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Kongenitale NierenfehlbildungenPädiatrisches Management
Martin Henkel
Abteilung für Kinder - u. Jugendheilkunde
Barmherzige Schwestern Linz
Seilerstätte 4 Linz
1. InterdisziplinärerKinderseminarabend -
BHS Linz
12. Juni 2014
Kongenitale Nierenfehlbildungen
Transiente HN 50 – 70 %
UJPUreterabgabgsstenose
10 – 30 %
VUR 10 - 40 %
UVJObstruktiver oder nicht obstruktiverMegaureter
5 – 15 %
MCDK 2 – 5 %
PUVHintere Harnröhrenklappe
1 – 5 %
Ureterozele 1- 3 %
Others : ectopic ureter, Prune belly snydrome, reanl Cysts
< 1%
Kleiton et al Current management of antenatal HN,Pediatricnephrology 2012
Intrauterin 20 % aller strukturellen pränatalen Anomalien im Urogenitaltrakt Hydronephrose : 1, 4 % präpartal bis 10 mm ; postnatal : 0,2 – 0,6 %
VUR + Dysplasie
Unilat. HypodysplasieMultizyst. NiereBilat. Hypodysplasie
Harnröhrenklappe
CAKUT : Prognosis ofcongenital anomaly of kidney and urinary tract
Ursache der chronischenNiereninsuffizienz im Kindesalter
CAKUT
Glom. Erkrankung
Nephronophtise
Kongenit. NS
Zystennieren
Metabol. Erkrankungen
HUS
Ursachen der CNI : : Schober- Halstenberg, Deutscher Jahresbericht 2008
41,7
18,4
40,1
CAKUT
Glom. Erkrankung
Nephronophtise
Kongenital. NS
Zystennieren
Metabol. Erkrankungen
HUS
72 %
15 %
13
BHS Linz Kinder ( N = 40 )
InzidenzEuropa : 12 Kinder / 1 Mio Ki / aÖsterreich : 9 - 12 Kinder / a
153060120
1
2
4
8
25 %50 %100 %
Kreatinin – Clearanceml / min/ 1,73 m² KÖ
Funktionierende Nephrone( 2 Mill. )
S- Kreamg/dl
Eingeschränkte Nierenfunktionbei kongenitalen Nierenfehlbildungen
4 klinische Bilder
PränatalBilaterale Hydronephrose , erweiterte Blase, Hypoplastische Nieren , Oligohydramnion
Postnatal, NGRespiratorische Insuffizienz, Instabilität Flüssigkeitshaushalt , Elektrolytstörung, Trinkschwäche Urosepsis
Säuglinge , Kleinkinder CNI- Symptomatik : Gedeihstörung , Knochenstoffwechsel , Kleinwuchs, Miktionsstörungen, rezidiv. Pyelonephritis
SchulkinderCNI- Symptomatik : Minderwuchs, Anämie, HypertensionMiktionsstörungen, Harninkontinenz, rezidiv. HWI ; Compliance
AntenatalesManagement
Faktoren
• Nierenparenchym
• Zusätzliche Fehlbildungen• Karyotyp
• Oligohydramnion• Lungenhypoplasie
• NierenfunktionFetale Harnelektrolyte
Na < 100 mEq/l, Cl < 90 mlβ- 2 Mikroglobulin
Fetale Chirurgie22. - 29. SSW
• Vesikoamnialer Shunt
• Perkutane Zystoskopie
Stent, Laserablation
Perinatales Management
Timing der Geburtstermins
Lungenreife
Postnatale PrimärtherapieKonnatale Fehlbildungen
