17
(Aus der Nervenabteilung des Krankenhauses der Barmh. Brtider in Graz.) Uber eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredit~t und Geistesst6rung. Von Prof. Dr. H. Zingerle. Mit 6 Textabbildungen. (Ei~gegangen am 24. Mai 1927.) Sch., Josef, 20j~hriger Student der technischen Hochschule in Graz. Der GroBvater miitterlicherseits war nerven]eidend. Sonst keine heredit/ire Belastung. der Kranke litt mit 2 Jahren an Fraisen und war immer schw/~chlich. 1920 Grippe ohne Gehirnsymptome. lm Fr~thjahre 1922 setzte die jetzige Erkrankung aus roller Gesundheit plStzlich mit einem Anfalle ein. Wi~hrend er auf der Schultafel schrieb, geriet der rechte Arm in eine schleudernde Bewegung, durch welche ihm die Kreide aus der Hand geschleudert wurde. Gleichzeitig (iberstreckte sich der OberkSrper derart nach riickwi~r~s, daI~ er vom Podium mit dem Riicken in die erste Bank- reihe fiel. Der rechte Arm wurde krampfhaft hin- und hergerissen, die Finger waren zur Faust eingekrallt. ]:)as rechte Bein streckte sich nach hinten mit gleich- zeitiger Einwartsdrehung. Dieser starrkrampf~hnliche Zustand dauerte etwa 11/2 Minuten bei klarem BewuBtsein. Dabei konnte der Kranke nur stotternd sprechen und hatte das Geftih], geistig ,,anders als sonst" zu sein. Diese.Krampfanfatle wiederholten sich in der folgenden Zeit zunachst nahezu stiindlich, wobei sich der Rump/ auch von rechts nach links drehte. Sie stellten sich schon nach Bewegungen der Beine ein und mul~te der Kranke wegen der tthufigkeit der Anf/~]le durch 2 Monate das Bert hiiten. Seit dem Krankheits- beginn wurde das rechte Bein beim Sitzen stei/, was ihn dana beim Aufstehen hinderte. Nach Monaten machte sich auch eine, wenn auch weniger starke Stei/ig- keit im llnken Beine und im Gesiehte bemerkbar. Naeh einer kurzdauernden Besserung wurde im Sommer 1923 auch der linke Arm befallen. Das Leiden nahm also /ortschreitenden Verlau/. Die schleudernden Armbewegungen wurden so stark, dab der Kranke oft sich selbst und anderen Leuten ins Gesicht schlug; sie konnten auch nicht durch :Festhalten des Armes unterdriickt werden. Er konnte auf Kommando nich~ rasch aufstehen und Bewegungen machen. In der Riickenlage kam es zu einer ruckweisen Kniebeugung des rechten Beines und drehte sich der K6rper iiber die rechte Seite in die Bauchlage mit gleichzeitigen Strampelbewegungen der Beine und Verdrehung des rechten Armes. Der KSrper drehte sich dann weiter in die Riiekenlage, rollte sich also um seine Ldngsachse. Die KSrperdrehung erfolgte stets nach rechts, niemals nach links und bestanden nachher starke Genick-

Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

(Aus der Nervenabteilung des Krankenhauses der Barmh. Brtider in Graz.)

Uber eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredit~t und

Geistesst6rung. Von

Prof. Dr. H. Zingerle.

Mit 6 Textabbildungen.

(Ei~gegangen am 24. Mai 1927.)

Sch., Josef, 20j~hriger Student der technischen Hochschule in Graz. Der GroBvater miitterlicherseits war nerven]eidend. Sonst keine heredit/ire Belastung. der Kranke litt mit 2 Jahren an Fraisen und war immer schw/~chlich. 1920 Grippe ohne Gehirnsymptome.

lm Fr~thjahre 1922 setzte die jetzige Erkrankung aus roller Gesundheit plStzlich mit einem Anfalle ein. Wi~hrend er auf der Schultafel schrieb, geriet der rechte Arm in eine schleudernde Bewegung, durch welche ihm die Kreide aus der Hand geschleudert wurde. Gleichzeitig (iberstreckte sich der OberkSrper derart nach riickwi~r~s, daI~ er vom Podium mit dem Riicken in die erste Bank- reihe fiel. Der rechte Arm wurde krampfhaft hin- und hergerissen, die Finger waren zur Faust eingekrallt. ]:)as rechte Bein streckte sich nach hinten mit gleich- zeitiger Einwartsdrehung. Dieser starrkrampf~hnliche Zustand dauerte etwa 11/2 Minuten bei klarem BewuBtsein. Dabei konnte der Kranke nur stotternd sprechen und hatte das Geftih], geistig ,,anders als sonst" zu sein.

Diese.Krampfanfatle wiederholten sich in der folgenden Zeit zunachst nahezu stiindlich, wobei sich der Rump/ auch von rechts nach links drehte. Sie stellten sich schon nach Bewegungen der Beine ein und mul~te der Kranke wegen der tthufigkeit der Anf/~]le durch 2 Monate das Bert hiiten. Seit dem Krankheits- beginn wurde das rechte Bein beim Sitzen stei/, was ihn dana beim Aufstehen hinderte. Nach Monaten machte sich auch eine, wenn auch weniger starke Stei/ig- keit im llnken Beine und im Gesiehte bemerkbar.

Naeh einer kurzdauernden Besserung wurde im Sommer 1923 auch der linke Arm befallen. Das Leiden nahm also /ortschreitenden Verlau/.

Die schleudernden Armbewegungen wurden so stark, dab der Kranke oft sich selbst und anderen Leuten ins Gesicht schlug; sie konnten auch nicht durch :Festhalten des Armes unterdriickt werden. Er konnte auf Kommando nich~ rasch aufstehen und Bewegungen machen. In der Riickenlage kam es zu einer ruckweisen Kniebeugung des rechten Beines und drehte sich der K6rper iiber die rechte Seite in die Bauchlage mit gleichzeitigen Strampelbewegungen der Beine und Verdrehung des rechten Armes. Der KSrper drehte sich dann weiter in die Riiekenlage, rollte sich also um seine Ldngsachse. Die KSrperdrehung erfolgte stets nach rechts, niemals nach links und bestanden nachher starke Genick-

Page 2: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

H. Zingerle: Uber eine Erkrankung des Jugendalters. 399

sehmerzen. Auch im Stehen mu/3te er sich 6]ters wie ein Kreisel nach rechts drehen, bis er den Halt verlor und nach der rechten Seite umfiel. Die Krampfbewegungen steigerten sich durch das Denken an dieselben, durch rasches Aufstehen und dutch jede Aufregung.

Seelisch wurde er im Gegensatz zu friiher schiichtern, launisch, reizbar, trSumte nachts vom Herunter/allen. Er fiel auch 6fters aus dem Bette und erwachte mit Krampfbewegungen auf dem Boden liegend. Er Ifihlt sich jetzt sti~ndig mfide. Beim Schreiben und Zeichnen verreii3t es ihm die Hand, der Bleistift wird fort- geschleudert oder durch den Krampf zerbroehen. Subjektiv hat er dabei ein Geftihl des Zwanges, gegen den er machtlos ist. Es bleibe ibm nichts iibrig, als mit der ]inken Hand den rechten Arm ,,abzufangen". Wenn er diesen festhalte, treten krampfhafte Bewegungen im rechten Beine auf und beginnen die KSrper- drehungen. Er spiirt st~ndig ein Ziehen in der rechten Wade und eine Steifigkeit des Rumples, die ibm auch beim Gehen Schwierigkeiten macht.

