Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus ... · Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus haemolyticus neonatorum Zusammengestellt von Dr. med. Verena Jansen Fachärztin

Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus haemolyticus neonatorum

Zusammengestellt von Dr. med. Verena Jansen Fachärztin für Laboratoriumsmedizin

Bluttransfusionswesen Oberärztin im Laborverbund der hospital Dienstleistung + Beratung GmbH

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Inhaltsverzeichnis Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus haemolyticus neonatorum ................................................................................................................ 1 Verbindlichkeit der Regelwerke .................................................................................. 2

Notfälle:................................................................................................................... 2 Blutgruppen-Schnelltests (Unfallort, Notarztwagen):............................................... 2

Identitätssicherung und Untersuchungsmaterial......................................................... 3 Identitätssicherung: ................................................................................................. 3 Untersuchungsmaterial: .......................................................................................... 3

Nachfordern blutgruppenserologischer Bestimmungen.............................................. 4 Patienten- und produktbezogene Chargendokumentation von verabreichten Blutprodukten und Plasmaderivaten........................................................................... 5 Transfusionsindikationen für Erythrozyten-Konzentrate ............................................. 6

Intraoperativer Blutverlust: ...................................................................................... 6 Akuter Blutverlust: ................................................................................................... 6 Chronische Anämien:.............................................................................................. 6 Aplastische Anämie:................................................................................................ 6 Anämie infolge primärer oder sekundärer Knochenmarkinsuffizienz: ..................... 6 Autoimmunhämolytische Anämie durch wärmewirksame Autoantikörper: .............. 6

Zu erwartender Hb-Anstieg nach Gabe eines Erythrozyten-Konzentrates ................. 7 Indikation für die Gabe von Thrombozyten-Konzentraten .......................................... 8

Transfusionsindikation bei manifesten Blutungen: .................................................. 8 Prophylaktische Indikationen (häufiger): ................................................................. 8 Im allgemeinen keine Indikation zur prophylaktischen Transfusion*:...................... 8

Gültigkeit der Verträglichkeitsprobe (Kreuzprobe) ...................................................... 9 Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie) – Neu bearbeitete Fassung 2000, S. 75, Abschnitt 4.2.5.9: ................................................................................ 9 Transfusionsordnung der Medizinischen Fakultät der Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald – Stand Januar 2002: .......................................................... 9

Spätere Transfusion einer bereits „angestochenen“ Konserve?............................... 10 CMV-Antikörper-negative oder Leukozyten-depletierte zelluläre Blutpräparate ....... 11 Indikationen für gewaschene Erythrozyten-Konzentrate .......................................... 12 Indikationen für bestrahlte Erythrozyten-Konzentrate............................................... 13 Kryokonservierte Erythrozyten-Konzentrate ............................................................. 14 Transfusionswahrscheinlichkeit, Aufklärungspflicht und Eigenblutspende ............... 15 Absolute Kontraindikationen für eine Eigenblutspende ............................................ 16 Relative Kontraindikationen für eine Eigenblutspende ............................................. 16 Gerichtete Spende.................................................................................................... 17

Nachteile: .............................................................................................................. 17 Blutgruppen-Antikörper............................................................................................. 18 Natürliche Antikörper ................................................................................................ 19 Erworbene Immun-Antikörper................................................................................... 19 Alloantikörper............................................................................................................ 19 Autoantikörper .......................................................................................................... 19 Kältewirksame Antikörper ......................................................................................... 20 Kälteagglutinine ........................................................................................................ 20 Wärmewirksame Antikörper...................................................................................... 20 Komplette Antikörper ................................................................................................ 21 Inkomplette Antikörper.............................................................................................. 21

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Coombs-wirksame Antikörper................................................................................... 22 Indirekter Coombs-Test und Direkter Coombs-Test ................................................. 23

Indirekter Coombs-Test (ICT), Antihuman-Globulin-Test (AHG):.......................... 23 Irreguläre Blutgruppen-Antikörper ............................................................................ 25 Häufigkeit von irregulären IgG-Antikörpern bei Transfusionsempfängern ................ 25 Die Frequenz irregulärer Blutgruppen-Alloantikörper hängt im wesentlichen von drei Faktoren ab................................................................................................. 26 Transfusionsmedizinische Relevanz von Autoantikörpern........................................ 27

Kältewirksame Autoantikörper: ............................................................................. 27 Wärmewirksame Autoantikörper: .......................................................................... 28

Boosterung irregulärer Blutgruppen-Alloantikörper................................................... 29 Unerwünschte Transfusionsreaktionen..................................................................... 30 Symptome unerwünschter Transfusionsreaktionen.................................................. 31 Verhalten bei Auftreten einer unerwünschten Transfusionsreaktion......................... 32 Morbus haemolyticus neonatorum (MHN, M. h. n.) .................................................. 33

Rhesus-Inkompatibilität:........................................................................................ 34 AB0-Erythroblastose: ............................................................................................ 38 Zitat aus den „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie), neu bearbeitete Fassung 2000“: ..................................................................................................... 38

Physiologischer Icterus neonatorum......................................................................... 39 Icterus prolongatus ................................................................................................... 40 Therapieprinzipien bei Morbus haemolyticus neonatorum ....................................... 41

Therapie des MHN durch irreguläre mütterliche Anti-D-Antikörper: ...................... 41 Therapie bei AB0-Erythroblastose: ....................................................................... 41

Antikörpersuchtest in der Mutterschaftsvorsorge...................................................... 42 Blutgruppenserologische Untersuchungen bei Neugeborenen................................. 42 Alte und neue Nomenklatur im Zusammenhang mit dem Rhesus-Merkmal D ......... 43

Neuerung seit den Blutgruppen-Richtlinien 1996:................................................. 43 Rhesus positiv (D pos.): ........................................................................................ 44 Rhesus positiv (Dweak): .......................................................................................... 44 Dvariant (D-Varianten I bis VI) = Dpartial:.................................................................... 45 Rhesus negativ (D neg.): ...................................................................................... 45

Die Anti-D-Prophylaxe in der Mutterschaftsvorsorge................................................ 46 Anti-D-Prophylaxe, Rhesus-Prophylaxe :.............................................................. 46

Ursachen der relativ hohen Quote an „Versagern“ bei postpartaler Anti-D-Prophylaxe................................................................................................................ 48 Anti-D-Prophylaxe bei Gabe Rhesus positiver (D positiver) Thrombozyten-Konzentrate .............................................................................................................. 49 „Steckbriefe“ einiger Blutgruppen-Antikörper – eine Auswahl................................... 50 Anti-D........................................................................................................................ 51 Anti-E........................................................................................................................ 52 Anti-C........................................................................................................................ 53 Anti-Cw...................................................................................................................... 54 Anti-c (klein).............................................................................................................. 55 Anti-e ........................................................................................................................ 56 Anti-Kell .................................................................................................................... 57 Anti-k (klein k) = Anti-Cellano ................................................................................... 58 Anti-Lea (Lewis) ........................................................................................................ 59 Anti-Leb (Lewis) ........................................................................................................ 60 Anti-Fya (Duffy) ......................................................................................................... 61

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Anti-Fyb (Duffy) ......................................................................................................... 62 Anti-Jka (Kidd)........................................................................................................... 63 Anti-Jkb (Kidd)........................................................................................................... 64 Anti-Lua (Lutheran) ................................................................................................... 65 Anti-Lub (Lutheran) ................................................................................................... 66 Anti-M ....................................................................................................................... 67 Anti-N........................................................................................................................ 68 Anti-S........................................................................................................................ 69 Anti-s (klein).............................................................................................................. 70 Anti-P1 ...................................................................................................................... 71 Anti-Tja (P-System)................................................................................................... 72 Anti-Xga (Xg-System)................................................................................................ 73 Anti-Dia (Diego)......................................................................................................... 74 Anti-Yta (Cartwright).................................................................................................. 75 Anti-Ytb (Cartwright).................................................................................................. 76 Anti-Coa und Anti-Cob (Colton) ................................................................................. 77 Anti-Doa und Anti-Dob (Dombrock) ........................................................................... 78 Anti-Sc1 und Anti-Sc2 (Scianna)................................................................................ 79 Anti-Gerbich (1) (Gerbich-System) ........................................................................... 80 Anti-Aua (Auberger) .................................................................................................. 81 Anti-I ......................................................................................................................... 82 Anti-i ......................................................................................................................... 83 Anti-Sda (Sid)............................................................................................................ 84 Anti-Ana (Ahonen)..................................................................................................... 85 Anti-Rd (Radin)......................................................................................................... 86 Anti-Swa (Swann)...................................................................................................... 87 Anti-Wb (Webb) ........................................................................................................ 88 Anti-Wra (Wright)....................................................................................................... 89 Anti-Vel ..................................................................................................................... 90 Anti-Lan (Langereis) ................................................................................................. 91 Anti-T (AK gegen Kryptantigen T)............................................................................. 92 Anti-Tn (AK gegen Kryptantigen Tn)......................................................................... 93

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Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus haemolyticus neonatorum

Zusammengestellt auf der Grundlage... ...der „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie)“ aufgestellt vom Wissenschaftli-chen Beirat der Bundesärztekammer und vom Paul-Ehrlich-Institut in der neu bear-beiteten Fassung 2000 (sog. „Blutgruppen-Richtlinien), ...der „Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten“, 2. überarbeitete Auflage, 2001, herausgegeben vom Vorstand und Wissenschaftlichem Beirat der Bundesärztekammer, ...des „Gesetzes zur Regelung des Transfusionswesens (Transfusionsgesetz)“ vom 1. Juli 1998, Bundesministerium für Gesundheit ...sowie aktueller transfusionsmedizinischer und immunhämatologischer Literatur ...von Dr. med. Verena Jansen, Fachärztin für Laboratoriumsmedizin, Bluttrans-fusionswesen, Oberärztin im Laborverbund der hospital Diensteistung + Beratung GmbH. Es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, daß die vorliegende Zusammenstellung kein Ersatz ist für die Lektüre und Kenntnis der o. g. Regelwerke sowie des „Quali-tätssicherungshandbuches für die Durchführung von Bluttransfusionen in den Kran-kenhäusern der Krankenhäuser Oberhavel GmbH“ in der aktuell gültigen Fassung vom März 2001. Literaturhinweise können vom Verfasser angefordert werden. Stand: März 2003

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Verbindlichkeit der Regelwerke

Das Transfusionsgesetz ist „Gesetz“. Abweichendes Vorgehen oder Verhalten ist gesetzeswidrig und kann gerichtlich verfolgt und geahndet werden. Die sog. „Blutgruppen-Richtlinien“ und die „Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponen-ten und Plasmaderivaten“ haben den Charakter eines präformierten Gutachtens. Abweichendes Vorgehen oder Verhalten ist aus haftungsrechtlichen Gründen grund-sätzlich nicht empfehlenswert. Falls von den „Blutgruppen-Richtlinien“ oder den „Leit-linien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten“ im Einzelfall dennoch abgewichen wird, muß dies bestens begründet und vollständig dokumentiert sein. Notfälle:

In Notfällen kann von den „Blutgruppen-Richtlinien“ abgewichen werden, soweit dies in der gegebenen Situation zur Abwendung von Lebensgefahr oder eines ernsten Schadens für den Empfänger notwendig ist. In diesen Fällen ist besonders auf die Gefahr von Verwechslungen und Fehlbestimmungen zu achten. Notfälle und die Abweichung von den Richtlinien sind schriftlich zu dokumentieren. Blutgruppen-Schnelltests (Unfallort, Notarztwagen):

Von einer Notfalltransfusion auf der Basis einer AB0-Blutgruppen-Bestimmung, die mit einem Blutgruppen-Schnelltest, z. B. noch am Unfallort oder im Notarztwagen, ermittelt wurde, raten Transfusionsmediziner nachdrücklich ab, da Fehlbestimmun-gen vorkommen. Wenn bei vitaler Indikation unmittelbar transfundiert werden muß, werden Konserven der Blutgruppe 0 verabreicht.

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Identitätssicherung und Untersuchungsmaterial

Identitätssicherung:

Verwechslungen kommen häufiger vor als Fehlbestimmungen. Sie sind möglich bei der Blutentnahme, der Untersuchung, der Erstellung des Befundberichtes, der Aus-fertigung eines Ausweises, dem Transport der Blutprodukte und/oder der Einleitung der Transfusion. Es ist daher unerläßlich, Verwechslungen auszuschließen. Jedes Probengefäß ist vor Entnahme eindeutig zu kennzeichnen (Name, Vorname, Geburtsdatum bzw. Barcode). Der Untersuchungsauftrag muß vollständig einschließ-lich Entnahmedatum ausgefüllt und von der abnehmenden Person unterschrieben sein. Der Einsender muß auf dem Untersuchungsauftrag eindeutig ausgewiesen sein. Der anfordernde Arzt ist für die Identität der Blutprobe verantwortlich. Erwecken Kennzeichnung des Probengefäßes oder der Inhalt der Begleitpapiere Zweifel, so ist dies zu überprüfen und das Ergebnis zu protokollieren. Verbleiben Zweifel, ist eine neue Blutprobe anzufordern. Patienten, bei denen vor Transfusion ein relevanter Antikörper (z. B. Anti-D, Anti-Kell u. a.) nachgewiesen wurde, dürfen nur mit EK versorgt werden, deren Erythrozyten das korrespondierende Antigen nicht tragen, auch dann, wenn der Antikörpertiter im weiteren Verlauf abfällt und eventuell nicht mehr nachzuweisen ist. Deshalb ist es besonders wichtig, daß blutgruppenserologische Befunde dokumentiert und mitgeteilt werden. Untersuchungsmaterial:

Für blutgruppenserologische Untersuchungen ist eine nur für diesen Zweck bestimmte und geeignete Blutprobe erforderlich. Bestimmte, dem Empfänger verabreichte Medikamente (z. B. Plasmaexpander, Heparin in hoher Dosierung) können Fehlbestimmungen verursachen. Dies muß bei der Abnahme berücksichtigt und dem Labor mitgeteilt werden. Auf vorangegangene Knochenmark- oder Blutstammzell-Transplantationen sowie Schwangerschaften ist hinzuweisen. Nabelschnurblut von Neugeborenen muß als solches gekennzeichnet werden.

