Rheumatologie

und Autoimmunerkrankungen

CF Classen

Rheumatologie

und Autoimmunerkrankungen

gibt es das im Kindesalter überhaupt?

Ines, 4 Jahre alt

wird vorgestellt,weil sie nicht mehr richtig auftreten willWenn sie doch stehen soll, hält sie das linke Bein etwas gebeugt, und belastet es nichtVor ein paar Tagen hatte sie einen fieberhaften Luftwegsinfekt, der noch nicht ganz abgeklungen ist

Untersuchungsbefund:Untersuchungsbefund:AZ gut, kein Fieber, Herz,Lunge, Abdomen unauff.HNO leichte Infektzeichen

Ines, 4 Jahre alt

Li. Hüfte: Schmerzangabe – Druckschmerz in der Leiste, Bewegungsschmerz v.a. bei stärkerer Beugung und Streckung, Innenrotationsschmerz

an anderen Gelenken ist keine klinische Auffälligkeit zu finden

Woran denken wir,Woran denken wir,was machen wir für Untersuchungen?

Ines, 4 Jahre alt

(Blutentnahme:Zeichen eines Virusinfektes

RheumaserologieInfektionsserologiedauert einige Tage . . . )

was für Diagnostik noch?was für Diagnostik noch?

Ines, 4 Jahre alt

(Blutentnahme:Zeichen eines Virusinfektes)

Sonographie der Hüfte:

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Ines, 4 Jahre alt

(Blutentnahme:Zeichen eines Virusinfektes)

Sonographie der Hüfte:

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Hüftgelenkserguss links:

Ines, 4 Jahre alt

Verlauf: - unspez. Behandlung mit Antipyreticum, Schonung- am nächsten Tag ist das Kind schon munterer- nach drei Tagen ist alles vorbei:

Ines, 4 Jahre alt

Verlauf: - unspez. Behandlung mit Antipyreticum, Schonung- am nächsten Tag ist das Kind schon munterer- nach drei Tagen ist alles vorbei:

Coxitis fugax

(flüchtige Hüftgelenksentzündung)

„Hüftschnupfen“„Hüftschnupfen“Die häufigste Form von Arthritis im Kindes- und Jugendalter. Typ. 2-5 Jahre.Keine spezifische Therapie nötig, Schonung, ggf. Schmerzmittel.

Aber: es ist eine Ausschluss-Diagnose.

Welche Differentialdiagnosen müssen bedacht werden?

Andreas, 4 Jahre alt

Seit Wochen langsam zunehmend schleppendes GangbildNachziehen des rechten Beines, Schmerzen, eingeschränkter BewegungsumfangBewegungsumfang

evt. auch etwas Gelenkerguss

Andreas, 4 Jahre alt

Im MRT zeigt sich der re. Hüftkopf verschmälert und im Signalverhalten deutlich verdichtet

Quelle Niehues

deutlich verdichtet

Andreas, 4 Jahre alt

Im MRT zeigt sich der re. Hüftkopf verschmälert und im Signalverhalten deutlich verdichtet

Aseptische

HüftkopfnekroseHüftkopfnekrose

Morbus Perthes

Therapie:

orthopädische

Maßnahmen Qu

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Harry, 8 Jahre alt

Leichter fieberhafter LuftwegsinfektSymptomatische Maßnahmen, Fiebersaft

nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider Fußgelenke, auch angedeutee Schmerzen in den Handgelenken

Harry, 8 Jahre alt

Leichter fieberhafter LuftwegsinfektSymptomatische Maßnahmen, Fiebersaft

nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider Fußgelenke, auch angedeuteteSchmerzen in den Handgelenken

Am dritten Tag:Am dritten Tag:Auftreten ausgeprägter Petechien und Exkchymosen vor allem - an den Füßen- an den Streckseiten der

Unterschenkel- am Gesäß- auch an den Ellenbögen

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Harry, 8 Jahre alt

Leichter fieberhafter LuftwegsinfektSymptomatische Maßnahmen, Fiebersaft

nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider Fußgelenke, auch angedeuteteSchmerzen in den Handgelenken

Am dritten Tag:Am dritten Tag:Auftreten ausgeprägter Petechien und Exkchymosen vor allem - an den Füßen- an den Streckseiten der

Unterschenkel- am Gesäß- auch an den Ellenbögen

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Diagnose:

Purpura

Schönlein-Henoch

Harry, 8 Jahre alt

Die

Purpura Schönlein-Henoch

- ist eine systemische Vaskulitis der kleinen Gefäße- tritt typischerweise postinfektiös auf- kann betreffen:- kann betreffen:

- die Gelenke (Polyarthritis)- die Haut (Petechien)- den Darm (Kolikartige Bauchschmerzen,

selten: Invagination)- die Nieren

Schönlein-Henoch-Nephritis

ggf. chronisch!

