Proze2, weleher yon oben her die ZerstSrung am Felsenbein bewirkte. Der Pat. wurde daher zust~ndigkeitshalber auf eine neuro- chirurgische Station verlegt.

Dort suchte man zunachst nach weiteren intrakraniellen Veranderungen. Die Vcntrikulographie fSrder~e aber nichts Neues zutage. Anl/~[~lich einer Allgemein- untersuchung wurden aber noeh weitere Knochenver~nderungen an tier li. 8. Rippe und im K6rper des 1. Lendenwirbels gefunden.

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Fieber ha t te der Pat . nieht . Die BKS war erhOht. Das Blutbild war abgesehen yon einer Leukocytose normal.

Die Suehe nach einem eventuellen Pr imar tumor verlief ergebnislos (Pyelo- gramm, Rektoskopie, Magen-Darmtraktus , Lunge usw. waren ohne krankhaf te Veranderungen).

Am 27.8. 1950 wurde die li. 8. Rippe im seitlichen Brustwandbereieh, wo rSntgenologisch die Zerst6rungen gefunden worden waren, freigelegt (Operageur: Dr. G/iTTm~I, Chirurg. Klinik, Heidelberg). Man stieft auf ein blutreiches Gewebe, das den Knoehen tier Rippe zum Versehwinden gebrachg ha t te und dessen S~elle einnahm. Die histologische Untersuehung ergab folgendes Resul ta t : ,,Es handel t sich bei diesem Gewebsknoten zweifellos um einen epithelialen Tumor, der zum Tell aus tubular verzweigten Epithels~r~ngen, zum Tell aus rundlichen epithelialen Format ionen mi t einem follikelartigen Lumen bes~eh~, das mig einer homogenen

Abb. 1. Die rechte Pyramidenspitze ist weitgehend zerstSrt (occipito-frontale Aufnahme).

kolloidartigen Flfissigkeit angeffillt ist. Die epithelialen Format ionen lassen infolge- dessen an Sehilddrtisengewebe denken, so daft yon der histologischen S~ruktur dieses Sttiekes aus die Frage naeh einer metas~asierenden St ruma gestellt werden mug. Mir scheint das Vorliegen einer solehen sehr wahrscheinlich zu sein. Gez. Prof. I~A~I)rR~TJ~, Einlauf, Nr. 3280/50 Pa th . Inst i tu$ Heidelberg."

Auf diesen Befund hin wurde dam Mann radioaktives Jod verabreicht. Letz~eres konnte aber mi t dem Geigerz~hlrohr in tier Brus~wandung nicht nachgewiesen werden. Auf eigenen Wunseh wurde tier Pat . am 7.9. 1950 nach erfolgter Wund- heilung nach Hause en~lassen.

Dor~ nahraen die Beschwerden. besonders der Schwindel, s~andig zu. Das GehSr des re. Ohres liefl weiterhin naeh. Anfang Dezember t r a t auf der re. Sei%e eine Lahmung der Gesiehtsmuskulatur auf und beim Blick nach re. stellten sich Doppel- bilder ein. Das Allgemeinbefinden war vor allem durch anhal~ende, rechtsseitige Kopfschmerzen, welche in den Naeken und zum Kals hin ausstrahl ten, ges%Srt. Da diese immer unertr~glicher wurden, kam der Mann am 8, 5. 1951 erneut in klinisehe Behandlung. Es sollte versueht werden, ihn zumindest yon seinen Kopfschmerzen zu befreien.

Aufter dem oben sehon angeffihrten Befund ha t te der Mann nun noch eine komplette periphere Facialisl/~hmung auf der re. Seite. Der re. N. abducens war gleiehfalls gelahmt.

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Das t tSrverm6gen des re. Ohres ha t weiter abgenommen, Fliisterspraehe wurde nicht mehr wahrgenommen. Umgangsspraehe hSrte er nur noch in einer Entfernung von 0,8--1,0 m. Den e 5-Klangstab vernahm er noch ]5 sec lang (normal 55 sec). Unver~nderg geblieben war der Spontannystagmus nach re. und die Untererreg- barkei t des re. Labyrinthes. Auf den t~Sntgenbildern sah man dieselben Ver- ~nderungen wie auf den frtiheren Aufnahmen (siehe Abb. 1).

Die neurologische Naehuntersuchung deckle noeh eine fragliehe tIyp/~sthesie des re. Trigeminus and eine erhebliche Druekempfindliehkeit der re. Trigeminus- aus t r i t t spunkte auf.

