S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 1 Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM...

S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 1

Lymphangioleiomyomatose (LAM)Physiotherapie bei LAM

Stefanie Rosenberger13.03.2013

Seltene, zystische Lungenerkrankung, auch multisystemisch Prävalenz: 1:1000000

(U.Costabel, J. Guzman,Pulmonale Lymphangioleiomyomatose Pneumologie 2002; 56:309-315)

In Deutschland ca. 200 Frauen betroffen Fast ausschliesslich Frauen im gebärfähigen Alter

(G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: 803-82)

Angiomyolipome

Chylöse Ergüsse Rippenfell/Bauch

Lymphangio-leiomyome

Hinweise auf Tuberöse Sklerose (TSC)

Pneumothorax

Eingeschränkte Lungenfunktion

TSC LAM

bei 30- 40% der Patienten mit tuberöser Sklerose

(A. Prasse, G. Kayser, Dtsch. Med. Wochenschrift 2010;135:461-465)

Häufig wenig symptomatisch

Sporadische LAM

„klassische LAM“, 1:400.000 Frauen

Chronisch progredienter Verlauf

LAM Ätiologie

Mutation von TSC-1-Gen (Chromosom 16) und/oder TSC-2-Gen (Chromosom 9)

Tumorsuppressorgendefekt ist assoziiert mit der Tuberösen Sklerose (Keimbahnmutation)

LAM sporadische Mosaikmutation

Dadurch kommt es durch Inhibitormangel von Hamartin und Tuberin zur mTOR-Überexpression, die eine Zellproliferation, von glatten unreifen Muskelzellen begünstigt = LAM-Zellen.

(Prasse A, Kayser G.Seltene zystische Lungenerkrankungen:Lymphangioleiomyomatose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, lymphozytäre interstitielle Pneumonie.Deutsche Medizinische Wochenschrift 2010;135:461-465)

Schema LAM Prof. Wirtz, Leipzig

Mikroskopisch Unreife,glatte Muskelzellen (LAM-Zellen), Die perivasal, peribronchial, subpleural und in den

Alveolarsepten angeordnet sindFigure 19. LAM, microscopic features.

Abbott G F et al. Radiographics 2005;25:803-828

LAM mikroskopisch

LAM Immunhistochemie

LAM Zellen sind anfärbbar für HMB-45 (Diagnostik) (G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: 803-82)

LAM Zellen exprimieren Hormonrezeptoren für Östrogen und Progesteron (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315)

LAM PatientInnen haben VEGF-D > 800pg/ml (Diagnostik) (vaskulärer Wachstumsmarker)

LAM Pathophysiologie Lymphbahnen dilatieren durch Muskelwucherungen dadurch Obstruktion und herdförmige, zystische

Destruktion der Bronchiolen und Alveolen (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315)

Destruktion der Alveolarsepten durch freiwerdende Metallproteinasen die proteolytisch wirken (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315)

Diffussionsstörung Lymphknoten schwammig durch Muskelwucherungen, die

Lymphgefüllte Hohlräume umgeben LAM Zellen perivaskulär führen zu Stauungen und

kapillären Hämorrhagien. LAM Zellen in den Nieren: Angiomyolipome

Makroskopisch: Vergrößerte Lungen (53%),

schwammartig Dünnwandige Zysten von 0,5-

2cm, selten bis zu 10cm (Abbott G.F et al. From the Archives of the AFIP Lymphangipleiomyomatosis:Radiologic-Pathologic Correlation.RadioGraphics 2005;25: 803-828)

Honigwabenlunge Verdickte Lymphknoten Ductus Thoracis mit Chylus

gefüllt

LAM Rö-Thorax

Figure 1. LAM in a 32-year-old woman with a 1-month of history of dyspnea.

LAM Klinik

Husten 51% Zunehmende Belastungsdyspnoe 87 % Diffussionsstörung Emphysem Pneumothorax 65% Hämoptysen Chylothorax Aszites(Harari S, Torre O, Moss J.Lymphangioleiomyomatosis: What do we know and what are we looking for?.European

Respiratory Review 2011;20;119:34-44)

LAM Leitlinien

Unspezifische Symptome Seltene Erkrankung Wenig Evidenz, Konsensbasierte internationale (USA, EU) Expertengremien

LAM ERS Leitlinien 2010 Management

Erforderliche Diagnostik….

