Pneumonia Aspirasi dan Hirschsprung disease

8/18/2019 Pneumonia Aspirasi dan Hirschsprung disease

1/56

SMF/Lab Ilmu Kesehatan Anak Tutorial Respirologi

Fakultas Kedokteran Umum

Universitas Mulawarman

!"UM#!IA ASIRASI $"!%A! &IRS'&SRU!% $IS"AS"

Disusun

Oleh:

Radhi(ana

utri

)*+))+,)-+

Raha(u

Asmarani

)*+))+,)+.

Pembimbing:

dr

&0Sukartini1 SpA

$ibawakan $alam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik

SMF/Lab Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran Umum

Universitas Mulawarman

2)+3


2/56

$AFTAR ISI

BAB 1 PENDAHULUAN..........................................................................................2

BAB 2 STATUS PASIEN..........................................................................................3

BAB 3 TINJAUAN PUSTAKA................................................................................22

BAB 4 PEMBAHASAN..........................................................................................43

BAB 5 PENUTUP..................................................................................................49

DAFTAR PUSTAKA................................................................................................50


3/56

4A4 +

"!$A&ULUA!

1.1 Latar Belakan

Penumonia hingga saat ini masih merupakan masalah kesehatan utama

pada anak di Negara berkembang, termasuk ndonesia. Pneumonia men!adi

pen"ebab utama morbiditas dan mortalitas anak berusia di ba#ah lima tahun.

$enurut sur%ei kesehatan nasional &'(N) 200*, 2+,- kematian ba"i dan 22,-

kematian balita di ndonesia disebabkan oleh pen"akit sistem respiratori, terutama

pneumonia &D/, 20*3)

Pneumonia adalah ineksi saluran pernaasan akut bagian ba#ah "ang

mengenai parenkim paru. Pneumonia lobularis disebut !uga bronkopneumonia

merupakan suatu peradangan pada parenkim paru "ang terlokalisir "ang biasan"a

mengenai bronkiolus dan !uga mengenai al%eolus disekitarn"a, "ang sering

menimpa anak1anak dan balita, "ang disebabkan oleh bermaam1maam etiologi

seperti bakteri, %irus, !amur, benda asing dan !uga aspirasi selama penelanan

muntah atau sonde lambung&radle", et al., 20**).

'alah satu pen"akit "ang sering men"ebabkan obstruksi usus dan muntah pada neonatus dan ba"i adalah hirshsprung disease, e!ala kardinaln"a "aitu

gagaln"a pasase mekonium pada 24 !am pertama kehidupan, distensi abdomen

dan muntah. eratn"a ge!ala ini dan dera!at konstipasi ber%ariasi antara pasien

dan sangat indi%idual untuk setiap kasus. $untah "ang disebakan oleh

hirshsprung disease ini dapat men"ebakan aspirasi ke dalam paru1paru sehingga

bisa men"ebabkan pneumonia.

+2 Tu0uan enulisan

u!uan dari penulisan ini adalah agar dokter muda mampu memahami

deinisi, epidemiologi, etiologi, aktor risiko, patogenesis, diagnosis dan

penatalaksanaan serta hubungan antara pneumonia dan hirshsprung disease.

2


4/56

4A4 2

STATUS ASI"!

Identitas pasien

1 Nama : /n. '(

1 6enis kelamin : 7aki1laki

1 8mur : ulan

1 /lamat : 6l. Damai gang 4 .009, 'amarinda

1 /nak ke : dari bersaudara

1 $' : 5 $aret 20*

Identitas #rang Tua

1 Nama /"ah : n. 8D

1 8mur : 3+ tahun


1 Peker!aan : ukang

1 Pendidikan erakhir : '$P

1 /"ah perka#inan ke :

1 Nama bu : N". /

1 8mur : 3 tahun


1 Peker!aan : bu umah angga

1 Pendidikan erakhir : '$/

1 bu perka#inan ke : 1 anggal $' :5 $aret 20*

1

Anamnesa

/namnesa dilakukan pada tanggal $aret 20* pukul *4.00 /, di ruang

$elati '8D /. '!ahranie 'amarinda. /lloanamnesa oleh ibu kandung pasien

3


5/56

Keluhan Utama

Demam

Riwa(at en(akit Sekarang

Demam dialami se!ak 3 hari '$'. 'ebelumn"a ibu pasien telah memba#a

pasien ke puskesmas dan mendapat obat penurun panas namun pasien masih

mengalami demam. 'elain itu pasien !uga mengalami batuk berdahak se!ak * hari

'$'. atuk terutama saat minum susu. iap kali setelah batuk pasien muntah

*;, memuntahkan air susu "ang diminum disertai dahak pada muntah pasien.

$enurut ibu pasien, sebelumn"a pasien sering batuk terutama saat minum susu

dan mengeluarkan dahak. Namun pada a#aln"a batuk tidak terlalu sering, han"a

sesekali namun kemudian batuk munul makin sering.


6/56

1 idak ada keluarga pasien "ang mengalami keluhan susah /.

1 i#a"at >ipertensi, D$, dan pen"akit !antung disangkal.

Riwa(at Lingkungan 5 Kebiasaan

Pasien tinggal di rumah bersama a"ah, ibu dan kelima saudaran"a.

7ingkungan rumah ukup berdebu karena di sekitar rumah ban"ak terdapat pasir

dan !alan "ang masih berpasir, selain itu, pasien menggunakan bantal dari kapuk.

'elain itu, di rumah &ruang tengah) sering menggunakan obat n"amuk bakar.

Pasien masih minum /' tanpa susu ormula. $akan bubur susu se!ak usia

bulan dan !arang mengkonsumsi sa"ur. 8sia bulan ibu pasien sempat menoba

memberikan papa"a untuk dikonsumsi karena pasien tidak / selama *0 hari.

Riwa(at Saudara6 saudara

&amil

ke6

Kondisi

saat lahir

7enis

persalinan

Usia Sehat/tidak Usia meninggal

* /term 'pontan * tahun 'ehat 1

2 /term 'pontan *3 tahun 'ehat 1

3 /term 'pontan ** tahun 'ehat

4 /bortus

5 /term 'pontan 9 tahun 'ehat

/term 'pontan + tahun 'ehat

Pasien /term 'pontan bulan 'akit

ertumbuhan dan erkembangan Anak

erat badan lahir : 200 gr

Pan!ang badan lahir : ibu lupa

erat badan sekarang : 300 gr

5


7/56

inggi badan sekarang : 3 m

igi keluar : 1

ersen"um : 3 bulan

$iring : 4 bulan

engkurap : 5 bulan

Duduk : belum

$erangkak : belum

erdiri : 1

er!alan : 1

erbiara 2 kata : 1

Makan dan Minum Anak

/' : 'e!ak lahir dan masih meminum /'

hingga sekarang

'usu ormula?sapi : 1

uah : bulan

ubur susu : bulan

$akanan padat@lauk : 1

emeriksaan renatal

Periksa di : Puskesmas

Pen"akit kehamilan : 1

Obat1obat "ang sering diminum : Aitamin penambah darah

Riwa(at Kelahiran7ahir di : (linik ersalin

Ditolong oleh : idan

8sia dalam kandungan : 9 bulan

6enis partus : 'pontan

i#a"at kelahiran : a"i langsung menangis kuat

emeliharaan ostnatal


8/56

Periksa di : Praktek idan

(eadaan anak : 'ehat

Keluarga 4eren8ana

(eluarga erenana : Ba

$emakai sistem : 'untik 3 bulan

Riwa(at Imunisasi

munisasi 8sia saat imunisasi

A ooster ooster

C &@) ???????????? ???????????? ???????????? ???????????? ????????????