Am 15.1. 1951 wurde in einer ersten Sitzung zuni~chst der Herd an der Pyra- midenspitze freigelegt. Der I-Iautsehnit, t begann oberhalb des Joehbogens gegentiber

Abb. 2. Adenomgewebe aus dem Felsenbein, It~matoxylin-Eosin, Vergr61~erung ca. 1 : 80.

dem Tubereulum artieulare und reichte 5 cm weir naeh oben. Der M. temporalis wurde samt Fascien durch t rennt und auseinandergezogen, anschlieBen4 derart ig eine runde, 3 cm im Durchmesser messende Offnung in die freiliegende Schl/s schuppe gemacht, dab der Unte r rand noch das I~iveau der mit t leren Sehiidelgrube erreichte. Nach Unterb indung des vorderen Astes der A. meningea media konnte die Dura saint Schl/ifenlappen vorsichtig yore Knochen abgehoben werden. Ein kleiner I)urariB mit nachfolgender Liquorentleerung machte eine Lumbalpunkt ion zwecks Ent las tung fiberfliissig und erleichterte das Vordringen zum Felsenbeinherd. Letzteren erreichte man hinter der Eminent ia arcuata. Das Tumorgewebe war sehr blutreich. Iqach Ent fernung eines Tumorstt ickchens wurde der Eingriff abgebrochen und alas Ergebnis der histologischen Untersuehung abgewartet . Dieses lautete : ,,Mikroskopisch bestehen die kleinen Gewebsstiickchen aus epithelialen drfisigem Gewebe, das sehr s tark an den Aufbau von Schilddrfisengewebe erinnert. Es finden sich wechselnd groBe, zumeist sehr kleine follikelartige B1/~schen, die mi t niedrigem kubischen bis leicht zylindrischem Epithel ausgekleidet sind un4 in denen aueh h~ufig ein homogener Inha l t vorhanden ist, der sich mit Eosin blaB-r6tlich f~rbt.

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Der Befund in diesem Gewebssttiekehen erinnert sbmit stark an Schilddriisen- gewebe, so daft mi~ einer gro~en Wahrseheinlichkeit die Diagnose einer sogenannten metastasierenden Struma gestellt werden mug. Gez. Prof. I~A~DERATI~, Einlauf Nr. 208/51 Path. Institut Heidelberg" (siehe Abb. 2).

Der Pat. tiberstand den Eingriff gut. Am 29.1. 1951 erhielt der Mann noehmals 250 mC Jod TM per os. Abet aueh

diesmM vermil~te man ein Ansprechen des Geigerzs an s~mtliehen S~ellen mit Knoehenmetastasen.

In einer zweiten Sitzung am 30.1. 1951 wurde dann in Narkose samtliehes erreiehbares Tumorgewebe sttiekehenweise entfernt. Durch weiteres Abbeben der Dura gelangte man bis zur Felsenbeinspitze, an die eerebellare Flhehe der Pyramide und naeh hinten bis in die Gegend des 1. Sinusknies. Das Felsenbein war von einem Mantel yon Tumorgewebe umgeben und an der Spitze vSllig zerst5rt. Der Knochen an der Tumorgrenze war arrodiert, er wurde entfernt bis er wieder hart wurde. Der innere Geh6rgang, der mit Tumorgewebe angeftillt war, konnte yon oben her frei- gelegt und die Nerven sowie Gef~Be dargestellt werden. Das ])aeh der PaukenhSh!e muBte gleiehfalls teilweise yon oben her abgetragen werden, d~ der Knoehen hier vergndert war.

I~ie mit einigen Situationsn~hten gesehlossene Wunde heilte unter Penicillin- verabreiehung raseh. Ein reehtsseitiges Hamatotympanon bildete sieh in den folgenden Tagen wieder zuriiek.

Bei der Entlassung hatte der Patient keine Nopfsehmerzen mehr. Der tibrige Befund war unver~ndert. Am re. Auge wurde noeh eine Tarsoraphie gemaeht, um die Kornea nieht der Gefahr einer Keratitis e Lagophthalmo auszusetzen.

6 Woehen naeh der Entlassung, am 6.4. 1951, kam der Mann zur Naehunter- suehung. Das snbjektive Befinden hatte sieh in der Zwisehenzeit nieht wesentlieh ge~ndert. Die Kopfsehmerzen sind nieht wieder aufgetreten. Gelegentlieh sollen in der Lumbalgegend rheumaartige Sehmerzen sieh bemerkbar maehen.

