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Ophthalmopathologie

Peter Meyer

Übersicht

• Anatomie

• Makroskopische Beurteilung Auge/Cornea

• Intraokulare Tumore

– Malignes Melanom

– Metastase

– Retinoblastom

• Cornea:

– Epithelial/BM/Stroma/DM/Endothel

Bulbus oculi: 3 Hüllen

I Tunica fibrosa

II Tunica vasculosa

III Tunica nervosa

Choroidea Corpus ciliare

I

r

i

s

Retinales Pigment Epithel und Retina

1

2

3

I

II III

Bulbus oculi: 3 Räume

I Tunica fibrosa

II Tunica vasculosa

III Tunica nervosa

1 Vorderkammer

2 Hinterkammer

3 Glaskörper

Bulbus oculi: 3 Räume

Makroskopische Beurteilung des Auges

Orientierung Diaphanoskopie

Markierung der

Verschattung

Schema

Makroskopische Beurteilung des Auges

Zuschneiden:

Auge

Sehnerv: Querschnitt

Zuschneiden bei Tumoren

• Kalotte mit Tu-Anteil

• 1. vorläufiger Bericht

über Kalotte und NII

Makroskopische Beurteilung des Auges

Normale Anatomie

Fehlbildung: Pars plana Leisten

Fehlbildung: Orainsel

Degeneration: Zystoide Netzhautdegeneration

Degeneration: Retinoschisis

Degeneration: Pflastersteine

Degeneration: Orazyste

Palisadendegeneration

Entzündung: Septische Chorioretinitis

Trauma: Hämorrhagie der Pars plana

Blutung in die Glaskörperbasis

Postchirurgisch: Z. n. Katarkt-OP

Z. N. Pars plana Vitrektomie

? Invasion: Orbita

Makroskopische Beurteilung bei IOT

? Invasion: AH/Retina ? Invasion: Sehnerv

Tumorart, Stadium (pTNM)

Färbung (Routine HE, PAS, vG)

IH

TU-Gewebe für Molek. Path

Tumoren: Fuch’sches Adenom Ciliare Epithelzyste

Tumoren: Ciliarkörpermelanom

AH-Melanom: Wachstumsmuster

Metastasenmanifestation

Spindel-Zell Typ

Gemischt-Zell Typ mit Epithelioid- Zell Prädominanz

Gemischt-Zell Typ mit Spindel Zell Prädominanz

Epithelioid-Zell Typ

Histologische Differenzierung

Prognostische Parameter

Cassoux et al, BJO, 2014

Cytogenetik Melanomassoziierte Mortalität

Thomas S, Pütter C, et al.: Prognostic significance of chromosom 3 alterations determined by microsatellite analysis in uveal melanoma: a long-

term follow-up study. BJO 2012 2012

D3: Disomie 3

M3: Monosomie 3

M3+8: Monosomie 3 mit Zugewinn von 8q

Tumorinduzierte Glaukome

Tumorinduzierte Glaukome

57- jähriger Mann Seit 2 Wo bestehender Schatten im oberen GF re

• Visus: OU 1.0; Tono grenzwertig

• VBA: OU reizfrei, Medien klar

• Fd RA: Bei 3 Uhr weissliche RF

mit inferiorer Begleitamotio

• Mässig differenziertes Adenocarcinoms des Colons

• Hepatisch, lymphogen, pulmonal sowie ossär metastasiert

• St. n. multipler Chemo- und Radiotherapie

• Bestrahlung Gesamtdosis von 50 Gy (25 an 2 Gy)

• Visusreduktion 0.08

Anti VEGF

1.25 mg

4 Monate später: Starke Kopfschmerzen

• Sekundärglaukom: Visus nulla lux, T= 22 mmHg

KW zirkulär verschlossen

Histo

HE 2,5fach

Differentialdiagnose: Leukokorie

Differentialdiagnose: Leukokorie

• Retinoblastom 50%

• Persistierender hyperplast. primärer Glaskörper 28%

• Morbus Coats 16%

• Toxocara - Endophthalmitis 16%

• Frühgeborenenretinopathie 5%

• Retinales Astrozytom 3%

Smirniotopoulos, 1964

Ausbreitung

endophytic

exophytic

Mixed

Diffuse

Histolog. Merkmale Rb: Wenig differenziert

Kalkherde DAN Material

Homer-Wright Rosetten Pseudorosetten

Histologische Merkmale: Gut differenziert

Fleurettes Flexner-Wintersteiner

Rosettes

AFIP, 5th series, 2006, 95

Cornea: Makroskopische Beurteilung

• Durchmesser des Hornhautscheibchens (z.B. 6-8 mm)

• Durchsichtigkeit: Trübung diffus, lokal

• Hornhautdicke: Substanzdefekt

• Einschlüsse (Fremdkörper, Eisenlinien)

• Halbierung durch Läsion

• Eine Hälfte in Formalin asserviert ev. für EM

• Andere Hälfte von der Mitte zur Peripherie in Stufen

histlogisch aufarbeiten

Cornea: Mikroskopische Beurteilung

• Färbungen: HE, PAS, vG, Trimas, Novotny, ev.

