Es blutet und keiner schaut hin€¦ · Diagnose? Milder M. von ... DD tief-normaler von...

Es blutet und keiner schaut hin

Dr. med. Pascale Raddatz MüllerMédecin adjoint Hämatologie

Pat geb. 1968• Als Kind wiederholt schwer stillbare Epistaxis• Generell verzögerte Wundheilung• Schwer stillbare Blutung nach 2 Weisheitszanhextraktionen• 1985 offene Kreuzband –Op Knie links

• Ohne vermehrte Blutung (??)

• 2003 arthroskopische Kreuzband-Op rechts• Starke Nachblutung

• 2007 Muskelzerrung Wade mit Logensyndrom• 2015 Oberschenkelhämatom nach Velosturz

• Partielle Hämostaseabklärung: aPTT 70s (Norm bis 32s)– Faktor VIII 8%

Gerinnungskaskade

intrinsische Aktivierung extrinsische Aktivierung

Wen abklären?

• Positive persönliche Blutungsanamnese

• (Positive familiäre Blutungsanamnese)

Blutungsanamnese• ISTH (international society on thrombosis and

haemostasis) hat “bleeding assessment tool” entwickelt

• Standardisierter Fragebogen mit Blutungsscore• Schweregrad der Symptome, d.h. höherer

Blutungsscore, korreliert mit Risiko für weitereBlutungen

Epistaxis

• Kinder häufiger Epistaxis, verschwindet meist in der Pubertät

• Von Willebrandspiegel steigt mit zunehmendem Alter

• Epistaxis bei Erwachsenen• Teleangiektasien? -> Vd.a. M. Osler

Hämatome– Spontan oder Trauma?– Angeboren oder erworben?

• Vasculitis, senile Purpura----------------– medikamentenassoziiert?

• Schmerzmittel NSAR/ASS– Reversible oder irreversible Tc-Funktionsstörung

• SSRI– Ekchymosen (flächige subcutane Blutungen, meist an

Extremitäten)• Steroide

– Ekchymosen/Hämatome/Hautverletzungen mit verzögerter Wundheilung

– Hautbeschaffenheit? Gelenke?• Hyperelastizität bei Bindegewebestörung

Hypermenorrhoe

• Ab Menarche?• gyn Untersuchung (Fehlbildung des Uterus)

• Gegen Menopause verstärkt? • Myome, Polypen

• Pille? • Höhere vW-Spiegel unter Östrogen (wird therapeutisch

eingesetzt)

• Dysmenorrhoe? • NSAR verstärken Blutung -> Alternativen: COX2-Hemmer, Paracetamol

• Eisenmangel?

Operationen

• Wiederholte Blutungen bei Operationen? Revisionen notwendig? Transfusionen?

• Medikamente• Wundheilung

Muskelblutung/Gelenkblutung

• Typische Blutung bei Hämophilie– Spontan bei schwerer Hämophilie (Faktor <1%)– Posttraumatisch bei milder Hämophilie (Faktor 5-40%)

Interpretation

• Negativ: nur 1-2 milde Blutungssymptome• Positiv: mehrere Symptome

2-3 P.

15-16 P

Labor: was kreuzen Sie an?

• Laborzettel einfügen

Labor

• Erstanalysen in der Praxis:– Blutbild– Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Thrombinzeit,

Fibrinogen)– evt. von Willebrandfaktor– Blutgruppe 0?

Labor

• Erstanalysen in der Praxis:– Blutbild– Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Thrombinzeit,

Fibrinogen)– evt. von Willebrandfaktor

Blutbild

• Tc-Penie: – Blutung erst bei Werten <10G/l zu erwarten (zB

schwere ITP)– seltene Tc-Funktionsstörung mit Tc-Penie

(zB. Bernard-Soulier)

• Anämie: – Ausmass der Blutungen

Labor

• Erstanalysen in der Praxis:– Blutbild– Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Thrombinzeit,

Fibrinogen)– evt. von Willebrandfaktor

Von Willebrandfaktor

• Häufigster Faktormangel bei Blutungsneigung• Bindet an Thrombozyten und Kollagen an der

Gefässwand– Primäre Hämostase

• Gespeichert in Endothelzellen der Gefässwände– wird ausgeschüttet bei Gefässverletzung oder –

kontraktion (Stress, Entzündung, etc)– Starke Schwankungen….