])as H6rvermSgen war re. noeh sehleehter geworden. Umgangsspraehe verstand er nut noeh in tier N/~he des Ohres. Der Spontannystagmus hatte seine Riehgung inzwisehen ges und sehlug nun naeh li. Unver~ndert geblieben waren die Untererregbarkeit des re. L~byrinthes, die L~hmungen des N. faeiMis und abdueens sowie die teiehte Asymmetrie des weichen Gaumens beim Phonieren.

Der Internist stellte jetzt als neuen Befund in beiden Lungen Metastasen lest, welehe sieh r6ntgenologiseh als zahlreiehe fleekf6rmige Versehattungen darstellten.

I)as Bemerkenswerte dieses Falles ist das Bestehen osteolytiseher Herde im reehten Felsenbein, in der l inken 8. t l ippe und im 1. Lenden- wirbel, welehe, wie dig histologisehen Un te r suehungen zeigten, im Felsen- bein und in der Riploe du tch ein in der S t ruk tu r der Sehilddriise ~hnliehes Gewebe verursaeht wurden. Histologiseh fand m a n ein epitheliales Ge- webe, das zahlreiehe kleine Follikel mi t einem homogenen, sieh mit Eosin f~rbenden I n h a l t enthiel t . Es ist anzunehmen , dab die Herde im 1. Lendenwirbel u n d in der Lunge yon derselben ana tomisehen Besehaffen- heit sein diirften.

Es sell i m folgenden n u t auf den Felsenbeinherd n~her eingegangen werden. Dieser hat te , kurz zusammengefagt , neben Ausf~llen yon seiten des N. s tato-aeust ieus wie InnenohrsehwerhSrigkei t , Vestibularis- s t6rungen in der Gestal t yon Spon tannys tagmus , Unterer regbarkei t des reehten Labyr in thes mi t en tspreehenden Gleiehgewiehtsst6rungen noeh

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Lghmungen des gleichseitigen N. facialis und N. abducens zur Folge. Die Innenohrschwerh5rigkeit des linken Ohres ist sehr wahrscheinlich alters- bedingt.

Die Eigenheiten der Knochengeschwiilste bringen es mit sich, dab das Krankheitsbild meistens erst durch Znsammenarbeit zwischen dem Inter- nisten, Neurologen, R5ntgenologen, Chirurgen, Pathologen nsw. gekl~trt werden kann. Nicht selten liegt als einziges positives Untersuchungsergeb- nis ein pathologischer l~Sntgenbefund vor. Die Art der Knochenherde kann schon wichtige differentialdiagnostische I-Iinweise geben. Aber zur richtigen Diagnose ist eine feingewebliche Untersuchung userlaf~lich.

Man ist jedoch nicht immer in der Lage, an den Knochenherd heran- zukommen, um das zur histologischen Untersuchung notwendige Material zu gewinnen. Dariiber hinaus wurde .die Diagnose bei diesem Fall noch dadurch gefSrdert, da~ an 2 verschiedenen Stellen des KSrpers dasselbe schi!ddriisen~hnliche Gewebe nachgewiesen wurde.

Nach Auffindung dieses Gewebes interessiert in erster Linie der Zustand tier Schilddriise und deren Beziehungen zu den Knochenherden. Eindeutig liegen die Verh~ltnisse, wenn eine typische Struma maligna mit allen ihren Kennzeichen vorhanden ist. Eine andere Gruppe yon Patienten besitzt lediglich eine unkomplizierte Struma ohne die Merk- male einer malignen Entartung. Schtiel31ich sind in dieser Hinsicht noch die F~lle zu nennen, bei denen der Schilddr~isenbefund vSllig normal ist. Zur letzteren Kategorie gehSrt dieser Patient. Es konnten auch keine regi0naren Driisen getastet werden.

Aber selbst der histologische Xachweis des oben genannten Gewebes in den Knochenmetastasen kl~rt das beschriebene Krankheitsbild nicht ohne Vorbehalte. Es ist bekannt, daf~ Schilddriisencarcinome mit einer ausgesprochenen cytologischen Atypie des Prim~rherdgewebes hoch- differenzierte ~etastasen setzen kSnnen. Es geniigt daher die Kenntnis des Metastasengewebes allein nicht, um ein bindendes Urteil ~ber die Natur solcher Erkrankungen abzugeben, sondern es muf~ auch eingehend der Prim~trherd in der Schilddriise untersucht werden.

