PSOR I ASI S PU ST U L OSAPSOR I ASI S PU ST U L OSApustular psoriasisEngl:Pusteln deuten auf eine maximale Entzündungsreaktion hinPPh: -Konfluenz der Munro-Mikroabszesse, sodass makroskopisch sichtbar-steriler PustelinhaltDi:unilokuläre, spongiforme, subkorneale Kogoi-Pustel Hi:Besonders bei schweren Formen der Psoriasis, wie der generalisierten Psoriasis pustulosa, können auch orale Läsionen auftreten.Note:

Dermatol Clin 2003; 21: 99-104Lit:Psoriasis pustulosa palmoplantaris (Typ Barber) (PPP) Etlg: -

IL-17A soll als Entzündungsmediator bedeutsamer sein als IL-23Pg:J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Sep 24. http://doi.org/10.1111/jdv.12272Lit:

Nebeneinander von frischen und alten PustelnKL:chronisch rezidivierendVerl:häufig "Stress"TF: -

erhöhte Anzahl von Verbindungen zwischen Nerven und Mastzellen bei immunhistochemisch positiver Substanz-P-Färbung von Neutrophilen innerhalb und unterhalb der Pusteln

PPh:

bakterielle Tonsillitis (auch subklinische Formen)-Tonsillektomie ist Standardtherapie bei PPP in Japan, und zwar unabhängig vom Befund der TonsillenNote:

Serumspiegel von E-Selektin (sE-selectin)Lab:AdhäsionsmolekülDef:(experimenteller) Marker für die KrankheitsaktivitätBed:

Psoriasis pustulosa generalisata (Typ von Zumbusch)-Erstbeschreibung durch Leo Ritter von Zumbusch (1874-1940), Dermatologe in MünchenHistr:IL-1 und IL-36 sind die dominierenden Zytokine.PPh:

J Allergy Clin Immunol. 2016 Dec 30. pii: S0091-6749(16)32489-7. http://doi.org/10.1016/j.jaci.2016.08.056 (USA)Lit:generalisiertes Erythem mit konfluierenden Pusteln KL:Mutationen bei IL-36RN (Interleukin-36 Rezeptor-Antagonist)Gen:

DITRA (Deficiency of Interleukin-36 receptor antagonist; OMIM #614204)Syn:J Invest Dermatol. 2013 Nov;133(11):2503-4. http://doi.org/10.1038/jid.2013.361 (UK); J Dermatol Sci. 2014Jun;74(3):187-92 (Japan)

Lit:

InfekteTF: -CMVBsp:

Br J Dermatol. 2012 May 7. (epub ahead of print)Lit:CR (2 Pat.)PT:

Arzneimittel (bes. Lithium, Propanolol, Sorafenib)-als Rebound-Phänomen nach Beendigung einer systemischen Therapie mit GlukokortikoidenSo: -Impetigo herpetiformis der Schwangerschaft-erhöhte Gesamt-IgE-Spiegel (und CRP)Lab:

Clin Exp Dermatol. 2013 Jul;38(5):549-52. http://doi.org/10.1111/ced.12086 (China)Lit:Differentialdiagnose der sterilen Pustulosen:DD:Psoriasis pustulosa-Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau -

Acrodermatitis continua of HallopeauEngl:chronische Akropustulose, Dermatitis repensSyn:lokalisierte Variante der Psoriasis pustulosaDef:Mutationen im IL36RN-Gen, das für den IL-36-Rezeptorantagonisten kodiert, sind beschrieben.Gen:Francois Henry Hallopeau (1842-1914) aus ParisHistr:meist Finger und Zehen, seltener Ohren und NaseLok:sterile subcorneale Pusteln mit schwerer Nageldystrophie im EndstadiumBef: -palmoplantare Pustulose-häufig postinfektiös oder posttraumatischPg:Osteolyse der PhalangenKopl:

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Case Rep Dermatol. 2017;9:259-264 http://doi.org/10.1159/000485370Lit:ParonychienDD: -

Bakterien, Pilze, Herpes-VirenErr:Acrodermatitis enteropathica-

ZinkmangelUrs:anuläre Psoriasis pustulosa = Erythema anulare centrifugum cum pustulatione-Pustulosis palmoplantaris-Dyshidrosis mit pustulösen Effloreszenzen-Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson-pustulöse Arthro-Osteiitis-

Manifestationsform im Rahmen des SAPHO-SyndromsNote:Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, OsteitisDef:

pustulöse Eruptionen als nichtekzematöse Sonderform der Kontaktdermatitis-Nitrofurazon, Mercaptobenzothiazol, Metallsalze, TrichlorethylenUrs:

