6
44 KUn. Pädiat. 197 (1985) 44-49 © F. Enke Verlag Stuttgart' Sonographischer Nachweis von Hirntumoren im Säuglingsalter K.H. Oeeg, H. Segerer, O. Harms Kinderklinik und Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg (Direktor: Prof. Dr. K. Stehr) Zusammenfassung Bei 3 Kindern im Alter von 1 Tag bis 5 Monaten wurde mit der zweidimensionalen Schädelsonographie durch die offene Fontanelle ein Hirntumor nachgewiesen. Die Tumore wa- ren im Ultraschall durch ihre echodichte Struktur und ihre gute Abgrenzbarkeit von der Umgebung gekennzeichnet. Bei 2 Kindern lag ein infratentorieller Tumor vor. Das Me- dullablastom sowie auch der unklassiflzierbare neuroekt0- dermale Tumor hatten die Entwicklung eines Hydrozepha- lus internus verursacht, der sich sonografisch ebenfalls gut darstellen ließ. Beide Kinder waren inoperabel und ver- starben durch Versagen der zentralen Regulationen im Al- ter von 3 und 5 Monaten. Bei dem 3. Kind lag ein Plexus- papillom vor, das einen Hydrozephalus hyersekretorius ver- ursacht hatte. Nach operativer Entfernung des Tumors bil- dete sich der Hydrozephalus spontan zurück. Vergleichende Untersuchungen mit der kranialen Computer- tomographie und dem Autopsiebefund zeigten, daß durch die Sonographie die Tumore hinsichtlich ihrer Lokalisation, Größe und Abgrenzbarkeit exakt erfaßt wurden. Ultrasonographic Demonstration of Brain Tumors in Infancy Using the open fontanelle as an acustic window brain tumours were diagnosed by gray scale ultrasonography in 3 infants aged 1 day to 5 months. The tumours were charakterized by their echodense structure and their good delimination from the surrounding brain. In 2 children the tumour was locaUzed infratentorially (medulloblastoma and unclassified neuroectodermal tu- mour) and had caused an occlusive hydrocephalus. Both children died aged 3 and 5 months in central nervous dys- regulation. One child suffered from plexus papilloma which had caused a hypersecretory hydrocephalus. After resection of the tumour the hydrocephalus decreased without any further treatment. Comparison with axial computed tomo- graphy and autopsy fmdings showed, that gray scale ultra- sonography is equally effident in diagnosing brain tu mo urs and associated hydrocephalus. Einleitung Leistungsfähige Sektorscangeräte ermöglichen die sonogra- phische Untersuchung des Säuglingsgehirns durch die offene Fontanelle als sogenanntes akustisches Fenster (1, 3, 9, 14, 20, 21, 25, 26). Bei kleiner Ankoppelungsfläche des Schallkopfes und großem Bildausschnitt können die anato- mischen Gegebenheiten des Säuglingsschädels sehr gut ge- nutzt werden. Mit der zweidimensionalen Schädelsonographie lassen sich wichtige intrakranielle Strukturen wie Großhirn, Kleinhirn, Hirnstamm, Ventrikelsystem mit Plexus chorioi- Klin. Pädiat. 197 (1985) dei, Stammganglien, Corpus callosum und große inttrakra- nielle Gefäße (Arterien, Sinus) exakt erfassen. In gleicher Weise können die wichtigsten pathologischen Veränderun- gen sicher dargestellt werden, wie vergleichende Untersu- chungen mit der Computertomographie gezeigt haben (3, 21, 25,27). So sind Hirnblutungen (1, 3-9, 11, 14,25), die verschiedenen Hydrozephalusformen (1, 3-9,11,14,21, 25, 27), Subduralergüsse (4, 11), das Hirnödem und ange- borene Mißbildungen des ZNS wie das Dandy-Walker-Syn- drom (11), das Arnold-Chiari-Syndrom, auch Zysten des Septum pellucidum und Agenesien des Corpus callosum (4), Enzephalozelen (4) sowie arteriovenöse Aneurysmen der Vena Galeni (26, 28) eindeutig nachweisbar. Aufgrund ihrer Seltenheit im Säuglingsalter ist bisher über den Nachweis von Hirntumoren mit der zweidimensiona- len Sonographie nur wenig berichtet worden (13). Patienten und Methode Bei ca. 3 000 Ultraschalluntersuchungen von Säuglings- gehirnen in den Jahren 1980-1983 wurde bei 3 Kindern ein Hirntumor diagnostiZiert und die sonographischen Be- funde mit der kranialen Computertomographie (CT) sowie in 2 Fällen mit dem Autopsiebefund verglichen. Aile 3 Kinder wurden mit dem Sonographiesystem RA-l (Fa. Sie- mens) untersucht. Das Gerät ist mit einem 3,5- und 5 MHz- Schallkopf mit wahlweiser Möglichkeit zum Compoundscan oder schnellen B-Bild ausgestattet (Sektor 60° bzw. 100). Bei allen Kindern wurden Koronar-, Sagittal- und Parasagit· talschnitte durch die offene Fontanelle durchgefUhrt. Die sonographischen Verlaufskontrollen erfolgten in wöchent- lichen Abständen. Kasuistik Patient 1 (K. T.): Geburt in der 39. Schwangerschaftswo- che durch Sectio wegen drohender intrauteriner Asphyxie. Apgar-Score 0/3/3. Sofortige Intubation und maschinelle Beatmung wegen zentraler Aterninsuffizienz. Befund: 2 600 g schweres, weibliches Neugeborenes ohne Spontanaktivität. Makrozephale Kopfform mit vorgewölb- ter gespannter Fontanelle. Kopfumfang 37 cm (97. Per- centile). Anisokorie mit lichtstarrer rechter Pupille. Tonisch- klonische, generalisierte Krampfanfälle. Diagnostik a Sonographie: Gut von der Umgebung abgrenzbare, echo- dichte, intrazerebrale Raumforderung okzipitotemporal

