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Versorgung mit Cochlear Implantaten J. Müller-Deile Cochlear - Implant Centrum Schleswig – Kiel Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie des Klinikums Schleswig-Holstein, Campus Kiel Direktorin Prof. Dr. P. Ambrosch Dipl.Phys. Joachim Müller-Deile HNO Uni Klinik Audiologie Arnold-Heller-Strasse 14 24105 Kiel Tel.:0431 597 2273 E-Mail: jmd@audio.uni-kiel.de Die Leserin/der Leser soll über folgende Fragenkomplexe informiert werden :

1. Was ist ein Cochlear Implant und wie funktioniert es ? 2. Wem kann mit einem Cochlear Implant geholfen werden und wie wird die Indikation

gestellt? 3. Wie ist der Ablauf der Cochlear Implant Versorgung? 4. Welche Aufgaben haben Pädagogen und Logopäden bei der Cochlear Implant Versor-

gung? 5. Wie erfolgt die Qualitätssicherung bei der Cochlear Implant Versorgung?

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Fragen zur Selbstkontrolle

Welche Patienten sind für ein Cochlear Implant geeignet ? 1. Von Geburt an taube und resthörige Kinder und Erwachsene. 2. Patienten, bei denen die Rückkopplung der Hörgeräte nicht beherrschbar ist oder die

erhebliche Probleme mit den Otoplastiken haben. 3. Patienten, die mit ihren Hörgeräten im Störgeräusch nicht mehr als 60% im Einsilber-

test erreichen. 4. Patienten, die an keiner postoperativen Therapie teilnehmen können oder wollen. 5. Von Geburt an taube Kinder sowie ertaubte und resthörige Kinder und Erwachsene. Was verstehen sie unter dBopt ?

1. Eine neue Option, der Deutschen Bahn zur attraktiven Fahrkartenpreisgestaltung. 2. Den Schalldruckpegel bei dem die bestmögliche Sprachverständlichkeit erzielt wird. 3. Den Sprachschallpegel bei dem das Open Paragraph Tracking durch geführt wird. 4. Die optimale Kalibrierung der Lautheit bei der Cochlear Implantat Überprüfung.

Wofür dient das Kieler Kinder Profil?

1. Das Kieler Kinder Profil dient der Operationsplanung und gibt die mittlere Ansicht der norddeutschen Kinder Köpfe von der CI implantierten Seite.

2. Das Kieler Kinder Profil beschreibt klar und allgemeinverständlich die Vorsorgeunter-suchungen, die für die Indikationsstellung zum Cochlear Implant notwendig sind.

3. Das Kieler Kinder Profil bietet eine übersichtliche Darstellung der Ergebnisse der au-diologischen Untersuchungen im Rahmen der Kontrolluntersuchungen nach Cochlear Implant Versorgung.

4. Das Kieler Kinder Profil ist eine ausgezeichnete Schuhbesohlung die bei kleinen Kin-dern die Unfallgefahr in regennassem Gelände reduziert und so das Implantat schützt.

Was bedeutet die Abkürzung NRT und wofür wird es benötigt? 1. Die Neuro Radiologische Tomographie wird im Rahmen der Voruntersuchungen vor

Cochlear Implantation zur Darstellung des Hörnerven und Beurteilung der Cochlea eingesetzt.

2 Die Neural Response Telemetry wird zur Messung von elektrisch evozierten Sum-menaktionspotentialen eingesetzt und liefert nützliche Informationen für die Sprach-prozessoranpassung bei Kindern.

3. Der Natale Reaktions Test dient der Früherkennung von Hörstörungen und ist ein wichtiges Hilfsmittel, Kinder für eine frühzeitige Cochlear Implant Versorgung aus-zuwählen.

4. Die Nanny Rehabilitation for Toddlers ist ein spezielles Hörtrainingsverfahren, das mit großem Erfolg im Rahmen der Basistherapie bei kleinen Kindern eingesetzt wird.

5. New Recreative Toddy ist ein Getränk, das gerne von erschöpften Therapeuten nach einem erfüllten Arbeitstag mit CI-Nutzern als Alternative oder begleitend zum SSG-Lesen genossen wird.

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Zusammenfassung

Das Cochlear Implant bietet die Möglichkeit, die ausgefallene Innenohrfunktion durch ein technisches System zu ersetzen und den Patienten so, wenn auch mit gewissen Einschränkun-gen, das Hören und Verstehen zu ermöglichen. Für diese Therapie geeignet sind taub gebore-ne Kinder sowie ertaubte und resthörige Kinder und Erwachsene. Bei congenital tauben Kin-dern ist der Versorgungserfolg um so größer, je jünger sie bei der Implantation sind. Die Im-plantation setzt eine umfangreiche adäquate Diagnostik voraus, die nicht nur medizinische sondern auch psychosoziale und pädagogische Aspekte abklären muss. Die Operation ist ein anspruchsvoller mikrochirurgischer Eingriff, bei dem Komplikationen selten sind. Nach der Einheilung des Implantates muss der sogenannte Sprachprozessor des Cochlear Implant Sys-tems interaktiv mit dem Patienten an seine individuellen Bedürfnisse angepasst werden. Die-ses Vorgehen wird insbesondere bei Kindern durch die Ergebnisse objektiver Untersuchungen unterstützt. Die notwendigen Messungen werden zum Teil bereits während der Operation durchgeführt. So lassen sich zum Beispiel bei der neuralen Antwort-Telemetrie die intracoch-leären mehrkanaligen Elektroden sowohl zur Stimulation des Hörnerven als auch zur Regist-rierung der Reizantworten, der evozierten Aktionspotentiale, nutzen. Der Erfolg der gesam-ten Maßnahme wird wesentlich durch die postoperative Basistherapie bestimmt. Sie erfolgt in speziellen Zentren in denen Pädagogen, Logopäden, Audiologen und Mediziner eng zu-sammenarbeiten. Um den Verlauf der Habilitation bei Kindern beziehungsweise Rehabilitati-on von Erwachsenen zu evaluieren sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig. Die Befunde werden zur Qualitätssicherung in den Kieler CI Profilen für Kinder und Erwachsene dokumentiert. Schlüsselwörter

Cochlear Implant, Indikation, Taubheit, Resthörigkeit, Basistherapie, Audiometrie, Dokumen-tation, Qualitätssicherung, Sprachprozessor Anpassung

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Einleitung

Mit einem Cochlear Implant können taube Menschen wieder hören, wenn die Taubheit auf einem Ausfall des Sinnesorgans beruht und der Hörnerv erhalten ist. Das Cochlear Implant (CI ) ist die einzige Möglichkeit, bei ausgefallenem Innenohr mit Hilfe elektrischer Reizung des noch funktionsfähigen Hörnervs auditive Sensationen, also Hörempfindungen, und Sprachverstehen zu ermöglichen. Das CI wurde in den vergangenen Jahren von einer experi-mentellen Versorgung tauber Patienten zu einer anerkannten klinischen Therapieform entwi-ckelt. Gehörlose Kinder mit einer angeborenen oder erworbenen Taubheit sowie postlingual, also nach dem Spracherwerb ertaubte Erwachsene werden mit dieser Innenohrprothese erfolg-reich versorgt.

Funktion

Das Cochlear Implant System besteht aus mehreren Komponenten, die zum einen im Rahmen einer mikrochirurgischen Operation implantiert, zum anderen außen am Körper getragen wer-den (Abbildung 1).

Abbildung 2 Schema der Cochlear Implant Komponenten

Das Mikrophon wandelt den Schall in ein analoges elektrisches Signal, das im Sprachprozessor verarbeitet und mit patientenspezifischen Daten zu einem digitalen Code kombiniert wird. Dieser wird auf einen Hochfrequenz-träger moduliert und induktiv über die Sende- und Empfängerspule durch die geschlossene Haut zum Stimulator geleitet. Hier wird er in elektrische Reize für die einzelnen Elektroden gewandelt, um den Hörnerven zu stimu-lieren und damit einen Höreindruck auszulösen.