Polio &@) &@) &@) &@) 1 1

Campak 1 1 ???????????? ???????????? ???????????? ????????????

DP &@) &@) &@) ???????????? 1 1

>epatitis &@) &@) &@) ?????????? 1 1

"M"RIKSAA! FISIK

Dilakukan pada tanggal $aret 20*

(esan umum : tampak sakit sedang

(esadaran : Composmentis

Tanda Vital

1


9/56

: @ 9? 2 ,5 kg

'tatus iEi : /? ; *00- ,*?,5 ; *00- +*,+

'tatus iEi : iEi kurang

?8 : 2 'D 1 &12 'D)→ Normal


10/56

?8 : 1 3 'D → iEi (urang

? : 2 'D 1 &12 'D)→ Normal

9


11/56

$?8 : 2 'D 1 &12 'D) Normal

(epala

ambut : arna hitam, agak tipis.

$ata : (on!ungti%a anemis &1?1), slera ikterik &1?1), pupil isokor

diameter 3mm?3mm, rele; aha"a &@?@), mata o#ong

&@?1)

>idung : 'ekret hidung &1), pernaasan uping hidung &1)

$ulut : $ukosa bibir tampak basah, sianosis &1), lidah bersih,

aring hiperemis &1), pembesaran tosil &1), soft palatum

menutup sempurna

7eher : (aku kuduk &1), pembesaran kelen!ar getah bening &1)

horaks

Pulmo

nspeksi : entuk dan pergerakan simetris, retraksi subostal &@)

retraksi suprasternal &1)

*0


12/56

Palpasi :


13/56

Tanggal )3/)-/2)+3

7am 0.00

$arah Lengkap

Leukosit +22))

&b 91:>t 25,4-

Plt *.000

Kimia $arah Lengkap

D' **

Tanggal )./)-/2)+3

7am 0+.45

$arah Lengkap

7eukosit 9.400

&b 912

&8t 2:1*;Plt *+.000

Tanggal +)/)-/2)+3

7am **.54

$arah Lengkap

7eukosit *0.*0

&b 91,

&8t 2:1:;

Plt 39.000

Tanggal +-/)-/2)+3

Leukosit +,,))

>b *3,9

>t 40-

Plt 4+.000

D' +

8reum 20,0

(reatinin 0,5

1 Foto Rontgen thora< A =5 $aret 20*)

(esan : ban"ak

terdapat

orakan

iniltrate

disekitar

bronkus "ang

*2


14/56

tidak sampai mengenai satu lobus paru, menun!ukkan kesan pneumonia

aspirasi

emeriksaan Foto polos abdomen dengan osisi Supine & + $aret 20*)

Foto olos

Abdomen

rone >

table

Foto olos Abdomen rone

Lateral 'rose table

(esan :

terdapat

gambaran

dilatasi

kolon &colon

distention)

pada oto polos, menun!ukkan gambaran Hirschsprung Disease.

*3


15/56

emeriksaan rektosigmoidogra?i = ** $aret 20*)

*4


16/56

(esan : tampak gambaran Eona dilatasi kolon dan tampak adan"a bagian

kolon "ang men"empit

emeriksaan ?oto 4!# &*2 $aret 20*)

*5


17/56

(esan :

tampak adan"a dilatasi kolon desenden dekat retosigmoid, barium enema

tidak mengisi hingga ke retum kemungkinan adan"a pen"empitan short

segmen kolon, merupakan tanda hirschsprung disease

$IA%!#SIS

Diagnosis 8tama : Pneumonia aspirasi

Diagnosis 7ain : >irshsprung Disease

Diagnosis (omplikasi : iEi kurang

"!ATALAKSA!AA! @

1 O2 nasal kanul 2 lpm

1 A


18/56

1 n!. /mpisilin. 4 ; *25 mg

1 n!. Paraetamol 3 ; 50 mg

1 n!. anitidin 2 ; 5 mg

1 Pasang N

1


19/56

Follow Up Ruangan

anggal ' O / P

051031*

>1*

5,2 kg

&D)

1 $emam =B1 batuk

=B dahak =B1

sesak &1)

(omposmentis,

N : *24 ;?i : 4 ;?i,

T@-*13o', anemis &1?1), ikterik

&1?1), rho =/B, #hE &1?1),retraksi subosta &1), aring

hiperemis &1), ising usus &@)normal.

7ab D7 :

Leu @ +3,))

>b : 9, gr?dl

>t : 2,5 -

romb : 222.000

Obser%asi ebris @

ronkopneumonia

1 O2 nasal kanul 2 lpm

1 A


20/56

>t : 25,4 -

romb : *.000

0+?03?*

>13

5,2 kg

batuk &@), perut

kembung =B1 4A4 =6B

+) hari

(omposmentis,

N :*2;?i, : 40;?i, :3,9oC, anemis &1?1), ikterik &1?1),

rho &@?@), #hE &1?1), retraksi&1), aring hiperemis &1)

'oel, distended &1), ising

usus &@) normal.

7ab D7 :

7eu : 9.400

&b @ 912 gr/dl

&8t @ 2:1* ;

romb : *+.000

Pneumonia /spirasi

e 'usp.

>irshsprung

disease

1 Airshsprung

disease

1 A


21/56

1 Ren8ana Re8tosigmoidogra?i

=7umat1 ++6)-6+3B

09?03?*

>15

5,+ kg

4atuk =B berdahak

terutama saat minum

susu , muntah &1), sesak

&1). ilek =B, demam

&1) erut kembung=BCC1

(omposmentis,

N :**2;?i, : 44;?i,

:3,5oC, anemis &1?1), ikterik

&1?1),

rho &1?1), #hE &1?1), retraksi &1),aring hiperemis &1)


usus &@) normal.

Pneumonia /spirasi

leus ungsional dd

>irshsprung

disease

1 A1

5,9 kg

batuk =B berdahak

terutama saat minum


&1). ilek =B, demam

&1) erut kembung

=BCC,

(omposmentis,

N :**;?i, : 40;?i, :3+oC,

anemis &1?1), ikterik &1?1),

rho &1?1), #hE &1?1), retraksi &1),

aring hiperemis &1)


usus &@) normal.

Pneumonia /spirasi

leus ungsional dd

>irshsprung

disease

1 A


22/56

>1+

,* kg


&1). Pilek &@), demam

&1) erut kembung

=BCC

anemis &1?1), ikterik &1?1),

rho &1?1), #hE &1?1), retraksi &1),

aring hiperemis &1)


usus &@) normal.

>irshsprung

disease

1 n!. entamiin 2 ; *2,5 mg

1 n!. Paraetamol 3 ; 0,5

1 C$ 0,5 mg, /mbro;ol 2,5 mg,

Fedrin 2,5 mg 3 ; * pul%

1 etosigmoidograi &@)1 N dilepas, mulai diet /' dan

P/', !ika kembung diet stop dan pasang kembali N

*2?03?*

>1

,* kg

batuk =B berdahak

terutama saat minum


&1). Pilek &@), demam

&1) Perut kembung &1)

(omposmentis,

N :**;?i, : 40;?i,

:3,oC, anemis &1?1), ikterik

&1?1),

rho &1?1), #hE &1?1), retraksi &1),

aring hiperemis &1)'oel, distended &1), ising

usus &@) normal.

