Zur Frage der Kontagiosifiit der Encephalitis lethargica epidemica 1).

Von Privatdozent Dr. Georg Stiefler.

(Eingegangen am 1. Oktober 1921.)

Die Encephalitis lethargica (E. 1.) ist, wie das ihr gegebene Beiwort ,,epidemiea" besagt, dttrch ein ausgesprochen epidemisehes Auftreten charakterisiert; sie hat als eine wahre Seuche fast den ganzen Erdball ergriffen und ist in versehiedenen Li~ndern und Gegenden in so ausge- dehnten und 5rtlich dichten Epidemien aufgetreten, wie ahnliches hinsichtlich epidemiseher Erkrankungen des Zentralnervensystems wohl nur bei der spinalen Kinderli~hmung beobachtet worden ist. Wie bei letzterer kommt als Ursache der E. 1. ein belebter Mikroorganismus in Frage, und es ergibt sich daraus ftir uns die Aufgabe, nach den Quellen und Wegen der Infektion zu suehen und vor allem nachzuforschen, ob die E. l: eine kontagiSse Erkrankung ist, die von Menseh zu Mensch iibertragen wird, wie dies bei der spinalen Kinderlahmung zuerst Wie k- m a n anl~l~lich der groBen schwedischen Epidemie im Jahre 1905 durch seine vorbildlichen, in ihrer Vollkommenheit unerreiehten Unter- suchungen eindeutig festgestellt hat. Bei Durchsicht der vorliegenden Literatur der E. 1. finden wir zuni~chst bei v. E co no mo, der das Krank- heitsbild der E. 1. als selbsti~ndige klinische Einheit geschaffen hat, dab Fi~lle yon Hausinfektion oder Erkrankung an Geschwistern, Ehepaaren und Stubengenossen nie beobachtet wurden, weshalb v. E c o n o m o den vSltigen Mangel einer Ubertragbarkeit der E. 1. yon Person zu Person betont. In der Mehrzahl der spi~ter erschienenen Arbeiten, deren Material den zahlreichen Epidemien des Jahres 1920 entstammt, wird die Frage der Kontagiositi~t tiberhaupt nicht beriihrt oder nur ab und zu in gleich- falls ablehnendem Sinne kurz beantwortet2). So sahen U m b e r , P io - t r o w s k i keine Verbreitung der E. 1. in den Krankens~len weder bei Kranken noch beim Pflegepersonal, C o m b y keinen Fall yon Kontagion.

1) Nach einem am II. Oktober 1921 im Verein fiir Psychiatrie und Neuro- togie in Wien gehaltenen Vortrage.

'~) A n m e r k u n g bei der K o r r e k t u r : v. E e o n o m o wies allerdings erst kiirzlich darauf hin, dal] der Befund des Virus im Nasenrachenraum zur Vorsicht mahne und an die MSgliehkeit der Ubertragung dureh Taschentiieher denken lasse (Wiener reed. Wochenschr. 1921, Nr. 30).

G. Stiefler: Zur Frage d. Kontagiositiit d. Encephalitis lethargica epidemica. 397

Gri inewald hebt in seinem Sammelreferat hervor, dab die E. I. von Mensch zu Mensch nicht tibertragbar sei, Encephalitisfi~lle zu anderen Patienten gelegt werden k6nnen, ohne dab ffir dieselben die Gefahr der Kontaktinfektion besttinde. E. Mfiller konnte in seinen F~llen eine ~bertragung der E. 1. von Person zu Person und durch anseheinend gesunde ZwischentrEger nicht feststellen, er betont abet, ,,dab solche negativen Ergebnisse nur mit groBer Vorsicht zu verwerten sind, die Schwierigkeiten des Zwischentri~gernachweises au•erordentlich grol3 seien, ein einziger positiver Fall unendlich mehr bedente als zah]reiche negative".

Die einschli~gige Literatur weist aber auch eine bereits ganz stattliche Anzahl vorwiegend aus Frankreich stammender gegenteiliger Beob- achtungen auf, die daffir sprechen, dab die E. 1. zu den als kontagiSs anerkannten Infektionskrankheiten gehSrt. H. W. Maier gibt in seiner Arbeit einen kleinen Auszug des im Bulletin mensuel des ,,Office inter- national d'hygi~ne publique" erschienenen ausffihrlichen Berichtes fiber das epidemische Auftreten der E. 1. in England und zum Teil auch in Frankreich, dem zu entnehmen ist, dab in England nach Einftihrung der Anzeigepflicht 338 l~lle gemeldet wurden, wovon 126 als sichere E. 1. betrachtet werden konnten. Hierunter fand sich eine Beobachtung yon familiiirer Erkrankung, 3 l~lle betreffend, die in der gleichen Woh- nung nacheinander am 19. April, 4. und 8. Mai erkrankten. In dem erw~hnten Berichte wird die groBe Seltenheit der direkten Ubertragung betont und hierbei auf den letal endigenden Fall eines MEdchens ge- wiesen, das mit 4 Geschwistern im gleichen Bette schlief, wobei dieselben gesund belieben. H.W. Maier sah bei der Ziiricher Epidemie unter seinen F~llen ein real eine famili~re Erkrankung (2 F~lle in der gemein- samen Wohnung) und ftihrt weiterhin aus, ,,da{~ fiber die tt~lfte der von ihm mitgeteilten F~lle Eisenbahnangestellte, deren AngehSrige oder vor der Erkrankung mit dem Fremdenverkehr in divekter Berfihrung waren. Ne t t e r beschMtigte sich an der Hand eines groi~en Beobach- tungsmaterials eingehend mit dem Studium der Kontagiosit~t der E. I. und fand, dab dieselbe in der Regel gering, nur in 4,6~o seiner Fi~lle vorhanden war; er bringt eine gr6l~ere Anzahl recht iiberzeugender Einzelbeispiele ffir die unzweifelhaft vorhandene Kontagiosit~t der E. I. und betont, da!~ selbst klinisch l~ngst abgelaufene F~lle, weiterhin die gesunde Umgebung des Kranken, vielleicht auch Gegenst~nde das Virus verbreiten kSnnen. N e t t e r empfiehlt mSglichst lange, bis in die Rekonvaleszenz hinein, dauernde Isolierung der Kranken, Desinfektion der Kleider, WEsche, des Krankenzimmers sowie Festsetzung der An- zeigepfticht. Die Aufnahme des Virus effolgt nach N e t t e r durch die Nasenh6hle, die Ausscheidung durch Nasen- und Mundh6hle. N'et ter teilt an anderer Stelle noch 2 FMle von typischer E. 1. mit, deren Brfider

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398 G. Sti~'fler :

8 bzw. 14 Tage vorher an epidemisehem Singultus erkrankt waren, und berichtet fiber 2 weitere analoge Falle anderer Beobachter. Hier wi~re auch der Fall von L e m o i n e zu erwhhnen, der, fern yon seinen AngehSrigen wohnend, an mehrti~gigem fieberhaften Singultus erkrankt war, einen Tag spi~ter zu seiner Familie zurfickkehrte, wo nach 5 Tagen sein jfingerer Bruder an typischer E. 1. erkrankte. Le m i e r r e beschreibt einen Fall von familiii, rer Erkrankung an E. 1., der die Annahme einer direkten Ubertragung sehr wahrscheinlich macht: Ein i~lterer Mann erkrankte im Dezember 1920 an E. 1., seine Tochter hatte Febr. 1918 eine Encephalitis durchgemacht, die aber nicht vollkommen abheilte und im Spi~therbst 1920 neuerliehes Aufflackern der Symptome darbot. Nach L e m i e r r e sind als Virustr~ger insbesondere die prolongierten Formen anzusehen, die zur kalten Jahreszeit hSoufig akute Schfibe auf- weisen und dadurch eine erh6hte Kontagiositi~t zeigen, width'end ander- seits die Gesunden zur gleichen Jahreszeit eine besondere Empfindlich- keit ffir das Virus zu haben seheinen. C l a u d e und de L a u l e r i e be- richteten 2 im Krankenhaus entstandene Fi~lle yon epidemischer Ence- phalitis (Auftreten demelben nach A~ffnahme je eines frischen Falles yon E. 1. in die beiden Krankensale); in der sich anschliegenden Dis- kussion teilte N e t t e r 2 einschli~gige Fi~lle von Ansteckung durch alte, nicht vSllig ausgeheilte Fi~lle mit, H a lle den Fall einer an E. 1. erkrankten, ibr Kind stillenden Mutter, das ungefii, hr l0 Tage spiiter unter ~hnlichen Erscheinungen erkrankte und bald darauf starb, wobei er die Frage often ]ieg, ob die Virusfibertragung durch die Milch oder den Speichel erfolgte, weiterhin brachte L o r t a t - J a k o b Beispiele ftir die Verbreitung der E. ]. durch ganz leichte und rekonvaleszente F~ille. R o g e r und Bla n c h a r d sahen bei 2 Korporalschfilern, die demselben Zuge angeh6r- ten, viel miteinander verkehrten und zusammen schliefen, im Abstande yon 14 Tagen Erkrankung an E. 1. und berichteten weiterhin fiber die bisher in der Li~eratur niedergelegten, bereits ziemlich reichhaltigen Erfahrungen von Kontagiosititt der E. 1., wonach die Grenzen der In- kubationszeit ziemlich weite sind (14 Tage bis 3 Monate) und als Virus- tritger in erster Linie die Formes frustes, aber vermutlieh aueh die ehro- nischen Verlaufsformen in Betracht kommen ;sie erwi~hnen als eine gewiB sehr lehrreiche Beobachtung aus der Literatur die Erkrankung von 12 unter 21 Insassen einer englischen Pension, die innerhalb einer Wocl~e erkrankten. P e c o r i , der die Encephalitisepidemie in Rom 1919/20 (347 F~tlle) zu beobachten Gelegenheit hatte, bringt Beispiele, welche eindeutig ffir die Kontagiosit~t der E. 1. sprechen, wenn dieselbe aueh als gering bezeichnet werden muB; die Inkubationszeit wfirde nach seinen Erfahrungen zwischen 4 und 15 Tagen schwanken. Auch Ba k k e land bei der norwegischen Epidemie 1919/20 kontagiSse Fi~lle. Die schwedischen Autoren K li n g und L i 1J e I~ q u i s t haben die epidemische