Neben den Ausführungen zur allgemeinen Therapie bei Psoriasis gibt es bei Psoriasis pustulosa einige Besonderheiten:Th:NikotinkarenzAllg: -glutenfreie Kost (versuchsweise in ausgewählten Fällen von PPP)-Glukokortikoide systemischSo: -

insbes. im Akutstadium bei generalisierter Psoriasis pustulosaInd:Itraconazol-

100 mg/Tag für 1 Monat, dann reduzierenDos:p.o., am besten zusammen mit VollmilchAppl:off label, Wirkmechanismus unklarCV:Dermatol Ther 2009; 22: 85-9Lit:

CSPT:Dapson-

Dermatology. 2016;232(1):97-101 (USA)Lit:CSPT:

Infliximab-Anti-TNF-alphaDef:

Remicade®, Remsima® (Biosimilar)Phar:

5 mg/kg i.v. (im Abstand von mehreren Wochen)Dos:andere TNF-alpha-InhibitorenAltn:

AdalimumabStoff: -J Dermatol. 2017 Feb;44(2):202-204Lit:

Etanercept -Secukinumab-

Anti-IL-17A-AkDef:

Cosentyx®Phar:

J Dermatol. 2016 Feb 26. http://doi.org/10.1111/1346-8138.13306 (Japan), Acta Derm Venereol. 2016 May 27.http://doi.org/10.2340/00015555-2467 (Schweden), J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Mar 20.http://doi.org/10.1111/jdv.14234 (Italien)

Lit:

generalisierte Psoriasis pustulosaInd:Ixekizumab-

humanisierter monoklonaler Anti-IL-17A-AkDef:

Taltz®Phar:

J Dtsch Dermatol Ges. 2018 Jun 21. http://doi.org/10.1111/ddg.13568Lit:Ustekinumab-

Anti-IL-12/23Def:JAMA Dermatol. 2015 Nov 11:1-2, Dermatol Ther. 2017 Mar;30(2). http://doi.org/10.1111/dth.12460Lit: -

Acrodermatitis continua Hallopeau (Monotherapie), auch bei Anti-TNF-alpha-refraktären VorbehandlungenInd:Clin Exp Dermatol. 2016 Aug;41(6):689-90 (Irland)-

generalisierte Psoriasis pustulosaInd:JAMA Dermatol. 2016 Jul 1;152(7):825-8 (München)-

generalisierte Psoriasis pustulosaInd:Basiliximab-

IL-2-Rezeptor-Blocker (Anti-CD25)Def:

Simulect®Phar:

20 mg als Bolus i.v. (ggf. nach 1 Woche wiederholen)Dos:Cyclosporin ACo:CSEbM:schwere therapierefraktäre Psoriasis pustulosaInd:

Liarozol-Imidazol-ähnliche Substanz mit retinoid-mimetischer Wirkung durch Inhibition des Metabolismus der all-trans-RetinsäureDef:2x/Tag 75 mg für 12 WochenDos:

2

Br J Dermatol 2001; 145: 546-53Lit:RCTPT:Psoriasis pustulosa palmoplantarisInd:

Pruritus, Cheilitis, XerosisNW:nebenwirkungsarm i. G. zu RetinoidenPos:

Anakinra-IL-1-Rezeptor-AntagonistDef:Br J Dermatol. 2014 Mar 28. http://doi.org/10.1111/bjd.13012 (Frankreich)Lit:

CR (2 Pat. mit partieller Remission)PT:Granulozyten- und Monozyten-Adsorptionsapherese-

J Am Acad Dermatol 2003; 49: 329-32Lit:

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Psoriasis pustulosa, Übersicht

Psoriasis pustulosa, Randbereich, Detailansicht

Psoriasis pustulosa, Fall 2, Abb. 1

Psoriasis pustulosa, Fall 2, Abb. 2

Psoriasis pustulosa, Fall 2, Abb. 3

Psoriasis pustulosa, Fall 2, Abb. 4

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Psoriasis pustulosa palmaris

Psoriasis pustulosa, Ferse

Psoriasis pustulosa, Detailansicht

Psoriasis pustulosa generalisata, Rücken

Psoriasis pustulosa generalisata, Nahansicht

Psoriasis pustulosa generalisata, Finger

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Acrodermatitis continua suppurativa