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Nachfordern blutgruppenserologischer Bestimmungen

Für blutgruppenserologische Untersuchungen ist eine nur für diesen Zweck bestimmte und geeignete Blutprobe erforderlich. Jedes Probengefäß ist vor Entnahme eindeutig zu kennzeichnen (Name, Vorname, Geburtsdatum bzw. Barcode). Der Untersuchungsauftrag muß vollständig einschließ-lich Entnahmedatum ausgefüllt und von der abnehmenden Person unterschrieben sein. Der Einsender muß auf dem Untersuchungsauftrag eindeutig ausgewiesen sein. Der anfordernde Arzt ist für die Identität der Blutprobe verantwortlich. Erwecken Kennzeichnung des Probengefäßes oder der Inhalt der Begleitpapiere Zweifel, so ist dies zu überprüfen und das Ergebnis zu protokollieren. Verbleiben Zweifel, ist eine neue Blutprobe anzufordern. Diese grundsätzlichen präanalytischen Bedingungen sind in dieser Form bei Proben-nahmen für klinisch-chemische oder serologische Untersuchungen zumeist nicht gegeben, so daß blutgruppenserologische Bestimmungen nicht nachgefordert werden dürfen.

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Patienten- und produktbezogene Chargendokumentation von verabreichten Blutprodukten und Plasmaderivaten

Alpha-1-Proteinase-Inhibitor Antithrombin III Blutgerinnungsfaktor VII Blutgerinnungsfaktor VIII Blutgerinnungsfaktor IX Blutgerinnungsfaktor XIII C1-Inaktivator Fibrinogen Gewebekleber (Fibrin) Gefrorenes Frischplasma (GFP) Gefrorenes Frischplasma, virusinaktiviert Gentechnisch hergestellte Plasmaproteine zur Behandlung von Hämostase-Störun-gen Humanalbumin Immunglobuline Interferone Plasmaprotein-Lösung Plasminogen Protein C Prothrombin-Komplex-Präparate Prothrombin-Komplex mit Faktor-VIII-Inhibitor-Bypass-Aktivität (FEIBA) Serum-Cholinesterase Transfer-Faktor Zellhaltige Blut- und Blutbestandteilkonserven

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Transfusionsindikationen für Erythrozyten-Konzentrate

Für die Indikation zur Erythrozyten-Transfusion lassen sich keine absoluten und all-gemeingültigen kritischen Grenzwerte festlegen. Bei einer Entscheidung für eine Transfusion müssen außer Laborwerten stets die Dauer, die Schwere und die Ursache der Anämie sowie die Vorgeschichte, das Alter und der klinische Zustand des Patienten berücksichtigt werden. Intraoperativer Blutverlust:

Ein akuter Blutverlust von 30 % des Blutvolumens läßt sich in aller Regel durch allei-nige Volumengabe voll kompensieren. Auch bei größeren Blutverlusten mit einem Absinken des Hämatokrits unter 0.30 l/l ist ein restriktive Indikationsstellung für die Gabe von Erythrozyten-Konzentraten angebracht. Akuter Blutverlust:

Relative Indikation zur Erythrozyten-Transfusion: Hb 7.0 bis 6.0 g/dl (4.3 bis 3.7 mmol/l) bzw. Abfall des Hämatokrits auf 0.20 l/l. Absolute Indikation zur Erythrozyten-Transfusion: Hb 5.0 bis 4.5 g/dl (3.1 bis 2.8 mmol/l) bzw. Abfall des Hämatokrits auf 0.15 l/l. Chronische Anämien:

Bei Herz-Kreislauf-gesunden Patienten mit chronischen Anämien ist auch bei nied-rigen Hb-Werten bis zu 8.0 bis 7.0 g/dl (5.0 bis 4.3 mmol/l) eine Transfusion so lange nicht indiziert, wie keine auf eine Anämie zurückzuführenden Symptome bestehen und ein rascher weiterer Hb-Abfall nicht zu erwarten ist. Aplastische Anämie:

Bei komplettem Ausfall der Erythrozyten-Produktion wird ca. 1 EK (200 bis 250 ml) pro Woche bzw. 2 x 12 ml pro Tag transfundiert, um eine konstante Hb-Konzen-tration bei 10 g/dl (6.2 mmol/l) zu gewährleisten. Der Erythrozyten-Verbrauch ist bei fieberhaften Erkrankungen, bei Blutungsanämie und in vielen Fällen bei Splenomegalie gesteigert. Anämie infolge primärer oder sekundärer Knochenmarkinsuffizienz:

Falls bei solchen Patienten eine spätere Knochenmark-Transplantation nicht sicher ausgeschlossen werden kann, sollte grundsätzlich so wenig wie möglich transfundiert werden. Autoimmunhämolytische Anämie durch wärmewirksame Autoantikörper:

Erythrozyten-Konzentrate nur zur Überbrückung lebensbedrohlicher Komplikation, sonst zurückhaltend sein. Die Überlebenszeit der Konserven-Erythrozyten ist deutlich verkürzt, der Transfusionseffekt zweifelhaft. Auch die Erythrozyten-Kon-zentrate sollten das Antigen nicht besitzen, gegen welches die Auto-AK gerichtet sind. Das ist oft schwierig.

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Zu erwartender Hb-Anstieg nach Gabe eines Erythrozyten-Konzentrates

Hb-Anstieg nach Transfusion von 1 EK ca. 1,0-1,5 g/dl (0,6-0,9 mmol/l). Hkt-Anstieg nach Transfusion von 1 EK ca. 0.3 bis 0.4 l/l.

Anforderung und Transfusion einer einzigen Konserve Bei Erwachsenen ist die Übertragung eines einzelnen EK grundsätzlich nicht gerechtfertigt.

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Indikation für die Gabe von Thrombozyten-Konzentraten

Eine EDTA-induzierte Pseudo-Thrombozytopenie durch Thrombozyten-Aggregate (reiner In-vitro-Effekt) muß sicher ausgeschlossen sein. Gegebenenfalls Citrat-Blut für Thrombozyten-Zählung abnehmen. Transfusionsindikation bei manifesten Blutungen:

Manifeste Blutungen im Bereich des ZNS, der Augen, der Gelenke und der inneren Organe bei Thrombozyten-Zahlen unter 50 Gpt/l. Prophylaktische Indikationen (häufiger):

Bei Thrombozytopenie (hauptsächlich) durch beeinträchtigte Thrombozytopoese. Bei hämatologischen Patienten ohne zusätzliche Risikofaktoren (Fieber, Blutungen, besonders schneller Thrombozyten-Abfall), die sich in einer ansonsten „stabilen“ kli-nischen Situation befinden, kann der Grenzwert, unterhalb dem prophylaktisch trans-fundiert werden sollte, bei 10 Gpt/l angesetzt werden, ohne daß sich das Risiko für Blutungen signifikant erhöht. Bei Patienten, die die genannten zusätzlichen Risiken aufweisen, sollte bereits ab 15 bis 20 Gpt/l transfundiert werden. Bei Neugeborenen mit einer Thrombozytopenie sollten wegen des höheren Risikos einer zerebralen Blutung Thrombozyten-Zahlen unter 20 Gpt/l unbedingt vermieden werden. Vor chirurgischen Eingriffen mit großen Wundflächen und mit einer vom Eingriff aus-gehenden größeren Blutungsneigung sollten die Thrombozyten-Zahlen über 50 Gpt/l liegen, vor neurochirurgischen und ophthalmologischen Operationen und nach Mas-sivtransfusionen über 80 Gpt/l. Schwere Thrombozyten-Funktionsstörungen (z. B. Thrombasthenia Glanzmann). Andere Funktionsstörungen, wenn Operationen oder invasive diagnostische Eingriffe mit Blutungsrisiko geplant sind. Bei leichteren Funktionsstörungen an therapeutische Alternativen (z. B. Desmopres-sin) denken. Im allgemeinen keine Indikation zur prophylaktischen Transfusion*:

Autoimmunthrombozytopenie Posttransfusionelle Purpura Medikamenten-induzierte Immunthrombozytopenie Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ II (HIT II) *Ausnahme: bedrohliche Blutung Weitere Ausnahme: Neonatale Alloimmunthrombozytopenie durch mütterliche Allo-antikörper

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Gültigkeit der Verträglichkeitsprobe (Kreuzprobe)

Eine Kreuzprobe ist drei Tage bzw. 72 Stunden lang gültig. Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie) – Neu bearbeitete Fassung 2000, S. 75, Abschnitt 4.2.5.9:

„...Um transfusionsrelevante Antikörper durch Booster-Effekte nach Transfusionen und Schwangerschaften innerhalb der letzten sechs Monate (auch bei einer fragli-chen Transfusions- und Schwangerschaftsanamnese) zu erfassen, ist die serologi-sche Verträglichkeitsuntersuchung für weitere Transfusionen nach spätestens drei Tagen mit einer frisch entnommenen Empfängerprobe erneut durchzuführen. Dies gilt auch für vorher bereits verträglich befundete Erythrozytenkonzentrate...“ Transfusionsordnung der Medizinischen Fakultät der Ernst-Moritz-Arndt-Universität Greifswald – Stand Januar 2002:

Die Kreuzprobe hat ab Entnahmezeitpunkt nur für 72 Stunden Gültigkeit, da bei vor-immunisierten Patienten auch kurzfristig eine Antikörperbildung möglich ist (z. B. durch Boosterung – auch nach Gabe von Frischplasma oder Thrombozytenkonzen-traten möglich).

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Spätere Transfusion einer bereits „angestochenen“ Konserve?

Eine Konserve, die bereits für die Transfusion vorbereitet und mit einem Trans-fusionsbesteck versehen wurde, muß unverzüglich transfundiert werden. Sie darf nicht (kühl gelagert und) später transfundiert werden, da eine bakterielle Kontamination mit dem erhöhten Risiko einer mikrobiell verursachten Transfusions-reaktion droht. Grundsätzlich sollte der Transfusionsbedarf vor der Konservenanforderung kritisch abgeschätzt werden. Eine „angestochene“, jedoch nicht transfundierte Konserve sollte vom blutgruppen-serologischen Labor sachgerecht entsorgt werden. Der verantwortliche behandelnde Arzt dokumentiert die Nummer der nicht transfundierten Konserve.

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CMV-Antikörper-negative oder Leukozyten-depletierte zelluläre Blutpräparate

CMV-negative schwangere Frauen Frühgeborene Feten (intrauterine Transfusion) Empfänger von Organ-Transplantaten Empfänger eines hämatopoetischen Stammzell-Transplantates CMV-negative, HIV-infizierte Patienten Patienten mit Immundefekt

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Indikationen für gewaschene Erythrozyten-Konzentrate

Freie Restproteine und Leukozyten werden durch Waschen aus Buffy-Coat-freien und Leukozyten-depletierten Ery-Konzentraten entfernt. Strenge Indikationsstellung entsprechend den Leitlinien der BÄK zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten. Unverzüglich zu transfundieren. Nur bei Krankheiten, bei denen trotz Gabe von Leukozyten-depletierten EK in addi-tiver Lösung Unverträglichkeitserscheinungen auftreten... ...oder klinisch relevante Antikörper gegen IgA... ...oder Antikörper gegen andere Plasmaproteine nachgewiesen wurden.

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Indikationen für bestrahlte Erythrozyten-Konzentrate

Es sind vorzugsweise Leukozyten-depletierte Ery-Konzentrate zu bestrahlen. Intrauterine Transfusion Transfusion bei Frühgeborenen (weniger als 37 SSW) Transfusion bei Neugeborenen bei Verdacht auf Immundefizienz Austauschtransfusion* Bei allen gerichteten Blutspenden von Blutsverwandten Transfusion bei Stammzell- bzw. Knochenmark-Transplantation Transfusion vor autologer Blutstammzell-Entnahme Transfusion bei schwerem Immundefekt-Syndrom Transfusion bei Hochdosis-Chemotherapie mit oder ohne Ganzkörperbestrahlung bei Leukämien, malignen Lymphomen und soliden Tumoren* Transfusion bei Morbus Hodgkin*

*Nicht gesicherte Indikationen.

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Kryokonservierte Erythrozyten-Konzentrate

Seltene und extrem seltene Blutgruppen-Merkmale und irreguläre Blutgruppen-Allo-antikörper. In wenigen nationalen und internationalen Blutbanken vorrätig. Unter geeigneten Bedingungen länger als 10 Jahre lagerbar. Vor der Anwendung aufzutauen, mit einer geeigneten Lösung zu waschen und zu resuspendieren. Nach Rekonditionierung zur unverzüglichen Transfusion bestimmt, bis dahin bei +4 °C ± 2 °C aufzubewahren.

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Transfusionswahrscheinlichkeit, Aufklärungspflicht und Eigenblutspende

Ab einer Transfusionswahrscheinlichkeit von 5 bis 10 % besteht Aufklärungs-pflicht. Der Patient ist über den Umstand des möglichen Blutbedarfes aufzuklären. Bei einer Transfusionswahrscheinlichkeit von mindestens 10 % ist der Patient vom behandelnden Arzt rechtzeitig vor planbaren Eingriffen über die Möglichkeit der Eigenblutspende aufzuklären. Nicht benötigte Eigenblutprodukte dürfen aus Gründen der Sicherheit keinen ande-ren Empfängern als dem Eigenblutspender transfundiert werden. Sie dürfen auch nicht als Ausgangsmaterial für andere Blutprodukte verwendet werden. Nicht verwendete infektiöse Eigenblutprodukte sind speziell zu entsorgen. Der Verbleib aller Eigenblutprodukte ist zu dokumentieren.

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Absolute Kontraindikationen für eine Eigenblutspende

Frischer Herzinfarkt (≤3 Monate) Instabile Angina pectoris Hauptstammstenose der Koronararterien (>70 %) Ergometrische Belastbarkeit <50 W Linksventrikuläre Ejektionsfraktion <40 % Klinisch wirksame Aortenstenose (oder Druckgradient >70 mm Hg) Dekompensierte Herzinsuffizienz (NYHA III und IV) Synkopen unklarer Genese und Schwindel Höhergradige ventrikuläre Extrasystolen (ab Lown III) Therapierefraktärer arterieller Hypertonus Respiratorische Globalinsuffizienz Operative Eingriffe ohne abgeschlossene Wundheilung (auch Zahnextraktion) HIV-Infektion HCV-Infektion (bis zur Klärung, ob durch Retransfusion eine Aktivierung der Erkran-kung möglich ist) Positive Infektionsserologie bzgl. Lues, Hepatitis B Erwachsene mit einem Gewicht unter 40 kg Kinder mit einem Gewicht unter 10 kg

Relative Kontraindikationen für eine Eigenblutspende

Anämie mit Hb <11 g/dl (<6.8 mmol/l) Leukozytosen Hypotonie (RR systolisch <100 mm Hg) Arterieller Hypertonus (RR diastolisch >100 mm Hg) Akute Infektionen mit der Möglichkeit der hämatogenen Streuung V. a. infektiöse Magen-Darm-Erkrankungen Akute Erkrankungen unklarer Genese V. a. fokale Infektionen Nadelphobie Schlechter Venenstatus Unmotivierter Patient Kinder mit einem Gewicht zwischen 10 und 20 kg nur unter gleichzeitiger, adäquater Volumensubstitution Schwangere: sorgfältigste Abwägung! Tumorpatienten: sorgfältigste Abwägung!