Im Juli 1923 verlor er einmal auf der Strafe, nach Aussteigen aus der Tramway, den Halt und fiel nach vorne, worauf sich der K6rper nach rechts um sich selbst rollte, wobei die iiberkreuzten Beine krampfhaft auf den Boden schlugen. Der Anfall hSrte erst nach dem Aufsetzen auf.

Seit der Erkrankung konnte er nicht mehr ruhig mit vorgestreckten Armen stehen. Der rechte Arm wird dabei zur Brust und nach riickwarts gezogen.

Der Kranke kann die Unruhe und die Krampfgeftihle mildern, wenn er an den K6rper denkt, leichten Krampfantrieben nachgibt, wenn er fortw~hrend kleinere willkfirliche Bewegungen ausftihrt. Rasche Bewegungen 16sen dagegen sofort eine krampfhafte Spannung aus. Beim Versuche zu laufen, wird das rechte Bein sofort steif. Beim Tanzen kann er anfangs nut kleine trippelnde Schritte maehen und bessert sich die Steifigkeit nur alhnahlich im Rhythmus der Musik.

Bei allen willkiirlichen Bewegungen mtisse er sich dieselben im Geiste vorher zurechtlegen, und seinen Willen bewuBt den Muskeln iibertragen. Die schwersten Krampfbewegungen treten unter der Einwirkung des elektrisehen Stromes auf. Alle Glieder geraten dabei in sehleudernde Bewegungen mit gleichzeitiger Ver- kriimmung des Rumpfes und werfe es ihn vom Stuhle zu Boden.

Der Kranke ist dureh das Leiden in jeder Ti~tigkeit schwer behindert, und ist aul3erstande, die praktischen Aufgaben seines Studiums auszufiihren. Jede Behandlung war bisher erfolglos.

Be]und: ~bermittelgrol3e Statur, mager. An den Augen normal ausl6sbare l%pillenreflexe, freie Bewegungen, kcin ~ystagmus, ]ebhafte ttornhautreflexe. Keine Trigeminusschmerzpunkte, etwas schlechtere Innervation des rechten Mund- winkels. Geringes Zittern der Zunge, erh6hte Kaumuskel- und Kinnreflexe, leb- hafter Rachenreflex. Keine St6rungen im Bereiche der Sinnesorgane. Vermehrtes Schwitzen der H~nde. Die Haut- und Sehnenreflexe sind am ganzen KSrper in normaler St~trke ausl6sbar. Innere Organe ohne krankhaften Befund.

Geistig ist der Kranke - - abgesehen yon seiner begriindeten Verstimmung - - nicht gesch~Ldigt, besitzt ungeschw~chtes Ged~Lchtnis und gute Intelligenz. Er beobachtet sich selbst sehr scharf und kann deshalb seinen Zustand ungew6hnlich gut schildern.

Die Motilitdt. Der Kranke zeigt schon beim ruhigen Sitzen und Stehen eine fortw~thrende Bewegungsunruhe und ein Unverm6gen, eine Stellung auch nur kurze Zeit unverandert beizubehalten. Seine Haltung ist nie ungezwungen. Der Kopf ist etwas nach rechts hinten geneigt und mit dem Kinn nach links gedreht, der Oberk6rper leicht nach vorne gebtickt. Der Kranke wechselt st~ndig die Stellung, geht im Zimmer herum, vollfiihrt mit seinen Gliedern willkfirliche Be- wegungen, preSt die Arme an den Rumpf, kreuzt sie a uf dem Riicken, urn, wie

Page 3: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

400 H. Zingerle: l~ber eine Erkrankung des Jugendalters

er angibt, sieh zu erleichtern. Daneben willki~rliche Bewegungen ab: Grimassen,

laufen aber andauernd ausgebreitete un- die manchmal dem Ausdruck yon Ge- fiihlen ahneln, Hin- und Herwerfen des Kopfes, Klavierspielerbewegungen der

14 Finger, Beuge- und Streckbewegungen der Arme, Verdrehungen, Zuckungen in den Rumpf- und Beinmuskeln, Be-

.~ wegungen des OberkSrpers nach ver- schiedenen Riehtungen. Die rechte Seite ist deutlich starker beteiligt als

"~ die linke, und kombinieren sich klonische Zuckungen mit groben Schtittel- und Schleuderbewegungen. Hiiufig wird das rechte Bein im Sitzen langsam nach

+~ vorne gestreckt. Der Gang ist durch die ungeordneten Beinbewegungen ge- st6rt; die Beine fiberkreuzen sich, : o

biegen sich im Knie; 6fters stockt die Bewegung dutch eine plStzliche Steif-

6+ haltung eines Beines. UnregelmM3ig- - keiten des Ganges werden auch durch $~ die im Gefolge der Rumpf- und

= Armbewegungen anftretenden briisken ~ ~nderungen des Schwerpunktes hervor-

~ b~ += gerufen. Bei angestrengtem Versuche .~ < ruhig zu stehen nimmt die Bewegungs-

~ unruhe sehr stark zu. Die Finger der ~ rechten Hand geraten oft in eine aus-

+~ ~ gesprochene Tetaniestellung. Eine ge- w i s s e - wenn auch nieht v611ige Be- ruhigung - - t r i t t in der liegenden Stellung ein.

7* Beim Sitzen ~dt vorgestreclcten "s:~ Ar~r~en (Abb. 1) trit~ groBe Bewegungs-

unruhe mit allgemeinen Muskelzuckun- gen auf. Der Gesichtsausdruck ist eigentiimlich gespannt und mit ge- senktem Kopfe. Bei den unwillkiir- lichen Fingerbewegungen komrat es manchmal zu einer Zweckstellung der rechten Hand, wie beim Festhalten eines Gegenstandes.

Stehend mit vorgestreclcten Ar~en: Radialablenkung der rechten Hand, der rechte Arm wird im Eltbogen- und

.~ Handgelenke langsam gebeugt, rotiert dann naeh hinten gestreckt, der Hand-

*, riicken an den Rficken angepreBt. Gleichzeitig dreht und neigt sich der

Oberk6rper nach rechts, mit krampfhaften Bewegungen des linken Armes und Beines. Daran schlieBen sich blitzartige rasche Bewegungen der Arme, Vorstrecken, ZuriickstoBen, Drehungen, beg]eitet yon iihnlichen Rumpf-

Page 4: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

mit ehroniseh-choreatisehem Syndrom ohne Hereditat und Geistesst6rung. 401

bewegungen, wobei ein kurzdauerndes Verharren in den verschiedenen Stellungen sichtlich ist. Dann folgen wieder rasche Schleuderbewegungen mit Sehiittelklonus. Bei allen diesen Bewegungen sind die Muskeln hart gespannt, mit ihren Umrissen stark vorspringend. Auch in der Ruhe ist ein stdndiger Wechsel von Spannung und Entspannung zu beobachten. Bei passiven Bewegungen spfirt man einen deutlichen Widerstand. Bei passiver Bengung des rechten Armes kontrahiert sich zuerst der M. biceps ruckweise, worauf aber rasch sieh eine unwillktirliche Streckung des Ellbogens anschlieBt. Dri~ckt nmn au/ eine Schulter, geraten die Arme zun~chst ia einen klonischen Krampf, ein Bein hebt sieh in tonischer Spannung mit starker SpitzfuBstellung von der Unterlage, wobei den passiven Kniebeugungsversuchen ein unfiberwindlieher Widerstand entgegengesetzt wird.