Der Pathologe verf~hr~ hierbei nach anderen Gesichtspunkten als der Kliniker. W~s~sLIs erhebt yore Standpunkt des Pathologen die Forde- rung, dal~ erst dann ein metastasierendes Adenom angenommen werden d~irfe, wenn durch systematische Untersuchung der Schilddriise mittels Schnittserien alas ffir die ~etastasierung verantwortliche Adenom auf-. gefunden und ein Carcinom ausgeschlossen werden konnte. Von ver- schiedener Seite wird hervorgehoben, dal~ bei Anlegung dieses strengen Maftstabes bei Erkrankungen, welche als metastasierendes Adenom an- gesehen wurden, doch noch die Merkraale eines Carcinoms in der Gestalt eines mehrschichtigen Epithels mit Atypien, ~i tosen usw. festgestellt werden kSnnten (D~.RAt~D und DU~ET u. a.).

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Dem Kliniker ist abet nur eine beschr/*nkte Kon~rolle der Schilddriise m6glich, indem er aus einer palpatoriseh verd~ehtigen Stelle eine Probe- excision maeht. Gelegentlieh kann auch einmal eine exeidierte Drtise untersueht werden. Abet aueh hier gilt der Orundsatz, dab ein negatives t"oesultat nieht beweisend ist.

Die eingangs erw/*hnte untersehiedliehe Beurteilung dieses Krank- heitsbildes diirfte zum gr613ten Tail aueh damit in Zusammenhang zu bringen sein, ob der Untersuehende ein Kliniker oder ein Pathologe ist; denn letzterem stehen die meis~en diagnostisehen Hilfsmittel zur Ver- fiigung.

Bei Patienten mit einem negativen Sehilddriisenbefund wird als Kri ter ium der Gut- bzw. B6sartigkeit der Krankhei tsverlauf heran- gezogen. I m allgemeinen sieht man im Station/irbleiben des Sehilddrtisen- (Struma-) und Metastasenbefundes ein Anzeiehen fiir das Bestehen eines Adenoms. Nan hat analog der Annahme einer eingetretenen Heilung maligner Tumoren die Zeitspanne yon 5 Jahren als Mags~ab gewg, hlt ( JJaDNAI~g u. a.). Dieser Ansieht kann nur mit Einsehr/~nkung zugestimmt werden. In Anbetraeht der ]angen Latenz soleher Knoehenmetastasen - - man reehnet in der gegel mit 1--2 Jahren, his die Knoehenherde mani- fest werden - - und der Tatsaehe, dab nieht selten hOCk eine betr/iehtliehe Zeit vergeht, bis die riehtige Diagnose gestellt wird, 1/s sieh die wirkliehe Dauer des Besgehens soleher Knoehenherde kaum angeben. Weiterhin zeigen die metastasierenden Adenome eine Progredienz. Dies wurde auger im Falle WEOSLINS, der wegen des i*hnliehen Befundes zum Vergleieh hera,ngezogen werden soll, aueh bei diesem Patienten 5eobaehtet. Sie t r a t nieht r/~ntgenologiseh, aber kliniseh mit neuen Lg, hmnngen in Erseheinung.

Das erste Symptom, die SehwerhSrigkeit, bemerkte der Pat ient erst- mals 2}/2 Jahre vor der Diagnose. Man darf annehmen, dag das Naeh- lassen des H/Srverm6gens erst dann dam Mann bewugt wurde, als der Prozeg sehon l~ngere Zeit im Gauge war. Auf Grund dieser langen Ent- wicklungsdauer und des morphologisehen Befundes ist man bereehtigt, diesen Fall fiir ein metastasierendes Adenom zu halten. In diesem Sinne sprechen auch der gute Zustand des Patiengen, tier negative Schilddriisen- befund und das tOehlen Mlgemeiner Auswirkungen eines Carcinoms wie eine Kachexie, eine sekund~re An/~mie usw. Wenn man auch bedenkt, dab es ]angsam wachsende und kliniseh relativ gutartige Careinome gibt, so mtigte man doeh bei einem sehon so lange bestehenden Careinom fagbare spezifisehe Veri~nderungen, zumindest an des Sehilddrtise, erwarten.

