(Aus der Nervenstation [Vorst.: Prim. Dr. M. In]eld] und dem R(intgeninstitut [Vorst. : Prim. Dr. I. Robinsohn] des Spirals der Israelitischen Kultusgemeinde

in Wien.)

Mit tlauthiimangiomen kombinierte Rankenangiome des Gehirns.

Von Heinrieh Uiberall.

Mit 4 Textabbildungen.

(Eingegangen am 7. Januar 1930.)

Das Vorkommen von Angiomen des Centralnervensystems, ins- besondere von Rankenangiomen der Pia bei Individuen, die mit Naevi vasculosi der Haut behaftet sind, ist seit geraumer Zeit bekannt (Virchow, sp~ter Oppenheim). Doch haben die bisherigen einsehl~gigen Publi- kationen sich lediglich auf die Mitteilung einzelner diesbeztiglieher F~lle und den Hinweis auf das Interessante des Zusammentreffens dieser Anomalien des Gef~Bsystems beschrankt ; dies, obwohl es sich hier nicht um eine zufi~llige Koinzidenz, sondern um ein eigenes Krankheitsbild zu handeln seheint (Brush]ield und Wyatt, Parkes Weber), dem aueh einige praktische Bedeutung zukommt. Denn diese Zust~nde scheinen bei entsprechender Beachtung nicht gar so selten zu sein und da diese Rankenangiome in der Regel Epilepsie, meist vom Jackson-Typus, oder Hemiparesen bei jugendliehen Individuen hervorrufen, ist dadurch ein Beitrag zur ~tiologie dieser Krankheitszust~nde gegeben. Unter diesem Gesichtspunkt betrachtet sind solehe Naevi mehr als bloB ein Degenerationszeichen eines derart erkrankten Individuums. Obwohl die Kombination dieser Bildungsanomalien so typiseh ist, dam man be- rechtigt ist, aus dem bloBen Vorhandensein eines Gesichtsnaevus bei einem jugendlichen Epileptiker oder halbseitig Geli~hmten auf ein Rankenangiom des Gehirns, insbesondere der Pia zu schlieBen, so ver-' dienen die hierbei vermSge der Neigung dieser Angiome zur Calzi- fieation erhobenen RSntgenbefunde um so mehr Beaehtung, als sie geeignet sind dig dargelegten Zusammenh~nge schon in vivo zu be- sti~tigen. Da eine Wertung dieser Zusti~nde als eigenes Krankheitsbild und die Bekanntgabe solcher R5ntgenbefunde unseres Wissens in der deutschen Literatur bisher noch nicht erfolgt ist, soll naehstehendes

864 H. Uiberall :

der Mitteilung eines solchen Falles und der Erg~nzung des in Rede stehenden Syndroms dienen.

Die Blutgesehwiilste maehen nach Cushing etwa 2 % der endoeranieUen Tumoren aus. Obwohl sie also relativ recht seltene Geschwiilste sind, ist in der Li teratur eine genfigend grol~e Anzahl der F~lle niedergelegt, um einen (~berbliek zu gewinnen. Klinisch zeichnen sie sich durch lang- dauernden Verlauf mit geringen Ausfallserscheinungen und Sehwan- kungen in der Intensit~t der letzteren - - wahrseheinlich durch Schwan- kungen der Blutffille der Geschwulst b e d i n g t - aus. Fast immer be- stehen Jackson-Anf~lle oder generalisierte Epilepsie. H~ufig t re ten apoplektische Attacken bei jfingeren Individuen auf, oder es kommt zum Exitus subitus. Es finden sich also einige gemeinsame Ziige, und es wurde daher die MSglichkeit einer klinischen Diagnose schon mehffach diskutiert (Isenschmied, Oppenheim). Sie hat auch mit Rficksicht darauf, dab H~mangiome schon 5fters mit Erfolg operiert wurden (Krause, Isen- schmied, Cassirer) einigen praktisehen Wert. Doeh l~Bt sich eine Dia- gnose nur unter besonders gfinstigen Umst~nden mit einiger Wahrschein- lichkeit stellen; systolisches Ger~usch am Sch~del, Erweiterungen yon homolateralen Halsgef~Ben (Iseuschmid), Kombinat ion mit Haut - h~mangiomen, evtl. Auftreten derselben bei Anverwandten des Tumor- kranken, in seltenen F~llen ein positiver RSntgenbefund, der aller. dings nut bei Rankenangiomen ein charakteristisches Bild ergibt, er- m6glichen dies.

Diese Bemerkungen fiber die klinischen Erscheinungen gelten f fir alle Arten des Gehirnangioms. Pathologisch-anatomisch sind sie gr6B. tenteils Cavernome und kommen gelegentlich multipel vor (Ku/s, Feodoro// und Bogorad, Hiibschmann, Creite, Finkelburg, Malamud).

