(Aus der I. Universitits-Augenklinik in Wien. -. Vorstand: Prof. Dr. Joss[ Meller.)

Abnorme CUiarkSrperanlage in einem Mikrophthalmus. Von

Dr. Franz Fischer, Assistenten der I. Augenklinik.

Mi~ 3 Textabbildungen.

Bei angeborenem Mikrophthatmus finder sich eine If.eihe yon Fehl- bildungen: Kolobome, Defekte und Verlagerungen der Linse, Falten- bildungen der Netzhaut, Degeneration der Netzhaut, Entwicklung yon Bindegewebe, Fettgewebe, Knorpel im GlaskSrper, Aplasie des Sehnerven usw. Diese verschiedenen Fehlbildungen gehSren zum TeiIe mit zu den Ursachen des Mikrophthalmus, zum Teile stellen sic genetisch neben- s~chliche Folgezust/~nde der abnormen Entwieklungsvorgange dar.

Neben den bekannten, in den Fallen yon Mikrophthalmus regel- m£1~ig wiederkehrenden Ver/~nderunge~, wie sic oben angefiihr~ wurden, linden sich immer wieder neue anatomische Einzelheiten, die eine Stel- lungnahme zu verschiedenen Fragen der Entwicklungsgeschichte und der Fehlbfldungslehre des Auges reizvoll erscheinen lieBen. -&us Griinden, die keiner weiteren Auseinandersetzung bediiffen, kSnnen jedoch nur Befunde besonderer Art verSffentlicht werden. In unserem Falle handelt es sich um eine CiliarkSrperanlage an abnormer Stelle des Auges; nebstbei besteht eine hSchsteigenartige Fehlbfldung des ganzen vorderen Augen- abschnittes. W/~hrend die ersterw/~hnte Ver/~nderung noch unbekannt ist, wurde die zweite nur in einem einzigen FaIle (Beclcer, 1888) beschrieben.

Die Verinderungen wurden in dem rechten mikrophthalmischen Auge eines Kindes, das im Jahre 1927 zur Autopsie gekommen war, festgestellt. Der linke, ebenfalls mikrophthalmische Bulbus weist bekannte Zust~nde auf; er soll in unseren Ausfiihrungen nur zum Zwecke des Vergleiches Erw~ihnung linden. (Die Bulbi wurden mh" yon Herrn Dr. Heinrich ~Iauksch, Augenarzt in Salzburg, in liebenswiirdiger Weise zur Verfiigung gestellt.) Das Kind wies auger dem beiderseitigen Mikrophthalmus noch eine Palatoraehisehisis auf. ~Tber den sonstigen klinisehen BeIund ist nichts bekannt. Es Iehlt leider auch der allgemeine pathologiseh-ana- tomisehe Befund.

Mi/cros/co~ischer Be]und des rechten Auges (s. Abb. 1 und 2). Der Bulbus wurde mitsamt den Lidern lind dem orbitalen Gewebe in sagittale Sehnittserien zerlegt. Die Li&er and die ~uBeren Augenmuskeln sind fiir den kleinen :Bulbus zu stark aus- gebildet; die Orbit~ entspricht hingegen der Gr61~e des Bulbus. Dureh die enge Lidsp~lte gelangt man auI einen kleinen, yon Epithel ausgekleideten Spalt, der anscheinend den Bindehautsack darstellt. Von ibm ans verl~uft weiter ein Spalt nach riickw~rts, weleher nach kurzer Strecke blind endigt, olme den in der Tiefe gelegenen Bulbus zu erreichen. Der Bulbus besitzt einen Sagittaldurchmesser yon 5 mm (Abb. 1). ttornhaut ist keine naehzuweisen. An ihrer Stelle finder sich Sklera (Abb. 1, S/c). Die sklerale tItil]e ist rings um den t/ulbus geschlossen. Die an der Stelle der I-Iornhaut befindliehe Skler~ ist auBen (rome) yon einer Schichte lookeren Bindegewebes bedeekt; n~eh innen zu fo]gen auf die Sklera (Abb. 1, S/c)

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tier l%eihe na.ch, in engstem Zusammenschlul]: Chorioide, a (Ch), Pigmentepithel ( P ) und Retina (R) . Es fehlt demnach nicht nur die I-Iornhaut, sondern es fehten auch die vordere Augenk~mmer, die Iris, die Pupille und der Ciliark~rper. Auch x~on der Linse ist keine Spur nachzuweisen, l~Ian kalm daher sagen, da~ s~mtliche charak- teristischen Bestandteile eines vorderen Augenabschnittes fehlen. Die vordere Bulbuswand glcicht der Bulbuswan4 etwa in der J~quatorgegend. Im hinteren Bulbusabschnitte weicht die Sklera, ohne sich gegen den hinteren Augenpol abzu- runden, nach rtickw~rts hin ab und bildet eine Ar t yon Trichter, der yon wirr an- geordnetem GHagewebe, mesodermalem Gewebe und ~ervenfasern ausgeffillt ist.