Zur Frage dt'r Kontagiositlit der Encephalitis lethargica epidemica. 399

Ausbreitung der E. 1. in dem sehr dfinn bevSlkerten Kirchspiel Vil- helmina (Lappland) erforscht und sind hierbei zu dem Ergebnis ge- kommen, dab die Ubertragung yon Person zu Person gesckieht, wobei die Inkubationsdauer in 3 Fallen mit 10 Tagen bemessen werden konnte. Als Virusfibertr~ger kommen insbesondere die rein katarrhalischen Fhlle mit StSrung des Allgemeinbefindens ohne cerebrale Symptome in Frage. Tierexperimentell konnte das Virus im Nasenrachensekrete und Darminhalte nacl~gewiesen werden, diese kommen auch ffir die Aus- scheidung des Virus in Betracht. Do p t e r hi~lt gleichfalls die Verbreitung der E. 1. dutch unausgebildete Fi~lle ffir sehr wahrscheinlich und wies erst kfirzlich wieder darauf kin, dab die Geograpkie der Seucheng~nge der E. I. sowie zahlreiche Einzelbeispiele (Abortivformen, Rekonvaleszente, gesunde Zwischenpersonen) ffir die Ubertragbarkeit der E. l sprechen. AuBer der eingangs erw~thnten Beobachtung H. W. M a i e r s konnte ich in der deutschen Literatur trotz der so zahlreich erschienenen Ar- beiten Beobachtungen fiber kontagiSse Beziehungen der E. l. nicht auffinden; es w~re nur noch die Mitteilung H. S c h l e s i n g e r s zu er- w~hnen, der eine Ubertragbarkeit der ,,~erven~grippe" zwar nicht beob- achtete, jedoch 2real bei Familienepidemien und wiederholt bei Spitalinfektionen sah, dab yon e i n e r Infektionsquelle aus (Lungen- grippe) gleichzeitig verschiedene Personen erkrankten, die einen an Pneumonie, die anderen an Encephalitis 1).

In den Jahren 1920 und 1921 konnten wir in Linz und Umgebung sowie auf dem Lande (OberSsterreich) epidemisches Auftreten der E. 1. feststellen, das zeitlich vorwiegend an die kalte Jahreszeit gebunden war, im Laufe des Januars begann, Mitte :Februar seinen HShepunkt erreichte und Ende M~trz allmahlich erlosch; im April und Mai wurden nur mehr vereinzelte I~achztigler beobachtet. :DaB einzelne, sogar ge- hi~ufte FKlle in den letzten Jahren bei uns vorgekommen , aber nicht richtig gedeutet worden sind, kann heute als sehr wahrscheinlich ange- nommen werden. Ich selbst sah in den Jahren 1918 und 1919 mehrere sporadische F~lle, die ihrem klinischen Gepr~ge und Verlaufe, dem negativen (makroskopischen) Obduktionsbefunde nach durchaus dem Bride der E. 1. entsprachen, und konnte anl~tftlich einer Umfrage bei Kollegen~ z. B. yon Herrn Prim. Dr. S p e c h t e n h a u s e r , in Erfahrung bringen, dab er im Winter 1917 in einer Ortschaft in der N~he yon Wels mehrere F~lle mit ]~ieber, Augenmuske]l~hmungen und Schlaf- sucht beobachtet bat, die nach der mir gegebenen Schilderung mit grol]er Wahrscheinlichkeit als E. 1. anzusehen sind.

1) A n m e r k u n g bei der K o r r e k t u r : P. H. K r a m e r denkt hin- sichtlich der Ausbreitung der Encephalitis lethargica an eine Ubertragung der- selben durch zuriickbleibende Viruszwischentrager (Zentralbl. f. d. ges. Neur. u. Psych. XXVI. 5. H.).

400 G. Stiefler :

Die Gesamtzahl der yon mir, zum Teil mit Her in Kollegen v. K u r z , untersuchten F~lle betriigt bisher 128, woven in 72 der Verlauf der Er- k rankung vom Beginn an verfolgt werden konnte. Aus diesem Material s t ammen folgende Beobaehtungen, die meines Erachtens zugunsten der Auffa~sung der E. 1. als einer kontagi6sen Erk rankung in Bet racht

kommen. B e o b a c h t u n g I.

Fal l 1: Bei der 33jKhrigen Kaufmannsgattin L. B. waren die einleitenden Symptome (ll. II. 1920) allgemeines tJbelbefinden, Mattigkeit, sehr schmerzhafte ~[uskelzuekungen in den Bauchdecken, am Riicken und im Zwerchfell (Singultus), weiterhin bestand eine tonische Anspannung des rechten Parametriums, da~ sich bei der Untersuchung bretthart anfiihlte und einen Tumor vortguschte, sowie eine Erschwerung der Harnentleerung, die wiederholtes Katheterisieren nStig machte. Von seiten der Itirnnerven land sieh beiderseitige Ptosis, Pupillendifferenz, Abducens- und Facialisparese links, verwaschene, leise Sprache; deiirante Ziige und schl~friges Wesen, zuweilen deutliche Schlafsucht, wechselten best~ndig mit- einander ab. Von Mitre M~rz an dureh einige Wochen anhaltende Bessertmg, d~nn neuerliche Verschlimmerung mit rasch fortschreitender allgemeiner Pro- stration. Pat. war im 6. Monate gravid, kiinstliche Unterbrechung der Schwanger- schaft erschien indiziert, wenige Stunden nach vorgenommenem Eingriff Exitus. Obdukt.ion wurde verweigert. Die Temperatur war fast durehwegs eine leicht febrile, katarrhalische Erscheinungen seitens der oberen Luftwege lehlten (gemein- sam beobachtet mit tIerrn Dr. I~e lla u e r; verSffentlicht Wien. klin. Wochenschr. 1920, Nr. 14, Fall 8).

Fal l 2: Die Mutter der Kranken (Fall 1), die 72j~hrige A. W., die in einem yon der Wohnung ihrer Tochter entfernten Stadtgebiete wohnte, besuchte ihre Tochter am 24. II., verweilte mehrere Stunden im Krankenzimmer, ktiBte sie auch wiederholt. 11 Tage sparer erkrankte sie ohne jegliehe Vorboten an Flimmern vor den Augen, rascher Ermiidbarkeit der Augen beim Lesen, Doppeltsehen. Okulistisch (Dr. A m o n) wurde festgestellt: Rechte Pupille weiter als linke, reagiert langsam und wenig ausgiebig auf Licht und Konvergenz, rechter M. rectus internus paretisch. Nach 8 Tagen waren die okul~ren Erscheinungen und die subjektiven Beschwerden vollkommen verschwunden.

Fall 1 stellt sich dar als eine E. 1. mit bulb~rmyelit ischen Sym- p tomen und myoklonusar t igen motorischen Reizerscheinungen, die nach mehrmonat igem Bestande der akuten Krankhei tsphase letal verlaufen ist. Fall 2 ist eine typische abort ive Form mit rein okul~ren Sym- p tomen (einseitige partielle Okulomotoriusparese), die nach kaum ein- wSchigem Verlaufe restlos abheilte. Die Ents tehung des Falles 2 ist wobl nicht anders d e u t b a r , als dab die Erk rankung yon der Tochter auf die Mutter im Wege persSnlichen, direkten Kontak tes i ibertragen wurde; die Beobachtung ist auch insofern wertvoll, als sie die Be- s t immung der Inkubat ionszei t ermSglicht: Die Toehter e rkrankte am 11. Februar , wurde am 24. Februar -- das einzigemal -- von ihrer ,-~Iutter besucht, die 11 T a g e sp~t te r an abort iver Encephali t is

erkrankte . B e o b a c h t u n g II.

