Bild und Fall

C. Gan ten bein1 · N. Graf2 · K. W. Rup recht1

1 Au gen kli nik, Uni ver si täts kli ni kum, Hom burg 2 Ab tei lung für Kin de ron ko lo gie, Uni ver si täts kli ni kum, Hom burg

Vi sus min de rung bei plötz li cher Netz haut blu tung

Ophthalmologe 2005 · 102:812-815DOI 10.1007/s00347-004-1108-zOn li ne pub li ziert: 21. Sep tem ber 2004© Sprin ger Me di zin Ver lag 2004

Vor ge schich te

Eine 19 Jah re jun ge Pa ti en tin stell te sich

erst mals im De zem ber 2003 mit seit 4 Ta-

gen be ste hen dem Ver schwom men se hen

am LA in un se rer Kli nik vor. Es er gab sich

kein An halt auf wei te re Zei chen ei nes Ge-

fäß ver schlus ses oder ei ner Ab la tio re ti nae.

Die Pa ti en tin gab wei ter hin an, sich in letz-

ter Zeit häu fig müde und schlapp zu füh-

len so wie un ter Übel keit und Kopf schmer-

zen zu lei den, wel che seit 2 bis 3 Wo chen

an In ten si tät zu ge nom men ha ben. Eine

Zahn fleischwu che rung sei vor 5 Wo chen

erst mals auf ge fal len. Bis auf Wind po cken

war die Pa ti en tin bis her noch nie krank

ge we sen. Zur Kon tra zep ti on nahm sie

die An ti ba by pil le Mo no Step®. Die Fa mi li-

en anam ne se war leer, die Pa ti en tin hat 2

jün ge re Ge schwis ter im Al ter von 8 und

17 Jah ren so wie einen 3-jäh ri gen, ge sun-

den Sohn, der per Sec tio ge bo ren wur de.

Be fund

Der Vi sus am rech ten Auge war cc 1,0 und

am lin ken 0,8. Der In trao ku lar druck be-

trug rechts 15 mmHg und am lin ken Auge

16 mmHg. Die vor de ren Au gen ab schnit te

wa ren beid seits al ters ent spre chend voll-

kom men re gel recht, wäh rend am hin te-

ren Au gen ab schnitt rechts mehr als links

in tra re tina le und sub hyaoi da le Netz haut-

blu tun gen mit ei ner prä ma ku lä ren Spie-

gel bil dung am lin ken Auge zu fin den wa-

ren (. Abb. 1, 2). Bei der kör per li chen Un-

ter su chung zeig te sich eine 19-jäh ri ge jun-

ge Frau in gu tem All ge mein- und Er näh-

rungs zu stand (Ge wicht: 55,5 kg, Län ge:

166 cm). Die Pa ti en tin hat te ein blas ses

Haut ko lo rit (. Abb. 3), je doch kei ne Blu-

tungs zei chen, das Herz war ta chy kard. Bei

der In spek ti on des Mun des fiel ne ben ei-

nem Zun gen pier cing (. Abb. 4) eine sehr

blas se Mund schleim haut so wie eine aus ge-

präg te Gin gi vahy per pla sie (. Abb. 5) auf.

Es fan den sich ver ein zelt eno ra le, punkt-

för mi ge Schleim haut blu tun gen. Zer vi kal

und nuchal wa ren Lymph kno ten bis etwa

1 cm tast bar.

Di ag nos tik

Eine um fas sen de La bor dia gno s tik wur de

in die Wege ge lei tet, da bei zeig ten Blut bild

und Dif fe ren zi al blut bild fol gen de Wer te:

F Hb 5,5 g/dl;

F HKT 16;

F Leu ko zy ten 16.400/µl;

F Throm bo zy ten 73.000/µl.