Es handelt sieh also um eine Verbindung yon tonischen Muskelspannungen mit z. T. langsameren, z .T . blitzartigen und schleudernden Bewegungen, welche wohl den ganzen K6rper betreffen, an mehreren K6rperstellen gleiehzeitig auf-

Abb. 2. l'seudokoordinierte Bewegungen mit kurzdauernden l)lastischen Stellungen. Starkes Vorspringen der Muskelumrisse w~hrend des kurzen ]~ewegungsstillstandes.

treten, aber die reehte Seite .starker bevorzugen. Bemerkenswert ist die starke Beteiligung der Rumpfmuskeln und das kurzdauernde Verharren in den durch die unwillkfirlichen Bewegungen herbeigeffihrten Stellungen. Die Bewegungen sind an den Armen 6fters symmetrisch und erwecken oft auch in ihrer Ausbreitung am KOrper den Eindruck eines zweckm~/3ige~ Zusammenspieles, als ob z. B. der Kranke etwas vom Boden aufheben wolle, turne, tanze, fechte, boxe, oder gegen jemanden mit Angriffsgeb~irden losgehe. Dutch das kurzdauernde tonische Ver- harren in solehen Stellungen zeigt der K6rper Ankl~nge an plastische Haltungen." eines Ringers, eines Akrobaten, Fechters, des Diskuswerfers u. dgl. (Abb. 2). Die Momentaufnahmen geben z.T. den kfinstlerischen Eindruck einer Statue mit besonders sch6ner Auspr~gung des Muskelreliefs. Dabei hat man nicht, ,vie bei anderen Bildern, den Eindruck einer ungeordneten Bewegungsunruhe, sondern eines harmonischen Bewegungsspieles, mit einer Anordnung und Folge der Einzel- bewegungen zu einem scheinbaren Gesamteffekte. Bei zunehmender Lebhaftig- keit der Bewegungsunruhe kommt es auch zum Zusammenkauern, Uberbeugen, Ubersehlagen und zum Rollen des K6rpers auf dent Boden, wie w i r e s auch bei Automatose beobachten k6nnen.

Z. L d. g. ~;eur. u. Psych. 110. ~7

Page 5: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

402 H. Zingerle: Uber eine Erkrankung des Jugendalters

W~hrend der Untersuchung schlieBen sich die Augen yon selbst, der Kopf senkt sich und das Gesieht zeigt einen eigentiimlich leeren und ermiideten Aus- druck. Nachher klagt der Kranke iiber Sehwindelgeffihle, und hat keine klare Erinnerung an die Vorkommnisse.

Die Bewegungsunruhe steigert sich bei jeder seelischen Erregung, beim Ver- suche, sic willkiirlich zu unterdriicken, bei Intentionsbewegungen und ist auch regelm~l~ig nach den Untersuchungen durch einige Zeit starker als vorher.

Willkiirliche rasche Bcuge- und Streekbewe- gungen der Arme sind anfangs infolge von Mus- kelspannungen erschwert und verlangsamt. Erst naeh mehrmatiger Wie- derholung gelingen sie leichter. Der Kranke kann auch dann nur ruckweise beugen und strecken, wiihrend im Gegensatze dazu, die dazwisehen kommenden unwillkiir- lichen Bewegungen der Arme rasch ablaufen. Es besteht also ein Gegensatz in der 3luskelspannung bei den willki~rlichen und au- tomatischen Bewegungen. Die Steifigkeit st6rt auch andere willkiirliche Be- wcgungen, das Entkleiden, das Aufstehen nach l~n- gerem Sitzen; die Span- nung der verkiirzten Mns- keln kann nieht sofor~ gel6st werden.

Der Kranke zeigt au~erdem eine Reihe re- aktiver Automatoseerschei- nungen, wi~hrend welcher

Abb. 3. Automatische Drehung aus der Bauchlage in die sich die sonstige Bewe- Riickenlage nach passiver Linksdrehung des Kopfes, mit gungsunruhe ganz beson-

gleichzeitigen lebhaften choreatischen Bewegungen. ders steigert. Nach pas- slyer Streekung des Kop/es

in stehender S~ellung kommt es neben den geschilderten unwillkiirliclmn Be- wegungen zu fortschreitendem Opisthotonus mit dem subjektiven Gefiihle des Sehwebens.

Passive Rechtsdrehung des Kop/es im Stehen ftihrt zu fortschreitender Rechts- drehung des Rumpfes. Passive Rechtsdrehung des Kop/es im Liegen mit vor- gestreckten Armen: Zuniichst ausschlagende Bewegungen des linken Armes, Rechts- drehung des linken Beines, Abweichen der Arme nach reehts, tonische Muskel- spannungen an den Beinen, Neigung zu Opisthotonus und ruckweise KSrper- drehung in die rechte Seitenlage, begleitet yon allgemeiner K6rperunruhe, sehleu-

Page 6: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredit~it und Geistesst6rung. 403

Abb. 4. Automatische K6rperrol lung fiber die rechte KSrperseite bei anhal tendem Driicken der linken Hand. Allgemeine tonische Muskelspannung, Rumpfstreckung,

langsame und rasche ausfahrende unwillkfirliche Bewegungen.

27*

Page 7: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

404 H. Zingerle: ~ber eine Erkrankung des Jugendalters

dernden Bewegungen der Arme und Beine; ein leichter Druek auf die linke Schulter geniigt, (lie Drehung in die Bauchlage auszul6sen, die mit eigenartigen Glied- verdrehungen und l~berdrehung des yon der Unterlage abgehobenen Kopfes er-

folgt. Subjektiv hat der Kranke dabei das Geffihl einer schlaf- artigen Benommenheit ohne richtigc Vorstellung der durch- gemachten Bewegungen. K6r- perdrehbewegungen sind auch nach passiver Kopfdrehung nach links und nach Kopf- drehung in Bauchlage (Abb. 3) auszul6sen, ebenfalls begleitet von hochgradiger Steigerung der choreatischen Bewegungen und der tonischen Muskelspan- nungen. Der Kranke gibt nach- her an, er hatte das Geftihl zu laufen und zu turnen. Beim 0ffnen der Augen habe er wirk- lich geglaubt in einer Turn- schule zu sein. Auch zu Hause habe er wdhrend seiner An/dUe von iiufleren Vorgiingen nichts bemerkt. Er h6rte z. B. einmal nicht in seiner N~the abgegebene Schfisse.

Driicken der rechten Hand in Riickenlage: Boxer- und Fechterbewegungen mit dem linken Arme, Beugung des reehten Ellbogens, K/~rper- drehung nach rechts nnd zurfick in die Rfickenlage, strampelnde Beinbewegungen, ausfahrende Bewegungen mit dem rechten Arme, Drelmng in die Bauch- lage. Beim Driieken der linken Hand erfolgt die K6rperrollung fiber die reehte Seitenlage mit heftigen ausfahrenden Bewe- gungen, tonische Muskelspan- mmg (Abb. 4).