R DU SE

]~o Abb. 1. :Rechter Mikrophthalmus. SK Skler~; CH Chorioidea; P :~igmentepithel; R l~etina; .OU Netzhautduplikatur; KO Kolobom; SE Sehnerveneintritt; O 1~. opticus; d distal;

p proximal.

Es entspricht diese Stelle dem stark verbreiterten, fehlgebildeten Sehnerven- eintri t t (Abb. 1, SE). Es fehlt somit eine normale, wohlabgegrenzte l~apille. Der Sehnerv (6)) ist welter rfickwi~rts auBerordentlich diinn; er weist nur wenige Nerven- faserbiindel auf. Er ist yon einer dicken Bindegewebsscheide als Fortsetzung der Sldera umgeben. Zentralgefgl~e sind im Sehnerven nachzuweisen, doch ist ihr Ver- lauf in der Papillengegend nicht klarzustellen. Im ]3ereiche des Sehnerven finden sich einzelne Inseln yon Pigmentepithel. In der Umgebung der Sehnerveneintritts- stelle, besonders auf eine grol3e Strecke nach unten und nach den Seiten hin, fehlt dns I ' igmentepithel vollkommen. Es handelt sich urn ein tCotobom, welches den Op~icus an den Seiten umgreift, sich abet doch haupts~hl ich im unteren, an den Opticus angrenzenden Fundusabschnitt ausbrei~t ; es erstreckt sich lmten bis an den Xquator des ]~ulbus heran (s. Abb. I, KO). :Die Chorioidea ist im ganzen Kolobomgebiete vorhanden; sie ist nut gef~l~arm und verdfinnt. Die Glaslamelle ist fast iiberalt nachzuweisen. Die Sklera ist im Xolobomgebiete ieicht ektatisch. Die Retina erscheint im Kolob0mgebiete stark verdickt; doch erweist sich beim Stndium der vollstgndigen Serien, dab sie aus zwei iibereinanderliegenden, zum grOftten Teile miteinander verwachsenen Blattern besteht, die eine sog. ~etzhautduplikatur

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bilden (Abb. 1, 2, DU). Das ~ul~ere Blat t der Duplikatur ist gli6s entar tet ; es haftet der yore Pigmentepithel entbl6f~ten Chorioidea an. D~s inhere Netzhaatbla t t is~ verdickt; die KSrnerschichten sind zerstSr~; die KSrner erscheinen stellenweise wie gewuchert; ferner finden sich zahlreiche Rosetten. :Die Netzhautduplik~turen n~hmen einen grof~en Teit des Kolobomgebietes ein. Aul~erhalb 4cs KoIobomgebietes weist die l~etin~ stellenweise ebenfalls schwere Ver~nderungen auf, wie Ver- werfungen in den K6rnerschichten, Entwickhmg einer 3. K6rnerschichte (Koyanagi,

R DU

S K

Z K

Abb. 2. CJliark6rper~iflage im hinteren Bulbusabschnitte. S K Sklera; DU Netzhaut- dap]ikatur; Z K Ciliark6rperanlage; R Retina.

1922), Fehlen der G~nglienzellenschichte, Rosettenbfldung, cystoide Degeneration usw. Au~erhMb des Kolobomgebietes f:hlden sich an einzelnen Stellen ZerstSrungen des Pigmentepithels und Verwachsungen der Retina mit der Chorioide~ -- chorio- re~inale Synechien. An dem Rande des Xoloboms, und zwar an seinem sei~lichen Umf~nge, bfldet d~s Pigmentepithel zahlreiche, zum Teile reichgegliederte Falten, die an der Innenseite yon dem Retinalblatt , das zu einem einschichtigen kubischen Epithel geworden is~, fiberzogen sind. In diese yon den beiden Epithellagen ge- bildet~n Falten ziehen GefaBe des uvealen S~rom~ hinein. Es handelt sich dem ganzen Aussehen dieser Falten nach zweifelsohne um Ciliarfortsatze, die allerdings zum Teile nur rudimentgr ~usgebildet sind. Aul~er den Ciligrfortsgtzen ist an dieser Stelle auch ein flacher CiliarkSrper vorhanden, der ~ns verdichtetem, kernreichen Bindegewebe besteht; ein Ciliarmuskel ist nicht nachzuweisen (s. Abb. 2, Z K ) . Der

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Cfliark6rper flacht sich in tier l~ichtung gegen den vorderen Bulbusabschnitt (~lso in umgekehrter Richtung als normalerweise) allm~hlich ab; ebenso versohwinden die Ciliarfortsgtze; das pigmentierte Epithel geht in gew6hnliches Pigmentepithel, das nnpigmentierte Ciliarepithe] in Retina fiber. Aul~erhalb des Kolobombereiches ist das Pigmentepithel normal; da~ Gewebe der Chorioidea erschein?~ etwas ver- dichtet, sonst ist es aber normal.