CT Abdomen

MRT Schädel

Anamnese und Untersuchung bzgl.TSC

Lungenfunktion

Echokardiographie (Herzultraschall)

Knochendichtemessung 15

HRCT der Lunge

LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose

•Typisches HR-CT

•Kennzeichen der LAM:

gesicherte LAM

+Lungenbiopsie: LAM-Zellen

Anamnese und Untersuchung bezüglich Tuberöser Sklerose

Anamnese:EpilepsieUntersuchung:AngiofibromeUnguale FibromeAugenZNS Retinale Hamartome

LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose ohne Lungenbiopsie

•Typisches HR-CT

• •

•Kennzeichen der LAM:

gesicherte LAM

+Angiomyolipom

Chylöser Erguß

Lymphangioleiomyom

Tuberöse Sklerose

Kennzeichen der LAM:

Lungenfunktion...Spirometrie (FEV1) und Messung

der Diffusionskapazität (DLCO)

wichtig für Erstbeurteilung und Verlauf

Wiederholung

Alle 3 bis 6 Monate initial und bei schnell

fortschreitender Erkrankung

Alle 6 bis 12 Monate bei stabilem Verlauf

Lungenfunktion…

Arterielle Blutgasanalyse Baseline Messung bei schwerer Erkrankung Prüfung Indikation Sauerstofftherapie

Belastungstest (6 Minuten Gehtest)

Ergänzung zur Lungenfunktion

Beurteilung von Verlauf und Therapie-

ansprechen

Allgemeinmaßnahmen

Normalgewicht anstreben

Nicht rauchen

Patienten Selbsthilfegruppe anschließen

Beratung Schwangerschaft

Erhöhtes Risiko für Pneumothorax , Chylothorax oder Blutung bei Angiomyolipom

Überwachung durch Lungenfacharzt und Gynäkologie ist notwendig

Bei TSC-LAM genetische Beratung

Es kann medizinisch notwendig sein, von einer Schwangerschaft abzuraten (Einzelfallbeurteilung)

Schwanger zu werden ist Entscheidung der Patientin

ERS Guidlines LAM 2010 Management

Aufklärung Hormontherapie

keine Östrogene (Pille, Hormonersatz)

Aufklärung Pneumothorax

Patienten mit LAM und TSC LAM müssen über das Pneumothorax Risiko informiert sein

Risiko auch wenn bisher keine LAM Symptome

Bei Pneumothorax Symptomenschnelle ärztliche Hilfe suchen

LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen

Pneumothorax66% alle LAM-Pat. Entwickeln einen PneuRezidivquote 75% !

Empfehlungen:Erstereignis: Chemische Pleurodese Rezidiv: Erweiterte chirurgische Maßnahmen mit Pleurodese/Pleurektomie)

Pleurodese und Pleurektomie sind keine KI für eine spätere Lungentransplantation !

Basistherapie

Sauerstoff

Bronchodilatatoren

Impfungen Grippe und Pneumokokken

Pulmonale Rehabilitation

Osteoporosetherapie

Antihormonelle Therapie Progesteron

Weit verbreitete Therapie, keine kontrollierten verblindeten Studien, nur einzelne Fallserien Keine Routineanwendung Therapieversuch bei progredientem Lungenfunktionsverlust über max. 12 Monate, Fortsetzung nur bei Ansprechen

andere Anti-Östrogen-TherapienOvarektomie, Tamoxifen, GnRH-Agonisten

Keine überzeugenden Daten für Effektivität , keine

Empfehlung

mTor-Inhibitoren Grundlage: 2 prospektive offene Studien mit Sirolimus

Reduziert Größe der Angiomyolipome

Effekt auf Lungenfunktion noch unklar

Empfehlung:Keine RoutineanwendungBei rapider Verschlechterung der Lungenfunktion TherapieversuchAnwendung in klinischen Studien wenn möglichBei Angiomyolipomen nicht als Erstlinientherapie

Sirolimus bei LAM,Miles-Sudie 2011 New England Journal of Medicine

Angiomyolipom

Empfehlungen:Aufklärung über Blutungsgefahr

Embolisation bei Blutung als erste Maßnahme

evtl. nierenschonende Operation

bei symptomlosen großen AML Embolisation erwägen

Everolimus bei LAM, Lancet 2013

Everolimus for angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis (EXIST-2): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial.

Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E, Zonnenberg BA, Frost M,

Belousova E, Sauter M, Nonomura N, Brakemeier S, de Vries PJ, Whittemore VH, Chen D, Sahmoud T, Shah G, Lincy J, Lebwohl D, Budde K.

2013 Jan 10. pii: S0140-6736(12)61767-X. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61767-X.

Chylothorax

Management abhängig von Größe und Symptomen:Beobachtung und ThorakozenteseFettfreie Diät (Ersatz durch MCT-Fette)Chirurgische Maßnahmen

LAM Prognose

• 10 Jahres Überlebensrate bei ca.80%• 15 Jahres Überlebensrate bei ca. 70%• Trotz Progredienz Stillstand möglich ((Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose.