SonographischerNachweisvon Hirntumorenim Säuglingsalterepub.uni-regensburg.de/20826/1/segerer1geladen.pdf · 44 KUn. Pädiat. 197 (1985)44-49 ©F. EnkeVerlagStuttgart' SonographischerNachweisvon

  • Upload
    others

  • View
    4

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: SonographischerNachweisvon Hirntumorenim Säuglingsalterepub.uni-regensburg.de/20826/1/segerer1geladen.pdf · 44 KUn. Pädiat. 197 (1985)44-49 ©F. EnkeVerlagStuttgart' SonographischerNachweisvon

44

KUn. Pädiat. 197 (1985) 44-49© F. Enke Verlag Stuttgart'

Sonographischer Nachweis von Hirntumoren im Säuglingsalter

K.H. Oeeg, H. Segerer, O. Harms

Kinderklinik und Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg (Direktor: Prof. Dr. K. Stehr)

ZusammenfassungBei 3 Kindern im Alter von 1 Tag bis 5 Monaten wurde mitder zweidimensionalen Schädelsonographie durch die offeneFontanelle ein Hirntumor nachgewiesen. Die Tumore wa-ren im Ultraschall durch ihre echodichte Struktur und ihregute Abgrenzbarkeit von der Umgebung gekennzeichnet.Bei 2 Kindern lag ein infratentorieller Tumor vor. Das Me-dullablastom sowie auch der unklassiflzierbare neuroekt0-dermale Tumor hatten die Entwicklung eines Hydrozepha-lus internus verursacht, der sich sonografisch ebenfalls gutdarstellen ließ. Beide Kinder waren inoperabel und ver-starben durch Versagen der zentralen Regulationen im Al-ter von 3 und 5 Monaten. Bei dem 3. Kind lag ein Plexus-papillom vor, das einen Hydrozephalus hyersekretorius ver-ursacht hatte. Nach operativer Entfernung des Tumors bil-dete sich der Hydrozephalus spontan zurück.Vergleichende Untersuchungen mit der kranialen Computer-tomographie und dem Autopsiebefund zeigten, daß durchdie Sonographie die Tumore hinsichtlich ihrer Lokalisation,Größe und Abgrenzbarkeit exakt erfaßt wurden.

Ultrasonographic Demonstration of Brain Tumors inInfancyUsing the open fontanelle as an acustic window braintumours were diagnosed by gray scale ultrasonography in3 infants aged 1 day to 5 months. The tumours werecharakterized by their echodense structure and their gooddelimination from the surrounding brain.In 2 children the tumour was locaUzed infratentorially(medulloblastoma and unclassified neuroectodermal tu-mour) and had caused an occlusive hydrocephalus. Bothchildren died aged 3 and 5 months in central nervous dys-regulation. One child suffered from plexus papilloma whichhad caused a hypersecretory hydrocephalus. After resectionof the tumour the hydrocephalus decreased without anyfurther treatment. Comparison with axial computed tomo-graphy and autopsy fmdings showed, that gray scale ultra-sonography is equally effident in diagnosing brain tumoursand associated hydrocephalus.

Einleitung

Leistungsfähige Sektorscangeräte ermöglichen die sonogra-phische Untersuchung des Säuglingsgehirns durch die offeneFontanelle als sogenanntes akustisches Fenster (1, 3, 9,14, 20, 21, 25, 26). Bei kleiner Ankoppelungsfläche desSchallkopfes und großem Bildausschnitt können die anato-mischen Gegebenheiten des Säuglingsschädels sehr gut ge-nutzt werden. Mit der zweidimensionalen Schädelsonographielassen sich wichtige intrakranielle Strukturen wie Großhirn,Kleinhirn, Hirnstamm, Ventrikelsystem mit Plexus chorioi-

Klin. Pädiat. 197 (1985)

dei, Stammganglien, Corpus callosum und große inttrakra-nielle Gefäße (Arterien, Sinus) exakt erfassen. In gleicherWeise können die wichtigsten pathologischen Veränderun-gen sicher dargestellt werden, wie vergleichende Untersu-chungen mit der Computertomographie gezeigt haben (3, 21,25,27). So sind Hirnblutungen (1, 3-9, 11, 14,25), dieverschiedenen Hydrozephalusformen (1, 3-9,11,14,21,25, 27), Subduralergüsse (4, 11), das Hirnödem und ange-borene Mißbildungen des ZNS wie das Dandy-Walker-Syn­drom (11), das Arnold-Chiari-Syndrom, auch Zysten desSeptum pellucidum und Agenesien des Corpus callosum(4), Enzephalozelen (4) sowie arteriovenöse Aneurysmender Vena Galeni (26, 28) eindeutig nachweisbar.Aufgrund ihrer Seltenheit im Säuglingsalter ist bisher überden Nachweis von Hirntumoren mit der zweidimensiona-len Sonographie nur wenig berichtet worden (13).