Zwei yon diesen FMlen sind aus mehreren Griinden interessant: Im Falle :Ku/s handelte es sich um eine K~mbination mit multiplen hirse- his hanfkorn- groBen Naevi vasculosi des ganzen Gesichtes und des Halses bei einem 81ji~hrigen Manne. Autoptisch fanden sich im Gehirn ein Dutzend 3--10 mm groBer Caver- nome. Die Tochter des Patientcn, ansonsten gesund und ohne Hauterscheinungen, erlitt im 17. Lebensjahre eine ttemiparese, die yon Ku~s auf ein H~mangiom der Briicke bezogen wurde. Feodoro/f und Bogorad beschrieben den Fall einer 23j~hrigen Pa$ientin, deren Vetter einen groBen Naevus vasculosus des Gesichtes hatte. Pafientin selbst hatte zahlreiche Naevi pigmentosi am Kfrper. In den letzten 6Lebensjahren lit$ sie an Jackson-AnfaUen; in den letztcn 2 Jahren vor dem Tode entwickelte sich in der Kopfhaut rechts ein Rankenangiom. Ein Druck auf dasselbe erzeugte Kopfschmerzen. Bei der Autopsie fanden sich 3 Cavernome der rechten GroBhirnhemisph~re, sowie Cavernome in der Milz und Niere.

In beiden F~llen finden sieh Hinweise auf familii~res Auftreten der Hi~mangiome. Wiihrend im Falle Ku[s sieh multiple Naevi vasculosi der Gesiehtshaut mi t multiplen Gehirnhi~mangiomen kombinierten, waren die Hirnh~mangiome des Falles .Feodoro]/und Bogorad mit einem

Mit Hauth~mangiomen kombinierte Rankenangiome des Gehirns. 865

Rankenangiom der Kopfhaut und Cavernomen der Milz und Niere ver- gesel]schaftet.

Seltener als die ~avernome sind die Rankenangiome des Gehirns. 20 solcher F~lle aus der Literatur hat Deist zusammengestellt. Als Lokalisation gibt dieser Autor an: Gef~l~e der linken Hirnh~lfte, des Stirnlappens, der Brfiekengegend, der Hirnrinde, bier mit Verkalkungen, des linken Hinterhauptlappens usw. Die hierher gehSrenden FMle sind als kongenitale Bildungsanomalien aufzufassen, wodureh sieh aueh ihre h~ufige Vergesellsehaftung mit anderen Anomalien, insbesondere am Gef~l~system erkl~rt. Dies sahen wir sehon bei Feodoro// und Bo- gorad. Emanud sowie Steinheil beschrieben solche Kombinat ionen yon Rankenangiomen des Gehirns mit anderen Gef~Banomalien. Auch in einem Falle Ise~schmieds fanden sich zahlreiehe Gef~13anomalien in Verbindung mi t einem Hirntumor, der ahem Ansehein naeh ein Rankenangiom war. Pat. war am Leben zur Zeit der Publikation.

Ein 91/2j~hriges M~dchen erfitt im 3. Lebensjahre ein Schadeltrauma, an- scheinend mit einem gr613eren H~matom. Seither Kopfschmerzen und vorfiber- gehende linksseitige Hemiparese. Rechtsseitige Hals- und Kopfgefafle erweitert, systolisches Ger~usch fiber dem Sch/~del. l~ber der rechten Orbita ein Konvolut ektatischer Venen. Die Unterbindung der rechtsseitigen Arteria carotis communis brachte Besserung.

W~hrend die soeben besprochenen, das Rankenangiom des Gehirns begleitenden Anomalien des Gef~l~systems direkte anatomisehe Zu- sammenh~nge mi t der Hirngesehwulst aufweisen, was sehon Virchow bekannt war und weswegen er yon der Operation soleher Kopfgesehwiilste abriet, gibt es einen besonderen Fall yon Kombinat ion der Ranken- angiome des Gehirns mit Gef~l~anomalien der Haut , die solcher Zu- sammenh~nge entbehren: Dies ist die Vergesellsehaftung der Naevi vasculosi der Hau t mit Rankenangiomen des Gehirns. Diese Naevi vasculosi t reten fast stets einseitig im Gesicht auf. Am h~ufigsten liegt dabei der Naevus auf derselben Seite wie das Hirnangiom, doch kann die Seite des Naevus mit der des H~mangioms auch alternieren. Schliel~- lich gibt es aueh l~Mle, in denen der Tr~ger des Rankenangioms einen Gesichtsnaevus nieht aufwies, doch land sich ein solcher bei einem der n~chsten Verwandten vor.

Oppenheim beschreibt den Fall eines 15jahrigen Knaben, der seit dem 1. Lebens- jahre eine rechtsseitige Hemiparese und rechtsseitige Jackson-Anf~lle hatte. Bei der Operation wurde ein Piaangiom finks festgestellt. Die Mutter des Patienten wurde in der Kindheit an einem Angiom der 0berlippe operiert. Hierher gehfirt auch der Fall Rawlings (zitiert bei Parkes Weber), in welchem es sich um einen 10jahrigen Knaben mit linksseitigem Jackson und rechtsseitigem ttirnangiom handelte, dessen Bruder einen rechtsseitigen Gesichtsnaevus im 1. und 2. Tri- geminusast hatte. Diesen Fallen ist auch der bereits mehrfach zitierte Fall yon l~eodoro]/ und Bogorad zuzuzahlen.

8 6 6 g . Uiberall :

Wahrend in der Literatur das Vorhandensein yon Hautnaevi bei An- verwandten von Rankenangiomtragern mehrfach vermerkt ist, fanden wir keinen Fall von gehauftem, famili~ren Auftreten des Rankenangioms selbst.

