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Zur Klinik und Nosologie des sogenannten Melkersson-Rosenthal-Syndroms

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Aus der Neurologischen Abteilung Ansbach

Zur Klinik und Nosologie des sogenannten Melkersson-Rosenthal-Syndr0ms

(2. M i t t e i l u n g )

Von

Werner Gottwald

Mit 2 Textabbildungen

(Eingegangen am 30. November 1965)

Kranke mit sogenanntem Me~lkersson-Rosenthai-Syndrom (MRS) weisen se~z h~tdig Zvichen ~.u.f, die iib.er .die !d~.ssische Symptomentrias tier rez~cli- vierenden Lippensehwellungen, tier p.eripheren Facialisl~ihmung und der Faltenzunge weit hinausgehen. Zentral- und peripher-nerv5se Symptomkop- pelungen ,stehen erfahrtuagsgemiif5 dnbei im ~ordergrun,d. Ansatzpunkte zur Aufhellung allstehender Fragen kSnnen anscheinend Stammhirnsyndrome ~iefern, ,die b isher nut ~ngeniigend diagnosUziert oder beachtet worden sin& Ein soeben dargestelher selbst beobachteter Fall yon MRS bot e~n enoepha- litisehes Bild mi;t b~son, deren Hinweisen au~ ,die L~sion yon Zwischen- und Mittelhims~-azkturen; so zeigle ,die Patientin neben einer Reihe kornplexer ,zentralnervSs,e,r Symptome un[er anderem ,eine akute symp,to~,atische kata- 'toniforme P,sychose und ein seelisch,es Zwis,chenhirnsyndrom. Der nach- ~:tehend mitgeteilte Fall zeigte keine psychopatho]ogische Befunde; er bot aber a~bgesehen yon der altbekannten Trias ebenfalls ein ~r encepha- litisartiges B~td einschlieBl~eh patholo.giseh~r Liq~ao~- un4 EEG-Ver~inderun- gen. Aus ddieser Semio]ogie ragten nun Kranldaeitszeichen hervor, die n~iher beschdeben werden so.llen. Ein Tell der Syr~dromatik schien zur Interpreta- tion nosologischer Probleme geeignet Andere ParUalsyndrome stellen in vieler Hinsicht eine Erg~nzung zur Kenntnis der Symptom~tik dar, die in demselben Sinne bei .der eingangs erw~hnten Patientin herausgestelh wttrden.

Rita Chr., geb. 1956. Unverheiratete Rechtsh~inderin. Stationfirer Atdenthalt ]anuar bis Juli und Oktober bis Dezember 1959; anabulante Kontrollen bis Herbst 1964.

Zur neurologischen KardinaIsymptomatik: Wir finden z:un~iehst in beinahe idealer Weise den 2uletzt von Hansen und

Schliaek festgelegten segmentalen Dermatomgrenzen entsprechende spinal-r~di-

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euliire sensible Ausf~ille merkwiirdig symmetrisch und bilateral im Bereich von C 8 bis C 6 bei Einhalten der cervico-thoracalen Hiata~slinie und der Grenze am Mandibularrand (Abb. 1 a und b). Nur zeitweilig wurde das Segment C 2 mitein- bezogen. Im Beginn und zuerst zeitlich isoliert, dann streekenweise simultan, war erst links, dann beiderseits, streng besehr~inkt auf den 2. Ast des peripheren Tri- geminusnerven, eine akut Mitte Februar 1959 entstandene gleichnamige St5rung der Oberltiichensensibilit~itsqualitiiten veritlzierbar. Nach etwa dreimonatigem Be- stehen in diesem Umfang schrumpfte dann innerhalb weniger Wochen dieses hypo- sensible Gebiet bis auf einen ovalen eigrol3en Bezirk unterhalb-lateral des rechten Auges ein. Ph~knomenologisch war immer die protopathisehe Sensibilit/it, also die

Abb. 1 a Abb. 1 b Abb, 2

Hypalgesie, fiir die Abgrenzung bestimmend. An den unteren Extremit~iten wur- den ~ihnlich symmetrisch-bilateral hypalgetisch-hypgsthetische Streffen angegeben. Aber nut in Dorsalansicht entsprachen diese Bezirke ziemlich genau den Derma- tomen L 8, L 4 (und L 5?) sowie S 1 partiell, wobei im rumpfnahen Teil die be- treffenden Axiallinien einigermal3en eingehalten wttrden. Von vorne gesehen k6n- nen die Ausf~ille nicht ohne weiteres in die bekarmten Schemata eingeordnet werden. Sie gleichen bier mehr den Versorgungsgebieten der Nil. cut. surae fib. (lat.) aus dem N. fibularis bzw. dem N. cut. fern. lat. Bemerkt sei hier, dab nach Eisler (zitiert nach Hansen und Schliack) im Lumbosacralbereieh Segmentverschiebungen wesentlich hiinfiger sind als in der Gegend der Armplexus (siehe auch bei Elze und Emmi Hagen).

Samit erkennen wir rtickblickend ein spinal-radiculiires sensibles Teil- syndrom. Die SensibilitiitsstSrung muB dem Spinalganglion bzw. dem Spinal- nerven zugeordnet werden, also den einzigen Repriisentanten der urspriing-

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l~chen Metamerie. Ein so eincteutiges Bfld .dies er Verteilung ist beim MRS meines Wissens no cla nicht b.esehrieben warden.

Den zweiten sensiblen Neuren der ~bsteigenden Trigeminuswurzel im medull~iren Bereich zugeordnete Liihr~S61dersche-Linien finden wir dagegen von diesem Syndrom zeiflich einigermal3en abgesetzt trod nut tempor~ir sich ciamit iiberschneidend in anderen Absctini.tten des Kranldaeitsgesehehens. Die zwieb,elschalenfSrmigen konzer~trisch waehsenden Sensibilit~itsdefekte 'weisen also dari_iberhinCus anf eine mehr zentral gelegene Trigeminuss,ch~idi- gung bin; ~u,ch dies wnrde b eim MIlS o,ffenbaa" no,eh niemals re.gistriert.