Uropathien – Harnröhrenklappen
• Harnableitende Maßnahmen
passagere suprapub. Ableitung Blasenkatheter
• HR- Klappenschlitzung
• Ringuretercutaneostomie
• Reinfektionsprophylaxe
• Respiration
• Bilanzierung - Flüssigkeit
Elektrolyte
Säure – Basen - Haushalt
• Ernährungsregime
• Knochenstoffwechsel
• RR – Kontrolle
kinderurologisch - pädiatrisch
Prognosefaktoren
• Pränatale Diagnose vor 24. SSW
• Respiratorische Insuffizienz nach Geburt
• Klinische Symptomatik vor 1. La
• VUR bds, Blasenfunktionsstörung
• Hyperechogenes Nierenparenchym
• Subkapsuläre Nierenzysten
• Krea : > 0,8 mg / dl nach Initialtherapie
• Proteinurie
• Hypertension
Abdulrasheed A. Nasir et all, World J Pediatr. Vol 7, nr. 3 August 11
CNI - zeitlicher Ablauf günstige Prognose
Kreatinin
1
2
3
Progressionkardiovaskuläres Risiko
senken
Nierenfunktionen ergänzen
Alter
1 mg / dl
Sgl, Kleinkind Schulkind Pubertät
Harnwege Vermeidung von HWI
Urodynamik
CNI - Zeitlicher Ablauf ungünstige Prognose
4
5
Kreatinin
Alter
1 mg / dl
Sgl, Kleinkind Schulkind Pubertät
5 mg / dl
2
Progression
kardiovaskuläres Risikosenken
Nierenfunktionen
ergänzen
3
Sekundär -komplikationen
behandeln
VorbereitungDialyse/ NTX
NTXpost- NTXNachsorge
Chronische NiereninsuffizienzStadium 1 -3
Exkretorische Nierenfunktion
TubulopathieIsosthenurie
ElektrolytstörungMetabolische Azidose
RenaleOsteopathie
PhosphatüberbelastungFGF – 23
PhosphatausscheidungPTH
Vitamin-D-Metaboliten
Wachstumsstörung
komplexHGH - Sekretion n.
IGF1/2- Rezeptor pathol.IGF –BP 1 / 3
freies IGF
Gedeihstörung
multikausalMotilitätsstörung
Resorptionsstörung
Renale Anämie
Erythropoietinverkürzte Lebenszeit
der Ery´s
GFR < 40 ml/ 1,73m²KÖ )
Chronische NiereninsuffizienzStadium 1 -3
Exkretorische Nierenfunktion
TubulopathieIsosthenurie
ElektrolytstörungMetabolische Azidose
RenaleOsteopathie
PhosphatüberbelastungFGF – 23
PhosphatausscheidungPTH
Vitamin-D-Metaboliten
Wachstumsstörung
komplexHGH - Sekretion n.
IGF1/2- Rezeptor pathol.IGF –BP 1 / 3
freies IGF
Gedeihstörung
multikausalMotilitätsstörung
Resorptionsstörung
Renale Anämie
Erythropoietinverkürzte Lebenszeit
der Ery´s
GFR < 40 ml/ 1,73m²KÖ )
Phosphatreduziertekalorienangereichterte
FormulaPEG/Jejunokath.
Fe-Substitution2-5 mg / kg KG
Ferritin > 100 µg/ l
Erythro- Darbapoietin0,45µg/ kg KG / wo
FlüssigkeitsbilanzIndivid. Na/K – SubstitutionAlkalisierung ( GFR < 50 )
Nabikarbonat
Phosphatreduzierte Diät
Vitamin D / CalcitriolPhosphatbinder
HGH – Substitution:Wachstum : < 25 P.