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Gerichtete Spende

Gerichtete Spenden sind Fremdblutspenden eines nicht blutsverwandten oder bluts-verwandten Spenders, der gezielt für den Empfänger spendet. Nachteile:

Das Prinzip des sog. freiwilligen Selbstausschlusses funktioniert bei gerichteten Spenden nicht. Der Spender spendet wegen der Erwartungshaltung oder des sozia-len bzw. Gruppendrucks für den Freund, Kollegen o. ä., obwohl er weiß, daß er es eigentlich nicht sollte (Lebenswandel, sexuelle Kontakte, dem Spender bekannte Kontraindikationen). Blutsverwandtenspenden sollten wegen des nicht unerheblichen Risikos für den Empfänger nur in begründeten Ausnahmefällen entnommen werden: Zum Beispiel spendet eine Person für den tumor- oder leukämiekranken eineiigen Zwilling, weil ein geeignetes Blutprodukt nicht rechtzeitig zur Verfügung steht. Bei Verwandtenblut-spenden kommt es wegen der HLA-Teilidentität auffällig häufig zu Störungen des Immunsystems (Graft-versus-host-Reaktion).

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Blutgruppen-Antikörper

Alle Blutgruppenantigene, die dem Empfängerorganismus fremd sind, können einen spezifischen Abwehrmechanismus in Gang setzen und die Bildung von Antikörpern auslösen. Die Antigenstärke der verschiedenen Blutgruppenstrukturen ist unterschiedlich. Ein besonders starkes Antigen mit großer immunogener Wirkung ist das Rhesus-Merk-mal D: Bereits die parenterale Zufuhr von nur 0,1 ml D-positivem Blut reicht aus, um die Antikörperbildung anzustoßen. Es besteht eine Wahrscheinlichkeit von 80 %, daß ein Anti-D gebildet wird. Wahrscheinlich kommt die Anti-D-Bildung erst in Gang, wenn die übertragenen Ery-throzyten am Ende ihrer Lebensspanne abgebaut werden. Nicht der Rhesus positive Erythrozyt, sondern die D-Substanz ist antigen. Sie kann allerdings erst als Antigen wirksam werden, wenn sie aus der Erythrozytenmembran herausgelöst wird. Von der Übertragung Rhesus positiver Erythrozyten bis zur Erstimmunisierung des Rhesus negativen Empfängers durch die D-Substanz verstreichen also in der Regel bis zu 3 Monate. Deshalb wird die erste Rhesus positive Bluttransfusion von Rhesus negativen Empfängern immer gut vertragen. Bereits vorhandene Antikörper werden aber bei erneuter Rhesus positiver Transfusion schon nach wenigen Tagen massiv geboostert und können zu tödlichen Transfusionszwischenfällen führen. Rhesus negative Menschen mit einem Anti-D dürfen deshalb niemals Rhesus positive Blut-transfusionen erhalten.

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Natürliche Antikörper

Es handelt sich um reguläre Blutgruppen-Antikörper. Sie sind allen anderen irregu-lären Blutgruppen-Antikörpern gegenübergestellt. Die bekanntesten Vertreter natürlicher Antikörper sind die Isoagglutinine Anti-A und Anti-B (der Serumgegenprobe). Auch die Entstehung der Isoagglutinine ist eine Leistung spezifischer Immunmecha-nismen. Das regelhafte Vorkommen der Isoagglutinine ist durch die weite Verbreitung ABH-ähnlicher Substanzen in der belebten Natur bedingt und letztlich wohl durch Mikro-organismen (z. B. Escherichia coli) verursacht, die solche Substanzen - zumeist in ihrer Membran - besitzen. Die Blutgruppe 0 gilt erst dann als bestimmt, wenn beim selben Probanden auch die Isoagglutinine Anti-A und Anti-B erfaßt werden. Im Serum Neugeborener sind die Isoagglutinine noch nicht oder nur schwach nach-weisbar. Im hohen Alter nimmt der Isoagglutinin-Titer wieder ab. Die Isoagglutinine gehören der Immunglobulin-Klasse M an. Sie sind nicht plazentagängig.

Erworbene Immun-Antikörper

Es handelt sich um irreguläre Blutgruppen-Antikörper, die durch Immunisierung gebil-det werden. Sie sind nicht natürlich präformiert, also regelhaft angelegt, sondern entstehen erst nach Kontakt mit dem entsprechenden Fremdantigen, also dem nicht eigenen Blut-gruppen-Merkmal. Ursachen einer Immunisierung sind Transfusionen, Gabe von humanen Blut- und Plasmaprodukten (Faktor-VIII-Konzentrat, Humanalbumin, PPSB usw.), selten auch bakterielle Infektionen (Antigengemeinschaft, Kreuzreaktivität). Immun-Antikörper gehören meist der Immunglobulin-Klasse G an. Sie können hämolytische Transfusionsreaktionen und einen Morbus haemolyticus neonatorum auslösen (z. B. infolge Rhesus-Inkompatibilität).

Alloantikörper

Sie sind gegen Fremdantigene eines anderen Organismus gerichtet. Griechisch: allos = anders beschaffen. Blutgruppen-Antikörper sind häufig Alloantikörper.

Autoantikörper

Sie sind gegen körpereigene Antigene gerichtet. Sie entstehen durch Autoimmunisierung oder... ...durch Kreuzreaktivität (sog. Molekulares Mimikry) von Infektionskeimen (Bakterien, Viren, protozoische Parasiten). Krankheitserreger können Oberflächenstrukturen besitzen, die eine Antigengemein-schaft mit menschlichen Antigenen (auch Blutgruppensubstanzen) aufweisen.

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Kältewirksame Antikörper

Komplette Antikörper der Klasse IgM sind häufig, aber nicht immer kältewirksam. Sie haben ihr Reaktions-Optimum bei Raumtemperatur, manchmal auch bei niedrigeren Temperaturen wie 4 °C. Kältewirksame Antikörper können klinisch bedeutsam werden bei Kälteexposition: Gefäßverschlüsse und Gewebszerstörungen an Fingern und Zehen, Nase, Ohren usw., Herz-OP in kalter Kardioplegie (kalte Kaliumperfusion) oder tiefer Hypo-thermie. Es kann sich dabei um Autoantikörper handeln.

Kälteagglutinine

Sie sind kältewirksam. Sie gehören zumeist der Klasse IgM an und sind komplett. Kälteagglutinine können Allo- oder Autoantikörper sein. Beispiele:

1. Auto-Anti-I (häufig) 2. Auto-Anti-i (seltener) 3. Allo-Anti-I (Rarität)

Wärmewirksame Antikörper

Wärmewirksame Antikörper gehören oft zur Klasse IgG, sind damit häufig inkomplett. Sie haben ihr Reaktions-Optimum bei Körpertemperatur (37 °C). Hämolytische Transfusionsreaktionen werden zumeist durch wärmewirksame Allo-antikörper verursacht.

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Komplette Antikörper

Es handelt sich um einen reinen nachweis- bzw. laboratoriumstechnischen Begriff. Komplette Antikörper gehören meist zur Immunglobulin-Klasse M. IgM-Antikörper sind Makromoleküle (ca. 900 kD). Schon 3 bis 4 dieser großen Mole-küle pro Erythrozyten-Paar reichen zur sichtbaren Agglutinatbildung aus. Diese Agglutination tritt ohne weitere Hilfsmittel bereits im Kochsalz-Milieu ein. Man spricht von kompletter Agglutination. Erythrozyten verfügen über ein sog. Zeta-Potential, welches dazu führt, daß sie sich gegenseitig abstoßen. Komplette Antikörper vermögen diesen Abstand aufgrund ihrer Molekülgröße zu überbrücken. Dazu gehören die natürlichen Isoagglutinine Anti-A und Anti-B, die natürlichen Anti-körper des MNS-Systems, des Lewis-Systems und des Lutheran-Systems.

Inkomplette Antikörper

Es handelt sich um einen reinen nachweis- bzw. laboratoriumstechnischen Begriff. Inkomplette Antikörper gehören meist zur Klasse IgG (ca. 160 kD), selten auch zur Klasse IgA. Als einziger Effekt der Antigen-Antikörper-Reaktion tritt die Bindung des Antikörpers an die Erythrozyten-Oberfläche ein. Eine sichtbare Agglutinatbildung im Kochsalz-Milieu unterbleibt. Erythrozyten verfügen über ein sog. Zeta-Potential, welches dazu führt, daß sie sich gegenseitig abstoßen. Inkomplette Antikörper können diesen Abstand aufgrund ihrer geringeren Molekülgröße nicht überbrücken. Die beteiligten Antikörper sind inkomplett. Sie gelten als konglutinierend, da die inkomplette Agglutination als Konglutination bezeichnet wird. Eine sichtbare Agglutinatbildung kann erst durch Einsatz weiterer Hilfsmittel in Gang gesetzt werden: Supplement-Verfahren, Zugabe von Coombs-Serum (Antihuman-Globulin).

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Coombs-wirksame Antikörper

Sie sind immer inkomplett. Sie sind im Coombs-Milieu (Indirekter Coombs-Test, ICT) nach Zugabe von Anti-human-Globulin (Coombs-Serum) nachweisbar. Sie sind immer wärmewirksam. Sie stellen den weitaus größten Teil transfusionsmedizinisch relevanter Antikörper.

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Indirekter Coombs-Test und Direkter Coombs-Test

Synonym: Indirekter Antihuman-Globulin-Test (IAT, Indir. AHG) Der Indirekte Coombs-Test (ICT) ist der zentrale und Pflichtbestandteil des Antikörpersuchtestes. Indirekter Coombs-Test (ICT), Antihuman-Globulin-Test (AHG):

Erstbeschreiber des Prinzips C. Moreschi 1907. Wiederentdecker dieser Technik R. R. A. Coombs, A. E. Mourant und R. R. Race 1945. Als Coombs-Serum bezeichnet man ein gegen menschliche Immunglobuline gerich-tetes Antiserum. Klassisches Coombs-Serum ist Kaninchenserum mit Antikörpern gegen menschliche Immunglobuline. Die Serum-liefernden Kaninchen (meistens) wurden vorher gegen menschliche Immunglobuline immunisiert. Dieses Antiserum heißt auch Antihuman-Globulin (AHG). Es gibt...

1. ...polyspezifische (gegen mehrere Komponenten humaner Globuline, wie IgG, IgA, IgM, C3, C3d, C4),

2. ...monospezifische (gegen eine Komponente) und 3. ...monoklonale (aus Maus-Hybridomen) Coombs-Reagenzien.

Alle Antikörper gehören zu den Immunglobulinen und reagieren demnach mit dem gegen sie gerichteten Coombs-Serum. Der Indirekte Coombs-Test (ICT) wird mit Serum des Patienten durchgeführt. Das zu prüfende Serum wird mit Testerythrozyten (oder gewaschenen Patientenery-throzyten: Eigenkontrolle) inkubiert. Besitzt der Patient Antikörper (IgG) gegen eines der Erythrozyten-Merkmale, beladen diese Antikörper (IgG) die (Test-)Erythrozyten. Die Erythrozyten sind mit inkomplet-ten Antikörpern (IgG) sensibilisiert. Nach Zugabe oder in Gegenwart von Coombs-Serum kommt es zur sichtbaren Agglutinatbildung. Ein typischer Coombs-Antikörper ist das Anti-D. Polyspezifisches Coombs-Serum enthält auch Antikörper gegen die Komplement-Komponenten C3 und C4. Komplement ist ein normaler Serumbestandteil, ein Gemisch aus Alpha-2- und Beta-Globulinen, und gilt als System der unspezifischen Abwehr. Einige wenige Antikörper, meist der IgG-Klasse, fixieren auf der Erythrozyten-Mem-bran Komplement und können deshalb nur in Gegenwart von Anti-Komplement-Anti-körpern, also erst in der Coombs-Phase, entdeckt werden. Beispiel: Anti-Duffy-Antikörper.

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Kriterium Direkter Coombs-Test

(DCT) Indirekter Coombs-Test (ICT)

Was wird nachgewiesen? In-vivo-Beladung (Sensibili-sierung) von Patienten-Erythro-zyten mit Blutgruppen-Antikör-pern oder Komplement.

Freie bzw. zirkulierende Blut-gruppen-Antikörper im Patien-tenserum.

Indiziert bei Verdacht auf MHN: Beim Kind durchzuführen: Kindliche Erythrozyten mit mütterlichen Allo-AK sensibili-siert?

Bei der Mutter durchzuführen: Allo-AK gegen kindliches Blutgruppen-Merkmal?

Indiziert bei Verdacht auf AIHA: Beim Patienten durchzuführen: Patienten-Erythrozyten mit Auto-antikörpern sensibilisiert?

Beim Patienten durchzuführen: Autoantikörper? Eigenkontrolle im ICT positiv?

Indiziert bei hämolytischer Transfusionsreaktion:

Beim Patienten durchzuführen: Konserven-Erythrozyten sensibilisiert?

Beim Patienten durchzuführen: Antikörper gegen ein Blutgruppen-Merkmal der Konserven-Erythrozyten?

Ansatz: Gewaschene Patienten- bzw. Neugeborenen-Erythrozyten + Coombs-Serum.

Testerythrozyten + Patienten- bzw. mütterliches Serum + Coombs-Serum. Eigenkontrolle: Patienten-Erythrozyten + Patienten-Serum + Coombs-Serum.

Blutgruppen-Richtlinien: „Negative indirekte AHG-Tests sind bei Durchführung im Röhrchentest mit antikörperbeladenen Testerythrozyten zu überprüfen.“

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Irreguläre Blutgruppen-Antikörper

Sie sind nicht natürlich präformiert, sondern werden erworben. Es kann sich um Allo- oder Autoantikörper handeln. Sie werden gebildet infolge Immunisierung, begünstigt durch Medikamente oder treten bei Tumorerkrankungen, Leukämien oder mikrobiel-len Infektionen auf.