Auf der medizinischen Abteilung (Oberarzt :Dr. H. Kugler) des Spitales tier barmherzigen Schwestern in Linz lagen in einem Krankenzimmer 4 frische F~lle

Zur Frage der Konta~ositlit der Encephalitis lethargica epidemiea. 401

yon Encephalitis lethargiea, die in der Zeit vom 14. I. bis 16. II. 1920 erka'ankt waren und wenige Tage nach Beginn der Erkrankung in das Spital aufgenommen worden waren, wo Herr Kollege v. K u r z und ich Gelegenheit hatten, die F~ille zu beobachten. Es handelte sieh um typische, ziemlich schwere Encephalitisf~lle, die s~mtliche, abgesehen yon der bekannten Buntheit und Mannigfaltigkeit des Symptomenbildes - - PupillenstSrungen, Augenmuskelnerven- und Facialisparese, undeutliehe, monotone Spraehe, Abschw~ehung und Differenz der Sehnenreflexe an den Beinen, leiehtere motorische Reizerseheinungen teils myoklonischen, tells choreatisehen Charakter~ - - e i n e ausgepr~gte Sehlafsucht aufwiesen, wodurch der Gesamteindruck, den man manchmal beim Betreten des Zimmers bekam, ein ganz eigenartiger war: Es herrschte vollkommene Stille, man hSrte nur das regelm/iBige Atmen der ruhig Schlafenden. Katarrhalische Erscheinungen seitens des Nasen- rachenraumes und der LuftrShren-B.~onchien Iehlten.

F a l l 3: Am 1. III . 1920 erkrankte die 34j~ihrige Ordensschwester B., welche die Encephalitisf~lle seit ihrer Aufnahme ins Spiral pflegte, an Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit, Mattigkeit, Fieber; sie versah ihren Dienst zun~chst noeh weiter, alsbald traten leichte choreatisehe Zuekungen an beiden Armen auf, die aber nur einige Tage zu sehen waren. In der Woche vom 7. bis 13. III . fiihlte sich Pat. wohler, war aber schlaftrunken; am 14. III. wurde sie bettl~gerig, klagte fiber heftige neuralgieartige Schmerzen i~m Hinterhaupt und an der Stirne, war manchmal leicht benommen, redete vor sich hin. Keine Doppelbilder; Bulbi weichen, wenn man Pat. sich selbst fiberl~Bt, mit Vorliebe gegen oben ab. Pupillen reagieren auf Licht nut in minimalem Ausma~. Am 18. und 20. III. je 10 g Elektrargol. 22. I I I . : Rechter Bulbus weicht beim Blick geradeaus nach aul~en ab. Ausgespro- ehene Schlafsucht. 26. HI. : Pat. schlummert vor sich hin, ist leicht erweekbar, dana orientiert. Grol3e Mattigkeit, noch leichte Kopfschmerzen. 30. I I I . : Augen- bewegungen frei, Pupillenreaktion prompt, keine Kopfschmerzen, noch vermehrtes Schlafbedfirfnis, abendliche Temperatur 37,8. Am 6. IV. : Seit 2 Tagen fieberfrei, kommt auger Bette, schl~ft im Stehen ein. 5. V. : Pat. war 3 Wochen in einem Erholungsheim, macht seit heute wieder Dienst. Ab und zu ziehende Schmerzen in der Kreuzbeingegend und in den Beinen; bei Tkge noch leicht sehl~frig, sieht aber Irischer aus. 31. V.: Pat. versieht andauernd ihren Dienst als Pflegerin, hat noch manchmal mit dem Schlaf zu k~mpfen. 4. VII. : Beschwerdeflcil).

I m vor l iegenden Fa l le is t die A n n a h m e einer d i r ek t en t~ber t ragung der E r k r a n k u n g von den Encepha l i t i sk r anken auf die Pflegeschwester , die Annahme einer Haus in fek t ion wohl k a u m zu umgehen : I n e inem K r a n k e n z i m m e r lagen 4 frische Fi~lle von Le tharg ica , die in der Zeit yore 20. 1. bis 1 8 . 2 . 2 0 ins Spi ta l a u f g e n o m m e n w o r d e n w a r e n ; am 1. Marz e r k r a n k t e die Pflegeschwester , die Tag fiir Tag bei den K r a n k e n weilte, an einer ganz typ i schen Encepha l i t i s (neura lg iear t ige Schmerzen, ]eichte de l i ran te Ziige, Schlafsucht , Bl ickparese , In ternusschw~che, Pupi l ]en- t raghe i t , Fieber) , die nach ungefi~hr 2 Monaten abheil te .

B e o b a e h t u n g III . F a l l 4: Am 20. I. 1921 wurde ieh vom Herrn Kollegen Prim. D o b e r e r zu

dem 44j~hrigen ~bungssehullehrer A. B. gerufen, der am 2. I. ohne Vorboten an FrSsteln, ~Tbelbefinden, leiehtem Fieber, Hinterkopfschmerz, Doppeltsehen,

a) Fiir Ubcdassung der Krankengeschichte sage ich Herrn Kollegen v. K u r z auch an dieser Stelle meinen besten Dank.

402 (~. Stiefler:

leichter Nackensteifigkeit erkrankt war und den Verdacht einer Meningitis erweckt hatte. Die ersten Tage war er Tag wie Nacht sehr unruhig, dr~ngte aus dem Bette, sprach zusammenhanglos, verwirrt, meist yon seinen beruflichen Pflichten, wollte in die Schule gehen usw. Bei der Untersuchung fanden sicti subjektiv: Klagen iiber heftige Kopfschmerzen im Hinterhaupt, Schwindelgefiihle beim Sichaufriehten; objektiv: Temperatur 38,8, Klopfempfindlichkeit der Scheitelbeine und des Hinter- hauptes; beiderseits leiehte Ptosis, linke Pupille etwas weiter als rechte, Reaktion auf Licht und Konvergenz beiderseits wenig ausgiebig und langsam, Parese des rechten Abducens und des Facialis in allen 3 ~sten, Spraehe undeutlich artikuliert, leise, gegen Ende des Satzes kaum verst~ndlich. Keine Nackensteifigkeit. Keine Parese der Gliedmal3en, Haut- und Sehnenreflexe gleichm~13ig, gut auslSsbar. Kein Babinski. Kein Kernig. Psychisch ist Pat. gut ansprechbar, aber leicht ermiidbar, schlummerstichtig, sehl~ft w~hrend der Untersuchung h~ufig ein. Katarrhalisehe Erscheinungen der oberen Luftwege fehlen. Liquor cerebro- spinalis: M~fliger Druck bei der Entleerung, alle Eiweiflreaktionen negativ, keine Pleocytose, WaR. negativ. Therapeutisch kam in Anwendung eine Serie yon 6 intravenSsen Elektrargolinjektionen und 10 subcutanen Injektionen yon Staphylo- kokkenvaccin. Nach einem anfangs recht wechselvollen Verlaufe allm/~hlich zunehmende Besserung. Pat. kam 10. III. auBer Bert, bei der Untersuehung am 14. III. waren irgendwelche 5rthche Krankheitserseheinungen nicht mehr naehzuweisen; er bot das Bild eines postinfektiSsen, nervSsen Sehwi~che- zustandes mit gesteigerter Reizbarkeit, Schlaflosigkeit bei erhShtem Sehlaf- bedtirfnis, rascher Ermtidbarkeit, leicht-depressiver Gemtitsverstimmung. Inner- liehe Medikation yon As-Fe-Stryehnin. Nach weiteren 5 Wochen war Pat. wieder vollkommen hergesteUt und berufsfiihig. Andauernde Heilung (Untersuehung am 30. VIII.).

F a l l 5: Am 23. I. - - 3 Woehen naeh Beginn der Erkrankung des Vaters (Fall 4 ) - - t ra ten bei der 17 j~hrigen Tochter Marie, die Handelsangestellte in einem Gesehgfte war, FrSsteln, allgemeines Unbehagen, Mattigkeit auf, in den n~ehsten Tagen folgten heftige Kopf- und Leibschmerzen, Brechreiz, SchweiBausbriiehe, Temperatur 38,4. Okul~re Symptome fehlten, hingegen liefl sich eine leichte peri- phere Faeialisl~hmung naehweisen, die in einer minder ausgiebigen Querfaltung der S~irne beim Blick naeh oben, einem unvollkommenen LidschluB, in Senkung und mangelhafter Bewegliehkeit des linken Mundwinkels bei kaum angedeuteter Nasenlippenfalte links zum Ausdrucke kam. Ausgesprochene vasomotorische 0bererregbarkeit. Sehl~friges, apathisches Wesen ohne deutliche Schlafsueht. Keine psychischen St6rungen. Das Fieber dauerte durch 6 Tage an, die Facialis- schw~che war nach 14 Tagen nicht mehr erkennbar. Gesamtdauer der Erkrankung 3 Wochen.