Nach passivem Heben des Kop/es in Bauchlage kommt

Abb. 5. Automatisches Kriechen nach Drficken der Ful]sohlen mit lebhaften choreatischen Bewegungen es unter rotierenden Arm-

besondets der Arme. bewegungen zum Halbauf- richten des Rumples, dann

dreht sich der K6rper nach rechts in die l~iickenlage, und von dieser nach passiver Kopfdrehung nach rechts fiber die rechte Seitenlage auf den Baueh. Naeh dem (~ffnen der Augen ist der Kranke schwer ansprechbar, kann sich zun/iehst nicht mitteilen und sind die Armmuskeln einige Zeit stark

Page 8: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredit~t und GeistesstSrung. 405

gespannt. Er babe getriiumt, daI] er beim Fechten auf den linken Arm einen Hieb erhielt.

Wenn man in Bauchlage die Knie passiv za beugen versucht, stellt sieh dureh Spannung der Strecker sofort ein Widerstand ein; es folgen unwillkiirliche Beuge- und Streckbewegungen, ausfahrende Bewegungen der Arme, Halbaufriehtung des Oberk6rpers. Ein leichtes Dri~cke~ au[ die Fuflsohlen ffihrt zu ruckweisen Bewegungen des OberkSrpers mit alhni~hlichem Vorw/~rtskriechen fiber die Matratze auf den Boden mit kurzdauernden Abs/~tzen in der Dauer yon 1--2 Sekunden (Abb. 5). Die Arme machen dabei Dreh- bewegungen, stemmen sich mit den Handen auf, der OberkSrper wird mit Wackelbewe- gungen halb aufgerichtet. Die Beine stehen voriibergehend in Froschschenkelstellung. Eine gewisse Neigung zur Rechtsdrehung des KSrpers ist auch dabei deutlich. Der Kranke hatte dabei die Vorstellung, mit Bekannten auf einem bewegten Schiffe zu sein. Er war nach dieser Untersuchung sehr ermfidet, zeigte Schweil~ausbrfiche und starke Pulsbeschleu- nigung, und konnte nur mit Mfihe spreehen. Nach dem Aufstehen taumelte er, ffihlte einen Starrkrampf im rechten Beine mit Spontan- strecknng der groBen Zehe, und ein ziehendes Gefiihl im rechten Arme.

Bei anhaltendem Dritcken einer Hand (Abb. 6) im Stehen neigt sieh der KSrper unter schleudernden Armbewegungen naeh vorne, die Beine werden gekreuzt; die Be- wegungsunruhe wird um so starker, je mehr gedrfickt wird; der KSrper geht unter hef- tigen ausfahrenden Bewegungcn in die kniende Stetlung und sehlie/31ich in die horizontale Seitenlage, in weleher er sich fiber die Rficken- lage nach links und wieder zurfick naeh rechts dreht. Man sieht die starke Anspannung der Muskeln, das ungesehickte Aufstemmen der Arme in der knienden Stelhlng, die aus- fahrenden Bewegungen. Die Einzelheiten dieser Bewegungen sind infolge des raschen Weehsels unscharf. Der Kranke hatte dabei die Vor- Abb. 6. Automatosebewegungen mit stellung, auf einer Stra6e, die er mit allen gleichzeitiger Steigerung der chorea-

tischen Unruhe und tonischen Muskel- Einzelheiten beschreibt, zu laufen, und dab spannungen bei andauerndem Driicken er wegen Zuspi~tkommens einen Verweis der rechten Hand. erhielt.

Unter der Einwirkung des /aradischen Stromes erfahren die unwillktirlichen Bewegungen eine geradezu paroxysmale Steigerung. Der StromschluB 15st sofort die st~trksten Verdrehungen aller Gelenke, heftiges Schleudern und Herumschlagen der Arme, Rumpfbeugen, Verdrehen, pl6tzliehes Emporschnellen

Page 9: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

406 H. Zingerle: Uber eine Erkrankung des Jugendalters

aus und wird der Kranke dureh die briisken Bewegungen yore Sessel auf den Boden geschleudert.

Nach Einleitung einer Behandlung mit Stront. bromat, und Hyoscin, die seither regelmggig fortgesetzt wird, kam es zu einer derartigen Besserung, d~l~ der Kranke sieh wesentlich freier und leistungsf/~higer fiihlt. Die Automatose- erseheinungen sind derzeit nicht mehr ausl6sbar, die schweren Anfglle haben aufgehSrt; choreatische Zuckungen treten noch auf, stgrker nach Augenschtug als bei offenen Augen, ebenso Muskelspannungszust~tnde, aber in viel geringerem Mage als frtiher. Die ]~Iedikamente miissen aber sti~ndig gebraueht werden, well sieh ohne dieselben der Zustand bald versehteehtert.

Besprechung.

Das eigenartige, chronisch verlaufende Krankheitsbild ist in der Hauptsache dureh unwillkfirliche Bewegungserscheinungen gekenn- zeichnet, welche aus anscheinend voller Gesundheit unvermittelt mit einem Anfalle einsetzten und seither mit wechselnder Sti~rke und an- fallsweisen Steigerungen dauernd bestehen, beeinflul3bar dutch i~ul~ere Vorg~nge und seelische Erregungen. Auffi~llig ist dabei die st/~rkere Beteiligung der rechten KSrperseite.

Der erste Anfall leitete eine stfirmische Phase der Erkrankung ein, die eine mehrwSchentliche Bettruhe nStig machte. Er begann mit einem an den Spasmus mobilis erinnernden tonischen Krampfe der gficken- und Nackenmuskulatur (Uberstrecken in Opisthotonusstellung) und gMchzeitigen schleudernden, unkoordinierten Bewegungen der rechten K6rperseite, besonders des reehten Armes. Allm~hlich verbreitete sich die Unruhe fiber den ganzen K6rper, obwohl die rechte Seite dauernd bevorzugt ist. Die Anfallsneigung war anfangs stark erh6ht und genfigten zur Ausl6sung schon die durch Aktivbewegungen der Beine gesetzten geize.

Die motorischen Symptome sind verschiedenartige; sie werden ge- bildet 1. aus A'nderungen des Muskeltonus und tonischen Muskelspannun- gen mit EinschluB der Gesichts- und zeitweise auch der Sprechmuskeln. Diese werden kenntlich durch Steifigkeitsgeffihle, erhShten Wider- stand bei Aktiv- und Passivbewegungen, durch stgrkeres Vorspringen der Muskelumrisse, durch erschwerte Ausffihrung rascher Bewegungen und Lageiinderungen, sowie durch eine Haltungsanomalie des Kopfes und des Rumples. Wie bei Paralys. agitans sind auch die Bewegungen durch die Spannungen im Beginne stgrker erschwert und mildern sich die Hemmungen nach 5fterer Wiederholung.

Wie beim Spasmus mobilis und der Athetose sind diese Spannungs- zusti~nde nicht dauernde, sondern yon wechselnder Ausbreitung und Stiir]ce, also nicht immer nachweisbar. Mit dem athetotischen Syndrom stimmt fiberein das Zurficktreten der TonuserhShung in der Ruhe, die Steigerung bei willkiirlichen Intentionen. Am sti~rksten treten die Spannungszustiinde hervor nach AugenschluB, im Beginne von Willkfir-

Page 10: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Herediti~t und GeistesstSrung. 407

bewegungen, nach Haut- und besonders elektrischen Reizen, wi~hrend sie in den unwillkiirlieh bewegten Muskeln fehlen. Diese tonischen Krampfzust~nde erfahren aber 5fters ohne erkennbare Ursache eine be- sondere Steigerung und fiihren zu starrkrampfi~hnlichen Zusti~nden in den vom Kranken geschilderten Anf~llen.

