Anatomie
ICD-O
ICD-O TypC82.0 NHL
Patient
NameVorname
Geb.-datumFallnummer N
LymphknotenregionenR L (rechts/links) F (fokal)
zervikal Waldeyersupraklavikulär mediastinalinfraklavikulär zöliakalnuchal Leberhilusaxillär Milzhilushilär (Lunge) paraaortaliliakal mesenterialinguinalfemoral
R: rechts, L: links, F: fokal
Stadieneinteilung
Ann-Arbor-Stadieneinteilung nodalI 1 LK RegionII ≥ 2 LK-RegionenII1 2 LK-Regionen, supra- oder infradiaphragmal,
beschränkt auf einer Seite des DiaphragmasII2 2 nicht benachbarte LK-Regionen oder mehr als 2 RegionenIII LK-Befall ober- und unterhalb des DiaphragmasIV LK-Befall + diffuses disseminierter Befall von
extralymphatischem Gewebe (Knochenmark oder Leber)
Ann-Arbor-Stadieneinteilung extranodal (Organbefall entspricht Stadium IV)IE 1 extralymphatischer BefallII1E extralymphatischer Befall mit oder ohne LK
(auf einer Seite des Diaphragmas)II2E extralymphatisches Organ mit oder ohne LK-Befall über
regionale LK hinaus (auf einer Seite des Diaphragmas)IIIE extralymphatischer Befall mit oder ohne LK-Befall auf
beiden Seiten des DiaphragmasIV diffuser oder disseminierter Befall eines oder mehrerer
Organe ± LK-Befall
Stadieneinteilung gastrointestinaler Lymphome
Stadieneinteilung gastrointestinaler Lymphome (nach Musshoff)I 1 GI-Organ befallenI1 Lymphom auf Mukosa und Submukosa begrenztI2 Ausdehnung über Submukosa hinausII Befall 1 GI-Organs + Befall infradiaphragmaler LK bzw.
mit organüberschreitendem Wachstum (E)II1 Befall 1 GI-Organs mit Befall regionärer LK (II1) bzw.
eines weiteren benachbarten Organs (II1E) ober- oder unterhalb des Diaphragmas
II2 Befall eines GI-Organs mit LK-Befall über regionale LK hinaus ober- oder unterhalb des Diaphragmas (II2); 1 weiterer lokalisierter Organbefall kann zusätzlich mit eingeschlossen sein (II2E)
III Befall 1 GI-Organs mit LK-Befall ober- und unterhalb des Diaphragmas einschließlich eines weiteren Organbefalls (IIIE) oder der Milz (IIIS) oder beider (IIISE)
IV diffuser oder disseminierter Befall Nicht-GI-Organe mit oder ohne LK-Befall
a.-p.
Waldeyer-Rachenring
zervikal,supraklavikulär
infra-klavikulär
mediastinal
Milz
paraaortal
iliakal
hilär
mesenterial
inguinal undfemoral
axillär
Regionen
Tumorerfassung: Hämatologie/Non-Hodgkin-Lymphome
© Georg Thieme Verlag KG – Stuttgart – New York – 2012; Frenzel et al.: Tumorerfassung – ISBN 9783131539618
Stadieneinteilung Mycosis fungoides
Stadieneinteilung Mycosis fungoides nach TNMT1 Plaques, Ekzem, < 10 % der Haut sind befallenT2 Ekzem, generalisierte Plaques, > 10 % der Haut sind befallenT3 einer oder mehrere TumorenT4 generalisierte Erythrodermie
Lymphknoten Mycosis fungoides nach TNMN0 keine LKN1 LK vergrößert, histologisch negativN2 LK normal groß, histologisch positivN3 LK vergrößert, histologisch positiv
Stadien Mycosis fungoidesT1 T2 T3 T4 M1
N0 I I III IVBN1 II II III IVBN2 IVA IVA IVA IVA IVBN3 IVA IVA IVA IVA IVB
Histologische Klassifikationen
REAL- (Revised European American Lymphoma)WHO-KlassifikationB-Zell-Lymphom, Vorläufer/peripherT-Zell-Lymphom, Vorläufer/peripherHodgkin-Lymphomunklassifizierte Lymphome
B-cell NeoplasmsI precursor B-cell neoplasm:
precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphomaII peripheral B-cell neoplasms
1 B-cell chronic lymphocytic leukaemia/promyelocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma
2 lymphoplasmocytoid lymphoma/immunocyatoma3 mantle cell lymphoma4 follicle center lymphoma, follicular
provisional cytologic grades: I (small cell), II (mixed small and large cell), III (large cell)provisional subtype: diffuse, predominantly small cell type
5 marginal zone B-cell lymphomaextranodal (MALT-type +/– monocytoid B-cells)provisional subtype: nodal (+/– monocytoid B-cells)
6 provisional entity: splenic marginal zone lymphoma +/– villous lymphocytes
7 hairy cell leukemia8 Plasmacytoma/plasma cell myeloma9 diffuse large B-cell lymphoma
subtype: primary mediastinal (thymic) B-cell lymphoma
10 Burkitt’s lymphoma11 provisional entity: high grade B-cell lymphoma,
Burkitt-like
T-cell and putative NK-cell NeoplasmsI precursor T-cell neoplasms: precursor T-lymphoblastic
lymphoma/leukemiaII peripheral T-cell and NK-cell neoplasms
1 T-cell chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic leukemia
2 large granular lymphocyte leukemia (LGL)T-cell typeNK-cell type
3 mycosis fungoides/Sézary syndrome4 peripheral T-cell lymphomas, unspecified*
provisional cytologic categories: medium sized cell, mixed medium and large cell, large cell, lymphoepitheloid cellprovisional subtype: hepatosplenic γ6 T-cell lymphomaprovisional subtype: subcutaneous panniculitis T-cell lymphoma
5 angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AILD)6 angiocentric lymphoma7 intestinal T-cell lymphoma (+/– enteropathy associated)8 adult T-cell lymphoma/leukemia (AT/L)9 anaplastic large cell lymphoma (ALCL), CD30+, T- and
nullcell types10 provisional entity: anaplastic large cell lymphoma,
Hodgkin’s-likeHodgkin’s disease
I lymphocyte predominantII nodular sclerosisIII mixed cellularityIV lymphocyte depletionV provisional entity: lymphocyte-rich classical HD
Alte Klassifikationen
Kiel-Klassifikation (1990)B-Zell-Lymphome (90 %)niedrigmaligne
B-CLLzentrozytischCb-cc Lymphomlymphoplasmozytisch (Morbus Waldenström)
hochmalignezentroblastischimmunoblastischBurkitt
T-Zell-Lymphomeniedrigmaligne
T-CLLMycosis fungoidesSézary-Syndrom
hochmalignepleomorph-großzelliggroßzellig-anaplastischimmunoblastischlymphoblastisch
Tumorerfassung: Hämatologie/Non-Hodgkin-Lymphome
© Georg Thieme Verlag KG – Stuttgart – New York – 2012; Frenzel et al.: Tumorerfassung – ISBN 9783131539618
Klassifikation nach Wachstumsform, Zelltyp (Working Formulation 1982)Low Grade
kleinzellig lymphozytisch (CLL)follikulär kleinzellig: follikulär kleinzellig entspricht cb-ccfollikulär gemischtzellig: follikulär gemischtzellig entspricht cb-cc
Intermediate Gradefollikulär – überwiegend großzellig: follikulär großzellig entspricht nicht cb-ccdiffus kleinzelligdiffus gemischtzelligdiffus großzellig
High Gradegroßzellig-immunoblastischlymphoblastischkleinzellig (Burkitt- und Nicht-Burkitt-Typ)
Diagnostik
B V Untersuchung Datum 1 / 2 / 3Rö ThoraxCT HalsCT ThoraxCT AbdomenSono AbdomenFDG-PET-CTEndoskopieEndosonografieMRTgyn. UntersuchungSkelettszintigrafie