Die Druckschwankungen des Schallfeldes werden von einem meistens hinter dem Ohr getra-genen Mikrophon registriert und in ein elektrisches Signal gewandelt. Dieses wird in dem sogenannten Sprachprozessor analysiert und so unter Einbeziehung gespeicherter patienten-abhängiger Daten verarbeitet, dass Reize für die einzelnen implantierten Elektroden erzeugt werden. Sie werden kodiert und dann mit einem Radiofrequenzsignal, transcutan, durch die geschlossene Haut, übertragen. Hierzu wird mittels eines Magneten eine Sendespule extern über der unter die Kopfhaut implantierten Empfangsspule fixiert. Mit dieser induktiven Über-

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tragung der Information erfolgt auch gleichzeitig die Energieversorgung der implantierten Komponenten, so dass der implantierte Teil des Systems nicht gewartet werden muss. Das Signal der implantierten Spule wird in dem Stimulator zu Reizen für die einzelnen Elektroden dekodiert und über ein Kabel zu diesen geleitet. Je nach Hersteller sind auf dem in die Scala tympani eingeführten Elektrodenträger 12 – 22 Elektroden angeordnet. Ziel der Signalverarbeitung in dem Sprachprozessor ist es, den Hörnerven so mit elektrischen Reizen zu stimulieren, dass die Nervenfasern ein Erregungsmuster nach Zentral leiten, das möglichst ähnlich dem ist, das bei intakter Cochlea durch die Haarzellen bei dem gleichen Schallsignal erzeugt wird. Um so Sprache in ein elektrisches Signal zu wandeln, das dann durch Reizung über die intracochleären Elektroden auf dem Hörnerv ein Informationsmuster erzeugt, das zum Sprachverständnis führt, werden unterschiedliche Kodierungsverfahren ein-gesetzt (Wilson 1993) [1]. Hier hat die Forschung große Fortschritte erzielt, wenn sie durch-aus noch nicht als abgeschlossen gelten kann. Die sprachbezogene Merkmalsextraktion, die bis Mitte der neunziger Jahre überwiegend eingesetzt wurde, ist zugunsten immer detaillierte-rer spektraler Information mit besserer zeitlicher Auflösung verlassen worden. Mit den neuen sehr hochratigen Stimulationsstrategien, herstellerabhängig sind z.Z. bis 5 kHz pro Kanal möglich (Freyns et al 2003) [2], ist die Hoffnung verbunden, dass die Übertragung einer besser aufgelösten zeitlichen Feinstruktur des Signals möglich ist. Anders als es bei a-kustischer Stimulation über das intakte Innenohr zu beobachten ist, führt die elektrische Sti-mulation zu einer starken Synchronisation über eine große Population von Nervenfasern. Die-se befinden sich dann auch alle zur gleichen Zeit in der Refraktärphase und können auf eine erneute Stimulation nicht reagieren. Sehr hohe Reizraten können die Antworten desynchroni-sieren und so kann es möglich werden, kürzere zeitliche Intervalle und damit die für eine bes-sere Verständlichkeit insbesondere im Störgeräusch und für einen Musikgenuss notwendige Feinstruktur des akustischen Signals auch bei Elektrostimulation zu nutzen (Rubinstein et al. 1999)[3].

Indikation Wenn Lehnhardt 1989 schreibt „Hörrestige dürfen nach unserem Verständnis nicht intra-kochleär operiert werden“[4], so wissen wir heute, dass auch diese Patienten, die mit ihren Hörgeräten ein gewisses, jedoch ungenügendes Sprachverständnis erreichen, von einem Cochlear Implant profitieren können. Insofern wurde die Indikationsstellung von der Forde-rung nach einer beidseits vollständig erloschenen Innenohrfunktion, die auch mit den bestan-gepassten Hörgeräten kein Zahlenverstehen erlaubt, hin zu resthörigen Patienten erweitert. Heute versorgen wir erfolgreich Patienten mit einem Cochlear Implantat, die mit ihren Hörge-räten im Freiburger Sprachverständlichkeitstest (Hahlbrock 1957)[5] bei 65 dB nicht besser als 30% Einsilberverständlichkeit erreichen (Fraysse et al 1998)[6]. Bei vielen dieser Patien-ten ist das Restgehör so gut, dass sie noch ein hundertprozentiges Zahlenverständnis im Frei-burger Mehrsilber Test über ihre Hörgeräte erzielen.

Die Ergebnisse im Freiburger Sprachverständlichkeitstest einer Gruppe erwachsener resthöri-ger Patienten, die mit Hörgeräten präoperativ besser als 80 % Zahlenverständlichkeit bei 80 dB erzielt haben (im Mittel 91 ± 13 %), sind in Abbildung 3 wiedergegeben. Ein Jahr nach der Erstanpassung des Cochlear Implant Systems erreichen zweidrittel dieser Patienten im Freiburger Einsilber Test bei 70 dB mit dem Cochlear Implant mindestens 70 % (im Mittel 73 ± 25 %). Dies entspricht einem Gewinn gegenüber der Hörgeräteversorgung von 55 ± 26 % im schwierigen Einsilbertest. In Abhängigkeit von ihrem Sprachverstehen mit dem Hörgerät auf dem Gegenohr nutzen einige dieser Patienten das Cochlear Implant zusammen mit dem Hörgerät mit Gewinn.

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Abbildung 4 Freiburger Sprachverständlichkeitstest bei resthörigen CI Patienten.

Daten von 19 erwachsenen CI Trägern, die mit ihren Hörgeräten bei den Voruntersuchungen keine schlechtere Sprachverständlichkeit als 80 % im Zahlentest bei 80 dB erreichten. Es sind die Ergebnisse der präoperativen Messungen mit Hörgerät im Zahlentest bei 80 dB und im Einsilbertest bei 70 dB den Ergebnissen im Einsilber-test bei 70 dB mit CI ein Jahr nach Erstanpassung gegenübergestellt. Mit CI erreichen diese Patienten im Frei-burger Zahlentest 100 %-Verständlichkeit mindestens im Bereich zwischen 60 und 85 dB.

Wenn also resthörige Patienten mit gutem Erfolg mit einem CI versorgt werden, fällt es leich-ter, jungen und sehr jungen Kindern, bei denen sich häufig ein tieffrequentes Restgehör nicht absolut sicher ausschließen lässt, die Chance einer Hörsprachentwicklung mit einer Cochlear Implant Operation zu eröffnen. Die Indikationsstellung bei Kindern wird in der Regel nicht ohne eine Beobachtungsphase bei optimierter Hörgeräteversorgung und sonderpädagogischer Frühförderung von ca. sechs Monaten erfolgen. Eine Ausnahme bilden Ertaubungen in Folge einer bakteriellen Meningitis, bei denen die Gefahr einer Obliteration der Cochlear innerhalb weniger Wochen besteht. Die alterskorrigierte Aufblähkurve bei 2 und 4 kHz sollte nicht besser als 50 dB sein, damit Kindern ein Cochlear Implant empfohlen werden kann. Für die Indikationsstellung mindestens ebenso wichtig wie die reaktions- oder spielaudiometrisch bestimmten Aufblähkurven sind die Beobachtungen der betreuenden Fachleute, dass eine aus-reichende auditive Sprachperzeption ausbleibt und die Sprachproduktion sich nicht adäquat entwickelt. Selbstverständlich sind diese Untersuchungen durch objektive audiometrische Verfahren zu ergänzen, mit denen nachgewiesen wird, dass es sich um einen Innenohrschaden handelt. Entscheidend für den Erfolg der Cochlear Implant Versorgung beim Kleinkind ist das frühzei-tige Erkennen des Hörschadens und eine Implantation innerhalb der ersten Lebensjahre. Je jünger congenital taube Kinder zum Zeitpunkt der Cochlear Implant Versorgung sind, desto vielversprechender ist der Rehabilitationserfolg. Sind von Geburt an taube Kinder bei der Im-plantation älter als etwa sechs Jahre, so ist mit erheblich gesteigertem Rehabilitationsbedarf zu rechnen. Prälingual taube Teenager müssen ebenso wie Erwachsene, die taub geboren wur-den, mit vergleichsweise geringem Nutzen durch das Implantat rechnen. In diesen Fällen ist eine Implantation nur unter besonders günstigen Bedingungen empfehlenswert.