Es ]olgt nun eine kurze Beschreibung des linken Auges (s. Abb. 3). Die Lider, der Bindehautsack, die ~xfl~eren Augenmuskeln sind yon ahnticher Beschaffenheit

SK R

SK

Abb. 3. Ubersichtsbild des linken Mil~.ophthalmus. SK Sklera; R Retina; B Bindegewebe mit Knorpel; ZK CfliarkSrper; d distal; p proximal.

wie auf der rechten Seite. Der Butbus hat ann~hernd die GrSBe des rechten. An der Stelte der I-Iornhaut finder sich so wie im rechten Bulbus Sklera (Abb. 3, SK). Die Skleralkapsel erscheint damit allseits geschlossen. Sie grenzt sich yon dem periokul~ren Gewebe nicht so schaff ab, wie beim rechten Bulbus. Vorderkammer ist keine vorhanden. Die CiliarkSrperanlage (ZK) finde~, sich hier im vorderen Bulbus- abschni£te. Iris ist nicht mit Sicherheit nachzuweisen. Die Linse fehlt. ¥on dvr vor~eren Sklera her dringt Bindegewebe (B), zusammen mit Knorpel, in den Glas- kSrperraum ein, und zwar n immt es seinen ~¥eg durch die yore CiliarkSrper umgrenzte ~upille und ein unten anschlieBenc[es Kolobom. Der CiliarkSrper er- streckt sich zu beiden Seiten des die Pupille passierenden Bindegewebsstranges nach r~ickwarts bin; er ist yon abnorme.r Gestalt (Abb. 3, ZK). Rudiment~re Ciliar- forts~tze linden sich entlang dem Bindegewebsstrange nach rfickw~rts him In der ~ i t t e des GlaskSrpers ]iegt eine Bindegewebsmasse mit Knorpelkern. Die Retina (_R) ist in ihrer Struktur schwerstens verandert; es linden sich Wucherungen der K6rnerschichten, reichliche Rosettenbildung, cystoide Degeneration. Die Retina

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ist in zahlreiche hohe Falten gelegt, die mit tier Bindegewebsmasse des GlaskSrpers verwachsen sind. Das Pigmentepithel ist normal. Die Chorioide~ erscheint etwas dicker uls einem Dulbus yon dieser GrSl3e entspricht; sie ist aul~en vielfach wellig abgegrenz$. Der Sehnerv weist eine partielle Aplasie der Nervenfaserbiindel und Wucherungen des gliSsen Stiitzgewebes auf.

Fassen wir den anatomischen Befund des rechten Mikrophthalmus kurz zusammen: Der Bulbus hat einen Sagittaldurchmesser yon 5 ram. An Stelle der Hornhaut finder sieh Sklera. Sis ist an der Auf3enseite yon einer Schichte loekergeffigten Bindegewebes bedeekt; innen legen sieh der Reihe nach Chorioidea, Pigmentepithel und Retina an. Es fehlen demnach im vorderenAugenabsehnitte: dis Hornhaut , die vordere Augenkammer, die Iris, die Pupille und der CitiarkSrper. Auch yon der Linse ist keine Spur vorhanden. Es fehlen s•mthche charakteristisehen Bestandteile eines vorderen Augenabschnittes. Die vordere Bulbuswand gleieht der Bulbuswand etwa in der Gegend des Aquators. Die Sehnerven- eintrittstelle ist abnorm verbreitert und besteht aus wirr angeordnetem Gliagewebe, mesodermalem Gewebe und Nervenfasern. Der Sehnerv selbst ist stark verdtinnt und weist nut wenige Nervenfaserbfindel auf. U m die Sehnerveneintrittstelle herum, besonders nach unten hin sieh erstreckend, finder sich ein ausgedehntes Kolobom. In seinem Bereiche fehlt das Pigmentepithel vollkommen; die Chorioidea ist gef~l~arm und verd/innt; die Retina ist in ihrer Struktur sehwer ver~ndert und bildelb eine ausgedehnte Dup]ikatur. Die Sklera is~ ektatisch. Aul~erhalb des Kolobomgebietes sind Chorioidea und Pigmentepithel normal, die Retina ist vielfaeh ver~ndert. Als eigentfimlichste Ver~nderung bei diesem Mikrophthalmus finder sich am seitliehen Rande des Xo]oboms die Anlage eines niedrigen CiliarkSrpers mit zahlreichen, zum Tell wohlausgebfldeten, vaseularisierten Ciliarforts/~tzen. Der CiliarkSrper flaeht sieh in der Riehtung veto Kolobome weg (also in umgekehrter R, iehtung als normaler- weise) allm~hlich ab; ebenso versehwinden die Ciliarforts£tze.