Anschlie6end im Sommer 1959 etablierte sich in AblSsung der radicul~-segmen- talen 5zw. branehiogen fundierten StSrungen eine gleichfalls einigennal3en bila- teral-symmetrische Herabsetzung aller QualitSten der Obertt~ich.ensensibilit~it an- derer Verteilung (Abb. 2): die Diskrimination war gest6rt, es bestand Schwellen- labilit~it. Ein iihnliches Bild hat Stengel bei seinem postencephalitisehen Fall be- schriehen.

Stengel bezieht diesen Typus tier Obeitts ,auf eine beidersei.~ige offenbar symmetrische Thal:amusaffektion (somatotopisohe Glfe- demng tier sensiblen S.ehhiigelkerne). Entsprechend ,cler sonstigen bevorzugt linksseiligen n,eurologfschen Semiotik land man bei unserer Patientin die �94 Hyposensibili!tat nnr auf di.eser Seite durchgelaend .ausgebfldet; die uInaren Partien ,und tier breite me.diane Streifen an Vorder- und tliieks,eite .des Ktirpers blieb,en ,aber genau so ausgespart wie beim Fall von Stengel. di, hnlich war ferner bier die Betonung der Hyp~thes ie im Gesieht ~al~d an den d.istalen Extrern~tStenabs,ehnitten. Sim~tan li.eB sieh links eine Hemiataxie sowie eine - - fragliehe - - Allo.eheirie naehw.eisen.

Die Krankheit begarm tmter anderem mit passagerem Erbreehen und linksseiti- gen Oberkiefersehmerzen. Sp~iter wurden linksbetont ein permanenter ziehender oder brennend-bohrender Schmerz mehr in der Tiefe der Maxilla, i3berempfind- liehkeit der oberen Z~ihne bei abendlieher Verstgrkung angegeben. Es fand sieh I-Iyperalgesie (bei fraglieher Hypasthesie) der linksseitigen MundhShlensehleimhaut sowie der Oberkieferzahne, sp~iter zuziiglieh Unterempfindlichkeit der vorderen zwei Drittel der linken ZungenhNfte (jetzt erstmalig mit linksseitig betonter Ge- sehmaeksst6rung vergesellsehaftel). Es kamen dann hinzu ,,Kribbeln" im Ober- kiefer, ziehend-hrennende spontane Dauersehmerzen bandf6rmig ungef~ihr 4 cm breit yon der Oberlippe bis in die Gegend vor dem Tragus - - streckenweise also innerhalb des Bezirks mit Herabsetzung der epikritisehen Qualit~iten bei relativem Erhahenbleiben der Empfindnng fiir Sti.eh uad Temperatur (bzw. passagerer frag- lieher 13berempfin,dlichkeit) unct yon weit st~irkerer Int.ensitlit, immer qnNend bis ,,unertriiglich" % Unter heftigen Unlustreaktionen fiihrten schon ganz unterschwel- lige Reize zu starker Schmerzsensation ,,wie heiBes Wasser" mit Irridiationsneigung auf die linke Leibeshalfte mit langer Nachdauer. Dagegen wurde kah innerhalb der MundhShle als angenehm empfunden. Auf die gesonderte Vertretung der Schmerz- und Temperaturfasern im Thalamus daft hier verwiesen werclen (Lite- ratur bei Hassler). Schmerzhafte Druckpunkte fanden sich immer links supra-

Fegelers 2. Fall Heinz Sch. hatte ,,ohne gr6bere Schmerzhaftigkeit" aber bei eir~seitiger Abschw~ichtmg des Comealreflexes eine 8 bis 4 em breite tempor~ire gerStete, teigige Sehwellung vom inneren Augenwinkel und der linken Nasenseite ,,in Riehtung des linken Ohrrandes unten".

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orbital, zwischen Kiefergelenk und Mastoid wie bei Neuralgie des N. aurieulo- temporalis bzw. des Intermedius sowie unterhalb des Mandibularrandes am Hals wie bei Sympathalgien (Veh, Zitka). Eine periphere FaeialislS.hmung trat erst viel sparer auf (siehe bei Larens!).

Sehon im Hinblick auf die besehriebenen Befunde der Hyposensibilit~it vom sub- cortiealem Typ, der absteigenden Quintuswurzel und des Sehhiigelsyndroms k6n- nen wir diese Reizerseheinungen ohne weiteres als zentralbedingte Sehmerzen klassNzieren: Es mug sieh um ein Irritationsphanomen vorwiegend auf infrathala- misehem Niveau handeln. Die der Hinterstrangliision des Riiekenmarks analoge Seh~idigung des trigeminalen Lemnieus kann wie bekannt erhebliehe Hyperpathien verurs,aehen, und Haubeusehmerzen kSnnen alle Charakteristika von Thalamus- sehmerzen besitzen (Hassler, Klara Weingarten).

Der Gerueh war immer intakt. Eine GesehmaeksstSrung, n~imlieh linksbetont Hypogeusie mit Parageusie der

vorderen zwei Drittel der Zunge, land sieh ungefghr parallel zu den Sensibilit~ts- st6rungen von spinal-radieul~irem Charakter bzw. im zweiten peripheren Trige- minusast beiderseits. Sp~iter bestanden weehselnd A- und Hypogeusie der linken Zungenh~lfte allein oder linksbetont der ganzen Zunge mit und ohne Parageusien. Die periphere Facialisliihnrung trat, wie sehon erw~ihnt, erst 8 Jahre spater auf. Im Verein mit den vorwiegend zentralen sensiblen Reiz- und Ausfallserseheinungen k6nnen diese Gesehmaeksst6rungen fraglos ebenfalls als zentral klassifiziert werden, hSehstwahrseheirdieh auf dem Boden bulbopontiner und allenfalls noeh thalami- seher Alterationen.

