Tumoren der Lunge, der Pleura, des Thymus und des Herzens · Tumoren der Lunge, der Pleura, des Thymus und des Herzens. Handbuch der organspezifischen Tumordokumentation. 5. Auflage

Klinisches Krebsregister des NCT

Tumoren der Lunge, der Pleura, des Thymus und

des Herzens

Organspezifische Dokumentation

5. Auflage Version 1.0

Gültig ab Diagnosedatum 01.01.2016

NCT-Krebsregister. Tumoren der Lunge, der Pleura, des Thymus und des Herzens. Handbuch der organspezifischen Tumordokumentation. 5. Auflage. Gültig ab 01.01.2016

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CC 2016 KH Adzersen, N Becker, Deutsches Krebsforschungszentrum Heidelberg, DKFZ Link zu CC Version 3.0 (CC BY-NC-SA 3.0 DE)1 Autoren und Kontakt Dr. Karl-Heinrich Adzersen Prof. Dr. Nikolaus Becker NCT-Krebsregister Deutsches Krebsforschungszentrum Im Neuenheimer Feld 581 69120 Heidelberg Tel.: 06221 42-4220 und -2240 ePost: [email protected]

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NCT-Krebsregister. Tumoren der Lunge, der Pleura, des Thymus und des Herzens. Handbuch der organspezifischen Tumordokumentation. 5. Auflage. Stand 01.01.2016

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Inhaltsverzeichnis

1 LUNGENTUMOREN ................................................................................................................................. 5

1.1 Topographischer Geltungsbereich .......................................................................................................................... 5

1.2 Regionäre Lymphknoten ......................................................................................................................................... 5

1.3 Verschlüsselung ....................................................................................................................................................... 6

1.4 Verschlüsselungsregeln bei Mehrfachtumoren, Mehrfachmorphologien und Histologien der Lunge ................... 9

1.5 Klassifikationen und Stadieneinteilungen der Lungenkarzinome ......................................................................... 13 1.5.1 TNM-System,,, ............................................................................................................................................. 13 1.5.2 Anmerkungen zu “Limited” und “Extended Disease” der Lungenkarzinome ............................................ 14 1.5.3 VALG-, IASCL-, Marburger-Klassifikation der Lungenkarzinome ................................................................ 15 1.5.4 Regressionsgrading beim nicht-kleinzelligen Lungenkarzinom (NSCLC) .................................................... 16

2 TUMOREN DER PLEURA ......................................................................................................................... 17

2.1 Topographischer Geltungsbereich ........................................................................................................................ 17

2.2 Regionäre Lymphknoten ....................................................................................................................................... 17

2.3 Verschlüsselung der Pleuratumoren ..................................................................................................................... 18

3 TUMOREN DES THYMUS......................................................................................................................... 19


3.2 Verschlüsselung der Thymustumoren ................................................................................................................... 19

3.3 Klassifikationen und Stadieneinteilungen der Thymustumoren ........................................................................... 23

4 TUMOREN DES HERZENS ........................................................................................................................ 24


4.2 Regionäre Lymphknoten ....................................................................................................................................... 24

4.2 Verschlüsselung der Herztumoren ........................................................................................................................ 24

5 REFERENZEN ....................................................................................................................................... 26


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Abkürzungen und Akronyme

AJCC American Joint Committee on Cancer AWMF Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V. CCST Klarzell-Zucker-Tumor der Lunge, clear cell sugar tumour IACR International Association of Cancer Registries, Intern. Krebsregistervereinigung IARC International Agency for Reseach on Cancer, Intern. Krebsforschzentrum d. WHO IASLC International Association for the Study of Lung Cancer ICD-10-GM International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, Inter-

nationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprob-leme, Version 10, German Modification, 2016

ICD-O-3.1 International Classification of Diseases for Oncology 3rd edition, Internationale Klassifi-kation der Krankheiten für die Onkologie 3. Ausgabe 2000 (engl.), 2003 (deutsch) und 1. Revision 2014

ICD-O-3.1-M Morphologieabschnitt der ICD-O-3 ICD-O-3-T Topographieabschnitt der ICD-O-3 ITMIG International Thymic Malignancies Interest Group KRBW Krebsregister Baden-Württemberg LAM Lymphangioleiomyomatose NCT Nationales Zentrum für Tumorerkrankungen Heidelberg NEC Neuroendokrines Karzinom, neuro-endocrine carcinoma NUT Nukleares Protein in Testis , [t(15;19) rearrangement] PEComa Perivaskuläre epitheloid-zellige Neoplasie PECs Perivaskuläre epitheloide Zellen CLL/SLL Chronisch lymphozytäre Leukämie/kleinzelliges lymphozytisches Lymphom (B-zellig) SEER Surveillance, Epidemiology and End Results (Programm des National Cancer Institute

zur Registrierung und Statistik der Krebshäufigkeit in den USA) UICC Union International Contre le Cancer, International Union Against Cancer VALG Veterans Administration Lung Study Group


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1 Lungentumoren

1.1 Topographischer Geltungsbereich

Tumoren dieses anatomischen Bereiches werden den folgenden spezifischen Lokalisationszif-

fern nach ICD-O-3 zugeordnet:

C34.0 Hauptbronchus, Carina, Lungenhilus

C34.1 Lungenoberlappen, Lingula, Oberlappenbronchus

C34.2 Lungenmittellappen, Mittellappenbronchus

C34.3 Lungenunterlappen, Unterlappenbronchus

C34.8 Lunge, mehrere Teilbereiche überlappend

C34.9 Lunge o. n. A., Bronchial o. n. A., Bronchien o. n. A., bronchiogen, Bronchiolen,

pulmonal o. n. A.

Die Neoplasien der Trachea sind in „Tumoren des Kopfes und Halses“ 2 enthalten.

1.2 Regionäre Lymphknoten

Die Klassifikation gilt für Karzinome und Karzinoide. Sarkome und andere seltene Lungentumo-

ren sind nicht eingeschlossen3. Nach der TNM-Klassifikation4 und der TNM Atlas5 sind die re-

gionären Lymphknoten der Lunge die mediastinalen, hilären, lobären, segmentalen und sub-

segmentalen, die Skalenus- und die supraklavikulären LK.

Die IASCL definiert die regionären Lungenlymphknoten detaillierter, deren Schema als interna-

tionaler Standard gilt (siehe WHO-Klassifikation 20156). Tabelle 1.1 folgt der IASCL-

Beschreibung7,8, die auch im TNM-Supplement9 dargestellt ist.

Hinsichtlich der Anzahl der zu entfernenden LK gibt es keine evidenzbasierten Leilinien10.

Adäquates N-Staging für rechtsseitige Tumoren sollten LK-Dissektion der Stationen 5, 2R, 4R, 7,

10R und 11R enthalten; für linksseitige Tumoren LK der Station 5, 6, 7, m10L, und 11L. Bei Un-

terlappentumoren sollten zusätzlich Station 9 LK evaluiert werden, bei Lobektomie oder

Pneumektomie die mehr peripheren Stationen 12-14.

2 Die ICD-O-3-Topographie „Trachea C33.9“ wird in TNM 7. Aufl. 2010 und AJCC 7th ed. 2010 weder unter Lunge noch unter Kopf-Hals-Tumoren er-wähnt („Niemandsland“). Die Dokumentation der Trachealtumoren wird in Krebsregistern unterschiedlich gehandhabt: in manchen Registern wer-den sie unter Kopf-Hals-Tumoren zusammen mit den Larynxtumoren (Kehlkopf) registriert, in anderen mit den Thoraxtumoren (Lungentumoren etc.). Im NCT-Krebsregister sind die Tumoren der Trachea, der WHO Klassifikation 2004 folgend, in der Gruppe „Hypopharynx, Larynx und Trachea“ der Kopf-Hals-Tumoren zu finden, siehe Adzersen, Becker 2016(01). 3 Edge et al 2010, S.253. 4 Wittekind, Meyer 2010. 5 Wittekind et al 2015, S. 46 und 1-3. 6 Travis et al 2015. 7 Rusch et al 2007. 8 Rusch et al 2009. 9 Wittekind et al 2013, S. 85 ff. 10 AJCC 2010, S. 255.


6

Evidenz unterstützt die Empfehlung der histologischen Untersuchung von 6 oder mehr hilären

und mediastinalen LK oder LK-Stationen (s. AJCC 2010, UICC 2013)11,12. Wenn die LK-Anzahl

nicht erreicht wird, aber alle entfernten und untersuchten LK negativ sind, wird N0 klassifiziert

(N0/x)(x=Anzahl der resizierten LK).