Häufigkeit von irregulären IgG-Antikörpern bei Transfusionsempfängern

Spezifität Häufigkeit unter den IgG-Antikörpern in %

Antigen-Frequenz in %

Anti-D 33,0 85,0 Anti-Kell (groß K) 24,0 9,7 Anti-E 23,0 30,0 Anti-Fya 7,5 69,0 Anti-c 4,4 80,0 Anti-Jka 4,0 75,0 Anti-C 1,8 70,0 Anti-S 1,8 52,0 Anti-e 0,5 98,0

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Die Frequenz irregulärer Blutgruppen-Alloantikörper hängt im wesentlichen von drei Faktoren ab

1. Häufigkeit des korrespondierenden Antigens, gegen welches der Anti-körper gerichtet ist. Ein häufig nachweisbares Antigen hat auch häufig Gelegenheit, einen Trans-fusionsempfänger zu immunisieren. Beispiel: Rhesus-Merkmal D mit einer Antigen-Häufigkeit von ca. 85 %.

2. Häufigkeit des entsprechend komplementären Merkmals des potentiellen Antikörper-Bildners. Mit der Zahl Antigen-negativer Transfusionsempfänger steigt die Zahl poten-tieller Antikörper-Bildner (wenn sie dem Antigen begegnen). Beispiel: Rhesus negative (D negative) Transfusionsempfänger ca. 15 %, also knapp jeder sechste Patient.

3. Antigen-Stärke oder auch Immunogenität des Antigens, gegen welches der Antikörper gerichtet ist. Ein nicht ganz so häufiges Antigen kann dennoch zu einer hohen Frequenz entsprechender Antikörper führen, wenn es sehr immunogen ist. Immunogen bedeutet, daß es in einem hohen Prozentsatz zur Immunisierung und Antikörperbildung führt, wenn ein Antigen-negativer Transfusionsemp-fänger diesem Antigen begegnet. Beispiel: Kell-Antigen (groß K) mit einer Häufigkeit von „nur“ 9,7 %. Trotzdem ist das Anti-Kell mit einer Häufigkeit von 24 % der zweithäufigste Coombs-wirksame IgG-Alloantikörper.

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Transfusionsmedizinische Relevanz von Autoantikörpern

Kältewirksame Autoantikörper:

Nur 20 % der AIHA werden durch Kälte-Auto-AK ausgelöst. Etwa die Hälfte davon ist idiopathisch, z. B. bei der Kälteagglutinin-Krankheit durch Kälte-Auto-AK monoklona-len Ursprungs. Altersgipfel: ab dem 6. Lebensjahrzehnt. Chronischer Verlauf, weniger schwer als bei der AIHA vom Wärme-Auto-AK-Typ. Bei Kälteexposition kommt es durch Agglutination von Erythrozyten in der Peripherie zur Akrozyanose, die bei Wiedererwärmung meist reversibel ist. Durch die Agglutination kommt es zu Durchblutungsstörungen. Abkühlungsbedingte hämolytische Krisen mit Hämoglobinämie und –urie sind selten. Zu Hämolysen kommt es in Abhängigkeit vom Antikörper-Titer, von der Affinität der Antikörper zu den Erythrozyten, von der Fähigkeit der Antikörper zur Komplement-Bindung und –Aktivierung und von ihrer Temperatur-Amplitude, die von 4 °C bis 37 °C reichen kann. Im Falle der Komplement-Bindung fällt der DCT positiv aus. Sekundäre Formen finden sich bei malignen Lymphomen und anderen bösartigen Erkrankungen. Vorübergehender Natur sind AIHA vom Kälte-Auto-AK-Typ nach Mykoplasmen-Pneumonien oder Infektiöser Mononukleose (EBV-Infektion). Die Kälte-Auto-AK sind dann polyklonalen Ursprungs. Kälte-Auto-AK sind meist vom IgM-Typ. Sie besitzen in der großen Mehrzahl der Fälle Anti-I-Spezifität, seltener Anti-i- und noch seltener Pr-Spezifität. Alle diese Antikörper kommen auch normalerweise in allen menschlichen Seren vor. Zur Hämolyse führen sie nur dann, wenn ihr Titer stark erhöht und ihre Wärmeampli-tude verbreitert ist. Therapie: Behandlung der Grundkrankheit, falls sekundäres Geschehen, bei idiopa-thischen Formen Kälte meiden, sich vor Kälte schützen. Eine kompatible Bluttransfusion ist nicht möglich, da alle Erythrozyten I- und i-positiv sind. Akute hämolytische Transfusionsreaktionen gibt es nicht, aber die transfundierten Erythrozyten werden genauso schnell abgebaut wie die körper-eigenen, weshalb nur ein vorübergehender Hb-Anstieg erwartet werden kann. Die Erythrozyten-Konzentrate sollten auf Körpertemperatur erwärmt werden. Eine ganz geringe Menge von Kältehämagglutininen findet sich schon bei vielen Gesunden. Eine Erhöhung des Titers wird häufig beobachtet bei...

1. Viruspneumonien, 2. Q-Fieber, 3. Epidemischen Bronchopneumonien, 4. Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae, 5. Infektiöser Mononukleose, 6. Lymphomen.

Vorkommen auch idiopathisch.

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Wärmewirksame Autoantikörper:

Rund 60 % der AIHA vom Wärme-Auto-AK-Typ sind idiopathisch, die übrigen 40 % treten als sekundäre Begleiterkrankungen anderer autoaggressiver Prozesse auf (vor allem Systemischer Lupus erythematodes, SLE, eine Kollagenose aus dem rheuma-tischen Formenkreis). Weitere sekundäre Formen treten bei der CLL und anderen Lymphomen auf sowie unter Therapie mit Methyl-Dopa. Meist chronischer Verlauf in Schüben. Die Wärme-Auto-AK besitzen häufig Rhesus-Spezifität, wobei Auto-Anti-e dominiert. Nicht immer kann die Antikörper-Spezifität geklärt werden. Die Spezifitätsabklärung sollte im Patientenserum und im Eluat (Absprengung der an die Erythrozyten absorbierten Antikörper) erfolgen. Therapie: Cortison und stärkere Immunsuppressiva, Grundkrankheit behandeln, aus-lösende Medikamente absetzen, Splenektomie. Trotz Besserung bleibt der DCT übrigens oft positiv. Erythrozyten-Konzentrate nur zur Überbrückung lebensbedrohlicher Komplika-tion, sonst zurückhaltend sein. Die Überlebenszeit der Konserven-Erythrozyten ist deutlich verkürzt, der Transfusionseffekt zweifelhaft. Auch die Erythrozyten-Konzentrate sollten das Antigen nicht besitzen, gegen welches die Auto-AK gerichtet sind. Das ist oft schwierig.

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Boosterung irregulärer Blutgruppen-Alloantikörper

Der Titer eines bereits vorhandenen irregulären Blutgruppen-Antikörpers gegen ein fremdes Blutgruppen-Merkmal steigt nach erneutem Antigen-Kontakt (deutlich) an, er wird geboostert. Der nun höhertitrige Antikörper kann Ursache einer hämolytischen Sofortreaktion bei Transfusion einer weiteren entsprechend Antigen-positiven Kon-serve sein. Der Booster-Effekt kann jedoch auch noch zu einer verzögerten hämo-lytischen Reaktion mehrere Tage bis zu zwei Wochen nach Gabe des die Boosterung verursachenden Blutproduktes führen.

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Unerwünschte Transfusionsreaktionen

Akute und chronische unerwünschte Wirkungen Hämolytische Sofortreaktionen Verzögerte hämolytische Reaktionen (nach mehreren Tagen bis zu zwei Wochen nach zunächst unauffälliger Erythrozyten-Transfusion) Citrat-Intoxikation bei Gabe von GFP (Früh- und Neugeborene, Patienten mit aus-geprägter Hepatopathie, bei Notfall- oder Massivtransfusionen) Transfusionsbedingte Hyperkaliämie (Frühgeborene, anurische Empfänger, nach Notfall- oder Massivtransfusionen) Transfusionsinduzierte Hypothermie (Massivtransfusion nicht ausreichend erwärmter Konserven) Hypervolämie (Patienten mit Herzinsuffizienz) Übertragung von Infektionserregern: HBV, HCV, CMV, HIV; Malaria-Erreger, Yersinia enterocolitica, Treponema pallidum, Staphylococcus epidermidis Septischer Schock (auch mit Verzögerung möglich) Endotoxin-Schock durch bakterielle Kontamination des Blutproduktes (akut oder bis zu einigen Stunden nach Abschluß der Transfusion) Urtikarielle Hautreaktionen Anaphylaktoide Frühreaktionen nach Gabe von Plasma oder Plasmaderivaten Anaphylaktische Spätreaktionen (z. B. bei Empfängern mit angeborenem IgA-Man-gel) Posttransfusionelle Purpura Transfusionsinduzierte akute Lungeninsuffizienz (TRALI-Syndrom) Immunhämolyse durch passiv übertragene Antikörper gegen Erythrozyten Graft-versus-host-Reaktionen bei immunsupprimierten Patienten und bei Blutsver-wandten („gerichtete“ Verwandtenspende) Sekundäre Hämosiderose bei Langzeitsubstitution mit Erythrozyten-Konzentraten

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Symptome unerwünschter Transfusionsreaktionen

Kreuz- und Lendenschmerzen, Bauchschmerzen Engegefühl in der Brust und Atemnot, Bronchospasmus Tachykardie und Blutdruckabfall Schocksymptome, auch Endotoxin-Schock (lebensbedrohlich) Schwindel Unruhe Hitzegefühl, Temperaturanstieg, Fieber Frösteln, kalter Schweiß, Schüttelfrost Blässe Juckreiz, urtikarielle Exantheme Übelkeit und Erbrechen, Diarrhoe Oligurie, Nierenversagen Blutungen Während der Narkose fehlen die allgemeinen Symptome. Exantheme und Schockzeichen können abgeschwächt sein. Eine Blutungsneigung während und nach der Operation kann das auffallendste Symptom bei hämolytischen Reaktionen sein.

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Verhalten bei Auftreten einer unerwünschten Transfusionsreaktion

1. Stoppen der Transfusion 2. Therapie, Patientenversorgung 3. Unverträgliches Blutpräparat asservieren 4. Dokumentation der Unverträglichkeit (Konserven- und Chargennummer) 5. Kontaktaufnahme mit Labor (Blutgruppen-Serologie) 6. Abklärung einer Transfusionsreaktion vorbereiten

a) Probennahme für immunhämatologische, klinisch-chemische und mikrobiologische Untersuchungen

b) Standardformular ausfüllen (Abklärung einer Transfusionsreaktion) c) Proben und Formular ins Labor

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Morbus haemolyticus neonatorum (MHN, M. h. n.)

Synonyma: 1. Morbus haemolyticus fetalis 2. Neugeborenen-Erythroblastose 3. Fetale Erythroblastose

Voraussetzungen: 1. Blutgruppen- oder Rhesus-Unverträglichkeit (-Inkompatibilität) zwischen

Mutter und Kind. Das Kind hat ein Merkmal vom Vater geerbt, welches die Mutter nicht besitzt.

2. Sensibilisierung der Mutter gegen dieses Antigen (Schwangerschaften, Transfusionen, Impfstoffe, Medikamente).

3. Diaplazentarer Alloantikörper-Übertritt (IgG) von der Mutter auf das Kind. Die mütterlichen Alloantikörper sind vom IgG-Typ und damit plazentagängig. Die mütterlichen Alloantikörper sind wärme- und Coombs-wirksam. Dieser Antikörper-Übertritt führt zur immunhämolytischen Anämie des Neugebore-nen. Gesteigerte Erythrozyten-Regeneration. Geht mit Auftreten von Erythroblasten (Normoblasten) im peripheren Blut einher. In über 85 % der Fälle durch Rhesus-Antikörper verursacht. Selten (1 bis 2 % der Fälle) durch andere Blutgruppen-Antikörper verursacht. Dann in der Regel leichterer Verlauf. Reihenfolge der Häufigkeit MHN-verursachender Blutgruppen-Antikörper:

1. Anti-D 2. Anti-Kell (groß K) 3. Andere Rhesus-Antikörper 4. Anti-A-Hämolysin 5. Anti-B-Hämolysin 6. Selten Anti-Duffy und Anti-Kidd und andere.

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Rhesus-Inkompatibilität:

Durch mütterliche Rhesus-Antikörper gegen das entsprechende kindliche Merkmal. Zwei Drittel aller Rhesus negativen (D neg.) Mütter – das sind 10 % aller Mütter – gebären ein Rhesus positives (D pos.) Kind. Etwa 5 % dieser Kinder erkrankten – vor dem Zeitalter der Anti-D-Prophylaxe – an einem MHN. Bei 100.000 Geburten liegt also bei 10.000 die klassische Rhesus-Inkompatibilität vor. Ohne Rhesus-Prophylaxe würden von diesen 10.000 Geborenen 500 Kinder an einem MHN erkranken. Da die Rhesus-Prophylaxe die schwangerschaftsinduzierten Anti-D-Immunisie-rungen um 90 % reduziert hat, ist bei uns derzeit auf 100.000 Geburten mit 50 Anti-D-Erythroblastosen zu rechnen. Der MHN tritt intrauterin oder postnatal auf. Besitzt eine Schwangere bereits ein Immun-Anti-D, kann dieses oft schon ab dem dritten Monat im fetalen Kreislauf nachgewiesen werden. Ein MHN kann also schon in der Frühschwangerschaft beginnen und bei schwerem Verlauf zum intrauterinen Fruchttod führen. Der Übertritt fetaler Erythrozyten geschieht meist in den letzten drei Schwanger-schaftsmonaten und ausgiebiger während der Geburt, so daß es im Rahmen der ersten Antigen-inkompatiblen Schwangerschaft nur selten zu einem schweren MHN kommt. Ausnahme: Die erstmals Schwangere besitzt bereits über Transfusionen erworbene Antikörper. Die Gefährdung der Frucht steigt mit der Zahl der vorangegangenen Schwanger-schaften und erreicht bei D-Inkompatibilität in der Regel in der dritten Schwanger-schaft das Maximum. Bei normalen Geburten treten bis zu 0,12 ml fetaler Erythrozyten auf die Mutter über, in 1 % der Fälle sogar bis zu 10 ml. Bei Eingriffen wie Geburtszange, Kaiserschnitt, bei Extrauteringravidität, vorzeitiger Plazentalösung, Abort mit oder ohne Curettage (Ausschabung) können sogar noch größere Mengen fetalen Blutes in den mütterlichen Kreislauf gelangen.