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Zahlen vor CI 80 dB Einsilber vor CI 70dB Einsilber mit CI 70 dB

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Voruntersuchungen

Neben den beschriebenen audiologischen Untersuchungen ist eine intensive präoperative Diagnostik notwendig, bevor der implantierende Operateur die Indikation zum CI stellen kann. Er stützt sich dabei auf Daten, die von einem multidisziplinären Team erhoben werden. Neben den HNO-ärztlichen, neuropädiatrischen, anästhesiologischen und audiologischen sind besonders die logopädisch-phoniatrischen Befunde und die der betreuenden Pädagogen wich-tig. Nicht nur zur Operationsplanung sind die Ergebnisse bildgebender Untersuchungen un-verzichtbar, auch im Rahmen der Indikationsstellung ist es wichtig, die anatomischen Struktu-ren zu beurteilen. Die neuroradiologische Diagnostik stützt sich dabei auf ein hochauflösen-des Computer-Tomogramm und wenn es notwendig ist auch auf eine Kernspintomographie. Kontraindikationen für eine Cochlear Implant Versorgung sind in schwersten anatomischen Missbildungen zu sehen, wenn z.B. die Cochlear oder der Hörnerv gar nicht angelegt sind. Auch wenn der Hörnerv soweit ausgefallen ist, dass eine Elektrostimulation nicht zu auditi-ven Sensationen führt, wird von einer Cochlear Implantation abgesehen. In diesen Fällen könnte ein auditorisches Hirnstammimplantat hilfreich sein. Eine nicht sichergestellte post-operative Rehabilitation ist eine absolute Kontraindikation. Während im Verlauf einer akuten Mittelohrinfektion zwar nicht operiert werden wird, ist nach der Sanierung jedoch in der Re-gel eine CI Operation problemlos möglich (Lenarz et al 2001) [7]. Operation

Sind alle Voraussetzungen erfüllt, kann der Patient mit einem Implantat versorgt werden. Er wird zur Operation stationär aufgenommen. Das operative Vorgehen ist standardisiert und komplikationsarm. Als Zugang wird von uns ausschließlich ein Schnitt hinter dem Ohr ver-wendet, der sehr viel kleiner ist als die von Lehnhardt beschriebene und bis 2001 auch von uns routinemäßig eingesetzte Inzision (Lehnhardt 1998)[4]. Der Hautschnitt entspricht in et-wa dem bei anderen Mittelohroperationen eingesetzten. Bei dieser sehr viel weniger invasiven Technik wird das Cochlear Implantat nach dem Fräsen eines Knochenbetts in einer Tasche unter der straffen Kopfhaut fixiert. Von dort wird ein Kanal für den Elektrodenträger durch den Warzenfortsatz ins Mittelohr gebohrt um so den Zugang zum Innenohr herzustellen. Die-ses neue Vorgehen hat sich mit den in Deutschland zur Zeit eingesetzten Systemen Clarion, Cochlear und MedEl bewährt. Mit der operativen Eröffnung der Cochlea mittels der „soft surgery technique“ (Lehnhardt 1993)[8] ist es in einigen Fällen möglich, tieffrequente Hörres-te nach der Implantation des Elektrodenarrays zu erhalten. Vereinzelt nutzen Patienten diese Hörreste in dem sie auf dem gleichen Ohr wie das Cochlear Implant zusätzlich ein Hörgerät tragen (von Ilberg et al 1999)[9]. Diese Operationstechnik wird auch bei tauben Patienten ohne Restgehör eingesetzt, da durch das behutsame Einführen des Elektrodenträgers eine ge-ringe Traumatisierung und damit eine möglichst reizlose Einheilung erreicht wird. Während das Innenohr bereits bei der Geburt vollständig ausgewachsen ist, nimmt die Schä-delgröße innerhalb der ersten Lebensjahre erheblich zu. Dabei vergrößert sich der Abstand zwischen dem intracochleären Elektrodenarray und dem unter der Kopfhaut liegenden Stimu-lator um bis zu 2 cm (Dahm et al 1993)[10]. Damit die Elektroden ihre Lage innerhalb der Cochlea im Verlauf des Wachstums nicht verändern oder gar herausgezogen werden, muss im Mittelohr und dem ausgebohrten Warzenfortsatz eine ausreichend lange Kabelreserve unter-gebracht werden, die den Längenzuwachs ausgleicht, ohne dabei Zug auf den Elektrodenträ-ger auszuüben. Direkt vor der Operation wird das Implantat in physiologische Kochsalzlösung gelegt und auf seine Funktion überprüft. Diese Kontrollen werden wiederholt, wenn das Elektrodenarray in die Scala tympani eingeführt ist und die Öffnung der Cochlear mit Bindegewebsstückchen abgedichtet wird. Zusätzlich zu diesen rein technischen telemetrischen Kontrollen mit der Registrierung der Elektrodenimpedanzen, lässt sich die Wirkung der elektrischen Stimulation über das Implantat auf das Hörsystem bereits zu diesem Zeitpunkt messen. Hierzu dient die

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Registrierung des Stapediusreflexes ebenso wie die Messung von elektrisch evozierten Poten-tialen der Hörbahn. Die Ergebnisse dieser Untersuchungen dienen nicht nur der Funktions-kontrolle, sondern liefern wichtige Informationen, die insbesondere bei der Sprachprozessor-anpassung von Kindern benötigt werden. Die korrekte intracochleäre Position der Elektroden wird röntgenologisch geprüft. Komplikationen bei der Operation sind selten und übersteigen die einer Mittelohroperation nicht. Der stationäre Aufenthalt wird durch den Verlauf der Wundheilung bestimmt und dau-ert etwa eine Woche. Um das Risiko einer Meningitis zu reduzieren, empfehlen wir generell allen CI Patienten eine Impfung gegen Pneumokokken und Hämophilus B. Erstanpassung

Nach einer Einheilungsphase von ungefähr einem Monat erfolgt dann die Erstanpassung des externen Sprachprozessors an die Bedürfnisse des Patienten. Sie geht parallel mit dem Beginn eines intensiven Hör- und Sprachtrainings und erfordert in der Regel einen ein- bis zweiwö-chigen stationären Aufenthalt. Für die elektrische Reizung des N. acusticus werden häufig monopolare Stimulationsmodi mit der Referenz am Stimulatorgehäuse oder unter dem M. temporalis gewählt. Sie haben gegen-über bipolarer Stimulation, bei der die Referenzelektrode aus den intracochleären Elektroden gewählt wird, den Vorteil, dass in der Regel die Schwellenunterschiede benachbarter Elektro-den nur gering sind und dass zum Erreichen der maximalen Lautheit weniger Stimulationsin-tensität benötigt wird.