Auch bei dieser Beobach tung ist die A n n a h m e einer U b e r t r a g u n g der E r k r a n k u n g vom Vater auf die Tochter sehr wahrscheinl ich, z u m mindes ten nahel iegend. Es hande l t sich u m eine 5kSpf ige F a m i l i e (Eltern, 3 Kinder ) , die 3 Z immer bewohnte , und zwar schliefen die E l t e r n in einem, die beiden TSchter im 2 , der Sohn im 3. Zimmer . Das Schlaf- z immer der EI te rn lag in der Mitre und wurde auch whhrend der E r - k r ankung des Vaters yon s~mtl ichen Fami l i enmi tg l i ede rn be t re ten . Der Vater e r k r a n k t e a m 2. I . an einer un te r meningea len Ersche inungen e inse tzenden typ i schen E. 1. ; bei der 17j~ihrigen Tochter M. t r a t e n die S y m p t o m e erst 3 Wochen spi~ter auf, wobei es n ich t zu einer vol len E n t w i c k l u n g des Krankhe i t sb i l de s kam,d ie nachweisbaren Ersche inungen

Zur Frage der Kontagiositiit der Encephalitis h~thargica epidemica. 403

aber e indeut ig ftir das Vorhandense in einer abor t iven F o r m der Le tha rg i ca sprachen. Die kontagiSse Verb indung der be iden F~lle im Sinne einer familii~ren E r k r a n k u n g durch persSnliche 13bertragung i s t wohl sehr wahrscheinl ich, wenn wir auch die M6glichkei t n ich t ausschlie~dn k6nnen, dab die E r k r a n k u n g der Tochter , die in e inem Geschiift mi t regem Kun- denverkehr anges te l l t war, auf eine aul~erhalb des Hauses gelegene Infekt ionsquel le zur t ickzufi ihren ist . Bei der nahel iegenden ers te ren A n n a h m e ki~me hinsicht l ich der Berechnung der Inkuba t ionsze i t ein Ze i t r aum bis zu 3 Wochen in Be t rach t .

B e o b a c h t u n g IV. F a l l 6: Der 47 j ~hrige Hilfsarbeiter der Schiffswerft F. L. wurde am 3. III. 1921

dem yon mir geleiteten Ambulatorium fiir Nervenkranke des Krankenkassen- verbandes zugewiesen mit dem okulistischen Befunde (Dr. Ler perger ) : Abduccns- l~hmung links, manchmal auch Schw~che des rechten Abducens. Fundus normal. Pat. gab an, dab er am 1. III . plStzlich an Frostgeffihl, Kopfschmerzen, Mattig- keit, Doppeltsehen erkrankt sei, sich gegenw~rtig aber abgesehen des gelegentlichen Doppeltsehens, wieder wohl ffihle und in die Arbeit gehen wolle. Ieh spraeh in Hinblick auf die herrschende Encephalitisepidemie und analoge Erfahrungen aus dem Vorjahre den Fall als abortive Form einer E. 1. an und beriehtete in diesem Sinne dem Faehkollegen. Mitte Juni kam Pat. neuerlieh zu mir, er ffihlte sich subjektiv beschwerdefrei, es bestand aber noch eine leichte, linksseitige Abducens- parese, die sieh naeh weiteren 4 Wochen vollkommen zurfickbildete. ~aeh ]git- teilung des Kranken hatte sich sein Zustand Mitte M~rz wesentlich verschlimmert, es traten Fieber, heftige Kopfsehmerzen auf, er phantasierte dureh einige Tage, glaubte sieh immer in der Werkst~tte zu befinden, auch litt er dureh 14 Tage an Muskelzuckungen am Bauehe und an den Armen. Er sei fiber 5 Wochen bett- l~gerig gewesen, fiihlte sich sehr matt und schl~frig. Seit 8 Tagen sei er wieder in der Arbeit. Pat. gab weiter an, daB in der Nachbarwohnung ein ~hnlieher Erkrankungsfall vorgekommen sei, der naeh hierauf eingeholter Mitteilung des beide F~lle behandelnden Arztes (Dr. K l a u b e r ) und nach persSnlich gepflogenen Erhebungen nur als eine E. 1. gedeutet werden konnte.

Ta l l 7: Es handelte sich um die 19j~hrige Kontoristin F. St., deren Wohn- raum sich an die Wohnung des Falles 6 unmittelbar ansehloB, wohl einen eigenen Eingang, aber einen gemeinsamen Korridor hatte; zwischen beiden Parteien bestand ein reger Verkehr. Am 24. II. nun kam die F. St. in die Wohnung des Falles 6 und teilte diesem persSnlich mit, dab sic seit gestern fiber heftige Kopfsehmerzen, Schnupfen lind ttalssehmerzen zu klagen habe; sie wurde am selben Tage bett- l~gerig, es entwickelte sich ein delirantes Zustandsbild, dem sp~ter ein mehr- w6chiger tiefer Lethargus folgte. Der Fall heilte nach ungef~hr 8 Woehen ab, ieh land die Kranke Ende Juni sowie auch Anfang September dieses Jahres vSllig besehwerdefrei. ,

Da~ es sich in be iden Fi~llen u m leichte, wenn auch mehr m i n d e r vol lausgebi ldete E.-1.-Fi~lle gehandel t ha t , bedar f wohl k a u m e iner naheren ErSr terung, A r t und Aufeinanderfolge der in Ktirze geschil- de r t en Symptome , die gleichzei t ig herrschende Ep idemie sprach zwin- gend ffir diese Annahme. Auch die Kontag ios i t~ t , die d i rek te-persSn- liche Beziehung beider Erk rankungs fa l l e di i rf te k a u m in Zweifel ge- zogen werden kSnnen, zumal die bei dem als Infekt ionsquel le in B e t r a c h t

404 G. Stiefler :

kommenden Falle 7 bestandenen katarrhalischen Erscheinungen seitens der Nasen- und Rachensehleimhaut eine Ubertragung auf dem Wege der sogenannten TrSpfcheninfektion ohne weiteres nahelegten. Fall 7 erkrankte am 24. Februar, besuchte den Fall 6 am n~hs ten Tage ; sparer land kein Verkehr zwischen den beiden Fami]ien start. 7 Tage sparer traten bei Fall 6 die ersten Erscheinungen auf, so dab wir in diesem Falle die im allgemeinen nicht so h~tufig zu findende Gelegenheit h~tten, die Inkubationsdauer mit 8 Tagen bemessen zu kSnnen. Die ursprfingliche Beurtei]ung des Falles 6 als abortive Form war insoferne eine irrttim- liche, als es sich damals um den Beginn bzw. den Vorl~ufer des sparer vollentwickelten Symptomenbildes gehandelt hatte. Die Beobachtung ist auch deshalb lehrreich, well sie uns dafiir zu sprechen scheint, dal~ wir bei n~herer, persSnlicher Nachforschung der Entstehung anschei- nend isolierter Falle von E. 1. doch ab and zu kontagiSse Beziehungen zu andern F~llen aufdecken kSnnen, wie dies auch bei den beiden fol- genden Kranken der Fall gewesen ist.

Beobachtung V. Fall 8: Die 51 j~hrige Beamtensgattin M. W. erkrankte am 14. XI. 1919 untcr

allgemeinem Unbehagen, leichtem FrSsteln, Schwitzen plStzlich fiber Nacht an einer schweren reehtsseitigen peripheren Faeialisl~hmung mit heftigen neuralgi- formen Schmerzen in der rechten Gesichtsh~lfte, insbes0ndere in der Gegend hinter dem Ohre, die nach einigen Tagen verschwanden. Ob Fieber anfangs vor- handen war, lieB sich infolge Unterlassens der Temperaturmessung nicht fest- stellen; sparer (vom 3. Krankheitsstage an) bestand keines mehr. ])er elek- trische Belund (komplette EAR., mittelschwere Form) wies auf eine schwere L~hmung hin; erst nach Verlauf yon 7 Monaten kehrte die erloschene indirekte Erregbarkeit wieder zuriick, die galvanomuskul~re Zuckung blieb noch 2 weitere Monate tr~ige. Die L~hmung bildete sich sehr langsam zuriick und ist auch gegen- w~rtig noch in Spuren erkennbar (seichtere Querfaltung der Stirne rechts als links, fast vollkommener, aber kraftloser LidschluI3, rechte Gesichtsh~lfte bleibt bei lebhafterer Mimik deutlich zurfick). Die Frau gab als Ursache der L~ihmung Erk~ltung bzw. Einwirkung kfihler Zugluft an; sie habe am Tage vor Eintritt der L~hmung eine Eisenbahnfahrt gemacht, wobei infolge Zerbrochenseins des Fensters die demselben zugewendete rechte Gesichtsh~ilfte andauernd der Zugluft ausgesetzt war.