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Immunhämolytische Anämie unterschiedlichen Schweregrades, unter Umständen Anaemia gravis (schwere Anämie). Rasch zunehmende Gelbsucht (Icterus) beim Feten mit Bilirubin-Werten über 20 mg/dl (342 µmol/l) = Icterus gravis:

1. Hyperbilirubinämie (indirektes = unkonjugiertes Bilirubin erhöht) 2. Anämie 3. DCT beim Kind positiv 4. Starke Erythroblastose 5. Starke Retikulozytose 6. Hepato-Splenomegalie 7. Postnatal Gefahr eines Kernikterus:

a) Einlagerung von zytotoxisch wirkendem Bilirubin in die Ganglienzellen des Stammhirns bei Neugeborenen

b) Dadurch Schädigung der Nervenzellen c) Trinkschwäche d) Allgemeine Hypotonie der Muskulatur (Kraftlosigkeit, kein Muskeltonus) e) Schläfrigkeit und häufiges Gähnen f) Schrilles Schreien g) Rigidität h) Hyperreflexie i) Krampfneigung j) Opisthotonus (spastische Rumpf-, Nacken- und Extremitätenstarre) k) Atemstörungen bis Atemstillstand l) Falls das Neugeborene überlebt, sind Spätschäden möglich, wie moto-

rische und Hörstörungen, geistige Retardierung Hydrops fetalis (universalis):

1. Schwerste Verlaufsform 2. Flüssigkeitseinlagerung in Plazenta und fetalem Gewebe 3. Lungenödem 4. Ergußbildung beim Feten infolge Anämie-bedingter Hypoxie und Hypoprotein-

ämie 5. Führt unbehandelt innerhalb weniger Tage zum intrauterinen Fruchttod

Anaemia neonatorum: 1. Leichte Form 2. Anämie ohne Ikterus 3. Bilirubin-Konjugation bereits intakt

Prophylaxe: Rhesus-Prophylaxe = Anti-D-Prophylaxe

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Diagnose: 1. Amniozentese (Fruchtwasser-Punktion) und Fruchtwasser-Spektrophotometrie

zur Beurteilung des Bilirubin-Gehalts 2. Nabelschnur-Punktion zur Anämie-Diagnostik 3. Ultraschall-Diagnostik (erhöhte Plazenta-Dicke, Aszites = Bauchwassersucht,

Pleuraerguß und Galea-Ödem = Schwellung der Kopfschwarte, Kopfhaut) 4. Indirekter Coombs-Test (ICT) vom mütterlichen Serum incl. AK-Identifizierung

und Titer-Bestimmung: Im Rahmen der Mutterschaftsvorsorge sind Antikörpersuchtests (AKS) zu Beginn jeder Schwangerschaft und in der 24. Schwangerschaftswoche obligat. Der AKS ist alle 3 bis 4 Wochen zu wiederholen, um einen Titeranstieg zu erfassen. Bleibt der Anti-D-Titer unter 1:16, kann die spontane Geburt abge-wartet werden. Liegt er dagegen höher, ist ein schwerer MHN möglich. Bei positivem AKS ist das Risiko bzw. die Prognose für das Kind individuell aus den Blutgruppen-Befunden von Vater und Mutter, Anamnese vorausge-gangener Schwangerschaften und aus dem Antikörper-Titer und dessen Ver-lauf abzuschätzen. Eine sichere prognostische Einschätzung bleibt auch trotz Fruchtwasser-Untersuchung schwierig. Ein pränataler Antikörper-Anstieg um mehr als 2 Titerstufen innerhalb von 3 Wochen ist Hinweis für einen MHN des Feten.

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Therapie: 1. In leichteren Fällen Phototherapie:

Das Bilirubin-Molekül wird mit Hilfe von Tageslichtröhren (1,8 W/qcm) in nie-rengängige Partikel umgewandelt und ausgeschieden.

2. Durch Phenobarbital 5 bis 10 mg/kg Körpergewicht (alle 6 Stunden) wird die Bilirubin-Konjugation (indirektes wird zu direktem Bilirubin) angeregt (Enzym-induktion).

3. Albumin-Gabe, um Bilirubin zu binden. 4. Falls Anämie so anders nicht korrigierbar und Bilirubin-Werte exzessiv erhöht

(größer 20 mg/dl bzw. 342 µmol/l), Austauschtransfusion beim Neugeborenen: CMV-Antikörper-negative, Leukozyten-depletierte, nicht länger als 7 Tage gelagerte, bestrahlte Erythrozyten-Konzentrate in additiver Lösung. Das kritische Zielantigen darf auf den Konserven-Erythroyzten nicht nachweisbar sein. Die Konserven-Erythrozyten dürfen mit dem Serum der Mutter in der serologischen Verträglichkeitsprobe nicht reagieren. Die Erythrozyten-Konzentrate werden mit GFP der Blutgruppe des Kin-des oder der Blutgruppe AB (Isoagglutin-freies AB-Plasma) auf einen Hämatokrit von etwa 0.6 l/l eingestellt.

5. Bei schwerem Verlauf bereits fetale Bluttransfusion in die Nabelgefäße (selten noch intraperitoneal).

6. Kalium, Natrium, Calcium, Chlorid, Glukose und Gerinnung überwachen und ggf. therapieren.

7. Sectio caesarea ab der 32., wenn möglich 34. Schwangerschaftswoche.

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AB0-Erythroblastose:

Mutter meist Blutgruppe 0, Kind A oder B. Mütterliche irreguläre Anti-A- oder Anti-B-Antikörper (IgG-Typ, Hämolysine). Sensibilisierung der Mutter durch:

1. Übertritt kindlicher Erythrozyten ins mütterliche Blut. 2. Diaplazentaren Übertritt der vom Embryo humoral sezernierten Blutgruppen-

Substanzen (Sekret) in den mütterlichen Kreislauf. 3. Kontakt mit Serum-Impfstoffen, die A- (oder B-) ähnliche Substanzen ent-

halten. 4. Kontakt mit Bakterien, die A- (oder B-) ähnliche Substanzen auf ihrer Ober-

fläche ausprägen. Bei Inkompatibilität nur in 5 % der Fälle AB0-Erythroblastose. In der Regel milde hämolytische Anämie, die bis zur 4. bis 6. Lebenswoche zunimmt. A- und B-Rezeptoren in der Plazenta fangen Anti-A- und Anti-B-Hämolysine ab. Leicht bis mäßig verstärkte Neugeborenen-Gelbsucht (Icterus neonatorum). Selten Hydrops fetalis. Selten Totgeburten. Bereits das erste Kind kann betroffen sein: 50 % der Fälle. Bei weiteren AB0-inkompatiblen Schwangerschaften nimmt die Schwere der Erkran-kung bei den Kindern nicht zu. Die AB0-Erythroblastose ist seltener bei Früh- als bei Reifgeborenen. Die Erythro-zyten Frühgeborener sind noch unreif, so daß die mütterlichen AB0-Hämolysine dort schlechter binden. Prüfung des mütterlichen Serums auf Hämolysine (Hämolysin-Test). Zitat aus den „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie), neu bearbeitete Fassung 2000“:

„Bei der AB0-Unverträglichkeit durch Anti-A und/oder Anti-B tritt pränatal keine stär-kere Anämie auf, so daß sich diagnostische und therapeutische Maßnahmen vor der Geburt erübrigen.“ Direkter Coombs-Test (DCT, Direkter Anti-Humanglobulin-Test) mit dem kindlichen Blut: nicht selten negativ. Ein negativer DCT schließt eine AB0-Erythroblastose also nicht aus. Im Eluat (nach Absprengung der mütterlichen Antikörper von den kindlichen Erythro-zyten) lassen sich die mütterlichen Anti-A- bzw. Anti-B-Antikörper nachweisen. Therapie:

1. Phototherapie 2. Selten zusätzlich Austauschtransfusion mit frischem Erythrozyten-Konzentrat

der Blutgruppe 0 und dem Rhesus-Faktor des Kindes mit Isoagglutinin-freiem AB-Plasma erforderlich.

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Physiologischer Icterus neonatorum

Icterus = Pirol, Gelbsucht. Icterus neonatorum = Neugeborenen-Gelbsucht. Physiologisch, normal. Nicht vor dem 3. Tag sichtbar. Besteht ca. 3 Tage. Ein Ikterus am 1. Tag ist immer pathologisch! Maximum am 3. bis 6. Lebenstag. Bei Frühgeborenen länger und intensiver. Ursachen:

1. Unreife der Leber nach Wegfall der Plazenta. 2. Anhäufung von indirektem (unkonjugiertem) Bilirubin im Serum, das nicht

durch Kopplung mit Glukuronsäure in ausscheidungsfähigen Gallenfarbstoff umgewandelt wird.

3. Bilirubin-Werte 10 mg/dl (171 µmol/l) und darüber.

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Icterus prolongatus

Icterus prolongatus = verlängerter Ikterus. Der Neugeborenen-Ikterus dauert länger als 5 Tage. Häufig bei Frühgeborenen und beim Down-Syndrom. Ursachen: 1. Rhesus-Inkompatibilität 2. AB0-Unverträglichkeit 3. Andere hämolytische Anämien (Enzym-, Membran-, Hb-Defekte) 4. Zytomegalie 5. Röteln 6. Leberunreife 7. Riesenzell-Hepatitis 8. Leberzirrhose nach intrauteriner Hepatitis 9. Diabetes der Mutter 10. Nabelsepsis, Sepsis 11. Listeriose 12. Lues 13. Toxoplasmose 14. Galaktosämie (Enzymdefekt) 15. Steroid-Ikterus (Cortison-ähnliche Medikamente in der Muttermilch) 16. Gallengangatresie 17. Eingedickte Galle 18. Hypothyreose 19. Athyreose 20. Mukoviszidose (Cystische Fibrose)

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Therapieprinzipien bei Morbus haemolyticus neonatorum

Therapie des MHN durch irreguläre mütterliche Anti-D-Antikörper:

In leichteren Fällen Phototherapie: Das Bilirubin-Molekül wird mit Hilfe von Tageslichtröhren (1,8 W/qcm) in nierengän-gige Partikel umgewandelt und ausgeschieden. Durch Phenobarbital 5 bis 10 mg/kg Körpergewicht (alle 6 Stunden) wird die Bilirubin-Konjugation (indirektes wird zu direktem Bilirubin) angeregt (Enzyminduktion). Albumin-Gabe, um Bilirubin zu binden. Falls Anämie so anders nicht korrigierbar und Bilirubin-Werte exzessiv erhöht (größer 20 mg/dl bzw. 342 µmol/l), Austauschtransfusion beim Neugeborenen: CMV-Antikörper-negative, Leukozyten-depletierte, nicht länger als 7 Tage gelagerte, bestrahlte Erythrozyten-Konzentrate in additiver Lösung. Das kritische Zielantigen darf auf den Konserven-Erythroyzten nicht nachweis-bar sein. Die Konserven-Erythrozyten dürfen mit dem Serum der Mutter in der sero-logischen Verträglichkeitsprobe nicht reagieren. Die Erythrozyten-Konzentrate werden mit GFP der Blutgruppe des Kindes oder der Blutgruppe AB (Isoagglutin-freies AB-Plasma) auf einen Hämatokrit von etwa 0.6 l/l eingestellt. Bei schwerem Verlauf bereits fetale Bluttransfusion in die Nabelgefäße (selten noch intraperitoneal). Kalium, Natrium, Calcium, Chlorid, Glukose und Gerinnung überwachen und ggf. therapieren. Sectio caesarea ab der 32., wenn möglich 34. Schwangerschaftswoche. Therapie bei AB0-Erythroblastose:

Phototherapie Selten zusätzlich Austauschtransfusion mit frischem Erythrozyten-Konzentrat der Blutgruppe 0 und dem Rhesus-Faktor des Kindes mit Isoagglutinin-freiem AB-Plasma erforderlich.

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Antikörpersuchtest in der Mutterschaftsvorsorge

Im Rahmen der Mutterschaftsvorsorge sind Antikörpersuchtests (AKS) zu Beginn jeder Schwangerschaft und in der 24. Schwangerschaftswoche obligat. Der AKS ist im Falle eines positiven Befundes alle 3 bis 4 Wochen zu wiederholen, um einen Titeranstieg zu erfassen. Bleibt der Anti-D-Titer unter 1:16, kann die spon-tane Geburt abgewartet werden. Liegt er dagegen höher, ist ein schwerer MHN mög-lich. Bei positivem AKS ist das Risiko bzw. die Prognose für das Kind individuell aus den Blutgruppen-Befunden von Vater und Mutter, Anamnese vorausgegangener Schwan-gerschaften und aus dem Antikörper-Titer und dessen Verlauf abzuschätzen. Eine sichere prognostische Einschätzung bleibt auch trotz Fruchtwasser-Unter-suchung schwierig. Ein pränataler Antikörper-Anstieg um mehr als 2 Titerstufen innerhalb von 3 Wochen ist Hinweis für einen MHN des Feten.

Blutgruppenserologische Untersuchungen bei Neugeborenen

Bei jedem Neugeborenen ist ein direkter AHG-Test (Direkter Coombs-Test, DCT) aus dem Nabelschnurblut durchzuführen. Die Nabelschnur-Erythrozyten müssen vor dem Ansatz gewaschen werden, um die Whartonsche Sulze aus der Nabelschnur zu entfernen. Die Ursachen eines positiven direkten AHG-Tests sind abzuklären. Bei jedem Neugeborenen einer Rhesus negativen (D neg.) Mutter ist zusätzlich das Rh-Merkmal D zu bestimmen. Ein positiver direkter AHG-Test mit Erythrozyten des Kindes spricht für einen MHN und erfordert umgehend weitere Untersuchungen auch aus dem Blut der Mutter. Auf die Möglichkeit eines schwach positiven direkten AHG-Tests durch präpar-tale Anti-D-Gabe an eine D negative Mutter oder bei 0A- (bzw. 0B-) Konstella-tion von Mutter und Kind vor allem bei Verwendung sensitiver Tests wird hin-gewiesen.