7ab D7 :

Leu @ +,,))

>b : *3,9 gr?dl

>t : 40 -

romb : 4+.000

Pneumonia /spirasi

>irshsprung

disease

1 A


23/56


usus &@) normal.

1 n!. Paraetamol 3 ; 0,5

1 C$ 0,5 mg, /mbro;ol 2,5 mg,

Fedrin 2,5 mg 3 ; * pul%

1 Pasien pulang paksa

*5?03?20* Dilakukan kun!ungan

ke rumah pasien, batuk =B E , seperti mau

muntah saat diberi

makan, kembung &1),

sesak &1), demam &1)

(omposmentis,

N :**2;?i, : 40 ;?i,:3,oC, anemis &1?1), ikterik

&1?1), rho &1?1), #hE &1?1),

retraksi &1), aring hiperemis

&1) 'oel, distended &1), ising

usus &@) normal.

Pneumonia /spirasi

>irshsprungdisease

1

22


24/56

4A4 -

TI!7AUA! USTAKA

3.1 PNEUM!NIA ASPIRASI

3.1.1 Defnisi

Pne"#$n%a a&ala' (era&anan )an &%*e+a+kan $le' %n,ek*%

(a&a (arenk%# (ar"- &%*tal &ar% +r$nk%$l"* ter#%nal%* )an #enak"(

+r$nk%$l"* re*(%rat$r%"* &an al/e$l%- *erta #en%#+"lkan k$n*$l%&a*%

0ar%nan (ar" &an an"an (ert"karan a* *ete#(at. Pne"#$n%a

&%kenal 2 kel$#($k "ta#a )a%t" (ne"#$n%a n$*$k$#%al PN &an

(ne"#$n%a k$#"n%ta* PK. PN a&ala' (ne"#$n%a )an ter0a&% 4

0a# *etela' &%raat &% r"#a' *ak%t *e&ankan PK a&ala' (ne"#$n%a

)an ter0a&% ak%+at %n,ek*% &% l"ar RS1.

Pne"#$n%a a*(%ra*% PA &a(at ter0a&% &% r"#a' *ak%t #a"("n &%

l"ar r"#a' *ak%t- *e'%na &a(at &%#a*"kkan ke &ala# ke&"a

kel$#($k (ne"#$n%a &% ata*- )akn% (ne"#$n%a a*(%ra*% n$*$k$#%al

PAN &an (ne"#$n%a a*(%ra*% k$#"n%ta* PAK. Pne"#$n%a a*(%ra*%

A*(%rat%$n (ne"#$n%a a&ala' (ne"#$n%a )an &%*e+a+kan $le'

ter+aan)a +a'an )an a&a &%$r$,ar%n (a&a *aat re*(%ra*% ke *al"ranna(a* +aa' &an &a(at #en%#+"lkan ker"*akan (arenk%# (ar".

Ker"*akan )an ter0a&% terant"n 0"#la' &an 0en%* +a'an )an

tera*(%ra*% *erta &a)a ta'an t"+"'. S%n&r$# a*(%ra*% &%kenal &ala#

+er+aa% +ent"k +er&a*arkan et%$l$% &an (at$6*%$l$% )an +er+e&a

&an ara tera(% )an 0"a +er+e&a1.

3.1.2 Insiden dan Epidemiologi

Be+era(a *t"&% #en"n0"kkan +a'a 57158 &ar% 4-5 0"ta ka*"*

(ne"#$n%a )an &%(er$le' #a*)arakat #er"(akan a*(%ra*%

(ne"#$n%a. Sek%tar 198 &ar% (a*%en )an &%raat &% r"#a' *ak%t

*etela' $/er&$*%* $+at akan #en0a&% (ne"#$n%t%* a*(%ra*%. A*(%ra*%

(ne"#$n%a &%ana( *e+aa% (en)ak%t )an "#"#- teta(% t%&ak a&a

*tat%*t%k )an ter*e&%a. Ke#at%an )an terka%t (ne"#$n%a a*(%ra*%

#a*)arakat (ne"#$n%a *ek%tar 18 &an *a#(a% &enan 258 0"#la'

(a*%en &% r"#a' *ak%t )an #e#+"t"'kan (en$+atan. T%nkat

23


25/56

ke#at%an terant"n (a&a k$#(l%ka*% (en)ak%t "nt"k (ne"#$n%t%*

k%#%a *%n&r$# Men&el*$n +%*a *a#(a% :982-3.

3.1.3 Etiologi

Pne"#$n%a a*(%ra*% &a(at &%*e+a+kan $le' %n,ek*% k"#an-

(ne"#$n%t%* k%#%a ak%+at a*(%ra*% +a'an t$k*%k- ak%+at a*(%ra*% a%ran

%nert #%*aln)a a%ran #akanan ata" la#+"n- e&e#a (ar"- &an

$+*tr"k*% #ekan%k *%#(el $le' +en&a (a&at. In,ek*% ter0a&% *eara

en&$en $le' k"#an $r$,ar%n )an +%a*an)a ($l%#%kr$+al na#"n

0en%*n)a terant"n ke(a&a l$ka*%- te#(at ter0a&%n)a- )a%t" &%

k$#"n%ta* ata" &% RS1-3.

Pa&a PAK- k"#an (at$en ter"ta#a +er"(a k"#an anaer$+

$+l%at 4174;8 )an ter&a(at &%*ek%tar %% &an &%kel"arkan #elal"%

l"&a'- #%*aln)a Pe(t$$"* )an 0"a &a(at &%*erta% Kle+*%ella

(ne"#$n%a &an Sta6l$k$kk"*- ata" F"*$+ater%"# n"leat"#-

Bater%$&e* #elan%n$en%"*- &an Pe(t$*tre(t$$"*. Pa&a PAN

(a*%en &% RS k"#ann)a +era*al &ar% k$l$n%*a*% k"#an anaer$+

,ak"ltat%,- +atan


26/56

*al"ran na(a* +a%an +aa'. Ke+an)akan %n&%/%&" #ena*(%ra*%

*e&%k%t *ekret $r$,aneal *ela#a t%&"r- &an *ekret ter*e+"t akan

&%+er*%'kan *eara n$r#al tan(a e0ala *%*a #elal"% #ekan%*#e

(erta'anan n$r#al. A*(%ra*% &a(at ter0a&% le+%' *er%n &an &a(at

#en0a&% le+%' +erat (a&a %n&%/%&" &enan &era0at ke*a&aran )an

teran" #%*aln)a alk$'$l%k- (en)ala'"naan $+at- (a*%en *etela'

ke0an- *tr$ke- ata" ane*te*% "#"#- &%*,"n*% ne"r$l$%* $r$,ar%n &an

an"an #enelan ata" #ekan%*#e %#(e&%#en #%*aln)a (%(a

na*$a*tr%k &an en&$trakea. A&an)a re?ek* +at"k )an teran"

ata" &%*,"n*% #akr$,a #"k$*%l%ar%* ata" al/e$lar akan #en%nkatkan

re*%k$ (ne"#$n%a5.

T%a *%n&r$# a*(%ra*% +er+e&a 'ar"* &%+e&akan karena

(er+e&aan *%,at +a'an )an &%a*(%ra*%- tan&a &an e0ala- *erta

(at$6*%$l$%n)a5-;.

