Neuro-otologievorlesung EKBU...

Neuro-otologievorlesungEKBU 2005

R. HäuslerHNO

Neuro-Otologie (Oto-Neurologie)Untersuchung, Diagnose und Behandlung von

- Schwindel

- Hörstörungen, welche im Zusammenhangmit dem Zentralnervensystem stehen

- Tinnitus

- Funktionsstörungen des Nervus facialis

= Fachbereich der Otorhinolaryngologie

Oto-Neurochirurgie

• Chirurgische Behandlung von Schwindel

• Chirurgie des inneren Gehörgangs

• Chirurgie des Felsenbeins(Petrosektomie, Chirurgie des Foramen jugulare)

teilweise in Zusammenarbeit mit Neurochirurgie

Vorlesung Neurootologie1. Anatomie und Physiologie des Vestibularisapparates

2. Definition von Schwindel und Nystagmus

3. Der Vestibularisausfall und die vest. Kompensation

4. Diagnose und Behandlung der peripher - vestibulärenSchwindelaffektionen(plötzlicher Vestibularisausfall, Morbus Menière, Lagerungsschwindel)

1. Pathophysiologie des Fistelzeichens und des Tullio

2. Allgemeine Differentialdiagnose von Schwindel

FlourensFlourens

Der Vestibularisapparat

unser Sinnesorgan zur

Orientierung im Raum

Der Der VestibularisapparatVestibularisapparatals als

tonisches Systemtonisches Systemmit permanenter Aktivitmit permanenter Aktivitäätt

Stimulation des ZNS

(Wiege, Schaukel, Tanzen, Jahrmarktbelustigungen)

Schwindel ist eine Bewegungsillusion(Gueneau de Mussy, 1874)

Drehschwindel,

Schwankschwindel,

Kippschwindel

Neurovegetative Symptome

Gleichgewichtsstörung

Schwindel als Alarmsymptom

• Erkrankung der Sinnesorgane (Innenohr, Auge, Somatosensorik)

• Erkrankung des ZNS• Erkrankung des kardiovaskulären

Systems• Intoxikation

Andere systemische Alarmsymptome: - Schmerz somatische Erkrankung- Fieber Infektion, Entzündung

• SchwindelBewegungsillusion mitOrientierungsstörung im Raum(Drehschwindel, Schwankschwindel)

• Neuro-vegetative SymptomeNausea, Erbrechen, Schweissausbrüche(vestibulo-vagale Bahnen)

• Störung des Gleichgewichtsinfolge falscher Korrekturbewegungen

Das Gleichgewicht

Information der Zentrale Reaktion desSinnesorgane Integration Bewegungsapparates

somato-sensorische Hirn posturaleAfferenzen Kleinhirn Reflexe

visuelle willkürlicheInformation Bewegungen

vestibuläreInformationen

Die physiologische Bedeutung des Nystagmus

Der Nystagmus gewährleistet die Stabilisierung des Gesichtsfeldes bei Bewegungen

• bei Bewegungen des Kopfes: VestibulärerNystagmus

• bei Bewegungen von Objekten: OptokinetischerNystagmus

• bei Bewegung des Halses: Zervikaler Nystagmus

Schwindel• Der physiologische Schwindel

Stressfaktor zum Erreichen einerkohärenten Raumorientierung(stabile Kopfhaltung, stabiles Blickfeld)

• Der pathologische SchwindelLäsion- des Innenohrs- des Vestibularnervs- der zentralen vestibulären

Bahnen (gesamtes ZNS!)- kardiovaskuläres Problem- Intoxikation

Leitsymptom Schwindel

• Innenohrerkrankung HNO

• Erkrankung des ZNS Neurologe

• Kardio-vaskuläre Erkrankung Kardiologe

• Systemische Infekte Internist

• Intoxikation Anästhesist

• Psychische Probleme Psychiater

Schwindel als Folge konfliktuellerSinneseindrücke

• Inter-vestibulärer Konflikt- nach einseitigem Vestibularisausfall

• Viseo-vestibulärer Konflikt- Seekrankheit- Reisekrankheit (Lesen im fahrenden Auto)

• Viseo-somato-sensorischer Konflikt- Höhenschwindel- Skikrankheit

Die Ski Krankheit (Ski Sickness, Mal de ski)R. Häusler, Acta Otolaryngol Stockh. 1996

vestibulo-viseo-somatosensorische Konfliktsituation

- Ueberstimulierung des Vestibularisapparates(Skiabfahrten in Bögen in unebenem Gelände)