Tab 1.1 Regionäre Lymphknoten/regionäres Lymphabflussgebiet der Lunge mit Zoneneinteilung

(n. IASLC 200913) Die Klassifikation gilt nur für Karzinome (klein- und großzellig), Karzinoide (neuroen-

dokrine Tumoren), s. u. Tab 1.2 und Morphologiegruppen14 und das Mesotheliom der Pleura15.

Organbereich LK Nr. Regionäre Lymphknoten(gruppe) / regionäres Lymphabflussgebiet Supraklavikuläre Zone

1 Untere zervikale paraösophageale LK 1 Supraklavikuläre LK (oberhalb der Drosselgrube und Klavikel) 1 Drosselgruben LK (substernal notch)

Obere Zone 2R Obere paratracheale LK re 2L Obere paratracheale LK li 3a Prävaskuläre LK 3p Retrotracheale LK 4R Untere paratracheale LK re 4L Untere paratracheale LK li

AP Zone 5 Aorto-pulmonale, subaortale LK 6 Paraaortale LK (Aorta ascendens und entlang N. phrenicus)

Subkarinale Zone 7 Subcarinal LK (unter der Carina) Untere Zone 8 Paraösophageale LK (unterhalb der Carina)

9 Lig. pulmonale LK (Lungenligament) Hiläre / interlobäre Zone (N1-LK)

10 Hiläre LK 11 11s 11i

Interlobäre LK Zwischen Oberlappenbronchus und Bronchus intermedius Zwischen Mittel- und Unterlappenbronchus re

Periphere Zone 12 Lobäre LK (in Nachbarschaft der Lappenbronchien) 13 Segmentale LK (in Nachbarschaft der Segmentbronchien) 14 Subsegmentale LK (in Nachbarschaft der Subsegmentbronchien)

1.3 Verschlüsselung

Die Tabelle 1.2 enthält alle in der WHO-Klassifikation 201516 aufgeführten Lungentumoren mit

dem Namen des Tumors, der ICD-O-3.1-M-Ziffer, der ICD-O-3-Topographiezifferund der zuge-

hörigen ICD-10-Diagnoseziffer.

11 AJCC 2010, S. 255. 12 Wittekind et al 2013 13 Rush et al 2009. 14 Adzersen, Becker 2016 (00), Tab 3.1, S. 43. 15 Wittekind, Meyer 2010, S. 127. 16 Travis et al 2015.


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Tab 1.2 Verschlüsselung der Tumoren der Lunge nach Morphologie, Lokalisation und Diagnose

Tumor17 ICD-O-3.1- M18

ICD-O-3- T

ICD10-GM 2016

Epitheliale Tumoren Adenokarzinom o. n. A. 8140/3 C34.0-9 C34.0-9 Lepidisches Adenokarzinom19 Bronchiolo-alveoläres Adenokarzinom o. n. A.

8250/3 C34.0-9 C34.0-9

Azinuszell-Zystadenokarzinom, azinäres Adenokarzinom 8551/3 C34.0-9 C34.0-9 Papilläres Adenokarzinom o. n. A. 8260/3 C34.0-9 C34.0-9 Mikropapilläres Adenokarzinom o. n. A. 8265/3 C34.0-9 C34.0-9 Solides Karzinom o. n. A. 8230/3 C34.0-9 C34.0-9 Muzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom, invasives muzinöses Adenokarzinom

8253/3 C34.0-9 C34.0-9

Gemischtes nicht-muzinöses und muzinöses bronchiolo- alveoläres Karzinom

8254/3 C34.0-9 C34.0-9

Muzinöses Adenokarzinom, kolloides Adenokarzinom 8480/3 C34.0-9 C34.0-9 Fetales Adenokarzinom 8333/3 C34.0-9 C34.0-9 Adenokarzinom vom intestinalen Typ, Karzinom vom intestinalen Typ

8144/3 C34.0-9 C34.0-9

Minimal invasives Adenokarzinom, nicht-muzinös 8250/2* C34.0-9 D02.2 Minimal invasives Adenokarzinom, muzinös 8257/3* C34.0-9 C34.0-9 Adenocarcinoma in situ20 o. n. A. 8140/2 C34.0-9 D02.2 Adenocarcinoma in situ21, nicht-muzinös 8410/2 C34.0-9 D02.2

Adenocarcinoma in situ22, muzinös 8253/2 C34.0-9 D02.2 Plattenepithel-Carcinoma in situ o. n. A. 8070/2 C34.0-9 D02.2 Plattenepithelkarzinom o. n. A. 8070/3 C34.0-9 C34.0-9

Verhornendes Plattenepithelkarzinom o. n. A. Großzelliges verhornendes Plattenepithelkarzinom

Verhornendes Epidermoidkarzinom

8071/3 C34.0-9 C34.0-9

Großzell. nichtverhorn. Plattenepithelkarzinom o. n. A. Großzelliges nichtverhornendes Epidermoidkarzinom

Nichtverhornendes Plattenepithelkarzinom o. n. A.

8072/3 C34.0-9 C34.0-9

Basaloides Plattenepithelkarzinom 8083/3 C34.0-9 C34.0-9 Neuroendokrine Tumoren Kleinzelliges Karzinom o. n. A. 8041/3 C34.0-9 C34.0-9 Kombiniertes kleinzelliges Karzinom 8045/3 C34.0-9 C34.0-9 Großzelliges neuroendokrines Karzinom einschließlich Kombiniertes großzelliges-neuroendokrines Karzinom

8013/3 C34.0-9 C34.0-9

Karzinoidtumor o. n. A., Karzinoid o. n. A. Typisches Karzinoid, neuroendokriner Tumor, Grad 1 Neuroendokrines Karzinom, niedriggradig, gutdifferenziert

8240/3 C34.0-9 C34.0-9

Atypischer Karzinoidtumor; neuroendokriner Tumor, Grad 2; Mäßig differenziertes neuroendokrines Karzinom

8249/3 C34.0-9 C34.0-9

Großzelliges Karzinom o. n. A. 8012/3 C34.0-9 C34.0-9 Adenosquamöses Karzinom 8560/3 C34.0-9 C34.0-9 Pleomorphes Karzinom 8022/3 C34.0-9 C34.0-9

17 Offizielle Bezeichnung der Morphologie nach ICD-O-3.1 2014. Begriffe aus Travis et al 2015 oder eigene Erläuterungen in Kursivschrift. 18DIMDI 2014. 19 Warth et al 2013. Anmerkung zu „lepidisch“: In der patho-histologische Beschreibung wurde das „bronchiolo-alveoläre“ Wachstumsmuster durch den Begriff „lepidisch“ ersetzt (laut American Heritage Medical Dictionary „von einer schuppigen Schicht bedeckt“. Der Ausdruck „lepidisch“ bezieht sich auf den „zerklüfteten“ Aspekt der lepidischen Alveolarraumauskleidung. „Die eigentliche Sequenz (prädominant) lepidischer pulmonaler Neoplasien im engeren Sinne umfasst die atypische adenomatöse Hyperplasie (AAH), das ADC in situ (AIS), das minimal-invasive ADC (MIA) sowie das lepidisch prädominante ADC.“ (Warth et al 2013, S. 2); s. a. Travis et al 2015, S. 32-4. 20 In der WHO Klassifikation 2004 nicht, in der ICD-O-3.1 2014 sehr wohl aufgeführt. 21 In der WHO Klassifikation 2004 nicht, in der ICD-O-3.1 2014 sehr wohl aufgeführt. 22 In der WHO Klassifikation 2004 nicht, in der ICD-O-3.1 2014 sehr wohl aufgeführt.


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ICD-O-3- T

ICD10-GM 2016

Spindelzellkarzinom o. n. A. 8032/3 C34.0-9 C34.0-9 Riesenzelliges Karzinom 8031/3 C34.0-9 C34.0-9 Karzinosarkom o. n. A. 8980/3 C34.0-9 C34.0-9 Lungenblastom 8972/3 C34.0-9 C34.0-9 Andere und unklassifizierte Tumoren Lymphoepitheliales Karzinom 8082/3 C34.0-9 C34.0-9 NUT Karzinom 8023/3* C34.0-9 C34.0-9 Speicheldrüsentypische Tumoren Mukoepidermoid-Karzinom 8430/3 C34.0-9 C34.0-9 Adenoid-zystisches Karzinom 8200/3 C34.0-9 C34.0-9 Epithelial-myoepitheliales Karzinom 8562/3 C34.0-9 C34.0-9 Mesenchymale Tumoren PEComatöse Tumoren Lymphangiomyomatose, Lymphangioleiomyomatose 9174/1 C34.0-9 D38.1 Malignes PEComa o. n. A.23 Perivaskuläre epitheloidzellig-differenzierte Neoplasie Angiomyolipom AML Klarzell-Zucker-Tumor der Lunge CCST Lymphangioleiomyomatose LAM