1. In,ek*%

A*(%ra*% #%kr$$ran%*#e (at$l$%k )an +erk$l$n% (a&a $r$,ar%n

a&ala' ara %n,ek*% *al"ran (erna(a*an +a%an +aa' )an ter*er%n

&an #en)e+a+kan (ne"#$n%a +akter%. Pne"#$n%a aner$+%k &%*e+a+kan

$le' a*(%ra*% *ekret $r$,ar%neal )an ter&%r% &ar% #%kr$$ran%*#e

anaer$+ *e(ert% Bater$%&e*- F"*$+ater%"#- Pe(t$$"*- &an

Pe(et$*tre(t$$"* )an #er"(akan *(e*%e* )an ter*er%n

&%te#"kan &%antara (a*%en7(a*%en &enan ke+er*%'an %% )an +"r"k.

Pne"#$n%a anaer$+%k (al%n *er%n #enena% (a*%en7(a*%en )an

&%raat &% r"#a' *ak%t &an $ran &enan alk$'$l%*#e kr$n%k &enan

%n,ek*% (a&a "*% &an (re&%*($*%*% #enala#% a*(%ra*%. Ak'%r7ak'%r %n%-

*e#"a ka*"* (ne"#$n%a )an &%&a(at &% r"#a' *ak%t &%*e+a+kan $le'

a#("ran #%kr$$ran%*#e anaer$+%k &an aer$+%k #%*al- +a*al ra#7neat%,- S. a"re"*1-5.

2. A*(%ra*% A*a#

S%n&r$# a*(%ra*% t%(e ke&"a )an &%*e+"t *%n&r$# Men&el*$n

+erka%tan &enan re"r%ta*% &an a*(%ra*% %*% a*a# la#+"n. Bert$lak

+elakan &enan (ne"#$n%a a+aer$+%k )an +era%tan la#+at-

(ne"#$n%t%* +erke#+an &ala# akt" +e+era(a 0a# &an *anat

(ara'. In'ala*% #a*%, %*% a*ter &a(at #en)e+a+kan ke#at%an

25


27/56

#en&a&ak ak%+at $+*tr"k*%- *e&ankan a*(%ra*% *e&%k%t %*% a*ter &a(at

#en)e+a+kan e&e#a )an #el"a*- tak%(nea- &%*(nea- tak%kar&%a-

&e#a#- le"k$*%t$*%*- &an aal na(a*. L"a* &an +eratn)a k$n&%*%

(a*%en *er%n terant"n ke(a&a /$l"#e &an kea*a#an a%ran

la#+"n. J"#la' a*a# la#+"n )an +an)ak &a(at #en%#+"lkan

an"an (erna(a*an ak"t &ala# akt" 1 0a# *etela' $+*tr"k*%

*e+aa% ak%+at &ar% a*(%rat ata" a%ran )an #a*"k ke *al"ran

na(a*1-5.

Na#"n +%a*an)a a*(%ra*% *e&%k%t '%na 'an)a #en%#+"lkan

*ak%t r%nan. Pen"#$n%a +akter%al )an +erke#+an *e+a%an $le'

+a'an k%#%a ak%+at reak*% a%ran a*ter &an *e+a%an la% ak%+at

*"(er%n,ek*% +akter%al )an t%#+"l *etela' +e+era(a 'ar% &ar%

$ran%*#e )an #"nk%n '%&"( &% #"l"t ata" &% la#+"n1-5.

3. A*(%ra*% N$n A*a#

Jen%* ket%a *%n&r$# a*(%ra*% +erka%tan &enan +a'an )an

&%a*(%ra*% +%a*an)a #akanan ata" a%ran +"kan a*a# #%*aln)a-

karena 'a#(%r tenela# ata" *aat (e#+er%an #akanan )an

#en)e+a+kan $+*tr"k*% #ekan%k. B%la a%ran tera*(%ra*%- trakea 'ar"*

*eera &%%*a( "nt"k #en'%lankan $+*tr"k*%n)a. B%la )an &%a*(%ra*%

a&ala' +a'an (a&at- #aka e0ala )an terl%'at akan +erant"n (a&a

"k"ran +a'an ter*e+"t &an l$ka*%n)a &ala# *al"ran (erna(a*an. J%ka

+a'an %t" ter*ank"t &ala# +a%an trakea- akan #en)e+a+kan

$+*tr"k*% t$tal- a(nea- a('$n%a- &an &a(at ter0a&% ke#at%an e(at. B%la

+a'an ter*e+"t t%&ak &a(at &%kel"arkan &enan +ant"an 0ar% ata"

&enan #an"/er He%#l%'- #aka 'ar"* *eera &%lak"kan trake$t$#%

kr%k$t%r$t$#%. J%ka +a'an #%*aln)a- kaan ter*ank"t (a&a +a%an*al"ran (erna(a*an )an ke%l- tan&a &an e0ala )an t%#+"l &a(at

+er"(a +at"k kr$n%k &an %n,ek*% +er"lan. Pen$+atan &enan ara

#enel"arkan +a'an )an ter*ank"t- +%a*an)a &enan

+r$nk$*k$(%1-5.

3.1.5 Diagnosis

D%an$*%* &%teakkan +er&a*arkan e0ala kl%n%*- a#+aran

ra&%$l$%- (e#er%k*aan la+$rat$r%"# &an (e#er%k*aan '%*t$(at$l$%*.

2


28/56

Kee#(at 'al ter*e+"t *e&a(atn)a #en)$k$n a&an)a ke#"nk%nan

a*(%ra*% )a%t" (a&a (a*%en )an +erI*%k$ "nt"k #enala#% (ne"#$n%a

a*(%ra*%;.

3.1.6


29/56

Pe#er%k*aan ra&%$l$% (%l%'an "nt"k (ne"#$n%a a*(%ra*% a&ala'

,$t$ t$rak*.


30/56

(a&a (a*%en )an t%&ak *a&ar &an (a&a (a*%en &enan (en)ak%t

ne"r$#"*"lar ata" kela%nan e*$('a"* )an #en%#+"lkan re?"k*

re?"k* a*tr$e*$,aeal. Se#en ($*ter%$r l$+"* ata* kanan ata"

*e#en *"(er%$r l$+"* +aa' kanan )an *er%n terkena. In6ltrat (a&a

+a*%* l$+"* +aa' +%lateral 0"a (ertan&a (ne"#$n%a a*(%ra*%. A*(%ra*%

&ala# 0"#la' ke%l teta(% +er"lan7"lan akan #e#+er%kan a#+aran

%n6ltrat &%,"*. Pa&a ,$t$ t$rak* terl%'at a#+aran %n6ltrat (a&a *e#en

(ar" "n%lateral )an &e(en&en &an #"nk%n &%*erta% ka/%ta*% &an e,"*%

(le"ra. L$ka*% ter*er%n a&ala' l$+"* kanan tena' &an@ata" l$+"*

ata*- #e*k%("n l$ka*% %n% terant"n ke(a&a 0"#la' a*(%rat &an ($*%*%

+a&an (a&a *aat a*(%ra*%:-.

$#("te& T$#$ra(') Sann%n T *an T$rak*

Pe#er%k*aan T *an le+%' "n"l &%+an&%n &enan ,$t$

k$n/en*%$nal &ala# #enent"kan *%,at- l"a*- &an k$#(l%ka*% a*(%ra*%.

M"lt%&etekt$r T MDT tela' ter+"kt% e,ekt%, &ala# #ene/al"a*%

a&an)a +en&a a*%n ata" a%ran. Pa&a (a*%en )an &%&"a a*(%ra*%

+en&a a*%n- &ala# '"+"nann)a &enan MDT- &a(at

#ena#+arkan l$ka*% )an *e*"n"'n)a. T *an 0"a &a(at

#enent"kan kela%nan anat$#% &% ke(ala- le'er- &an t$rak*. Te#"an %n%

#"nk%n &a(at #e#+ant" (en)e+a+ a*(%ra*% *e(ert% 6*t"lla ata"

t"#$r ten$r$kan- lar%n- ata" ker$nk$nan.