Es wiirde zu welt ftihren, in diesem Rahmen ausffihrlich auf die Schilddr/isengesehwfilste und die Differentialdiagnose der Knoehen- tumoren einzugehen. Die erste Anfgabe des Otologen bei derart.ig ge- lagerten F/*llen ist es festzustellen, ob ein Aeustieusneurinom oder eine andere Gesehwulst vorliegt, die yon der Umgebung auf das lq'elsenbein

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iibergegriffen hat. Erheben sieh Zweifel an dem Bestehen einer solehen Geschwulst, dann ist es notwendig, das Skeletsystem naeh weiteren Herden abzusuchen. Die oben erw/ihnte Zusammenarbeit zwisehen den verschiedenen Faehdisziplinen ist unbedingt erforderlieh, um die wahren Zusammenh/~nge zu erkennen. Es sei in diesem Zusammenhang an das multiple Myelom, an die H/imoblastosen usw. erinnert. Diagnostisch wichtig ist das Verh/~ltnis yon Knochenabbau und Knoehenanbau. Bei diesem Fall handelt es sich um einen rein osteolytischen Herd, wie er beim metastasierenden Adenom in der fiberwiegenden Zahl angetroffen wird. Osteolytisehe Herde findet man weiterhin vor allem bei Carcinommeta- stasen, bei Hypernephromabsiedlungen im Knoehen u. a. Man wird sieh daher bei solehen Befunden immer vergewissern miissen, ob nicht ein Organ earcinomat6s erkrankt ist. In die Gruppe yon Tumoren, die mit Vorliebe in das Skeletsystem metastasieren, gehSren noch die M a m m a - , Lungen- und Prostatacarcinome. Letztere zeigen ein Uberwiegen des Knochenanbaues fiber den Abbau. Das Mil~verh/s in der Ausdehnung von Erstherd und Metastasen ffihrt h/iufig zu einem Ubersehen des Prim~rtumors. Die Fehldiagnose lautet dann in der I~egel Sarkom. Die osteogenen Sarkome sollen hier nieht besproehen werden.

Die Metastasen breiten sich bei den Adenomen in der ~ehrzahl auf dem Blutweg aus, Dies muB aueh bei diesem Fall angenommen werden. DOEPF?CER konnte bei Adenomen beobachten, wie Epithelzellen in die Schilddrtisenkapsel und in die Wandung der Blutgefiil3e einwuehsen. Den Ze]len war morphologiseh niehts Malignes anzusehen. DOEPFNEI~ sieht in dem Eindringen in die Umgebung an sich noeh nicht den absoluten Beweis der lVfalignitiit. Die im Blutstrom fortgesehleppten Zellen mfissen nieht immer zum Ausgangspunkt neuer metastatiseher Adenomherde werden. Voraussetzung hierzu ist vielmehr eine Bereitsehaft des Organis- mus. DOEPF~ER erscheint diesbezfiglich die Beobachtung bemerkenswert, dal] die meisten Patienten mit einem metastasierenden Adenom das 5. Lebensjahrzehnt erreicht hatten. Vielleieht stellt das Alter einen solchen im Wesen noeh unbekannten Faktor dar.

Die 1V[etastasen lassen sieh laut Literaturangaben gewShnlich nut in der Einzahl nachweisen. Man mug aber immer damit reehnen, dab noeh weitere tIerde vorhanden sind, welche erst im Verlauf einer 1/ingeren Beobachtungszeit erfal~t werden kSnnen. Pr~idilektionsorte sind das Knoehensystem und die Lungen. Bei den Knochenmetastasen stehen die Seh/idelmetastasen zahlenm/iBig an der Spitze, es folgen die Wirbel- s~ulenherde, die der l~ippen usw. Die Sch/idelkalotte ist h~ufiger als die Basis betroffen.

Die Klinik der Schadelmetastasen wird durch den Sitz bestimmt. Krankheitszeiehen treten bei denen der Kalot te erst dann in Erseheinung, wenn diese sehon sine betri~ehtliehe GrSBe erlangt haben. Am h~ufigsten

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werden sie dureh Zufall gefunden, wenn z. B. naeh einem Prim•rherd oder naeh weiteren lV[etastasen gefahndet wird. I m Gegensatz hierzu sind bei Festsetzung des Adenomgewebes an der Basis schon friihzeitig wegen der N~he der Sinnesorgane und der vielen durchziehenden Nerven Symptome zu erwarten. Letztere, durch Reizung oder Ausf~lle ausgel6st, geben schon zu einem Zeitpunkt Hinweise auf die LokMisation der im Gang befindliehen Zerst6rungen, wenn entspreeheud grol~e I terde im iibrigen Sch~del oder in anderen Organen noeh latent sind. Besonders die Lungen- metastasen werden meist sp~t erkannt.