- selten andere Organe

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Harry, 8 Jahre alt

Purpura Schönlein-Henoch

Therapie: meist: Beobachtungbei schwerem Verlauf (Darm!!) : bei schwerem Verlauf (Darm!!) : Steroide

Im Verlauf meist spontane Rückbildung nach 1-4 WochenAusnahme: Nieren - chron.-rez. Verlauf!! Q

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Ben, 7 Jahre alt

Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen, schließlich ausgeprägter Erguss, massive Bewegungseinschränkung, Schmerzen.Der Junge kann nicht mehr laufen.

Quelle Detert et al., päd. prax.

Ben, 7 Jahre alt

Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen, schließlich ausgeprägter Erguss, massive Bewegungseinschränkung, Schmerzen.Der Junge kann nicht mehr laufen.

Anamnese:Vor 6 Monaten Zeckenbiss an

Quelle Detert et al., päd. prax.

Vor 6 Monaten Zeckenbiss an der linken Schulter.In der Folge war eine zunehmende ringförmige Rötung am Arm aufgetreten . . .

Ben, 7 Jahre alt

Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen, schließlich ausgeprägter Erguss, massive Bewegungseinschränkung, Schmerzen.Der Junge kann nicht mehr laufen.

Borreliose

Erythema

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Erythema

migrans

Therapie:intravenös-antibiotische Therapie, z.B. Rocephin für 2 Wochen.

Tina, 2 Jahre alt

Zunehmende Beugehatung der re. Hüfte seit ein paar Wochen, dann auch Schmerzangabe und Schwellung in den Handgelenken.

Auffälliges Gangbild mit Beuge-Schonhaltung

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tSchonhaltung

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Tina, 2 Jahre alt

Zunehmende Beugehatung der re. Hüfte seit ein paar Wochen, dann auch Schmerzangabe und Schwellung in den Handgelenken.

Auffälliges Gangbild mit Beuge-Schonhaltung

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Tina, 2 Jahre alt

Juvenile idiopathische Arthritis

Dauer mehr als 6 WochenDiagnose vor dem 16. Lebensjahrkein Nachweis einer Infektiontypischerweise negative Rheumaserologie(im Unterschied zur Rheumatoid-

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t(im Unterschied zur Rheumatoid-Arthritis des Erwachsenen)

Unterformen: - juv. Oligoarthritis

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Juvenile idiopathische ArthritisUnterformen:- juv. Oligoarthritis

- meist max. 4 Gelenke- typ. kleine Mädchen- Häufig: Uveitis!

- Enthesitis-assoziierte Arthritis- mit Sehnenentzündung- typ. größere Jungen- oft Sakroliitis/HLA B27- Häufig Uveitis!

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- Häufig Uveitis!

- Polyarthritis RF-negativ- > 5 Gelenke

- Morbus Still- rekurrierendes Fieber- flücht. flächiger Ausschlag- Lymphadenopathie- Serositis / HSM

- selten Polyarthritis RF pos.

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Tina, 2 Jahre alt

Juvenile idiopathische Arthritis

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Uveitis!

Klinik oft sehr diskret

Alle Kinder augenärztl.

untersuchen!!

Juvenile idiopathische Arthritis

Folgen der Uveitis / Iridozyklitis- Synechien- Kammertrübungen- Linsentrübungen- Blindheit

Uveitis!

Klinik oft diskret

Alle Kinder augenärztl.

untersuchen!!Quelle Häfner, päd. prax.

Juvenile idiopathische Arthritis

Unterform: - Enthesitis-assoziierte Arthritis

Komplikation: überschießendes Wachstum der Extremität

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Quelle:

v Altenbockum, Hibler, Spamer

Truckenbrodt

Juvenile idiopathische Arthritis

Therapie der JIA

Chronische Erkrankung- langwierige Therapie!- gute Beobachtung des Verlaufes!- möglichst Zusammenarbeit - Mediziner, - möglichst Zusammenarbeit - Mediziner,

Physiotherapeuten, Sozialarbeiter, ggf. Psychologen . . . .