Patienten und Methode

Bei ca. 3 000 Ultraschalluntersuchungen von Säuglings-gehirnen in den Jahren 1980-1983 wurde bei 3 Kindernein Hirntumor diagnostiZiert und die sonographischen Be-funde mit der kranialen Computertomographie (CT) sowiein 2 Fällen mit dem Autopsiebefund verglichen. Aile 3Kinder wurden mit dem Sonographiesystem RA-l (Fa. Sie-mens) untersucht. Das Gerät ist mit einem 3,5- und 5 MHz-Schallkopf mit wahlweiser Möglichkeit zum Compoundscanoder schnellen B-Bild ausgestattet (Sektor 60° bzw. 100).Bei allen Kindern wurden Koronar-, Sagittal- und Parasagit·talschnitte durch die offene Fontanelle durchgefUhrt. Diesonographischen Verlaufskontrollen erfolgten in wöchent-lichen Abständen.

Kasuistik

Patient 1 (K. T.): Geburt in der 39. Schwangerschaftswo-che durch Sectio wegen drohender intrauteriner Asphyxie.Apgar-Score 0/3/3. Sofortige Intubation und maschinelleBeatmung wegen zentraler Aterninsuffizienz.Befund: 2 600 g schweres, weibliches Neugeborenes ohneSpontanaktivität. Makrozephale Kopfform mit vorgewölb-ter gespannter Fontanelle. Kopfumfang 37 cm (97. Per-centile). Anisokorie mit lichtstarrer rechter Pupille. Tonisch-klonische, generalisierte Krampfanfälle.

Diagnostik

a Sonographie: Gut von der Umgebung abgrenzbare, echo-dichte, intrazerebrale Raumforderung okzipitotemporal

Page 2: SonographischerNachweisvon Hirntumorenim Säuglingsalterepub.uni-regensburg.de/20826/1/segerer1geladen.pdf · 44 KUn. Pädiat. 197 (1985)44-49 ©F. EnkeVerlagStuttgart' SonographischerNachweisvon

Sonographischel Nachweis von HlInlumoren im Sauglil18saller 45

P,Went 1 Patient 2 Pallent 3

4 IOnlsch·klonlsche Krampfanfälle 4

Symptome

1 AtemlnsufI,zlenz2. hvdrozephale ZeiChen

makrozephale Kopfform- gespannte, vorgewolbteFonlanelle

3. ophthalmolog. Befunde- Anlsokoriel,chutarr8 PupIlle re.

I. Erbrechen2. Ilvdrozepllale ZeIchen

- makrolephale Kopfform- gespannte, vargewolbleFonlanelle

3. ophlllalmolog. Befur'lde~ fehlllr'lde FilIalion- Anisokorie- hchtslalfe Pupille Ii.tonisch·klonlsche Krampfanfi!t1e

Erbrechen2. hVdrozephale ZeIchen

- makrozephille Koplform- gespilnnle. vorgewolbleFonlanelle

- Sonnenuntergangs-phanomen

Alter beI DIagnose;Kopfumfang beI DIagnose;LokalIsatIon;Hydrozephalus:TherapIeVerlauf:

1 Tag37 cm (97. PercenulefinfratentoflellokklususkeIneTod mIt 3 MOrliltenzentrale AtemlßsullizlenzunklilSSllizlefbarer neuro·ektodermaler Tumor

41 f2 Monate47 cm (97. Percentile)infratentorlellokklususkeineTod mll 5 Monatenzentrale AtemlßsuffizlenlMedulloblaSlOm

2 Monate41 cm (90. Percenlile)supralentOrteUhvpe,sekretoflusResektIonRuckhildung des HVdrozepha'lus nach TumorresektionPleKuspapiliom

links (Abb. I und 3). die zur Verlagerung der MitteIstruk-turen nach rechts gefuhrt haI. Nach lateral verlagerterrechter Seltenvertlnkel. 3. und 4. Ventnkel nach ventralverlagert. Der Tumor ist nicht eindeutig vom Kleinhirnabgrenzbar (Abb. I und ::n.

b Computertomographie: Ausgedehnter illtrazerebraler Tu·mor oklipitotemporallinks (Ahh. 4).

Verlall!, r\ufgrund der Große sowie dcr Lokalisation dcs Tu·mors und sclllcr infaustcn Prognosc wurde von einer Thera·

pie abgesehen. Im weiteren Verlauf traten tonisch·klonischeKrampfallf.ille und die Entwicklung eines progressivenIlydroz.ephalus in temus (Abb. ~ 4) mit zyslisch·wabigerUmwandlung bei der Großhirnhemispharen (Abb. 3 und 4)auf. Das Kind starb im Alter von 12 Wochen durch Ver-sagcn der zClltralcn Regulationen.SekriollSbefulld: 8,5 x 5 x 4 cm große Tumonnasse derhinteren Schädelgrube. die nach rostral bis z.um Septumpellucidum und nach kaudal bis in den linken Okzipital-pol reichte. Nahezu vollst:lndigc Destruktion des Thalamusund Corpus callosum. Hydrozephalus intcmus des re. Sei·

v

Abb.1 Parasagiualschnill Patien!' Echodlchter,gUI von der Umgebung abg,enzbarer Tumor (Kreu·ze! in der Ilinleren SchBdelgrube; Tu .. Tumor;K .. Schädelkalomt (Os OCZlpilalel: d .. dorsal;v .. ventlai