Fall 9: Der 69jghrige Beamte J. A. erkrankte am 27. XI. 1919 pl6tzlich an einer L~hmung der Iinken Gesichtshs mit Flimmern vor den Augen und ziem- lich heftigen Schmerzen in der hinteren Ohrgegend. Keine StSrung des Allgemein- befindens. Keine nachweisbare s Veranlassung. So ausgesprochen die Facialis- l~hmung in den ersten Tagen war, so ergab doch die in der 2. Woehe vorgenommene elektrische Untersuchung ein qualitativ normales Verhalten, das die Stellung einer giinstigen Prognose ermiiglichte. Nach einer Gesamtdauer von 4 Wochen war die Faeialisl~thmung vollkommen abgeheilt. Am 20. I. 1921 erkrankte Pat. plStzlich mit dem Geffihle allgemeiner Mattigkeit, Obelkeit, Schwindel an Doppeltsehen; okulistiseh (Dr. Lerperger) and neurologisch wurde eine linksseitige Abducens- l~ihmung festgestellt, die nach 2 Woehen restlos abheilte.

Auf Grund der im Falle 8 gegebenen Anamnese sprach ich denselben als eine Erk~ltungsli~hmung an und war auch geneigt, die gleiche .~tio-

Zur Frage der Koutagiosit~it der Encephalitis iethargica epidemica. 405

logie dem Falle 9 zugrunde zu legen, wenn sich auch anamnestisch keine analogen Verhaltnisse fanden. Innerlich befriedigt war ich mit dieser Annahme nicht, zumal damals in Linz ein gehauftes Auftreten yon peripheren Facialislahmungen beobachtet wurde, das den Gedanken an die Entstehung durch ein infekti6ses Agens nahelegte. Die Unter- suchung der Falle gab keinerlei tIinweise auf eine organische Erkrankung des zentralen Nervensystems (Lues, Tuberkulose, multiple Sklerose, Meningitis) oder eine andere Infektionskrank~eit, in deren Verlaufe organisch-nerv6se Alterationen vorzukommen pflegen. Sie als abortive Form einer spinalen Kinderlahmung anzusprechen, wie wir derartige Falle bei frfiheren Epidemien dieser Erkrankung (1908/09, 1912) aller- dings selten zu beobachten Gelegenheit batten, ging nicht an, da zur gleichen Zeit von einem nur leichten Gehauftsein yon Poliomyelitis- fallen nichts bekannt war. Erst die wenige Wochen sparer einsetzende Encephalitisepidemie brachte uns hinsichtlich der kurz vorher beob- achteten Haufung der Facialislahmungen die aufschlieBende Klarung; wir haben ebenso wie andere Autoren im Verlaufe der beiden Ence- phalitisepidemien eine Reihe yon klinisch recht bunten Formes frustes kennengelernt, darunter als relativ h~ufigen Befund isolierte periphere Facialislahmungen, und wir dtirften daher kaum in der Annahme Iehl- gehen, dal~ auch die erwahnten Falle nucleoperipherer Facialislahmung als Vorlaufer der alsbald nachfolgenden Encephalitisepidemie anzu- sprechen sind. Dal] zum mindesten der Fall 9 eine Polio-Encephalitis pontis darstellt, geht unzweifelhaft aus seinem weiteren Verlaufe hervor. Im November 1919 trat bei ihm die periphere Facialislahmung auf, Ende Januar 1921 -- zur Zeit der Wiederkehr und des Aufbltihens der Encephalitisepidemie -- setzte bei ihm als klinischer Ausdruck des gesch~digten anatomisch so eng benachbarten Kerngebietes eine gleich- zeitige Abdueensl~hmung ein, ein geradezu klassisches Beispiel des Rezi- divierens der Encephalitis zur Zeit neuerlichen epidemischen Auftretens der Erkrankung, wie wit dies bei den chronisch verlaufenden Fallen einige Male beobachten konnten und dies auch yon anderen Autoren wiederholt beschrieben worden ist; so spricht Roger yon einem saison- artigen Aufflackern der prolongierten Encephalitisformen (reviviscence saisoniSre). Fall 9 ist allerdings dadurch besonders bemerkenswert, dab zwischen der erstmaligen Erkrankung (Facialislahmung) und dem Auf- treten des Rezidivs (Abducensl~hmung) ein mehr als einj~hriger Zeit- raum v611iger Gesundheit lag. Was mich aber eigentlich veranlaBte, den Fall 8, so sehr auch seine Anamnese ftir eine refrigeratorische Scha- digung spricht, die ja m6glicherweise als Hilfsursache weiterhin ange- nommen werden k6nnte, als abortive E. 1. aufzufassen und beide Falle den anderen Beobachtungen anzureihen, ist der Umstand, dal~, wie ich sparer in Erfahrung bringen konnte, beide F~ille in e inem Hause

406 G. Stiefler :

wohnten, sich fast ti~glich sahen, wenn sie auch mi te inander keinen

n~heren gesellschaftlichen Verkehr ba t ten , so dab die Annahme einer kontagi6sen Vermi t t lung doch recht n~he liegt. Unsere Fi~lle s ind ein weiterer Beleg fiir die erst kiirzlich yon E. M i i l l e r auf Grund reichlicher

eigener Er fahrungen aufgestellte Forderung, daB die Lehre der rheuma-

t ischen Facialisli~hmung einer Revision bedarf .

B e o b a c h t u n g VI. Fa l l 10: Der 46j~hrige Tischlermeister H. W. erkrankte am 25. I. 1920

plStzlich mit leichtem Fieber und FrSsteln, allgemeiner Mattigkeit, an Doppelt- sehen, das ~rztlich (Dr. H immel ) auf eine Abducenslghmung zuriickgefiihrt wurde die sich auf eine energische Salicylkur zuni~chst etwas besserte, nach 4 Tagen aber unter Zunahme des Fiebers, heftigen Kopfschmerzen, Anzeichen yon Nackensteifigkeit, Schwindel wieder st/irker hervortrat. Gleichzeitig wurde totale Pupillenstarre, Fehlen der K.S.R. und A.S.R., Ausseheidung von Zucker im Ham festgestellt. Psychisch bestand ein mildes Beschiiftigungsdelirium mit maniakalischer Fiirbung, Gesichts-, Geh6rs- und Tasthalluzinationen, das mit Sehlummersucht abwechselte. Letztere trat nach Abklingen der einwSchigen deliranten Phase starker hervor. Neben der Abducensparese entwickelte sich im Verlaufe der Erkrankung eine gleichseitige periphere Facialisli~hmung. Siimtliche 5rtliche Erscheinungen von seiten des Gehirns und Riickenmarks bildeten sich relativ rasch zuriick, am 25. II. war der Kranke auch subjektiv beschwerdefrei und konnte seiner Arbeit wieder nachgehen. Nase, Rachen und Bronchien waren wiihrend des ganzen Verlaufes der Erkrankung freigeblieben von katarrhalischen Erscheinungen. Dutch wiederholte spi~tere Untersuchung konnten wir uns yon der dauernden Heilung des Falles iiberzeugen (gemeinsame Beobachtung mit Herrn Dr. Heiser , verSffentlicht Wien. klin. Wochenschr. 1920, Nr. 14, Fall 1).

Fa l l 11 : Die 12jiihrige Waise F.W. erkrankte Mitte Februar 1920 mit Fieber, Kopfschmerzen, Brechreiz, Schlaflosigkeit, deliranter Verworrenheit; an das delirante Stadium schloB sieh ein mehrwSchiger tiefer Lethargus. Parallelgehend mit dem allm/~hlichen Nachlassen desselben entwickelten sich motorische Reiz- erscheinungen yon choreatischem Gepriige, die voriibergehend ungemein lebhaft waren. Mitre Mai konnte die Kranke als rekonvaleszent betrachtet werden. I)er Fall wurde dadurch bemerkenswert, dab sich bei ihm nach AbschluB der akuten Krankheitsphase allmghlich eine hypophysiire Fettsucht entwickelte (gemeinsam beobachtet mit Herrn Direktor Dr. Angel). Fall 10 und 11 wohnten in zwei einander benachbarten StraBen, ihre Wohnh~tuser grenzten aber nieht aneinander, waren ungefiihr 400 Schritte voneinander entfernt. Fall 11 und die 12ji~hrige Toch- ter des Falles 10 besuchten nicht nur dieselbe Schule, sondern saBen auch in der gleichen Schulbank nebeneinander. Ein weiterer Verkehr bestand zwischen den Familien nicht. Ich habe Fall 11 im April 1920 das erstemal gesehen, weniger Tage spgter ihre Schulkollegin, die Tochter des Falles 10 untersucht; letztere bot keinerlei Anzeichen einer Erkrankung und soll auch nach Aussage ihrer An- gehSrigen und des Arztes zur Zeit der Erkrankung des Vaters ebenso wie ihre Geschwister und Mutter vollkommen gesund gewesen sein.