Schwellenbestimmung Eine wichtige Aufgabe der Anpassung der Sprachprozessoren besteht in der Bestimmung von Schwellenwerten. Zur Festlegung der Hörschwelle (T), also der Reizintensität, bei der der Patient gerade etwas sehr leise wahrnimmt, und des Wertes maximal angenehmer Lautheit (M) nutzen wir die aus der Audiometrie bekannten psychoakustischen Verfahren. Für jede Elektrode wird aus dem unhörbaren Bereich kommend die Reizstärke gesteigert, bis der Pati-ent den ersten Höreindruck angibt. Dieses Vorgehen wird so lange wiederholt, bis die Reizin-tensität, bei der der Patient gerade eine Hörempfindung hat, sicher gefunden ist. Es folgt die Messung bei der nächsten Elektrode. Auffällig abweichende Elektroden sollten, nachdem die T-Werte aller Elektroden bestimmt sind, nochmals gemessen werden. Abweichend von dem für die Reintonaudiometrie standardisierten Verfahren (ISO 8253)[11] erweist es sich häufig für das Sprachverstehen günstig, nicht die Hörschwelle, die bei dem ansteigenden Verfahren ja erreicht ist wenn die Hälfte der Stimuli erkannt wurde, zur Bestimmung des T-Wertes heranzuziehen, sondern einen Pegel, bei dem alle Reize sicher erkannt werden. Dies lässt sich überprüfen, indem der Patient gebeten wird, die angebotenen Stimuli zu zählen, eine Aufgabe, die häufig insbesondere für Patienten mit Tinnitus leichter ist als die Schwellenbestimmung mit ansteigender Pegelfolge. Bei sehr hohen Stimulationsraten ist der Lautheitsanstieg in Schwellennähe recht flach, so dass eine exakte T-Wertbestimmung in vielen Fällen keinen Gewinn in der Sprachverständ-lichkeit bringt. Hiervon ausgehend empfehlen einige Hersteller im Rahmen der Erstanpassung die T-Werte nicht zu messen, sondern sie auf 10% der M-Werte festzulegen, um Zeit zu spa-ren. Die Bestimmung der für angenehme Lautheit notwendigen Reizstärke (M) erfolgt durch lang-same Reizerhöhung. Häufig ist es nützlich, dem Patienten selbst die Möglichkeit der Pegel-variation zu geben. Nachdem der nutzbare Dynamikbereich für jede Elektrode durch die Bestimmung von T- und M-Werten festgelegt worden ist, wird die Lautheit benachbarter Elektroden auf dem M-Pegel angeglichen. Für eine gute Gesamtqualität und einen möglichst natürlichen Klang ist es wich-

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tig, dass die Lautheitsempfindung bei allen Elektroden des Arrays gleich ist. Häufig ist diese Aufgabe des Lautheitsabgleichs für die Patienten sehr schwer, insbesondere dann, wenn die Reizung benachbarter Elektroden mit unterschiedlichen Tonhöhenempfindungen verbunden ist. Lautheitsskalierung Um eine genauere Vermessung des Lautheitsanstiegs in Abhängigkeit von der Reizstärke bei elektrischer Stimulation durchzuführen und damit zu einer verbesserten Feinanpassung zu gelangen, präsentieren wir elektrische Stimuli unterschiedlicher Intensität in zufälliger Rei-henfolge über eine Elektrode. Die Cochlear-Implant-Patienten müssen dann anhand einer elf-stufigen Skala zwischen „nicht gehört“ und „zu laut“ ihre Lautheitsempfindung beschreiben. Die Abbildung 3 zeigt zwei Beispiele so gemessener Lautheitsanstiege in Abhängigkeit von der Stimulusstärke. Nicht immer erfolgt der Anstieg so linear wie bei der Elektrode 19 dieses Patienten. Recht häufig sehen wir Elektroden mit einem sogenannten T-Tail. Hier steigt über einen relativ weiten Bereich in der Nähe der Hörschwelle die empfundene Lautheit nicht mit steigender Reizstärke an. In diesen Fällen erweist es sich für das Sprachverstehen als günsti-ger nicht die Hörschwelle, sondern den Knickpunkt der Lautheitsanstiegsfunktion zur Pro-grammierung heranzuziehen.

Abbildung 3 Lautheitsanstieg bei Elektrostimulation

Der mit kategorialer Lautheitsskalierung registrierte Lautheitsanstieg bei elektrischer Stimulation ist in Abhän-gigkeit der Stimulusintensität für zwei Elektroden (E19 und E2) eines Arrays dargestellt. Der erwachsene, post-lingual ertaubte, erfahrene CI Patient skaliert dabei die Lautheit von 1 ms langen 500 Hz Bursts auf einer 11-teiligen Skala, die von unhörbar (0) bis zu laut (50) reicht.

Objektive Verfahren

Wenn wir immer jüngere Kinder mit einem Cochlear Implant sehr erfolgreich versorgen, ist es selbstverständlich, dass wir von ihnen subjektive Antworten, wie wir sie bei der Feinanpas-sung der Sprachprozessoren bei Erwachsenen erwarten, nicht erhalten können. Bei von Ge-burt an tauben Kindern kommt erschwerend hinzu, dass diese kleinen Patienten mit einem

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Stimulus völlig neuer Qualität konfrontiert werden. Die jüngsten in Kiel implantierten Kinder waren zum Zeitpunkt der Erstanpassung noch kein Jahr alt, so dass wir uns in diesen Fällen, wie in der Pädaudiometrie allgemein, gerne neben den subjektiven kinderaudiometrischen Methoden, wie Reaktions- und Spielaudiometrie, auf sogenannte objektive Verfahren stützen. Hierbei handelt es sich um Untersuchungsmethoden, die keine direkte Mitarbeit des Patienten voraussetzen und Anhaltspunkte für die zur Anpassung benötigten Parameter liefern. Diese Untersuchungen können direkt nach der Implantation des Elektrodenarrays noch im Operati-onssaal durchgeführt werden.

Abbildung 4 Stapediusreflexe bei elektrischer Stimulation

Bestimmung der Stapediusreflexschwelle an 22 Elektroden eines mit einem Nucleus CI 24 versorgten Patienten. Contralateral zum CI wird mit handelsüblichem Impedanzmessgerät der Reflex registriert, der mit 1 Sekunde langen 1,2 kHz Bursts unterschiedlicher Intensität über das Implantat ausgelöst wurde.

Stapediusreflex Ebenso wie bei akustischer Stimulation kommt es bei deutlich überschwelliger elektrischer Reizung des Hörnervs zur Auslösung des Stapediusreflexes. Dies ist ein akustikofazialer Re-flex mit dem Hörnerven als afferentem und dem Nervus facialis als efferentem Schenkel des Reflexbogens. Der N. facialis enerviert nicht nur die Gesichtsmuskulatur, sondern auch einen kleinen Muskel im Mittelohr, den M. stapedius, dessen Sehne am Steigbügel ansetzt. Die e-vozierte Kontraktion dieses Muskels lässt sich intraoperativ mit dem Operationsmikroskop beobachten. Postoperativ wird der Stapediusreflex, wie in der klinisch-audiometrischen Rou-

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tine üblich, durch Registrierung der damit verbundenen akustischen Impedanzänderung ge-messen. Zur Auslösung des Reflexes wird dabei nicht akustisch, sondern mit einer Serie e-lektrischer Impulse von 1s Dauer stimuliert. Die Amplitude der Impedanzänderung nimmt mit steigender Stimulusintensität bis zu einem Sättigungswert zu. Durch systematische Variation der Reizintensität lässt sich die Reflexschwelle bestimmen, also die kleinste Reizstärke, bei der sich der Stapediusreflex registrieren lässt (Abbildung 4). Die Stapediusreflexschwellen liegen bei erwachsenen, erfahrenen Nutzern des Cochlear Implantates im Bereich angenehmer Lautheit und können als Schätzwerte für die zur Sprachprozessorprogrammierung benötigten M-Werte dienen. Dabei wird der psychoakustisch bestimmte Wert der maximalen angeneh-men Lautheit im Mittel um 5 % des Dynamikbereiches unterschätzt. Es treten jedoch Abwei-chungen bis zu 50 % auf (Müller-Deile et al. 1990)[12]. Zieht man diese Schätzwerte im Rahmen der Erstanpassung zur Bestimmung von für die ma-ximale angenehme Lautheit notwendigen Intensitäten heran, ist zu bedenken, dass die vorge-stellten Daten bei erwachsenen, erfahrenen Cochlear Implant Patienten gewonnen wurden. In der Regel beobachtet man einen Anstieg der M-Werte mit der Nutzungsdauer des Implanta-tes. Deshalb sollten bei Kindern in den ersten Programmen M-Werte genutzt werden, die die Stapediusreflexschwelle nicht überschreiten. Die auf die beschriebene Weise geschätzten M-Werte müssen in jedem Fall mit psychoakustischen Verfahren überprüft werden.