Eine weitere Gruppe yon Fallen stellen jene dar, in denen der Kranke zwar nicht im Gesieht, aber an einer anderen K5rperstelle einen Haut- naevus aufweist~ Einen solchen Fall finden wir bei Volland: Der Pat ient litt an Epilepsie und wurde in der Kindheit wegen eines Angioms der linken Hand operiert. Bei der Autopsie land sich in beiden Stirnlappen je ein Cavernom. Wenn aueh dieser Fall in den Rahmen unserer Betraeh- tung nicht ganz hineinpaBt, es handelte sieh ja um Cavernome im Gehirn, so ist diese MSglichkeit auch ffir Rankenangiome gegeben. Einen diagnostischen Wert wird ein solches Zusammentreffen auBerhalb des Gesichtes gelegener Naevi mit cerebralen Symptomen kaum besitzen, es sei denn, dab noeh andere Symptome ffir ein Hirnangiom sprechen. So hatten wir erst vor kurzem Gelegenheit einen Kranken mit Spat- epilepsie und einem Naevus vasculosus der Bauehhaut zu sehen, konnten uns jedoch nicht entschlieBen einen kausalen Zusammenhang zu kon- struieren, insbesondere da der Patient eine positive WaR. im Blute hatte.

Bei denjenigen Fallen, bei welchen sieh im Gesichte zwar ein Naevus vasculosus vorfindet, seine Seite jedoch mit der befallenen Hirnseite nicht korrespondiert, ist die Annahme eines Hirnrankenangioms, soferne dasselbe autoptisch nicht verifiziert wurde, nur mit Vorsicht zu be- werten. Doeh muB ein auBerlich zunachst imponierendes Alternieren der Seiten, das sich meist im Zusammentreffen yon Gesiehtsnaevus und gleiehseitiger Hemip~rese oder gleichseitigen Jackson-Anfallen kundgibt, in Wirklichkeit nieht bestehen. Hier sind zwei MSglichkeiten vorhanden: einm~l kann das Rankenangiom so ausgebreitet sein, dab es auf die kontralaterale Hirnhemisph~re fibergreift und sich hier haupt- s~chlich entf~ltet. Dies scheint in einem von Parlces Weber zitierten Fall Vincents gewesen zu sein: Es bestand zwar eine generalisierte Epilepsie und ausgebreitete Angiektasien fiber den Hirnhemisph~ren, doch war autoptisch die linke Hemisphere kleiner, wahrend der Naevus im Gebiete des zweiten Trigeminusastes rechts saB. Die zweite M5glichkeit, das Fehlen der Decussatio pyramidum, die Oppenheim ffir solche Falle diskutiert, halt dieser Autor selbst mit Rficksicht auf die Seltenheit dieses Zustandes ffir unwahrscheinlich. Die hierher gehSrigen Falle sind:

Oppenheim: H~mangiom der linken Gesichtsh~lfte bei einem 10j~hrigen Knaben nfit epileptischen Anf~llen, die links begannen, und Ausfallserscheinungen links; in der Retina des linken Auges fanden sich ,,3 Tumoren" vor. Diese An- gabe ist ~tul~erst interessant mit Rficksicht auf die MSglichkeit der Vergesell-

Mit Hauth~mangiomen kombinierte Rankenangiome des Gehims. 867

schaftung mit Angiomatosis retinae (siehe unten). Lannois und Bernoud be- sehrieben den Fall einer 20jahrigen schwachsinnigen Epileptikerin mit GefaB- gesehwulst der linken Wange, die mit Hypertrophie der linken Gesichtshalfte (inkl. Knoehen) verbunden war und mit linksseitiger spastischer Hemiparese. Ferner gehSrt zu diesen der oben erw~hnte Fall Vincents.

Die grSl~te Gruppe bilden diejenigen FMle, bei denen der Gesichts- naevus auf derselben Seite wie das Hirnangiom sitzt, woraus Parkes Weber das Syndrom Naevus im Tr igeminusgeb ie t - - kontralaterale Hemi- plegie bei jugendlichen Individuen, ableitet. Da diese FMle yon diesem Autor bereits grSI~tenteils zusammengestel l t worden sind und eine groi~e J~hnlichkeit untereinander aufweisen, geben wir sie nur ganz kursorisch wieder:

Cushing 3 F~lle: 4-, 5- und 8jahriger Knabe; in allen Fallen reehtsseitige Gesichtsnaevi, au~erdem in zwei Naevus der rechten oberen Extremitat, in allen Fallen rechtsseitiger Hydrophthalmus, nebst linksseitiger Hemiplegie, in zweien dieser Falle Epilepsie, in einem Idiotie. In zwei yon diesen Fallen wurde das Ranken- angiom autoptisch nachgewiesen, in einem davon war die betroffene Hirnhemi- sphare auch kleiner. Strominger: Linksseitiger Gesichtsnaevus mit spastischer Hemiplegie. Ferner 3 F~lle yon Parkes Weber: 45jahriger Mann, Angiom der Oberlippe - - Jackson. Bei der Operation Rankenangiom fiber den rechts- seitigen motorischen Centren. Ein 6jahriges und ein 22jahriges Madchen mit ausgedehnten rechtsseitigen Gesichtsnaevi und linksseitigem Jackson. Weiter ge- hSrt hierher ein Fall von Lannois und Bernoud: 20jahriges Madchen mit Naevus vasculosus der linken Wange und Oberlippe, das an Epilepsie und rechtsseitiger Hemiparese litt. Oppenheim: 34jahriger Mann mit einem Naevus der linken Oberlippen- und Wangengegend; linksseitiger Kopfschmerz, Zeichen einer rechts- seitigen Hemiparese. Der grSBte Teil dieser Falle wurde autoptiseh nicht veri- fiziert. Nur in wenigen Fallen wurde das Vorhandensein des Rankenangioms durch Operation oder Sektion bestatigt. Zu diesen wenigen Fallen gehSrt auch der Fall Kalischers, der durch Skelettveranderungen am Schadel, worauf wir noch zuriiekkommen werden, besondere Beachtung verdient, ll/2jahriges Kind mit einem angeborenen Naevus im 1. und 2. Trigeminusast links und einer Asym- metrie des Schadels, wobei derselbe links kfirzer war als reehts, das linke Stirnbein dabei betrachtlich dicker. Es bestand eine rechtsseitige Hemiparese. Autoptisch land sich ein Rankenangiom der Pia hauptsachlich fiber den linksseitigen Central- windungen.