Fall 10 t rug das klinische Bild einer E. I. an sich, das durch das

Hervor t re ten eines tab i formen Syml0tomenkomplexes bemerkenswer t war, wie wit dies in mehr minder vol lkommener Ausbi ldung nieht so selten bei den F~llen unserer Epidemie sahen und worauf ich bereits an anderer Stelle hingewiesen babe. Fall 11 hinwiederum zeigte als

Zur Frage der Kontagiosit~tt der Encephalitis lethar~ica epidemica. 407

hervors techendes S y m p t o m w~hrend der aku ten Phase eine der Chorea minor i~hnliche Bewegungsunruhe. I n epidemiologischer Hins ich t erscheint uns die Annahme einer kontag i6sen Verb indung be ider F~lle im Sinne einer (~ber t ragung dureh gesunde Viruszwischentr~ger gerecht- f e r t ig t : Fa l l 10 e r k r a n k t e a m 25. J a n u a r und wurde sei t Beginn der E r k r a n k u n g yon seiner F r a u gepflegt und ti~glieh yon al len seinen K i n d e r n besueht . Seine 12jahrige Tochter sal~ Tag fiir Tag mi t der 12ji~hrigen F . W. (Fall 11) in der Schule nebene inander ; bei l e tz te re r s te l l ten sich die e rs ten Krankhe i t se r sche inungen Mitre F e b r u a r ein.

B e o b a c h t u n g VII. F a l l 12: Der 23j~hrige Bauerssohn J. P. erkrankte Mitre M~rz 1920 mit

leiehtem Fieber, Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Schlafsucht, die sich immer mehr vertiefte und mehrere Wochen anhielt. Sp~ter merkte man eine Unsicherheit der H~nde beim Ergreifen eines Gegenstandes und der Beine beim Stehen und Gehen. Sein Zustand besserte sich allni~hlich, er konnte sogar bei der h~uslichen Arbeit wieder etwas mit helfen. Im Januar 1921 akute Verschlimmerung des Zustandes. Ich sah den Kranken das erstemal am 19. VII. 1921 : Parese des rechten M. rectus internus, rechte Pupille weiter als linke, Reaktion auf Licht und Kon- vergenz beiderseits nur spurweise zu erzielen, t]brige Hirnnerven frei. Keine L~h- mung der Extremit~ten, leichte Unsicherheit beim Ergreifen eines Gegenstandes, rechts ~t~rker als links, beim Finger-Nasem wie Knie-Hackenversuch wiederholt geringes Abweichen vom Zielpunkte. Beim Stehen grobes Schwanken nach rtick- w~rts, Gang ausgesprochen taumelnd. Sensibilit~t frei.

F a l l 13- Die l l j~hrige Bauerstochter A. It., die Juni ]919 eine mehrt~gige fieberhafte Grippe durchgemacht hatte, sich aber sp~ter wieder vollkomraen gesund ftihlte, erkrankte am 10. II. 1921 an einem ganz ~hnlich entwickelten und verlaufenden Symptomenbilde; ihre Familie bewohnte ein einsam gelegenes BauerngehSft, das yon dem des Falles 12 ungef~hr eine halbe Gehstunde entfernt war. Der Verkehr zwischen den beiden Familien war kein besonders reger, es ist aber erwiesen, da[~ die 13]~hrige Schwester der A. H. (Fall 13) den erkrankten J. P. (Fall 12) Ende Januar 1921 besuchte und 10--12 Tage sp~ter bei ihrer Schwe- ster die Erkrankung zum Ausbruche kam. Bei der Untersuchung am 16. VII. 1921 bot sie das ausgepr~gte Bild einer cerebellaren Ataxie mit unsicheren Bewegungen der o. E., groben Schwanken und Taumeln beim Gehen und Stehen. I-Iirnnerven frei, keine L~hmungen, Hautreflexe gleichmiiBig auslSsbar, Sehnenreflexe an den Beinen lebhaft, kein Babinski. Sensibilit~it frei, Lagegeftih] an den ZChen schwer gestSrt.

Beide K r a n k e bo ten das S y m p t o m e n b i l d einer aku t en t s t andenen eerebell 'aren Atax ie mi t chronischem Ver!aufe, das im ers ten Fa l le m i t bu lb~rmyel i t i schen Ersche inungen kompl iz ie r t war. Ih re genetische Zugeh6r igkei t zur E. 1. d i i r f te t ro tz der bei dieser E r k r a n k u n g im all- gemeinen mehr se l tenen eerebel laren Loka l i sa t ion k a u m in Zweifel ge- zogen werden k6nnen: Das Auf t r e t en der F~lle zur Zeit der damal s her rschenden Encepha l i t i sep idemie , die Verschl immerung des ers ten Fal les ana log der frfiher erwi~hnten Beobach tung (Fall 9) zur ka l t en Jahresze i t (zur Zeit der Wiede rkeh r der Epidemie) , die insbesondere im ers ten Fa l le ausgesprochene Schlafsucht und bu lb i i rmyel i t i sehen

408 (;. Stiefler :

Erseheinungen sichern wohl zur Gentige die gestellte Diagnose. Die Kontagiosi t~t beider F~tlle kann hinsiehtlich des geschilderten Ver- kehres wohl als wahrseheinlich angenommen werden, wobei als In- fektionsmodus die Uber t ragung durch einen gesunden Viruszwischen- trigger -- die i~ltere Schwester des Falles 13, die den erkrankten Fall 12 besuchte - - in Bet racht kommt und die Inkubat ionszei t mit l0 bis 12 Tagen bemessen werden kSnntc.

B e o b a c h t u n g VIII. Fal l 14: Der 9jiihrige K. D. erkrankte anfangs M~rz 1920 mit Schiittelfrost

und Fieber, heftigen Kopfschmerzen, Doppeltsehen, war anfangs insbesondere nachts sehr ~mruhig, phantasierte und sprach ,,verworrenes Zeug" zusammen, verfiel dann in Schlafsueht; er war durch mehrere Monate bettl~gerig und wurde sp~ter seiner Umgebung auff~llig durch die gezwungene steife Haltung, die I~ng- samkeit der Bewegungen, die leise, oft kaum verst~ndliche Sprache. Bei der Untersuchung am 16. IV. 1921 land sieh. beiderseits Ptosis (rechts starker als links), Lichttr~gheit der Pupillen, Parese des rechten Mundfacialis, maskenartiger Gesichtsausdruck, Speichelflul3; monotone, kraftlose Spraehe, nach vorne geneigte, starre Rumpfhaltung, Flexionsstellung der Arme und Beine, Bewegungsarmut, Langsamkeit und Erschwerung der aktiven Bewegungen, deutlich fiihlbarer Rigor bei passiven Bewegungen ~-alles in allem das Pa~kinsonsche Syndrom mit bulbs Erscheinungen, das vervollst~ndigt durch den eigenartigen psychischen Torpor und die wiederholt beobaehtete Neigung des Kranken zum Einschlafen das so h~ufig beobachtete klinische Zustandsbild der E. 1. in ihrem terminalen Stadium bildet.

Die Mutter des Pat. teilte mir auf Befragen mit, dab in cinem 2 Stunden yon ihrem Anwesen entfernten BauerngehSft ein 11 j~hriges M~lchen unter gleichen Erscheinungen erkrankt sei und auch gegenw~rtig das gleiehe Bild wie ihr Sohn biete. Die ~rztliehe Untersuehung des M~dchens (Fall 15) ergab tats~chlich, dal~ es sich bei ihr wie im Falle 14 um einen typischen Parkinsonismus als Restzustand einer E. 1. handelt. Die weitere Nachforsehung ergab, da~ die Eltern des Falles 14 zu Ostern 1920 (4. IV.) die Familie des l l j~hrigen M~dchens besuchten, das 8 Tage sp~ter an Encephalitis erkranktc, t

Es handelt sich bei den letzten 2 Fi~llen um ausgesprochen chronische Formen von Encephalitis mit dem klinischen Gepr~ge des Park in- sonismus, wie wir ihn so h~ufig als Schlul~bild der E. 1. finden. Beide Kranke bewohnten 2 Wegstunden voneinander entfernte, isoliert gelegene Hauser ; der 2. Fall e rkrankte 8 Tage nach dem Besuche der El tern des bereits e rkrankten 1. Falles, so dal~ such in dieser Beobachtnng wie in den vorhergegangencn ein indirekter Kon tak t dcr beiden Kranken im Wege der Uber t ragung durch die El tern des Ers te rkrankten als ge- sunde Viruszwischentr~tger wahrscheinlich wird. Bemerkenswert ist, dal3 bei den Beobachtungen V I I und V I I I beide Kontaktfi~lle das gleiche klinische Bild - - cerebellarer Symptomenkomplex (F~tlle 12 und . 13), Parkinsonismus (F~lle 14 und 15) - - aufweiscnl).