NRT Die neueste Generation der Cochlear Implantate erlaubt, die neurale Antwort auf den elektri-schen Stimulus telemetrisch zu registrieren. Bei der sogenannten Neural Response Telemetry (je nach Hersteller NRT oder NRI genannt) erfolgt mittels der intracochleären Elektroden nicht nur die Stimulation des Hörnervs, sondern sie werden gleichzeitig als Ableitelektroden zur Registrierung der evozierten Nervenaktionspotentiale genutzt. Diese neuralen Antworten werden in dem Implantat verstärkt, kodiert und über die Spulen zum Sprachprozessor zurück-gesandt, von wo aus sie in dem auch zur Prozessorprogrammierung benötigten Rechner bear-beitet werden können (Abbas et al 1999, Dillier et al 2002) [13][14]. Es müssen also keine Elektroden auf die Schädeloberfläche geklebt werden und Bewegungsartefakte spielen auf Grund der Nähe der Ableitelektroden zum Generator ebenfalls keine entscheidende Rolle. In Abhängigkeit von der Stimulusintensität wächst das Summenaktionspotential im wesentlichen linear, so dass sich mittels linearer Regression eine Schwelle, das sogenannte T-NRT, bestimmen lässt. Verschiedene Autoren haben Verfahren vorgeschlagen, wie die für alle E-lektroden registrierten T-NRTs als Basis für die Sprachprozessor-Programmierung dienen können (Brown et al. 1999, Almquist et al 2000, Smoorenburg et al.2002)[15][16][17]. Wir verwenden bei der Erstanpassung der Sprachprozessoren von kleinen Kindern eine Modi-fikation des von Smoorenburg vorgeschlagenen Verfahrens. Die mittels NRT für alle Elektro-den registrierten Schwellen des Summenaktionspotentials, das sogenannte T-NRT- Profil, bildet dabei den Ausgangspunkt. Wir erzeugen ein Sprachprozessorprogramm (Map) in dem wir die T-Werte entsprechend dem T-NRT-Profil wählen und die M-Werte mit einer Dyna-mik von einer Stimuluseinheit einstellen. Dann reduzieren wir die Werte soweit, dass die Sti-mulation über diese Map für die Kinder sicherlich unhörbar ist. Nun benutzen wir dieses Pro-gramm und stimulieren breitbandig mit lauter Sprache. Mittels Verhaltensbeobachtung kön-nen wir nun bei globaler Erhöhung der T- und M-Werte die Reaktionsschwelle bestimmen. Dann wird der Dynamikbereich durch Absenken der T-Werte auf 50 Stimulationseinheiten erhöht. Damit wird für das Kind das Sprachsignal sehr leise, vielleicht auch unhörbar, so dass wir nochmals alle T- und M-Werte schrittweise erhöhen, bis das Kind erneut reagiert. Dabei achten wir darauf, dass für diese erste MAP die Werte der Stapediusreflexschwellen nicht überschritten werden. Auf diese Weise sind wir sehr schnell in der Lage, auch für kleine Kin-der Maps zu erstellen, von denen wir sicher sind, dass sie zu auditiven Sensationen führen und ihnen den Weg in die hörende Welt eröffnen können (Abbildung 5).

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Abbildung 5 Schwellenverlauf bei der Sprachprozessorprogrammierung

Elektrodenbezogener Verlauf der Hörschwelle (T-Wert), der Schwelle maximal angenehmer Lautheit (M-Wert) und der Schwelle des Summenaktionspotentials (T-NRT) eines Kindes am Ende der Erstanpassung (Ausschnitt des Bildschirms der Sprachprozessoranpasssoftware R126 der Firma Cochlear).

Die intraoperative Registrierung des T-NRT-Profils verlängert die Narkosedauer nicht oder nur unwesentlich, da die Messung erfolgt während der Operateur die Wunde schließt. Eine Serie bei der an 22 Elektroden zur Schwellenbestimmung Antworten auf Stimuli mit fünf un-terschiedlichen Intensitäten registriert werden dauert 10 Minuten. Schnell und einfach lassen sich mit dieser neuen telemetrischen Technik wichtige Informationen für die Programmierung der Sprachprozessoren gewinnen, so dass die E BERA, bei der die elektrisch evozierten audi-torischen Hirnstammpotentiale mit Oberflächenelektroden abgeleitet werden, für die Schät-zung dieser Parameter an Bedeutung verloren hat. In jedem Fall müssen die auf der oben beschriebenen Weise gewonnenen Werte mit altersge-rechten subjektiven Verfahren überprüft werden. Dabei ist ein hohes Maß an Einfühlungs-vermögen und Geduld erforderlich, denn die Aufmerksamkeitsspanne und Kooperationsbe-reitschaft der Kinder ist oft nur kurz. Hier ist eine enge Zusammenarbeit mit den Pädagogen und Eltern notwendig. Pädaudiologische Verhaltensbeobachtungen über einen längeren Zeit-raum sind zur Optimierung der Sprachprozessorprogramme bei Kindern unabdingbar.

Basistherapie

Bei Erwachsenen kann die Basistherapie nach der ein- bis zweiwöchigen stationären Erstan-passung in der Regel teilstationär oder ambulant erfolgen. Der notwendige Aufwand ist am individuellen Therapiefortschritt ausgerichtet. Dieser ist neben anderem von der Kooperati-onsfähigkeit, der Ertaubungsursache und –dauer sowie dem Alter der Patienten abhängig und damit individuell sehr unterschiedlich. Die Hörübungen müssen sich immer wieder an den Lernfortschritten orientieren. Sie reichen von der Geräuschdifferenzierung und –identifikation über das Erkennen von Silben- und

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Wortlängen, über die Vokal- und Konsonantendifferenzierung zum Wortverstehen und dem offenen Sprachverstehen in Ruhe und im Störgeräusch bis hin zum Telefontraining (Burian et al 1986)[18]. Ferner werden den Patienten Hilfen zum adäquaten Verhalten in unterschiedli-chen Hörsituationen gegeben und der Gebrauch der Technik wird trainiert. Die Patienten wer-den in die Fehlersuche eingewiesen und lernen den Austausch von defekten Verbrauchsteilen. Bei den in der Regel ganztägigen Aufenthalten in der Klinik liegt ein weiterer Schwerpunkt auf der Optimierung und Feinanpassung der Sprachprozessoren und den dazu notwendigen audiologischen Untersuchungen. Ziel der Basistherapie bei Kindern ist, ihnen das Hören als einen integralen Bestandteil ihres Lebens zu vermitteln und sie bei der Entwicklung ihrer sprachlichen und kommunikativen Fähigkeiten zu unterstützen. Hierzu werden die Kinder mit ihren Eltern in einem für die Re-habilitation nach Cochlear Implantation spezialisierten Zentrum stationär aufgenommen, in der Regel für 60 Therapietage verteilt über mehrere Jahr. In Einzelfällen kann eine Verlänge-rung notwendig sein und wird durch die betreuenden Ärzte verordnet. Die jeweilige Kursdau-er ist altersabhängig und umfasst bis zu fünf Tage. Auch die Frequenz der Kurse wird von den Bedürfnissen und der Leistungsfähigkeit des Kindes bestimmt. Die interaktionelle Hör-Spracherziehung erfolgt nach den Prinzipien des hörgerichteten Spracherwerbs und orientiert sich an der normalen Sprech- und Sprachentwicklung. Ausgangspunkt der Maßnahmen bei denen die kommunikativ – situative Interaktion des Kindes mit dem Kommunikationspartner eine grundlegende Rolle spielt, sind die Interessen und der Entwicklungsstand des kleinen Patienten. Voraussetzungen wie Alter des Kindes, Dauer der Taubheit und Zeitpunkt der Er-taubung sowie seine allgemeine Entwicklung, seine Intelligenz, seine Kommunikationsfähig-keiten und der Stand seiner Hör-Sprachentwicklung sind wichtige Parameter, die die Therapie beeinflussen. Die ganzheitlich ausgerichteten Rehabilitationskurse beinhalten neben der Hör-Sprachtherapie eine motorisch-rhythmische, sensorische und kognitive Förderung und eine intensive Elternarbeit (Diller 1997)[19]. Die Eltern haben eine wichtige Aufgabe im Rahmen der Cochlear Implant Versorgung, und der Erfolg der Maßnahme wird nicht unwesentlich von ihrer intensiven Mitarbeit beeinflusst. Über sachgerechte Informationen zum Umgang mit dem CI-System und eine Schulung im Erkennen und Beseitigen von Fehlerquellen hinaus, erfolgt eine Anleitung zur Förderung der Hör-, Sprech- und Sprachentwicklung ihres Kindes und zur Gestaltung einer natürlichen In-teraktion im familiären Umfeld (Bertram 1998)[20]. Der Aufenthalt im Cochlear Implant Zentrum bietet den Eltern auch Möglichkeiten zum Austausch mit anderen Eltern. Die famili-enzentrierte Ausrichtung macht es notwendig, den individuellen Therapieplan in Zusammen-arbeit mit den Eltern zu erstellen. Diese pädagogische Arbeit im Rahmen der Basistherapie wird ergänzt durch technische Kon-trollen des Systems und eine schrittweise Optimierung der Sprachprozessorprogramme. In-formationen für diese Feinanpassungen liefern Verhaltensbeobachtungen und altersgerechte audiometrische Kontrolluntersuchungen. Nach Abschluss der Basistherapie wechseln immer mehr Kinder in den Regelbereich. Insbe-sondere bei den frühimplantierten Kindern ist der Lernort dann häufig die Regelschule. Evaluation und Dokumentation