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Alte und neue Nomenklatur im Zusammenhang mit dem Rhesus-Merkmal D

Neuerung seit den Blutgruppen-Richtlinien 1996:

Die bisher gängige Bezeichnung Du wird gestrichen. Für Du galt bis dahin: Als Empfänger Rhesus negativ (D neg.), als Spender Rhesus positiv (D pos.). Das Rhesus-Merkmal Du war eine heterogene Gruppe verschiedener D-Ausprägun-gen. Mit den Fortschritten in der Blutgruppen-Serologie ließen sich diese verschiedenen Ausprägungen immer besser differenzieren und typisieren. Hierzu trugen auch ganz wesentlich molekularbiologische Methoden bei. Der „Sammeltopf“ Du löst sich mit den heutigen Methoden wie folgt auf:

1. Ein sehr kleiner Teil erweist sich heute als Rhesus positiv (D pos.). 2. Der überwiegende Teil ist ein quantitativ abgeschwächtes Rhesus-Merk-

mal D, das sog. Dweak (weak = schwach). Die Erythrozyten sind eindeutig Rhesus positiv. Die Zahl der D-Antigene, also die Antigen-Dichte, auf der Membran-Oberfläche ist jedoch reduziert. Je nach dem Ausmaß der D-Anti-gen-Reduktion unterscheidet man noch Dweak low (niedrige D-Antigen-Dichte) und Dweak high (höhere D-Antigen-Dichte). Diese Unterscheidung spielt jedoch in der Blutgruppen-Serologie der Routine keine Rolle.

3. Ein kleinerer Teil ist ein qualitativ verändertes, unvollständiges Rhesus-Merkmal D, das sog. Dvariant oder Dpartial. Das D-Antigen auf der Erythrozyten-Oberfläche ist von dem regulären D-Antigen abweichend ausgeprägt bzw. nur partiell ausgestaltet. Man unterscheidet als wichtigste D-Varianten die Varian-ten I bis VI. Die klinisch bedeutsamste und häufigste D-Variante ist die Variante VI. Mit monoklonalen Anti-D-Seren sollte die Variante VI (möglichst) nicht erfaßt werden. Dies bedeutet in der Empfänger-Serologie: Die häufigste D-Variante, nämlich die Variante VI, imponiert bei der Rhesus-Bestimmung mit monoklonalen Anti-D-Seren als Rhesus negativ (D neg.). In der Spender-Serologie ist ein Erkennen der D-Variante(n) bedeutsam, da das Spenderblut wie Rhesus positives Blut zu verwenden ist.

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Rhesus positiv (D pos.):

Etwa 83 % der Mitteleuropäer sind Rhesus positiv (D pos.). Deutlich positive Reaktion mit beiden monoklonalen Anti-D-Seren: 3+ oder 4+. Immunisierung bei Rhesus negativen (D neg.) Konserven-Empfängern oder Schwan-geren durch Rhesus positives Blut möglich. Rhesus positiv (Dweak):

In der Empfänger-Serologie stellt sich ein Dweak mit beiden monoklonalen Anti-D-Seren positiv dar, die Reaktionsstärke ist jedoch schwächer als bei Rhesus positiv (D pos.). Ein Beispiel für die abgeschwächte Reaktionstärke liefert die Dweak-Kontrolle

der Qualitätskontroll-Testerythrozyten von DiaMed. In extrem seltenen Fällen eines vermeintlichen Dweak handelt es sich doch um eine D-Variante. Deshalb empfiehlt DiaMed einen Folgeansatz mit dem „ID-Partial Rh D-Typing Set“ auf der Basis des sog. 9-Epitopen-Modells. Das Set besteht aus 6 mono-klonalen Anti-D-Reagenzien, mit denen die 9 wichtigsten Epitope (antigenen Bin-dungsstellen) von mehr als 30 dargestellt werden können. Ein Dweak gilt als bestätigt, wenn alle 9 Epitope vorhanden sind. Fehlt bzw. fehlen eines oder mehrere Epitop(e), handelt es sich um eine D-Variante. In der Empfänger-Serologie ist es praktisch nicht relevant, welche Variante vorliegt.

1. Dweak: Als Empfänger und als Spender Rhesus positiv (D pos.). 2. Schwangere und Mütter mit einem Dweak entwickeln kein Anti-D gegen das

kindliche Rhesus-Merkmal D. Sie besitzen das Merkmal selbst, nur abge-schwächt, und würden das D nicht als fremd erkennen. Sie benötigen keine Anti-D-Prophylaxe.

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Dvariant (D-Varianten I bis VI) = Dpartial:

Mit monoklonalen Anti-D-Seren sollte die häufigste D-Variante, die Variante VI, (mög-lichst) nicht erfaßt werden. Dies bedeutet in der Empfänger-Serologie: Die Variante VI imponiert bei der Rhesus-Bestimmung mit monoklonalen Anti-D-Seren als Rhesus negativ (D neg.). Als Empfänger Rhesus negativ, als Spender Rhesus positiv: D-Varianten im Spenderblut können zur Anti-D-Bildung beim D-negativen Emp-fänger führen, weil das qualitativ veränderte D-Merkmal vom Empfänger als fremd erkannt wird. Schwangere und Mütter mit einer D-Variante können ein Anti-D gegen das kindliche Rhesus-Merkmal D entwickeln, weil sie das qualitativ veränderte D-Merkmal des Kindes als fremd erkennen. Die Schwangeren bzw. Mütter benötigen also eine Anti-D-Prophylaxe. Rhesus negativ (D neg.):

Etwa 17 % der Mitteleuropäer sind Rhesus negativ (D neg.). In der Empfänger-Serologie befinden sich auch die Patienten mit der häufigsten D-Variante, der Variante VI, darunter.

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Die Anti-D-Prophylaxe in der Mutterschaftsvorsorge

Anti-D-Prophylaxe, Rhesus-Prophylaxe :

Zitat aus den „Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie), neu bearbeitete Fassung 2000“: „Anti-D-Prophylaxe bei Rhesus negativen (D neg.) Frauen Wird bei D negativen Schwangeren in der 24. bis 27. Schwangerschaftswoche kein für eine Sensibilisierung beweisendes Anti-D nachgewiesen, soll in der 28. bis 30. Schwangerschaftswoche eine Standarddosis Anti-D-Immunglobulin (300 µµµµg) injiziert werden, um bis zur Geburt eine Sensibilisierung der Schwangeren möglichst zu verhindern. Das Datum der präpartalen Anti-D-Prophylaxe ist im Mutterpaß einzutragen. D negative Frauen müssen nach jeder Geburt eines D positiven Kindes, nach Früh- und Fehlgeburten, extrauteriner Gravidität, Schwangerschaftsabbruch, Amniozen-tese, Nabelschnurpunktionen, nach Wendungsoperationen, Chorionzottenpunktion und anderen Eingriffen, die eine Einschwemmung von Erythrozyten des Feten in den Kreislauf der Mutter bewirken können, zur Verhütung einer Anti-D-Sensibilisierung möglichst innerhalb von 72 Stunden eine Standarddosis Anti-D-Immunglobulin erhalten. Anti-D-Immunglobulin muß selbst dann appliziert werden, wenn nach der Geburt schwach reagierende Anti-D-Antikörper bei der Mutter gefunden worden sind und/-oder der direkte AHG beim Kind schwach positiv ist, da diese Befunde durch die prä-partale Anti-D-Prophylaxe bedingt sein können. In seltenen Fällen mit Verdacht auf den Übertritt größerer Mengen Erythrozyten des Kindes in die Mutter (fetomaternale Makrotransfusion: mehr als 10 ml) schützt die Standarddosis Anti-D (300 µg) möglicherweise nicht ausreichend. In diesen Fällen, die z. B. über eine Bestimmung der HbF-Zellen im Blut der Mutter nachgewiesen werden (Differentialfärbung nach Kleihauer und Betke), sind weitere Gaben von Anti-D-Immunglobulin erforderlich. Ein Anteil von 2 ‰ fetaler Zellen im mütterlichen Blut-ausstrich entspricht einem fetalen Blutübertritt von 10 ml. Auch nach Ablauf von 72 Stunden soll auf eine Anti-D-Gabe nicht verzichtet werden. Auf die geltenden Mutterschafts-Richtlinien gemäß SGB V wird hingewiesen.“ Anti-D-Gabe i. m., evtl. die Hälfte der Dosis auch i. v. Läßt sich 3 Tage nach Anti-D-Prophylaxe ein Anti-D im mütterlichen AKS nachwie-sen, kann man davon ausgehen, daß Anti-D im Überschuß appliziert wurde. Bleibt die Antikörpersuche dagegen negativ, ist die Kleihauer-Betke-Färbung (siehe oben) unerläßlich, um die zum Abbau der noch vorhandenen D positiven kindlichen Ery-throzyten erforderliche Anti-D-Menge genau berechnen zu können. In gleicher Weise kann verfahren werden, wenn zur Thrombozyten-Substitution einer Rhesus negativen (D neg.) Frau nur Rhesus positive (D pos.) Thrombozyten-Kon-zentrate zur Verfügung stehen.

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Das zugeführte Anti-D-Immunglobulin neutralisiert das Zielantigen, nämlich das Rhe-sus-Merkmal D, indem es die entsprechenden Erythrozyten zerstört. Die kindlichen Erythrozyten mit dem Merkmal D werden im mütterlichen Kreislauf gezielt lysiert. So wird die mütterliche Sensibilisierung verhindert. Die Zerstörung D positiver Erythrozyten geschieht im Kreislauf der D negativen Schwangeren. Es werden also nur jene kindlichen Erythrozyten zerstört, die über die fetomaternale Transfusion (unter der Geburt, bei der Fehlgeburt, im Rahmen der Amniozentese usw.) in den mütterlichen Kreislauf eingeschwemmt wurden. Das Anti-D-Immunglobulin wirkt nicht im kindlichen Kreislauf. Thrombozyten besitzen keine Rhesus-Merkmale. Jedoch enthalten Thrombozyten-Konzentrate Rest-Erythrozyten, die Rhesus positiv (D pos.) sein können. Diese Rest-Erythrozyten werden durch das Anti-D-Immunglobulin (möglicherweise rasch) zer-stört, ihr Merkmal D auf jeden Fall jedoch neutralisiert. Injiziertes Anti-D-Immunglobulin ist nach etwa 2 bis 3 Monaten abgebaut. Dagegen kann endogen aufgrund einer Allo-Immunisierung (Sensibilisierung) gebil-detes Anti-D lebenslang bestehen bleiben und bei erneutem Antigen-Kontakt geboostert werden (Titeranstieg). Die routinemäßige Durchführung der Anti-D-Prophylaxe hat die schwanger-schaftsinduzierten Anti-D-Immunisierungen bei uns um 90 % reduziert.

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Ursachen der relativ hohen Quote an „Versagern“ bei postpartaler Anti-D-Prophylaxe

Unterlassung der Prophylaxe bei Hausgeburten Unterlassung der Prophylaxe bei Abort, Interruptio Unterlassung der Prophylaxe bei Amniozentese Fehlbestimmung des Rhesus-Faktors bei Mutter und/oder Kind Prophylaxe wird zu spät eingeleitet. Unterdosierung bei Z. n. Bauchtrauma während der Gravidität Unterdosierung bei Massiveinschwemmung kindlichen Blutes (manuelle oder instrumentelle ärztliche Eingriffe) Zu niedriger Anti-D-Immunglobulin-Gehalt im Anti-D-IgG-Präparat (Chargen-Rückruf Partobulin® 2002) Beginn der Antikörper-Bildung während neuerlicher Schwangerschaft

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Anti-D-Prophylaxe bei Gabe Rhesus positiver (D positiver) Thrombozyten-Konzentrate

Blutplättchen tragen keine Rhesus-Antigene, aber die Erythrozyten-Beimengungen (Rest-Erythrozyten). Rhesus negative (D negative) Kinder, Mädchen und Frauen im gebärfähigen Alter sollten möglichst Rhesus negative (D negative) Thrombozyten-Konzentrate erhalten. Eine Anti-D-Prophylaxe kann durchgeführt werden, wenn zur dringlichen Thrombo-zyten-Substitution einer Rhesus negativen (D neg.) Frau nur Rhesus positive (D pos.) Thrombozyten-Konzentrate zur Verfügung stehen. Vorsicht mit intramuskulärer Anti-D-Gabe (300 µg) bei thrombopenischen Patienten: Anti-D möglichst intravenös (50 µg) verabreichen. Das zugeführte Anti-D-Immunglobulin neutralisiert das Zielantigen, nämlich das Rhesus-Merkmal D, indem es die entsprechenden Erythrozyten (vermutlich rasch) zerstört. Die im Thrombozyten-Konzentrat vorhandenen Rest-Erythrozyten mit dem Merkmal D werden in der Zirkulation der Empfängerin gezielt lysiert. So wird die Sensibilisierung der Patientin verhindert.

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„Steckbriefe“ einiger Blutgruppen-Antikörper – eine Auswahl

Im folgenden werden die wichtigsten und einige seltene Blutgruppen-Antikörper dar-gestellt. Auf ihre transfusionsmedizinische Relevanz und ihre Bedeutung in der Mut-terschaftsvorsorge und Geburtshilfe (MHN) sei besonders hingewiesen.

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Anti-D

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-D Korrespondierendes Antigen

Rhesus-Merkmal D. Beträchtliche Antigen-Stärke.

Komplett Inkomplett Wenn IgG: inkomplett. Immunglobulin-Klasse(n)

Meist IgG, seltener IgM, nur ausnahmsweise IgA.

Komplement-aktivierend Nicht Komplement-bindend. Besonderheit der Rhesus-AK. Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Selten natürlich präformiert. Immun-AK, erworben In der Regel durch Immunisierung erworben. Häufigkeit des AK Häufigster Rhesus-AK. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

82,17 %.

AIHA Hämolytische Trans-fusionsreaktionen

Ja.

Transfusions-medizinische Relevanz

Ja.

Bedeutung im Transfusionsfalle

Streng D-kompatibel transfundieren, da nach Transfusion von D-positivem Blut an D-negative Empfänger in 80 % der Fälle mit einer Anti-D-Bildung zu rechnen ist. Ausnahmen sind nur bei Lebensgefahr zulässig. Niemals gegen einen vorhandenen Rhesus-AK antransfundieren, da dies stets hämolytische Transfusionsreaktionen zur Folge hat. Bei TK-Gabe nur bei vorhandenem Anti-D auf D-Identität achten (wegen der Gefahr der AK-Boosterung durch die erythrozytären Verunreinigungen). Bei Langzeittransfusion und Gabe von D-positiven TKs intravenöse Anti-D-Prophylaxe mit 50 µg Anti-D-Hyperimmunglobulin. Granulozyten-Transfusionen wegen ihrer starken erythrozytären Verunreinigungen nur D-kompatibel verabfolgen.