Abb.2 Mediilner Sag.nalschnit1 Palient 1: Echo-dichter Tumor in der hinleren Sclliidelgrube. Tumorvon Kleinhirn nicht abgrenzbar. Erwelterles Venlri·kelsystem. TU .. Tumor: SV .. Seilenvenlrikel:3. V... 3. Ventrikel; 4. V." 4. Venlrikel; CM .. CiSler·na magna; K .. SChildelkalone lOs fronlale); d"dorsat: v .. venlr,,!.

d

CM

v

1111 '----------'------'

Il([in. Padial. 197 (1985)

Page 3: SonographischerNachweisvon Hirntumorenim Säuglingsalterepub.uni-regensburg.de/20826/1/segerer1geladen.pdf · 44 KUn. Pädiat. 197 (1985)44-49 ©F. EnkeVerlagStuttgart' SonographischerNachweisvon

46 K.H. Dceg, H. Segclcr, D. Halms

Abb.4 CompUlertomoglemm Patient 1: Lmkneiligef. okzipilallOk8lisierter Tumor; Hydrozephalus inlemus mil zYSl;sch·wabigerUmwandlung beider GroGhimhemisphären.

teO\'entnkcls mit zystiscll-wabiger Degeneration beiderCroßhJ rn hemisphä ren.Histologische Diagnose: Unklassifizierbarer, kongenitaler.neurocktodermaler Tumor.

Patiellt 2 (ff. B.): Spontallgeburt nach unauff3l1iger Schwan·gerschaft. Apgarscore 9/1 0/1 O. Gebumgewich t 3 990 g.Kopfumfang 39 cm (oberhalb der 97. Percentile). Wegenprogredienter Zunahme des Kopfumfangs um täglich I cmwurde in einer auswärtigen Klinik ein Computertomogrammdurchgefuhrt und die Diagnose Hydrozephalus internus beiangeborener Aquäduktstenose gestelll. Implantation einesventrikuloperitonealen Shunts im Alter von 7 Tagen. In der

re

Abb. 3 Nach okzipital gekipPler Koronllr$chniuPalient 1: Echodichler, okzipital lOkalisierter Tu·mor (Kreuze). der bIs zur MIttellinie lIorgewach·sen in. Hydrozephalus int. mit zystisch-wabigerUmWilndlung beider GroGhirnhemisphiiren. TU.. Tumol; SV '" Seitsnll1lmrikel; P - Plelluschorioideus; 4. V." 4. Ventrikel; C" POrltnze-phale Zyste; CM" CiSiema magna; K '" Schädel·kalotte {Os okzipItale); 11 .. links; re" rlll:hu

Folgezeit unbeeinllußbare tonisch·klonische Krampfanfalle,Tetraspastik und statomolorische Retardierung. Im Altervon 4 1/2 Monaten stationäre Aufnahme wegen Inappe·tenz, Erbrechen und zunehmender Müdigkeit.Beflllld: Tastbarer, derber AbdominaltulTIor im rechtenOber' und Mittelbaueh, der von der Leber nicht sicherabgrenzbar ist. Makrozephale Kopffonn, Kopfumfang47 cm (97. Percentile). Fehlende Fixation mit lichtstar·rer linker Pupille. Abdomenübersicht, Sonographie undComputertomographie bestatigen die Verdachtsdiagnoseeines intraabdominellen Tumors, der sich histologischals Rhabdoidtumor der rechten Niere erwies.

Diagnostik der inrrazerebralen Raumfordenmg

a Sonographie; Echodichter. infratellforieller Tumor im Be-reich der hinteren Schadelgrube, der bis in den 3. Ven-trikel vorgewachsen ist (Abb. 5 und 6). Durchmesserder Raumforderung 8 cm. Massiver Hydrozephalus inter-nus mit Erweiterung beider Seitenventrikel (Abb. 5)und des 3. Ventrikels (Abb. 6). 4. Ventrikel, Kleinhirnund Hirnstamm lassen sich nicht sicher vom Tumor ab-grenzen (Abb. 6).

b Computertomographie: Strukturdichter, infratentoriellerTumor. der sich bis zum 3. Ventrikel erstreckt. Tumor-infiltration des Stammhirns sowie des Kleinhirns biszur Pinealisregion. Erweiterung beider Seitenventrikelund des 3. Ventrikels.

Verlauf' Aufgrund der Größe und Lokalisation des Tumorskam eine operative Freilegung nicht in Frage. Rasche Ver·schlechterung und Tod durch zentrales Regulationsversa-gen 1 Woche nach der slationaren Aufnahme im Alter von5 Monaten.