Die Qualität der Cochlear Implant Versorgung wird ganz wesentlich durch die postoperative Basistherapie bestimmt. Um den Verlauf der Habilitation bei Kindern beziehungsweise Reha-bilitation bei Erwachsenen zu evaluieren und zu dokumentieren, führen wir regelmäßige Kon-trolluntersuchungen durch. Sie erlauben uns auch den Verlauf der Folgetherapie den Bedürf-nissen der einzelnen Patienten anzupassen. Diese Untersuchungen erfolgen im ersten Jahr nach der Erstanpassung vierteljährlich, dann einmal im Halbjahr und ab dem dritten Jahr le-bensbegleitend jährlich. Sie beinhalten eine ohrenärztliche Untersuchung und allgemeine

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Abbildung 6 Kieler Erwachsenen Profil zur Dokumentation der auditiven Leistung von CI Pati-enten.

Es werden die auditiven Leistungen der Cochlear Implant Patienten auf unterschiedlichen Ebenen der auditori-schen Verarbeitung dokumentiert. Die Ergebnisse der kategorialen Lautheitsskalierung von Schmalbandrauschen sind im Hörfeld zusammengefasst. In Form eines Balkendiagramms sind Sprachtestergebnisse in Ruhe und im Störgeräusch zusammen mit den Daten des audio-visuellen Speech-Tracking (SPT) und der subjektiven Beurtei-lung des Versorgungserfolges dargestellt. Die Ergebnisse mit dem Freiburger Sprachverständlichkeitstest werden in der gewohnten Form eines Sprachaudiogramms wiedergegeben.

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Beratungen, audiometrische und phoniatrische Untersuchungen zur Dokumentation des Hör-, Sprech- und Sprachstatus und die Überprüfungen der Sprachprozessoranpassung sowie tech-nische Kontrollen des Systems. Eine umfangreiche Evaluation und Dokumentation des The-rapieverlaufs ist Grundlage der Qualitätssicherung der gesamten Cochlear Implant Versor-gung. Dabei erfolgen die audiologischen Untersuchungen auf unterschiedlichen Ebenen der auditorischen Verarbeitung (Kießling 1997)[21] .

Hörfeld Zur Überprüfung der erstellten Programme ist die Bestimmung des Hörfeldes nützlich. Hierzu werden dem Patienten über Lautsprecher Schmalbandrauschen unterschiedlicher Mittenfre-quenz mit ebenfalls zufällig verteiltem Pegel vorgespielt. Über einen berührungsempfindli-chen Bildschirm, auf dem die bereits beschriebene Skala abgebildet ist, gibt der Cochlear-Implant-Patient seine Lautheitsempfindung an (Kollmeier 1997)[22]. Auf diese Weise lassen sich Werte für sehr leise, mittellaut, sehr laut und zu laut für jede einzelne Frequenz des für das Sprachverständnis wichtigen Bereiches bestimmen. Diese werden dann in ein Audio-grammformular übertragen, so entsteht das in den Profilen wiedergegebene Hörfeld (Abbil-dungen 6 und 7 ). Die einzelnen Linien geben Kurven gleicher Lautheit an. Diese sollten ähn-lich wie bei einem Normalhörenden horizontal und parallel verlaufen. Man erkennt die typi-sche reduzierte Dynamik sowie Mängel in der Festlegung der T- und C-Werte einzelner E-lektroden. Diese können dann in Zusammenarbeit mit dem Patienten ausgeglichen werden. Sprachaudiometrie Auch Sprachteste sowohl in Ruhe als auch im Störgeräusch können Möglichkeiten zur Opti-mierung der Sprachprozessorprogramme aufzeigen. Zum Beispiel lassen sich mit dem Kieler Logatom Test (Müller-Deile et al 1994)[23] Hinwei-se auf Probleme in der Zuordnung der Frequenzbänder zu den Elektroden aufdecken, aber auch Informationen für das logopädische Hörtraining gewinnen. Dabei werden den Patienten nichtsinnkonnotierte Triphonemkombinationen der deutschen Hochlautung, sogenannte Loga-tome, von der Harddisk eines PCs über den Lautsprecher vorgespielt und er spricht das nach, was er verstanden hat. Die Sprachstimuli sind dem vorangestellten Ankündigungssatz „bitte wiederholen sie das Wort“ in der Lautheit angeglichen. Die Antworten werden genutzt, um Verwechslungsmatrizen für jedes Phonem zu erstellen. Für die Systeme der Firma Cochlear sind wir mit Hilfe des in der Züricher Arbeitsgruppe unter Leitung von Dillier erstellten Pro-gramms SCILAB [24] in der Lage, mit der aktuellen Map des Patienten für jedes Logatom das Stimulationsmuster zu erstellen. So können wir auf systematischen Verwechslungen mit Programmänderungen reagieren. Darüber hinaus bieten die Verwechslungsmatrizen Informa-tionen für das Logopädische Hörtraining, z.B. mit Minimalpaaren. Die Ergebnisse des Logatomtests werden im Kieler CI Erwachsenenprofil (Abbildung 6) zur Dokumentation des Rehabilitationsfortschritts als Prozentwert der richtig wiedergegebenen Phoneme getrennt für den anlautenden Konsonanten, den Vokal und den Konsonanten im Auslaut dargestellt. Bei der übersichtlichen Darstellung in Form eines Balkendiagramms ge-ben die offenen Säulen die Ergebnisse zurückliegender Untersuchungen wieder. Für die sprachaudiometrische Kontrolle von Hörhilfen in Ruhe ist im deutschen Sprachraum der Freiburger Sprachverständlichkeitstest (DIN 45621) etabliert. Die mit dem Mehr- und Einsilber Teil dieses Tests gewonnen Daten sind in der gewohnten Form eines Sprachaudio-gramms in dem Kieler CI Profil grafisch dokumentiert. Zusätzlich werden die Hörschwelle für Sprache, also der Sprachschallpegel mit dem eine fünfzigprozentige Verständlichkeit er-