50 µg / kg KG/ d
Chronische NiereninsuffizienzFortgeschrittenes Stadium
Exkretorische Nierenfunktion
HyperkaliämieHyperphosphatämie
AzotämieFlüssigkeitsretention
Oligurie
Kardiovaskulär metabolische Folgen
Hyperurikämie, Dyslipidämie
Li.ventrik. Hypertrophie,Gefäßsteifigkeit
Renale HypertensionProteinurie
Promotor fürNierenfunktions-verschlechterung
GastrointestinaleProblematik
Übelkeit, Inappetenz,Erbrechen,
Wachstums –gewichtsstillstand
Veränderte Pharmakodynamik
renale Exkretionvermindert
Chronische NiereninsuffizienzFortgeschrittenes Stadium
Exkretorische Nierenfunktion
HyperkaliämieHyperphosphatämie
AzotämieFlüssigkeitsretention
Oligurie
Kardiovaskulär metabolische Folgen
Hyperurikämie, Dyslipidämie
Li.ventrik. Hypertrophie,Gefäßsteifigkeit
Renale HypertensionProteinurie
Promotor fürNierenfunktions-verschlechterung
GastrointestinaleProblematik
Übelkeit, Inappetenz,Erbrechen,
Wachstums –gewichtsstillstand
Diät :Adäquate Kalorien - und
Proteinzufuhr –RDA
Phosphatreduziert
Allopurinol, StatineIntima- Mediadicke,
Pulswellengeschwindigkeit
RR- MonitoringAntihypertensive
TherapieACE- Hemmer
AlkalisierungFurosemid
Ionenaustauscher : CPS : 0,5 -1,0 mg / kg KG
Allopurinol
Veränderte Pharmakodynamik
renale Exkretionvermindert
Dosisreduktionoder
Intervallverlängerung
Präterminale Niereninsuffizienz
Rechtzeitige Planung der Nierentransplantion
Körpergewicht : ab 8 - 10 kg KG
Lebendspende : preemptiv NTX :
Eltern : HLA- Typisierung
Voruntersuchung Vorbereitung
Dialyse :
Peritoneal - CAPD
Hämodialyse
Anbindung an
Kindertransplantations -
Kinderdialysezentrum
NTX pro Jahr :
8 - 10 Kinder / Jugendliche 50 % preemptiv
Wartezeit : 1,3 – 2,4 a ( BG B am längsten )
• OP : Fossa iliaca , antirefluxiv : Blasenfunktion
• Erste Kontrollen post NTX immer im Zentrum
• Nach 1 - 3 Monaten alternierende Kontrollen :
Nierenfunktion, BB ; RR, Harn, US
Immunsuppressive Behandlung :
Spiegelkontrollen : Kalzineurin - Inhibitoren
Mycophenolatmofetil
• Infektionsrisiko
Virale Surveillance, opportunistische Keime
• Kooperation bei hochfieberhaften Infekten,
Verdacht auf Abstoßungsreaktion
• Cave Transition Jugendliche
Nierentransplantation – Nachbetreuung
5 - Jahresüberlebensrate
Urologe 20006, NTX i. Kindesalter
Monatsschr. Kinderheilkunde 2012
Schule / Beruf
Familie
IntegrativeVersorgung
Patient
KindertransplantionszentrumKinderdialysezentrum
Urologe
Pädiatrische Nephrologie
Röntgen
Nuklearmedizin
Labor
Röntgen
Klinische Psychologie
Sozialarbeiterin
Diätassistentin
Geburts-hilfe
Kinderurologie
Nephrologe
Kinderanästhesie
DANKE
• Ges. FW – Volumen alle
3 stdl. Ausgetauscht
• 10 - 12 SSW :
Beginnende fetale Harnproduktion
• Ab 16. SSW
FW vorwiegend von Nieren
Produziert
• Oligohydramnion :
10 – 15 % Fehlbildungen
des Urogenitaltraktes
Fruchtwasser Harnproduktion
Kreatininclearanceml/ min / 1,73 m² KÖ
Postnatales
Alter
10 - 90 .
Perzentile
FG : - 34 SSW Woche 1 7- 22
Woche 2 10 -28
Woche 3 - 4 11- 34
Woche 5 - 6 15 - 36
Reifes NG Woche 1 26 - 55
Säugling 1 Monat 41 - 89
Harnröhrenklappen –Erkrankung
Langzeitproblematik
• Blasendysfunktion
• Harninkontinenz
• Persist. infravesikuläre Obstruktion
• Rezidiv. HWI , VUR
• Transplantation
• Chronische Niereninsuffizienz
10 – 30 %
• Tubulopathie
• Renale Hypertension
• Transplantation
kinderurologisch - pädiatrisch
Natrium Bicarbonat : 1 - 3 mval / kg KG
Natrium Bicarbonat Fresenius Ampullen 1 mol10 x 20 ml
Nabicarbonat 8,4 % Konzentrat zur Infusionszubereitung 100 mldie Kasse bezahlt 300g von dieser LösungRp.