Die sons ti gen Wer te wa ren im Norm be-

reich. Im Blut aus strich konn ten ein deu tig

Blas ten der mye loi schen Rei he (28) nach-

ge wie sen wer den (. Abb. 6). Der HbF be-

trug 0,7. In der Kno chen mark zy to lo gie

zeig te sich eine mä ßi ge Blas ten ver meh-

rung (9) und eine aus ge präg te dys plas ti-

sche Rei fe stö rung. Der Be fund ent spricht

ei ner aku ten mye loi schen Leu kä mie FAB

M2 ohne Au er stäb chen. Die Be cken kamm-

bi op sie zeig te eine aus ge präg te ver drän gen-

de bla stä re In fil tra ti on (. Abb. 7).

Liebe Kolleginnen und Kollegen

Hier kann auch Ihr Fall dargestellt werden!

Haben Sie Anregungen oder eine interes sante Falldarstellung? Senden Sie diese bitte an:

Prof. Dr. F. G. HolzUniversitäts-Augenklinik BonnErnst-Abbe-Straße 253127 Bonn

812 | Der Ophthalmologe 8 · 2005

Ihre Diagnose? D

Abb. 1 8 Fun dus RA: in tra re tina le Strei fen blu tung Abb. 2 8 Fun dus LA: sub hya loi da le Blu tung, V.a. Roth-Fleck bei 6°Uhr in fra pa pil lär

Abb. 3 9 Blas ses Haut ko lo rit

Abb. 4 8 Zun gen pier cing

Abb. 5 8 Gin gi va le Hy per pla sie

Abb. 6 8 Blut aus strichAbb. 7 8 Kno chen mar kaus strich

813Der Ophthalmologe 8 · 2005 |

D Diagnose: Netz haut blu tun gen als Erst sym ptom ei ner aku ten mye loi schen Leu kä mie (AML).

meh ren sich un rei fe Leu ko zy ten vor stu fen,

sog. Blas ten. Die leuk ämi schen Zel len ver-

meh ren sich zu nächst im Kno chen mark,

spä ter im lym pha ti schen Ge we be und in-

fil trie ren zu letzt die rest li chen Ge we be auf

hä ma to ge nem Weg. Die häu figs ten Ma ni-

fes ta tio nen sind se kun där, als Fol ge von

Anä mie, Throm bo zy to pe nie, Hy per vis ko si-

tät und op por tu nis ti schen In fek tio nen. Ei-

ne oku lä re Be tei li gung wird bei aku ten häu-

fi ger als bei chro ni schen For men ge se hen,

und jede Struk tur am Auge kann be trof fen

sein. Die pri märe leuk ämi sche In fil tra ti on

des Au ges ist eher sel ten. Die häu fi ge Re ti-

no pa thie ist cha rak te ri siert durch eine ve-

nö se Tor tuo si tas und Di la ta ti on, flam men-

för mi ge und ko kar den ar ti ge Blu tun gen,

„Cot ton-wool-Her de“, pe ri phe re re tina le

Neo vas ku la ri sa tio nen, die ge le gent lich bei

chro nisch mye loi scher Leu kä mie vor kom-

men kön nen und, sel ten, eine leuk ämi sche

Pig men te pi the lio pa thie in fol ge ei ner cho-

rioida len In fil tra ti on, die durch eine „Leo-

par den fleck-Re ti na“ cha rak te ri siert ist. An-

de re oku lä re Ver än de run gen um fas sen Iri-

tis und Hy po py on, dif fu se oder no du lä re

Iri s ver di ckung, spon ta ne sub kon junk ti va le

Blu tun gen, spon ta nes Hyph äma, Or bi ta be-

tei li gung und Op ti kus n eu ro pa thie durch

In fil tra ti on des N. op ti cus. Dif fe ren zi al di-

ag nos tisch müs sen alle blut bild ver än dern-

den Er kran kun gen wie An ämi en, Hy per-

vis ko si täts syn dro me, die hy per ten si ve Re ti-

no pa thie, die dia be ti sche Re ti no pa thie, ei-

ne ia tro ge ne, ge rin nungs hem men de The-

ra pie so wie trau ma ti sche Netz haut blu tun-

gen bei Zu stand nach z. B. Bun jee-jum ping

in Be tracht ge zo gen wer den.