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reicht wird, der Pegel bester Verständlichkeit (dBopt) und der Diskriminationsverlust in Pro-zent angegeben. Die Messung der Diskriminationsfunktion mit den Freiburger Mehrsilbern führen wir haupt-sächlich zur Überprüfung und Dokumentation der gewählten Empfindlichkeitseinstellung der Sprachprozessoren durch. Denn in der Regel erreichen die Erwachsenen bereits während der Erstanpassung ein hundertprozentiges Zahlenverstehen, so dass dieser Testteil zur Dokumen-tation von Sprachverständlichkeitsleistungen mit dem CI ungeeignet ist. Die Einsilberverständlichkeit messen wir bei den klinischen Kontrollen mit 60, 70 und 80 dB zur Erfassung des mit dem CI verbliebenen Diskriminationsverlusts und des Pegels bestmög-lichen Einsilberverstehens. Letzterer sollte möglichst 70 dB nicht überschreiten. Es zeigt sich jedoch, dass etwa die Hälfte der erfahrenen CI Nutzer die Sprachprozessorempfindlichkeit so einstellen, dass das dBopt oberhalb des Zielbereichs liegt. Da die Patienten überwiegend die gewählten Einstellungen nicht ständig den unterschiedlichen Hörsituationen anpassen, werden in einer normalen ruhigen Kommunikationssituation von diesem Teil der Patienten die Mög-lichkeiten des CIs nicht voll genutzt. Einen besseren Eindruck vom Kommunikationsvermögen der Cochlear Implant Patienten in realen, alltagsrelevanten Hörsituationen erhält man durch die sprachaudiometrischen Unter-suchungen im Störgeräusch. Diese werden in der Regel mit Satztesten und sprachähnlichen Störgeräuschen durchgeführt. Es stehen uns verschiedene Satzteste zur Verfügung. Der Marburger Satztest hat auf Grund seines altertümlichen Satzmaterials keine Bedeutung mehr. Der Innsbrucker Satztest wurde speziell für die Bedürfnisse schlechter verstehender Cochlear Implant Patienten entwickelt. Er wurde mit einer geschulten Sprecherin aufgezeichnete und ist Dank der sehr langsamen Sprechweise (im Mittel 121 ± 18 Silben/Min) und der deutlichen Artikulation recht einfach zu verstehen. Der Göttinger Satztest ist sehr schnell (im Mittel 279 ± 38 Silben/Min) aufgesprochen und entspricht in der etwas undeutlichen Artikulation eher der Umgangssprache. Er ist damit für viele CI Patienten recht schwer. Der HSM Test [25] liegt im Schwierigkeitsgrad zwischen den beiden anderen Satztesten. Er ist mit deutlich artikulierter Bühnensprache bei normaler Sprechgeschwindigkeit (im Mittel 222 ± 40 Silben/Min) aufgezeichnet und hat mit 30 Testlisten á 20 Sätzen den größten Um-fang. Aufgrund des erheblichen Lerneffekts sollten Listen erst nach einem Zeitraum von etwa einem Jahr wiederholt werden. Mit diesen Sprachtesten führen wir Messungen in Ruhe bei einem Sprachschallpegel von 70 dB durch und wenn das Ergebnis oberhalb 70 % liegt, setzen wir den Test auch mit Störge-räusch ein. Dabei wird das jeweilige Geräusch kontinuierlich mit einem Pegel von 65 dB prä-sentiert und jeweils eine vollständige Liste mit einem festen Signal/Störsignalabstand geprüft. Diese Versuchsbedingungen sollen eine möglichst große Realitätsnähe ermöglichen. Beim Betreten eines lärmigen Restaurants es ist ja auch nur möglich den Signal/Rauschabstand zu verbessern, in dem man lauter spricht. Die richtig wiedergegebenen Worte werden in Prozent der gesamten Wortzahl als Säulen in Abhängigkeit von dem Signal/Rauschabstand in dem Profil dargestellt. Dabei werden die Signal/Rauschabstände im Bereich zwischen 0 und 15 dBS/N so gewählt, dass möglichst eine Sprachverständlichkeit unter und eine über 50 % ge-messen wird. Die Sprachverständlichkeitsschwelle (L50) lässt sich dann mit linearer Regressi-on berechnen. Ein schnelles und gut reproduzierbares Verfahren zur Bestimmung der Sprachverständlich-keitsschwelle im Störgeräusch, also dem Signal/Störsignalabstand bei dem die Hälfte aller Worte verstanden wird (L50), lässt sich mit dem Oldenburger Satztest [26] durchführen. Dabei wird der Sprachsignalpegel in Abhängigkeit der Satzverständlichkeit des vorhergehenden Satzes verändert. Wurde mehr als 50 % des Satzes verstanden, wird der Sprachschallpegel

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reduziert, die Verständlichkeit des nächsten Satzes wird also schlechter werden. Wurde weni-ger als 50% verstanden, wird der Sprachschallpegel erhöht. Die Untersuchung wird durch einen Rechner gesteuert, der am Untersuchungsende auch die Sprachverständlichkeitsschwel-le aus den Umkehrpunkten der Sprachschallpegel berechnet. Die Darstellung der Ergebnisse dieser Schwellenmessungen wird als Säule normiert auf die Satzverständlichkeitsschwelle im Störgeräusch von Normalhörenden dargestellt. Audiovisuelle Sprachperzeption Zur Beurteilung der Kommunikationsfähigkeit bei Patienten mit Hörschädigungen wird häu-fig das sogenannte Speech-Tracking-Verfahren nach de Filippo u. Scott (1978)[27] eingesetzt, mit dem eine möglichst natürliche Kommunikationssituation nachgebildet werden soll. Um die große Testvariabilität der Live-Voice-Präsentationen zu reduzieren und eine bessere Re-produzierbarkeit zu erreichen wurden das Open Paragraph Tracking [28] und das Kieler Speechtrack Programm entwickelt. Dabei werden Textpassagen rechnergesteuert visuell über einen Videomonitor und auditiv mittels eines Lautsprechers angeboten. Es werden die korrekt wiederholten Worte pro Zeiteinheit gewertet. Die Untersuchungen werden in den drei Modi auditiv, visuell und auditiv visuell kombiniert durchgeführt. Sie erlauben es, die Absehleis-tungen und den Zugewinn der Kommunikationsrate durch die CI-Nutzung zu erfassen. Subjektive Beurteilung Eine quantitative Erfassung des subjektiven Versorgungserfolgs führen wir mit einer rechner-gestützten systematischen Befragung an Hand der auch bei der Hörgeräteversorgung erfolg-reich eingesetzten standardisierten Fragebögen durch. Hierzu nutzen wir das Oldenburger Inventar [29] und das von Kießling ins Deutsche übertragene Göteborger Profil [30, 31].

Kinder Profil Bei Kindern lehnen wir uns mit der Testbatterie zur Evaluation der Hör- Sprachentwicklung an die Ergebnisse des Arbeitskreises „Testmaterial für CI-Kinder“ der Arbeitsgemeinschaft Deutscher Audiologen und Neurootologen und der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie an (Lamprecht-Dinnesen et al 2002)[32]. Die Daten werden in dem Kieler Kinder Profil übersichtlich dokumentiert (Abbildung 7). Hörfeld Zur Beurteilung des überschwelligen Hörens im Sprachbereich setzen wir auch bei Kindern die kategoriale Skalierung ein. Wir nutzen dabei eine kindgerechte fünfteilige Skala bei der die verschiedenen Kategorien durch unterschiedlich große Bären dargestellt werden. Diese rollen nach der Berührung auf dem Touchscreen mit den Augen und winken. Die Anzahl der zu messenden Testfrequenzen wird durch die Kooperationsbereitschaft des Kindes bestimmt. Bei kleinen Kindern, die die Skalierungsaufgabe noch nicht beherrschen, messen wir mit der Sprachprozessoreinstellung, die von den Patienten täglich genutzt wird, eine Aufblähkurve und die Unbehaglichkeitsschwelle. Die Wahrnehmung (Detektion), die Unterscheidung (Diskrimination) und das Erkennen (I-dentifikation) von Geräuschen wird mit Untertesten des Frankfurter Funktionellen Hörtests für Kinder (Kiefer et al 1999) [33] untersucht. Mit diesem computergestützten standardisier-ten Verfahren wird auch überprüft, ob die Kinder in der Lage sind, Einsilber und Mehrsilber zu unterscheiden. Sprachaudiometrie Der Einsatz der traditionellen Kindersprachteste richtet sich nach dem Höralter und dem Ent-wicklungsstand der Kinder. Wir nutzen die geschlossenen Mainzer Kinder Sprachteste I und

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Abbildung 7 Kieler Kinder Profil zur Dokumentation der auditiven Leistung von CI Patienten

Es werden die auditiven Leistungen der Cochlear Implant Patienten auf unterschiedlichen Ebenen der auditori-schen Verarbeitung dargestellt. Die mit dem FFHT gewonnenen Daten zur Geräusch-Detektion, -Diskrimination und –Identifikation werden zusammen mit den Ergebnissen der Satzverständnis Teste Kartoffelkopf und GASP, des audio-visuellen Speechtracking (SPT) und der subjektiven Beurteilung in Form eines Balkendiagramms dargestellt. Die pegelabhängigen Ergebnisse mit den klassischen Kindersprachtesten (Mainzer und Göttinger)

werden mit den Befunden des Oldenburger Kinderreimtests in Form eines Sprachaudiogramms dargestellt.

