PV Patienten SlideKit 1-3 · DIE DIAGNOSE DER PV Der Hämatokrit-Wert ist entscheidend! Deutsche...

POLYCYTHAEMIA VERA (PV)PATIENTEN-INFORMATION – TEIL 1

- DIE KRANKHEIT PV- DIE DIAGNOSE DER PV

GLIEDERUNG

Die Krankheit PV

• Definition• Klassifikation• Epidemiologie• Ursachen• Symptome• Prognose

Die Diagnose der PV

• Diagnosekriterien• Hämatokritwert

DIE KRANKHEIT PV

DIE KRANKHEIT PV

• Aus dem Griechischen und Lateinischen• Poly = viele• Cyt = Zelle• Haemia = Blut• Vera = wahr

Polycythaemia vera (PV) – Wovon leitet sich der Begriff ab?

→ „Viele Zellen im Blut“

DIE KRANKHEIT PV

Ist PV eine Art von Krebs?

• Chronische Form von Blutkrebs

• Überproduktion von Blutzellen (rote und weiße Blutzellen; Blutplättchen)

• Bei unzureichender Behandlung und Überwachung• Erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel (Thrombosen)• Beeinträchtigung der Lebensqualität aufgrund der Symptome

DIE KRANKHEIT PV

Ist PV eine Art von Krebs?

• Bei frühzeitiger Erkennung

• Bei entsprechender Behandlung

• Bei regelmäßiger Überwachung

→ Nahezu normale Lebenserwartung→ Gute Symptomkontrolle→ Geringe Beeinträchtigung der Lebensqualität

DIE KRANKHEIT PV

Thiele J, Kvasnicka HM. Curr Hematol Malig Rep 2009;4:33–40; Tefferi A, Vardiman JW. Leukemia 2008;22:14–22; Quintas-Cardama A, Cortes J. Blood 2009;113:1619–1630; Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter:www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

Krankheitsgruppe der myeloproliferativenNeoplasien (MPN)

• Polycythaemia vera (PV)• Primäre Myelofibrose

(PMF) • Essentielle

Thrombozythämie (ET)

Zu welcher Krankheitsgruppe gehört die PV?

DIE KRANKHEIT PV

• Seltene Erkrankung• In Deutschland: jährlich

800-1500 diagnostizierte Patienten

• Bei Diagnosestellung: Betroffene meist deutlich > 50 Jahre

• Männer etwas häufiger betroffen als Frauen

Wie häufig kommt die Erkrankung PV vor?

DIE KRANKHEIT PV

Welche Ursachen hat die PV?

Levine RL et al. Nat Rev Cancer 2007;7:673–683.

DIE KRANKHEIT PV

Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.

Chronische Müdigkeit

VergrößerteMilz

Welche Symptome kann ein PV-Patient haben?

Schlaflosigkeit

Knochen-schmerzen

Juckreiz

Fieber

UnbeabsichtigterGewichtsverlust

Nächtliches Schwitzen

DIE KRANKHEIT PV

Wie häufig sind die Symptome? (I)

Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.

DIE KRANKHEIT PV

Wie häufig sind die Symptome? (II)

Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408.

DIE KRANKHEIT PV

Wie schwerwiegend sind die Symptome?

Niedrige Symptomlast• Zu Beginn der Erkrankung• Bei entsprechender Behandlung gute Symptomkontrolle

Ansteigende Symptomlast• Nach mehreren Erkrankungsjahren• Bei unzureichender Behandlung

DIE KRANKHEIT PV

Viele PV-Patienten erkennen ihre Symptome nicht (I)

* Einschließlich der 5 häufigsten Symptome. Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

Anteil von Patienten, die häufige Symptome* nicht mit ihrer Erkrankung in Verbindung brachten

DIE KRANKHEIT PV

Viele PV-Patienten erkennen ihre Symptome nicht (II)

* Einschließlich der 5 häufigsten Symptome, ** Tag- und Nachtschweiß Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

Anteil von Patienten, die häufige Symptome* nicht mit ihrer Erkrankung in Verbindung brachten

DIE KRANKHEIT PV

Regelmäßige Selbstkontrolle ist entscheidend!