Acrodermatitis continua suppurativa, Fall 2

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Vorangestellte AbkürzungenAG: Antigen Allg: Allgemeines ALM: Auflichtmikroskopie Altn: Alternative Amn: Anamnese Anat: Anatomie Appl: Applikation Aus: Ausnahme Ass: Assoziationen Ät: Ätiologie Bed: Bedeutung Bef: Befund Bsp: Beispiel Co:Kombination CV: Cave DD: Differentialdiagnose Def: Definition Di: Diagnostik DIF: Direkte Immunfluoreszenz Dos: Dosis EbM: Evidenz-basierte Medizin Eig: Eigenschaften EM: Elektronenmikroskopie Engl: Englisch Epi:Epikutantestung Erg: Ergebnis Erkl: Erklärung Err: Erreger Etlg: Einteilung Exp: Experimentell Filia: Filiarisierung/ Metastasierung Fkt: Funktion Folg: Folge/Konsequenz Frag: Fragestellung Gen: Genetik GS: GoldstandardHi: Histologie Histr: Historisch HV: Hautveränderungen Hyp: Hypothese IHC: Immunhistochemie IIF: Indirekte Immunfluoreszenz Ind: Indikation Inf: Infektionsweg Inh: Inhaltsstoffe Ink: Inkubationszeit Int: InterpretationKI: Kontraindikation KL: Klinik Kopl: Komplikationen Lab: Labor Lit: Literatur LL: Leitlinie Lok: Lokalisation Makro: Makroskopie (Mykologie) Man: Manifestationszeitpunkt Mat: Material/Arbeitsmitel Merk: MerkhilfeMeth: Methodik Mikro: Mikroskopie (Mykologie) Mon: Monitoring Neg: Negativ/Nachteil Note: Notiz/Anmerkung NW: Nebenwirkung OCT: optische Kohärenztomografie Pa: Pathologie PCR: polymerase chain reaction Pg:Pathogenese Phar: Pharmakon/Handelsname Pos: Positiv/Vorteil PPh: Pathophysiologie Proc: Procedere Prog: Prognose Prop: Prophylaxe Przp: Prinzip PT: Publikationstyp RCM: reflectance confocal microscopy =konfokale Laserscanmikroskopie Risk: Risikofaktoren Rö: Röntgen Rp: Rezeptur S: Signa/Beschrifte So: Sonderformen SS: Schwangerschaft Stoff: Wirkstoff Syn: Synonyme TF: Triggerfaktoren Th: Therapie TNM: Tumor-Lymphknoten-Metastasen-Malignomklassifikation Urs: Ursache Verl: Verlauf Vor: Voraussetzung Vork: Vorkommen/Epidemiologie Web: world wide web Wirk: Wirkung WW: Wechselwirkung Zus: Zusammenfassung