I n einer Anzahl von F~llen liel~ sich das Hirnrankenangiom rSntgeno- logisch darstellen. Wir geben diese Fi~lle hier in Kiirze wieder und be- sprechen die sich dabei ergebenden RSntgenbefunde, um Wiederholungen zu vermeiden, gemeinsam mit dem Befund des unsrigen Falles weiter unten. Doch mSchten wir gleich bier bemerken, dab die Seltenheit des rSntgenologischen Nachweises von Rankenangiomen im Gehirn sicherlich nur auf die noch immer nicht geniigend r e g e l m ~ i g e RSntgenunter- suchung des Schi~dels bei endocraniellen Prozessen zuriickzufiihren ist.

Parkes Weber ffihrt den Fall einer 28j~hrigen Frau mit ausgedehnten An- giomen im ganzen Gesicht an, ferner an der Brust, am Rficken sowie an den beiden oberen Extremit~ten; links Hydrophthalmus und Heterochromie der Iris. Konge- nitale spastische Hemiparese rechts, Debilitat. R5ntgenologischfanden sich verkalkte

868 H. Uiberall:

Teleangiektasien fiber der ganzen linken Hirnhemisph~re, die sklerosiert (sehatten- dichter) nnd kleiner war als die reehte. Der Sch~del war prognath, die Sella turciea sehr klein. Die linke Hirnschadelhalfte erscheint auf den beigegebenen Abbildungen kleiner als die rechte. Derselbe Autor erw~bnt Dimitri sowie M. ,4. Marque, die solche F~lle ebenfalls besehrieben haben; leider waren uns diese Arbeiten nicht zuganglich. Er teilt aueh einen Fall Sheldons mit: 67j~thriger Mann, linksseitiger Gesichtsnaevus und auf derselben Seite gelegenes, rSntgeno- logisch nachweisbares Rankenangiom der Pia; reehtsseitige spastische Hemi- parese. Zu den FMlen mit positivem RSntgenbefund gehSren ferner Fall Symmonds : llj~hriger Knabe; Naevus der linken Gesichtsh~lfte, homonyme reehtsseitige ]-Iemianopsie, Rankenangiom links; dann der bereits erw~hnte Fall Rawlings und der Fall Brush/ields: 67j~hriger, leieht imbeziller Mann mit rechtsseitiger Hemiplegie, ausgedehntem Naevus der rechten Gesichtsh~lfte, Hydrophthalmus, Prognathie und einem rSntgenologiseh siehtbaren ausgedehnten Rankenangiom links.

Diesen F~llen schliel~en wir die Krankengeschichte unseres Falles an.

E r ist als typisch fiir das in Rede stehende Krankhe i t sb i ld anzusehen

und wir geben ihn daher ausfiihrlich wieder.

1N. N., 25 Jahre alter Mann, Jude, ohne Beruf, Vater gesund, Mutter zucker- leidend, Linksh~tnderin. Patient ist das alteste unter 3 Geschwistern; die beiden Briider sind gesund. In der Familie ist nichts yon Nervenkrankheiten bekannt, MiBbildungen kamen in der Familie nicht vor, insbesondere keine Naevi vaseulosi. Patient ist mit einem grol3en roten Muttermal an der linken Gesiehtsh~lfte, das relativ gleich grol3 geblieben ist, seit der Geburt behaftet. Im 1. Lebensjahre kurze Zeit Fraisen. Entwicklungsgang normal. Keine Kinderkrankheiten. ]3is zum 15. Lebensjahre war er stets gesund. Seither leidet er an AnfMlen, deren Eintritt sieh durch ein eigentiimliches Gefiihl, ,,eine Ahnung", die er nicht n~ber definieren kann, ankiindigt. Dann f~llt er bewuBtlos zusammen. Keine Zuekungen, kein Secessus oder Zungenbil3, keine Cloni. Nur einmal eine Verletzung an der linken Schl~fe in einem solchen Anfall. Die Anf~lle dauern wenige Minuten, kommen bis 3 real t~glich an mehreren aufeinander folgenden Tagen, dann Pausen yon Tagen bis Woehen. Nach dem Anfall ist er sofort bei klarem Bewufltsein. Der letzte Anfall vor 3 Wochen. Vor 2 Jahren durch einige Wochen 5fters leiehtes Zueken in der rechten Hand, das ihn gelegentlich beim Schreiben hinderte. Aul3er- dem leidet Patient seit etwa 5 Jahren an linksseitigem Stirnkopfschmerz, der nur im Sommer bei starkem Sonnensehein auftritt. Seit 1 J~hr hat er auch Schmerzen im linken Auge. Dasselbe ist gerStet und trant. Wegen seiner Anf~lle stand Patient yon 1924--1928 in Behandlung der Psychiatrischen Klinik in Wien. Dort wurde er unter der Diagnose M. sacer gefiihrt. Auf Brom und Luminal sistierten die AnfMle in den letzten 2 Jahren fast vSllig. Venerische Affektionen, Potus, Nicotinabusus sowie Abusus yon Narcoticis negiert er.