Zur dermalen Leitsymptomatik:

Lingua plicata. Ab Februar 1959 rezidivierende Ober- und Unterlippenschwel- lungen linksbetont, hn Verlaufe mehrerer Wochen w~ihrend der Ausbildung der zentralnervSsen Syndrome ausgesprochen intermittierend-periodisch in den frfihen Morgenstunden, seltener abends (siehe unten). Sp~tter permanente Makroeheilie besonders der Un~terlippe. Damit oft kombiniert Schwe]lungen zentrofacialer Wan- genteile eberffalls linksbetont. Wochenlang ,,Makropareiie". Zeitweilig Zungen- 5dem, oft parallel mit b es,onders heftigen Lippenschwellungen mit fraglicher Indu- ration. Ab 11. VI. 8 Wochen lang auf den hinteren zwei Drittel der Zunge fein- hSekrige Bl~isehen. Hand- und FuBriickenschwellungen links oder linksbetont mit und ohne blaBrosa Kolorit gleichzeitig oder wechselseitig fiinfmarkstiickgroB, bis- weilen mehr l~inglich etwa 8 )< 7 cm, h~ufig simultan mit besonders deutlichen Wangen- und Lippenschwellungen, den zentralen Trigeminus- und Geschmacks- stSrungen bzw. den Thalamussymptomen. Bisweilen isoliertes Odem stundenlang besonders der Streekseite des 8. und 4. Fingers links, also im C 8-Segment, dabei die Finger ,,wie steff". Histologisch (in der Unterlippe) Cheilitis granulomatosa ~.

Andere Symptome und Hinweise au[ das Vegetativum und den Hypothalamus:

Hertoghesches Zeichen. Bei mittelblondem Haupthaar kam es in den ersten Krankheitsmonaten zu WeiBf~bung yon Wimpem und Augenbrauen an symme- trischen Stellen beiderseits. Auffallende Gewichtsschwankungen mit und ohne tam- por~ire Polyphagie. Im Februar/Marz und August/September Umkehr des Schlaf- Wach-Rhythmus und Polydipsie (mindest 2 bis 81/die) und Polyurie. Beim Vol- hardschen Wasserversuch tells iiberschiel3ende Beaktion, tells verz5gerte sakka- dierte Ausscheidtmg minimaler Mengen.

Fiir die histologische Untersuchung bin ich Herrn Prof. Dr. O. Hornstein, jetzt Hautklinik der Med. Akademie Diisseldoff, zu groBem Dank verpflichtet.

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Wiihrend der Monate mit den neurologisehen Kardinalsymptomen waren rezidi- vierend symmetriseh-bflateral, selten linksbetont, klein- his mittel- bis grogfleekige Erytheme an Hals, Schultern, Armen und oberen Brustpartien zu beobaehten; die Fleeken folgten rnehr oder minder deutlich den Segmentgrenzen. Manehmal seiten- gleiche oder linksbetonte rote Fleeken mit und ohne Prominenz an den Handriieken, einmal ein haudgroBer ger6teter Bezirk an der linken Halsseite. F/Jr die Auslfstmg kamen irgendwelehe exogen-disponierende Momente nleht in Betraeht. Liingere Zeit hielt sieh beiderseits am Rticken paravertebral begirmend entspreehend Th 6 ein 2 X 10 cm langer Streifen yon mehr dtister-roter Farbe. In Zeiten exazerbie- render neurologiseher Semiologie hatte man den Eindruek der Akzentuierung aller dieser seharf demarkierten dermatolo.gisehen PNinomerm. Das Bild der sogenannten vegetativen Gesiehtsmaske mit eklatanter schmetterlingsf6rmiger t/Stung und auf- fallender Aussparung des weil3en Munddreiecks zeigte sich zweimah n~imlich in einern Zustand ttattriger psychomotoriseher Erregung naeh t)berdosierung yon Nes- car6 sowie initial-temporlir unmittelbar nach der intraven6sen Applikation einer Ampnlle Pervitin. Patientin reagierte iiberschiel3end mit diffuser Angst, Blutdruck- erh6hung, Tachycardie, Tachypnoe, Tremorerscheinungen, besonders deutlicher Fleekenbildung beiderseits symmetriseh entsprechend C 8--C 7 und einer hoch- roten Gesichtsmaske, wie sie erstmals Fischer-Bri~gge und Sunder-Plassmann be- schrieben haben, lm Ansehlul3 an diese Injektion sistierten bei Erhaltenbleiben der damals relativ geringfiigig prall-elastischen perrnanenten Lippenvergrff3erung fiir 5 X 24 Stunden die in diesem Zeitraum absolut regelmiiBig periodisch-rhythmi- schen morgendlichen und aperi~disch akzentuierten abendlichen Lippenschwellun- gen Dann stellte sieh gewissermal3en fiber Naeht der gewohnte Rhythmus wie- der her.