31/56

+a'a MRI le+%' "n"l &ar%(a&a T *an &ala# &%an$*%* l%($%&

a*(%ra*%.


32/56

Pa&a anak- (a&a a*(%ra*% %*% la#+"n ak"t 'ar"* *eera &%ea'

&enan *"t%$n $r$,ar%n &an #e#(er+a%k% ($*%*% anak. D%lak"kan

%nt"+a*% trakea 0%ka re?ek* *al"ran na(a* t%&ak a&ek"at ata" 0%ka

ter&a(at aal na(a*. Har"* &%+er%kan +ant"an $k*%en. Ber%k"tn)a

%n,ek*%n)a &%tanan%19.

J%ka t%&ak ter&a(at tan&a7tan&a %n,ek*% #aka &%lak"kan

$+*er/a*%. J%ka +er%k"tn)a ter&a(at tan&a %n,ek*% #aka &%+er%kan

ant%+%$t%k e#(%r%* *e+el"# 'a*%l k"lt"r a&a. Pne"#$n%a )an &% &a(at

&%l"ar r"#a' *ak%t &ala# #a*)arakat &%+er%kan $l$nan (en%*%l%n

*e&ankan %n,ek*% n$*$k$#%al k$#+%na*% kl%n&a#%*%n &an enta#%*%n.

J%ka re*%*ten ter'a&a( (en%*%l%n #aka +%a*an)a &%"nakan kl%n&a#%*%n

ata" t%kar*%l%n kla/"lanat11.

3*


33/56


34/56

3.2.1De6n%*%

Pen"akit hirshsprung di karakteristikan sebagai tidak adan"a sel ganglion

di pleksus m"enterikus &auerbahIs) dan submukosa &meissnerIs). Pen"akit

>irshsprung !uga disebut dengan aganglionik megakolon kongenital adalah salah

satu pen"ebab paling umum dari obstruksi usus neonatal &ba"i berumur 012

hari)*3.

Pen"akit >irshsprung merupakan pen"akit dari usus besar &kolon)

berupa gangguan perkembangan dari sistem sara enterik. Pada ba"i "ang

lahir dengan pen"akit >irshsprung tidak ditemui adan"a sel ganglion "ang

berungsi mengontrol kontraksi dan relaksasi dari otot polos dalam usus distal.

anpa adan"a sel1sel ganglion &aganglionosis) otot1otot di bagian usus besar tidak

dapat melakukan gerak peristaltik &gerak mendorong keluar eses)*3.

3.2.2E(%&e#%$l$%

a. Distribusi dan


35/56

'ekitar *2- dari kasus pen"akit >irshsprung ter!adi sebagai bagian dari

sindrom "ang disebabkan oleh kelainan kromosom. (elainan kromosom "ang

paling umum beresiko men"ebabkan ter!adin"a pen"akit >irshsprung adalah

'indrom Do#n. 21*0- dari indi%idu dengan pen"akit >irshsprung merupakan

penderita sindrom Do#n. 'indrom Do#n adalah kelainan kromosom di mana ada

tambahan salinan kromosom 2*. >al ini terkait dengan karakteristik itur #a!ah,

aat !antung ba#aan, dan keterlambatan perkembangan anak *3,*4.

• irshsprung ter!adi bila migrasi sel neuroblas terhenti di suatu tempat

dan tidak menapai rektum. 'el1sel neuroblas tersebut gagal bermigrasi ke dalam

dinding usus dan berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus*3.

$utasi gen ban"ak dikaitkan sebagai pen"ebab ter!adin"a pen"akit

>irshsprung. $utasi pada et proto1onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia

endokrin 2/ atau 2 pada pen"akit >irshsprung. en lain "ang berhubungan

dengan pen"akit >irshsprung termasuk sel neurotroik glial "ang diturunkan

dari aktor gen "aitu gen endhotelin1 dan gen endothelin 13*3.

34


36/56

ambar 3.4 Dilatasi kolon akibat tidak ditemukann"a sel sara pada bagian akhir usus Pleksus

$"enterik &/uerbah) dan Pleksus 'ubmukosal &$eissner)

3.2.4Pat$6*%$l$%

(elainan pada pen"akit ini berhubungan dengan spasme pada distal olon

dan sphinter anus internal sehingga ter!adi obstruksi. $aka dari itu bagian "ang

abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian

"ang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimaln"a. agian aganglionik

selalu terdapat dibagian distal rektum*4.

Dasar patoisiologi dari >D adalah tidak adan"a gelombang propulsi%e

dan abnormalitas atau hilangn"a relaksasi dari sphinter anus internus "ang

disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus

besar *4.

>ipoganglionosis

Pada pro;imal segmen dari bagian aganglion terdapat area

hipoganglionosis. /rea tersebut dapat !uga merupakan terisolasi.

>ipoganglionosis adalah keadaan dimana !umlah sel ganglion kurang dari *0 kali

dari !umlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari !umlah normal. Pada

olon iner%asi !umlah ple;us m"entrius berkurang 50- dari normal.

35


37/56

>ipoganglionosis kadang mengenai sebagian pan!ang olon namun ada pula "ang

mengenai seluruh kolon*4,*5.

maturitas dari sel ganglion

'el ganglion "ang imatur dengan dendrite "ang keil dikenali dengan

pemeriksaan 7D> &laktat dehidrogenase). 'el sara imatur tidak memiliki

sitoplasma "ang dapat menghasilkan dehidrogenase*4,*5.

'ehingga tidak ter!adi dierensiasi men!adi sel 'h#annIs dan sel sara

lainn"a. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi

suin"ldeh"drogenase &'D>)./kti%itas enEim ini rendah pada minggu pertama

kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi 'D> "ang

memerlukan #aktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun. >ipogenesis

adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis*4.

(erusakan sel ganglion

/ganglionosis dan hipoganglionosis "ang didapatkan dapat berasal dari

%askular atau non%asular. Bang termasuk pen"ebab non%asular adalah ineksi

r"panosoma ruEi &pen"akit Chagas), deisiensi %itamin *, ineksi kronis

seperti uberulosis. (erusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah

"ang inadekuat*5

.

-2, Tipe &irs8hsprungs $isease@

>irshsprung dikategorikan berdasarkan seberapa ban"ak olon "ang

terkena. ipe >irshsprun disease meliputi *4:

*) 8ltra short segment: anglion tidak ada pada bagian "ang sangat keil

dari retum.

2) 'hort segment: anglion tidak ada pada retum dan sebagian keil dariolon.

3) 7ong segment: anglion tidak ada pada retum dan sebagian besar olon.

4) Aer" long segment: anglion tidak ada pada seluruh olon dan retum dan

kadang sebagian usus keil.

3


38/56

3.2.;Man%,e*ta*% Kl%n%*

/da trias ge!ala klinis "ang sering di!umpai "akni pengeluaran mekonium

"ang terlambat, muntah hi!au dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium

"ang terlambat &lebih dari 24 !am pertama) merupakan tanda klinis "ang

signiikan. Pada ba"i "ang baru lahir, keban"akan ge!ala munul 24 !am pertama

kehidupan. Dengan ge!ala "ang timbul: distensi abdomen dan bilious emesis.

idak keluarn"a mekonium pada 24 !am pertama kehidupan merupakan tanda

"ang signiikan mengarah pada diagnosis ini*5.