Emanuel RM et al. J Clin Oncol 2012;30:4098–1031.

Symptomfragebogen MPN10

Weitere Informationen unter: www.leben-mit-pv.de

DIE KRANKHEIT PV

Symptomlinderung – Therapieziele von Arzt und Patient weichen teilweise voneinander ab (I)

Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

DIE KRANKHEIT PV

Symptomlinderung – Therapieziele von Arzt und Patient weichen teilweise voneinander ab (II)

Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA; Poster 4827.

DIE KRANKHEIT PV

• Einteilung in drei Risikogruppen(hoch, mittel, niedrig)

• Mittels eines neu entwickelten Punkte-Systems

• Anhand verschiedener Faktoren (z. B. Alter bei Diagnose)

Prognose und Risikoabschätzung für PV-Patienten

Tefferi A et al. Leukemia 2013;27:1874-1881.

DIE KRANKHEIT PV

Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

Trotz niedrigerem Risiko

• Beeinträchtigte Lebensqualität

• Höherer Krankenstand• Geringeres

Aktivitätsniveau

Auch ein niedriges Risiko ist mit einer deutlichen Krankheitslast verbunden…

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über mögliche Behandlungsoptionen!

DIE KRANKHEIT PV

Scherber R et al. Blood 2011;118:401–408; Marchioli R et al. J Clin Oncol 2005;23(10):2224–2232.

Komplikationen aufgrund von Thrombosen

• Herzinfarkt• Schlaganfall• Schäden am

Darmgewebe• Tiefe Venenthrombosen

(in den Beinen)• Lungenembolie

Welche Komplikationen können auftreten?

DIE KRANKHEIT PV

Vermeidung von Thrombose-Ereignissen

• Bei frühzeitiger Erkennung

• Bei entsprechender Behandlung

• Bei regelmäßiger Überwachung

Welche Komplikationen können auftreten?

DIE KRANKHEIT PV

1. Finazzi G. Blood 2005;105(7):2664–2670; 2. Tefferi A. Am J Hematol 2008;83:491–497; 3. Mesa RA et al. Blood 2005;105(3):973–977.

Übergang in • Akute Leukämie-Form• Myelofibrose

Kann die PV in eine andere Erkrankung übergehen?

Stabile Erkrankung • Über viele Jahre möglich• Bei entsprechender

Behandlung• Bei regelmäßiger

Überwachung

DIE DIAGNOSE DER PV

DIE DIAGNOSE DER PV

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

Klinisches Bild

BlutbildWeitere Parameter

Wie wird die Diagnose der PV gestellt?

• Symptome• Körperliche Untersuchung

(u. a Milzgröße)

• Blutplättchenzahl• Anzahl roter und

weißer Blutkörperchen• Hämoglobin• Hämatokrit

• Genuntersuchung (JAK-Mutation)

• Knochenmark-untersuchung

DIE DIAGNOSE DER PV

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

Definition Hämatokrit

• Anteil der Blutzellen am Gesamtblut in %

• Normbereich • Männer: 40-52 %• Frauen: 37-47 %

Der Hämatokrit-Wert ist entscheidend!

DIE DIAGNOSE DER PV

Der Hämatokrit-Wert ist entscheidend!

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

Menschen ohne PV• Hämatokritwert im Normbereich• Gute Fließeigenschaft des Blutes

Menschen mit PV• Bis auf 60 % erhöht• Veränderte Fließeigenschaft des Blutes (zähflüssig)• Gefahr von Thrombosen

POLYCYTHAEMIA VERA (PV)PATIENTEN-INFORMATION – TEIL 2

- DIE THERAPIE DER PV

GLIEDERUNG

Die Therapie der PV

• Therapieziele• Kontrolluntersuchungen• Aderlass und ASS• Hydroxyurea• Januskinase-Inhibitoren• Selbsthilfe

DIE THERAPIE DER PV

Was sind die wichtigsten Therapieziele?