VV'~thrend das Fehlen der Linse an und ffir sieh, das Kolobom, die Fehlbfldung des Sehnerven, die NeSzhautveranderungen usw. wohl- bekannte Erseheinungen bei Mikrophthalmus sind, stellen dis abnorme CiliarkSrperanlage nnd dis Vergnderung des vorderen Bulbusabsehnittes ungew5hnliehe Fehlbildungen dar, die wit aufzuklgren haben.

Der anatomische Befund des ]inken Mikrophthalmus bietet niehts AuBergewShnliehes. Wit k5nnen daher yon einer Wiederholung absehen. Es sell nur hervorgehoben werden, dab sieh der CiliarkSrper an normaler Stelle ent.wickelt hat.

l~Vie sind nun die abnorme Ciliark6rperanlage nnd die Fehlbildung des ganzen vorderen Angenabsehnittes des rechten MJkrophthalmus zu erklgren ? Wir werden bei der Beantwortung dieser Frage am zweekmgBigsten verfahren, wenn wir nachforschen, inwieweit in unserem Falle sine normale Entwicklung des Auges stattgefunden hat. Ein wieh- tiges Ereignis in der Entwieklung der cerebralen Augenanlage ist dis Umwandlung der Augenblase in den doppelwandigen Augenbecher. Es

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geht dies bekanntlieh so vor sieh, dag es bei g!eiehzeitigen Waehstums- vorg~ngen an versehiedenen Absehnitten der Augenbtase zu einer Art yon Einstfilpung der distalen und der ventralen Augenblasenwand kommt, wobei distal die Pupille des Augenbeehers gebildet Mrd, ventral dig Augenbeeherspalte, welche sieh als Rinne auf den ventralen Teil des Becherstiels fortsetzt. Gleiehzeitig erhebt sieh am medialen Augenbecher- spaltenende, am Ubergange in den Becherstiel, eine Falte der ventralen Wand dorsalwgrts und bildet die Anlage der primitiven Papille. Das innere Blatt des Augenbeehers ist das retinate, das /~uBere das Pigmentbtatt .

Im Verlaufe der weiteren Entwieklung waehsen die Umsehlagsr~,nder der beiden BlOtter an der Augenbeeherspalte aufeinander zu; sic ver- einigen sieh, so da6 es auf diese Weise zum Verschlusse der Becherspalte kommt. An der VerschluBstelle 16st sich dann die Verbindung zwisehen dem inneren und dem /~uBeren Blatt des Augenbeehers; l~etina geht in Retina, Pigmentepithel in Pigmentepithel kontinuierlieh fiber. Mit dem Versehlusse der Becherspalte kommt es aueh zur Absehnfirung der dor- salen Falte, welche die Anlage der primitiven Papille bfldet. Es entsteht auf diese Weise das sogenannte ,,r6hrenfSrmige Sehaltstfick" (v. Szily), welches die zweekm~gigste Verbindung zwisehen Retina und Beeherstiel herstellt. Als Umsehlagsrand der beiden BlOtter des Augenbeehers bleibt nut der Pupillarrand zuriick.

Dem Prozel~ der Umwandlung der Augenblase in den Augenbecher liegen bestimmte, in der ektodermalen Wand beruhende ~¥aehstumskr~fte zugrunde. Er vollzieht sieh unabh/tngig yon der sieh gleiehzeitig ent- wickelnden Linse und nieht wesentlieh beeinflul3t yon dem Mesoderm, welches die Augenblase umgibt. Die Umwandlung der Augenblase in den Augenbeeher dient letzten Endes dem Zwecke der Bildung der Papillenanlage, der sogenannten ,,Papilla nervi optiei primitiva s. epi- theIialis" (v. Szily).

Von der weiteren normalen Entwicklung w/~re noch folgendes zu erwS~hnen: Am distalen, an den Pupitlarrand angrenzenden Abschnitte des Retinalblattes entwickelt sich, indem die Retina gleichsam nach rfickw/~rts rfickt, ein hohes unpigmentiertes Epithel, ciliares Epithel (Pars coeca retinae). Damit ist die Entwicktung des Ciliark6rpers eingeleitet; sein mesodermaler Anteit hat sich schon in einem frfiheren Stadium yon der vorderen Sklera abgegrenzt. Der Umschlagsrand (Pupillarrand) des Angenbechers liegt am vorderen Ende der Ciliark6rperanlage. Er rfiekt mit der Entwicklung der Iris an den l%and der wirklichen, yon der Iris gebildeten Pupille heran. Fiir die Beurteilung, ob es bei der Umbildung der Augenblase in den Augenbecher zu einer Einsenkung der distalen Augenblasenwand gekommen ist, ist in erster Linie der Naehweis dieses Pupillarrandes des Augenbechers yon Bedeutung.