Pada beberapa ba"i "ang baru lahir dapat timbul diare "ang menun!ukkan

adan"a enteroolitis. Pada anak "ang lebih besar, pada beberapa kasus dapat

mengalami kesulitan makan, distensi abdomen "ang kronis dan ada ri#a"at

konstipasi. Pen"akit hirshsprung dapat !uga menun!ukkan ge!ala lain seperti

adan"a periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematoheEia dan peritonitis.

(eban"akan anak1anak dengan hirshsprung datang karena obstruksi intestinal

atau konstipasi berat selama periode neonatus. e!ala kardinaln"a "aitu gagaln"a

pasase mekonium pada 24 !am pertama kehidupan, distensi abdomen dan muntah.

eratn"a ge!ala ini dan dera!at konstipasi ber%ariasi antara pasien dan sangat

indi%idual untuk setiap kasus. eberapa ba"i dengan ge!ala obstruksi intestinalkomplit dan lainn"a mengalami beberapa ge!ala ringan pada minggu atau bulan

pertama kehidupan*5.

eberapa mengalami konstipasi menetap, mengalami perubahan pada pola

makan, perubahan makan dari /' men!adi susu pengganti atau makanan padat.

Pasien dengan pen"akit hirshsprung didiagnosis karena adan"a ri#a"at

konstipasi, kembung berat dan perut seperti tong, massa aeses multipel dan

sering dengan enteroolitis, dan dapat ter!adi gangguan pertumbuhan. e!ala

dapat hilang namun beberapa #aktu kemudian ter!adi distensi abdomen. Pada

pemeriksaan olok dubur sphinter ani teraba hipertonus dan rektum biasan"a

kosong *5.

8mumn"a diare ditemukan pada ba"i dengan pen"akit hirshsprung "ang

berumur kurang dari 3 bulan. >arus dipikirkan pada ge!ala enteroolitis dimana

merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. agaimanapun hubungan antara

pen"akit hirshsprung dan enteroolitis masih belum dimengerti. Dimana

3+


39/56

beberapa ahli berpendapat bah#a ge!ala diare sendiri adalah enteroolitis ringan

*5.

Fnterokolitis ter!adi pada *215- pada pasien dengan pen"akit

hirshsprung. >al ini karena stasis eses men"ebabkan iskemia mukosal dan

in%asi bakteri !uga translokasi. Disertai perubahan komponen musin dan

pertahanan mukosa, perubahan sel neuroendokrin, meningkatn"a akti%itas

prostaglandin F*, ineksi oleh Clostridium diiile atau ota%irus.

Patogenesisn"a masih belum !elas dan beberapa pasien masih berge!ala #alaupun

telah dilakukan olostom". Fnteroolitis "ang berat dapat berupa to;i megaolon

"ang menganam !i#a. Bang ditandai dengan demam, muntah berisi empedu,

diare "ang men"emprot, distensi abdominal, dehidrasi dan s"ok. 8lserasi dan

nekrosis iskemik pada mukosa "ang berganglion dapat mengakibatkan sepsis dan

perorasi. >al ini harus dipertimbangkan pada semua anak dengan enteroolisis

nerotian. Perorasi spontan ter!adi pada 3- pasien dengan pen"akit

hirshsprung. /da hubungan erat antara pan!ang olon "ang aganglion dengan

perorasi*5.

3.2.:D%an$*%*/namnesis

/dapun tanda1tanda "ang dapat dilihat pada saat melakukan anamnesis

adalah adan"a keterlambatan pengeluaran mekonium pertama "ang pada

umumn"a keluar J 24 !am, muntah ber#arna hi!au, adan"a obstipasi masa

neonatus. 6ika ter!adi pada anak "ang lebih besar obstipasi semakin sering, perut

kembung, poor eeding, muntah dan pertumbuhan terhambat. >al lain "ang harus

diperhatikan adalah !ika didapatkan periode konstipasi pada neonatus "ang diikuti

periode diare "ang massi kita harus menurigai adan"a enterokolitis. Pada ba"i

"ang lebih tua pen"akit hirshsprung akan sulit dibedakan dengan kronik

konstipasi dan enkoperesis. 'elain itu perlu diketahui adan"a ri#a"at keluarga

sebelumn"a "ang pernah menderita keluhan serupa, misaln"a anak laki1laki

terdahulu meninggal sebelum usia dua minggu dengan ri#a"at tidak dapat

deekasi*4.

Pemeriksaan


40/56

Pada neonatus biasa ditemukan distensi abdomen, gambaran kontur

usus, gerakan paristaltik dan %enektasi. ila dilakukan olok dubur maka

se#aktu !ari ditarik keluar maka eses akan men"emprot keluar dalam !umlah

"ang ban"ak dan tampak perut anak sudah kembali normal*.

Pemeriksaan adiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting pada pen"akit

>irshsprung. Pemeriksaan oto polos abdomen dan khususn"a pemeriksaan

enema barium merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi

pen"akit >irshsprung seara dini pada neonatus. Pada oto polos abdomen

dapat di!umpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada ba"i masih

sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar *3.

Pemeriksaan "ang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa

pen"akit >irshsprung adalah enema barium, dimana akan di!umpai tiga tanda

khas "aitu adan"a daerah pen"empitan di bagian rektum ke proksimal "ang

pan!angn"a ber%ariasi, terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah

pen"empitan ke arah daerah dilatasi, serta terdapat daerah pelebaran lumen di

proksimal daerah transisi*3.

/pabila dari oto barium enema tidak terlihat tanda1tanda khas pen"akit

>irshsprung, maka dapat dilan!utkan dengan oto retensi barium, "akni oto

setelah 2414 !am barium dibiarkan membaur dengan eses. ambaran

khasn"a adalah terlihatn"a barium "ang membaur dengan eses ke arah proksimal

kolon. 'edangkan pada penderita "ang tidak mengalami >irshsprung namun

disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah

rektum dan sigmoid*3.

39


41/56

ambar 3.5


42/56

ambar 3. irshsprung dilakukan melalui

prosedur biopsi "ang didasarkan atas tidak adan"a sel ganglion pada pleksus

m"enterik &/uerbah) dan pleksus sub1mukosa &$eissner). Di samping itu akan

terlihat dalam !umlah ban"ak penebalan serabut sara &parasimpatik). /kurasi

pemeriksaan akan semakin tinggi apabila menggunakan pengeatanimmunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enEim "ang ban"ak ditemukan pada

serabut sara parasimpatik *3.

$anometri /norektal

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan o!ekti "ang

mempela!ari ungsi isiologi deekasi pada pen"akit "ang melibatkan singter

anorektal. Dalam praktikn"a, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil

pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan. Pada dasarn"a, alat ini

4*


43/56

memiliki dua komponen dasar "aitu transuder "ang sensiti terhadap tekanan

seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sistem penatat seperti poligraph atau

komputer.

&a)

&b)

ambar 3.+ &a) >asil pemeriksaan manometri anorektal pada pasien tanpa pen"akit >irshsprung

sedangkan gambar &b) menun!ukkan hasil pemeriksaan manometri anorektal pada

penderita pen"akit >irshsprung

eberapa hasil manometri anorektal "ang spesiik bagi pen"akit

>irshsprung adalah hiperakti%itas pada segmen dilatasi, tidak adan"a kontraksi

peristaltik "ang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik, sampling rele;

tidak berkembang "ang artin"a tidak di!umpain"a relaksasi singter interna

setelah distensi rektum akibat desakan eses atau tidak adan"a relaksasi spontan.