• 10-20% tiefere Spiegel bei Blutgruppe 0

Und jetzt?

• Negative persönliche und familiäreBlutungsanamnese

• normales Labor->keine weitere Abklärung nötig

• Pos. Blutungsanamnese und/oder path. Labor->Zuweisung für erweiterte Abklärung

Und was machen wir?• Ausführliche Anamnese• Labor:

– Blutbild– Gerinnungsstatus (Q, aPTT, Thrombinzeit, Fibrinogen)– erweiterter Gerinnungsstatus (II,V,VII,X)– Faktor VIII, IX, XI, XIII– von Willebrand: Aktivität und Antigen, evt. Multimere– Plättchenfunktion: PFA Epinephrin und PFA ADP– Blutgruppe– Ferritin, CRP

• Bericht mit Empfehlungen• Ausweis (Kontakt-Telnr Dienstarzt Hämatologie)

Wann abklären?• Abklärung nicht sinnvoll oder optimal:

– unmittelbar nach Blutungsereignis (falsch tiefe Werte, falsch normale Werte bei allfälliger Faktorkorrektur nach FFP oder Stress)

– Anämie (Eisenmangel), möglichst vorgängig korrigieren(Thrombozytentest nicht verwertbar bei Anämie/Tc-Penie)

– Infekt (Gerinnungsfaktoren falsch hoch wegen Akutphase)– Kinder ohne Symptome und ohne geplante Op bei pos. FA

einer milden Störung

– Sonderfall: Schwangerschaft (Gerinnungsfaktoren steigenim Laufe der SS an)

Optimaler Zeitpunkt der Abklärung

• Hämostaseabklärung dauert ca. 2-4 Wochen(Resultate vollständig mit Bericht)

• Bei pathologischem Wert “B-Probe”

• ->2 Monate vor op. Eingriff

• Im Notfall ein bisschen schneller… (unvollständigeWerte, provisorische Empfehlungen)

Patientin 27-jährig

• Zuweisungsgrund zur Hämostaseabklärung :– 7/08 anämisierende Blutung nach Trippelosteotomie

rechts bei Hüftgelenksdysplasie bds (Hb bis 55g/l)– Abklärung vor Schraubenentfernung rechts und

geplanter Hüft-TP links• Blutungsanamnese:

– vermehrte Hämatomneigung– gehäuft Epistaxis – Verlängertes Bluten nach Verletzungen– vermehrtes Zahnfleischbluten nach Zähneputzen– Hypermenorrhoe

Labor

• vW funktionell und antigenetisch um 50%• Faktor VIII 55%• Blutgruppe 0

• übriges Labor normal

Diagnose?

Milder M. von Willebrand Typ 1DD tief-normaler von Willebrandspiegel bei Blutgruppe 0

sehr häufig!!!

Therapie bzw. Blutungsprophylaxe:– Meiden von ASS und NSAR– kleine Eingriffe oder Schleimhautblutungen:

Cyklokapron p.o.– grössere Eingriffe: DDAVP (Minirin®

=Vasopressin-Analogon) und Cyklokapron

Pat geb. 1968• Als Kind wiederholt schwer stillbare Epistaxis• Generell verzögerte Wundheilung• Schwer stillbare Blutung nach 2 Weisheitszanhextraktionen• 1985 offene Kreuzband –Op Knie links

• Ohne vermehrte Blutung (??)

• 2003 arthroskopische Kreuzband-Op rechts• Starke Nachblutung

• 2007 Muskelzerrung Wade mit Logensyndrom• 2015 Oberschenkelhämatom nach Velosturz

• Partielle Hämostaseabklärung: aPTT 70s (Norm bis 32s)– Faktor VIII 8%

Pat geb. 1968

• Faktor VIII 8% bestätigt• Orthopäde: Gelenkerguss 2x innert Tagen

blutige Punktion (ohne Substitution)• und es blutet...

Take Home Message

• Hinschauen!• Pos. Blutungsanamnese-> abklären

– häufig: tief-normaler vW-Spiegel bei Blutgruppe 0 – DD milder M. vW

• Nach erfolgter Abklärung Empfehlungen berücksichtigen (oder nachfragen bei Dienstarzt Hämatologie)

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!