- medikamentöse Therapie:- 1. Nichtsteroidale Antiplogistica (z.B. Naproxen)- 2. intraarticuläre Steroid-Injektionen- 3. Methotrexat- Dauertherapie- 4. Biologica

Quelle: v Altenbockum, Hibler,

Spamer, Truckenbrodt

Differentialdiagnoseder Arthritis

Quelle Detert et al., päd. prax.Quelle Niehues

Agnes, 9 Jahre alt

Seit einigen Wochen zunehmende Rötung an den Wangen. Rückblickend seit Monaten immer wieder Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen.

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Gelenkschmerzen.

Allgemeines Krankheitsgefühl.

Agnes, 9 Jahre alt

Typische Symptome:

Fieber 78 %

Arthralgien 75 %

Renale Symptome 76 %

Erytheme 65 %

Kardiale Symptome 40 %

Pleuritis 36 %

Raynaud-Sy. 16 %

Hepatosplenomgealie,

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Hepatosplenomgealie,

Lymphknotenschwellung

Hypertonus, Schleimhautulzera

Neuropsychiatrische Symptome

Leukopenie 70 %

Anämie 47 %

Thromobopenie 24 %

Typisch: Nachweis von ANA und

dsDNA-AK Quelle Michels

Agnes, 9 Jahre alt

Typische Symptome:

Fieber 78 %

Arthralgien 75 %

Renale Symptome 76 %

Erytheme 65 %

Kardiale Symptome 40 %

Pleuritis 36 %

Raynaud-Sy. 16 %

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Hepatosplenomgealie,

Lymphknotenschwellung

Hypertonus, Schleimhautulzera

Neuropsychiatrische Symptome

Leukopenie 70 %

Anämie 47 %

Thromobopenie 24 %

Typisch: Nachweis von ANA und

dsDNA-AK Quelle Michels

Diagnose

Lupus erythematodes

Lupus erythematodes

Dermatomyositis

PolymyositisSklerodermielokalisiert

oder

systemisch

Misch-

Kollagenose

Kollagenosen

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Befall fast aller

Organe

Befall Haut

und/oder

Muskeln Befall Haut - lokalisierte Form

oder

Haut und Schleimhäute

Sjögren-

Sy.

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Quelle

www.nejm.org/doi/full/10.1

056/NEJMicm1002816 Quelle Wiskemann

Dermatomyositis

PolymyositisSklerodermielokalisiert

oder

systemisch

Befall der Haut Befall der Haut anfangs als rötlich-lila Infilrat, zunehmend derbe Knötchenbildung, schließlich strangartige Verkalkungen

Quelle: Michels

Therapie der Kollagenosen

im Schub:meist Ansprechen auf Steroide(Steroiddauertherapie vermeiden!)

Dauertherapie mit Antiphlogistika

ggf. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, ggf. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat)

Mai-Li, 4 Jahre alt Erkrankung an Fieber

Tagelang hohes Fieber trotz antibiotischer Therapie

Symptome:LacklippenHimbeerzungeKonjunktivale Reizung

Quelle Niehues

Konjunktivale ReizungLymphknotenschwellungpolymorphes Exanthemspäter: Schuppung an den Händen

Anderes

Quelle päd prax

Anderes

Kind

Mai-Li, 4 Jahre alt Erkrankung an Fieber

Tagelang hohes Fieber trotz antibiotischer Therapie

Symptome:LacklippenHimbeerzungeKonjunktivale Reizung

Quelle Niehues

Konjunktivale ReizungLymphknotenschwellungpolymorphes Exanthemspäter: Schuppung an den Händen

Kawasaki-Syndrom

Mai-Li, 4 Jahre alt Erkrankung an Fieber

Tagelang hohes Fieber trotz antibiotischer Therapie

Symptome:LacklippenHimbeerzungeKonjunktivale Reizung

Quelle Niehues

Konjunktivale ReizungLymphknotenschwellungpolymorphes ExanthemSchuppung an den Händen

Kawasaki-Syndrom

Risiko: Koronar-Aneurysmen!

Kawasaki-Syndrom

Ursache unklar -Infektiöses Agens?