-gestörte Somatosensorik(Gleiten auf Schnee mit Skiern in ungewohntemSchuhwerk)

-eingeschränkte Sichtverhältnisse(uniform weisse Umgebung vor allem bei Nebel)

- verstärkt durch präexistierende ophthalmologischeProblematik (Myopie, Hypermetropie, Astigmatismus)

Die physiologische Bedeutung des SchwindelsBeispiel: Einseitiger Vestibularisausfall

Stress WirkungAkuter Schwindel Schock des ZentralnervensystemsNeuro-vegetative Symptome

Hemmmung der kontrolateralenVestibulariskerne

Biochemische Reaktionen*) “Synapse Sprouting”Synapsenaktivierung,

(adrenergisches, Aktivierung vondopaminergisches und kollateralen Bahnenhistaminergisches System9

Training**) Reorganisation desvestibulären Systems

vestibuläre Kompensation*) Cave: Langzeitmedikation mit Antivertiginosa!**) Cave: Immobilisierung und Bettlägerigkeit

Patient A.D.P., 30-jähriger Kellner

• Seit Kindheit totale einseitige Taubheit rechts(nach Masern)

• Ab dem 27. Altersjahr intermittierendeSchwindelattacken Minuten – Stundenmit Nausea und Erbrechen

• 1989 neuro-otologische Untersuchungnormal, ausser Anakusis rechts

• Diagnose: “Delayed endolymphatic Hydrops”

• Therapie: Chirurgische Labyrinthektomie

Konzept des “Delayed endolymphatic Hydrops”(Schuknecht, 1973)

Otologische Initialläsionz.B. virale Labyrinthitis, Felsenbeinfraktur , u.s.w. )

Plötzlicher Hörsturz EndolymphresorptionsstörungTaubheit (z.B. narbiger Verschluss des

Ductus endolymphaticus)

nach Monaten bis Jahrensekundärer (delayed) Endolymphydrops

Schwindelattacken(Minuten bis Stunden)

Sonderform des M. Ménière in einem ertaubten Ohr

VestibulVestibuläärere Kompensation FilmKompensation Film

Einseitiger akuter Labyrinthausfall

• Abweichung des Körpers zur Seite des zerstörten Labyrinths

• Spontannystagmus mit schneller Komponentevom zerstörten Labyrinth weg

• Neurovegetative Symptomatik(Nausea, Erbrechen, Schweissausbrüche…)

Progressive Kompensation in Tagen bis Wochen

Vestibularis Neuritis (= “Neuronitis”)(= Akutes idiopathisches peripheres vestibuläres Defizit)

Symptome: akuter persistierender Drehschwindelneurovegetative Zeichen (Uebelkeit,

Erbrechen)Nystagmus zur Seite des gesunden Ohrs

kalorische Prüfung Unter/Unerregbarkeit der erkrankten SeiteRomberg: Falltendenz zur erkrankten Seite

Dauer TageAuslösende Faktoren: oft vorgängige virale Infektion (Pharyngitis,

Gastroenteritis)Verlauf Kompensation in Tagen bis Wochen

Periphere Erholung innerhalb von Monatenin ca. 80%

(Minuten bis Stunden)(Minuten bis Stunden)

Behandlung des M. Ménière

• Medikamentös – konservativ 85%

• Chirurgisch 15%- Drainage Operationen- Labyrinthektomie

(bei Taubheit)- Vestibularis Neurektomie

(bei noch brauchbarem Gehör)

Medikamentöse Behandlung von akutemSchwindel

• Neuroleptika- Torecan- Primperan

• Antihistaminika- Dramamin- Itinerol- Trawell Chewing Gum

• Anticholinerika/Sympatomimetika- Scopoderm TTS- Amphetamin

Benigner paroxysmaler LagerungsschwindelCupulolithiasis - Canalolithiasis

Form des Schwindels: DrehschwindelDauer: SekundenAuslösende Faktoren: Kopf- Körperbewegungen

auf eine SeiteBegleitsymptome: manchmal Uebelkeit

Vorgeschichte: Schädeltrauma (mit/ohne Fraktur)Status nach akutem vestibuläremDefizitidiopathisch

Hallpike-Manöver: transitorisch, rotatorischerNystagmus

Das Das SemontSemont ManManööverver

FistelsymptomSchwindel und Nystagmus bei Druckausübung auf das Ohr

meist Arrosion des lateralen Bogengangs durch ein Cholesteatom

TulliophänomenSchwindel und Nystagmus bei

Lärmeinwirkung

TullioTullio FilmFilm

Die neuro-otologische Untersuchung

• Anamnese

• ORL-Status, Hirnnerven, Kleinhirnzeichen

• Audiogramm, Stapediusreflexmessung, ERA

• Klinische Vestibularisunteruchung(Frenzelbrille)- Spontan-, Lage- und Lagerungsnystagmus- Kalorische Prüfung- Optokinetik und Blockfolge- Gleichgewichtsteste