Natriumhydrogencarbonicum 25,2 gAqua purificata ad 300,0m.f.sol.d.s. 8,4%ige Natriumhydrogencarbonatlösung2 x tägl. 8 ml
Umrechnung : Natrium - Bicarbonat – Kapseln :100 ml - 8,4 g Nabi -10 ml - 0,84 g -0, 5 g = 6, 25 ml 1 ml = 0,08 g
Nabicarbonat - Rezepturen
Hyperkaliämie – (Notfall) Therapie :
• > 6 mmol / l : Ionenaustauscher : •• CPS – GRY : Pulver : Ca- Polystyrol Sulfonat
( insbes. bei. bei Hypercalcämie )1 Beutel 15 g = 3 Kl Kind : 5 – 10 g tgl .
Resonium po., rectal Einlauf : 1 g / kg KG
• > 6 - 7 mmol / l : Nabi 0,5 - 1 ml / kg KG mit aqua 1:1 verd. über 30 min
• Glukose - 0,5 - 1g / kg KG ( 100 ml 10 % Glucose - 10 g Glucose )
+ Altinsulin : 0,1 E / kg KG über 30 minSultanol 1 – 5 - 10 µg / kg KG
Motorspritze langsam ( 30 min. )
Siehe Mappe
CNI - NaCl
• NaCl, Wasserretention ab Stadium 4 – 5
• Kochsalzeinnahme : 1,2 g 4 – 8 Jahre
1,5 g ältere Kinder
• Flüssigkeitsretention :
Furosemid : 0,5 – 2 mg / kg KG
Hydrochlorothiazid 1 – 3 mg / kg KG
Obstruktive Uropathie , Dysplastische Nieren
Salz –Flüssigkeitsverlust
NaCl- Flüssigkeitsubstitution
Hyperphosphatämie
• Diätetische Phosphatreduktion :P : > 4,6 mg/ dl ( Stad. 3 - 4 ) , > 5,5 ( Stad 5) ; Hyperparath.
• Phosphatbinder :Ca – carbonicumDosis : 100 mg / kg KG / d auf 4 ED ( ~ 1 - 3 g / d )
10 – 15 min vor MahlzeitCa- carbonicum Briefchen 0,5 ( 1 ,0 g )
• Bei Hypercalcämie :Sevelamer ( Siliziumdioxid , Renagel , Renvela )
1,6 g Beutel
Vitamin D - Dosierung( Empfehlung : uptodateonline )
Serum 25 – OH - D( ng / ml )
Vitamin - D-Mangel
Vit . D - Dosis Kontrolle
< 5 schwer 8000 U / d für 1 Monat4000 U / d für 2 Monate
3 monatlich5 – 15 mittel 4000 U / d für 3 Monate
16 – 30 leicht 2000 U / d für 3 Monate
Rocaltrol - Therapie• Indikation :
• Dosis :
• Zuerst Senkung des Phophatspiegelcave : Überschreitung des Löslichkeitsproduktes- Calzifizierungen
Serum PTH Serum Camg / dl
Serum P
�70 Stad . 2,3 �110 Stad. 4
< 10 < Altersnormwert
Untersuchung Stadium 2GFR 90 -60
Stadium 3- 30
Stadium 4- 15
Stadium< 15
Gewicht, GrößeKU ; BMI
3 – 6 Monate 3 – 6 Monate 3 – 4 Monate 1 – 3 Monate
RR bei jeder Kontrolle ; je nach RR : bis zu 2 x tgl
Krea, Hst ; ElyteBGA
6 – 12 Monate 3 – 6 Monate 1 – 3 Monate 2 wöchentlich
Ca, P, AP, PTHGes. EW, Album.
6 – 12 Monate 3 – 6 Monate 1 – 3 Monate 1 - 3 Monate
BB, Fe- Haushalt 6 – 12 Monate 3 – 6 Monate 1 – 3 Monate 1 - 3 Monate
Lipide, L. Elphor jährlich 6 Monate 3 Monate
Echo jährlich (bei Hypertension )
halbjährlich
Diätbesprechung 6 – 12 Monate 6 Monate 3 – 4 Monate 1 – 3 Monate
CNI - Follow up
Modif. Nach Guidelines, uptodate online , He 5.5. 09
Säuglingsmilchen und Spezialformula
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