In diesem Zus:ammenhang muB zun~iehst .die alte Erfahrung herausge- steltt werden, d,ag gle~ehzeitige bilateral-,symmetrische segmentbezogene Hautver/inderungen aueh vorwiegend im Sinne vasomotoris.cher PNinomene auf ii,bergeordne.te dieneephale Areale - - ocler tiefergelegene Stammhirnab- sehnitte - - zuriie.k~efiilart werden, s,o beim Schamerythem, searlatiniformen und mor, billifo.rmen Exanthemen, Fleekenbildungen und diffusen HautrStun- gen b.ei CO- ~nd Morphinvergiftung mit simultanem Sbammhirnsyndrom, gewiss.en Hirnmmorkrisen, Tha~liumintoxikation mit dieneephaler Semio'tik oder kontusiormllen und entziir~dl.iehen zen:traln.ervSsen Seh~idigungen. Das- selbe gilt f/Jr .allergis,che H~u.treaktionen bfl.ateral-symmetriseher Anordnung in ihrer neurovegetativen Beziehung zum Nervensystem (Beispiele und Lite- ratur bei Sturm, Hagentorn, Morawitz, Fischer-BriJgge ,und Sunder-Plass- mann). AnNoges wird f/Jr symptomatis.dhe Dermatosen bei gewissen internen Erkrankungen (Blaich, zitiert nach Sturm), beim Pemphigus vulgaris usw. und f/Jr zahlreiche StSrungen der Hauttrophik und Haut-pigmentation (Viti- ligo!) in Ansprueh genommen. Au.ch .die doppelseitigen neurotrophisehen Symp• ,die Vitfligo usw. der ,,Koyanagisehen Krankheit': werden auf hypothalamisehe Zentren ~bezogen. Sturm hat auf pemphigSse Erytheme, Pigmentanomalien und HautatropMen in Parallele zu 'thalamisehen und stri/i- ten Symptomen Jm VerlauI ,der Pel~lagra aufmerksam gemaeht.

Die vasodilata~oris,chen Impulse f/Jr 'die Ausbfldung tier Gesichtsmaske kommen nach Fischer-Briigge und Sunder-Plassmann aus parasympathisehen bzw. vagalen Kernen mit unmittelbarer Nachbarschaft zu .den mittleren Ker- nen des Nucleus termirralis traetus spinalis nervi trigemini, d. h. aus tier

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HShe cler fiir die mitfle.ren L~hr-S51derschen sensiblen Schalen und die Ge- schmacksstSrungen unseres Falles in Anspruch genocnmenen Region. Fischer- Briigge und Sunder-Plassmann ftihren noch andere dermatologische Krank- heitsbflder mit vergleichsweise gleichem Ausbreitungsgebiet auf, darunter .die Rosacea. Nach der Meinung von Wifling zeigen aber MRS-Kranke nicht s.elten eine le~chte Rosacea. Penclefunda, Taller .und Doberschu hatten bei einem MBS-F.a]I ,den Eindruck eines Rhinophyms. Nun stellt das periphere Korrelat des periovalen Syndroms, das allgemein Ms mesencephale parasym- pathisch,e Reaktion aufgefaBt wird und im ersten Bulbiirsegment des Quintus in der Brti.eken-MitteLhirn-Region vertreten ist, eine Trias yon bilateral-sym- metrischen vasomo~torisch-h~imorrhagischen Zeichen an den Extremit~iten- enden und im Verdauungstra]ct eins,eh]iel31ich clef MundhShle dar. In HShe des Bulb~irs.egmen.ts ,des Trigemirm:s scheinen dilatatorisehe Fasern den mehr ftir die Akren des KSrpers, die Schleimhaut von Mundh5h]e und Intestinum bestimmten s.ensiblen cortico-spinalen Bahnen zageordnet. Ktirzlieh haben Braunsteiner und Sailer rezidivierende symmetrisehe Purpura vorwiegend der Beine als Prodromalzeichen eines MRS beschrieben; im weiteren Verlauf gingen verst~irkte symmetrisehe Petechien, Wangen-Lippenschwellungen und periphere Facialisl~ihrnungen nebeneinander her.

Auf einer an,deren Ebene sehen wit eine L.abilit~it krisenbereiter Sub- strate bei der Manifestation der cerebralen Krampfanf~il]e, was nach Selbach und seiner Schule im Sinne des Kipps.chwingungsprinzips zu deuten ist.

Zum anderen sprechen .die oft einseitige Betonung ,des Odems nnd die Kombinati,on nait ,,organgebundenen l:tandsymptomen" wieder mehr fiir eine umschriebene StSrung. D~s Wirkungsbild des Phenyla]_kylamins l~if3t sich jeden~a]ls als Ums*ellung in B_ichtung des Ergotropen erkliiren (Faust und Frowein, Bonnhoff und Lewrenz), so .dab bier offensichflich eine ffir einige Zeit ausre~chende vegetative Umstimmung bzw. Ausbatanzierung der beiden Funktionspartner als Ausdruck der Aktivitiitssteigerung .des Denteroagonisten medik:amentSs erzwungen wuTde. Rufs Deutung der Sehhiigelaktivierung dureh Pervitin und Adrenalin weist in dieselLbe Richtung. Dur durch Adre- nalin bewirkte Weekeffekt ist abh/ingig von E]ementen in Pens und mesenee- phalem Tegmentum. Porter (zitiert naeh Akert) bemerkte, dab die elektris,ehe Aktivit~it des eaudalen Hypothalamus dutch intraven5s gegebenes A.drenalin eine pdignante Steigertmg erfiihrt, w~ihrend die des weiter oralen Hypotha]a- mus ~anbeeinftuf3t b]eibt.