8714/3* C34.0-9 C34.0-9

Peribronchialer Myofibroblastentumor 8827/1 C34.0-9 D38.1 Myofibroblastentumor o. n. A. (inflammatory myofibroblastic tumour)

8825/3 C34.0-9 C34.0-9

Epitheloides malignes Hämangioendotheliom 9133/3 C34.0-9 D38.1 Pleuropulmonales Blastom 8973/3 C34.0-9 C34.0-9 Synovialsarkom o. n. A. 9040/3 C34.0-9 C34.0-9 Spindelzelliges Synovialsarkom Synovialsarkom vom monophasisch-fibrösen Typ

9041/3 C34.0-9 C34.0-9

Epitheliales Synovialsarkom, epitheloidzellig 9042/3 C34.0-9 C34.0-9 Biphasisches Synovialsarkom 9043/3 C34.0-9 C34.0-9 Intimales Sarkom der Pulmonalarterie 9137/3* C34.0-9 C34.0-9 Myxoides Sarkom der Lunge mit EWSR1-CREB1 Translokation 8842/3* C34.0-9 C34.0-9 Malignes Myoepitheliom 8982/3 C34.0-9 C34.0-9 Lymphohistiozytische Tumoren24 Marginalzonen-B-Zell-Lymphom o. n. A., extranodales MZL des mukosa-assoziierten lymphoiden Gewebes

9699/3 C34.0-9, C33

C88.4

Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, o. n. A. (DLBCL, NOS) 9680/3 C34.0-9 C83.3 Lymphoide Granulomatose(LYG), angiozentrische immuno- proliferative Veränderung

9766/1 C42.1 D47.7

Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom 9712/3 C42.1 C83.8 Pulmonäre Langerhans-Zell-Histiozytose o. n. A.25 9751/126 C34.0-9 D38.1 Maligne Histiozytos, Erdheim-Chester Erkrankung 9750/127 C34.0-9 D38.1 Tumoren ektopischen Ursprungs Teratom o. n. A., solides Teratom, unreifes Teratom 9080/1 C34.0-9 D38.1 Malignes Thymom o. n. A. (intrapulmonär) 8580/3 C34.0-9 C34.0-9

23 PEComa = Perivascular Epitheloid Cell Tumor. PEComas sind eine Familie von mesenchymalen Tumoren. Zu ihr gehören das Angiomyolipom (AML), der Klarzell-Zucker-Tumor der Lunge (CCST) und die Lymphangioleiomyomatose (LAM) (Fletcher et al 2013, S. 230f). Die Entität „8714/3 PEComa“ ist in der derzeitigen ICD-O-3.1 2014 und der SEER Validierungs Liste (SEER 2012) nicht enthalten, muss aber kodiert werden können. 24 Diese Tumoren werden als systemische Neoplasien entsprechend zugeordnet, s. Lokalisationsspalte. Exakte Zuordnung in „Handbuch der organ-spezifischen Tumordokumentation, Tumoren der hämatopoietischen und lymphoiden Gewebe“, Verschlüsselungstabelle 1.2 und DLBCL-Subtypen, Tabelle 3.3 [In: Adzersen, Becker 2016 (11)]. 25 Unter LCH 9751/3 werden in der WHO 2008 die „Unifokale Langerhans-Zell-Histozytose“ 9752/1 = Eosinophiles Granulom, die Hand-Schüller-Christian Erkrankung = „Multifokale Langerhans-Zell-Histozytose 9753/1“, die Letterer-Siwe-Erkrankung = „Disseminierte Langerhans-Zell-Histozytose 9754/3“ zusammengefasst. 9752/1, 9753/1, 9754/3 sind hinfällig. 26 Obsolet, wird ersetzt durch 9751/3, siehe ICD-O-3.1. 27 9750/1 ist in der ICD-O-3.1 nicht aufgeführt, nur 9750/3.


9


ICD-O-3- T

ICD10-GM 2016

Malignes Melanom o. n. A. (der Lunge) 8720/3 C34.0-9 C34.0-9 *Morphologie aus der WHO-Klassifikation 2015, von der IARC/WHO zugelassen, aber in der ICD-O-3.1 noch nicht aufgeführt.

1.4 Verschlüsselungsregeln bei Mehrfachtumoren, Mehrfachmorphologien und

Histologien der Lunge

Liegen mehrere getrennte syn- oder metachrone Lungentumoren oder –morphologien oder

mehrere Morphologien in einem Tumor vor, so ist nach Tabelle 1.3 und/oder 1.4 vorzugehen.

Es gelten die allgemeinen Regeln28 in Kapitel 3.3 des Allgemeinen Handbuchs der Tumordo-

kumentation der Verschlüsselung der Mehrfachtumoren und –morphologien!

Tab 1.3 Verschlüsselung der Mehrfachtumoren und Mehrfachmorphologien der Lunge Gültig für ICD-O-3-Topographie C34.0-C34.9.

Ausgeschlossen: Neoplasien der hämatopoietischen und lymphoiden Gewebe und Kaposi-

Sarkom.

Ausgeschlossen: Lokalisation Trachea C33.929.

Tumoreigenschaften, -lokalisation Tumordokumentation Mindestens ein nicht-kleinzelliges Karzinom 8046/3 (NSCLC) und anderer kleinzelliger Tumor der ICD-O-3.1-M 8041/3-8045/3 (SCLC)

Zwei oder mehr Primärtumoren

Adenokarzinom mit gemischten Subtypen 8255/3 und ein bronchiolo- und /oder alveoläres Karzinom 8250/3-8254/3

Zwei oder mehr Primärtumoren

Nicht-kleinzelliges Karzinom 8046/3 (NSCLC) und ein spezifischer nicht-kleinzelliger maligner Tumor folgender M-Ziffer30: 8012-8014, 8022, 8031-8033, 8052, 8070-8073, 8082-8084, 8123, 8140, 8200, 8230, 8250-8255, 8260, 8310, 8333, 8430, 8470, 8480-8481, 8490, 8550, 8560, 8972, 8980

Ein Primärtumor; die spezifi-schere Morphologie wird kodiert

28 Adzersen, Becker 2016(00). 29 Die ICD-O-3-Topographie „Trachea C33.9“ wird in TNM 7. Aufl. 2010 und AJCC 7th ed. 2010 weder unter Lunge noch unter Kopf-Hals-Tumoren erwähnt („Niemandsland“). Im NCT-Krebsregister sind die Tumoren der Trachea, Travis et al 2015 und Barnes et al 2005 (WHO Klassifikationen) fol-gend, unter den Kopf-Hals-Tumoren zu dokumentieren, s. Adzersen, Becker 2016(01)]. 30 Nach Johnson et al 2007 (SEER), Tabelle 1 - Lung Histology Groups and Specific Types, S. 35.


10

Tab 1.4 Verschlüsselungsregeln spezifischer Histologien von Lungentumoren31

Gültig für ICD-O-3-Topographie C34.0-C34.9.

Ausgeschlossen: Lokalisation Trachea C33.932 und Tumoren der hämatopoietischen und

lymphoiden Gewebe und Kaposi-Sarkom

Tumoreigenschaften, -lokalisation und zeitliches Auftreten Histologiedokumentation Einzelner Tumor Kombination /gemischte Histologien aus mehrfachen spezifischen oder eine unspezifische Morphologie mit mehreren spezifischen Morphologien

Mischmorphologie aus Ta-belle 1.3

Mehrere Morphologiebezeichnungen – „eine“ Morphologieziffer 8000/3 Maligne Neoplasie oder 8001/3 Maligne Tumorzellen und eine spezifischere Histologie

Spezifischere Histologie (>8001)

8010/3 Karzinom o. n. A., maligner epithelialer Tumor und eine spezifischere Histologie

Spezifischeres Karzinom (> 8010)

8020/3 Undifferenziertes Karzinom o. n. A. und eine spezifischere Histologie


8021/3 Anaplastisches Karzinom o. n. A. und ein spezifischeres Karzinom


8140/3 Adenokarzinom o. n. A. und ein spezifisches Adenokarzinom folgender Histologie: - 8230/3 Solides Karzinom o. n. A., solides Karzinom mit Schleimbildung, soli-

des Adenokarzinom mit Schleimbildung; - 8250/3 Bronchiolo-alveoläres Adenokarzinom o. n. A., Alveolarzellkarzinom,

Bronchioläres Adenokarzinom, Bronchioläres KarzinomBronchiolo-alveoläres Karzinom o. n. A.;

- 8251/3 Alveoläres Adenokarzinom, Alveoläres Karzinom; - 8252/3 Nichtmuzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom, Bronchiolo-

alveoläres Karzinom vom Clara-Zell-Typ, Bronchiolo-alveoläres Kar-zinom vom Typ-II-Pneumozyten-Typ;

- 8253/3 Muzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom, Bronchiolo-alveoläres Karzinom vom Becherzell-Typ;

