Es blutet und keiner schaut hin

Dr. med. Pascale Raddatz MüllerMédecin adjoint Hämatologie

Pat geb. 1968• Als Kind wiederholt schwer stillbare Epistaxis• Generell verzögerte Wundheilung• Schwer stillbare Blutung nach 2 Weisheitszanhextraktionen• 1985 offene Kreuzband –Op Knie links

• Ohne vermehrte Blutung (??)

• 2003 arthroskopische Kreuzband-Op rechts• Starke Nachblutung

• 2007 Muskelzerrung Wade mit Logensyndrom• 2015 Oberschenkelhämatom nach Velosturz

• Partielle Hämostaseabklärung: aPTT 70s (Norm bis 32s)– Faktor VIII 8%

Gerinnungskaskade

intrinsische Aktivierung extrinsische Aktivierung

Wen abklären?

• Positive persönliche Blutungsanamnese

• (Positive familiäre Blutungsanamnese)

Blutungsanamnese• ISTH (international society on thrombosis and

haemostasis) hat “bleeding assessment tool” entwickelt

• Standardisierter Fragebogen mit Blutungsscore• Schweregrad der Symptome, d.h. höherer

Blutungsscore, korreliert mit Risiko für weitereBlutungen

Epistaxis

• Kinder häufiger Epistaxis, verschwindet meist in der Pubertät

• Von Willebrandspiegel steigt mit zunehmendem Alter

• Epistaxis bei Erwachsenen• Teleangiektasien? -> Vd.a. M. Osler

Hämatome– Spontan oder Trauma?– Angeboren oder erworben?

• Vasculitis, senile Purpura----------------– medikamentenassoziiert?

• Schmerzmittel NSAR/ASS– Reversible oder irreversible Tc-Funktionsstörung

• SSRI– Ekchymosen (flächige subcutane Blutungen, meist an

Extremitäten)• Steroide

– Ekchymosen/Hämatome/Hautverletzungen mit verzögerter Wundheilung

– Hautbeschaffenheit? Gelenke?• Hyperelastizität bei Bindegewebestörung

Hypermenorrhoe

• Ab Menarche?• gyn Untersuchung (Fehlbildung des Uterus)

• Gegen Menopause verstärkt? • Myome, Polypen

• Pille? • Höhere vW-Spiegel unter Östrogen (wird therapeutisch

eingesetzt)

• Dysmenorrhoe? • NSAR verstärken Blutung -> Alternativen: COX2-Hemmer, Paracetamol

• Eisenmangel?

Operationen

• Wiederholte Blutungen bei Operationen? Revisionen notwendig? Transfusionen?

• Medikamente• Wundheilung

Muskelblutung/Gelenkblutung

• Typische Blutung bei Hämophilie– Spontan bei schwerer Hämophilie (Faktor <1%)– Posttraumatisch bei milder Hämophilie (Faktor 5-40%)

Interpretation

• Negativ: nur 1-2 milde Blutungssymptome• Positiv: mehrere Symptome

2-3 P.

15-16 P

Labor: was kreuzen Sie an?

• Laborzettel einfügen

Labor

• Erstanalysen in der Praxis:– Blutbild– Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Thrombinzeit,

Fibrinogen)– evt. von Willebrandfaktor– Blutgruppe 0?

Labor

• Erstanalysen in der Praxis:– Blutbild– Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Thrombinzeit,

Fibrinogen)– evt. von Willebrandfaktor

Blutbild

• Tc-Penie: – Blutung erst bei Werten <10G/l zu erwarten (zB

schwere ITP)– seltene Tc-Funktionsstörung mit Tc-Penie

(zB. Bernard-Soulier)

• Anämie: – Ausmass der Blutungen

Labor

• Erstanalysen in der Praxis:– Blutbild– Gerinnungsstatus (Quick, aPTT, Thrombinzeit,

Fibrinogen)– evt. von Willebrandfaktor

Von Willebrandfaktor

• Häufigster Faktormangel bei Blutungsneigung• Bindet an Thrombozyten und Kollagen an der

Gefässwand– Primäre Hämostase

• Gespeichert in Endothelzellen der Gefässwände– wird ausgeschüttet bei Gefässverletzung oder –

kontraktion (Stress, Entzündung, etc)– Starke Schwankungen….