Neugeborenen-Erythroblastosen, MHN

Schwere Neugeborenen-Erythroblastosen.

Sonstiges Bei Vorliegen eines Anti-C (eigentlich Mischantikörper Anti-CCw) häufig begleitendes Anti-D. Bei Vorliegen eines Anti-E nicht selten auch begleitendes Anti-D.

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Anti-E

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-E Korrespondierendes Antigen

Rhesus-Merkmal E

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Meist IgG, seltener IgM, nur ausnahmsweise IgA. Komplement-aktivierend Nicht Komplement-bindend. Besonderheit der Rhesus-AK. Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Gelegentlich. Immun-AK, erworben In der Regel durch Immunisierung erworben. Häufigkeit des AK Häufiger als Anti-C.

Nach dem Anti-D der zweithäufigste Rhesus-AK. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Seltenes Antigen.


Ja.


Ja.



Ja.

Sonstiges Anti-E nicht selten mit einem Anti-D vergesellschaftet.

53

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Anti-C

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-C Korrespondierendes Antigen

Rhesus-Merkmal C. Äußerst schwaches Antigen.

Komplett Inkomplett Wenn IgG: inkomplett. Immunglobulin-Klasse(n) Meist IgG, seltener IgM, nur ausnahmsweise IgA. Komplement-aktivierend Nicht Komplement-bindend. Besonderheit der Rhesus-AK.Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Selten natürlich präformiert. Immun-AK, erworben In der Regel durch Immunisierung erworben. Häufigkeit des AK Häufig, jedoch seltener als Anti-D und Anti-E.

Fast ausschließlich bei reinerbig Rhesus negativen Menschen. D-positive Menschen bilden kaum je ein Anti-C.

Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens


Ja.


Ja.



Ja.

Sonstiges Anti-C häufig von einem Anti-D begleitet. Anti-C in der Regel ein Anti-CCw-Mischantikörper.

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54

Anti-Cw

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Cw Korrespondierendes Antigen

Rhesus-Merkmal Cw. Geringe Antigenität.

Komplett Inkomplett Wenn IgG: inkomplett. Immunglobulin-Klasse(n) Meist IgG, seltener IgM, nur ausnahmsweise IgA. Komplement-aktivierend Nicht Komplement-bindend. Besonderheit der Rhesus-AK.Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Selten natürlich präformiert. Immun-AK, erworben In der Regel durch Immunisierung erworben. Häufigkeit des AK Ein reines Anti-Cw ist selten. Ungewöhnlicher AK.

Kann nur von Cw-negativen, übrigens auch von C-positiven Menschen gebildet werden. C-negative Menschen reagieren bei Immunisierung mit dem C immer mit der Bildung eines Anti-CCw, bei Immunisierung mit dem Cw mit der Bildung eines reinen Anti-Cw.


Seltenes Antigen.


Ja.


Ja.



Ja.

Sonstiges

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Anti-c (klein)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-c (klein) Korrespondierendes Antigen

Rhesus-Merkmal c (klein). Geringe Antigenität.

Komplett Inkomplett Wenn IgG: inkomplett. Immunglobulin-Klasse(n) Meist IgG, seltener IgM, nur ausnahmsweise IgA. Komplement-aktivierend Nicht Komplement-bindend. Besonderheit der Rhesus-AK.Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Selten natürlich präformiert. Immun-AK, erworben In der Regel durch Immunisierung erworben. Häufigkeit des AK Selten.

Wird fast ausschließlich von D-positiven Individuen des Genotyps CDde/CDe oder CDe/Cde, also des Phänotyps CCD.ee und – in Ausnahmefällen – von D-negativen Individuen des Geno- und Phänotyps CCddee gebildet.


80,31 %.


Ja.


Ja.



Ja.

Sonstiges Anti-c (klein) häufig von einem Anti-E, sehr selten von einem Anti-e begleitet.

56

56

Anti-e

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-e Korrespondierendes Antigen

Rhesus-Merkmal e. Nur ca. 3,5 % der Individuen e-negativ.

Komplett Inkomplett Wenn IgG: inkomplett. Immunglobulin-Klasse(n) Meist IgG, seltener IgM, nur ausnahmsweise IgA. Komplement-aktivierend Nicht Komplement-bindend. Besonderheit der Rhesus-AK.Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Selten natürlich präformiert. Immun-AK, erworben In der Regel durch Immunisierung erworben. Häufigkeit des AK Extrem selten.

Häufigkeit der e-negativen Individuen (also der potentiellen AK-Bildner) mit ca. 3,5 % außerordentlich niedrig.


96,52 %.


Ja.


Ja.



Ja.

Sonstiges

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57

Anti-Kell

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Kell Korrespondierendes Antigen

K (Kell). Relativ hohe Antigenität des Merkmals.

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) IgG Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

7,98 % der Blutspender sind Kk-heterozygot. 0,02 % der Blutspender sind KK-homozygot.


Ja.


Ja.


Nur Phänotyp-identisch transfundieren, um die Immunisierung der 92 % kk-Homozygoten zu vermeiden.


Ja.

Sonstiges

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Anti-k (klein k) = Anti-Cellano

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Cellano Korrespondierendes Antigen

k (Cellano)

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) IgG Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Selten, da nur KK-Träger (0,02 %) ein Anti-Cellano bilden

können. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

92 % der Blutspender sind kk-homozygot. 7,98 % der Blutspender sind Kk-heterozygot.


Ja.


Ja.


Bei Vorliegen eines Anti-Cellano ist die Blutversorgung mit erheblichen Schwierigkeiten verbunden.


Ja.

Sonstiges

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59

Anti-Lea (Lewis)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Lea Korrespondierendes Antigen

Antigen Lea (Lewis a)

Komplett Ja. Kochsalz. Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n)

IgM

Komplement-aktivierend Kältewirksam Ja. Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Raumtemperatur Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Möglich. Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Nicht selten. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

78 % aller Menschen sind Lea-negativ.


Ja.


Gefährlicher Antikörper. Tödliche Transfusionsreaktion möglich.


Blutversorgung der Antikörper-Träger unproblematisch. Ein größeres transfusionsmedizinisches Problem tritt auf, wenn ein starker Lea-Antikörper von einem meist schwächeren Leb-Antikörper begleitet wird, da nur 6 % der Blutspender Le(a-b-) sind.


Nein. IgM-AK nicht plazentagängig. Alle Feten und Neugeborenen sind noch Le(a-b-). Achtung: Hat seit Fallbeschreibung in Vox Sang. 93: 193-194 eingeschränkte Gültigkeit: MHN durch Anti-Lea. Mit monoklonalen Anti-Lea-Antiseren kann auch bei Neugeborenen bereits ein Lea-Antigen nachgewiesen werden. Wenn der entsprechende Antikörper ein IgG-Antikörper ist, kann er die Plazentaschranke passieren.

Sonstiges

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60

Anti-Leb (Lewis)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Leb Korrespondierendes Antigen

Antigen Leb (Lewis b)

Komplett Ja. Kochsalz. Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n)

IgM

Komplement-aktivierend Kältewirksam Ja. Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Raumtemperatur Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Werden von Le(a-b-)-Menschen, vor allem von der extrem

kleinen Gruppe der ABH-Nichtsekretoren unter ihnen gebildet. Nur in Ausnahmefällen von Le(a+b-)-Individuen.


72 %.


Nur selten.


Erheblich weniger gefährlich als Anti-Lea.


Ein größeres transfusionsmedizinisches Problem tritt auf, wenn ein starker Lea-Antikörper von einem meist schwächeren Leb-Antikörper begleitet wird, da nur 6 % der Blutspender Le(a-b-) sind.


Nein. IgM-AK nicht plazentagängig. Alle Feten und Neugeborenen sind noch Le(a-b-).

Sonstiges

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61

Anti-Fya (Duffy)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Fya Korrespondierendes Antigen

Antigen Fya (Duffy a)

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Vorwiegend IgG. Komplement-aktivierend Vorwiegend Komplement-bindend. Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Häufig. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

98,60 % der Mitteleuropäer sind Träger der Gene Fya und/oder Fyb.


Ja.


Gefährlicher Antikörper. Todesfälle sind bekannt.


AK-Träger müssen permanent Phänotyp-identisch transfundiert werden.


Selten. Nur bei durch Transfusion vorimmunisierten Müttern beschrieben.

Sonstiges

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Anti-Fyb (Duffy)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Fyb Korrespondierendes Antigen

Antigen Fyb (Duffy b)

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Vorwiegend IgG. Komplement-aktivierend Vorwiegend Komplement-bindend. Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Eher selten. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

98,60 % der Mitteleuropäer sind Träger der Gene Fya und/oder Fyb.


Ja.


Gefährlicher Antikörper. Todesfälle sind bekannt.


AK-Träger müssen permanent Phänotyp-identisch transfundiert werden.


Selten. Nur bei durch Transfusion vorimmunisierten Müttern beschrieben.

Sonstiges

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Anti-Jka (Kidd)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Jka Korrespondierendes Antigen

Antigen Jka (Kidd Jka)

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n)

IgG

Komplement-aktivierend Immer Komplement-bindend. Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Selten.

Schwierig nachweisbar. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Nahezu 100 % der Mitteleuropäer sind Träger der Allele Jka und/oder Jkb. Rund 75 % aller Transfusionsempfänger können den häufigsten Kidd-Antikörper, das Anti-Jka, nicht bilden, da sie das Antigen besitzen.


Ja.


Gefährlicher Antikörper. Schwere hämolytische Transfusionsreaktionen.


Bei Vorliegen des AK immer Phänotyp-identisch transfundieren.


Rarität.

Sonstiges

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64

Anti-Jkb (Kidd)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Jkb Korrespondierendes Antigen

Antigen Jkb (Kidd Jkb)


IgG

Komplement-aktivierend Immer Komplement-bindend. Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Selten.

Schwierig nachweisbar. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Nahezu 100 % der Mitteleuropäer sind Träger der Allele Jka und/oder Jkb.


Ja.


Gefährlicher Antikörper. Schwere hämolytische Transfusionsreaktionen.


Bei Vorliegen des AK immer Phänotyp-identisch transfundieren.


Rarität.

Sonstiges

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Anti-Lua (Lutheran)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Lua Korrespondierendes Antigen

Antigen Lua (Lutheran a). Schwaches Antigen.

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Vorwiegend IgG. Komplement-aktivierend Kältewirksam Raumtemperatur. Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Bei RT stärker als bei 37 °C. Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Im allgemeinen natürlich präformiert. Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Selten. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Nicht besonders häufig.


Nicht bekannt.


Nicht bekannt.


Bei AK-Trägern Substitution mit Lua-negativem Blut, da problemlos möglich. Die Versorgung mit kompatiblem Blut ist bei Mischantikörpern, wie sie bei Lu(a-b-)-Menschen (<0,01 %) auftreten können, unabdingbar und sehr schwierig.


Nicht bekannt.

Sonstiges

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66

Anti-Lub (Lutheran)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Lub Korrespondierendes Antigen

Antigen Lub (Lutheran b). Schwaches Antigen.

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Vorwiegend IgG. Komplement-aktivierend Kältewirksam Raumtemperatur. Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Bei RT und bei 37 °C gleich starke Reaktionen. Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Selten.

Zahl potentieller AK-Bildner extrem gering. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Fast 99 %.


Ja, bekannt.


Ja.


Versorgung mit kompatiblem Blut bei AK-Trägern unabdingbar und wegen der geringen Zahl ausschließlicher Lua-Träger sehr schwierig. Gleiches gilt für Mischantikörper, wie sie bei Lu(a-b-)-Menschen (<0,01 %) auftreten können.


Ja, bekannt.

Sonstiges

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67

Anti-M

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-M Korrespondierendes Antigen

M


IgM und IgG.

Komplement-aktivierend Kältewirksam Meistens. Coombs-wirksam Nur selten. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Ja. Immun-AK, erworben Selten. Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens


Ja, wenn AK Coombs-wirksam.






Sonstiges Die weitaus größte Bedeutung des MNS-Systems liegt nicht auf klinischem, sondern auf gerichtsmedizinischem Gebiet. Die MNSs-Antigene werden bei Vaterschaftsgutachten stets berücksichtigt.

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68

Anti-N

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-N Korrespondierendes Antigen

N


Fast ausschließlich IgM.

Komplement-aktivierend Kältewirksam Fast ausschließlich. Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Ja. Immun-AK, erworben Selten. Häufigkeit des AK Bedeutend seltener als Anti-M. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens



Transfusionsmedizinisch irrelevant.




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Anti-S

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-S Korrespondierendes Antigen

S


Immer IgG.

Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens


Ja.


Ja.


Merkmalsidentische Transfusionen, was bei bei Anti-S unproblematisch ist.



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70

Anti-s (klein)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-s (klein) Korrespondierendes Antigen

Antigen s (klein)


Immer IgG.

Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens


Ja.


Ja.


Merkmalsidentische Transfusionen, was bei bei Anti-s (klein) wegen der geringen Zahl der s-negativen Spender schwierig sein kann.



71

71

Anti-P1

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-P1 Korrespondierendes Antigen

Merkmal P1.


IgM

Komplement-aktivierend Kältewirksam Ja. Coombs-wirksam Gelegentlich. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Ja. Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Von P2-Individuen häufig gebildet. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens



Im allgemeinen transfusionsmedizinisch bedeutungslos.


Merkmalsidentische Transfusionen, falls Coombs-wirksames Anti-P1.


Sonstiges

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72

Anti-Tja (P-System)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Tja Korrespondierendes Antigen

Merkmale P1, P2 und PK.

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) IgM Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Bei allen pp-Homozygoten (<0,01 %) zu finden. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens


Ja.


Extrem gefährlich.


Transfusion von p-Erythrozyten erforderlich. Wegen der Seltenheit des Merkmals werden identische Spender meist nur in der Familie gefunden.


Sonstiges

73

73

Anti-Xga (Xg-System)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Xga Korrespondierendes Antigen

Xga

Komplett Inkomplett Meist. Immunglobulin-Klasse(n) Komplement-aktivierend Komplement-bindend. Kältewirksam Coombs-wirksam Nur im ICT nachweisbar. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Sehr selten. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

89 %.