Status (auszugsweise): 0fters schwer besinnlich, er muff die an ihn gestellten Fragen zuweilen mehrmals wiederholen, bevor er sie beantwortet. Die erschwerte Auffassung ist ihm noch aus der Sehulzeit bekannt. Sonst psychisch vSllig ge- ordnet und unauffiillig. Er hat Volks-, Bfirger- und 2 Klassen ttandelsschule beendet und fiihrt derzeit die Buchhaltung bei seinem Vater, doch scheint er sich nicht allzusehr zu bew~thren. Linksh~nder bzw. Ambidexter. Somatiseh (Abb. 1): Untermittelgrol3, mager, proportioniert gebaut. Am Schadel ist das linke Tuber ffontale in seiner ganzen Ausdehnung leicht prominent, die linke Augenbraue

1 Demonstration im Verein fiir Psyehiatrie und Neurologie in Wien am 5. November 1929.

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steht dadurch tiefer als die rechte; ebenso ist die linke ]-I/ilfte des barren Gaumens tiefer gelegen. Sonst ist am Schgdel nichts Auffglliges zu finden. Kein Geriusch fiber dem Schgdel zu hSren. An den Zi~hnen, die sich in sehr gutem Zustand befinden, nichts Abnormes. In der linken Gesiehtsh/~lfte, genau entsprechend dem Verteilungsgebiete des 1. und 2. Trigeminusastes, ein dunkelblaurotes Haut- h/imangiom. Dasselbe ist scharf in der Mittellinie begrenzt und greift auf die behaarte Kopfhaut links entsprechend den Grenzen des 1. Trigeminnsastes fiber. Die linke Ohrmuschel ist frei, doch linden sieh unterhalb derselben seitlich am Halse 4 mfinzengroBe hellrote Naevi vasculosi. Die Schleimhaut an den hinteren zwei Dritteln des barren Gaumens ]inks sowie am Gaumenbogen links und der Innenseite der linken Wange intensiv hellrot verfirbt. Wihrend diese letztere und die Naevi unterhalb des Ohres keine Unebenheiten aufweisen, ist die Haut im Bereiche des Gesichts- naevus yon starkwarziger Beschaffen- heit, wodurch sie den Eindruck maeht, als wenn dieses Gebiet fiber das fibrige Niveau leicht erhaben ware. Zwisehen den W/irzchen mehrere bis hanfkorngroge rotgelbe Cysten. Das linke Augenlid ist in einen dicken Wulst umgewandelt, ebenso ist die linke Oberlippenhilfte wulstig verdickt. Der linke Bulbus steht etwas vor, ist deutlich gr6Ber als rechts. Ebenso die Cornea, die abgeflacht und diffus getriibt ist. Starke Injektion der Conjunetiva bulbi et palpebrarum links. Links Amaurose, rechts normaler Visus. Auger einem konstanten Abweichen der Zunge beim Vorstreeken nach rechts ist im Bereiche der I-Iirnnerven nichts Abnormes zu linden. Am Halse finder man keine abnormen Pulsatio- Abb. 1. nen oder GefiBerweiterungen. Herz eher etwas klein, normal konfiguriert, keine Gerausche, Blutdruck 95 mm Hg. Lunge o.B. An den oberen Extremititen ist auger einer geringen, aber konstanten Unsicherheit beim l~'ingernasenversuch rechts der neurologische Befund v611ig normal. ]~auchdeckenreflexe lebhaft, rechts = links, ebenso die Cremasterreflexe. An den unteren Extremit/iten auger einem sehwach positiven Babinski rechts ganz normaler Nervenbefund. Die Sensibiliti~t ist a]lenthalben ffir alle QuMitiiten aueh im Bereiche des Gesichtshgmangioms intakt. Links offener Leistenkanal, Hydroeele links. Wal~. im Blute negativ. Urin: normaler Befund. Augenbefund (Meissner): Hydrophthalmus und Amaurose links. Naevus flammeus der linken Gesichtshhlfte. Fundi normal. R6ntgenbefund (I. Robinsohn). Ansieht yon vorne (Abb. 2) : Bei m6glichst symmetrischer Einstellung deutliche Asymmetrie des Hirn- und Gesichtssch/~dels. Der Seitenkontur des Sehiidels ist links flacher gekriimmt, fgllt steiler ab. Die grOgte Konvexitgt (1) liegt links wesentlich tiefer als rechts (l'). Die verkalkte Falx zeigt linkskonvexe Krfimmung (2, 3) .Linke Seite weniger durch- li~ssig als die rechte, durchsetzt yon sternf6rmig zusammenfliegenden unregelmigigen Streifen (Centrum 4). Das Septum der Nasenh6hle nach links konvex deviiert (5).

8 7 0 H. Uiberall :

Der linke Orbitalrand (6) tieferstehend als der rechte (6'). Ebenso steht~ der Boden der NasenhShle (7) wesentlich tiefer als rechts (7'). Das gleiche gilt yore Boden der Kieferh6hle (8, 8'). Die pneumatischen R/~ume rechts durchlKssig, links be- sonders die Kieferh6hle gedeckt. Auf der linksseitlichen Aufnahme erscheint die

Abb. 2.