In jiingster Zeit hat die Verabreiehung yon radioakt ivem Jod and dessen Nachweis mit dem Geigerz~hlrohr oder mittels Autographie in der Sehilddriisenpathologie eine groBe Bedeutung erlangt. Wiederholte Kontrollen mit diesem Indicator braehten bei diesem Fall nur negative t~esultate. Der Jodgehalt des Gewebes wurde chemisch nieht bestimmt.

Die ehirurgisehe Behandlung der Felsenbeingesehwiilste ist seit Ein- fiihrung der Sulfonamide und der Antibiotica in ein neues Stadium ein- getreten, da die postoperative Infektion nieht mehr in diesem MaBe wie friiher zu bef/irehten ist.

Dureh eine 0ffnung in der Sehli~fenbeinsehuppe konnte der Herd im Felsenbein gut erreieht werden. Man geht am besten in HShe des Tuber- eulum artieulare ein und vermeidet so eine Verletzung eines Astes der A. meningea media mit den ersten Mei6elsehls Die 0ffnung kann nach Bedarf erweitert werden. Das Abheben der Dura und des Sehli~fen- lappens l~13t sich durch eine vorausgegangene Lumbalpunktion erleich- tern. Es wird sieh nieht immer vermeiden lassen, dag die Dura, ins- besondere in Tumorn~he, einreil3t. Naehteilige Folgen sind nieht zu erwarten.

Die Prognose ist bei diesem Fall sehleeht. Man weil3 nie, ob nieht weitere Metastasierungen entweder vom Prim~rherd oder sekund~r yon den Metastasen selbst erfolgen kSnnen.

Eine Operation hat nur dann Sinn, wenn ein solit/irer Herd radikal entfernt werden kann oder wenn der Kranke yon qui~lenden Sehmerzen befreit werden kann, wie dies vorerst bei diesem Fall gelang.

Die Strahlentherapeuten empfehlen auf Grund der diagnostischen Unsieherhei t dieses Krankheitsprozesses, Sehilddriise und Metastasen zu bestrahlen, d .h . sieh so zu verhalten, als ob ein typisehes Careinom best~nde.

Zusammenfassung. Bei einem 58 ji~hrigen Patienten fanden sich im rechten Fels6nbein, in

der linken 8. Rippe und im 1. Lendenwirbel osteolytische Herde, die durch ein der Sehilddriise ~hnliches Gewebe verursach~ warden. Die Schilddriise selbst war vSllig normal. Die region~ren Lymphdriisen

Page 10: Metastase eines Schilddrüsenadenoms im Felsenbein

208 I~. UNGERECHT : Metastase eines Schilddrfisenadenoms im Felsenbein.

konn~en n ich t getasteC werden. I m Ver lauf einer 1/ingeren Beobachtungs- zeit wurden aueh L u n g e n m e t a s t a s e n r6ntgenologiseh festgestel l t . Der Fe l senbe inhe rd h a t t e a m reeh ten Ohr eine hoehgradige Innenohrsehwer- h6r igke i t und Ves t ibu la r i s s tSrungen (Spontannys~agmus , Un te re r regba r - ke i t des Labyr in thes ) zur Folge. We i t e rh in war der rechte N. facial is und abdueens gelghmt. RSn~genologisch e rkann te m a n eine Zers t6 rung des ganzen media len Bereichs des Felsenbeins v o m L a b y r i n t h b l o c k an. A u f Grund des k l in ischen Verlaufs und der versehiedenen Unte rsuchungs- ergebnisse wird das K r a n k h e i t s b i l d f/it ein metas tas ie rendes A d e n o m der Sehi lddri ise gehal ten . D u t c h opera t ive En t f e rnung yon m6gl iehs t viel Tumorgewebe ge lang es, den P a t i e n t e n yon seinen Kopfschmerzen zu befreien. Die Teehnik des Eingriffes wi rd besehrieben. R a d i o a k t i v e s J o d liel3 sieh in den einzelnen I-Ierdee n ich t naehweisen. E rSr t e rung dec Dif ferent ia ld iagnose os teolyt i scher Fe lsenbeinherde . Die Prognose is t bei diesem P a t i e n t e n schleeht, da m~n n ieh t wei tere lVfetastasierungen aus- sehliel3en kann. Die S t r a h l e n t h e r a p e u t e n empfehlen aueh bei de ra r t igen Prozessen, bei welehen der Seh i lddr i i senbefund unverdgeh t ig ist, sieh wie bei e inem Carcinom zu verha l ten , d. h. Prim~irherd und lV[etastasen zu bes t rah len .

L i t e r a t u r .

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