• Instrumentelle Vestibularisuntersuchung

Die klinische Vestibularisprüfung

• Klinische Gleichgewichtsprüfung(Mingazzini, Romberg, Unterberger,+/- Fukada-Test)

• Zerebelläre Zeichen(Diadochokinesie, Finger-Nase-Versuch)

• Untersuchung von Nystagmus und Augenbewegungen unter der Frenzelbrille

Untersuchung von Nystagmusund Augenbewegungen

• Spontannystagmen• Lage-Nystagmen• Lagerungs-Nystagmen• Vestibulo-okulärer Reflex (VOR)• visuelle Suppression des VOR• Bithermische kalorische Prüfung• Blickpendelfolge• Sakkaden• optokinetische Prüfung

Die klinische Bedeutung des Spontannystagmus

jeder Spontannystagmus, der bei Licht vorhanden ist, ist pathologisch

Horizontalnystagmus manchmal zentral oft peripher(unspezifisch) (Vestibularisausfall

Menière, usw)

Vertikalnystagmus oft zentral manchmal peripher(Läsion des hinterenund des vorderenBogengangs)

nach unten schlagend Läsion des unterenHirnstamms(Arnold Chiari, Vergiftung….)

Spontannystagmusnach oben schlagend Läsion des oberen Hirnstamms

(Hirnstamminsult, VitaminmangelVermisläsion)

Pluridirektioneller zentralbedingt(Vergiftung, MS, HirnstamminsultZNS-Tumoren)

Kongenitaler Nystagmus oft pendulär, meist horizontal(auch bei Blick nach oben)

DD von Schwindel

• Auslösungsmechanismus

• Intensität

• Dauer

• Begleitsymptome

DD von Schwindel

+ Einseitige Kopfschmerzen Migräne

+ ophthalmologische Phänomene Migräne(Flimmerskotom, Phosphene)

+ Synkope kardio-vask. od.neurolog. Aetiolgie

+ Tachykardie Hyperthyreose

+ Parästhesien Hyperventilation(Mundregion, Finger)

+ starke Müdigkeit Depression

+ Nausea bei junger Frau Schwangerschaft

DD von Schwindel

+ Hörverlust otol. „periphere“(Menière, Neurinom) Aetiologie

+ neurologische Symptome neurolog. „zentrale“Aetiologie

+ Sehstörung ophthalmolog. Ursache(Refraktionsanomalie,neue Brille)

+ Sehstörung vaskuläre Aetiologie(Diplopie, Amaurose)

+ Fieber systemische Infektion+ Tremor, Kopfschmerzen, Intoxikation

Schweissausbrüche

Wenige Sekunden

Schwindel Diagnose

- bei Valsalva - offene Paukenhöhlebeim Schluckakt Innenohrfistelbeim sich Schneuzen

- intaktes TrommelfellHennebert Zeichen(Menière, Syphilis)

-Lagerungsschwindel, - Cupulolithiasisparoxystisch

Sekunden - MinutenSchwindel Diagnose

- dysharmonischer Schwindel - Neurologische Schwindel+ vertikaler Nystagmus+ neurologische Symptome Hirntumoren

Meningoenzephalitis,Multiple SkleroseArnold-Chiari,Hydrozephalus

- orthostatischer Schwindel - Kardiovaskuläre Schwindelvor allem am Morgennach phys. Anstrengung+ Sehstörung+ Stürze vertebrobasiläre Insuffizienz,

Hypertension,Karotisverschluss,HerzerkrankungenSubclavian Steal

Minuten - Stunden

Schwindel Diagnose

- anfallsartig, Hydrops endolymphaticusunregelmässig+ Hörverlust - Morbus Menière+ Tinnitus - Menièr’sches Syndrom

Minuten - Stunden - Tage

Schwindel Diagnose

- anfallsartig, - Migräneunregelmässig Migraine basilaire

+ Kofpschmerzen+ optische Phänomene

TageSchwindel Diagnose

- horizont. Spontannystagmus - akuter Vestibularis-+ einseitige klaorische ausfallUnerregbarkeit Neuritis vestibularis

- horizont. Spontannystagmus - Labyrinthitis+ Hörstörung viral, bakteriell

- variabler Spontannystagmus - Hirnstamminsult+ symmetrische kalorische Wallenberg

Erregbarkeit+ neurologische Symptome

Dauer variabelSchwindel Diagnose

- grob patholog. Nystagmus Intoxikationen+ Lagennystagmus (z.B. nach Narkose)+ gestörte Optokinetik Hydantoin, Alkohol, Minozin,

Lithium, Amphetamine,Lösungsmittel, DigoxinBetablocker, usw.