Nach diesem kurzen ~berblick fiber die normale EntwickIung wollen wit uns folgende Frage ,J=orlegen: Bei unserem Mikrophthatmus hat w/thrend der Entwicklung zweifellos die Umwandlung der Augenblase

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in den Augenbecher stattgefunden; daffir sprieht die normale Antage yon Retina und Pigmentepithel. Fraglich ist es jedoch, ob sieh dieser Vorgang in normaler Weise abgespielt hat. Im vorderen Augenabschnitte unseres Mikrophthalmus ist der Umschlagsrand des Pigmentblattes in das Retinal- blair, der sog. Pupillarrand des Augenbechers, nirgends nachzuweisen; es fehlt eine Pupille vollkommen. Das Pigmentepithel geht in Pigmentepithel, die Retina in Retina kontinuierlich fiber. Beide, Pigment- und Retinal- blatt, laufen nebeneinander her, ohne dab eine Verbindung zwisehen ihnen oder zumindestens Spuren eines frfiheren Zusammenhanges fest- zustellen wgren. Wir miissen daher annehmen, dab entweder die Ein- stiilpung der distalen Augenblasenwand bei der Umwandlung tier Augen- blase in den Augenbeoher unterblieben ist, oder abet, dab es nach normaler Ausbildung des Augenbechers zu einer Verwachsung der Rgnder der Pupille miteinander und schlieBlich zur Trennung der beiden Epithel- blitter voneinander, gekommen war, so dab yon dem Augenbecherrand und yon der Pupille selbst, jede Spur verloren ging. Es kSnnte sieh bei diesem naehtrggliehen Versehwinden der lPupille des Augenbechers um einen ghnliehen Vorgang handeln, wie bei dem normalen ~Tersehlusse der Augenbecherspalte. Dazu mug bemerkt werden, dab bei dem Mikro- phthalmus weder an der Retina noch an dem Pigmentepithel irgendeine Spur auf den friiheren Pupillarrand des Augenbechers hinweist. Der VerschluB der Augenbecherspalte ist ein normaler Vorgang, bei dem es selbstverstgndlieh ist, dab jedes Anzeiehen des Umsehtagsrandes Igngs der Augenbeeherspalte verloren geht; der VerschluB der Pupille des Augenbeehers wtirde abet einen pathologisehen Vorgang darstellen, yon dem nicht anzunehmen ist, dab er zu einem restlosen, ja im gewissen Sinne normalen Ergebnis fiihrt, ebensowenig wie das pathologische Offenbleiben der Angenbecherspalte ohne ~olgen bleibt. Die Ansieht, dab es in unserem Falle fiberhaupt zu keiner Einsttilpung der distalen Augenblasenwand gekommen ist, besitzt daher die grSBere Wahrsehein- liehkeit fiir sich als die, dab die Pupille des Augenbechers nachtrgglich verschlossen wurde. Aus unseren spgteren Darlegungen wird hervorgehen, dab die ersterwgtmte Ansieht aueh (lurch anderweitige Befunde gestfitzt erseheint. V~renn wir also mit einiger Bereehtigung annehmen kSnnen, dab in unserem Falle wghrend der Entwicklung der eerebralen Augenanlage die Einsttilpung der distalen Augenblasenwand nieht stattgefunden hat, so ist andererseits kein Zweifel, dab ventral die Augenbecherspalte aus- gebildet ~-arde, finder sich doch ein {~berbteibsel der Beeherspalte, ngmlich das Kolobom. V~'enn wir davon spreehen, dab in unserem Falle die Einsttilpung der distalen Augenblasenwand bei der Umwandlung der Augen- blase in den Augenbeeher ausgeblieben ist, die Augenbecherspalte aber ausgebildet wurde, so kBnnen wir uns nicht verhehlen, dab die Verhglt- nisse doeh nieht so einfach liegen. Die Einsttilpung der distalen Augen- blasenwand und die Ausbildung der Beeherspalte sind Vorggnge, dis so eng miteinander verkniipft sind, sieh gleiehzeitig und abh~ngig voneinander