- 8254/3 Gemischtes muzinöses und nichtmuzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom, Bronchiolo-alveoläres Karzinom mit unbestimmtem Typ, Bronchiolo-alveoläres Karzinom vom Clara- und Becherzell-Typ, Bronchiolo-alveoläres Karzinom vom Typ-II-Pneumozyten- und Be-cherzell-Typ;

- 8255/3 Adenokarzinom mit gemischten Subtypen, Adenokarzinom, kombi-niert mit anderen Karzinom-Typen;

- 8260/3 Papilläres Adenokarzinom o. n. A.; - 8310/3 Klarzelliges Adenokarzinom o. n. A., Klarzelliges Karzinom; - 8333/3 Fetales Adenokarzinom; - 8470/3 Muzinöses Zystadenokarzinom o. n. A., Pseudomuzinöses

Adenokarzinom, Pseudomuzinöses Zystadenokarzinom o. n. A.; - 8480/3 Muzinöses Adenokarzinom, Kolloidales Adenokarzinom, Kolloidkar-

zinom, Mukoides Karzinom, Mukoides Adenokarzinom, Muköses Adenokarzinom, Muköses Karzinom, Muzinöses Karzinom;

- 8481/3 Schleimbildendes Adenokarzinom, Schleimbildendes Karzinom,

Spezifisches Adenokarzinom

31 Die Tabelle folgt den SEER-MP/H Regeln nach Johnson et al 2007. Die aufgeführten spezifischen Lungenhistologien sind keine vollständige Auflis-tung möglicher Lungentumoren (siehe Johnson et al 2007: Terms & Definitions - Multiple Primary and Histology Coding Rules, S. 35). 32 Die ICD-O-3-Topographie „Trachea C33.9“ wird in TNM 7. Aufl. 2010 und AJCC 7th ed. 2010 weder unter Lunge noch unter Kopf-Hals-Tumoren erwähnt („Niemandsland“). Im NCT-Krebsregister sind die Tumoren der Trachea unter den Kopf-Hals-Tumoren zu dokumentieren [Adzersen, Becker 2016 (01)].


11

Schleimsezernierendes Karzinom, Schleimsezernierendes Adenokarzinom;

- 8490/3 Siegelringzellkarzinom, Siegelringzelladenokarzinom; - 8550/3 Azinuszellkarzinom, azinäres Adenokarzinom, Azinarkarzinom,

Azinuszell-Adenokarzinom. 8070/3 Plattenepithelkarzinom o. n. A und ein spezifisches Plattenepithelkarzinom folgender Histologie: 8052/3 Papilläres Plattenepithelkarzinom, Papilläres Epidermoidkarzinom; 8071/3 Verhornendes Plattenepithelkarzinom o. n. A., Großzelliges verhor-

nendes Plattenepithelkarzinom, Verhornendes Epidermoidkarzinom, 8072/3 Großzelliges nichtverhornendes Plattenepithelkarzinom o. n. A.,

Großzelliges nichtverhornendes Epidermoidkarzinom, Nichtverhor-nendes Plattenepithelkarzinom o. n. A.;

8073/3 Kleinzelliges nichtverhornendes Plattenepithelkarzinom, Kleinzelli-ges nichtverhornendes Epidermoidkarzinom;

8083/3 Basaloides Plattenepithelkarzinom; 8084/3. Klarzelliges Plattenepithelkarzinom.

Spezifisches Plattenepithel-karzinom

8012/3 Großzelliges Karzinom o. n. A. und eine spezifischere Histologie folgender Provinienz:

- 8140/3 Adenokarzinom o. n. A. oder spezisches Adenokarzinom (s. o.); - 8200/3 Adenoid-zystisches Karzinom, Adenozystisches Karzinom,

Zylindroides Adenokarzinom, Zylindrom o. n. A, Zylindroides Bronchusadenom;

- 8430/3 Mukoepidermoides Karzinom; - 8560/3 Adenosquamöses Karzinom, Adenokarzinomatös-epidermoider Tu-

mor, Kombiniertes Adeno-Plattenepithelkarzinom; - 8070/3 Plattenepithelkarzinom o. n. A. und spezifische Plattenepithelkarzi-

nome (s. o.) - 8013/3 Großzelliges neuroendokrines Karzinom; - 8014/3 Großzelliges Karzinom mit rhabdoidem Phänotyp; - 8082/3 Lymphoepitheliales Karzinom, Lymphoepitheliales Plattenepithel-

karzinom, Lymphoepitheliom, Schmincke-Tumor; - 8123/3 Basaloidkarzinom; - 8310/3 Klarzelliges Adenokarzinom o.n.A., Klarzelliges Karzinom;

Mesonephroides klarzelliges Adenokarzinom.

Spezifische Histologie

8246/3 Neuroendokrines Karzinom o. n. A. und spezifischere Histologie folgender Provinienz:

- 8240/3 Karzinoidtumor o.n.A., Karzinoid o.n.A., Bronchialadenom vom Karzinoidtyp, Typisches Karzinoid;

- 8249/3 Atypischer Karzinoidtumor; - 8041/3 Kleinzelliges Karzinom o.n.A., Reservezellkarzinom, Rundzellkarzi-

nom, Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom; - 8043/3 Kleinzelliges spindelzelliges Karzinom; - 8045/3 Kombiniertes klein- und großzelliges Karzinom.

Spezifische Histologie

8046/3 Nicht-kleinzelliges Karzinom und spezifischere Histologie folgender Provenienz:

- 8033/3 Pseudosarkomatöses Karzinom, Sarkomatoides Karzinom; - 8022/3 Pleomorphes Karzinom; - 8031/3 Riesenzellkarzinom; - 8032/3 Spindelzellkarzinom o. n. A.; - 8972/3 Lungenblastom, Pneumoblastom; - 8980/3 Karzinosarkom.

Spezifische nicht-kleinzellige Histologie


12

Tab 1.5 Verschlüsselungstabelle bei kombinierten/gemischten Lungenhistologien33

Die Tabelle enthält die häufigsten kombinierten/gemischten Lungenhistologien. Die entspre-

chende kombinierte Histologie ist in Spalte 1 und – falls zutreffend – in Spalte 2 aufzusuchen

und die sich daraus ergebende Histologie in Spalte drei zu kodieren.

Spalte 1 Spalte 2 Spalte 3 Notwendige Morphologie(n) Zusätzliche Morphologie(n) Resultierende Histologie Riesenzellkarzinom und spindelzelliges Karzinom

8030/3 Riesenzell- und Spindelzellkarzinom

Plattenepithelkarzinom o. n. A. und großzelliges nicht-verhornendes Karzi-nom

8072/3 Großzelliges nicht-verhornendes Plattenepithel-karzinom o. n. A.

Plattenepithelkarzinom o. n. A. und kleinzelliges nicht-verhornendes Platten-epithelkarzinom

8073/3 Kleinzelliges nicht-verhornendes Plattenepithelkarzinom

Adenokarzinom o. n. A. (nicht Subtyp ei-nes Adenokarzinoms) und Plattenepithelkarzinom

8560/3 Adenosquamöses Karzi-nom

Epitheliales Karzinom und myoepitheliales Karzinom

8562/3 Epithelial-myoepitheliales Karzinom

8041/3 Kleinzelliges Karzinom o. n. A. (nicht Subtyp des kleinzelligen Karzi-noms!) und eine der Morphologien der Spalte 2

- Adenokarzinom o. n. A. - Großzelliges Karzinom o. n. A. - Plattenepithelkarzinom o. n. A.

8045/3 Kombinierte kleinzelliges Karzinom

Plattenepithelkarzinom o. n. A. und eine der Morphologien der Spalte 2

- Spindelzellkarzinom - Pseudosarkomatoides (sarkomatoides) Karzinom

8074/3 Spindelzelliges Platten-epithelkarzinom

Kombination von mindestens zwei Morphologien der Spalte 234

- Azinär (8550/3 – 8551/3) - Bronchiolo-alveoläres Adenokarzinom o. n. A. 8250/3 - Nicht-muzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom (Clara Zelltyp/Typ II Pneumozyten) 8252/3 - Muzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom (Becherzelltyp) 8253/3 - Gemischtes muzinöses und nicht-muzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom (unbestimmter Typ) 8254/3 - Klarzelliges Adenokarzinom o. n. A. 8310/3 - Papilläres Adenokarzinom 8260/3 - Solides (Adeno-)Karzinom 8230/3 - Fetales Adenokarzinom 8333/3

8255/3 Adenokarzinom mit ge-mischten Subtypen35

33 Johnson et al 2007, “Lung Terms and Definitions”, Tabelle 1, S. 37. Die Tabelle 1.4 ist keine vollständige Auflistung möglicher Lungenneoplasien. 34 Siehe nächste Fußnote. 35 Das “8255/3 Adenokarzinom mit gemischten Subtypen“ darf nur mit den aufgeführten Morphologien innerhalb der Spalte 2 kodiert werden, es darf mit anderen muzinösen Subtypen wie „8480/3 Muzinöses Adenokarzinom“, „8470/3 Muzinöses Zystadenokarzinom“ oder „8490/3 Siegelringzelladenokarzinom“ nicht kombiniert werden.