Als weitere Zeichen einer ver~inderten l~eaktionsbereitschaft des neuromuskul~iren Apparates bestehen aul~erdem Erscheinungen yon Fixations- und Dehnungsspannung, sowie StSrungen im Zusammenspiel der Agonisten und Antagonisten, welche ebenfalls auf die rasche Aus- ftihrung von Bewegungen, das Laufen, Tanzen behindernd einwirken.

2. aus unwillki~rlichen Bewegungen, die sieh z.T. durch klonisehe Muskelzuckungen, athetose~hnliche Bewegungen der Finger und Zehen, (darunter auch eine Spontandorsalstreckung der groI~en Zehe beim Stehen), durch langsame torquierende Verdrehungen des Kopfes und des Rumples, dureh Verdrehungen der Hand- und Fultgelenke ~u6ern, die denen beim Torsionsspasmus i~hneln, aber nicht so lange dauern wie diese. Alle diese Bewegungen betreffen den ganzen KOrper und beschriinken sieh nicht auf einen willkiirlich bewegten KOrperteil.

Ein Hauptteil der unwillkiirlichen Bewegungen wird yon chorea- tischen Bewegungen gebildet, die z. T. durch Zuckungen, wie man sie bei Chorea immer sieht, z .T. aber durch eigenartige, briiske Schleuder- und Drehbewegungen, welche bei Beginn der Erkrankung im reehten Arm einsetzten, zum Ausdruck kommen. Es sind dies Be- wegungen von groSer Exkursion, die eine gewisse Neigung zu einfOrmiger Wiederholung zeigen, im rechten Arm manchmal so stark sind, dait der Kranke diesen mit dem linken Arm festhalten mu6. Sie kSnnen bei den anfallsweisen Steigerungen nicht einmal mit Gewalt verhindert werden und haben auch schon zu mehrfachen Verletzungen gefiihrt. Am Rumple kommen sie dureh Beuge-, Streck- und Drehbewegungen zum Ausdrucke, die in ungleichm~Bigem I~hythmus, bald blitzartig sehnell, bald langsamer und ruckweise ablaufen. Ihre St~irke und Schnelligkeit steigert sich besonders unter der Einwirkung des elektri- schen Stromes, so da6 der Kranke zu Boden geschleudert wird, ebenso wie durch Driieken an verschiedenen KOrperstellen. Derartige Attacken mit Verdrehungen des Rumpfes, Walzbewegungen und choreatiseher Un- ruhe mit st~trkerem Befallensein der rechten KSrperh~lfte, erinnern an den von Jakob, Marburg u. A. besehriebenen Hemiballismus. Diese aus- gebreiteten, neben- und nacheinander erfolgenden Massenbewegungen bringen den KSrper 5fters in Stellungen, die denen beim Turnen, Tanzen, Boxen, Schleudern eines Gegenstandes u. dgl./ihneln. Dadurch erscheinen die Bewegungen nicht ungeordnet, sondern koordiniert, zu einem be- stimraten zusammengehSrigen Komplex angeordnet, ohne dal~ ihnen natiirlieh ein sinnvolles Ziel zugrunde liegt.

Page 11: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

408 H. Zingerle: Uber eine Erkrankung des Jugendalters

Die Abbildungen unseres Falles zeigen, dab manche der dureh die Bewegungen eingenommenen Stellungen einen fast kfinstlerischen Ein- druek machen, wozu noch die toniseh vorspringenden Muskelumrisse beitragen. Ein wesentliches Moment spielt dabei auch das kurze tonische Festhalten solcher Stellungen (tonische Nachdauer der Bewegungen), durch das das Statuenhafte des Eindruckes noch vermehrt wird. Der- artige seheinbare Zweckbewegungen und Stellungen sind sehr haufig, aber standig verbunden mit solchen, welche diesen Charakter nicht zeigen, die am ehesten choreaartigen Bewegungen ahneln oder voll- kommen ungeordnet und zwecklos erscheinen. Es sei noeh besonders hervorgehoben, da~ dabei weder Streck- noch Beugeantriebe vor- herrschen, sondern beide in ungeregelter Mischung abwechseln. Einen weiteren Bestandteil der Bewegungen bilden 3. gesteigerte Haltungs- und Stellre/lexe, die spontan in Form yon KSrperdrehungen und Stel- lungen wahrend des nachtlichen Schlafes und bei den Anfallen, im Stehen als Kreiselbewegungen ablaufen und eine den Kranken qualende Er- scheinung bilden. Zu beachten ist die Bevorzugung der KSrperdrehungen nach der unruhigeren rechten Seite, sowie die vom Kranken selbst beobaehtete ~nderung des Bewul~tseinszustandes wahrend der spontanen Automatosevorggnge (Nichtwahrnehmen auBerer Vorgange), die in vollkommener Ubereinstimmung mit der gleichen Erscheinung bei experimentell erzeugter Automatose steht. Bei diesen spontanen Ab- laufen zeigt sich ferner noch eine weitere Erscheinung der experimen- tellen Automatose: namlich AuslOsung der KOrperdrehung, wenn der Kranke seinen unruhigen rechten Arm festh&lt, also unter Einwirkung eines andauernden Druekes. Diese 1Jbereinstimmung der spontanen Automatoseerscheinungen mit den reaktiv auslOsbaren scheint mir als ein weiterer Beweis daffir, dab letztere nicht psychogene Artefakte sind. Reaktiv sind fast alle yon uns bisher beobaehteten Haltungs- und Stell- reflexe mit grOBter Leichtigkeit auszulOsen, ebenso das yon uns beim Menschen erstmalig beobachtete automatische Kriechen, das durch die Untersuehungen Bauers als ein bei Neugeborenen regelma[tig aus- 16sbares Ph~nomen aufgedeekt wurde, sowie der Ablauf rhythmiseher oder iterierender Bewegungen dureh Druck- und andere Hautreize. Diese Automatismen laufen im wesentliehen so ab, wie wir sie an anderen Fallen beschrieben haben, und besteht ein Unterschied nur darin, dab sich die sonstigen unwillkfirlichen Bewegungen in den Ablauf einschieben und diesen komplizieren (dies ist an den Abbildungen deut- lieh zu sehen). Stell- und Haltungsreflexe, tonische Muskelspannungen, choreatische Bewegungen greifen standig ineinander fiber und geben dem Bride ein charakteristisehes Geprgge. Die Steigerung der Auto- matoseerscheinungen ist mit Besserung des Zustandes weitgehend zuriiekgegangen.

Page 12: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredit~t und Geistesst6rung. 409

Die Bewegungsunruhe kann willkiirlich nicht unterdriickt werden und steigert sich nach Schliegen der Augen, beruhigt sich aber etwas dutch Ausfiihrung st~ndiger willktirlicher Bewegungen.

Seelisch ist der Kranke reizbar und verstimmt geworden und fiihlt sich aueh in seiner willkiirlichen Bewegungsf~higkeit gehemmt. Ahnlieh wie bei Paralys.-agitans-Kranken muB er sich beabsichtigte Bewe- gungen im Geiste zurechtlegen und den Willen bewugt iibertragen. Er hat das Gefiihl grol~er Anstrengung und muf3 zur Verhinderung von Muskelkr~mpfen die Bewegungen langsam ausfiihren. Bei den J~nde- rungen des BewuBtseinszustandes w~hrend des Ablaufes der Automatose- erscheinungen schliel~en sich die Augen von selbst und hat der Kranke, genau wie unsere anderw~rts beschriebenen Automatosef/ille, Traum- erlebnisse, die in Beziehung zu den ablaufenden Bewegungen stehen. Der darauf Iolgende ErschSpfungszustand ist stark und von vegetativen Nervensymptomen begleitet.