1) A n m e r k u n g be i de r K o r r e k t u r : Mitte Oktober sail ich einen Fall yon Parkinson bei einer 3"2jahrig:n Lehrerin, die im Marz 1921 an einer typischen Letbargica erkrankt war; sic unterrichtete privat das 10j~hrige

Zur Frage der Kontagi0sit~tt der Encephalitis lethargica epidemica. 409

Vorliegende klinisch-epidemiologische Erfahrungen sprechen wohl mit Entsehiedenheit zugunsten der Auffassung der Ubertragung der E. 1. yon Menseh zu Mensch; in 4 Beobachtungen war die Ansteckung als eine unmittelbare anzunehmen, wobei es sich in 2 um eine famili/ire Kontaktinfektion (Tochter-Mutter, Vater-Toehter) handelte, in den 2 anderen um eine Hausinfektion (Erkrankung der Pflegeschwester bzw. des Wohnungsnaehbars). Die Beobachtung V zeigt die Erkran- kung zweier abortiver F~lle in e i n e m Hause; ob sie im Sinne eines direkten pers6nliehen Kontaktes zusammengeh6ren, ist nicht naehzu- weisen, aber wahrscheinlich, wenn auch die M6glichkeit einer anderen Entstehungsweise (unbekannte gemeinsame oder verschiedene Infek- tionsquelle) nicht abgelehnt werden kann. Die Inkubationszeit konnte in 2 fiir ihre Bereehnung geeigneten Fallen mit 8 bzw. 11 Tagen be- messen werden. In 3 Beobachtungen war die Annahme eines indirekten Kontaktes dureh dritte Personen als klinisch gesunde Viruszwischen- trager sehr wahrseheinlieh, wobei in einem Falle der gemeinsame Schul- besuch, in den beiden anderen der Besuch yon Geh6ft zu Geh6ft die Ansteekung vermittelte; in 2 F~llen konnte die Inkubationszeit mit 8 bzw. 12 Tagen berechnet werden.

Von den 8 F~illen, die als Infektionsquelle in Betraeht kamen, be- fanden sich zu dieser Zeit 6 in der akuten Krankheitsphase, 2 boten die akuten Rezidive ehroniseher F~lle mit mehr als einj~hriger Verlaufs- dauer dar, wovon einer klinisch bereits abgeheilt war. Die dutch unsere Beobachtungen festgestellte Tatsache der Kontagiositi~t der E. 1. li~l~t in Best~tigung der schon frfiher berichteten gleichen Erfahrungen anderer Autoren eine Reihe yon hygienisch-sanit~tren MaBnahmen als berechtigt und nStig erscheinen, so m6glichst lange Isolierung der Kran- ken, Desinfektion des Krankenzimmers, der Kleider und W~ische, bleibende Festsetzung der Anzeigepflicht.

Die E. 1. weist in klinischer, pathohistologischer wie epidemiologischer ttinsicht eine recht nahe Verwandtschaft mit der epidemischen Kinder- l~hmung auf, die (lurch den Nachweis ihrer Kontagiosit~t weiterhin gefestigt wird. Beide Erkrankungen sind sich epidemiologisch zu- n~chst dadurch ~thnlich, dab ihr epidemisches Auftreten abh~ngig ist yon einer bestimmten Jahreszeit, im Gegensatze zur Grippe, die derartige gesetzm~Bige Beziehungen nicht aufweist. W~hrend die epi- demische Kinderli~hmung in .ausgesprochener Weise eine Erkrankung des Sommers und Herbstes mit Bevorzugung der Monate August-Sep- tember ist (Wickman , R6mer , eigene Beobachtungen), tritt die E.1. fast ausschlieBlich in der kalten Jahreszeit auf, in den Monaten

M~dchen eines Be~mten, bei dem Ende Januar die ersten Anzeichen einer E. 1. nufgetreten waren und der heute gleiehfalls einen ausgepr/~gten striaren Symptomenkomplex darbietet.

410 G. Stiefler :

Dezember bis April mit dem H6hepunkte der Morbidit~tskurve im Februar-M~rz.

Aus den Ergebnissen der einschl~gigen experimentellen Literatur (v. Wiesner , L6weu. S t r aus s , H i r sch fe ld , L e v a d i t i u . g a r v i e r , Noguch i 1l. F l e x n e r , O t to l engh i , Miehel i , T h a l h i m e r , D6rr u. Sehnabe l , K l ing u. L i l j enqu i s t ) , auf die hier nieht n~ther einge- gangen werden kann, wissen wir, dal~ als Virus der E. 1. ein filtrierbares Virus in Betraeht kommt, das dem der Poliomyelitis sehr ~hnlieh ist, aber im Gegensatz zu diesem auch auf Kaninchen und Katzen tibertragen wird. Die Aufnahme erfolgt durch die Nasenh6hle, die Ausscheidung durch die Xasen- und Mundh6hle im wesentliehen wie bei der Polio- mye]itis! I-Iinsiehtlich der Art der Entstehung der Infektion k6nnte man bei der E. 1. in Analogie zur Poliomyelitis (R6 met) eine TrSpfehen- infektion beim Spreehen, Husten, Niesen als m6glieh bzw. wahrsehein- lieh annehmen, zumal Inokulationsversuehe mit Waschflfissigkeits- filtraten aus der Nasenh6hle positiv ausgefallen sind.

Was nun die Frage der Kontagiosit~t der E. 1. betrifft, so ist zun~hst hervorzuheben, dal~ die von mehreren Autoren (siehe oben) auf Grund ihrer Beobachtungen betonten negativen Ergebnisse durchaus nicht gegen die Kontagiosit~t der Erkrankung sprechen mikssen; erinnern wir uns doeh der bei den zahlreichen ausgedehnten Poliomyelitis- Epidemien gemaehten klinisch-epidemiologischen Effahrungen! Die spinale Kinderl~thmung war bereits seit Jahrzehnten bei uns als ende- mische Erkrankung bekannt, den -~rzten diagnostisch zweifellos ge- l~ufiger Ms die E. 1., undes bedurfte trotz ihres wiederholt beobachteten epidemischen Auftretens geraumer Zeit, bis die Ansehauung tiber ihre Kontagiosit~t sieh endlich allgemeine Geltung erworben hat. ~a~h R6mer deuteten wohl einzelne ~ltere Beobachtungen (Cordier), das Vorkommen von Gesehwister- und Familienerkrankungen, die Aus- breitung l~ngs der Verkehrswege (Leegard) bis zu einem gewissen Grade auf die Kontagiosit~t der Poliomyelitis bin, die Mehrzahl der ftihrenden Autoren (Medin, Z a p p e r t u. a.) neigte aber dem gegen- teiligen Standpunkte zu ; erst Wi c k man ist es 1905 gelungen, anl~ltlich der groBen schwedischen Epidemie die Kontagiosit~t der Poliomyelitis als feststehende Tatsaehe naehzuweisen, wobei zu betonen ist, dab seine Erfolge in erster Linie zuriickzuftihren sind auf die fiir die Na~h- forschung gul~erst gtinstigen 5rtlichen Verhi~ltnisse --diinnbevSlkerte Gegenden, einsam gelegene Pfarrschaften, zerstreut liegende GehSfte -- und die unermtidliche Ti~tigkeit und Sorgfalt, womit er den einzelnen Fi~llen nachging und ihre kontagiSsen Beziehungen, die vor allem in Betraeht kommende Verbreitung der Erkrankung dureh anscheinend gesunde Viruszwischentri~ger aufdeckte. Dal] GroBsti~dte, dichtbe- vSlkerte, industrie- und verkehrsreiche Gegenden einer derartigen Nach-

Zur Frage der Kontagiositiit der Encephalitis lethargica epidemica. 411

forschung, insbesondere der Feststellung des indirekten Kontaktes ~tul3erst abtri~glich sind, liegt auf der Hand und erkli~rt uns z. B. die negativen Ergebnisse gelegentlieh der Poliomyelitisepidemien in New York, Wien ( Z a p p e r t ) . Ieh verweise auf meine eigenen Unter- suchungen und die von L i n c h n e r - M a l l y , L S c k e r , anli~Blich des epidemischen Auftretens der spinalen Kinderl~hmung in Linz und Ober- 5sterreieh, die wie die gleichen Befunde E. M i i l l e r s {Marburg) die Erfahrungen W i c k m a n s vollauf besti~tigten.