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abspielen, dab es nieht vorstellbar ist, da6 das Ausbleiben des einen den anderen unbeeinfluBt 1/igt. Wit mfissen uns vielmehr vorstellen, dag die ganze Augenblasenwand an d iesem fehlerhaften Vorgange beteiligt war, insbesondere, dag die ventrale Wand des rfiekw/irtigen Absehnittes abnorm stark in das Lumen der Augenblase vorgedrungen ist und sieh der erhaltengebhebenen Augenblasenwand innen angelegt hat. Es diirfte also aueh zu einer StSrung in der Ausbildung der Beeher- spalte gekommen sein, was wiederum zum Offenbleiben der Bechersl0alte geffihrt haben dfirfte. Eng damit verbunden ist die StSrung der normalen Papillogenese, die wir auf Grund der Fehlbildung des Sehnerveneintrittes in unserem Fatle annehmen mtissen. ~¥ahrseheinlieh handelte es sieh hierbei um das Ausbleiben des ventralen Versehlusses der Paloillenanlage. Auf Grund d e r v . Szilysehen Forsehungsergebnisse kSnnen wit sogar annehmen, dal3 in unserem Falle der Optieus mitsamt dem Kolobom die fehlgebildete embryonale Papillenanlage darstellt.

Man w/ire versueht, das Fehlen der Linse in unserem Falle fiir das Ausbleibem der Einstiilpung der distalen Augenblasenwand verantwortlich zu maehen. Neuere Forsehungen haben jed0eh gezeigt, dal~ es wahr- seheinlieh ist, dab sieh die Umwandlung der Angenblase in den Augen- beeher v611ig unabh/ingig yon der Linse vollzieht. In unserem linken Mikrophthalmus fehlt gleiehfalls die Linse, nnd dermoeh wurde die distale Augenblasenwand eingesttilpt. Anscheinend ein Beweis N r die Un- abh/~ngigkeit des Umwandlungsprozesses der Augenblase yon der Entwiek- lung der Linse. Freiheh k6nnte man abet hier einwenden, dab das abnorme Bindegewebe, welches bei diesem Mikrophthalmus dureh die Pupille in das Augeninnere eingedrungen ist, die Rolle der Linse bei dem Vorgange der Umwandhmg der Augenblase in den Augenbeeher tibernommen habe.

Naehdem wit so den Defekt an der eerebraten Augenanlage, der gewissermaBen mit dem Prozesse der Umwandlung der Augenblase in den Augenbeeher' beginn t and mit der Fehlbildung der embryonalen Papillenanlage endigt, aufgezeigt haben, wollen wit uns mit der Anlage des Ciliark6rpers an abnormer Stelle des Mikrophthalmus, am ]~.ande des Kotoboms im riiekw/irtigen Bulbusabsehnitte, tier Fehlbildung, die im Kernpunkte unserer Ausfiihrungen steht, n/iher beseh/iftigen: Erst dann wollen wit die l~olgen des Defektes der eerebralen Augenanlage fiir die mesodermalen Htillen unseres Bulbus betraehten.

Bei unserem Mikrophthalmus hat sieh die distale, nieht eingesttilpte Augenblasenwand in gew6hnliehes Pigmentepithel umgewandet~, dem innen Retina anliegt. Es ha?G sieh also im vorderen Augenabsehnitte keine Pars eoeea re t inae entwiekelt. Wit mtissen daraus sehlieBen, dag die Anwesenheit des Umsehlagsrandes (Pupillarrand) der beiden B1/itter des Augenbeehers im vorderen Augenabsehnitte eine Vorbedingung ist ffir die Ent~deklung der Pars eoeea retinae an normaler Stelle. E s seheint, dab also die Entwieklnng der Pars eoeea retinae and damit die des Ciliar- k6rpers normalerweise an den Pupillarrand des Augenbeehers gebunden

Abnorme Ciliark6rperanlage in einem MikrophLhalmus. 79

ist. Es erhebt sich nun die Frage, ob die Entwicklung des Ciliark6rpers unter allen Umstanden an den Pupillarrand gebunden ist, oder ob sie unter besonderen Umstanden aueh an anderen Abschnitten des Um- schlagsrande s des Augenbechers, wie der Augenbeeherspalte, m6glich ist.