13

1.5 Klassifikationen und Stadieneinteilungen der Lungenkarzinome

1.5.1 TNM-System36,37,38,39

Die Klassifizierung der anatomischen Ausbreitung der Lungenkarzinome erfolgt nach dem

TNM-System40. Das 2009 eingeführte neue Stadiensystem41 gilt uniform für alle Lungenkarzi-

nome:

- SCLC (small cell lung cancer)

- NSCLC (non-small cell lung cancer), bestehend aus

- Adenokarzinomen (ADC),

- Plattenepithelkarzinomen (SQCC),

- großzelligen und sarkomatoiden Karzinomen,

- Mischformen (z. B. adenosquamöses Karzinom)

- Karzinoiden und

- Speicheldrüsentumoren.

Die Stadieneinteilung des Lungenkarzinoms erfolgt bis Diagnosedatum 31.12.2010 nach TNM,

6. Auflage, die unverändert aus der 5. Fassung von 1997 übernommen wurde. Ab Diagnoseda-

tum 01.01.2011 gilt die TNM, 7. Auflage 2010 einschließlich der Stadieneinteilung der UICC. Sie

basiert auf der Auswertung der IASLC von mehr als 67.000 Patienten mit nicht-kleinzelligen

Lungenkarzinomen.

Zwischen der TNM-Klassifikation, 6. Auflage 2002 und der 7. Auflage 2010 sind zahlreiche Ver-

änderungen der T-42 und M-Einteilung43 zu berücksichtigen. Ebenfalls sind diese Änderungen

bei der Stadiengruppierung für Lungenkarzinome ab 01.01.2011 und bei Überleitungen zu ach-

ten. Diese Änderungen der Klassifizierung der Lungenkarzinome sind von UICC und American

Joint Committee on Cancer (AJCC) anerkannt worden.

Die 5. und 6. Auflage der TNM-Klassifikation, gültig von 1997 bis 2010, gilt nur für Lungenkar-

zinome (SCC, NSCLC). Die 7. Auflage 2010, gültig für Tumoren mit Diagnosedatum ab

01.01.2011, schließt zusätzlich Karzinoide44 der Lunge ein.

Sarkome und andere seltene Tumoren sind in der TNM-Klassifizierung der Lungentumoren

nicht eingeschlossen.

36 Silvestri et al 2007. 37 Prasse et al 2010. 38 Vallières et al 2009, Giroux et al 2009, Rusch et al 2009, Travis et al 2008, Shepherd et al 2007, Goldstraw et al, 2007, Groome et al 2007, Postmus et al 2007, Rusch et al 2007, Rami-Porta et al 2007 39 Die Thoraxklinik Heidelberg-Rohrbach des Universitätsklinikums Heidelberg verschlüsselt seit mehr als 20 Jahren die Lungenkarzinome nach dem TNM-System. (Persönl. Mitteilung T. Muley, Tumordokumentation Thoraxklinik Heidelberg-Rohrbach, 28.01.2011). 40 Goeckenjan et 2010, S. e30 f. 41 Wittekind, Meyer (2010). 42 Silvestri et al 2003. 43 Edge et al 2010, S. 253 ff. 44 Travis et al 2008; Wittekind, Meyer 2010.


14

Die Vorschläge der IASLC45 für die Klassifikation der Lungenkarzinome wurden von der UICC

(TNM, 7. Auflage 2010) akzeptiert und vollständig übernommen, sodass für Lungenkarzinome

mit Diagnosedatum ab 2011 beide Klassifikationen vollständig übereinstimmen46.

1.5.2 Anmerkungen zu “Limited” und “Extended Disease” der Lungenkarzinome

Neben der TNM-Klassifikation wurde bis 2004 für die anatomischer Ausbreitung des kleinzelli-

gen Lungenkarzinoms (Small Cell Lung Cancer, SCLC) auch die Einteilung der VALG und der

IASLC in „limited disease“ und „extensive disease“ benutzt47,48. Diese dichotome Einteilung ist

heute (ab Stand 2011) für die Tumordokumentation des SCLC obsolet, ist aber teilweise noch

in Gebrauch49.

Die Tabelle 1.5 zeigt die Einteilung des SCLC der VALG (Veterans Administration Lung Study

Group) in limited und extensive disease, wie sie 1973 beschrieben wurde50.

Tabelle 1.6 zeigt die etwas differenzierte Stadieneinteilung der IASLC51 (International

Association for the Study of Lung Cancer). Die in Studien von Paul Y. Holoye am M. D. Ander-

son Hospital and Cancer Institute angewandte und nach ihm informell benannte Stadieneintei-

lung des SCLC52,53,54,55, die sogenannte „Holoye-Klassifikation“, entspricht der VALG-

Klassifikation. Sie wurde nicht einheitlich zur Kategorisierung des SCLC angewandt und ist heu-

te obsolet.

Die Tabelle 1.7 zeigt die von einer Arbeitsgruppe an der Universität Marburg entwickelte

„Marburg Klassifikation“. Diese wird auch im deutschsprachigen Raum zunehmend von der in-

ternational standardisierten TNM-Klassifikation maligner Lungentumoren nach TNM 6. Auflage

2002 und 7. Auflage 2010 ersetzt56.

45 Goldstraw et al 2007. 46 s. Goeckenjan et al 2010, S. e31. 47 Travis et al 2004, S. 17. 48 Anmerkung: Die Veterans Administration Lung Cancer Group führte 1957 für das nicht-operable SCLC ein einfaches Staging System zur Anwen-dung bei randomisierten Studien ein. Die zwei Kategorien waren „limited“ and „extensive disease“. Die sogenannte Holoye-Einteilung (s. u. Referen-zen) entspricht der VALG-Kategorisierung des SCLC. Sie wird unterdiesem Namen heute nicht mehr angewendet und ist in dieser Version des Doku-mentationshandbuchs nicht mehr aufgeführt. Mit der vermehrten Anwendung kombinierter Radio-/Chemotherapien und Verbesserung der bildge-benden Verfahren wurden von der „Internationalen Assoziation für das Studium des Lungenkrebses (IASLC)“ 1989 und in den folgenden Jahren Mo-difikationen der VALG-Einteilung vorgeschlagen, für alle Lungenkarzinome ab 2007 jedoch die TNM-Klassifikation zur Anwendung empfohlen (s. Li-teratur TNM 7. Aufl., S.135). 49 Kalmerian, Gadgeel 2013. 50 Zelen 1973. 51 Stahel et al 1989 52 Holoye and Samuels 1975 53 Holoye et al 1977. 54 Holoye et al 1982. 55 Holoye et al 1990. 56 Siehe Referenzen dazu in: Wittekind, Meyer 2010, S. 135 (TNM-7)..


15

1.5.3 VALG-, IASCL-, Marburger-Klassifikation der Lungenkarzinome

Tab 1.6 VALG - (Veterans Administration Lung Study Group) Einteilung des kleinzelligen Bronchial-

karzinoms57,58 ,59

LIMITED DISEASE (LD) Der Tumor ist auf einen Hemithorax begrenzt, obwohl lokale Ausdehnung

möglich ist. Keine extrathorakalen Metastasen mit Ausnahme möglicher ipsilateraler und supraklavikulärer Lymphknoten, wenn sie in das gleiche Strahlenfeld wie der Primärtumor eingeschlossen werden können.

EXTENSIVE DISEASE (ED) Jede Ausbreitung über limited disease hinaus.