3.2.Penatalak*anaan

'ampai pada saat ini, pen"embuhan pen"akit >irshsprung han"a dapat

dilakukan dengan pembedahan. indakan1tindakan medis dapat dilakukan tetapi

42


44/56

untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa anus atau

pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. Pemberian antibiotika

dimaksudkan untuk penegahan ineksi terutama untuk enterokolitis dan

menegah ter!adin"a sepsis. Cairan inus dapat diberikan untuk men!aga

keseimbangan airan, elektrolit, dan asam basa tubuh*4.

Penanganan bedah pada umumn"a terdiri atas dua tahap "aitu tahap

pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan

operasi deiniti. ahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk

menegah komplikasi dan kematian. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi,

sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi

pasien. ahapan kedua adalah dengan melakukan operasi deiniti dengan

membuang segmen "ang ganglionik dengan bagian ba#ah rektum*4.

Dikenal beberapa prosedur tindakan deiniti "aitu prosedur '#ensonIs

sigmoidetom", prosedur Duhamel, prosedur 'oa%eIs ransanal Fndoretal Pull1

hrough, prosedur ehbein dengan ara reseksi anterior, prosedur 7aparoskopi

Pull1hrough, prosedur dan prosedur miomektomi anorektal*4.

'etelah diagnosis pen"akit >irshsprung ditegakkan maka se!umlah

tindakan praoperasi harus diker!akan terlebih dahulu. /pabila penderita dalam

keadaan dehidrasi atau sepsis maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi

dengan pemberian airan intra%ena, antibiotik, dan pemasangan pipa lambung.

/pabila sebelum operasi tern"ata telah mengalami enterokolitis maka airan

resusitasi airan dilakukan seara agresi, pemberian antibiotik broad spektrum

seara ketat kemudian segera dilakukan tindakan dekompresi usus*4

eberapa metode operasi biasa digunakan dalam penatalaksanaan pen"akit

hirshsprung:'eara klasik, dengan melakukan insisi di bagian kiri ba#ah abdomen

kemudian dalakukan identiikasi Eona transisi dengan melakukan biops"

seromuskuler.

erapi deiniti%e "ang dilakukan pada pen"akit hirshprung ada 3 metode*3:

*. $etode '#enson: pembuangan daerah aganglion hingga batas sphinter ani

interna dan dilakukan anastomosis oloanal pada perineum.

43


45/56

2. $etode Duhamel: daerah u!ung aganglionik ditinggalkan dan bagian "ang

ganglionik ditarik ke bagian belakang u!ung daerah aganglioner. stapler /

kemudian dimasukkan melalui anus.

3. eknik 'oa%e: pemotongan mukosa endoretal dengan bagian distal

aganglioner.

3.2.K$#(l%ka*%

(omplikasi pasa tindakan bedah pen"akit >irshsprung dapat

digolongkan atas kebooran anastome, stenosis, enterokolitis dan gangguan

ungsi singter. Fnterokolitis telah dilaporkan sampai 5- kasus pada penderita

pen"akit >irshsprung "ang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan

in%asi bakteri dan translokasi. Perubahan1perubahan pada komponen musin dan

sel neuroendokrin, kenaikan akti%itas prostaglandin F*, ineksi Clostridium

diiile atau rota%irus diurigai sebagai pen"ebab ter!adin"a enterokolitis. Pada

keadaan "ang sangat berat enterokolitis akan men"ebabkan megakolon toksik

"ang ditandai dengan demam, muntah hi!au, diare hebat, distensi abdomen,

dehidrasi dan s"ok. er!adin"a ulserasi nekrosis akibat iskemia mukosa diatas

segmen aganglionik akan men"ebakan ter!adin"a sepsis, pnematosis dan perorasiusus*5.

neksi pada pen"akit >irshsprung bersumber pada kondisi obstruksi usus

letak rendah. Distensi usus mengakibatkan hambatan sirkulasi darah pada dinding

usus, sehingga dinding usus mengalami iskemia dan anoksia. 6aringan iskemik

mudah terineksi oleh kuman, dan kuman men!adi lebih %irulen. er!adi in%asi

kuman dari lumen usus, ke mukosa, sub mukosa, lapisan musular, dan akhirn"a

ke rongga peritoneal atau ter!adi sepsis. (eadaan iskemia dinding usus dapat

berlan!ut "ang akhirn"a men"ebabkan nekrosis dan perorasi. Proses kerusakan

dinding usus mulai dari mukosa, dan dapat men"ebabkan enterokilitis*4.

Fnterokolitis merupakan anaman komplikasi "ang serius bagi penderita

pen"akit >irshsprung ini, "ang dapat men"erang pada usia kapan sa!a, namun

paling tinggi saat usia 214 minggu, meskipun sudah dapat di!umpai pada usia

* minggu.e!alan"a berupa diare, distensi abdomen, ees berbau busuk dan

disertai demam*4.

44


46/56

3.2.19Pr$n$*%*

(elangsungan hidup pasien dengan pen"akit >irshsprung sangat

bergantung pada diagnosis a#al dan pendekatan operasi. 'eara umum

prognosisn"a baik, 90- pasien dengan pen"akit >irshsprung "ang mendapat

tindakan pembedahan mengalami pen"embuhan dan han"a sekitar *0- pasien

"ang masih mempun"ai masalah dengan saluran ernan"a sehingga harus

dilakukan kolostomi permanen. /ngka kematian akibat komplikasi dari tindakan

pembedahan pada ba"i sekitar 20-*3.

4A4 :

"M4A&ASA!

T"#RI KASUS

A!AM!"SIS

• Pneumonia /spirasi

1 Pasien biasan"a mendadak

batuk dan sesak sesudah

makan atau minum.

8mumn"a pasien datang *12

minggu sesudah aspirasi,

dengan keluhan demam

menggigil, n"eri pleuritik,

batuk, dan dahak purulen

berbau &pada 50- kasus).

1 isa ditemukan n(eri perut1

anoreksia1 dan penurunan

berat badan Pada pneumonia

• Pasien datang dengan keluhan :

+ Pasien datang dengan keluhan

demam.

2 $emam dialami - hari

SMRS.

- 4atuk berdahak se!ak * hari

'$'.

: Pasien !uga muntah seban"ak

*; setelah batuk dan

mengeluarkan susu "ang

diminum kemudian setelah itu

pasien tampak susah saat

45


47/56

aspirasi akibat ineksi, a#itan

ge!ala biasan"a ter!adi seara

perlahan1lahan selama hingga 2

minggu, dengan demam,

penurunan berat badan, anemia,

leukositosis, dispnea, dan batuk

disertai produksi sputum

berbau busuk.

irshsprung Disease :

*. Keterlambatan pengeluaran

mekonium pertama "ang pada

umumn"a keluar J 24 !am.

2. Muntah berwarna hi0au.

3. /dan"a obstipasi masa

neonatus

4. 6ika ter!adi pada anak "ang lebih

besar obstipasi semakin sering,

5. /dan"a riwa(at konstipasi1

kembung berat dan perut

seperti tong1 massa ?aeses

multipel dan sering dengan

4


48/56

enteroolitis, dan dapat ter!adi

gangguan pertumbuhan.