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II mit Bildkarten auf denen die Kinder die verstandenen Wörter zeigen. Der Mainzer Kinder Sprachtest III und der Göttinger Kindersprachverständnistest I und II werden von uns als of-fene Teste ohne Bildmaterial durchgeführt. Die Ergebnisse werden in Form eines Sprachau-diogramms in dem Kieler Kinder Profil dokumentiert. Diese Teste sind nicht zur Untersuchung der Sprachverständlichkeit im Störlärm geeignet. Durch den fehlenden Ankündigungssatz erweisen sie sich im Störgeräusch eher als eine Vigi-lanzprüfung denn als ein Hörtest. Der Oldenburger Kinder-Reimtest [34] ist etwa ab dem Schulalter einsetzbar. Er ist schwerer als der Göttinger Kindersprachverständnis Test und wird bei uns in einer rechnergestützten Version mit einem berührungsempfindlichen Bildschirm von den Kindern sehr gerne durch-geführt. Auf dem Monitor sind die graphischen Repräsentationen der zweisilbigen Minimal-paartripel dargestellt (z.B. Sonne, Tonne, Nonne). Das Kind folgt der Aufforderung „bitte zeige das Wort ....“ und wählt das verstandene Wort aus oder zeigt auf das Feld für „nicht verstanden“. Wie bei den traditionellen Sprachtesten wird je eine vollständige Liste mit einem unveränderten Sprachschallpegel präsentiert. Die Ergebnisse werden ebenfalls in Form eines Sprachaudiogramms dokumentiert. Die Aufmerksamkeitslenkung durch den Ankündigungssatz lässt den Test auch zum Einsatz im Störgeräusch geeignet erscheinen [35]. Hier führen wir derzeit erste Untersuchungen mit cochlear-implantierten Kindern durch. Elternfragebögen Zusätzlich zu den audiologischen Untersuchungen erfassen wir die Einschätzung der Eltern zum Trageverhalten des Cochlear Implants und die kommunikativen Fähigkeiten und Strate-gien ihrer Kinder. Für diese strukturierten Interviews verwenden wir die aus dem Amerikani-schen übertragenen und modifizierten Elternfragebögen Minimal Auditory Integration Scale (MAIS) [36] und Minimal Use of Speech Scale (MUSS) [37]. Geübte Eltern füllen die Fra-gebögen interaktiv am Rechner aus. Sprachentwicklung Auch eine Bewertung des von den kleinen Kinder erworbenen aktiven und passiven Wort-schatzes, führen wir mit einem Elternfragebogen durch und entlasten so die Untersucher. Grimm konnte eine hohe Korrelation zwischen der Einschätzung der Eltern und den Ergeb-nissen geschulter Untersucher zeigen. Mit dem Elternfragebogen ELFRA [38] kann die Beur-teilung des erworbenen Wortschatzes relativ detailliert erfolgen. Auf die umfangreiche Testbatterie zur Evaluation der Sprech- und Sprachentwicklung kann hier aus Platzgründen nicht detailliert eingegangen werden. Es seien lediglich noch einige Beispiele angeführt. Wir überprüfen bei den Kontrolluntersuchungen das Sprachverständnis mit der deutschen Übersetzung der Sprachentwicklungsskalen von Reynell [39,40], erheben einen Lautbefund mit einer Modifikation der Ausspracheprüfung nach Wagner [41] und beur-teilen die Grammatikentwicklung nach Clahsen [42]. Die im Rahmen der logopädisch-phoniatrischen Untersuchungen erhobenen Daten werden ebenfalls in einer Datenbank archi-viert.

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Abbildung 8 Einsilberverständlichkeit postlingual ertaubter Cochlear Implant Patienten

Mittelwert, Standardabweichung und Extremwerte der Ergebnisse im Freiburger Einsilbertest der in Kiel mit einem Cochlear Implant versorgten Erwachsenen. Einbezogen sind Patienten, die nach dem Spracherwerb er-taubten und zum Zeitpunkt der Versorgung nicht länger als 40 Jahre taub waren. Es wurden die Ergebnisse beim Pegel bester Einsilberverständlichkeit (dBopt) gemittelt. Mittelwert und Standardabweichung des dBopt sind für jede Gruppe angegeben.

Die mit den Kieler CI Profilen verbundene Datenbank ermöglicht wissenschaftliche Analysen der erhobenen Daten des Patientenkollektivs. Als Beispiel gibt Abbildung 8 den Verlauf der Einsilberverständlichkeit bei den von uns versorgten postlingual ertaubten Erwachsenen. Ge-mittelt wurde die zum jeweiligen Testzeitpunkt erreichte maximale Einsilberverständlichkeit. Sie liegt einen Monat nach Erstanpassung im Mittel bei 57 ± 24 % und steigt ein Jahr nach Erstanpassung auf 69 ± 24 %. Im Verlauf der folgenden Jahre ist der Zuwachs an Sprachver-ständlichkeit nicht mehr so stark. Drei Jahre nach Erstanpassung zeigt unser Kollektiv im Mit-tel eine Einsilberverständlichkeit von 74 ± 20 %. Mit dieser Sprachverständlichkeit in Ruhe kann die weit überwiegende Zahl der Patienten mit Erfolg telefonieren. Über ein Viertel der Patienten erreicht nach zwei Jahren mit einem Ergebnis von 90% oder besser den Sättigungs-bereich des Tests. Der Sprachschallpegel bei dem die obigen Werte erreicht wurden, liegt im Mittel bei allen Testzeitpunkten oberhalb von 70 dB (Mittelwerte dBopt 1Mon 72 ±4, 1Jahr 72±5, 2 Jahre 74±6, 3 Jahre 73±4 dB) und bestätigt damit die bereits getroffene Feststellung, dass viele der Patienten nicht die für eine optimale Sprachverständlichkeit notwendige Empfindlichkeit bei ihrer alltäglichen Sprachprozessoreinstellung nutzen.

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Bilaterale Cochlear Implant Versorgung

Das binaurale Gehör ermöglicht Normalhörenden nicht nur die Lokalisation von Schallquel-len und die räumliche Orientierung, sondern auch eine signifikante Verbesserung der Sprach-verständlichkeit im Störgeräusch und in halliger Umgebung gegenüber dem monauralen Hö-ren. Studien mit Hörgeräteträgern zeigen einen deutlichen Gewinn durch die bilaterale Ver-sorgung, so dass es heute unstrittig ist, beide Ohren mit einem Hörgerät zu versorgen, wenn immer dies möglich ist. Es liegen auch bereits einige Berichte vor, die einen teils hochsignifikanten Gewinn durch eine beidseitige Cochlear Implant Versorgung bei Erwachsenen nachweisen [43 - 46]. So ver-sorgte Patienten sind über den messbaren Gewinn in der Lokalisation und im Sprachverstehen im Störgeräusch hinaus hoch zufrieden, tragen stets beide CIs, auch wenn das besonders bei körpergetragenen Sprachprozessoren eine weitere Einbuße an Komfort bedeutet. Sie berichten von einem Zuwachs an Lebensqualität. Einzelne Untersuchungen weisen darauf hin, dass es auch bei Kindern einen signifikanten zusätzlichen Gewinn in den auditiven Leistungen bei bilateraler Implantation geben kann [47] und weitere kontrollierte multizentrische Studien werden zur Zeit durchgeführt. So stellt Helms [48] die Forderung nach einer beidseitigen Implantation, wenn immer diese indiziert ist und gewünscht wird. Er weist dabei nach, dass bei gesamtheitlicher Betrachtung die erheb-lichen Kosten auch der bilateralen Cochlear Implant Versorgung gedeckt sind.

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