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

• Vermeidung von Komplikationen aufgrund von Thrombosen

• Linderung der Symptome und Beschwerden zur Verbesserung der Lebensqualität

• Verlängerung der Lebenserwartung durch Verhinderung des Übergang in andere Erkrankung, z.B. akute Leukämie-Form

DIE THERAPIE DER PV

• Aufmerksame Nachsorge und Verlaufskontrollen

• Aktive Teamarbeit: Patient – Arzt

• Verlaufskontrollen je nach individuellen Bedürfnissen des Patienten

Eine Überwachung der Therapie ist ausschlaggebend (I)

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

DIE THERAPIE DER PV

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

• Regelmäßige Blutuntersuchungen • Hämatokritwert < 45 %

• Körperliche Untersuchungen, z.B. zur Milzgröße

• Weitere Untersuchungenz.B. Ultraschall, Knochenmark-Analysen

Eine Überwachung der Therapie ist ausschlaggebend (II)

DIE THERAPIE DER PV

Aderlass

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

• Senkung der Zahl der Blutzellen, insbesondere der roten Blutkörperchen

• Verbesserung der Fließeigenschaft des Blutes

• Blutentnahme von etwa 250 bis 500 ml in bestimmten, dem Patienten angepassten Abständen

• Ziel: Hämatokrit unter 45 % d. h. das Blut ist dünnflüssig genug

DIE THERAPIE DER PV

ASS (Acetylsalizylsäure/Aspirin®)

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

• 100 mg/Tag

• Neben der Aderlasstherapie: Weitere Verbesserung der Fließeigenschaft des Blutes

• Verlangsamung der Blutgerinnung

• Verhinderung des „Verklumpens“ der Blutplättchen

• Verbesserung der Durchblutungsstörungen

DIE THERAPIE DER PV

Hydroxyurea – Milde Form der Chemotherapie

Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

• Einsatz: • Bei nicht ausreichender Aderlass- bzw. ASS-Therapie• Bei Fortschreiten der Erkrankung

• „Zytoreduktives Medikament“:• Eingeschränkte Funktion des Knochenmarks• Verringerung der Zellzahl

• Nach Absetzen: relativ schneller Wiederanstieg der Blutwerte

DIE THERAPIE DER PV

Januskinase-Inhibitoren – zielgerichteter Behandlungsansatz

Vannucchi AM et al. Haematologica 2014;99(s1):Abstract LB2436; Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online verfügbar unter: www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/polycythaemia-vera-pv (Letzter Zugriff Januar 2015).

Januskinase (JAK) = Enzym, das an der Signalübertragung in der Zelle beteiligt ist

JAK-Inhibitoren• Neue Substanzklasse• Zielgerichtete Hemmung der JAK-Aktivität • Senkung des Hämatokritwerts: Geringeres Thromboserisiko• Symptomlinderung (wie z. B. chronische Müdigkeit, Juckreiz)• Verhinderung eines Übergangs in eine Myelofibrose

DIE THERAPIE DER PV

Wie kann man Thrombosen vorbeugen? (I)

• Auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung achten und täglich mindestens 2 Liter (Wasser, Tee o. ä.) trinken

• Möglichst auf das Rauchen zu verzichten

• In Bewegung bleiben: Sport kann einen positiven Einfluss auf die Symptome sowie die Häufigkeit von Thrombosen haben

DIE THERAPIE DER PV

Wie kann man Thrombosen vorbeugen? (II)

• Langes Sitzen vermeiden (z. B. auf Langstreckenflügen)

• Informationen über Frühsymptome einer Thrombose einholen, um ggf. sofort reagieren zu können

• Kommunikation mit dem Arzt bei Bluthochdruck, Diabetes oder einem zu hohen Cholesterinspiegel. Er kann die richtige Behandlung empfehlen

POLYCYTHAEMIA VERA (PV)PATIENTEN-INFORMATION – TEIL 3

- LEBEN MIT PV

GLIEDERUNG

Leben mit PV

• Umgang mit PV• Teamarbeit Patient - Arzt • Freunde/Familie• Beruf• Weitere Informationen

LEBEN MIT PV

Wie gehe ich mit der Erkrankung PV um? (I)

• Chronische Erkrankung

• Lebenslange Veränderung im Leben des Patienten• Durch die Erkrankung• Durch die seelische Belastung

• Verändertes Verhältnis zu Mitmenschen• In der Familie• Im Freundeskreis• Im Beruf