B: Basisdiagnostik, V: Verlaufskontrolledunkelblau: sehr wichtig / blau: wichtighellblau: bei Symptom oder spezieller Tumorlage / weiß: bei Bedarf
Histologie
initiale Pathologie:
Referenzpathologie:
Histologie
ICD-10 Klinische SymptomeLK-VergrößerungB-Symptomatik
R50.9 – nicht erklärbares Fieber > 38°CR61.9 – nicht erklärbarer NachtschweißR63.4 – nicht erklärbarer Gewichtsverlust > 10 % innerhalb
von 6 MonatenVerdrängungserscheinungen durch LK, z. B.:
N28.9 – NierenaufstauK83.9 – Gallenwegsaufstau
Prognosefaktoren
Aggressive NHL
Internationaler Prognoseindex (IPI) für aggressive NHLPrognostische Faktoren Prognosegruppen ΣAlter > 60 Jahre niedriges Risiko 0–1LDH > Norm intermed. Risiko niedrig 2Karnofsky < 70 % intermed. Risiko hoch 3Stadium III oder IV hohes Risiko 4–5Anzahl extranodal > 1
Follikuläre NHLFollicular Lymphoma International Prognostic Index 2 (FLIPI 2; Federico M et al, J Clin Oncol 2009)
ICD-10 Risikofaktor β2-Microglobulin erhöht
größter Durchmesser eines LK > 6 cmKnochenmarkbefallHämoglobin < 12 g/dLAlter > 60 Jahre
Progressionsfreies Überleben:
Risiko-gruppe
Anzahl derFaktoren
Patienten(%)
3-Jahres-Überleben
5-Jahres-Überleben
(%) SE (%) SE
Low 0 20 90,9 2,4 79,5 5,5Intermediate 1–2 53 69,3 2,4 51,2 5,7High 3–5 27 51,3 3,7 18,8 13
Gesamtüberleben:
Zeit (Monate)
kum
ulie
rte
Wah
rsch
einl
ichk
eit
Logrank P = 0,003
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
060 12 18 24 30 36 42 48 54 60
Tumorerfassung: Hämatologie/Non-Hodgkin-Lymphome
© Georg Thieme Verlag KG – Stuttgart – New York – 2012; Frenzel et al.: Tumorerfassung – ISBN 9783131539618
Bisherige Therapien (OP/RT/ChT)
Datum
AZ/EZ
AZ nach Karnofsky100 keine Beschwerden, keine sichtbaren Krankheitszeichen,
Normalität90 Fähigkeit zu normaler Aktivität,
keine Symptome oder Krankheitszeichen80 normale Aktivität unter Anstrengung,
einige Krankheitszeichen oder Symptome70 Patient kann sich selber versorgen,
ist aber zu normaler Arbeit nicht fähig60 Patient braucht gelegentlich Hilfe,
kann aber die meisten Angelegenheiten selber erledigen50 Patient ist beträchtlich hilfsbedürftig,
benötigt oft medizinische Hilfe40 Patient ist auf Pflege und Hilfe angewiesen
30 starke Behinderung, Krankenhausaufenthalt ist indiziert, noch keine Lebensgefahr
20 Krankenhausaufnahme notwendig, starke Krankheitszeichen, supportive Therapie notwendig
10 Sterben
Gewicht [kg]Gewichtsverlust [kg]BMI
Arzt
NamePosition
Datum
Unterschrift
Sonstiges
Eizellenkryokonservierung?Spermienkryokonservierung?Frauen: LHRH-Analoga, Kontrazeptiva
Tumormarker
Marker Datum 1 / 2 / 3LDH
Risikofaktoren für das Auftreten der Krankheit
ICD-10 Risikofaktoren NHLB27.0B24
EBVHIV
Z94.9B24
Immunsuppression – Transplantation– AIDS (B-Zell-Lymphome)
G11.3D82.0
angeborene Immundefekte– Ataxia teleangiectatica– Wiskott-Aldrich-Syndrom (x100!)
M35.0E06.3B98.0B27.0
chronische Immunstimulation– Sjögren-Syndrom– Hashimoto Thyreoiditis– Helicobacter pylori– EBV
Tumorerfassung: Hämatologie/Non-Hodgkin-Lymphome
© Georg Thieme Verlag KG – Stuttgart – New York – 2012; Frenzel et al.: Tumorerfassung – ISBN 9783131539618