Tab 1.7 Stadieneinteilung der IASLC60, 61

Limited Disease (LD) Der Tumor ist auf Hemithorax (eine Seite) begrenzt

- mit oder ohne ipsilaterale oder kontralaterale mediastinale oder supraklavikuläre Lymphknotenmetastasen - mit oder ohne ipsilateralen Pleuraerguss unabhängig vom zytologi-schen Befund

Extensive Disease (ED) Jede Ausdehnung über Limited Disease hinaus Tab 1.8 Marburger Klassifikation der Tumorausbreitung beim kleinzelligen Bronchialkarzinom62,63

Stadium Beschreibung VERY LIMITED DISEASE (VLD) Von Lungengewebe oder parietaler Pleura umgebener Primär-

tumor, keine mediastinale oder supraklaviculäre LK (durch CT gesichert), allenfalls partielle Atelektase

LIMITED DISEASE (LD) Thoraxwand oder viszerale Pleura infiltrierender Tumor, ipsi- oder kontralaterale, mediastinale LK, kontralaterale hiläre LK

EXTENSIVE DISEASE I (ED I) Infiltration von Ösophagus, Herz, Wirbelsäule sowie ipsilaterale und/oder kontralaterale supraklaviculäre LK, Rekurrenzparese, Pleuraerguß, VCS*

EXTENSIVE DISEASE II Hämatogene Fernmetastasierung EXTENSIVE DISEASE II A (ED II A) Eine Fernmetastasenlokalisation EXTENSIVE DISEASE II B (ED II B) Mehrere Fernmetastasenlokalisationen

* VCS Vena Cava Syndrom

57 AWMF 2006. 58 Zelen 1973. 59 Micke et al 2002, S. 272. 60 Stahel et al 1989. Das IASLC System wird z. Z. (Stand 01.01.2014) im NCT-Register nicht angewendet. 61 Micke et al 2002, S. 273. Das IASLC System wird z. Z. (Stand 01.01.2014) im NCT-Register nicht angewendet. 62 Wolf & Havemann 1995. 63 Wolf 1998.


16

1.5.4 Regressionsgrading beim nicht-kleinzelligen Lungenkarzinom (NSCLC)

Primär chemotherapeutisch/neoadjuvant behandelte Lungenkarzinom können einem

Regressionsgrading unterworfen werden (Tabelle 1.7).

Tab 1.8 Regressionsgrading bei neoadjuvant behandelten nicht-kleinzelligen Lungenkarzinomen

(NSCLC)64

Grad Regression I Keine oder geringe (spontane) Tumorregression II Morphologische Zeichen der therapieinduzierten Tumorregression: IIA >10 % vitalem Tumorgewebe IIB <10 % vitalem Tumorgewebe III Komplette Tumorregression, kein vitales Tumorgewebe

64 Junker et al (1997). Dieses Regressionsgrading wird z. Z. (Stand 01.01.2014) im NCT-Register nicht dokumentiert.


17

2 Tumoren der Pleura


Tumoren dieses anatomischen Bereiches werden der folgenden spezifischen Lokalisationszif-

fer nach ICD-O-3 zugeordnet:

C38.4 Pleura o. n. A., Pleura parietalis, Pleura visceralis


Die regionären LK der malignen Pleuratumoren entsprechen denen der Lunge65. Die regionä-

ren LK des Pleuramesothelioms sind nach der TNM-Klassifikation66 und dem TNM Atlas67 die

intrathorakalen-LK, die A. mammaria interna-LK, die Skalenus- und die supraklavikulären-LK.

AJCC 2010 führt noch die peridiaphragmatischen LK auf68. A. mammaria interna und die

peridiaphragmatischen LK werden als N2 Knotenstationen klassifiziert69.

Tab 2.1 Regionäre Lymphknoten/regionäres Lymphabflussgebiet der Pleura

Die Klassifikation gilt nur für die Mesotheliome der Pleura70.

Organbereich LK Nr. Regionäre Lymphknoten(gruppe) / regionäres Lymphabflussgebiet Supraklavikuläre Zone

1 Untere zervikale paraösophageale LK 1 Supraklavikuläre LK (oberhalb der Drosselgrube und Klavikel) 1 Drosselgruben LK (substernal notch)

Obere Zone 2R Obere paratracheale LK re 2L Obere paratracheale LK li 3a Prävaskuläre LK 3p Retrotracheale LK 4R Untere paratracheale LK re 4L Untere paratracheale LK li

AP Zone 5 Aorto-pulmonale, subaortale LK 6 Paraaortale LK (Aorta ascendens und entlang N. phrenicus)

Subkarinale Zone 7 Subcarinal LK (unter der Carina) Untere Zone 8 Paraösophageale LK (unterhalb der Carina)

9 Lig. pulmonale LK (Lungenligament) Hiläre / interlobäre Zone (N1-LK)

10 Hiläre LK 11 11s 11i

Interlobäre LK Zwischen Oberlappenbronchus und Bronchus intermedius Zwischen Mittel- und Unterlappenbronchus re

Periphere Zone 12 Lobäre LK (in Nachbarschaft der Lappenbronchien) 13 Segmentale LK (in Nachbarschaft der Segmentbronchien) 14 Subsegmentale LK (in Nachbarschaft der Subsegmentbronchien)

Mammaria interna LK entlang der A. mammaria interna Zwerchfell Peridiaphragmatische LK71

65 AJCC 2010, 272. 66 Wittekind, Meyer 2010. 67 Wittekind et al 2015, S. 46 und 1-3. 68 Edge et al 2010, S. 272. 69 AJCC 2010, S. 255. 70 Wittekind, Meyer 2010, S. 127; in Edge et al 2010 (AJCC), S. 253 unter Lunge nicht aufgeführt.


18

2.3 Verschlüsselung der Pleuratumoren

Die Tabelle 2.2 enthält alle in der WHO Klassifikation 201572 aufgeführten Pleuratumoren mit


hörigen ICD10-Diagnoseziffer. Nur Tumoren der Dignität /1 und /3 sind bisher beschrieben.

Tab 2.2 Verschlüsselung der Tumoren der Pleura nach Morphologie, Lokalisation und Diagnose

Tumor73 ICD-O-3.1-M

ICD-O-3- T

ICD10-GM 2016

Mesotheliale Tumoren Diffuses malignes Mesotheliom Epitheloides malignes Mesotheliom 9052/3 C38.4 C45.0 Fibröses malignes Mesotheliom, Desmoplastisches malignes Mesotheliom Fibröses Mesotheliom o. n. A. Spindelzelliges malignes Mesotheliom

9051/3 C38.4 C45.0

Biphasisches Mesotheliom o. n. A. 9053/3 C38.4 C45.0 Lokalisiertes malignes Mesotheliom Epitheloides benignes Mesotheliom 9052/3 C38.4 C45.0 Sarkomatöses malignes Mesotheliom 9051/3 C38.4 C45.0 Biphasisches Mesotheliom o. n. A. 9053/3 C38.4 C45.0 Gut differenziertes papilläres Mesotheliom 9052/1* C38.4 D38.2 Lymphoproliferative Tumoren74 Primary effusion lymphoma 9678/3 C38.4, C77.1 C83.8 Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, assoziiert mit chronischer Ent-zündung, diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom o. n. A. (DLBCL)75

9680/3 C38.4, C77.1 C83.3

Mesenchymale Tumoren Epitheloides malignes Hämangioendotheliom Intravaskulärer alveolärer Bronchialtumor

9133/3 C38.4 C38.4

Hämangiosarkom76, Angiosarkom 9120/3 C38.4 C38.4 Synovialsarkom o. n. A. 9040/3 C38.4 C38.4 Spindelzelliges Synovialsarkom Synovialsarkom vom monophasisch-fibrösen Typ

9041/3 C38.4 C34.4

Epitheliales Synovialsarkom, epitheloidzellig 9042/3 C38.4 C34.4 Biphasisches Synovialsarkom 9043/3 C38.4 C34.4 Solitärer fibröser Tumor 8815/1 C38.4 D38.2 Maligner solitärer fibröser Tumor 8815/3 C38.4 C34.4 Aggressive Fibromatose Desmoid o. n. A. Extraabdominaler Desmoidtumor Invasives Fibrom

8821/1 C38.4 D38.2

Desmoplastischer kleinzelliger Tumor 8806/3 C38.4 C38.4 *Morphologie aus der WHO-Klassifikation 2015, von der IARC/WHO zugelassen, aber in der ICD-O-3.1 noch nicht aufgeführt.

71 Die peridiaphragmatische LK sind in UICC Publikationen als regionäre LK und für N3 im TNM 2010 nicht angegeben. Wir empfehlen sie nach AJCC 2010 als regionär zu klassifizieren. Für „peridiaphragmatisch“ ist in der TNM-Klassifiaktion 2010 bei N2 „mediastinal“ angegeben. 72 Travis et al 2015. 73 Offizielle Bezeichnung der Morphologie nach ICD-O-3.1. Begriffe aus Travis et al 2015 oder eigene Erläuterungen in Kursivschrift. 73DIMDI 2014. 74 Diese Tumoren werden als systemische Neoplasien meistens dem Ursprungsgewebe zugeordnet [Adzersen, Becker 2016(11), Verschlüsselungsta-belle 1.2 und DLBCL-Subtypen, Tabelle 3.3]. 75 Für zahlreiche synonyme Benennungen des DLBCL, siehe ICD-O-3.1 2014 unter 9680/3 und Adzersen, Becker 2106 (11). 76 Synonyme: Angiosarkom des Weichgewebes, Lymphangiosarkom, Hämangioblastom, malignes Hämangioendotheliom.