Nein.


Nein.


Da aber die Erfahrungen mit diesen AK gering sind, wird empfohlen, bei ihrem Vorliegen Xg(a-)-Blut zu transfundieren.


Sonstiges

74

74

Anti-Dia (Diego)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Dia Korrespondierendes Antigen

Dia (Diego a)

Komplett Inkomplett Stets inkomplett. Immunglobulin-Klasse(n) Komplement-aktivierend Komplement-bindend. Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Sehr selten. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

In Mitteleuropa nur Phänotyp Di(b+). Bei mongolischen Völkern anders. In unserer Population sehr selten Di(a+)-Träger als Relikt des Mongolen-Sturms im frühen 13. Jahrhundert. Chinesen 2-5 % Di(a+). Japaner 3-12 % Di(a+). Südamerikanische Indianer bis zu 38 % Di(a+).


Ja.


Ja.



Ja.

Sonstiges

75

75

Anti-Yta (Cartwright)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Yta Korrespondierendes Antigen

Yta (Cartwright a)


IgG

Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Extrem selten. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Ca. 99,9 %.


Ja.


Ja.


Merkmalsidentische Transfusionen, was wegen der Blutgruppen-Verteilung bei Anti-Yta schwierig, bei Anti-Ytb unproblematisch ist.


Sonstiges

76

76

Anti-Ytb (Cartwright)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Ytb Korrespondierendes Antigen

Ytb (Cartwright b)


IgG

Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Extrem selten. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Ca. 8 %.


Ja.


Ja.


Merkmalsidentische Transfusionen, was wegen der Blutgruppen-Verteilung bei Anti-Yta schwierig, bei Anti-Ytb unproblematisch ist.


Sonstiges

77

77

Anti-Coa und Anti-Cob (Colton)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Coa und Anti-Cob (Colton-System) Korrespondierendes Antigen

Coa und Cob


IgG

Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Selten. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Coa ca. 99,8 %. Cob ca. 8,6 %.


Bislang nicht beobachtet.


Transfusionsmedizinisch offensichtlich ohne Bedeutung.


Offensichtlich irrelevant.


Nicht beschrieben.

Sonstiges

78

78

Anti-Doa und Anti-Dob (Dombrock)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Doa und Anti-Dob (Dombrock-System) Korrespondierendes Antigen

Doa und Dob. Schwache Antigene.

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Das Anti-Doa ist ein IgG-AK. Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Selten. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Coa ca. 99,8 %. Cob ca. 8,6 %.


Klinische Bedeutung unsicher. Hämolysen wahrscheinlich.


Wahrscheinlich.



Sonstiges

79

79

Anti-Sc1 und Anti-Sc2 (Scianna)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Sc1 und Anti-Sc2 (Scianna-System) Korrespondierendes Antigen

Sc1 und Sc2

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Wegen der Blutgruppen-Verteilung kommen die Immun-

AK dieses Systems praktisch nicht vor, so daß seine klinische Bedeutung gering ist.


Sc1 fast 100 %. Sc2 1,69 %.





Sonstiges

80

80

Anti-Gerbich (1) (Gerbich-System)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Gerbich (1) (Gerbich-System) Korrespondierendes Antigen

Ge1+

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Ja. Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Bis auf einige Melaneser sind alle Menschen Ge1+2+3+.

Die Melaneser der Phänotypen Ge1-2+3+ und Ge1-2-3- (in bestimmten Populationen Neuguineas sind dies bis zu 50 % der Bevölkerung) besitzen natürliche AK gegen das Merkmal Gerbich 1.


Bis auf einige Melaneser sind alle Menschen Ge1+2+3+.


Bei uns klinisch bedeutungslos.






Sonstiges

81

81

Anti-Aua (Auberger)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Aua (Auberger-System) Korrespondierendes Antigen

Aua (Auberger a)

Komplett Inkomplett Der einzige bislang bekannt gewordene AK bei einer

Au(a-)-Frau war inkomplett... Immunglobulin-Klasse(n) Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam ...und reagierte im ICT. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Ja. Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

82 % der Mitteleuropäer sind Au(a+).


Siehe oben.


Siehe oben.



Sonstiges

82

82

Anti-I

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-I Korrespondierendes Antigen

Antigen I

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) IgM Komplement-aktivierend Komplement-bindend. Kältewirksam Ja. Coombs-wirksam Wenn stimuliert, erweiterte Wärmeamplitude und auch bei

37 °C wirksam. Oft genügt auch schon der Titeranstieg zur klinischen Manifestation.

Temperatur-Optimum Unter 10 °C. Allo-AK Rarität wegen der minimalen Frequenz des i-Phänotyps. Auto-AK Ja.

Praktisch in allen Seren I-positiver Menschen. Natürlich Ja. Immun-AK, erworben Rarität. Siehe oben. Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Neugeborene: viel i, schon etwas I. Erwachsene: viel I, immer noch etwas i. Phänotyp ii nur ausnahmsweise bei Erwachsenen. Das Antigen i ist nur bei weitgehendem Fehlen von I nachweisbar. Heterozygote können serologisch nicht erfaßt werden.

AIHA Die Mehrzahl der Auto-AK bei Patienten mit AIHA vom Kälteantikörper-Typ zeigt Anti-I-Spezifität.

Hämolytische Trans-fusionsreaktionen




Sonstiges

83

83

Anti-i

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-i Korrespondierendes Antigen

Antigen i. Eine Eigenschaft unreifer Erythrozyten. Bei vielen Anämien, Leukämien, in der Phase der Rekonstitution nach KM-Transplantation findet man Erythrozyten, die bei unveränderter I-Reaktivität mit Anti-i fast gleich stark reagieren wie Nabelschnurblut.

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) IgM Komplement-aktivierend Komplement-bindend. Kältewirksam Ja. Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Unter 10 °C. Allo-AK Auto-AK Durchweg Auto-AK.

Kommen wegen der meist unvollständigen i-I-Umwandlung auch bei I-positiven Individuen vor.

Natürlich Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Neugeborene: viel i, schon etwas I. Erwachsene: viel I, immer noch etwas i. Phänotyp ii nur ausnahmsweise bei Erwachsenen. Das Antigen i ist nur bei weitgehendem Fehlen von I nachweisbar. Heterozygote können serologisch nicht erfaßt werden.

AIHA Können gelegentlich Hämolysen verursachen. Hämolytische Trans-fusionsreaktionen




Sonstiges

84

84

Anti-Sda (Sid)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Sda Korrespondierendes Antigen

Merkmal Sda (auch Merkmal Cad, nach der Familie, bei der es zuerst entdeckt wurde).

Komplett Überwiegend komplett. Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) IgM Komplement-aktivierend Komplement-bindend. Kältewirksam 20-37 °C. Kochsalz. Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Auto-AK Werden von Sd(a-)- und Sd(a+)-Individuen gebildet und

sind somit den Anti-I-AK vergleichbar. Natürlich Bei 1 % aller Blutspender als natürliche AK vorkommend. Immun-AK, erworben Gelegentlich auch 2-3 Wochen nach Bluttransfusion

gebildet. Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

91 % Sd(a+). 9 % Sd(a-). Feten und Neugeborene sind durchweg Sd(a-). Erst im Alter von 10 Wochen beginnt das Antigen an Erythrozyten später Sd(a+)-Personen aufzutreten. Während der Schwangerschaft schwächt sich Sd(a+) ab. Bei der Entbindung sind 75 % der vormals Sd(a+)-Frauen Sd(a-). Einige Wochen nach der Entbindung erscheint Sd(a+) wieder.

AIHA Können gelegentlich Hämolysen verursachen. Hämolytische Trans-fusionsreaktionen

Bislang erst ein einziger Fall beschrieben.


Klinisch weitgehend bedeutungslos, da Sd(a+)-Erythrozyten auch bei AK-Trägern eine normale Überlebenszeit aufweisen.



Sonstiges

85

85

Anti-Ana (Ahonen)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Ana Korrespondierendes Antigen

Merkmal Ana (Ahonen a)

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK In 1 Promille der Normalseren. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Kommt in Schweden und Finnland bei 0,6 Promille der Bevölkerung vor.





Sonstiges

86

86

Anti-Rd (Radin)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Rd Korrespondierendes Antigen

Rd

Komplett Inkomplett Ja. Immunglobulin-Klasse(n) Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Bei Kaukasiern in 0,5 % der Fälle.





Ja.

Sonstiges

87

87

Anti-Swa (Swann)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Swa Korrespondierendes Antigen

Swa (Swann a)

Komplett Ja. Kochsalz. Inkomplett Ja. Immunglobulin-Klasse(n) Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Anti-Swa-AK finden sich nicht selten in Seren von

Patienten mit AIHA, aber auch in Seren gesunder Blutspender.


Bei uns in maximal 0,2 Promille der Fälle.

AIHA Ja. Anti-Swa-AK finden sich nicht selten in Seren von Patienten mit AIHA.





Sonstiges

88

88

Anti-Wb (Webb)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Wb Korrespondierendes Antigen

Wb

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK In 0,13 % der Normalseren. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

In angelsächsischen Populationen in bis zu 0,5 Promille der Fälle.





Sonstiges

89

89

Anti-Wra (Wright)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Wra Korrespondierendes Antigen

War (Wright a)

Komplett Einige ja. Kochsalz. Inkomplett Andere ja. Immunglobulin-Klasse(n)

Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Ja, einige. Siehe oben. Temperatur-Optimum Allo-AK Auto-AK Natürlich Ja, auch. Immun-AK, erworben Ja, auch. Häufigkeit des AK In 2,5 % der Fälle. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

Bei ca. 0,5 Promille der mitteleuropäischen Blutspender.

AIHA Ja. Besonders häufig sind Anti-Wra-AK bei Patienten mit AIHA.


Ja.


Ausgesprochen gefährlich. Schwere hämolytische Transfusionsreaktionen. Bei der Seltenheit des Antigens ist aber das Zusammentreffen von Antigen und Antikörper im selben Patienten eine extreme Rarität. Eine positive Kreuzprobe sollte dies außerdem verhindern.



Sonstiges

90

90

Anti-Vel

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Vel Korrespondierendes Antigen

Vel-Antigen (Ve). Wahrscheinlich starkes Antigen.


IgM

Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Besonders stark wärmewirksam. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Unverhältnismäßig häufig. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

>99,9 %. In unserer Population sind maximal 0,6 Promille der Menschen Vel-negativ.


Ja.


Schwere hämolytische Transfusionsreaktionen.


AK-Träger müssen unbedingt mit Vel-negativem Blut versorgt werden, was erhebliche Probleme bereiten kann. Spender werden praktisch nur in der Familie gefunden.


Sonstiges

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91

Anti-Lan (Langereis)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Lan Korrespondierendes Antigen

Langereis (Lan).

Komplett Inkomplett Immunglobulin-Klasse(n) Immer IgG. Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Ja. Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Natürlich Immun-AK, erworben Ja. Häufigkeit des AK Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens

>99,9 %. In unserer Population sind maximal 0,02 % der Menschen Lan-negativ.


Wohl möglich, bislang aber nicht beschrieben.


Wohl möglich, bislang aber nicht beschrieben.



Ja. Leichte Neugeborenen-Erythroblastose ist bekannt.

Sonstiges

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92

Anti-T (AK gegen Kryptantigen T)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-T (AK gegen Kryptantigen T) Korrespondierendes Antigen

Kryptantigen T


IgM

Komplement-aktivierend Ja. Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Ja. Auto-AK Ja. Natürlich Ja. Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK Anti-T-AK etwa ab dem 6. Lebensmonat nachweisbar.

In jedem Erwachsenenserum nachweisbar. Nicht in Nabelvenenblut nachweisbar.


Neuraminidase-produzierende Bakterien (Corynebakterien, Pneumokokken, Vibrio cholerae, Clostridium perfringens, Bacteroides fragilis) spalten über dieses Enzym Neuraminsäure aus der Ery-Membran ab und legen dadurch das Kryptantigen T frei.

AIHA Ja. Hämolytische Trans-fusionsreaktionen

Ja.


Ja.


Gewaschene EKs transfundieren, da selbst die im Restplasma von EKs vorhandenen Anti-T-Mengen die Hämolyse verstärken können. Antibiotika-Therapie!


Sonstiges An eine T-Aktivierung sollte stets gedacht werden, wenn die AB0-Blutgruppe der Patienten-Erythrozyten nicht mit den Isoagglutininen in der Serumgegenprobe überein-stimmt, wenn die Eigenkontrolle in der Kreuzprobe positiv ist, bei positivem DCT vom Komplement-Typ, bei allen Blutproben mit V. a. AIHA, bei hämolytischen Transfu-sionsreaktionen. Diagnosesicherung durch Agglutination von Patientenerythrozyten durch einen Anti-T-Extrakt aus Erdnüssen. Kontroll-Erythrozyten dürfen erst nach Neu-raminidase-Behandlung mit Anti-T-Extrakt reagieren. DD immer auch an die erheblich seltenere Tn-Polyaggluti-nabilität denken: Keine bakterielle Infektion, hämolytische Anämie, Leukozyto- und Thrombozytopenie möglich, auch bei gesunden Menschen vorkommend.

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93

Anti-Tn (AK gegen Kryptantigen Tn)

Kriterium Bewertung Antikörper Anti-Tn (AK gegen Kryptantigen Tn) Korrespondierendes Antigen

Kryptantigen Tn


Komplement-aktivierend Kältewirksam Coombs-wirksam Temperatur-Optimum Allo-AK Auto-AK Nein. Tn-Träger besitzen nie Anti-Tn-Antikörper, so daß

die Eigenkontrolle negativ bleibt. Natürlich Ja. Immun-AK, erworben Häufigkeit des AK In jedem Erwachsenenserum nachweisbar.

Nicht in Nabelvenenblut nachweisbar. Häufigkeit des kor-respondierenden Anti-gens


Übertragene Spendererythrozyten werden niemals Tn-positiv und überleben normal.


Ja.


Gewaschene EKs transfundieren, um jede Zufuhr von Anti-Tn-Antikörpern zu vermeiden.


Sonstiges Im Gegensatz zur T-Polyagglutinabilität bestehen Tn-Poly-agglutinabilitäten meist lebenslang.

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Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus ... · Praktische Anmerkungen zu Transfusion und Morbus haemolyticus neonatorum Zusammengestellt von Dr. med. Verena Jansen Fachärztin