. Riwa(at keluarga sebelumn"a

"ang pernah menderita keluhan

serupa.

"M"RIKSAA! FISIK

• Pneumonia /spirasi :

anda isis seperti pada tipe

pneumonia klasik bisa didapatkan

berupa demam1 sesak napas1 tanda6tanda konsolidasi paru =perkusi

paru pekak1 ronki n(aring1 suara

napas bron8hialB Pada inspeksi

terlihat retraksi otot epigastrik,

interkostal, suprasternal, dan

pernapasan uping hidung.

• Pemeriksaan saat diruangan :

+ Pasien tidak mengalami sesak

2 erdengar suara naas tambahan

ronki pada kedua lapang torak

- idak ada retraksi

: erdapat distensi abdomen

pada pasien terutama setelah

minum susu

, Pasien demam

3 Pada pemeriksaan lainn"a tidak

ditemukan adan"a kelainan

• >irshsprung Disease :

*. Perut kembung karena

mengalami obstipasi.

2. ila dilakukan 8olok dubur

maka sewaktu 0ari ditarik

keluar maka ?eses akan

men(emprot keluar dalam !umlah

"ang ban"ak dan tampak perut anak

sudah kembali normal.

"M"RIKSAA! "!U!7A!%

• Pneumonia /spirasi : *. >asil Pemeriksaan Penun!ang :

aB er!adi leukositosis pada

4+


49/56

irshsprung Disease :

+ Pada oto polos abdomen dapat

di!umpai gambaran obstruksi

usus letak rendah, meski pada

ba"i masih sulit untuk

membedakan usus halus dan usus

besar.

4


50/56

2 Pemeriksaan enema barium,

dimana akan di!umpai tiga

tanda khas "aitu adan"a daerah

pen"empitan di bagian rektum

ke proksimal "ang pan!angn"a

ber%ariasi, terdapat daerah

transisi, terlihat di proksimal

daerah pen"empitan ke arah

daerah dilatasi, serta terdapat

daerah pelebaran lumen di

proksimal daerah transisi.

- /pabila dari oto barium enema

tidak terlihat tanda1tanda khas

pen"akit >irshsprung, maka

dapat dilan!utkan dengan oto

retensi barium. ambaran

khasn"a adalah terlihatn(a

barium (ang membaur dengan

?eses ke arah proksimal kolon

"!ATALAKSA!AA!

*. Penatalaksaan 8mum

•

Penumoni /spirasi :*. erapi suporti umum

a. erapi O2 untuk menapai PaO2 0 K

*00 mm>g atau saturasi 95 K 9-

berdasarkan pemeriksaan analisis

gas darah.

b. >umidiikasi dengan netribuliEer

untuk pengeneran dahak "ang

• Pengobatan dan tindakan "ang

didapat diruangan:1 A


51/56

kental, dapat disertai nebuliEer untuk

pemberian bronkodilator bila

terdapat bronkospasme

. Pengaturan airan.

d. Aentilasi mekanis

2. /ntibiotik

6ika tidak terdapat tanda1tanda ineksi

maka dilakukan obser%asi dan

diberikan antibiotik empiris sebelum

hasil kultur ada. Pneumonia "ang di

dapat diluar rumah sakit &dalam

mas"arakat) diberikan golongan

penisilin.

• (7'$/

• >irshsprung Disease :

indakan1tindakan medis dapat

dilakukan tetapi untuk menangani

distensi abdomen denganpemasangan pipa anus atau

pemasangan pipa lambung dan

irigasi rektum.

Pemberian antibiotika dimaksudkan

untuk penegahan ineksi terutama

untuk enterokolitis dan menegah

ter!adin"a sepsis. 'airan in?usdapat diberikan untuk men!aga

keseimbangan airan, elektrolit,

dan asam basa tubuh.

enanganan bedah pada umumn"a

terdiri atas dua tahap "aitu tahap

pertama dengan pembuatan

kolostomi dan tahap kedua

50


52/56

dengan melakukan operasi de?initi?

"aitu prosedur '#ensonIs

sigmoidetom", prosedur Duhamel,

prosedur 'oa%eIs ransanal

Fndoretal Pull1hrough, prosedur

ehbein dengan ara reseksi

anterior, prosedur 7aparoskopi

Pull1hrough, prosedur dan prosedur

miomektomi anorektal.

5*


53/56

52


54/56

4A4 ,

"!UTU

,+ Kesimpulan

(eluhan "ang dialami pasien adalah demam "ang telah dialami se!ak 3

hari '$', pasien !uga mengalami batuk se!ak * hari '$'. Namun menurut

pengakuan ibu pasien, pasien sering mengalami batuk terutama setelah meminum

susu. Pasien sempat mengalami muntah *; setelah batuk. 'etelah ter!adi hal ini,

pasien terlihat susah saat bernapas. 'elain itu, ibu pasien mengeluhkan perut

kembung pada pasien "ang ter!adi se!ak 2 bulan "ang lalu. Pasien !uga mengalami

susah /, pernah tidak / dalam *0 hari. 'aat /, biasan"a / keluar

menret dan angin sehingga tampak men"emprot. /dapun hasil pemeriksaan isik

"ang ditemukan adalah kesadaran komposmentis pada pasien, suhu meningkat

dan rekuensi pernapasan normal, tidak ada distensi abdomen, bising usus normal.

Pada pemeriksaan penun!ang, oto thoraks ditemukan adan"a gambaran iniltrat

pada lobus kanan pada perabangan bronkus kanan dan kiri serta adan"a

leukositosis pada hasil pemeriksaan darah lengkap, dan pada pemeriksaan oto

polos abdomen, rektosigmoidograi, dan oto NO ditemukan adan"a kolon "ang

berdilatasi dan terdapat pen"empitan pada daerah kolon rektosigmoid. 6ika

ditelaah berdasarkan anamnesis hingga pemeriksaan penun!ang, maka didapatkan

kesimpulan bah#a telah sesuai dari diagnosis dan penatalaksanaan pada pasien ini

dengan literature "ang kami dapatkan.

53


55/56

$AFTAR USTAKA

*. 'udo"o, /L 'eti"ohadi, L /l#i, L dkk. Pneumonia entuk (husus. Dalam:

lmu Pen"akit Dalam. 6ilid . Fdisi A. 6akarta : al.9+4, 92132*

2. '#aminathan, /. O%er%ie# Pneumonia /spiration. /%ailable rom:

http:??emediine.medsape.om?artile?0+001o%er%ie# 8pdated $a" 5,

2009s

3. ilson, 7. /natomi dan ill CompaniesL

2002. p. **

5. (arlinsk" 6, (ing F, Crapo 6D, lassroth 6. /spiration Pneumonia in

/naerobi and other netion '"ndromes. n: aumIs te;tbook o pulmonar"

diseases.+th Fd. Philadelphia: 7ippinot illiams M ilkinsL 2004.p. 4051.

. $ettler /


56/56

*4. iegler, $., /EiEkhan, ., M eber, . &2003). Chapter /0 Hirschsprung

Disease In: "perati1e P%DIAT*IC !urgery- Ne# Bork. Page *+140:

$ra#1>ill.

*5. >olshneider, /., M 8re, . &2000). Chapter 23 Hirschsprung4s Disease in: Ashcraft Pediatric !urgery 2rd edition- Philadelphia: 'aunders Compan".

*. orld >ealth OrganiEation. &20*3). Pocket &ook of Hospital Care for

Children- '#itEerland: >O publiation.

Documents

Pneumonia Aspirasi dan Hirschsprung disease