Die Kybernetik l~iBt uns die Rhythmen als aktive-Regulationsvorg~inge be- greifen. Eine sokhe Deutung der Schwellungssymptonaatik .des MRS steht jedoch noch aus. Das 1-Phenyl-2-methyl-amino-propan-hydrochlorid (PET- vitin) a]s peripher und zentral an,greffendes stark wirkendes Sympathicomime- ticum l~iBt den Adrenalinspiege] ansteigen. Eine deatliche trophotrop-endo- phylaktische Gesamteinstellung .des Organismus unserer Patientin war zwar nicl~t ersichtlich. Trot~dem mnB dem tibergeordneten ergotrop-dissimflatori- sehen dynamogenen Feld in mehr caudal gelegenen hypothalamischen Struk- turen im Wechselspiel mit corticalen Zentren ein wesentlieher Tefl der evi- denten Wirk-ung auf die wohl parasylnpathiseh gesteuerten Schwellungs- schiibe zugemessen werden. Denn .die zum Odem fiihrende Kreisl,aufkonstel-

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lation beruht naoh allgemeiner Auffassung wesenflich auf neurovegetafiv- vasomotorischen FunktionsstSrungen, was selbstverst~in.dJi.ch ffir die granu- ]o,matSse entzfindliche Komponente nicht gilt. Ffir eine nicht nut regionale Dys,funktion sprich, t vie]leicht der paroxysmale Beginn, dann die b.ein,ahe stereotype Symptomatik, der oft periodisch-schubweise Verlauf und die rhyth- mis.che Schwellungssemio.tik als Fo]ge periodis,eher Summation in den fr/ihen Morgenstunden ,und .am t2bergang zur Nacht, d.h. w~ihrend des Zeitraums der Umsch.altung veto Naeht- auf den Tagrhythmus und umgekehrt.

Zur Entwicklungsgeschichte und Anatomie:

Die immer wiederkehrende ,,zonenm~iBige" Anordnung der fiblicherweise zu beobachtenden .dermMen Leitsymptome vermutlJ.ch vegetativer Par_ho- mechanik und Genese in Verbindung mit im Prinzip variablen Hirnnerven- syndromen, mit u~d ohne mehr oder minder be~orrte Halbseitigkeit, l~igt viel- leieht b.ei Bezug auf embryologische Fors.ehungsergebnisse eine .einheitliohere topographische Ordnung zurnindest im Kiemenbogengebiet und einen meta- meren Charakter, hier im wesentliohen bei Betraehtung tier neurologischen Qualit~it der vegetativen Funktion,ss'tSrung~ erkennen. Denn .die Region der pr~iotis,chen Kiemenbogennerven (N. maxille-mandibularis und N. ~acia]is - - vielleicht .anch des Intermedius) scheint statis'tis.ch gesehen am h~iui:igs'ten alteriert. ,Grenzfibers,chreitungen'" zur pr~eh,ordalen Vor:de~kopfregion (Nn. ophthalmicus und ocu,lomo,torins) sind ferner a]lem Ansehein nach weniger sdten als 'zox Region der regelme]~l segmentierten Oc,cipito-Cervical-Wirbel (N. hypoglossus und Cervic.~lnerven). Die l~egion de.r metaotischen Kiemen- bogennerven (Gl.os.sopharyngeu.s-Vagus-Gruppe) {o]gt in der Frequenz der L~ision an zweiter ~Stelle. Das G.ese'tz der unbeseh.adet aller .ontogenetischen W, anderungen of~enb.ar unlSsbaren Verbindung eerebrospinaler Nerv-Jaxner- viertes Organ kann n~i.mlich, so wie es z. B. Kautzky i-ut, .analog auf .die para- sympathisehen ,Ge~te.ohte angewendet werden. Dabei verstehen wir uniter ,,parasympathis,ch'" .rein morphologisch a]le nicht fiber den Grenzstrang ver- laufenden vegetativen Bahnen, znn~ichst im cranio,facialen Berei.ch. Hirn- nervensyndrome ziehen parasympathische Zeichen rmch :sich und nmgekehrt. Die Gefleehte garantieren die parasympa~hisehe Innervation im Ausbrei- tungsgebiet d~eser Nerven, besonders an.oh hfias$chtlich der Gef/il3erweite- rung. Es kann .dies unter Umst~inden ein partiell neues Licht auf die Genese verschiedener Kopf- und Gesichtsschmerzformen beim MRS werfen.

Zur Interpretation yon D&ing: Nach einer Anregung von Leischner hat D6ring 1950 ,die damals allein

bekannte klassische Symptomentrias des MRS als Folge eine.r im Ganglion genicu]i nervi facial.is konzentrierten parasympathis,chen InnervationsstSrung analysiert un,d einen Vergleicb mit .den yon Leischner erw~ihnten Schwdlun- gen bei der ophthaJmoplegisc'hen Migr/ine zurtickgewiesen. (Ober zentral- ~ervSse Einflfisse auf das Lymphsystem wissen wir his heute wenig.) Fegeler s'te.llte als Variante d,as Sphenopalatinum-Syndrom heraus. Koch erweiterte die Kenntnis.se und tdberlegungen im Hinbliek auf ophtha]mologische Ver- ~inderungen. Gahlen und Bri~ckner sowie Jordan und Reichel ventilierten

