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KontaktUniversitätsmedizin RostockAbt. Pädiatrische Kardiologie und IntensivmedizinDr. René Höhntel. 069 494 7123 o. 7121
KinderkardiologieAngeborene Herzfehler, René Höhn
Rostock, Vorlesung Kinderheilkunde, Sommersemester 2011
Angeborene Herzfehler
� 0,6 – 0,8 % der Neugeborenen
� Vitien mit Links-Rechts-Shunt
(azyanotische Vitien)
� Obstruktionen
� „Blaue“, zyanotische Vitien
Universitätsmedizin Rostock
� „Blaue“, zyanotische Vitien
Angeborene Herzfehler
„Mechanistisches“ Herz als
Vorstellung
� Ursache
� Wirkung
Reaktion
Universitätsmedizin Rostock
� Reaktion
� � Klinik
� � Therapie
Kreislaufumstellung
In utero natürliche „Shunts“
Universitätsmedizin Rostock
Diese verschließen sich postnatal
Veränderte Kreislaufverhältnisse
Fetaler � Neonataler Kreislauf
Universitätsmedizin Rostock
Vitien mit Links-Rechts-Shunt
� Persistierender Ductus
arteriosus Botalli
� Persistierendes Foramen
ovale
� Vorhofseptumdefekt
Universitätsmedizin Rostock
� Vorhofseptumdefekt
� Ventrikelseptumdefekt
Vitien mit Links-Rechts-Shunt
� Ursache � „Defekt“, Shunt
� Wirkung � Volumenbelastung durch die geleistete
Mehrarbeit für das „Shuntvolumen“ (mehr als 100 % A rbeit)
� Reaktion � Vergrößerung von LA, RA, LV und RV, je nach
Größe des Defektes
Universitätsmedizin Rostock
Größe des Defektes
� Klinik � Insuffizienz
� Therapie � Verschluss des Defektes
Persistierender Ductus arteriosus Botalli
� 5 – 10% der Vitien
� Ursache: Shunt Aorta � PA
� Wirkung: Volumenbelastung des
linken Ventrikels und Vorhofs
Universitätsmedizin Rostock
� Reaktion: LVH und LA. Bei
großen Defekten auch
biventrikuläre Hypertrophie und
pulmonale Hypertonie
� Klinik: Herzinsuffizienz, PHT
Persistierender Ductus arteriosus Botalli
� Zum Verschluss führen normalerweise:
� Hoher PO 2, niedriger PCO 2
� Wenn dies ausbleibt:
� Medikamentöser Verschluss (PGE-2 Hemmung) mit
Universitätsmedizin Rostock
Indomethacin oder Ibuprofen
� Interventioneller Verschluss im Rahmen eines Herzka theters
� Operativer Verschluss/Ligatur
Vorhofseptumdefekt (ASD)
� 5 – 10% aller Vitien
Universitätsmedizin Rostock
Vorhofseptumdefekt (ASD)
� Ursache: Links-Rechts-Shunt
� Wirkung: Volumenbelastung
RA, RV
� Reaktion: Vergrößerung des
rechten Vorhofs und
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rechten Vorhofs und
Ventrikels
� Klinik: Pulmonale Hypertonie
bei großen Defekten ohne
Korrektur
Vorhofseptumdefekt (ASD)
� Operativer Verschluss
� Interventioneller Verschluss im Rahmen eines
Universitätsmedizin Rostock
im Rahmen eines Herzkatheters
� Auch kleine Defekte?
� � Ja. Wegen Gefahr paradoxer Embolien
Vorhofseptumdefekt (ASD)
� Interventioneller Verschluss
im Rahmen eines
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Herzkatheters
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
� 20 – 25% (häufigstes Vitium)
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Ventrikelseptumdefekt (VSD)
� Ursache: Links-Rechts-
Shunt
� Wirkung: Klein � Volu-
menbelastung LA, LV Groß
Universitätsmedizin Rostock
menbelastung LA, LV Groß
� zusätzlich Druck- und
Volumenbelastung des RV
� Reaktion: LVH, LA, RVH
� Klinik: Insuffizienz, Pul-
monale Hypertension
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
� Klein: Beobachten und
Endokarditisprophylaxe
� Groß: Operativer Verschluss
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mit Direktnaht, Perikard oder
Patch
� Interventioneller Verschluss
(keine Langzeitergebnisse)
Obstruktive Herzfehler
� Pulmonalstenose
� Aortenstenose
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� Aortenstenose
� Aortenisthmusstenose
Obstruktive Herzfehler
� Pulmonalstenose
� Aortenstenose
� Aortenisthmusstenose
� � Ursache: Mechanische Engstellung
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� Wirkung: Druckbelastung
� Reaktion: Konzentrische Hypertrophie
� poststenotische Dilatationen
� Klinik: Unterschiedlich
Pulmonalstenose
� 5 – 8% der Vitien
� Valvulär (90%)
� Infundibulär
� Supravalvulär
� Druckbelastung
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� Druckbelastung
� � RVH, konzentrisch
� poststenotische Dilatation
� Bei verminderter Perfusion der
Lunge � Sättigung??