19

3 Tumoren des Thymus




C37.9 Thymus


Die UICC und das AJCC haben bisher (31.12.2015) keine Liste zu regionären LK für Thymustu-

moren publiziert. Der Nutzen eines TNM-Staging-Systems in Bezug auf eine N-Klassifizierung

bei epithelialen Thymustumoren ist nicht unumstritten77. Der Befall regionärer LK ist ein klini-

scher Prädiktor bei Thymomen (regionale LK Ausbreitung selten78) und thymischen Karzino-

men79.

Die in Tabelle 3.1 aufgeführten regionären Lymphknoten bzw. Lymphknotenabflussgebiete des

Thymus folgen einem Vorschlag des IASCL/ITMIG Thymic Epithelial Staging Projektes für N- und

M-Komponenten für die 8. Auflage der TNM Klassifikation80, der einen alten tentativen Vor-

schlag81 ersetzen kann.

Tab 3.1 Regionäre Lymphknoten/regionäres Lymphabflussgebiet des Thymus

Organbereich Regionäre Lymphknoten(gruppe) / regionäres Lymphabflussgebiet Thymus Anteriore (peritymische) LK Tiefe intrathorakale LK Zervikale LK

3.2 Verschlüsselung der Thymustumoren

Die Tabelle 3.2 enthält die in der WHO Klassifikation 201582 aufgeführten Thymustumoren mit


hörigen ICD-10-Diagnoseziffer. Nur Tumoren der Dignität /1 und /3 sind bisher beschrieben.

77 Kondo , Monden 2003. 78 Sioletic et al 2014. 79 Kondo, Monden 2003. 80 Kondo et al 2014. 81 Yamakawa et al 1991. 82 Travis et al 2015.


20

Tab 3.2 Verschlüsselung der Tumoren des Thymus83

Tumor84 ICD-O-3.1-M

ICD-O-3- T

ICD10-GM 2016

Epitheliale Tumoren Thymom

Thymom vom Typ A o. n. A. Medulläres malignes Thymom Spindelzelliges malignes Thymom

8581/3 C37.9 C37

Malignes Thymom vom Typ AB Malignes Thymom vom Mischtyp

8582/3 C37.9 C37

Malignes Thymom vom Typ B1 Lymphozytenreiches malignes Thymom Lymphozytisches malignes Thymom Organoides malignes Thymom Prädominant kortikales malignes Thymom

8583/3 C37.9 C37

Malignes Thymom vom Typ B2 Kortikales malignes Thymom

8584/3 C37.9 C37

Malignes Thymom vom Typ B3 Atypisches malignes Thymom Epitheliales malignes Thymom Gut differenziertes Thymuskarzinom

8585/3 C37.9 C37

Thymom o. n. A., mikronoduläres Thymom mit lymphoidem Stroma 8580/1 C37.9 D38.4 Malignes Thymom o. n. A., metaplastisches Thymom, inklusive sklerosierenndes Thymom

8580/3 C37.9 C37

Thymuskarzinom Thymuskarzinom o. n. A. (inklusiv neuroendokrin-epitheliale Thymuskarzinome)

8586/3 C37.9 C37

Plattenepithelkarzinom o. n .A. 8070/3 C37.9 C37 Basaloidkarzinom 8123/3 C37.9 C37 Mukoepidermoid-Karzinom 8430/3 C37.9 C37 Lymphoepitheliales Karzinom, lymphoepitheliom-ähnliches Karzi-nom

8082/3 C37.9 C37

Klarzelliges Karzinom 8310/3 C37.9 C37 Pseudosarkomatöses Karzinom, sarkomatoides Karzinom 8033/3 C37.9 C37 Adenokarzinome

Papilläres Adenokarzinom o. n. A. 8260/3 C37.9 C37 Adenoid-zystisches Karzinom Thymisches Karzinom mit adenoid-zystisch-karzinom ähnlichen Eigenschaften

8200/3 C37.9 C37

Muzinöses Adenokarzinom 8480/3 C37.9 C37 Adenokarzinom o. n. A. 8140/3 C37.9 C37

NUT Karzinom 8023/3* C37.9 C37 Undifferenziertes Karzinom o. n. A., anaplastisches Karzinom 8020/3 C37.9 C37 Andere seltene thymische Karzinome

Adenosquamöses Karzinom Adenokarzinomatös-epidermoider Tumor Kombiniertes Adeno-Plattenepithelkarzinom

8560/3 C37.9 C37

Hepatoides Karzinom 8576/3 C37.9 C37 Thymuskarzinom o. n. A. Thymom vom Typ C

8586/3 C37.9 C37

Thymische neuroendokrine Tumoren Karzinoidtumor o. n. A., typisches Karzinoid, 8240/3 C37.9 C37

83 Nach Travis et al 2015. 84 Offizielle Bezeichnung der Morphologie nach ICD-O-3.1. Begriffe aus Travis et al 2015 oder eigene Erläuterungen in Kursivschrift. 84 DIMDI 2014.


21

Tumor84 ICD-O-3.1-M

ICD-O-3- T

ICD10-GM 2016

Karzinoid o. n. A. Neuroendokriner Tumor, Grad 1 Neuroendokrines Karzinom, gut differenziert Neuroendokrines Karzinom, niedriggradig Atypischer Karzinoidtumor Neuroendokriner Tumor, Grad 2 Mäßig differenziertes neuroendokrines Karzinom

8249/3 C37.9 C37

Großzelliges neuroendokrines Karzinom, inklusive kombiniertes großzelliges NEC

8013/3 C37.9 C37

Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom 8041/3 C37.9 C37 Kombiniertes kleinzelliges Karzinom Gemischtes kleinzelliges Karzinom

8045/3 C37.9 C37

Keimzelltumoren des Mediastinums Seminom o. n. A. 9061/3 C38.1-3 C38.1-3 Embryonalkarzinom o. n. A. 9070/3 C38.1-3 C38.1-3 Dottersacktumor 9071/3 C38.1-3 C38.1-3, C38.8,

C34.0-9 Chorionkarzinom o. n. A. 9100/3 C38.1-3 C38.1-3 Teratom o. n. A., solides Teratom, unreifes Teratom 9080/1 C38.1-3 D38.3 Germinale(r) Mischtumor(en) Gemischtes Teratom und Seminom

9085/3 C38.1-3 C38.1-3

Teratom mit maligner Transformation Dermoidzyste mit Sekundärtumor

9084/3 C38.1-3 C38.1-3

Keimzelltumor mit assoziierter hämatologischer Malignität 9086/3* C38.1-3 C38.1-3 Lymphome des Mediastinums

Primär mediastinales (inkl. thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom 9679/3 C37.9, C38.1-3 C85.2 Marginalzonen-B-Zell-Lymphom o. n. A. Extranodales Marginalzonen-Lymphom des mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes, MALT-Lymphom

9699/3 C38.1-3 C88.4

T-lymphoblastisches Lymphom vom Vorläuferzell-Typ 9729/3 C38.1-3 C83.5 Vorläufer-T-lymphoblastische Leukämie (ALL, lymphoblastisches Lymphom LBL)

9837/3 C38.1-3 C83.5

Großzelliges anaplastisches T-Zell und Null-Zell-Lymphom Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv Anaplastisches großzelliges Lymphom o. n. A. Anaplastisches großzelliges Lymphom, CD30-positiv Andere seltene T- und NK-Zell Lymphome (des Mediastinums)

9714/3 C38.1-3 C84.6, C84.7

Reifzelliges T-Zell-Lymphom o. n. A. Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ T-Zell-Lymphom o. n. A., T-Zonen-Lymphom Lymphoepitheloides Lymphom

9702/3 C38.1-3 C84.6, C84.7

Hodgkin-Lymphom o. n. A. (des Mediastinums) 9650/3 C38.1-3 C81.9 Kombiniertes Hodgkin- und Non-Hodgkin Lymphom B-Zell-Lymphom, nicht klassifizierbar, mit Eigenschaften zwischen denen eines diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms und eines klassi-schen Hodgkin-Lymphoms

9596/3 C38.1-3 C81.7, C85.7

Histiozytische und dendritisch-zellige Neoplasien des Mediastinums Langerhans-Zell-Histiozytose o. n. A. 9751/185 C34.0-9 D38.1, C96.5-6 Langerhans-Zell-Sarkom 9756/3 C37.9, C38.1-3 C84.6-7, C96.8 Histiozytäres Sarkom Echtes histiozytisches Lymphom

9755/3 C37.9, C38.1-3 C84.6-7, C96.8

85 Obsolet; verwende 9751/3. Unter LCH 9751/3 werden in der WHO 2008 die „Unifokale Langerhans-Zell-Histozytose“ 9752/1 = Eosinophiles Gra-nulom, die Hand-Schüller-Christian Erkrankung = „Multifokale Langerhans-Zell-Histozytose 9753/1“, die Letterer-Siwe-Erkrankung = „Disseminierte Langerhans-Zell-Histozytose 9754/3“ zusammengefasst. 9751/1, 9752/1, 9753/1 und 9754/3 sind hinfällig.