LEBEN MIT PV

Wie gehe ich mit der Erkrankung PV um? (II)

• Gutartiger Verlauf

• Bei konsequenter Behandlung

• Bei aufmerksamer Nachsorge, zusammen mit dem Arzt

• Bei aktivem, positivem Umgang mit der Erkrankung

→ Nahezu normales Leben möglich

LEBEN MIT PV

Gute Kommunikation zwischen Patient und Arzt

• Arzt: Information über die Erkrankung und Behandlung

• Patient: Erwartungen, Wünsche, Ängste, Sorgen

Aktive Zusammenarbeit mit dem Arzt ist wichtig (I)

LEBEN MIT PV

Therapietreue zahlt sich aus• Regelmäßige Kontroll-

untersuchungen

• Lebenslange Einhaltung der Therapie

• Für eine erhöhte Lebensqualität und nahezu normale Lebenserwartung

Aktive Zusammenarbeit mit dem Arzt ist wichtig (II)

LEBEN MIT PV

Welchen Einfluss kann die PV-Symptomatik auf den Alltag haben?

Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

Ihr Arzt kann Ihnen mit der entsprechenden Behandlung helfen!

LEBEN MIT PV

Umfrage unter PV-Patienten zu Alltagsaktivitäten

• Leicht beeinträchtigt

48 %• Sehr stark beeinträchtigt

10 %

Einschränkungen auf Alltagsaktivitäten durch die PV-Erkrankung?

Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

LEBEN MIT PV

Umfrage unter PV-Patienten zu Familien- und Sozialleben

• Leicht beeinträchtigt

63 %• Sehr stark beeinträchtigt

11 %

Einschränkungen auf das Familien- oder Sozialleben durch die PV-Erkrankung?

Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

LEBEN MIT PV

Freunde und Familie – Eine wichtige Stütze

• Persönliche Entscheidung • Inwieweit die familiäre Unterstützung benötigt wird• Wer über die Erkrankung informiert werden soll

• Offen über Gefühle sprechen. Ehrlich kommunizieren, wenn man nicht über die Erkrankung sprechen möchte

• Keine Scheu, Hilfe anzunehmen. Offen darüber reden, wenn diese Hilfe zu viel wird

LEBEN MIT PV

• Gesetzlich vorgeschrieben ist, dem Arbeitgeber unverzüglich ein Fern-bleiben von der Arbeit und die Dauer mitzuteilen

• Die genaue Diagnose muss dem Arbeitgeber jedoch nicht mitgeteilt werden

Berufstätigkeit (I)

LEBEN MIT PV

Berufstätigkeit (II)

Die Leistungsfähigkeit ist stark abhängig vom PV-Erkrankungsstadium• In der frühen Phase können PV-Patienten meist weiterhin

ihrem Beruf nachgehen• Im weiteren Verlauf müssen sich Patienten hingegen aus dem

Beruf zurückziehen• Eine Rückkehr an den Arbeitsplatz ist nur teilweise möglich

→ Der Verlauf der Erkrankung ist hierfür entscheidend

DIE KRANKHEIT PV

Mesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

Welchen Einfluss hat die PV-Symptomatik auf die Arbeitsfähigkeit?

LEBEN MIT PV

Umfrage unter PV-Patienten zu Krankmeldungen*

• Hoher Krankenstand selbst bei Patienten mit niedrigem Risiko

> 20 %

Welche Daten liegen zu Krankmeldungen aufgrund der PV-Erkrankung vor?

* ≥1 Krankmeldung in den vorangegangenen 30 TagenMesa R et al. ASH 2014, San Francisco, USA. Abstract 3183.

LEBEN MIT PV

Berufsumfeld – Reaktion der Arbeitskollegen?

• Bei regelmäßigen Arztterminen kann es hilfreich sein, Vorgesetzte und die engsten Kollegen über die Erkrankung zu informieren

• Um Gerüchten vorzubeugen, sollte klargestellt werden, ob diese Stillschweigen bewahren sollen oder – zum Beispiel auf Anfrage – über die Erkrankung sprechen dürfen

LEBEN MIT PV

• www.leben-mit-pv.de• mpn-netzwerk e. V.

Weitere Informationen finden Sie hier