� � Trikuspidalinsuffizienz
Aortenstenose
� 5% aller Vitien mit 4:1 Überwiegen der Jungen
� Valvulär, sub- oder supravalvulär
� �Druckbelastung
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� �Druckbelastung
� � LVH, konzentrisch
� � poststenotische Dilatation
� � Mitralinsuffizienz
� � Insuffizienz
Ballondilatation
� Pulmonalklappen- und
Aortenklappenstenose
� Aortenisthmusstenose
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Aortenisthmusstenose
� 8-10% der Vitien
� Praeductale ISTA (juvenile Form)
mit Versorgung der unteren
Körperhälfte über den PDA
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Körperhälfte über den PDA
� Postductale ISTA (adulte Form)
� Ursachen: Entweder
„Verziehungen“ durch PDA oder
versprengtes Duktusgewebe
Aortenisthmusstenose
� Praeductale ISTA (juvenile
Form) mit Versorgung der
unteren Körperhälfte über PDA
� Druck - und Volumen -
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Druck - und Volumen -
belastung (RVH)
� Blutdruckdifferenz
� Zyanose und Minderperfusion
der unteren Extremität
� Nierenfunktion ?
� NEC?
Aortenisthmusstenose
� Postductale Form
� Druckbelastung LV und LVH
� Blutdruckdifferenz
� Arterieller Hypertonus, der bei
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� Arterieller Hypertonus, der bei
den zunächst
asymptomatischen Kindern
zumeist bestehen bleibt.
Postductale Form/ Umgehungskreisläufe
Aortenisthmusstenose
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Aortenisthmusstenose
� Ballondilatation im Rahmen
des Herzkatheters
� Operation mit End-zu-End-
Anastomose
� Patch -Erweiterung
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� Patch -Erweiterung
Aortenisthmusstenose (End-zu-End-Anastomose)
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Zyanotische Vitien
� Ungesättigtes Blut im Systemkreislauf > 5 g/dl
� Minderversorgung mit Sauerstoff in der Peripherie
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in der Peripherie
Zyanotische Vitien (5 x T)
� Transposition der Großen Arterien
� TOF (Fallot-Tetralogie)
� Totale Lungenvenenfehlmündung
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� Trikuspidalatresie
� Truncus arteriosus communis
� Univentrikuläres Herz
� DORV
Zyanotische Vitien
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Transposition der großen Arterien (TGA)
� 5% aller Vitien
� Aorta entspringt RV
� Pulmonalarterie LV
� � Trennung der beiden
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� � Trennung der beiden
Kreisläufe mit Zirkulation
hypoxischen Blutes im
Systemkreislauf
Transposition der großen Arterien (TGA)
Zyanose
Azidose
Herzinsuffizienz
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� � Lebensnotwendig ist somit
bei parallelen Kreisläufen
Transposition der großen Arterien (TGA)
� Shuntverbindungen
� ASD
� VSD (zumeist mit PS)
� PDA
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� Rashkind (Ballonseptostomie im Herzkatheter)
� Ausgleichen der Azidose
� PGE-Infusion zur Öffnung des PDA
� O2-Gabe zur Senkung des Lungengefäßwiderstandes
Transposition der großen Arterien (TGA)
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2
� Insuffizienztherapie: Digitalisieren und Diurese
� Rashkind
� Operation
Transposition der großen Arterien (TGA)
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TGA Mustard Switch
Transposition der großen Arterien (TGA)
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Switch
Fallot-Tetralogie
� 10% der Vitien
� 1. Pulmonalstenose
(infundibulär)
� 2. � RVH
� 3. Über dem VSD „reitende“
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� 3. Über dem VSD „reitende“
Aorta
� 4. VSD
Fallot-Tetralogie
� Nach Schwere der PS L-R-
Shunt ohne Zyanose bzw. R-
L-Shunt mit Zyanose
� Fallot-Krisen mit Zyanosen
und Tachypnoe
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und Tachypnoe