AMP und Eisen

• Trepanationsschnittränder

• Epithel/Bowman’sche Schicht

• Stroma

• Descemet Membran

• Endothel

Epithel

Stroma

Descemet Membran

Endothel

Bowman’sche Schicht

Hornhautscheibchen:

Trepanationsschnittränder

• Verlauf: Senkrecht zur Oberfläche, schräg, S-förmig

• Glatt, gestuft, Substanzdefekt innen (Bride am

Empfänger)

Cornea: Epithelveränderung

• Störung des Zellverbandes

• Oedem: intra-u. interzellulär, Vesikel

• Durchwanderung: interzellulär durch Lc

Cornea: Epithelveränderung

• Zellverlust

• Erosio

• Entzündlich

• Degenerativ

• Zellbestandsvermehrung

• Wundheilung

• Hyperplasie

Cornea: Epithelveränderung

• Veränderung der Basalmembran

• Hyperplasie

• Frakturierung, Defekte

• Mauserung (Abstossen von

Basalmembranfragmente)

Cornea: Veränderung der Bowman’schen Schicht

• Hyperplasie

• Destruktion:

• Traumatisch: chem., therm., o. mechanisch

• Inflammatorisch: lytisch durch Enzyme

• Degenerativ

• (Keratokonus)

Cornea: Veränderung der Bowman’schen

Schicht

• Einlagerungen

• Kalk: Feingranulär im Senium, bröckelig,

granulär und homogen bei bandförmigen HH-

Dystrophie

• Lipide: Arcus senilis

Cornea: Pannusbildung

Bindegewebsformation zwischen Epithel und Bowman

Vom Limbus her zentripetal

• Degenerativ: besonders in Augen mit absolutem

Glaukom, Phthisis, Zustände mit chronischem

Stromaödem, gefässfrei, nicht selten Verkalkungen

Cornea: Pannusbildung

• Entzündlich: bei subakuten – chronischen,

besonders viralen Entzündungen; Pannus “greift

Bowman an”

Cornea: Stromaveränderungen

• Oedem

• Kollagenveränderungen:

• Sklerale Differenzierung

• Bildung atypischer Fibrillen: EM

• Narbe

Cornea: Stromaveränderungen

• Mucopolysaccharidveränderung:

• SMPS: in jugenlichen Narben vermehrt, in

floriden Enzündungsherden vermindert. SMPS-

Herde bei fleckiger HH-Dystrophie

• Zellinfiltrate

• Leukozyten, Lymphozyten, Plasmazellen,

Histiozyten

Cornea: Stromaveränderungen

• Keratozytenalteration

• Schwellung

• Transformation: Keratozyten sind zur

Phagozytose befähigt

• Störung des Metabolismus generell (bei

Lipidosen und MPS)

• Stoffwechselstörung lokal

Cornea: Stromaveränderungen

• Gefässeinsprossung

• Nervenalterationen

• Degeneration

• Hyperplasie

Cornea: Descemetveränderungen

• Verdickung

• Laminär appositionell bei chron. Iritis

• Knopfförmig peripher im Senium (Hassall-

Henle’sche Warzen

• Stollenförmig disseminiert bei Fuch’scher

Endotheldystrophie

Cornea: Descemetveränderungen

• Falten

• Defekte

• Einlagerungen wie Kupfer bei der Wilsonkrankheit

Cornea: Endothelveränderungen

• Fehlen im Bereich der kong. Iridocornealbrücken

• Degeneration unter entzündlichen Präzipitaten

• Degeneration nach chir. Eingriff

• Senile Dystrophie mit Abflachung und

Rarefizierung der Zellen

• Einlagerung exogener Pigmente

(Krukenbergspindel)

• Potenz zur Migrtion über verschlossenen

Kammerwinkel und die Irisoberfläche

Cornea: Endothelveränderungen

• Degeneration nach chir. Eingriff

Vielen Dank

Pseudotumor orbitae

Idiopathic orbital inflammation

• Diagnosestellung:

Klinik, Bildgebung (MRT/CT), Biopsie

• Therapie

– Syst. Steroide, Radiotherapie u./o. Immunsuppression

– Operative Verkleinerung des Tumors (Debulking)

• Langzeitprognose:

– dauerhafte Heilung in 50% beschrieben.

Intraokulare Biopsie

Spindel-Zell Typ

Gemischt-Zell Typ mit

Epithelioid-Zell Prädominanz

Gemischt-Zell Typ mit Spindel Zell Prädominanz

Epithelioid-Zell Typ

Histologische Differenzierung

Prognostische Parameter

Cassoux et al, BJO, 2014

Intervall bis zur Metastasierung

Eskelin et al, Cancer, 2003

Kath et al, Cancer, 1993

Seddon et al, Arch Ophthalmol, 1983

Median:

ca. 3 Jahre

[1/2 - 16 J.]

Metastasenfreies Intervall

Cassoux et al, BJO, 2014

Überlebenszeit nach der Diagnose von

Metastasen

Median:

8,4 Monate

[1 W. - 73 M.]

Eskelin et al, Cancer, 2003

Kath et al, Cancer, 1993

Seddon et al, Arch Ophthalmol, 1983

Collaborative Ocular Melanoma Study

(COMS, mittelgroße TU )

COMS report No. 18. Arch Ophthalmol, 2001

Rekrutierung: 1987-1998 1317 Enukleation : 660 Jod-Brachytherapie: 657

5-Jahres Mortalität

18,5 %

O2014.788

Common Routes of Metastatic Spread

optic nerve optic chiasm

subarachnoid space

CNS

spinal cord CSF

choroid sclera orbit hematogenious: lung, bone, brain

other viscera

lymphatic: conjunctiva, eyelid

CNS