22

Tumor84 ICD-O-3.1-M

ICD-O-3- T

ICD10-GM 2016

Follikuläres Dendriten-Zell-Sarkom Follikulärer Dendriten-Zell-Tumor

9758/3 C37.9, C38.1-3 C96.4

Sarkom der dendritischen Retikulumzellen, Retikulumzellsarkom, Dendriten-Zell-Sarkom Indeterminanter dendritischer Zelltumor Interdigitating dendritische Zell-Sarkom

9757/3 C37.9, C38.1-3 C96.4

Fibroblastischer retikulärer Zelltumor 9759/3 C37.9, C38.1-3 C96.4 Myeloides „Sarkom“86, extramedulläre akute myeloide Leukämie, AML 9930/3 C37.9, C38.1-3 C92.3- Weichgewebetumoren des Mediastinums Liposarkome

Liposarkom o. n. A. 8850/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3 Entdifferenziertes Liposarkom 8858/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3 Myxoides Liposarkom 8852/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3 Pleomorphes Liposarkom 8854/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3

Fibröse Tumoren Solitärer fibröser Tumor 8815/1 C37.9, C38.1-3 D38.3 Maligner solitärer fibröser Tumor 8815/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3

Synoviale Sarkome Synovialsarkom o. n. A. 9040/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3 Spindelzelliges Synovialsarkom Synovialsarkom vom monophasisch-fibrösen Typ

9041/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3

Epitheliales Synovialsarkom, epitheloidzellig 9042/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3 Biphasisches Synovialsarkom 9043/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3

Vaskuläre Neoplasien Epitheloides malignes Hämangioendotheliom 9133/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3 Hämangiosarkom. Angiosarkom 9120/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3

Neurogene Tumoren Ganglioneuroblastom 9490/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3 Neuroblastom o. n. A., Sympathikoblastom 9500/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3

Ektopische Tumoren des Thymus Ektopische thyroidale Tumoren 8330/3

8290/3 8345/3

C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3

Ektopische parathyroidale Tumoren 8140/3 C37.9, C38.1-3 C37, C38.1-3 Andere seltene ektopische Tumoren

*Morphologie aus der WHO-Klassifikation 2015, von der IARC/WHO zugelassen, aber in der ICD-O-3.1 noch nicht aufgeführt.

86 Als solider Tumor wachsende Variante einer myeloischen Leukämie im Weichgewebe.


23

3.3 Klassifikationen und Stadieneinteilungen der Thymustumoren

Tab 3.2 Stadieneinteilung der Thymome87

Masaoka-Koga Staging System der Thymome88

Stadium TNM-Klassifikation

I Makroskopisch kapsulär vollständig begrenzter Tumor und mikroskopisch keine Kapselinvasion

T1, N0, M0

IIa Mikroskopisch Kapselinvasion T2, N0, M0 IIb Makroskopisch Invasion in das thymische oder umgebende Fettgewebe,

oder makroskopisch adhärent (aber nicht durchbrechend) zur mediasti-nalen Pleura oder dem Perikard

T2, N0, M0

III Makroskopisch Invasion in Nachbarorgane, i.e. Perikard, große Gefäße oder Lunge

T3, N0, M0

IVa Pleurale oder perikardiale Aussaat T4, N0, M0

IVb Lymphogene oder hämatogene Metastasierung Irgendein T, >N0 oder >M0

87 Masaoka 1981, Masaoka 2010, modifiziert. 88 Travis et al 2015, S. 187.


24

4 Tumoren des Herzens




C38.0 Herz, Endokard, Epikard, Herzkammer, Herzvorhof, Myokard, Perikard


Für Tumoren des Herzens macht die UICC, das AJCC und die WHO Klassifikation der Tumoren

des Herzens keine Angaben zu regionären LK oder Lymphabflussgebieten. Auch in Übersichts-

arbeiten89 zu Herztumoren fehlen Angaben zu regionären Lymphknoten bei malignen

Herzneoplasien. 10 % aller resizierten Herztumoren sind maligne, davon sind 90 % Sarkome,

die übrigen Lymphome90. Wissenschaftliche Angaben zu möglichen regionären LK bei malig-

nen Herztumoren sind extrem selten und nur „mediastinale“ LK91 werden genannt. Deswegen

sind in Tabelle 4.1 nur die mediastinalen als potentielle regionäre LK aufgeführt.

Tab 4.1 Regionäre Lymphknoten/regionäres Lymphabflussgebiet des Herzens und Perikards

(Vorläufiger Vorschlag)

Soll für Sarkome, andere Weichgewebetumoren und Paragangliome gelten. Lymphome sind ausge-

schlossen.

Organbereich Regionäre Lymphknoten(gruppe) / regionäres Lymphabflussgebiet

Herz, Perikard Mediastinale LK

4.2 Verschlüsselung der Herztumoren

Die Tabelle 4.2 enthält die in der WHO Klassifikation 201592 aufgeführten Herztumoren mit


hörigen ICD -10-Diagnoseziffer. Nur Tumoren der Dignität /1 und /3 sind aufgeführt, /2 Tumo-

ren sind nicht beschrieben.

89 Hoffmeier et al 2014. 90 Burke 2008. 91 Siripornpitak , Higgins 1997. 92 Travis et al 2015.


25

Tab 4.2 Verschlüsselung der Tumoren des Herzens nach Morphologie, Lokalisation und Diagnose

Tumor93 ICD-O- 3.1-M

ICD-O- 3-T

ICD10-GM 2016

Tumoren unsicheren Verhaltens Entzündlicher Myofibroblastentumor 8825/1 C38.0 D48.7 Paragangliom o. n. A. 8680/1 C38.0, C75.5 D48.7

Keimzelltumoren Malignes Teratom o. n. A. Embryonales Teratom Malignes Teratoblastom Unreifes malignes Teratom Unreifes Teratom o. n. A.

9080/3 C38.0 C38.0

Dottersacktumor 9071/3 C38.0 C38.0 Maligne Tumoren

Hämangiosarkom Angiosarkom

9120/3 C38.0 C38.0

Malignes fibröses Histiozytom, undifferenziertes pleomor-phes Sarkom

8830/3 C38.0 C38.0

Osteosarkom o. n. A. Osteoblastisches Sarkom Osteochondrosarkom

9180/3 C38.0 C38.0

Fibromyxosarkom 8811/3 C38.0 C38.0 Leiomyosarkom o. n. A. 8890/3 C38.0 C38.0 Rhabdomyosarkom o .n. A. 8900/3 C38.0 C38.0 Synovialsarkom o. n. A. 9040/3 C38.0 C38.0

Kardiale Lymphome94 Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom o. n. A. (DLBCL) 9680/3 C38.0 C83.3 Burkitt-Lymphom o. n. A., B-Zell-Lymphom, Burkitt-ähnl. 9687/3 C38.0 C83.7, C91.8 Reifzelliges T-Zell-Lymphom o. n. A., T-Zell-Lymphom o.n.A. 9702/3 C38.0 C84.6 Kleinzelliges lymphozytisches B-Zell-Lymphom, SLL (chronisch lymphozytäre Leukämie. CLL)

9823/3 C38.0 C83.3 (C91.1)

Follikuläres Lymphom o. n. A., niedriggradig 9690/3 C38.0 C82.9 Tumoren des Pericards

Solitärer fibröser Tumor 8815/195 C38.0 D48.7 Maligner solitärer fibröser Tumor 8815/3 C38.0 C38.0 Hämangiosarkom Angiosarkom

9120/3 C38.0 C38.0

Synovialsarkom o. n. A. 9040/3 C38.0 C38.0 Malignes Mesotheliom o. n. A. 9050/3 C38.0 C45.2, C45.7 Malignes Teratom o. n. A. Embryonales Teratom Malignes Teratoblastom Unreifes malignes Teratom Unreifes Teratom o. n. A.

9080/3 C38.0 C38.0

Germinaler Mischtumor Gemischtes Teratom und Seminom

9085/3 C38.0 C38.0

93 Offizielle Bezeichnung der Morphologie nach ICD-O-3.1. Begriffe aus Travis et al 2015 oder eigene Erläuterungen in Kursivschrift. 93 DIMDI 2014. 94 Travis et al 2015, S. 340 f. 95 In der ICD-O-3.1 nur als maligner Tumor 8815/3 aufgeführt.


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Tumoren der Lunge, der Pleura, des Thymus und des Herzens · Tumoren der Lunge, der Pleura, des Thymus und des Herzens. Handbuch der organspezifischen Tumordokumentation. 5. Auflage