Das Krankheitsbild grenzt sieh trotz der St~rke und Ausbreitung der choreatischen Bewegungen scharf gegen die Chorea minor ab. Durch seinen Verlauf, durch die Verbindung yon langsamen torquie- renden Bewegungen mit schleudernden, dureh das Fehlen der Herab- setzung des plastischen Muskeltonus, durch die ErhShung des Dehnungs- widerstandes und der Fixationsspannung. Das tonische Verharren auf der H6he eines Bewegungseffektes und eine damit zusammenh~Lngende tonische Reflexverl~ngerung kommt zwar auch bei Chorea minor gelegentlich vor (Kleist, Bostroem), aber nicht in der St~rke und dem AusmM]e wie in unserem Falle. Im Gegensatz zur Chorea minor sind auch die Muskeln des Stammes viel starker betroffen, und besteht eine ausgebreitete Beteiligung synergisch bewegter Muskeln bei der choreatischen Unruhe, wahrend bekanntlich bei der Chorea minor meist nur ein Muskel oder gleichsinnig wirkende Muskelgruppen zucken (Fgrster). Andererseits fehlen die typischen Haltungs~nderungen des Athetosesyndroms, dessel4 St6rungen des Gehens und Stehens, die bei Athetose so deuttiche Herabsetzung des plastischen formgebenden Tonus im Momente des Krampfstillstandes, das Weiterkriechen der Be- wegungen an den Gelenken.

Das Kennzeichnende des Bildes, die Mischung von extrapyramidaler Hypertonie und Hyperkinese, yon choreatischen und athetotischen Be- wegungserscheinungen entspricht dagegen unverkennbar der Symptomatik der chronischen Chorea und der Huntingtonschen Chorea. In den Be- sehreibungen dieser Erkrankungen linden wir ebenfalls die Sehilderung der torquierenden Bewegungen (Westphal), die tanzartigen Bewegungen der Beine, die bald stockenden, bald iiberstiirzten grotesken Clown- bewegungen (Bing), die mimische Starre (Jakob, Meggendor/er), die Verlfindung yon langsamen und sehnellen unwillkiirliehen Bewegungen,

Page 13: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

410 H. Zingerle: ~ber eine Erkrankung des Jugendalters

die grSBere Monotonie der Zuckungen (F6rster), die Verlangsamung besonders der Gesiehtsmuskelbewegungen (Stertz), Haltungsanomalien des Kopfes und Rumples (Mayer und Reisch, Jakob). Den verdienst- vollen Studien von Mayer-Reisch verdanken wir auch die griindliche Analyse der reflektorischen Spannungszusti~nde bei passiven Bewegungen im Verlaufe der Huntingtonschen Chorea, der Neigung zur Dehnungs- spannung, des Verharrens der Gliedabschnitte in ihrer durch eine unwillkiirliche Bewegung erreichten Stellung. Diese Autoren betonen schon den Wechsel der Intensit~t der Spannungszust~nde, die Neigung zu bilateralen synchronen Bewegungen der Glieder, das Zuriicktreten der Bewegungsunruhe unter dem Einflusse von Willkiirbewegungen, sowie das auch yon Kleist und Jakob schon beobachtete Zustandekom- men eigentiimlicher Stellungen und Geb~rden durch zufi~llige Kom- bination der Bewegungen in verschiedenen Gliedabschnitten, welche an Ausdrucksbewegungen erinnern (Gebi~rdenspiel der Zeiehensprache eines Predigers, des Darreichens eines Gegenstandes). Es stellt keinen wesentlichen Unterschied dar, dab in unserem Falle die Bewegungs- unruhe besonders an den Vorderarmen und am Rumple eine viel st~r- kere ist als im Mayer-Reischschen Falle. Wi~hrend bei diesem nur toni- sche Kr~mpfe in einzelnen Gliedern, Untersehenkelkr~mpfe beim Sitzen und Beugkr~mpfe der Beine mit Hochziehen der Knie und Fixation in dieser Stellung beobachtet wurden, kam es in unserem Falle zu to- nisehen Anfi~llen mit Beteiligung der ganzen KSrpermuskulatur. ~hn- liches scheint in dem Falle yon Stertz vorgelegen zu haben, der yon Freund und Spielmeyer bei der pathologisch-anatomischen Unter- suchung als Huntingtonsche Chorea festgestellt wurde, bei dem intra vitam epileptiforme Anf~lle mit tonischer Versteifung und Zittern ohne Bewu~tseinsverlust aufgetreten waren. Beschr~nktere tonische Kr~tmpfe stellten sich in unserem Falle, ~hnlich wie bei dem yon Mayer- Reisch, beim raschen Gehen in den Bein- und Rumpfmuskeln ein.

Die verschiedene Ausbildung der einzelnen Symptome in den ver- schiedenen F~llen wird in der Literatur mehrfach als ffir die Hunting- tonsche Chorea eigenartig beschrieben. Manchmal tritt besonders der Rigor und die Steifigkeit so stark hervor, dal~ selbst eine Wilsonsche Krankheit vorget~uscht werden kann (F~lle yon Stertz und Freund, Kehrer). Meggendor]er hebt hervor, dab es Huntingtonsche Chorea mit und ohne Chorea, mit und ohne Versteifung, mit vorhandener oder fehlender Demenz gibt, und dab die verschiedenartlgsten Mischungen und Ubergi~nge der einzelnen Symptome vorkommen kSnnen.

Einzigartig ist unser Fall durch die starke Auspr~igung des Auto- matosesyndroms, das in dieser Form bisher bei der Huntingtonschen Chorea noch nie festgestellt wurde. Nur in einem Falle Kleists kamen Drehungen lzm die KOrperl~ngsachse vor, einmal beobachteten Ho//

Page 14: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Hercdit~t und GeistcsstSrung. 411

und Schilder Abweichen der vorgestreckten Arme beim Aufsetzen aus der Riickenlage. Besonders bemerkenswert ist die wiederholt schon bei anderen Erkrankungen yon uns beobachtete Tatsache, da6 die Steigerung der Automatoseerscheinungen sich im Anschlusse an die Besserung des Leidens weitgehend riickbildete. Dies verweist wohl mit aller Deutliehkeit auf den engeren Zusammenhang der gesteigerten Automatose mit der bestehenden Erkrankung.