Konvexit~t und Basis ohne Besonderheiten. In die Gegend des unteren Randes des Schl/~fen- und Occipitallappens projiziert sich eine Gruppe welliger, doppelt- konturierter Streifen, die nach vorne konvergieren. Auf der axialen Aufnahme tri t t die Asymmetrie deutlich in der Verkleinerung der linken H~lfte hervor,

Mit Hauth~mangiomen kombinierte Rankenangiome des Gehirns. 871

ebenso die Deckung der pneumatischen R~ume der linken Seite. Detailaufnahme der linken Seite : Mit groBer Deutliehkeit differenzierte platten- also knochennahe, gefi~Bartig verzweigte, doppelt konturierte Schattenstreifen von 1--2 mm Lumen yon der Sehhdelmitte divergent gegen die Peripherie ausstrahlend und sich ver- jtingend (Abb. 3 u. 4).

Es handelt sich also, um zusammenzufassen um einen 25ji~hrigen Mann mit angeborenem Naevus vasculosus des Gesiehtes und der Schleim- h~ute der Mund- und NasenhShle links, der innerhalb der Grenzen des

Abb. 3.

ersten und zweiten Trigeminusastes gelegen ist; augerdem finden sich am Halse einige fleckenfSrmige Feuermale. Der Naevus ist verbunden mit einer leichten Hypertrophie der Haut. Ferner besteht schon i~uger- lich siehtbar eine Prominenz des linken Tuber frontale. R6ntgenologiseh ist die linke Hirnsehi~delhMfte kleiner als die rechte; im Bereiche des Gesichtssch~dels ist die linke H~lfte etwas tiefer geriiekt. 1Jber dem Sehli~fen- und Occipitallappen linden sich doppelt konturierte, gewundene Schatten, die offenbar einem verkalkten Rankenangiom entsprechen. Epilepsie seit der Kindheit. Kopfschmerzen links bei Insolation. Neuro- logisch: einzelne Ausfallserscheinungen rechts. Psychisch leicht debil.

Z. f. d. g. Neut . u. Psych. 124. 57

872 H. Uiberall :

Wir wollen nun an Hand unseres Falles und der obenangefiihrten Kasuistik das Krankheitsbild der Rankenangiome des Gehirns rekon- struieren. Was die Heredit~t anbelangt, so verweisen wir auf das bereits Gesagte: Ein gehauftes familiares Vorkommen von Rankenangiomen des Gehirns konnten wir in keinem Falle feststellen. Wohl aber liel~

Abb. 4.

sich ein Auftreten yon Hautangiomen in der Familie des Rankenangiom- kranken in einigen Fallen nachweisen. Wir miissen daher, wenigstens nach dem heutigen Stande der Dinge, die Heredit~t der Gehirnangiome selbst verneinen.

W~hrend dem Geschlecht keine besondere Bedeutung zukommt, sehen wir sowohl in unserem Falle als auch in denen anderer Autoren, dal~ es sich vornehmlich um Jugendliche handelt, was durch den Charak-

Mit Hauth~mangiomen kombinierte Rankenangiome des Gehirns. 873

t e r d e r Erkrankung als angeborene Bildungsanomalie erklart ist. Die somatischen Erscheinungen kann man in primare: Hautnaevus, Rankenangiom, ~lydrophthalmus und sekundare, i. e. ihre Folgezustande, die Sehadelasymmetrien, die neurologischen Ausfallserseheinungen und die psychischen Defektuositaten, einteilen.

Die Naevi vasculosi liegen in den meisten Fallen im Gebiete des ersten und zweiten Trigeminusastes einseitig, und zwar meist auf derselben Seite wie das Hirnangiom. Ihre Grenzen fallen mit denen einzelner Trige- minusaste zusammen, wobei der erste und zweite Ast bevorzugt wird. Es gibt aber auch seltenere FMle, in denen der Naevus auf der anderen Gesichtshalfte sitzt oder noch seltener an einer anderen KSrperstelle. Nach diesen Gesichtspunkten haben wir ja die angeffihrte Kasuistik gruppiert. Ob hierbei die linke GesichtshMfte haufiger befallen wird, was Parkes Weber behauptet, einen Hinweis darauf linden wir aueh bei Deist, ist bei der geringen Zahl der Falle schwer zu entscheiden. In allen hierher gehSrigen Fallen handelt es sich um Capillarnaevi. Sie kSnnen sich mit einer Hypertrophie der Haut ihres Ausbreitungsgebietes verbinden (ein Fall Lannois und Bernoud, unser Fall).

Der Hydrophthalmus, der sowohl in einer grol~en Anzahl der Falle an- derer Autoren als aueh in unserem Fall vorhanden ist, gehSrt ebenfalls zum Krankheitsbilde. In denjenigen Fallen, in welchen der Naevus beide Gesichtshalften befallt, scheint der evtl. gleiehzeitig vorhandene Hydrophthalmus auf die Seite des Rankenangioms hinzuweisen.

