Hintergründe und Erfahrungen zum Undine-Syndrom

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    10-Jan-2017

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<ul><li><p>Hintergrnde und Erfahrungen zum Undine Syndrom Referat </p><p>von Yvonne Keiper ex. Krankenschwester</p></li><li><p>Aufstellung unterschiedlicher Ursachen vom Undine Syndrom </p><p>&gt;&gt; zentrales Hypoventilationssyndrom: = CHS auf Grund Traumata am Stammhirn( kann ausheilen) </p><p>&gt;&gt; Kongenitales Hypoventilationssyndrom: = CCHS angeboren , auf Grund Gendefekt ( nicht heilbar ) </p><p>&gt;&gt; Krankheitsbild ROHHAD: = Abkrzung fr : </p><p> Rapide-Onset (Gewichtszunahme) Hypoventilation Hypothalamus und Autonome-Dysfunktion </p><p> Ursache ist unklar, zeigt sich in spterem Verlauf der Kindheit </p></li><li><p>Genotypen</p></li><li><p>Weitere empfohlene Diagnostik bei manifestiertem Undinesyndrom.</p><p>Behandelnde Klinik von Lina ,Lenn und Rogelio ist das Sana Klinikum Berlin Lichtenberg</p></li><li><p>Charakteristika </p><p>- nchtliche alveolre Hypoventilation </p><p>- bei ca.17% auch am Tage Unteratmung </p><p>- Herzrythmusstrungen </p><p>- niedriger Blutdruck </p><p>- fehlender Tag-Nacht-Rythmus </p><p>- sporadisch einsetzende , starke Schweiausbrche </p><p>- bermiger Durst </p><p>- Entwicklungs-und Wachstumsstrungen </p></li><li><p>Charakteristika </p><p>- Neigung zu Krampfanfllen </p><p>- niedrige Basaltemperatur mit Neigung zu afebrilen Infekten </p><p>- ca.25% neigen zu sophagusmotilittsstrungen wie Reflux und Schluck- bzw.Trinkschwche </p><p>- ca.20% neigen zu Sehstrungen wie Kurz-bzw.Weitsicht, eingeschrnkter Pupillomotorik , Schielen </p><p>- ca.10% haben Hrstrungen </p><p>- 16-25% Morbus Hirschsprung </p><p>- ca. 5% Tumorneigung : Ganglioneurom Ganglioneuroblastom </p></li><li><p>Affektkrmpfe engl. Breath Holding Syndrom </p><p> -Episoden von blauem Anlaufen und . , Atemaussetzern bis hin zur Ohnmacht -ausgelst durch Schmerzen,Angst oder Wut -gehren nicht zur Gruppe der Epilepsien -treten im Kindesalter hufiger bei Undinebetroffenen auf als bei anderen </p></li><li><p>Morbus Hirschsprung Bei Neugeborenen besteht Lebensgefahr,da der stark </p><p>geblhte Bauchraum das Lungenvolumen stark einschrnkt</p></li><li><p>Behandelnde Kliniken und Therapieschwerpunkte </p><p> Sana Klinikum in Berlin Lichtenberg &gt;&gt;&gt; Tracheotomie und Maske </p><p> Klinik fr Kinder- und Jugendmed. in Aachen &gt;&gt;&gt; Maskenbeatmung </p><p> DRK-Kinderklinik gGmbH in Siegen &gt;&gt;&gt; Zwerchfellpacer und Maskenbeatmung </p><p> Kinderklinik Dritter Orden in Mnchen &gt;&gt;&gt; Zwerchfellpacer </p><p> weitere Institutionen: - Wohnstation Lufthafen in Hamburg Altona </p></li><li><p>Tracheostoma Vorteile Nachteile</p><p>-Lange Erfahrungswerte </p><p>-operativer Eingriff notwendig</p><p>-direkter Zugriff -Gefahr der Dekanlierung</p><p>-leichtes bebeuteln im Notfall mglich</p><p>-Sterilitt erforderlich</p><p>-einfachere Beatmung</p><p>-uerlich sichtbar</p><p>-erhhte Infektanflligkeit</p><p>-tracheale Absaugung ntig</p><p>-Gefahr von Vernderungen der Trachea mglich</p><p>-verzgerte Sprachentwicklung</p></li><li><p>Lenn mit bungsmaske vor Dekanlierung</p></li><li><p>Maskenbeatmung Vorteile Nachteile</p><p>-keine Absaugung Tracheal -uneingeschrnkte Mglichkeit der Sprachentwicklung</p><p>-Gefahr der Mittelgesicht- Deformation </p><p>-kein steriles arbeiten ntig</p><p>-unruhigere Nchte </p><p>-keine erhhte Infekt- anflligkeit</p><p>-bei Infekten instabile Beatmung ber Nasenmaske</p><p>-kaum Einschrnkungen im Alltag -einfache tgl. Reinigung unter klarem Wasser</p><p>-Beatmung erfordert mehr Feingefhl</p><p>-natrlicher Atemweg</p></li><li><p>Ein Vorteil ist diese Form der Beatmung fr Betroffene die auch im Wachzustand beatmet werden mssen, da der kleine Pacer die hchst mgliche Mobilitt bietet. Allerdings empfiehlt es sich nicht den Schrittmacher lnger als 12-15h am Tag einzusetzen da das Risiko der neuromuskulren Ermdung besteht.</p></li><li><p>Zwerchfellschrittmacher Vorteile Nachteile</p><p>-Hchstmgliche Mobilitt</p><p>-operativer Eingriff notwendig</p><p>-ruhige Nchte - evtl.Probleme bei Einstellung des Pacers</p><p>-kleine Gerte -Gefahr von Ermdung oder Verletzung des Phrenicusnerves </p></li><li><p>Unterdruckbeatmung Eiserne Lunge``</p><p>Vorteile Nachteile</p><p>-noninvasiv -Gefahr von Obstruktionen</p><p>-physiologische Beatmung</p><p>-eingeschrnkte Mobilitt wegen groer Gerte</p><p>-keine Mittel- gesichthypoplasien</p><p>-eingeschrnkte Schlaf- stellung</p><p>-keine Probleme bei Sprachentwicklung</p><p>-keine Sterilitt erforderlich</p></li><li><p>Die Dunkelziffer knnte allerdings hher ausfallen. Es gibt nur wenige Aufzeichnungen von Fllen des pltzlichen Kindstodes in Verbindung mit dem kongenitalen Hypoventilationssyndrom. </p><p>Hinzu kommt das Bremen das einzige Bundesland ist,in dem eine Autopsiepflicht bei Kindern unter sechs Jahren besteht.</p></li><li><p>Genetische Beratungsstelle </p><p> Charite Campus Virchow-Klinikum </p><p> Augustenburger Platz 1 </p><p> 13353 Berlin</p></li><li><p>Danke fr Ihre Aufmerksamkeit</p></li></ul>