- normale Vestibularisprüfung - intestinale Parasiten- Hyperventilation- Schwangerschaft- psychogener Schwindel(Agora- und Klaustrophobie)

Permanente GleichgewichtsstörungDiagnose

• einseitiger Hörverlust - Kleinhirnbrückenwinkel- Tu+ gleichseitige Falltendenz Akustikusneurinom

• in der Dunkelheit - Delabyrinthisation+ kalorische Unerregbarkeit Streptomycin,

Garamycin, usw.

• + zerebelläre und - Zentrale Affektionenandere neurologische multiple Sklerose,Symptome Hirntumor

Hirnstamminsultzerebelläre Erkrankungen

Schwindel+ Hemiparese Karotisverschluss+ Hemianopsie

+ einseitige MigräneKopfschmerzen

+ Tremor, VergiftungKopfschmerzen,Schweissausbrüche

+ Parästhesien Hyperventilation(Mundregion, Finger)

+ starke Müdigkeit Depression

Schwindel

+ Hörverlust otologische Affektion(Menière, Neurinom)

+ neurologische zentrale Störung

Symptome

+ Sehstörungen vaskulärer Schwindel(Diplopie, Amaurosen)

+ Fieber Infektionen

Felsenbeinfrakturen

• Pyramidenlängsfraktur80%- TransmissionshörstörungFazialisparese 10%

• Pyramidenquerfraktur20%- InnenohrtaubheitFazialisparese 50%

Schwindelbehandlung

• Gespräch Arzt - Patient

• medikamentöse Therapie

• Physiotherapeutische Behandlung

• Chirurgische Therapie

Gespräch Arzt - Patient

• 80% spontane Heilung

• 5% vitale Erkrankungen(Tumoren, vaskuläre Insulte, ...)

• Autofahren(meist o.k. bei vestibulärem Schwindel)

MedikamentöseSchwindelbehandlung

• Einfach

• Gezielte Indikationen

• Genaue Kenntnis der Nebenwirkungen

Behandlung von akutem Schwindel• Neuroleptika

- Torecan- Phenergan- Stemetil- Primperan- Dogmatil

• Antihistaminika- Dramamin- Marzin- Itinerol- Trawell Chewing Gum

• Anticholinerika/Sympatomimetika- Scopoderm TTS- Amphetamin

Nebenwirkungen der AntivertiginosaNeuroleptika, Antihistaminika, Kalziumantagonisten

• Xerostomie

• Schläfrigkeit

• Libidoverlust

• Extrapyramidale Symptome, Dyskinesien

• Gewichtszunahme

• Halluzinationen, depressive Zustände

• Hepatotoxizität

Physiotherapeutische Behandlung von Schwindel

• Befreiungsmanöver- bei Cupulo- und Canalolithiasis

(Brandt-Daroff, Semont, Epley)

• Vestibularistraining- nach akutem Vestibularisausfall- nach Vestibularisneurektomie und

Labyrinthektomie- als Gleichgewichtstraining im Alter

Hirn- und Innenohrgeschädigte Soldaten des ersten Weltkriegesbeim Gleichgewichtstraining auf Watte

Chirurgische Behandlung des M. Menière (~15%)

• Gehör vorhanden: Vestibularisneurektomie

• Ohr ertaubt: Labyrinthektomie

• Aeltere Patienten: Sacculotomie

Behandlung von Schwindel - eine Herausforderung

• Manchmal spektakuläres Resultat(Semontmanöver, Vestibularisneurektomie)

• Oft korrekte Verbesserung(medikamentöse Behandlung, Vestibularistraining)

• In Einzelfällen frustrierend(phobisch posturaler Vertigo)

VestibularisneurektomieR.H. Bern 1991 – 2001 n = 52

• Heilung der Schwindelanfälle 47*/52 (90%)

• Heilung von Drop Attacks 16/16 (100%)

• Gehörserhaltung 51/52 (98%)

• Komplikationen 0 (0%)(Fazialisparese, Meningitis)

* Entwicklung einesM. Menière im Gegenohr bei 5 Patienten