Nun sehen wir bei unserem Mikrophthalmus, bei dem ein pupillarer Umschlagsrand des Augenbechers fehlt, der vordere Anteil der Augen- becherspalte regelrecht Verschlossen, der riickwartige Anteil der Augen- beeherspalte aber offengeblieben ist, dab es am Rande dieser offenen Becherspalte (Kolobom) zur Entwicklung einer CiliarkSrperanlage ge- kommen ist. Es handelt sich bier nicht etwa um gew6hnliche Falten- bildtmgen des Pigmentbtattes und des l~etinalblattes am ~ande des Koloboms, vielleicht durch ein abnormes Wachstum oder durch ein Aus- weichen vor einem Hindernis in der Becherspalte bedingt, sondern as handett sieh tats/~ehlicb, wie aus der ganzen Anlage und aus der Struktur der Faltenbildungen hervorgeht, um.einen Ciliark5rper mit zwar mehr oder weniger rudimentaren, aber doch wohlgebildeten Ciliarfortsatzen. Wir miissen aus dieser Tatsache folgern, dab die Entwieklung des C~liar- k6rpers an jeder Stelle des Umschlagsrandes der beiden Blatter des Augenbechers einsetzen kann, so auch am Rande der Becherspalte, daft also der Umschlagsrand ats solcher fi~r die Entwieklung der Citiark6rper- anlage yon Bedeutung ist. Freilich sollte man nach dieser Schluftfolgerung erwarten, dab in den Fallen yon Kolobom des Augapfels solche abnorme Ciliark6rperanlagen an den Randern des Koloboms haufiger zu linden waren, als es anscheinend der Fall ist. C. Heft (189.0 und 1900), Bach (1898), Bock (1893), Gilbert (1907), _Fleischer (1907), See/elder (1908), Wintersteiner (1910), OrloM (1911), Bergme~;ster (1913), H. u. M. Both (1914) haben angegeben, da$ sie bei normaler Lage des Ciliark6rperringes im vorderen Augenabschnitte und gleichzeitigem Kolobom des Ciliar- k6rpers und der Chorioidea, CiliaI~orts/~tze oder eiliarfortsatzahnliche Gebilde des Pigmentepithels beobachtet haben, welche sieh an der P. plana corp. cfliaris vorfanden und die sich auch langs der Kolobom- rander nach rtiekwarts bin, in einzelnen Fallen bis welt fiber den Cilia,r- kSrperbereich hinaus, erstreekten. In einem Tail dieser Falle (Bock, Bach, Heft, Fleischer, H. u. M. J~oth, OrloN) handelte es sich, wie as seheint, tatsachlich um abnorme Anlagen yon Ciliarfortsatzen langs der Kolobomrander, bei den anderen Fallen dfirften nur ciliarfortsatzahnliche Faltungen des Pigment- und Retinalblattes, ahnlich den abnormen Faltungen der Retina im Mikrophthalmus, vorgelegen haben. Aus- geschlosscn ist as jedoch nicht, daft es sich auch in dan letzterwahnten Fallen um rudimentare Ciliarfortsatze handelte. Alle diese Beobachtungen kOnnen den Schluf~ erlauben, daft die Potenz zur ]~ildnng eines Ciliar- epithels und iiberhaup~ einer CiliarkSrperanlage yon dem urspriinglich dazu befahigten, an den normalen Pupillarrand angrenzenden Wandteil des Augenbechers und von einer vorhandenen normalen CiliarkSrper- anlage her auf die Rander des anschlieftenden Koloboms iibergegriffen

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habe. Unser Fall zeigt aber, dab die Ciliark6rperentwicklung, unabh/mgig vom Pupillarrande des Augenbechers, der hier fehlt, und unabh/~ngig yon einer normalen Ciliark6rperanlage, die ebenfalls nieht vorhanden ist, am Rande eines die Papille umschlieBenden KoIoboms vor sich gehen kann. Es w/£re demnach jede Stel]e des Umschlagsrandes der beiden BlOtter des Augenbechers aus sich selbst heraus zur Bfldung einer Cfliar- k6rperanlage bef/ihigt, V~Tir miissen darin e in wichtiges entwicklungs- mechanisches Moment erblicken. Da]~ bei der I-Ii~ufigkeit des Koloboms des Augapfels, bei gleichzeitiger Anlage des Ciliark6rpers im vorderen Augenabschnitte, nieht noch hi~ufiger an den Ra~ndern des Koloboms (Rand der Augenbeeherspalte) eine Ciliark6rperentwicklung einsetzt, ist vielleicht darauf zuriickzufiihren, dal~ durch die Anwesenheit einer Ciliark6rperanlage im vorderen Augenabschnitte, abnorme Ciligrk6rper- anlagen an entfernten R/indern des Koloboms un~erdrfickt werden. Erst in einem Falle, wie dem unserigen, wo die Bildung eines Ciliark6rpers im vorderen Augenabsehnitte v61lig unterbheben ist, werden die Potenzen zur Bildung einer Ciliark6rperanlage an den R/~ndern der Augenbecher- spa!re (auch im riickw/~rtigen Abschnitte) zum Durchbruche kommen.