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gleiche Probleme. Hornstein gu/3,erte 1961 Bedenken gegeniiber der Ansioht D6rings. Bandmann trat bei der Besprechung seines Terminus ,,Topotropie" einer Dermato,se und im Vergleich des Syndroms .des Zoster oticns mit dem des MRS an der DSringsehen Auffassung gl,eichfalls Kritik gefibt und wieder- um Gahlen nn.cl Briickner zitiert: ,Neurologisch l~il3t sioh zwar noch die Topo- graphie ,der Symptome absteeken, niclat abet ihre Path.onaechanik, besonders nieht .die .des Odems im einzelnen hinreichend anfkl~iren. Der neurologisch zu konstmierende Zusammenhang zwis.chen den Symptomen bezeichnet nur die Reaktionsbasis . . ." Neuberger hat auf die MSglichkeit des isolierten Fehlens der Chorda tympani ocler des N. petrosus superficialis major bei in- taktem Facialisstamm, Blunt (zit. nach Neuberger) auf ,die dutch 8 St~imme gesiehert,e Felsenbeinversorgung des 7. Ge.l-6mnerven vervciesen. Higbee und Arslan beschrieben ,eingehend die funktionel.le nnd anatomis,che Stellnng des Ganglion sphenop.al,atinum bzw. vaso,dilata.toris.che (und blutdrucksenkende) Wirkungen durch Vermitthxng tier Verzweigungsnetze der Nn. petrosus und tympanicus. Takino und Takino ste,llten die Meinung auf, .dab eine allgemeine od,er ]okale Parasympathicotonie unabh~ingig veto autonomen Innervations- partner bleiben kSrme. Aderhold, Kr6nke und Pawlik berichteten fiber Mega- colon c,ongenitum beim MRS und glauben an Fehlsteuemngen oder Fehl- bfl&mgen autonomer Strukturen. Hoff un,cl andere Autoren haben fiber affe- rente Sysieme zwischen parasympathischen Kernen znm Hypoth,alamus refe- riert. Berficksichtigen wir .die erst leilweise bekannte Vielfalt der Anastomosen der Nerven im Gesiehtsbereich, Abortiv- und P,artialsyndrome, die Variabili- t~t und Inkonstanz vieler Zeichen sowie den Funktionswandel und die klhai- schen Erkenntnisse tier letzten 15 Jahre, so wird man die craniofacialen vasomotorischen Ph~inomene vielleieht zwangloser als Folge funktione~er Alteration vornehmlich wohl parasympathischer Geflechte s chleeh,thin ldassi- fizieren. Denn die Interpretation yon D6ring muB zumi~dest fiir die F~ille mit zentralnervSser Semiotik bzw. extrafacialen Schwdlungen als zu peripher und zu isoliert lokalisiert erscheiaen. Die zum Odem ffihrende Kreis/aufkon- stellation spricht znnachst ffir eine regionale Dysfunktion des Neurovegeta- tivums. Die bei unserem Fall so eklatante Exazerbation der Sehwellungs- schfibe in den Morgen- und Abendstunden sowie der oben detafllierte Per- vitineffekt weisen d,ariJber hinaus vor allem in Verbindung mit den Him- nervensymptomen and der fibrigen zentralnervSsen :Semio,logie anf noeh weiter zentral gelegene Abschnitte lain, d.h. wobl auf parasympathisehe Kerne und Bahnen im rhombencephalen Tegmentum und der Medulla ob- longata. Diese Delxtung h~ilt aueh Spiegel ffir vertretbar. Die Wirkung des Katechotamins sowie ddie Kenntnis anderswo publizierter dienc,ephaler Sym- ptomenkonstdlationen neurologis,ch-psychiatrischer Art spreehen endlich ffir die Mitbeteiligung yon Zwisc.henhimstrukturen (Gottwald), nieht 'zuletzt im trophotrop-endophylaktischen Feld oraler Hypothalamustefle. Die via Para- symp~h.ieus raft .der Pe,ripherie verbam.cIene Zone is t abe r au.c]a im vord.eren und mittleren Thalamus vertreten, wo z. B. vagale Afferenzen medial yon der Gesehma&srepr~isentation ,einstrgSmen (zwisehen Projektionsfeld des N. faeia- lis tmcl Mittellinie). Die relativ dektive ,,Affinitgt'" des krankheitserzeugen- den Prinzips des MRS zum Parasympathieus wird aber sogar bei einer solehen

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erweiterten und m ahr nach zentral verlegten Betrachtungsweise evident. Ob hier ein locaas m/noris resistentiae oder ein Ort majoris reaetionis gegeben ist, st~ht o,ffen. Man denkt d abei unwillktirlieh an die 1981 in Breslau verfaBte inaugurierende Arbe~t yon Rosenthal und an die modernem Auffassung cler pyknalfinen F ehlsteuerungen (Literatur bei Bente). Ein Zentrum ist immer ,,dynaznisch" und ,,re]ativ" zu begreifen, und innerhalb seiner Funktion ver- sehaf~t sich ein ~axi.abler (meis.t Zeit-) Faktor Ge.]tung. Inwieweit die im Riickenmark verstreut oder formiert angeordneten parasympathischen (,,vege- tativen") Elemente e~wa fiir die dermatologisehen Ph~inomene, z. B. an Hand- uncl FuBrficken verantwortlich gemacht wercl6n diirfen, kann vorl~iufig sehwerlich entsehieden werden. D~es gilt auch f/Jr den von Krficke bes, ehrie- ben.en Faseiculus parepe~dymalis, tier wohl eine mediale Fortsetzung des mit den vegetativen Nu.elei d, er Medulla oblongata, der Briieke, des Mittel- und ZwischenhJms (Tub erkerne!) in Verbindung stehenden Fasciculus peri- ependymalis (Fasciculus longitudinalis clorsalis Schlitz) darstellt.

Zusammenfassung 1. Es wird ein Fall vom sogenannten Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS) mit

zum Tell no ch niemals beschriebener Symptomatik dargestellt und im Zusammen- hang mit der zu diesem Thema vorliegenden Literatur besproehen. Psychopatho- logische Befuade waren nicht vorhanden. Die neurologische Semiologie bestand unter anderem aus variablen Zeichen einer Encephalomyelitis und aus mehr peri- pheren Alteratkmsfolgen.