VHW

OTU

3 e-TH~

K

re

f'bb.5 Koronarschniu Pa""'t 2: Echodictller.gut von der Umgebung lIbgrenzbar8r TumorlKreuzel im Ber81ch det 3. Ventrikels. Hydro·zephalus internus. TU • Tumor; VH • Vorder·horn; TH .. Temporalhorn; K ~ SchadelkalouelOs okZIpItale); li • links; re .. rechu

Kiln. P:idiaL 197 (1985)

Page 4: SonographischerNachweisvon Hirntumorenim Säuglingsalterepub.uni-regensburg.de/20826/1/segerer1geladen.pdf · 44 KUn. Pädiat. 197 (1985)44-49 ©F. EnkeVerlagStuttgart' SonographischerNachweisvon

Sonol1lphischc:r Nachweis von Hirntumorc:n im Sill.l8hnasaltcr 47

Abb. 6 MedIaner SiIg,ualllChnlll Pal,ent 2' Echo-dld'llet". okZ'pltal Iokahl!l!flef Tumor Ilereu:.l.Auldehnur'lg bIs In den J.. Vl!nu,kel. von Kleml'.. rnu. H,rnllamm n,,:hl atlgrenzbilr. TU • Tumor; J. V •J.. Vl!l'\trlkel; SV • Sellenvenlrokel; K .. Sdlldelka-Iolle lOs okz,pltal.1, v • wntral. d • dorsal.

AbI). 8 CompulertOITlOg,amm Pallent J: PlexuspapiUom im Hin·I.,horn eilt rldllen 5e'I.nvenllik.ls. Hydrozephillul mtemus.

Sekliombt'fund: Tumor des Klemhlmwurmes, der heideK1elnhlmhemlspharen und den HIrnstamm Im Bereich derMedulla oblongala bis zur Pans cerebn Infiltnert haI.Aquadukmenose rrut massiver Dilatatlon belder Seilen-ventrIkel und des 3. Ventrtkels.HmolngiKht' DÜlgnost': Germg dlfferenzlerles. kongeni.lales Medulloblaslom.

Patient J (Sclt Sr.): Geburl nach unaurralhger Schwanger-schaft I Woche nach dem errechnelen Termin. Ab der4. Woche haufiges Erbrechen. Mit 8 Wochen SI3.tionareAufnahme wegen eines ausgepr'dglen Sonnenuntergangspha.namens und gespannter. vorgewolbter Fontanelle.

Khn. Pad,l!. 197 (I98S1

v

Abb. 7 Pa,a$llIl'l1<tlschnll! Patl.nt J; Echodichle,Tumor Im Hinterhorn des rechten Seltenvennikets(Kreuzel, der mIt dem Plexus kommuniZIert undbel der Aeattime·Untersuchur'lg pullierte IPlexuspa·plUoml: Hvdrozephalus Int. mIt EfWl!lterur'lg desgesamten Sellenventllkels. PP • PlexusPllplilom;P • Plexus d'tOflOtdeul. T • Thalamus; SV· Se'l.n-ventriket; K .. Schad,lkalone lOs okzlpltal.1

DiaKIIOSfik

a Sonographie Echodichter. frei Im Ventnkellumen flotlie-~nder. pulSierender Tumor. der mll dem Plexus chonol-deus kommuniziert und im Htnterhom des rechlen Sei'tenventrike1s liegl (Abb. 7). Durchmesser des Tumors3 cm. Symmetrischer Hydrozeph31us tnlernus mit Er·weiterung aller Ventrikel.

b Computertomographie: Im Hlllierhorn des rechren Sei-tenventnkels lokalisiener. strukturdichter Tumor(Abb. 8). Symmetrischer Hydro1.ephalus internus.

Verlauf' Nach Resektion des Tumors spontane Rlickbil·dung des Hydrozephalus ohne Einlegen einer liquorablei·tenden Drainage.Histologische Diagnose: Plexuspapillom.

Diskussion

Bei den dreI Kindern konnte der Hirntumor sonographischsicher nachge....iesen werden. Vergleiche mil der Computer·tomographie bzw. mit dem Autopsiebcfund zeiglen. daß dIeSonographie Lokalisation, Große und Ausdehnung der Tu-more exakt erfaßt halle. DIe Tumore slelllcn sich 1m Ultra·schall echodlcht dar und waren gut ~'om umgebenden. echo-armen Gclurn und vom echofreien Ventnkcllumen ab-grenzbar.DifferenllaldlagnoStlsch mussen vor allem HIrnblutungenabgegrenzt werden. die jedoch aufgrund der Lokalisa-tion der Tumor bzw. der Pulsalion deS Plexuspapillomsbei Patient 3 ausgeschlossen werden konnte. Von anderenAutoren beschriebene zystische Ver3nderungen der Hirn·tumoren im Sauglingsaltcr konnten Wir nur bei unseremersten Palienten feststellen (13). BereItS zum Zeitpunkt

Page 5: SonographischerNachweisvon Hirntumorenim Säuglingsalterepub.uni-regensburg.de/20826/1/segerer1geladen.pdf · 44 KUn. Pädiat. 197 (1985)44-49 ©F. EnkeVerlagStuttgart' SonographischerNachweisvon