Die Rankenangiome des Gehirns selbst, es handelt sick hier meist um solche der Pia, haben eine verschieden gro~e Ausdehnung. Aus ihrer oberflachlichen Lage und der sehr haufigen Lokalisation fiber den Cen- tralwindungen erklart sich auch das regelmaBige Auftreten von Epilepsie, insbesondere yon Jaekson-Anfallen. Sie neigen zu Blutungen, worauf Vermerke fiber dunkelpigmentierte Hirnh~ute in den autoptischen Befunden hinweisen, Blutungen, die zu Hemiplegien in frfiher Kindheit ffihren. Zum Teil infolge dieser Hamorrhagien, teils durch starke Entwicklung des Rankenangioms selbst und schlieBlich als Folge der wechselnden Blutffille der Geschwulst, also der F~higkeit zur Anschwell- barkeit bedingten Cirkulationsst5rungen, kommt es in einer Reihe yon Fallen zur Entwicklungshemmung der betroffenen Hemisphere, die be- tr~chtliche Grade erreichen kann. Dal3 bei solchen Sch~digungen der Hirnsubstanz psychische Defekte aller Grade yon Idiotie bis zu ganz leichter Debilit~t sich vorfinden, ist ganz klar.

Die soeben erwahnte F~higkeit der Anschwellbarkeit des Ranken- angioms ist den meisten Gefal~geschwiilsten eigen. Sie soll den schwanken- den khnischen Verlauf der Erkrankung dieser Gruppe bedingen und wurde schon yon Enders auf Grund der histologischen Untersuchung seines Falles postuliert. Dieser Autor fand in einem Hohlraum der linken

57*

874 H. Uiberall :

Brfickengegend ein Angiom. Bei dem Umstand, dab dieser Hohlraum grSl~er war als das Angiom, glaubt er eine zeitweilige Anschwellbarkeit des Angioms annehmen zu miissen. Im Falle Feodoro/] und Bogorad konnte.durch Ausdriicken des Rankenangioms der Kopfhaut und Ent- leerung seines Inhaltes ins Sch~delinnere eine konsekutive Anschwellung der endocraniellen Angiome und dadurch Kopfschmerzen erzeugt werden 1. Auch in unserem Falle mfissen wir eine Ausdehnung des Angioms infolge Hyper~mie bei Insolation fiir die dabei auftretenden Kopfschmerzen verantwortlich machen.

Eine weitere Eigentfimlichkeit, die diese Rankenangiome mit den tibrigen Gef~Bgesehwiilsten des Gehirns teilen, ist ihre Neigung zur Calcification. Diese ist vom Alter g~nzlich unabhi~ngig, wie dies die Fi~lle Symmonds (11 Jahre), Parkes Weber (28 Jahre), unser Fall (25 Jahre), ferner die F~lle Dimitris und Marques beweisen. Auch in einer Reihe autoptisch festgestellter F~lle wurden mehr oder minder ausgedehnte Verkalkungen vorgefunden. Zwei typische solche Falle (Cavernome) wurden yon Astwazuro//histologisch untersucht und beschrieben. Die hierbei sich ergebenden rSntgenologischen Bilder sind ganz eigentiimlieh und in hochgradigen Fi~llen geradezu imposant : die Gefi~l~e pri~sentieren sich als etwa gansfederkieldieke, doppelt konturierte, rankenfSrmig ge- wundene, kalkdichte Schatten. Von einem umschri~nkten Bezirk, wie in unserem Fall, kann die Ausdehnung die einer ganzen Hemisphi~re erreichen.

Daneben finder man auch rSntgenologisch bei einer Anzahl der F~lle Skelettver/~nderungen am Sch~del, die wir als zum Krankheitsbilde gehSrig ansehen. Die zuletzt erw~hnten Eigenheiten der Ranken- angiome: H~morrhagien, Anschwellbarkeit und Calcifieationen bedingen teils direkt durch Ern~hrungsstSrungen und abnormen Entwieklungsreiz auf die Umgebung, teils indirekt auf dem Wege der Entwieklungshem- mung der zugeh5rigen Hirnhemisphi~re Anomalien der darfiber gelegenen Sch~delanteile. So sahen wir im Falle Kalischers eine Verdickung des mit dem Angiom korrespondierenden Stirnbeins und Verkleinerung der gleichseitigen Schi~delhMfte. Das gleiehe gilt auch ffir unseren Fall. Auch im Falle Parkes Webers sieht man auf dem RSntgenogramm eine leichte Entwicklungshemmung der dem Rankenangiom entsprechenden Sch~tdelh~lfte. In diesem Falle sowie bei Brus/ield und Wyatt war auSerdem Prognathie vorhanden.

Wir sehen also eine Reihe von teils koordinierten, tells subordinierten Erscheinungen sich zu einem eigenen Krankheitsbilde zusammenfiigen. Wir wollen im Rahmen dieser sich lediglich auf das Klinische beschr~n-

1 In einem ]iingst yon Silbermann u. Stengel [Mschr. Psychiatr. ~(3, 265 (1929)] mitgeteilten Falle yon Hirnangiom, das mit Syringomyelie kombiniert war, be- stand eine konstante Verschlechterung des Zustandes t~glich am Morgen; sie wurde von den Autoren durch Schwankungen der Blutffille der Geschwulst erkl~rt.