Kor re spon die ren der Au torDr. C. Gan ten bein

2, rue Pierre Goe dert, 4243 Esch sur Al zet te, Lu xem burg

In ter es sen kon flikt: Der kor re spon die ren de Au tor ver si chert, dass kei ne Ver bin dun gen mit ei ner Fir ma, de ren Pro dukt in dem Ar ti kel ge-nannt ist, oder ei ner Fir ma, die ein Kon kur renz- pro dukt ver treibt, be ste hen.

Li te ra tur

1. Büch ner T, Hid de mann W (2002) The ra pie stra te-gi en bei aku ter mye loi scher Leu kä mie. In ter nist 43:1203–1211

2. Dutsch ke K, Sie ben bür ger H, Schra der W (1998) Aku te lym pha ti sche Leu kä mie der T-Zell Rei he. Oph thal mo lo ge 95:831–834

3. Feu ring-Bas ke M, Hid de mann W, Bas ke C (2002) Pa tho ge ne se und Bio lo gie der Leu kä mie. In ter nist 43:1179–1189

The ra pie und Ver lauf

An hand der Be fun de wur de bei der Pa ti-

en tin die Di ag no se ei ner aku ten mye loi-

schen Leu kä mie ge stellt. Nach FAB-Klas-

si fi ka ti on liegt eine AML-M2 vor. Auf-

grund der ini ti al nur nied ri gen Blas ten-

zahl konn te an fäng lich nicht zwi schen

ei nem mye lo dys plas ti schen Syn drom

und ei ner AML un ter schie den wer den.

In der kurz fris ti gen Kon trol le der Kno-

chen mark punk ti on stieg die Blas ten zahl

je doch deut lich an, so dass die Di ag no se

AML ge stellt wur de. Die Be hand lung er-

folg te in der Kin de ron ko lo gie ge mäß dem

Pi lot stu di en pro to koll AML-BFM 2002.

Das The ra pie pro to koll sieht ins ge samt 5

Po ly che mo the ra pie blö cke, be ste hend aus

den Me di ka men ten Alex an, li po so ma-

lem Dau noru bi cin, Eto po sid, Mit ox an tro-

ne, Ida ru bi cin und 2CDA vor. Da ran an-

schlie ßend er folgt eine ein jäh ri ge Dau er-

the ra pie mit Thio gua nin und Alex an. Ei-

ne pro phy lak ti sche ZNS-The ra pie er folg-

te mit mehr fa cher in trat he ka ler Alex an-

ga be so wie ei ner Ganz schä del be strah-

lung. Es zeig te sich ein gu tes An spre chen

auf die In duk ti ons the ra pie. Eine er neu te

Kno chen marks bi op sie vor Be ginn des 2.

The ra pieblocks zeig te eine ers te kom plet-

te Re mis si on. Die re tina len Blu tun gen ha-

ben sich im The ra pie ver lauf gut zu rück ge-

bil det. Die Prog no se der Er kran kung ist

als mä ßig gut ein zu stu fen.

Dis kus si on

Die Leuk ämi en sind eine Grup pe neo plas-

ti scher Er kran kun gen, die durch ma lig ne

Trans for ma ti on der hä mo to poe ti schen

Zel len cha rak te ri siert ist. Die Ätio lo gie

ist meist un be kannt. Die 3 Haupt for men

sind die aku te lym pho blas ti sche Leu kä-

mie, die aku te myeolo blas ti sche Leu kä mie

so wie die chro ni schen Leuk ämi en. Wäh-

rend letz te re lang sam fort schrei ten, zeich-

nen sich die aku ten Leuk ämi en durch ei-

nen plötz li chen Be ginn mit ra schem Ver-

lauf aus. Bei den aku ten Leuk ämi en ver-

814 | Der Ophthalmologe 8 · 2005

Bild und Fall