48 K.H. Deeg, H. Segerer, D. Harms

der Diagnosestellung lag bei allen Kindern ein ausgeprägterHydrozephalus internus vor. Verlaufskontrollen zeigten beiden beiden inoperablen Kindern die fortschreitende Größen-zunahme des Tumors mit Blockade der liquorableitendenWege und die Entwicklung eines Hydrozephalus okklusivus.Kinder mit einem Plexuspapillom fallen in der Regel durchden Hydrozephalus hypersekretorius auf.Hirntumore im Säuglingsalter sind sehr selten. Unter 810histologisch gesicherten, kindlichen Tumoren des Zentral-nervensystems betrug die relative Häufigkeit von Hirntu-moren im Säuglingsalter 4,3 % (17). Histologisch handeltees sich vorwiegend um neuroepitheliale Tumore (45,6 %)(17), wobei die häufigsten Hirntumore im Säuglingsalternach Jänisch (16) Plexuspapillome (19,5 %), Astrozytome(12,9 %), Medulloblastome (9,6 %), Ependymome (6,4 %)und Teratome (13,6 %) sind. Bei Patient 2 wurde nebendem Medulloblastom ein Rhabdoidtumor der rechten Nieregefunden. Bei letzterem handelt es sich um eine sehr selteneVariante des Wilmstumors mit einer weitaus schlechterenPrognose. Die Rhabdoidtumore metastasieren häufig indas Zentralnervensystem. Schmidt u. Mitarb..berichtenaußerdem über unabhängige Zweittumore in der hinterenSchädelgrube (23), wie bei unserem Patienten,Bei allen 3 Kindern traten Symptome entweder sofort nachder Geburt oder innerhalb der Neonatalperiode auf, so daßwahrscheinlich in allen 3 Fällen ein angeborener Hirntumorvorlag. Da Hirntumore im Säuglingsalter meist unspezifischeSymptome, wie einen rasch wachsenden Kopfumfang (10,15, 24), Erbrechen (15,24), zerebrale Krampfanfälle (15,24), Verhaltensstörungen (15) und pathologische ophthal-mologische Befunde wie Anisokorie, lichtstarre Pupille,fehlende Fixation oder Sonnenuntergangsphänomen verur-sachen, kommt der frühen. Diagnose eine besondere Bedeu-tung zu. Dabei ist die intrakranielle Sonographie im Säug-lingsalter die Methode der Wahl, mit der nicht invasiv, ohneionisiere~de Strahlung, Kontrastmittel oder Sedierung desKindes am Krankenbett untersucht werden kann. Voraus-setzung ist ein Sektorscan-Gerät, das bei kleiner Ankoppe-lungsfläche einen großen Bildausschnitt ermöglicht, wo-mit vor allem zentral gelegene Hirnareale, wie das Ven-trikelsystem, die Stammganglien und der Hirnstamm sowiedas Kleinhirn exakt erfaßt werden können. Hirntumore,die zu 52 % infratentoriell wachsen (17), lassen sich somitsonographisch gut nachweisen, sofern sie größer als 5 mmim Durchmesser sind und ein Impedanzunterschied zumumgebenden Gehirn besteht. Schwierigkeiten bereiten evtl.hochparietal oder weit frontal lokalisierte Tumore, die sichbei sehr kleiner Fontanelle (minimaler Durchmesser 1 cm)dem sonographischen Nachweis entziehen können. Okzipi-tale, temporale, zentrale und basisnahe Raumforderungenliegen jedoch im Bereich des Abbildungssektors und sindechographisch diagnostizierbar.Selbst wenn sich der Tumor, beispielsweise bei sehr kleinerFontanelle, dem sonographischen Nachweis entziehen soll-te, kann zumindest der in einem hohen Prozentsatz vorlie-gende Begleithydrozephalus erfaßt werden und die weitereDiagnostik mit der CT beschleunigen.Aufgrund der geschilderten Nachteile wird die Sonographievon ZNS-Tumore wahrscheinlich nicht ganz den von der CTgesetzten Standard erreichen können. So konnten Kaznerund Kretzschmar (19) bei 260 CT-Untersuchungen von

Klin. Pädiat. 197 (1985)

Hirntumoren die Raumforderung in 94,6% der Fälle bei derErstuntersuchung und in weiteren 4,6% bei der Zweitunter-suchung mit Kontrastmittel nachweisen. Bei der geringenFallzahl von 3 Patienten ist eine diesbezügliche Aussage übereinen Vergleich mit der Sonographie nicht möglich. Bei den3 vorgestellten Patienten hatten wir jedoch keine Schwierig-keiten, die Lokalisation der Tumore, ihre Größe undAbgrenzbarkeit sowie auch wesentliche Binnenstrukturensonographisch nachzuweisen.Weitere diagnostische Hilfsmittel zum Nachweis intrakraniel-ler Raumforderungen im Säuglingsalter, wie die Ventrikulo-graphie, Pneumenzephalographie, Szintigraphie und die An-giographie sind nachzuordnende Methoden. Insbesonderebringt die Szintigraphie im Vergleich zur Computertomo-graphie und zur Sonographie ein wesentlich geringeres Auf-lösungsvermögen (12). Ventrikulographie und Pneumen-zephalographie sind für die Säuglinge belastende Untersu-chungsverfahren, deren diagnostischer Wert jetzt von derSonographie übernommen wurde (30). Die Angiographiehat jedoch nach wie vor präoperativ ihren Platz, um dieLage von Hirntumoren zu den Hirngefäßen und die Tumor-gefäße selbst darzustellen.Die kraniale Sonographie ist somit heute in der Diagnostikintrakranieller Raumforderungen des Neugeborenen undSäuglings die Methode der ersten Wahl. Auch wenn auf-grund ihrer Wachstumspotenz diese gering differenziertenHirntumore des frühen Kindesalters quoad vitam eineschlechte Prognose zeigen, bringt die Sonographie beiPlexuspapillomen als häufigsten Geschwülsten dieser Al-tersgruppe einen Zeitgewinn für die chirurgische Therapie.In der Zukunft ließe sich somit die sekundäre Druckschä-digung des Gehirns einschränken. Pulssynchrone Echoän-derungen und die Plexus-bezogene Lage des Tumors er-lauben in Einzelfällen die sonographische Artdiagnose.Aufgrund unserer Erfahrung gilt diese Feststellung nurfür das Plexuspapillom.