2, Aus dieser Semiotik ragten mehrere im wesentlichen reversible Syndrome hervor. Sie besta~den aus

a) einem weitgehe~d bflateral-symmetrisehen sensiblen spinal-radieul~iren Bild sowie sen.siblen Ausf~illen branehiogen-peripherer Verteflung ira Trigem/nttsbereieh;

b) auf die absteigende Quintuswurzel zu beziehenden Sensibilit~itsstBrungen; e) gewissen Thalamussymptomen; d) zentralen Sehmerzen; e) zentralen GesehmaeksstSrungen. 8. Ferner ergaben sieh Hinweise auf hypothalamiseh-vegetative FunktionsstS-

rungen komplexer Art. Gleiehzeitig waren andere auf das Dieneephalon und tiefer gelegene Stammhirnareale hinweisende Symptome bzw. dermatologisehe Ph~ino- merle und extrafaeiale Sehwellungen ebenfalls meist bflateral-symmetriseher An- ordnung zu beobaehten. Diese Zeichen manifestierten sieh oft parallel zu Exazer- b~tionen der unter 9,. genannten Syndrome trod der Sehwellungssymptomatik im Gesiehts-Mnndbereieh. Hervorzuheben waren:

a) Hand- und FuBrtickensehwellungen; b) Fleeken- und Streffenbildungen, die in des Regal Dermatomgrenzen folgten; e) eine sogenannte vegetative Gesiehtsmaske. 4. Im Ansehluft an eine Katecholamininjektion (Pervitin) sistierten die zu die-

sem Zeit-punkt per/odiseh-rhythmisehen Lippensehwellungen in den Morgen- und Abendstunden f/Jr f~st eine Woche. Diese Rhythmik sowie der Perivitineffekt kSn- nen ein Hinweis darauf sein, dab der Sehwellungssymptomatik Reglermechanismen zugrunde liegen. Es wird angenommen, dab die Voraussetzungen zu den wohl para- sympathisch gesteuerten Schwellungen dureh das Kateehinamin im Zuge einer zen- tralen und peripheren ergotropen Umstimmung vortibergehend ausreiehend kom- pensiert wurden.

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Zur Klinik und Nosologie des Melkersson-Rosenthal-Syndroms 367

5. Die Topotropie der iiblichen dermalen Symptome und die Klinik der Him- nervensyndrome lassen bei Beriicksichtigung entwicklungsgeschichtlicher Kriterien fiir das Kiemenbogengebiet eine einheitlichere topographische Einteilung erkennen: Es wird am h~iufigsten die Region der priiotischen und in zweiter Linie die der metaotischen Kiemenbogennerven in den ProzeB des MRS einbezogen. Das Gesetz der unlOsbaren Verbindung cerebrospinaler Nerv - - innerviertes Organ kann allem Anschein nach auch in bezug auf die parasympathischen Geflechte angewendet werden. Eine solche embryologische Betrachtungsweise k6rmte fiir das Verst~ndnis der Genese versehiedener Kopf- und Gesichtsschrnerzformen des MRS beitragen.

6. 1950 hat DiSring die dam.als allein bekannte ,,klassische Symptomentrias" des MRS als Folge einer im Ganglion geniculi nervi facialis konzentrierten parasym- pathischen Funktionsst6rung interpretiert Auf Grund der klinischen Erfahrungen der letzten 15 Jahre und der Symptomatik des hier besprochenen Krankheitsbfldes mug aber eine solche Analyse als zu isoliert und peripher lokalisiert angesehen we:rden.

7. Eine relativ bevorzugte Alteration des Parasympathicus beim MRS bleibt zwar unverkennbar. Es sind jedoch offenbar die parasympathisehen Geflechte im craniofacialen Gebiet ganz allgemein sowie parasympathische Kerne und Bahnen in der Br/ickenhaube (rhomhencephalen Tegmentum) und in der Medulla oblongata affiziert. Dasselbe gilt ftir das diencephale trophetrop-endophylaktische Feld, zu dem auch Teile des Thalamus opticus gerechnet werden. Der Pervitineffekt spricht gleichfalls fur diese Ansicht.

8. ~ber die etwaige Rolle der erst unvollkommen bekannten vegetativen Lei- tungssysteme in ttirnstamm mad R/ickenmark bei der Entstehung extrafaeialer Odeme beina MRS kann noch rdchts Verbindliches attsgesagt werden.

Summary 1. The article presents a case of the so-called Melkersson-Rosenthal Syndrome

(MRS), partly with symptoms which have never been described. Existing literature in connection with this subject is discussed. There were no psychopathological find- ings. The neurological symptomatology consisted, among others, of variable signs of an encephalomyelitis and of more peripheral alteration sequelae.

2. Several essentially reversible syndromes were prominent in this pathognomy. They consisted of:

a) a largely bilateral-symmetrical sensory spinal-radicular aspect as well as sen- sory deficiencies of branchiogenous-peripheral distribution in the trigeminus region;

b) sensory disorders with regard to the descending trigeminns root; c) certain thalamus symptoms; d) central pains; e) central taste disorders. 3. Furthermore there were indications pointing to hypothalamic-autonomous

function disorders of a complex nature. At the same time other symptoms pointing to the diencephalon and to lower situated areas of the truncus cerebri or dermato- glogical phenomena and extra-facial swellings could be observed, also mostly in a bilateral-symmetrical arrangement. These signs often manifested themselves parallel to exacerbations of the syndromes listed under 2. and the swelling symptoms in the orofacial region. The following signs must be emphasized:

a) dorsal swellings at hands and feet; b) maculae and striae formations, as a rule following dermatome boundaries; c) a so-called autonomous facial mask.

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368 W. Gottwald:

4. The at that time periodic-rhythmic lip swellings during the morning and evening hours were arrested f<~r almost a week subsequent to an injection of cate- cbolamine (Pervitin). This rhythm as well as the effect of Pervitin may point to the fact that the turgidity symptoms are caused by control mechanisms. It is as- sumed that the prerequisites for the probably parasympathetically controlled swel- ling were temporarily sufficiently balanced by the catecholamine in the course of a central and peripheral ergotropic alteration.

5. Under consideration of ontogenic criteria for the branchial arch region, the topotropy of the usual dermal symptoms and the clinic of the cerebral nerves syn- drome show a uniform topographic arrangement: most frequently it is the region of the pre-otic branchial arch nerves and next that of the meta-otic branchial arch nerves which is involved in the process of the MRS. The rule as to the inseparable connection cerebrospinal nerve - - innervated organ, can evidently also be applied with respect to the parasympathetic plexus. Such an embryological point of view could contribute to the clarification of the genesis of various forms of facial pain of the MRS.