Mit Hauthgmangiomen kombinierte Rankenangiome des Gehirns. 875

kenden Mitteilung auf die Entwicklungsmechanik des Zusammen- treffens yon Gesichtsnaevi und Rankenangiomen des Gehirns einerseits und Kombination der ersteren mit Hydrophthalmus anderseits nicht ein. gehen und so erfibrigt es sich nur, noch die Beziehungen dieses Krank- heitsbildes zu verwandten solchen Zust~nden zu pr~zisieren. Vier Er- krankungen kommen hier als Kombinationen kongenitaler Anomalien des Zentralnervensystems mit solchen der Haut in Betracht: die Neurofibro- matosis Recklinghausen, die sich mit Pigmentationen der Haut verbindet, die tuberSse Hirnskterose, bei der wir Bindegewebsnaevi an der Haut fin- den, sowie die Angiomatosis des Centralnervensystems (Lindau) und die Angiomatosis retinae (yon Hippel), zwei, wie Lindau nachweisen konnte, einander nahestehende Krankheitsbilder. In 3 F~llen unter 15 von Angiomatosis des Centralnervensystems kamen Naevi vaseulosi der Haut vor. Auch bei der Angiomatosis retinae konnten solehe in einigen F~llen (Aust, Tschenzow, Lindau) nachgewiesen werden. Doch kSnnen diese Kombinationen aueh variieren. So sahen wir bei Feodoro/] und Bogorad eine Vergesellschaftung yon Hirneavernomen mit Pigmentationen der Haut. In einem anderen Falle (Greig) verband sich ebenfalls ein Hirn- angiom mit Naevi sebacei der Haut. In diesem Zusammenhange mSch- ten wir aueh auf den einen Fall Oppenheims hinweisen, in welchem ein Naevus vasculosus des Gesichtes und Rankenangiom des Gehirns sowie 3 Retinatumoren, welche wahrscheinlich ebenfalls Angiome waren, sich vorfanden. In diesem Falle bestand also mit groi~er Wahrscheinlichkeit eine Kombination yon Angiomatosis retinae mit Haut- und Hirnangio- men. Das Auftreten der Naevi vasculosi sowie die Auffassung der Lindauschen Angiomatose als Bildungsanomalie des Gef~$systems brin- gen diese Erkrankung unter den erw~hnten dem Rankenangiom am n~eh. sten. Trotzdem li~ftt sich hier eine scharfe Grenze ziehen, und zwar sowohl in pathologisch-anatomiseher Hinsicht, da der Angiomatose des Centralnervensystems Capillarangiome zugrundeliegen, als auch in bezug auf die Lokalisation. Lindau sagt: ,,Auffallend ist, daI~ die capillaren H~mangiome, um die es sieh hier handelt, im Grol]hirn ganz vermil~t werden, wo die angiomatSsen Tumoren, wie frfiher erw~hnt, eavernSsen oder teleangiektatischen Bau aufweisen."

Abgesehen davon, dal~ die hier besprochenen Rankenangiome zum grSl3ten Teil aus pialen Gef~ften stammen, lokalisieren sie sieh mit Vor- liebe gerade fiber dem Gro~hirn, an Stellen also, wo die Capillarangiome sich nicht nachweisen lassen. W~hrend bei der Lindauschen Angio- matose auf dem Boden der Angiome sich vorwiegend Kleinhirncysten entwickeln, die sich mit Nieren- und Pancreaseysten, Hypernephromen, Leberangiomen und Hautnaevi vergesellsehaften, woraus auf eine Ge- fi~Bsystemerkrankung geschlossen werden kann, ist die diesbeziigliche Entscheidung fiir die Rankenangiome bei der Spi~rlichkeit der in der

876 H.Uiberall: MitHauth~mangiomenkombinierteRankenangiomed.Gehirns.

L i t e r a t u r mi tge te i l t en Obduk t ionsbefunde derzei t schwer. I n den weni- gen vorhandenen Befunden aber konn ten wir keine A n h a l t s p u n k t e ffir eine solche Analogie mi t der Lindauschen Angiomatose l i nden und gl~uben vielmehr , dal~ es sich bei den R a n k e n a n g i o m e n der P i a und des Gehirns um 5rt l ich begrenzte Bi ldungsanomal ien hande l t .

Zusammen/assung.

Das mi t Naev i vasculosi der H a u t im Tr igeminusgebie t sich kom- b in ierende R a n k e n a n g i o m des Gehirns, speziell der Pia, s te l l t nach Par/ces Weber ein eigenes K r a n k h e i t s b i l d dar. Es hande l t sich hierbei um eine 5rt l ich begrenzte Bi ldungsanomal ie . Demen t sp rechend t r e t en die S y m p t o m e fas t durchweg im jugendl ichen Al te r auf. E ine En t - scheidung beziiglich des heredofamil i~ren Vorkommens l~i~t sich bei der ger ingen Anzah l der bekann ten F~lle n ich t treffen. Der fiir dieses K r a n k h e i t s b i l d als H a u p t s y n d r o m b e k a n n t e n K o m b i n a t i o n yon Naevus des Gesichtes m i t kon t r a l a t e r a l e r Hemipa rese oder k o n t r a l a t e r a l ab- laufenden Jackson-Anf i i l len s ind Sch~de lasymmet r i e und H y d r o p h t h a l - mus ~ls wei tere S y m p t o m e anzureihen. Fe rne r gehSrt zu den S y m p t o m e n in einer Anzah l yon F~l len ein charakter i s t i sches RSntgenbi ld , das des ve rka lk t en Rankenang ioms . Die meis ten K r a n k e n weisen verschiedene Grade yon Imbec i l l i t~ t resp. Id io t i e auf. Der l~bersicht der in d e r Li te- r a t u r niedergelegten einschl~gigen F~l le wird in extenso die K r a n k e n - geschichte eines eigenen typ i schen Fal les , der alle obenerw~hnten S y m p t o m e aufweist , angeschlossen. An H a n d desselben wird das K r a n k - he i t sb i ld e rSr ter t und in oben angef i ihr tem Sinne erg~nzt.

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