Das Fehlen der Linse in unserem Falle kann, da keine Zeichen yon Degeneration- nnd Resorptionsvorg/~ngen am vorderen Augenabsehnitte nachzuweisen sind, am ungezwungensten so erkl/~rt werden, dab die Linse fiberhaupt nicht angelegt wurde. Ob hierfiir das Ausbleiben des Kon- taktes der Augenbl~senwand mit dem Ektoderm oder andersartige Vorg&nge verantwortlieh zu machen sind, solt hier nicht anseinander- gesetzt werden.

Wie sind nun die Ver~nderungen an den mesodermalen Hfillen unseres i~[ikropht.hatmus zu beurteilen ? ~¥ir haben gesehen, da6 sich die nieht- eingestfilpte distale Augenblasenwand zum Pigraentepithel umgewandelt hat, dem innen t~etina anliegt. Das unter dem Pigmentepithel dieser distalen Bulbuswand gelegene Mesoderm hat sich im Verlanfe der Ent- wicklung zu Chorioidea und Sklera differenziert, wie an irgendeiner Stelle des rfickwi~rtigen Bulbusabschnittes. Die distale Bulbuswand ist der Bulbuswand etwa in der Gegend des Xquators /£hnlich geworden. Die St6rung in der distalen, ektodermalen Bulbuswand, eingeleitet durch die abnormen Vorggnge bei der Umwandlung der Augenblase in den Augenbecher, hat zu einem folgerichtigen Ablauf der Entwicklung der mesodermalen Hiillen dieses Absehnittes gefiihrt, allerdings in einem anderen Sinne als geplant war. An StelIe eines Cfliark6rpers entwickelten sich Chorioidea nnd Sklera. Damit dfirfte auch das Fehlen der Hornhaut seine Erkl/irung linden. Der mangelnde Einflul~ der Linse auf diese Art der Differenzierung der mesodermalen Hiillen des distalen Bnlbus- abschnittes soll dabei nicht bestritten werden. Im Kolobomgebiete ist die Chorioidea wohl zur Ausbildung gekommen, aber nicht in der Weise wie auBerhalb des Kolobombereiehes. Die Sk]era hat sich im riickw~rtigen Abschnitte der Form der verbreiterten, fehlgebildeten

Abnorme Ciliark6rperanlage in einem Mikroph¢halmus. 81

epithelialen Papillenanlage angepal]t. Die fiberm/~Bige Ausbfldung der Lider und der /~ul]eren Augenmuskeln in unserem Faile zeigt, da$ sieh diese Gebilde voUst/~ndig unabhi~ngig yon der cerebralen Augenanlage entwickehl.

Wenn wit das Schrifttum iiberbhcken, so finden sich in der unge- heuren F/iile yon Einzelarbeiten, nor wenige fOr die Beurteilung unseres Falles wichtige Berichte; wir haben sie sehon bei der Besprechung der abnormen CiharkSrperanlage erw/~hnt. Nut ein einziger Fall findet sich (Becker, 1888), der unserem Falle auSerordentlich/£hnlich ist. In Beckers Faile finder sich nahezu die ganz gleiehe Fehlbildung des vorderen Augenabschnittes des Mikrophthalmus wie in unserem Falle. Die Itorn- haut ist skteraahnlieh. Nach innen zu schhei~en sieh Chorioidea, Pigment- epithel und Retina an. Es fehlen also die Vorderkammer, die Iris, die Pupille, der Ciliark6rper und die Linse - - aile charakteristisehen Be- standteile eines vorderen Augenabschnittes. Becker erwahnt aueh, dab sich die Pigmentepithelschichte am Ran(te des Koloboms stark falter und dal] diese Falten wie CiliarkSrperfalten aussehen. Wir kSnnen auf Grund unserer Beobachtung vermuten, dab diese Falten des Pigmentepithels, welche Becker in seinem FalIe beobaehtete, ta t~chl ich CiliarkSrper- forts/~tze waren , dab eine abnorme CiliarkSrperanlage am Rande des Koloboms vorhanden war, /~hnlicher Art wie in unserem Falle. Becket erklgl~e aueh seinen Fall dureh ein Ausbleiben der Einstiilpung der distalen Augenblasenwand, freilieh mit Einsehr/~nkungen und heute nicht mehr zutreffenden Begrfindungen und Ausffihrungen, wie sie dem dama- ligen Stande der Forschung entsprachen.

Zum Schlusse sei erw/~hnt, dab sich selbstverst~ndlich an Hand unserer beiden F/~lle noeh viele andere Fragen der Entwicklungsgeschichte und Fehlbildungslehre erSrtern hel~en. Wit haben davon Abstand genommen, well es yon unserem Thema, in dessert Mittelpunkte die hSchsteigenartige Anlage eines CfliarkSrpers im hinteren Abschnitte eines Mikrophthalmus steht, zu weir wegfiihren worde.

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v. Graefos Archiv fill' Ophtha3mologie. 132. Bd. 6