6, In 1950, Di;ring interpreted the then solely known "classical symptom trias" of the MRS as the sequela of a disorder of parasympathetic function concentrated in the geniculate ganglion. Based on clinical experiences during the past 15 years and on the symptoms o~ the clinical aspect discussed in this article, such an analysis must be considered as too isolated and peripherally localized.

7. It is true that a relatively preferred alteration of the parasympathetic system is evident. However, the parasympathetic plexuses in the eraniofacial region in general, as well as parasympathetic nuclei and paths in the pontine cap (rhomb- encephalic tegmentum) and in the medulla oblongata are obviously affected. This is also applicable to the diencephafie trophotropic-endophylactic field, which also includes parts of the thalamus optiens. The effect of Pervitin, too, points to this conception.

8. A definite statement as to the possible role of the only incompletely known autonomic conduction systems in the truncus eerebri and spinal cord, in the develop- ment of extrafacial edemas of the MRS cannot, as yet, be made.

R6sum6 1. Rapport d'un cas du syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR), impliquant

des symptbmes jamais d6crits jusqu'ici. Oi1 interpr~te ensuite eelui-ci en comparaison avee les eas de la litt&ature pub!i6e jusqu'~ pr6sent sur ce th~me. I1 n'y avait pas de r6snlta~s p.syehopathologiques. La s6miologie neumlogique comprenait, entre autres, des signes variables d'enc6phalomy61ite et des suites d'al%ration plut6t p6riph6riques.

2. Plusieurs syndromes, r6versibles en majeure partie, domina~e~t cette s6mio- tique. Ils comprenaient:

a) un aspect sensible spino-radiculaire, largem,ent bilat&al et sym6trique, ainsi que des manques de sensibilit6 de la distribution branchiog6no-p6riph&ique dans la r6gion du trijnmeau;

b) des troubles de la sensibilit6 de la racine descendante du n. cinqui~me; c) certains sympt6mes thalamiques; d) des douleu_rs eentrales; e) des troubles gustatifs eentraux. 8. En outre, des renseignements ont &6 obtenus concernant des troubles hypo-

thalamico-v6g6tatifs de nature complexe, On a observ6 en mgme temps d'autres symptgmes ou des ph6nom6nes dermatologiques, renseignant sur le dienc6phale et

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les aires du trone c6r6bral sita6es plus profond6ment, ainsi que des tumescences extrafaciales, situ6es g6n6ralement aussi bilat6ralement et sym6triquement. Ces signes se manifestaient souvent para]]61ement ~ une exacerbation des syndromes cit6s plus haut (2.) et ~ la symptomatologie tum6fiante de la r6gion bueco-faciale. On voyait:

a) la tumescence du dos de la main et du pied; b) la formation de taches et de stries, qui suivaient g6n6ralement les limites des

zones radiculaires; c) un masque facial dit v6g6tatff. 4. Apr6s une injection de cat6cholamine (pervitine), les tumescences des l~vres,

qui avaient alors un rythrne p6riodique matin et soir, cess6rent pendant presque une semaine. Ce rythme et Faction de la pervitine signifient peut-6tre clue la sympto- matologie tum6fiante repose sur des m6canismes r6gulateurs. On pense que les facteurs d6terminant les tumescences, influenc6s sans doute par le parasympathique, ont 6t6 passaggrement compens6s de fagon suffisante par la cat6eholamine au cours d'une conversion ergotrope, centrale et p6riph6rique.

5. La topotropie des sympt6mes dermiques habituels et la clinique des syn- dromes des neffs craniens permettent de reeonnMtre une unit6 dans la division topo- graphique, si l'on tient compte de crit6res embryologiques pour la r6gion des arcs branchiaux: dans le proeessus du SMR, c'est la r6gion nerveuse des arcs branehiaux pr6-otiques qui se voit le plus fr6quemment touch6e, et en second lieu eelle des nerfs m6ta-otiques. La loi de l'union indissoluble: neff c~r6brospinal-organe irmerv6, peut aussi 6tre utilis6e, semble-t-il, pour les plexus parasympathiques. Une telle man4gre de voir embryologique pourrait contribuer h la connaissance de la gen~se des diverses formes de c6phalalgies de maux faciaux.

6. En 1950, Di~ring a interpr6t6 la ,,triade elassique des sympt6mes~ (les seuls connus alors) du SMR comme la cons6quenee d'un trouble fonctionnel du para- sympathique, coneentr6 dans le ganglion g6nieul6 du neff facial.

Mais, par les exp6rienees cliniques des 15 derni6res arm6es et la symptomatologie de l'aspect elinique expos6 ici, une telle analyse serait trop isol6e et trop localis6e

la p6riph6fie. 7. Dans le SMR, l'att6ration relativement favorite du parasympathique reste

certes ~vidente. Evidemment les plexus parasympathiques de la r~gion cranio- t:aciale en g6n~ral sont affect6s ainsi que les noyaux et faisceaux parasympathiques de l'6corce pontique (tegmentum rhombenc@halique) et de la moelle allong~e, de mSme le champ trophotrope-endophylactique du dienc6phale, auquel appartien- nent aussi des parties du thalamus optique. L'aetion de la pervitine confirme 6gale- ment cette opinion.

8. Rien d'exact ne peut ~tre affirm6 concernant un r61e quelconque des syst~mes eonducteurs v6g6tatifs, connus seulement de fagon imparfaite, dans le trone c6r6- bral et la moelle gpini~re, quant ~ la gen~se des oedgmes extrafaciaux du SMR.

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Anschrift des Verfassers: Dr. W. Gottwald, Neurologische Abteilung Ansbach, 88 Ansbach, Feuchtwangerstral3e 88 (BRD).