Therapie:

Acetylsalizylsäure 80-100 mg/kg

Quelle Niehues

Acetylsalizylsäure 80-100 mg/kg

in 4 Dosen

Immunglobuline 2 g / kg (einmalig)

intravenös

Verlauf:Zügige Entfieberung unter TherapieVerlaufskontrollen der Echokardiographie

Gelegentlich:

inkomplette oder atypische Verläufeinsbesonderebei Säuglingen

Quelle Niehues

Tina, 10 Jahre alt

hochfieberhafte Halsentzündungproblemlose Erholung

nach 2 Wochen:plötzlich hohes FieberAnschwellen der Handgelenke -Anschwellen der Handgelenke -am nächsten Tag sind es die Fußgelenke und Kniee

Knötchen unter der Haut

Tina, 10 Jahre alt

hochfieberhafte Halsentzündungproblemlose Erholung

nach 2 Wochen:plötzlich hohes FieberAnschwellen der Handgelenke -

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Anschwellen der Handgelenke -am nächsten Tag sind es die Fußgelenke und Kniee

Knötchen unter der Haut

Herzgeräusch

unwillkürliche Zuckungen

eigentümliches Exanthem= Erythema marginatum

Tina, 10 Jahre alt

hochfieberhafte Halsentzündungproblemlose Erholung

nach 2 Wochen:plötzlich hohes FieberAnschwellen der Handgelenke -Anschwellen der Handgelenke -am nächsten Tag sind es die Fußgelenke und KnieeErythema marginatumRheumaknötchenEndo-/MyokarditisChorea minor

Rheumatisches Fieber

Diagnose:

Das Rheumatische Fieberist heute sehr selten.(Warum?)

Ätiologie als Post-Streptokokken-Erkrankung

gefürchtet: bleibende gefürchtet: bleibende Herzklappenschäden

Arthritis meist selbstlimitiert

Chorea minor:transitorische neurologische Störung mit massivem Auftreten unwillkürlich ausfahrender Bewegungen

Rheumatisches Fieber

Therapie

hochdosierte Penicillintherapie

Acetylsalizylsäureggf. Steroide

Kuno, 10 Monate altFieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol

Quelle päd prax

Kuno, 10 Monate altFieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol

Hämorrhagisches Säuglingsödem

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Quelle päd prax

=Unspezifisches Infektexanthem

Fieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol

Kokardenpurpura=

Massives unspezifisches

Quelle päd prax

Massives unspezifisches Infektexanthem

Martin, 5 Monate alt

Fieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol

kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome,breite empirische antibiotische Therapie

Martin, 5 Monate alt

Fieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol

kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome,breite empirische antibiotische Therapiemassives Fieber, HepatosplenomegalieBlässe, Lymphknotenschwellung, HautblutungenBlässe, Lymphknotenschwellung, Hautblutungen

immer weitere Verschlechterung negative Kulturen

Labor: HypertriglyceridämieHyper-FerritinämieErniedrigtes FibrinogenErhöhung des löslichen CD25 (sIL2R)

Martin, 5 Monate alt

Fieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol

kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome,breite empirische antibiotische Therapiemassives Fieber, HepatosplenomegalieBlässe, Lymphknotenschwellung, HautblutungenBlässe, Lymphknotenschwellung, Hautblutungen

immer weitere Verschlechterung negative Kulturen

Labor: HypertriglyceridämieHyper-FerritinämieErniedrigtes FibrinogenErhöhung des löslichen CD25 (sIL2R)

Knochenmarkpunktion:signifikante Hämophagozytose

Martin, 5 Monate alt

Diagnose

Hämophagozytische Lymphohistiocytose

Mb. Farqhar

Makrophagenaktivierungssyndrom

Kardinalsymptome (mindestens 5 müssen gegeben sein): Fieber2-3x ZytopenieHepatosplenomegalieHypertriglyceridämie, Erniedrigtes FibrinogenHyper-FerritinämieErhöhung des löslichen CD25 (sIL2R)Fehlende NK-AktivitätHämophagozytose

Martin, 5 Monate alt

Diagnose

Hämophagozytische Lymphohistiocytose

Syndrom von Zytokinsturm,fehlendes „Abschalten“ der Immunreaktion

hereditäre Form (Mb. Farqhar): z.B.Perforin-Defekt

erworbene Form: typisch bei Immunsuppression/nach KMTz.B. getriggert durch Virusinfektionen (CMV)

Makrophagenaktivierungssyndrom: typische Komplikation bei Rheuma-Patienten

Martin, 5 Monate alt

Diagnose

Hämophagozytische Lymphohistiocytose

Therapie:Immunsuppression

Cyclosporin A, Steroid (Etoposid), (intrathek. MTX)Cyclosporin A, Steroid (Etoposid), (intrathek. MTX)

bei congenitalen Formen:Kochenmarktransplantation

(unbehandelt führt die Erkrankung zum Tode!)

Danke