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MPN PATIENTENTAG AM KLINIKUM RECHTS DER ISAR PATIENTENINFORMATION – IM FOKUS: - DIE MPN ERKRANKUNGEN - VERSORGUNGSSTRUKTUREN AM KLINIKUM RD ISAR

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MPN PATIENTENTAGAM KLINIKUM RECHTS DER ISARPATIENTENINFORMATION – IM FOKUS:

- DIE MPN ERKRANKUNGEN- VERSORGUNGSSTRUKTUREN AM KLINIKUM RD ISAR

GLIEDERUNG

Was sind Myeloproliferative Neoplasien (MPN)?

Wie entstehen MPN?

Welche Beschwerden verursachen die Erkrankungen?

Wie erkennt man die MPN?

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

WAS SINDMYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN)

Thiele J, Kvasnicka HM. Curr Hematol Malig Rep 2009;4:33–40; Tefferi A, Vardiman JW. Leukemia 2008;22:14–22; Quintas-Cardama A, Cortes J. Blood 2009;113:1619–1630; Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter:www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

Krankheitsgruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN)

• Polycythaemia vera (PV)• Primäre Myelofibrose (PMF) • Essentielle

Thrombozythämie (ET)• Chronische Myeloische

Leukämie (CML)

4

MPN

BCR‐ABL(‐)Ph‐

BCR‐ABL(+)Ph+

CML PMF PV ET Andere*

Inzidenz 1980-2007Nach INSEE6

Inzidenz auf 100.000Subtyp EuropaMF 0,5PV 0,9ET 2,0

WAS SINDMYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN)

MPN sind seltene Erkrankungen der  Blutstammzellen im Knochenmark  

www.kompetenznetz‐leukaemie.de; besucht am 27.02.2015

WAS SINDMYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN)

1. Finazzi G. Blood 2005;105(7):2664–2670; 2. Tefferi A. Am J Hematol 2008;83:491–497; 3. Mesa RA et al. Blood 2005;105(3):973–977.

Aktivitätszunahme der MPN

WAS SINDMYELOPROLIFERATIVE NEOPLASIEN (MPN)

CML

Übergang in AML

WIE ENTSTEHEN MPN?Erworbene genetische Ursache: Mutationen in JAK, CALR, MPL: PMF/PV/ETMutationen in BCR-ABL: CML

Levine RL et al. Nat Rev Cancer 2007;7:673–683.

WIE ENTSTEHEN MPN?

Knochenmark‐stammzellen

Murphy K, et al. Janeway Immunologie, Spektrum, Heidelberg, 2009.

Rote Blutkörperchen: Transport von Sauerstoffund Kohlendioxid

Blutplättchen:Blutstillung

Weiße Blutkörperchen:Abwehr von InfektionenEntzündung

Knochenmark

• Ausgangspunkt der Erkrankung ist eine Veränderung im „Bauplan“ einer Blutstammzelle im Knochenmark (Mutation)

Gesunde Stammzelle

Veränderte StammzelleErbmaterial(DNA)

Übermäßige Vermehrung der Stammzellen,zunächst übermäßige Bildung von  Blutkörperchen

Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). www.dgho‐onkopedia.de; besucht am 27.02.2015.

WIE ENTSTEHEN MPN?

• Botenstoffe von Knochenmarkzellen regen die Vermehrung von Bindegewebsfasern an

Gesundes Knochenmark Knochenmark bei Myelofibrose

www.leben‐mit‐myelofibrose.de; besucht am 27.02.2015

WIE ENTSTEHEN MPN?

vor allem inMilz und Leber

Knochen‐mark

Zellen vermehren sich in der Milz undvergrößert sich häufig stark

Grießhammer M, et al. Leitlinie Primäre Myelofibrose (PMF). www.dgho‐onkopedia.de; besucht am 27.02.2015.

WIE ENTSTEHEN MPN?

Alle Blutzellen• Myelofibrose

Rote Blutzellen• Polycythaemia 

vera(= PV)

Thrombozyten• Essentielle 

Thrombo‐zythämie(= ET)

Weiße Blutzellen• Chronische 

Leukämie

WIE ENTSTEHEN MPN?

WELCHE BESCHWERDEN VERURSACHEN DIE ERKRANKUNGENBeschwerdemuster verursacht durch Zytokinausschüttung

Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.

Chronische Müdigkeit

VergrößerteMilz

Schlaflosigkeit

Knochen-schmerzen

Juckreiz

Fieber

UnbeabsichtigterGewichtsverlust

Nächtliches Schwitzen

Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.

WELCHE BESCHWERDEN VERURSACHEN DIE ERKRANKUNGENAm Beispiel der PV: Eine Vielzahl von Symptomen kann vorliegen

* Einschließlich der 5 häufigsten Symptome. Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

Symptome werden oft nicht also zugehörig zur Erkrankung erkannt

Anteil von Patienten, die häufige Symptome* nicht mit ihrer Erkrankung in Verbindung brachten

WELCHE BESCHWERDEN VERURSACHEN DIE ERKRANKUNGEN

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

Wie wird die Diagnose gestellt?

Klinisches Bild

• Symptome• Körperliche Untersuchung• Milzgröße• zeitlicher Verlauf• Thrombosen

Blutbild• Blutbild• Differentialblutbild• Anzahl roter und weißer

Blutkörperchen• Hämoglobin• Hämatokrit

Genetik / Knochen

mark

• Genuntersuchung (JAK2, BCR-ABL,….)

• Knochenmark• Fibrose• Zytogenetik

WIE ERKENNT MAN DIE MPN?

WIE GEHT ES NACH DER DIAGNOSE WEITER?

Krankheits‐risiko: 

DIPSS Symptome: Hb, 

Thrombos, B‐Sympt., 

Milz

Patient:

Alter, ECOG, Diagnosen

Toxizität: hämatol. vs. 

nicht‐hematol.

Therapieziel

Pallation oder Heilung

WIE GEHT ES NACH DER DIAGNOSE WEITER?

Substanzklasse (%)

Tyrosinkinase Inhibitor CML: 100%

Hydroxyurea 34 (47)

Glukokortikoide 12 (16)

Epoetin‐alfa 5 ( 7)

Immunomodulatoren (iMIDs) 5 (7)

Purin‐Analoge (Clb) 4 (6)

Androgene (Danazol) 3 (4)

Interferone 3 (4)

Pyrimidin‐Analoge (Ara‐C) 2 (3)

Knochen‐marktrans‐plantation

Neben‐wirkungen 

Haut: Dermatologie am Bieberstein

Psycho‐onkologie 

Rechts der Isar

Labor‐diagnostik:MLL / Prof. Haferlach

Ultraschall / EndoskopieII. Med. Klinik für Gastro‐enterologie

MPN Spezialsprechst

undeIII. 

Medizinische Klinik für 

Hämatologie

SPEZIALSPRECHSTUNDE MPN: KOOPERATION DER FACHGRUPPEN

SPEZIALSPRECHSTUNDE MPN: VERSORGUNGSSTRUKTUREN AM KLINIKUM

MPN SpezialsprechstundePriv.‐Doz. Dr. P. Jost

III. Medizinische Klinik (Direktor: Prof. C. Peschel)

Tel: 089‐4140 4105Email: 

[email protected]