Ich bin absichtlich auf die Poliomyelitis-Epidemiologie und ihre Gesehichte nigher eingegangen, weil ihre Kenntnis m. E. far die Beur- teilung der bisher vorliegenden widerspruchsvollen klinisch-epidemio- logischen Erfahrungen bei der E. 1. unerli~Blich ist und uns als ein sehr geeigneter Fahrer auf die Bedingungen und Verhi~ltnisse hinweist, unter denen es uns such bei der E. 1. gelingen darfte, die Frage der Kontagiositiit auf einer mSgliehst breiten Grundlage yon Beobachtungen behufs einer allgemein giiltigen Entseheidung zu 15sen. Die zur Zeit vorliegenden VerSffentlichungen fiber die E. 1. sind fiberatrs zahlreich, das ihnen zugrunde liegende Material erstreckt sich auf viele Tausende yon Fallen, wobei an weitaus erster Stelle Abhandlungen fiber die Klinik der E. 1. stehen. Die Metu'zahl der grSBeren Arbeiten s tammt aus Kliniken und Krankenh~usern, ihr Material aus grSl~eren Sti~dten und in- dustriereichen, dichtbevSlkerten Bezirken - - naeh obigen Ausfahrungen ein wesentlicher Umstand, der uns die negativen Ergebnisse hinsicht- lich der Kontagiositi~t der E. 1. erkl~iren kann, wobei such nicht aul3er acht gelassen werden daft, dab yon den meisten Autoren die Frage der Kontagiosit~t aberhaupt nicht bertihrt wird. Die bisher vorliegenden positiven Ergebnisse verpflichten uns jedenfalls, dieser epidemiologischen Frage der E. 1. unser besonderes Augenmerk zu schenken; gilt dies ins- besondere zur Zeit einer herrschenden Epidemie, so massen wir doch such die prolongierten Formen im Auge behalten, die namentlich zur Zeit eines akuten Schubes als Infektionsquelle in Betracht kommen k6nnen. K l i n g und L i l j e n q u i s t konnten anl~Blich einer E. 1.-Epi- demie in einem einsamen Kirchspiel Sehwedens den Nachweis der Kontagiosit~t in mehreren F~tllen erbringen und haben hieraber ,,vor- li~ufig" berichtet ; vielleieht gelingt es ihnen wle seinerzeit ihrem Lands- manne W i c k m a n be; weiterer Nachforschung ein groBes beweis- krifftiges Material zu sammeln!

Als Grande gegen die Kontagiosit~tt der E. 1. wurde von verschie- denen Autoren angeftihr~, dab keine Krankenhausepidemien vorkom- men, in ein und derselben Familie nur eine Person erkr~nkte, Ence- phalitiskranke zu anderen Patienten gelegt werden kSnnten, ohne dab dieselben hierdurch gefii.hrdet warden -- die gleichen Grfinde, die man seinerzeit such gegen die Kontagiosit~tslehre der Poliomyelitis ins

Z. f. d. g. Neur. u. Psych. L X X I V . 27

412 G. Stiefler :

Treffen ge~fihrt hat., die aber, wie wir wissen, keinen strikten Gegen- beweis bilden. Ich selbst sah gelegentlich der Poliomyelitisepidemie

�9 in OberSsterreich eine Reihe yon Einzelerkrankungen in kinderreichen Familien und es ist mir nicht so selten untergekommen, dab erkrankte Kinder mit gesunden in ein und demselben Bette schliefen, ohne daiS eine Infektion erfolgte; an eine Ka'ankenhausinfektion kann ich mich bei der Poliomyelitis aus eigenen Erfahrungen nicht erinnern.

K6nnen wir in den eigenen und den in der Literatur bereits zahlreich vorliegenden Beobachtungen yon der unmittelbaren und indirekten Ubertragung der E. 1. eine sichere Grundlage ffir die Kontagiosit~ts- lehre derselben erblieken, so haben wir auiSerdem noch andere H.in- weise, welche hierffir zu sprechen seheinen. H. W. Maie r fiel es auf, dal% fiber die t{~lfte seiner F~lle Eisenbahnangestellte und deren Ange- h6rige sowie andere waren, die mit dem Fremdenverkehr in enger Be- rfihrung standen. Auch in unserem Material ma~hen die Kranken, die beruflich in einem regen Verkehr mit der Mitwelt standen, die weit- aus fiberwiegende Mehrheit der Gesamtfitlle aus. Linz ist eine ziemlich rege Gesch~ftsstadt, die ebenso wie die iibrigen gr6~eren St~dte der Provinz einen lebhaften Verkehr mit dem Lande unterhi~lt ; dazu kommt noch, dal~ die derzeit noch schwierige Beschaffung gewisser Lebens- mittel die sti~dtischen Bewohner zwingt, die b~tuerliehe BevSlkerung in ihren H6fen aufzusuchen. Das Land selbst weist zufolge eines aus- gedehnten Netzes von StraiSen und Eisenbahnen, der schiffbaren Donau einen regen Innen- und Durchzugsverkehr auf, wodurch d ie Versehlep- pung der Erkrankung zweifellos gefSrdert wird. Ieh erinnere reich eines Eisenbahnbeamten, der Mitte Februar 1920 zu einer Konferenz n~ch Wien fuhr, sieh dort 12 Tage aufhielt und 2 Tage nach seiner tIeimkehr die ersten Anzeichen einer typischen E. I. bot -- Beispiele von Ein- schleppung der Erkrankung, wie wir sie bei der Poliomyelitis wieder- holt gesehen haben.

Uber geh~uftes Auftreten der E. I. in bestimmten Gegenden des Landes -- von gr6iSeren St~dten abgesehen -- konnte ich trotz der allerdings etwas spi~t eingeffihrten Anzeigepflicht keine verwertbaren Angaben bisher erhal ten; es scheint die Neigung zur Bildung von Krank- heitsherden bei der E. 1. entschieden geringer zu sein wie bei der Polio- myelitis, was wolff ebenso wie die selteneren Beobaehtungen von fami- lii~ren F~llen ffir eine geringere Kontagiositiit der E. 1. spreehen wfirde. Immerhin fiel uns bei der Eintragung der einzelnen E. 1.-F~lle hin- siehtlieh ihres Wohnsitzes in den tti~userplan der Stadt Linz eine mehr umschriebene Hi~ufung von Fi~llen in bestimmten Stadtvierteln und bena~hbarten Stra]~enzfigen auf.

Vor Ausbrueh der Poliomyelitisepidemie in Ober6sterreich (1908/09) konnte man an verschiedenen Orten ein h~tffigeres Vorkommen der

Zur Frage der Kontagiositat der Encephalitis lethargica epidemica, 413

berei ts als endemisch gel tenden sporadischen Formen , selbst die B i ldung kleiner I t e rde feststel len. Hins ich t l i ch der E. 1. mach ten wir ~hnliche Beobachtungen , die wiederum ffir die enge epidemiologischc Verwandt - schaf t der be iden E r k r a n k u n g e n sprechen df i r f tcn; wir sahen - - wie auch andere Au to ren ( S t r f i m p e l l ) - - in den le tz ten J a h r e n mehrere F~tlle schwerer cerebra ler E rk rankung , die wir nach unseren heut ige~ Er fah rungen fiber die E. h mi t a l ler W a h r s c h e i n l i c h k e i t als solche an- sprechcn mfissen; sogar die Bi ldung eines k le inen I t e rdes (die frfiher e rw~hnte Beobach tung S p e c h t e n h a u s e r s) wurde beobach te t .

U n s e r e B e o b a c h t u n g e n l e h r e n u n s , d a ~ d i e E n c e p h a l i t i s l e t h a r g i c a e p i d e m i c a y o n M e n s c h z u M e n s c h f i b e r t r a g b a r i s t , w o b e i d i e A n s t e c k u n g d u r c h d i r e k t e n K o n t a k t ( d u r c h n a c h w e i s b a r I n f i z i e r t e ) u n d d u r c h d r i t t e P e r s o n e n ( k l i n i s c h a n s c h e i n e n d g e s u n d e V i r u s z w i s c h e n t r ~ g e r ) e r f o l g e n k a n n . N a c h d e n b i s h e r i g e n B e o b a c h t u n g e n s c h e i n t d i e K o n t a - g i o s i t ~ t d e r E. h an sich gering und g e r i n g e r z u s e i n a l s d i e d e r e p i d e m i s c h c n K i n d e r l ~ h m u n g .

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