Abkürzungen im FließtextAA: Alopecia areata AD: Atopische Dermatitis AEP: Atopische Eruption in der Schwangerschaft AGEP: Akute generalisierte exanthematische Pustulose AGS: Adrenogenitales Syndrom AHEI: Akutes hämorrhagisches Ödemdes Kindesalters AJCC: American Joint Committee on Cancer AKN: Acne keloidalis nuchae ALM: Auflichtmikroskopie AN: Acanthosis nigricans APC: antigen presenting cell APD: Autoimmun-Progesteron-Dermatitis ATLL:Adultes T-Zell-Lymphom/Adulte T-Zell-Leukämie AZ: Allgemeinzustand BB: Blutbild BD: Bowen, Morbus BMZ: Basalmembranzone BP: Bullöses Pemphigoid BTX: Botulinumtoxin CA: Karzinom CBCL: B-Zell-Lymphome,primär kutane CD1a: Langerhanszell-Marker CD20: B-Zell-Marker CD23: FceRII CD26: Dipeptidyl-Peptidase IV CD28: Rezeptor der T-Zelle für B7.1 und B7.2 der APC CD3: Pan-T-Zell-Marker CD30: Marker für B- oder T-Zell-Aktivierung = Ki-1-Antigen CD56: NK-Zell-Marker CD68: Zytotoxizitätsmarker von Monozyten/Makrophagen CD80: B7.1 der APC CD86: B7.2 der APC CD95: Fas-Antigen CK: Zytokeratin CLA: Cutaneous Lymphocyte AssociatedAntigen CNHC: Chondrodermatitis nodularis chronica helicis CR: Fallbericht (case report) CS: Fallserie (case series mit mindestens 3 Patienten) CSS: Churg-Strauss-Syndrom CT: Kontrollierte Studie (controlled trial) CTCL:T-Zell-Lymphome, primär kutane CVI: Chronisch venöse Insuffizienz CyA: Cyclosporin A DAB: Deutsches Arzneibuch DAC: Deutscher Arznei-Codex DDG: Deutsche Dermatologische Gesellschaft DFP: Dermatofibrosarcomaprotuberans DH: Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq DIC: Disseminated Intravascular Coagulation DM: Dermatomyositis DNCB: Dinitrochlorbenzol DTIC: Dacarbazin EB: Epidermolysis bullosa congenita – Gruppe EBA:Epidermolysis bullosa acquisita EBD: Epidermolysis bullosa dystrophica EBS: Epidermolysis bullosa simplex ECM: Extrazelluläre Matrix ECP: Eosinophiles kationisches Protein ED: Einzeldosis /-dosen EDS: Ehlers-Danlos-Syndrom EEM: Erythema exsudativum multiforme EGF: Epidermaler Wachstumsfaktor EGR: Erythema gyratum repens Gammel ELAM: Endothelial Leukocyte Adhesion Molecule ELND: Elective Lymph Node Dissection EMA:Europäische Arzneimittel-Agentur EMS: Eosinophilie-Myalgie-Syndrom EN: Erythema nodosum EPDS: Erosive pustulöse Dermatose des Kapillitiums EPF: Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji EQ: Erythroplasie QueyratFFD: Fox-Fordyce-Erkrankung FTA-Abs: Fluoreszenz-Treponemen-Antikörper-Absorptionstest GA: Granuloma anulare GI: Gastrointestinal GM: Granuloma multiforme GM-CSF: Granulocyte-Macrophage Colony-StimulatingFactor GS: Goldstandard GSS: Gloves-and-socks-Syndrom GvHD: Graft-versus-host-Krankheit HES: Hypereosinophilie-Syndrom HHD: Hailey-Hailey, Morbus HIS: Hyper-IgE-Syndrom HLP: Hyperkeratosis lenticularis perstansHWZ: Halbwertszeit IBD: Inflammatory Bowel Disease (chronisch entzündliche Darmerkrankung) ICAM: Intercellular Adhesion Molecule ICAM-1: CD54 = Intercellular Adhesion Molecule-1 IHC: Immunhistochemie IPL:Intense Pulsed Light IVIG: Intravenöse Immunglobuline JÜR: Jahres-Überlebensrate JEB: Junktionale Epidermolysis bullosa congenita KD: Kontaktdermatitis KOF: Körperoberfläche KS: Kaposi-Sarkom LCH: Langerhans-Zell-Histiozytose LFA: Lymphocyte Function-associated Antigen LFA-1: CD11a/CD18 = Lymphocyte Function-associated Antigen-1 (Beta2-Integrin) LK: Lymphknoten LL: Leitlinie LT: Leukotrien M-CSF: Macrophage Colony-Stimulating Factor MA: Metaanalyse MA/SR: Meta-Analysis / Systematic Review Mac-1: CD11b/CD18 (Beta2-Integrin) MCP: Monozyten-chemotaktisches Protein MCP-1: Monocyte Chemoattractant Protein-1 MED: MinimaleErythemdosis MI: Mitoseindex/Mitoserate pro qmm MIA: melanoma inhibitory activity MM: Malignes Melanom MMP: Matrix-Metalloproteinasen NMH: niedermolekulare Heparine NMU:Nahrungsmittelunverträglichkeiten NNH: Nasennebenhöhlen NRF: Neues Rezeptur Formularium OCA: Albinismus, okulokutaner p.i.: post infectionem pAVK: periphere arterielle Verschlußkrankheit PDE:Phosphodiesterase PDGF: Platelet Derived Growth Factor PDT: Photodynamische Therapie PECAM: Platelet-Endothelial Cell Activation Molecule qmm: Quadratmillimeter RCT: Randomisierte kontrollierte Studie(randomized controlled trial) RES: Retikuloendotheliales System RF: Rheumafaktoren SA: Sicherheitsabstand sLa: sialyl Lewis a-Antigen SLN: Sentinel Lymph Node SLND: Sentinel Lymph Node Dissection sLx: sialyl Lewisx-Antigen SR: Systematische Übersichtsarbeit SS: Schwangerschaft SSc: systemische Sklerodermie SSW: Schwangerschaftswoche TCR: T-Zell-Rezeptor TD: Tumordicke TEN: Toxische Epidermale Nekrolyse TNM: Tumor-Lymphknoten-Metastasen-Malignomklassifikation TP: Treponema pallidum TPHA: Treponema pallidum-Hämagglutinationstest VCAM: Vascular Cell Adhesion Molecule VDRL: Veneral-Disesase-Research-Laboratory-Flockungstest VCAM-1: CD106 = Vascular Cell Adhesion Molecule-1 VEGF: Vascular Endothelial Growth Factor VLA-4: CD49d/CD29 = Very Late Antigen 4 (Beta1-Integrin) Z.n.: Zustand nach

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