Literatur

1 Allan, W.c., P.J. Holt, L.R. Sawyer, A.M Tito, S.K. Meade:Ventricular dilatation after neonatal periventricular-intraven-tricular hemorrhage. J. Dis. Child. 136 (1982) 589-593

2 Altenburg, H., M. Brandt, H.J. König: Ventriculography as adiagnostic procedure in CNS tumours in childhood: Its indica-tions and interpretation. In: Voth, D., P. Gutjahr, C. Langmaid:Tumours of the central nervous system in infancy and child-hood. Springer, Berlin, Heidelberg, New York (1982)

3 Bejar, R., V. Curbelo, R. W. Coen, G. Leopold, H. James,L. Gluck: Diagnosis and follow-up of intraventricular andintracerebral hemorrhages by ultrasound studies of infant'sbrain through the fontanelles and sutures. Pediatrics 66 (1980)661-673

4 Bliesner, J.A.: Intrakranielle Veränderungen im Säuglings- undfrühen Kindesalter. Technik und Ergebnisse der Sonographie.Monatsschr. Kinderheilkd. 129 (1981) 200-219

5 Deeg, K.H., W. Dick, V. Spitzer, K. Richter: SonographischeVerlaufskontrolle der fortschreitenden Ventrikelerweiterungbeim posthämorrhagischen Hydrozephalus. In: Voth, D.,P. Gutjahr, P. Glees: Hydrozephalus im frühen Kindesalter.Enke, Stuttgart (1983)

6 Deeg, K.H., W. Dick, V. Spitzer, K. Richter: Früherkennungdes posthämorrhagischen Hydrozephalus mit Hilfe der Sono-graphie. Monatsschr. Kinderheilkd. 130 (1982) 657

7 Deeg, K.H., K. Richter, K. Stehr: Sonographischer Nachweisvon Hirnblutungen beim Frühgeborenen. Klin. Pädiat. 195(1983) 299

Page 6: SonographischerNachweisvon Hirntumorenim Säuglingsalterepub.uni-regensburg.de/20826/1/segerer1geladen.pdf · 44 KUn. Pädiat. 197 (1985)44-49 ©F. EnkeVerlagStuttgart' SonographischerNachweisvon

Sonographischer Nachweis von Hirntumoren im Säuglingsalter 49

8 Dewbury, K.C., A.P.R. Aluwihare: The anterior fontanelle as anultrasound window for the study of the brain: A preliminaryreport. British J. Radiol. 53 (1980) 81-84

9 Dubowitz, L.M.S., MI. Levene, A. Morante, P. Palmer, V. Dubo­witz: Neurologic signs in neonatal intraventricular hemorrhage:A correlation with real-time ultrasound. J. Ped. 99 (1981)127-133

10 Gerlach, H., W. Jänisch, D. Schreiber: Intracranial and Spinaltumours in newborns and infants. In: Voth, D., P. Gutjahr,C. LangmDid: Tumours of the central nervous system in in-fancy and childhood. Springer, Berlin, Heidelberg, New York(1982)

11 Haber, K., R.D. Wachter, P.c. Christenson, Y. Vaucher, D.J.Sahn: Ultrasonic evaluation of intracranial pathology in infants.A new technique. Radiology 134 (1980) 173-178

12 Hahn, K.: Radionuclide imaging of cerebral tumours in children.In: Voth, D., P. Gutjahr, C. Langmaid: Tumours of the centralnervous system in infancy and childhood. Springer, Berbn, Hei-delberg, New York (1982)

13 Han, B.K., D.S. Babcock, A.E. Oestreich: Sonography of braintumors in infants. Pediatr. Radiol. 14 (1984) 183

14 Horbar, J.D., c.L. Walters, A.G.S. Philip, J.F. Lucey: Ultra-sound detection of changing ventricular size in posthemorrhagichydrocephalus. Pediatrics 66 (1980) 674-678

15 Jakobi, G.: Clinical presentation of space-occupying lesions ofthe central nervous system. In: Voth, D., P. Gutjahr, C. Lang­mDid: Tumours of the central nervous system in infancy andchildhood. Springer, Berlin, Heidelberg, New York (1982)

16 Jänisch, W., D. Schreiber, H. Gerlach: Tumoren des Zentral-nervensystems bei Feten und Säuglingen. Fischer, Jena (1980)

17 Jellinger, K., E. Machacek: Rare intracranial tumours in infancyand childhood. In: Voth, D., P. Gutjahr, C. Langmaid: Tumoursof the central nervous system in infancy and childhood. Sprin-ger, Berlin, Heidelberg, New York (1982)