Bei oberfl~chlicher Betrachtung kSnnte man im vorliegenden Krankheitsbilde eine Ahnliehkeit mit den eigentiimlichen Muskel- bewegungen beim Tie general linden, die als systematisierte Bewegungen (Oppenheim) mit dem Eindrueke des Affektiven und von Zweckbewe- gungen (Pineles), als Hilt)fen, Tanzen, Abwehrbewegungen, Vor- und Riickw~rtsbeugen des Rumples mit paroxysmaler Steigerung durch seelisehe Erregungen beschrieben werden. Damit ist aber auch die J~hnlichkeit beider erschSpft. Dem Tic general fehlen die tonische Innervation, die Neigung zum Rigor und zu reflektorisehen Spannungen, sowie die elementaren ehoreatisehen Bewegungen, w~hrend unser Fall die Zwangsvorstellungen, die Kopro- und Echolalie der Tickrank- heit vermissen l~gt. Die Neigung zum Auftreten tonischer Krampf- zustgnde beim Liegen, in dcn Unterschenkeln beim Sitzen, das Fi- xieren unwillkfirlich eingenommener Stellungen geh6rt auch zum Sym- l)tomcnkomplex der Pseudosklerose, bei der aber die sonstigen Hyper- kinesen der Huntington schen Chorea fehlen. Jakob hat iibrigens darauf hingewiesen, dag bei der Huntingtonschen Chorea eine allm~hliche Ver- schiebung des choreatischen Bildes nach der Seite des akinetisch-hyper- tonischen Syndroms auftritt, wenn die groBen Zellen des Striatum und Pallidum, sowie subpallidgre Zentren (Subst. nigra) mit erkranken, was durch F~lle yon Bielschows]cy, Urechia und Maleseu best~tigt wurdc. Einc tonischc Zwangshaltung in Form der ,,Fechterstellung" beschrie- ben Meynert bei Erkrankung des Thalamus opticus, Kleist bei psycho- motorischer St6rung. Gegen das Syndrom der Corpus Luysi (Jalcob), das yon Lotmar zur Chorea nach Herderkrankung gerechnet wird, grenzt sich unser Fall dadurch ab, dag sich die Massenbewegungen niemals aus einer schlaffen Li~hmung entwickelten, und auch die Halb- seitigkeit nicht so ausgepri~gt ist, wie beim Corpus Luysi-Syndrom.

Auf Grund der so charakteristischen motorischen Symptome mug demnach der Fall dem Formenkreise der chronischen Chorea eingegliedert werden, wobei aber hervorzuheben ist, dab er eine gewisse Eigenart durch die ungewShnlich starken und im raschen Wechsel ablaufenden, ausfahrenden Bewegungen (ira Gegensatz zum gewShnlich langsameren, monotonen Bewegungsablauf der chronischen Chorea [Fdrster, Bostroem u.A.]), dureh das Vortreten der pseudokoordinierten Bewegungen, den anfallsweisen Charakter und die starke tonische Komponente hat.

Page 15: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

412 H. Zingerle: Ober eine Erkrankung des Jugendalters

Atypisch ist er auch durch das Fehlen der heredit~ren Belastung und von familiarer choreatischer Erkrankung, durch das au6ergewShnlich jugGnd- liche Alter -- Erkrankungen im Jugendalter sind wohl schon beob- achtet, z. B. yon Wendenberg, Curschman -- und durch das Ausbleiben des geistigen Verfalles, das iibrigens von einer Reihe von Autoren (Jendrassik, Bielschowsky, Schultze u.a.) erw~thnt wird. Von der ge- wShnlichen VGrlaufsbildung der chronischen Chorea weicht auch ab: der apoplektiforme Beginn, die hochgradig gesteigerte spontane und reaktive Automatose, sowie die gute Beeinflul~barkeit des friiher pro- gressiven Leidens durch eine freilich dauernde Behandlung mit Stront. bromat, und Hyoscin.

Unser Fall best~tigt die Richtigkeit der Anschauung Freunds, da6 es sich bei der chronischen Chorea nicht um Gin Nacheinander der Chorea und t{ypertonie durch ein Ubergreifen des Prozesses auf ver- schiedene Zentren hsndelt, sondern dab beide Symptome gleichzeitig schon im Beginn in ErschGinung treten.

An der organischen Grundlage der Erkrankung ist nicht zu zweifeln, die nach der gel~ufigen Annahme auf chronischen Ver~nderungen im Corpus striatum und in der Regio subthalamica beruht. Unser Fall bietet keine Anhaltspunkte dafiir, da6 auch eine degenerative Erkrankung der Hirnrinde vorliegt, die bei der typischen Huntingtonschen Chorea die Grundlage des fortsGhreitenden geistigen Verfalles bildet. Er ist demnach zur chronischen nicht herediti~ren Striatum Chorea ohne psychische StSrungen (Bielschowsky) zu ziihlen und vonder Hunting- tonschen Chores abzugrenzen, fiir welche such nach der Forderung Lewys die Erblichkeit unbedingt erforderlich ist.

Die Ursache der Erkrankung, die ohne Vorboten unvermittelt ausbrach, ist nicht ganz klar. Der Kranke ist frei yon Lues, kein Trinker, war keinen Vergiftungen ausgesetzt und hat auch keine nachweisliche Encephalitis durchgemacht. Es besteht abet doch Gin gewisser Verdacht, dai~ die im Jahre 1920, obwohl ohne Gehirnsymptome, verlaufene Grippe mit der Erkrankung eine i~tiologische Beziehung hat. Es hi~ufen sich immer mehr Beobachtungen, @6 sich nach anscheinend unver- di~chtigen und unkomplizierten Grippefitllen nach einem Jahre oder auch spi~ter postencephalitisGhe StSrungen in Form yon Parkinsonismus und anderen Bildern entwiGkeln, so dab eine negative Anamnese nicht mehr verli~f31ich ist. Verdi~chtig ist bei unserem Kranken gerade die Zwischenzeit yon 2 Jahren zwischen der Grippe und dem Ausbruche seines Leidens und der giinstige Erfolg der HyosGinbehandlung. Bostroem hat einen Folgezustand nach Enceph. epid. besGhrieben, der neben echten ehoreatisGhen Bewegungen eine Kombination mit myoklonen Zuckungen und langsamen drehenden Kontraktionen nach Art des Torsionsspasmus darbot, und den er mit der HuntingtonsGhen

Page 16: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredit~tt und Geistesst6rung. 413

Chorea vergleicht. Einen ~hnlichen Fall beschreibt auch Stertz. Dic klinischen Erfahrungen besonders der letzten Jahre haben ergeben, da[3 das hypokinetisch-rigide Pall idumsyndrom (F6rster) verschiedenartigen Erkrankungen zugrunde liegt - - der Paralys. agitans, der arteriosklero- tischen Muskelstarre, Herderkrankungen, toxischen und infekti6sen Prozessen, besonders nach Encephalitis, und dal~ somit das Syndrom nicht als Zeichen einer best immten klinischen Erkrankung zu werten ist. In iibereinstimmender Weise bildet auch das choreatisch-hypertonische Syndrom mit seiner eigenartigen Mischung choreatischer Bewegungen mit extrapyramidaler Hypertonie und anderen St6rungen der neuro- muskul~ren Erregbarkeit den Kernpunkt klinisch verschiedener Krank- h'eitsbilder, der Huntingtonschen Chorea im engeren Sinne, der nicht heredit~ren chronischen Chorea mit und ohne Rindenproze[~, bei chro- nischen senilen und arteriosklerotischen Formen und nach Gelenkrheuma- tismus (Lotmar). Unser Fall l~ftt an eine postencephalitische Form der chronischen Chorea denken.

In der Literatur haben wir ferner 2 F~lle gefunden, welche des Vor- kommen dieses Syndroms auch bei akut verlau]enden Erkrankungen zeigen.