• 10-20% tiefere Spiegel bei Blutgruppe 0

Und jetzt?

• Negative persönliche und familiäreBlutungsanamnese

• normales Labor->keine weitere Abklärung nötig

• Pos. Blutungsanamnese und/oder path. Labor->Zuweisung für erweiterte Abklärung

Und was machen wir?• Ausführliche Anamnese• Labor:

– Blutbild– Gerinnungsstatus (Q, aPTT, Thrombinzeit, Fibrinogen)– erweiterter Gerinnungsstatus (II,V,VII,X)– Faktor VIII, IX, XI, XIII– von Willebrand: Aktivität und Antigen, evt. Multimere– Plättchenfunktion: PFA Epinephrin und PFA ADP– Blutgruppe– Ferritin, CRP

• Bericht mit Empfehlungen• Ausweis (Kontakt-Telnr Dienstarzt Hämatologie)

Wann abklären?• Abklärung nicht sinnvoll oder optimal:

– unmittelbar nach Blutungsereignis (falsch tiefe Werte, falsch normale Werte bei allfälliger Faktorkorrektur nach FFP oder Stress)

– Anämie (Eisenmangel), möglichst vorgängig korrigieren(Thrombozytentest nicht verwertbar bei Anämie/Tc-Penie)

– Infekt (Gerinnungsfaktoren falsch hoch wegen Akutphase)– Kinder ohne Symptome und ohne geplante Op bei pos. FA

einer milden Störung

– Sonderfall: Schwangerschaft (Gerinnungsfaktoren steigenim Laufe der SS an)

Optimaler Zeitpunkt der Abklärung

• Hämostaseabklärung dauert ca. 2-4 Wochen(Resultate vollständig mit Bericht)

• Bei pathologischem Wert “B-Probe”

• ->2 Monate vor op. Eingriff

• Im Notfall ein bisschen schneller… (unvollständigeWerte, provisorische Empfehlungen)

Patientin 27-jährig

• Zuweisungsgrund zur Hämostaseabklärung :– 7/08 anämisierende Blutung nach Trippelosteotomie

rechts bei Hüftgelenksdysplasie bds (Hb bis 55g/l)– Abklärung vor Schraubenentfernung rechts und

geplanter Hüft-TP links• Blutungsanamnese:

– vermehrte Hämatomneigung– gehäuft Epistaxis – Verlängertes Bluten nach Verletzungen– vermehrtes Zahnfleischbluten nach Zähneputzen– Hypermenorrhoe

Labor

• vW funktionell und antigenetisch um 50%• Faktor VIII 55%• Blutgruppe 0

• übriges Labor normal

Diagnose?

Milder M. von Willebrand Typ 1DD tief-normaler von Willebrandspiegel bei Blutgruppe 0

sehr häufig!!!

Therapie bzw. Blutungsprophylaxe:– Meiden von ASS und NSAR– kleine Eingriffe oder Schleimhautblutungen:

Cyklokapron p.o.– grössere Eingriffe: DDAVP (Minirin®

=Vasopressin-Analogon) und Cyklokapron

Pat geb. 1968• Als Kind wiederholt schwer stillbare Epistaxis• Generell verzögerte Wundheilung• Schwer stillbare Blutung nach 2 Weisheitszanhextraktionen• 1985 offene Kreuzband –Op Knie links

• Ohne vermehrte Blutung (??)

• 2003 arthroskopische Kreuzband-Op rechts• Starke Nachblutung

• 2007 Muskelzerrung Wade mit Logensyndrom• 2015 Oberschenkelhämatom nach Velosturz

• Partielle Hämostaseabklärung: aPTT 70s (Norm bis 32s)– Faktor VIII 8%

Pat geb. 1968

• Faktor VIII 8% bestätigt• Orthopäde: Gelenkerguss 2x innert Tagen

blutige Punktion (ohne Substitution)• und es blutet...

Take Home Message

• Hinschauen!• Pos. Blutungsanamnese-> abklären

– häufig: tief-normaler vW-Spiegel bei Blutgruppe 0 – DD milder M. vW

• Nach erfolgter Abklärung Empfehlungen berücksichtigen (oder nachfragen bei Dienstarzt Hämatologie)

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!