18 Jellinger, K., M. Sunder-Plassmann: Connatal intracranial tu-mours. Neuropädiatrie 4 (1973) 46-63

19 Kazner, E., K. Kretzschmar: Computer tomography diagnosisof CNS tumours in childhood. In: Voth, D., P. Gutjahr, C.Langmaid: Tumours of the central nervous system in infancyand childhood. Springer, Berlin, Heidelberg, New York (1982)

20 Lipscombe, A.P., R.J. Blackwell, E.O.R. Reynolds, R.J. Thor­burn et al.: Ultrasound scanning of brain through anteriorfontanelle of newborn infants. Lancet 2 (1979) 39

21 Morgan, c.L., W.S. Trought, S.J. Rothman, J.P. Jimenez:Comparison of grey-scale ultrasonography and CT in the eva-luation of macrocrania in infants. Radiology 132 (1979)119-123

22 Ondrus, B., J. Babala, L. Hostyn: Tumours of children till oneyear of age. Neoplasma 12 (1965) 323-332

23 Schmidt, D., D. Harms, G. Zieger: Malignant rhabdoid tumorof the kidney. Histopathology, ultrastructure and commentsof differential diagnosis. Virchows Arch. 398 (1982) 101-108

24 Schreiber, D., W. Jänisch, H. Gerlach: CNS tumours in infancy,childhood and adolexcence. In: Voth, D., P. Gutjahr, C. Lang­maid: Tumours of the central nervous system in infancy andchildhood. Springer, Berlin, Heidelberg, New York (1982)

25 Silverboard, G., M.H. Holder, P.A. Ahmann, A. Laza"a, J.F.Schwartz: Reliability of ultrasound in diagnosis of intra-cranial hemorrhage and posthemorrhagic hydrocephalus:Comparison with computed tomography. Pediatrics 66 (1980)507-514

26 Sivakoff, M., S. Nouri: Diagnosis of vein of Galen arterio-venous malformation by two-dimensional ultrasound and pulseddoppler method. Pediatrics 69 (1982) 84-86

27 Skolnick, ML., A.E. Rosenbaum, T. Matzuk, A.N. Guthkelch,E.R. Heinz: Detection of dilated cerebral ventricles in infants:A correlative study between ultrasound and computed tomo-graphy. Radiology 131 (1979) 447-451

28 Straßburg, H.M, M. Sauer: Morphologische Darstellung undIdentifizierung eines Aneurysmas der Vena Galeni beim Säug-ling mit der Duplex-Scan-Technik. Klin. Pädiatr. 194 (1982)84-87

29 Sunder-Plassmann, M., V. Grunert: Fehldiagnosen bei konna-talen Hirntumoren. Z. Kinderchir. 8 (1970) 352-358

30 Wende, S., ? Kishikawa, N. Hüwel, E. Kaz ner, Th. Grumme,W.R. Lanksch: Computed tomography and/or ventriculogra-phy? In: Voth, D., P. Gutjahr, C. Langmaid: Tumours of thecentral nervous system in infancy and childhood. Springer,Berlin, Heidelberg, New York (1982)

31 Wiesemann, H.G.: Intrakranielles Teratom bei einem Neuge-borenen. Pädiat. prax. 21 (1979) 27-30

Dr. K.H. Deeg, Universitätskinderklinik, Loschgestr. 15, D-8520 ErlangenDr.H. Segerer, Universitätskinderklinik, Loschgestr. 15, D-8520 ErlangenProf Dr. D. Harms, Universitätskinderklinik, Loschgestr. 15, D-8520 Erlangen

BUCHBESPRECHUNGEN

Oski, F.A., J.A. Stockman: The Year Book of Pediatrics 1984.504 S., zahlr. Abb. u. Tab. Leinen, DM 107,15Bekanntlich werden in dieser Folge die wichtigsten pädiatrischinteressanten Arbeiten, insbesondere der amerikanischen Zeitschrif-ten, in jährlichen Abständen besprochen.Die einzelnen Beiträge, entsprechend den üblichen Lehrbuchkapi-teln geordnet, sind in sehr klarer Weise wiedergegeben, d. h. siesind nicht zu sehr abstrahiert, aber auch nicht zu lang geraten.Deutlich von diesen Beiträgen abgesetzt sind Kommentare derAutoren angefügt, aus denen ihre Einschätzung des jeweils zitier-ten Beitrags zu erkennen ist und in denen in nicht wenigen Fällenzusätzliche Literaturangaben zu finden sind.

Klin. Pädiat. 197 (1985)

Teilweise sind auch Kommentare zu diesen Arbeiten den entspre-chenden Zeitschriften eingefügt. Dadurch wird dem weniger Er-fahrenen der Wert der in den Referaten wiedergegebenen Erkennt-nisse deutlich. Auch der Kenner wird mit Interesse und Vergnügendie Kommentare von Oski und StockmDn lesen.Obwohl man die Monographie gut zum Nachschlagen verwendenkann, bietet sie in erster Linie ihren Reichtum, wenn man in ihrblättert und mehr zufällig einzelne Kapitel studiert.Die in diesem Band referierten Arbeiten erschienen 1982 und 1983.

W. Burmeister, Bonn

Info User
Rectangle