Fall 32 yon Jacob, der neben choreatischen und athetose~hnliehen Be- wegungen an des Bild der Paralys. agitans erinnernde Erscheinungen darbot, dazu eigenartige epileptiforme, ohne Bewul~tseinsverlust einhergehende Anfalle zeigte, bei denen unwillkiirliche groteske Bewegungen der K6rper- und Extremi- t/~tenmuskeln im Vordergrunde standen. Dabei kam es zu Bewegungen des Geigens, des Orgeldrehens und machte der Kranke mit dem Kopfe und allen Extremitaten die sonderbarsten Dreh- und Sehleuderbewegungen sowie andere sonderbare K6rperbewegungen.. Er verdrehte den Oberk6rper, warf seinen Kopf pl6tzlich nach riickw~rts. Der Fall war aber noch mit psychischen StSrungen, Ruhe- tremor und verwaschener Sprachst6rung kompliziert; er zeigte bei der anato- mischen Untersuehung eine fortschreitende Parenehymerkrankung des Striatum und Luys'sehen K6rpers, in geringerem Grade aueh des Pallidum.

Der 2. ist der Fall I-Ierma.nn 5. von Kleist. Bei diesem bestanden pl6tzlich auftretende sehr forcierte Streckungen des Naekens und Rfiekens, durch welehe der l~umpf emporgeschnellt wurde, ~hnliche pl6tzliehe Innervationen der Streck- muskeln der Beine mit nachfolgender Hypotonie, windende und w~lzende Be- wegungen mit dem Rumple, beim Aufsitzen langsame Mitbewegungen des ganzen K6rpers, tonisehes Verharren von Innervationen, die oft ruckweise mit aufter- ordentlicher Kraftanwendung ausgefiihrt wurden. In der Nacht bestand riick- sichtsloser Bewegungsdrang mit Streckungen und Wenden des K6rpers, W~lzen des Rumples, oft rhythmiseh wiederholte Beuge- und Streekbcwegungen der Extremit/~ten und choreatisehe Bewegungen der Finger. Die Bewegungen er- innerten oft an Reaktionsbewegungen auf qualvolle K6rpersensationen. Auch in dicsem zum Tode fiihrenden Falle bestand gleiehzeitig eine sehwere Geistesst6rung.

Diese beiden Falle stellen wohl ~tiologisch eigenartige Erkrankungs- prozesse dar, und sind auch in ihrem Verlaufe und ihrer Symptomat ik keinem gew6hnlichen Typus entsprechend. Als Grundstock der Be- wegungsst6rungen ist aber das hypertonisch-choreatische Syndrom deutlich ausgepragt.

Page 17: Über eine Erkrankung des Jugendalters mit chronisch-choreatischem Syndrom ohne Heredität und Geistesstörung

414 H. Zingerle: (~ber eine Erkrankung des Jugendalters.

Zusammen/assung. Der beschriebene Fa l l stellt eine Fr i ihform der chronischen, n ich t

heredit~ren Chorea dar u n d ist m6glicherweise Folgezustand einer

Grippeencephali t is . Symptomat i sch ist das choreat isch-hypertonische

Syndrom in al len seinen Ziigen voll ausgepr~gt. UngewShnlich ist das

apoplektiforme Einsetzen der Ersche inungen mit einem tonischen, an

Torsionsspasmus e r innernden Krampf der Rumpfmusku la tu r , das Uber-

wiegen yon s tarken ausfahrenden Bewegungen, die starke Neigung

zu synchronen und pseudokoordinier ten Bewegungen der Glieder und

besonders die hochgradige Automatose, die n icht nu r reaktiv, sondern

auch sehon spon tan durch KSrperdrehungen zum Ausdruck kam

und mit Besserung des Krankhei t sb i ldes sich weitgehend ri iekbildetc.

Literaturverzeichnis. Alzheimer, {STber die anatomische Grundlage der Huntingtonschen Chorea

und der choreatischen Bewegungen. Neurol. Centralbl. 30 (36. Wandervcrs. d. sfidwestdeutseh. Neurologen, Baden-Baden 1911.) - - Bielschowsky, Weitere Be- merkungen usw. Journ. f. Psychol. u. Neurol. 27. - - Bing, Handbuch der inneren Medizin von Mohr-St/~helin. 1912 . - Bostroem, {~ber eigenartige Hyperkinesen usw. Zeitschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiatric 79. - - Entres, Genealogische Studien zur Differentialdiagnose der Wilsonsehen Erkrankung und der Huntingtonschen Chorea. Zentralbl. f. d. ges. Neurol. u. Psychiatric 42, 718. (Verein bayerischer Psychiater, Juli 1915.) - - Dubois, Contribution s l'6tude de la Chorde sous hereditY. ]r Neurol. Centralbl. 30. - - Freund, Zur Vererbung der Huntingtonschen Chorea. Zentralbl. f. d. ges. Neurol. u. Psychiatric 99. - - F6rster, Das Wesen der choreati- schen Bewegungsst6rung. Volkmannsche Samml. klin. Vortr. 382. - - F6rster, Zur Analyse und Pathophysiologie der stri~tren Bewegungsst6rung. Zentralbl. f. d. ges. Neurol. u. Psychiatric 73. - - Hilpert, Der Koordinationsmechanismus. Klin. Wochenschr. 3, 42. - - Ho// und Schilder, Verein fiir Psychiatrie und Neu- rologie in Wien, 9. XI. 1926. - - Jendrassik, Ober Huntingtonsche Chorea. Im Handbuch der Neurologie yon Lewandowsky. Bd. II. - - Jakob, Die extrapyra- midalen Erkrankungen. 1V[onographien a. d. Gcsamtgeb. d. Neurol. u. Psychiatric 1923. - - Kehrer, Die erblichen Nervenerkrankungen. Versamml. d. Naturforsch. Innsbruck 1924. - - Kleist, Paralysis agitans usw. Dtsch. reed. Wochenschr. 1925. - - Kleist, Die psychomotorischen St6rungen und ihr Verh~tltnis zu den Motilit~ts- st6rungen bei Erkrankung der Stammganglien. Monatsschr. f. Psychiatrie u. Neurol. 5~. - - Kleist, Weitere Untersuchungen fiber Geisteskranke mit psychomotorischen St6rungen. Leipzig 1909. - - Kieselbach, Anatomischer Befund eines Falles yon Huntingtonscher Chorea. - - Lewy, Die Histopathologie der choreatischen Er- krankungen. Zeitschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiatric 1923. - - Lewy, Vom Wesen des Tonus. Spezielle Pathologie und Therapie innerer Erkrankungen. - - Lotmar, Die Stammganglien usw. Monographien usw. 48. - - Mayer-Reisch, Zur Sympto- matologie der Huntingtonschen Chorea. Arch. f. Psychiatrie u. Nervenkrankh. 74. - - Meggendor#r, Eiue interessante Huntingtonfamilie. Zeitschr.f. d. ges. Neurol. u. Psychiatric 92. - - Schultze, Die chroniseh progressive Chorea. Volkmanns Samml. klin. Vortr. 578. - - Stertz, Der extrapyramidale Symptomenkomplex. Berlin 1921. - - Vogt, Zur Lehre der Erkrankungen des stri~ren Systems. Journ. f. Psychol. u. Neurol. 25. - - Wollenberg, Chorea. In Nothnagels Handbuch. - - Zingerle, Klinisehe Studie fiber Haltungs- und Stellreflexe usw. Journ. f. Psyehol. u. Neurol. 31. - - Zingerle, Klinisehe Studie fiber Haltungs- und Stellreflcxc III. Zeitschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiatric 105.