(Medikamente)
� Uhrenglasnägel
� „Hockstellung nur noch im
Buch“
Fallot-Tetralogie
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Fallot-Tetralogie � Blalock-Taussig-Shunt
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Fallot-Tetralogie
Korrigierende Operation je nach Zyanose, Pulmonalst enose, Alter
und somit Größe des Patienten/in zwischen 3-6 Monat , nach
Shuntversorgung ohne Zyanose eher später
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1. VSD-Patch-Verschluss
2. Resektion des Infundibulums
3. Evt. Patch-Erweiterung des rechten Ausflusstrakt es
Teilweise resultiert hieraus eine
Totale Lungenvenenfehlmündung
� 1% der Vitien
� Lungenvenen münden zumeist
über ein gemeinsames
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„Sammelgefäß“ (Konfluens) in
den rechten Vorhof oder
dessen Zuflüsse und nicht in
den linken Vorhof
� O2-haltiges Blut mischt sich im
RA mit O 2-armem
� ASD/ PFO überlebensnot-
wendig, sonst kein Blut im
Totale Lungenvenenfehlmündung
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Systemkreislauf
� Mischblut fließt sowohl in LA
als auch RV � gleiche
Sättigungen systemarteriell
und pulmonalarteriell
� Ausgeprägte Zyanosen nur bei
Verlegung der Lungenvenen
� Mäßige Zyanose
� Tachypnoe
� Wachstumsverzögerung
� Vergrößerung des RA und RV
Totale Lungenvenenfehlmündung
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� Herzinsuffizienz und rez.
Pneumonien
� LA und LV hypoplastisch
� Diurese und Digitalsierung
� Bei Lungenvenenobstruktion und
Lungenödem � Intubation und
PEEP-Beatmung
Totale Lungenvenefehlmündung
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� Rashkind
� Operation: Ohne pulmonal-
venöse Obstruktion 4 – 14 LM.
Mit Obstruktion in der
Neugeborenenperiode
Trikuspidalatresie
� 1-2% der Vitien
� Trikuspidalklappe fehlt, RV und PA sind aus hypoplastisch
� Verminderte Lungengefäß -
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� Verminderte Lungengefäß -durchblutung
� Shunts sind überlebenswichtig (ASD, VSD, PDA)
� RA in LA � RA groß
� LA, LV ebenfalls groß wegen
Trikuspidalatresie � Klinik
� Zyanose
� Tachypnoe
� Hepatomegalie
� LVH
� Herzinsuffizienz
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� Sonderform (Ebstein)
Trikuspidalatresie � Therapie
� Konservativ:
� PGE Infusion um den Ductus offen zu halten
� Rashkind
� Operativ:
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� Operativ:
� Blalock-Taussig-Shunt
� Glenn-Anastomose (SVC auf PA)
� Fontan-Operation (Kreislauftrennung) ab dem 4. LJ
Bidirektionale Glenn-Operation
?????
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Bidirektionale Glenn-Operation
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Fontan-Operation (Kreislauftrennung)
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Truncus arteriosus communis
� Nur ein einzelner Gefäßstamm
mit nur einer Klappe entspringt
dem Herzen. Erst dann Teilung
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in PA, AO und Koronarien.
� Immer gepaart mit VSD
� In 30% DiGeorge-Syndrom
Truncus arteriosus communis
� Zyanose
� Herzinsuffizienz, an der im 6.-
12. LM die Kinder versterben
� Hypertrophie beider Ventrikel
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Truncus arteriosus communis
Konservativ:
Diuretika und Digitalis
Operativ:
Typ I Rastelli -Operation
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Typ I Rastelli -Operation
Typ II und III: Aorta mit den Ostien der PA exzidieren und mit einem Konduit auf RV
Rastelli-Operation
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Rastelli-Operation bei TAC
Universitätsmedizin Rostock
Korrektur bei Typ II und III
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Vielen Dank.
KontaktUniversitätsmedizin RostockAbt. Pädiatrische Kardiologie und IntensivmedizinDr. René Höhntel. 069 494 7123 o. 7121