Pneumologie 2002;56:309-315)• Im Median 8 Jahre vom 1.Symptom bis zur Diagnose

S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013

LAM ERS Leitlinien 2010 Lungentransplantation

ca. 1 % aller LTX werden bei LAM durchgeführt

gleiche Aussichten wie bei anderen Lungenerkrankungen (5JÜR 65%)

Wann vorstellen: Klinik NYHA III-IV: Luftnot in Ruhe oder bei geringster Belastung Sauerstoffbedarf in Ruhe zum LTX-Zeitpunkt: FEV 1 25% Soll, DLCO 27% Soll

Möglichkeit des Wiederauftretens der LAM im Transplantat spielt keine Rolle für die Prognose!

Physiotherapie bei LAM Evidenz

PUB-MED

Physiotherapie:0

????????

LAM befundorientierte Physiotherapie

International Classification of Function

Ziele Physiotherapie LAM

Senken von Dyspnoe Ökonomisieren der Atmung Thoraxmobilität erhöhen Entspannungsschulung Erlernen von Hustentechniken Senken von Überblähung Detonisieren von Atemhilfsmuskulatur Infektprohylaxe Training von Ausdauer/ Kraft → Sporttherapie

Patientenbeispiel LAM

50-jährige Patientin 2003 Atemnot beim Joggen 03/2004 Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK>100% 12/2004 Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK= 95% 03/2006 Lungenfunktion: mäßige Obstruktion VK=100%

-> Lungenfacharzt -> CT -> Emphysem

07/2006 Bronchoskopie: Diagnose LAMMedikation Sirolimus seit 2009 ab wg. LTX 11/2012 Everolimus seit 12/2012 Formotop

Patientenbeispiel LAM

FEV1in L: 2006 DLCO in % 472007 1,67 34,72008 1,41 37,12009 1,22 40,5Sirolimustherapie2010 1,17 352011 1,27 25Listung LTX2012 1,27 38,5Sirolimustherapie beendet

11/20121,03 29,7 Everolimus

12/2012 1,11

FEV 1 in Liter

TLC in Liter

Befund Physiotherapie Lam

Obstruktive Lungenerkrankung Eingeschränkte Thoraxmobilität Husten Zwerchfellthoraxwandantagonism Dyspnoe O2-Bedarf Eingeschränkte körperliche

Leistungsfähigkeit

Patientenbeispiel LAM Physiotherapie

Hypertone Atemhilfsmuskulatur Einziehungen Thoraxmobilität ↓ Überblähter Thorax Scapulae alatae Schulterhochstand re>li Flachrücken Zwerchfellthoraxwandantagonismus Atemfrequenz in Ruhe 25 50 kg/ 1,70 LOT seit 2006 2,5 L in Ruhe 4L beim Gehen

Protrahierte Schultern Hypertone Atemhilfsmuskulatur Überblähter Thorax Aufspringender Rippenbogen

Massnahmen: Heisse Tücher Ausstreichungen, Packegriffe,

Hautrollungen Manuelle Thoraxmobilisation Exspiratorische Stenosen,

Lippenbremse, Röhrchen Atemerleichternde

Ausgangsstellungen

LAM Physiotherapie Maßnahmen

Therapeutische Körperstellung:Schraube

Kontaktatmung

LAM Physiotherapie Ziele

Atmungserleichterung Atmungsökonomisierung Detonisierung Atemhilfsmuskulatur Entspannung

Patientenbeispiel LAM Aktivitäten

1x wöchentlich Chi-Gong 1xwöchentlich MTT 1xwöchentlich 4km Walking 03/ 2011 Abfahrtskifahren mit O 2

Patientenbeispiel LAM Partizpation

Patientin ist verheiratet, hat einen 22jährigen Sohn

Sie versorgt den Haushalt In der Freizeit malt Sie gerne. Im Moment Reha in

Berchtesgaden

Dank an Susanne Thiel und Dr. Kim Husemann

Sport bei SE

Fallbeispiel LAMThomas Becher

Sport bei LAM Evidenz

Pub Med :0 Leitlinienempfehlung: Rehabilitation

P1903Is pulmonary rehabilitation (PR) an effective therapy in lymphangioleiomyomatosis (LAM)?B. Sczepanski, S. Winterkamp, M. Boensch, I. Heinzelmann, K. Kenn (Schoenau, Germany ERS 3.09.2012

Positive Effekte von Sport

Positive Eigenwahrnehmung Quality of Life Positive psychische Effekte (Endorphine) Spaßfaktor Körperliches Wohlbefinden Osteoporoseprophylaxe Positive Effekte auf die Lungenfunktion (vgl. COPD/ CF)

(schneiderman-Walker et al. J.Pediatrics.2000) Steigerung der Atemmuskelkraft/-ausdauer

Positive Effekte Sport

Positive Effekte körperliche Leistungsfähigkeit:

Kraft Ausdauer Koordination Schnelligkeit Abnahme der Herzfrequenz

Sport bei chronischer LE

High Intensity Training

Am. J. Respir. Crit. Care Med. February 1, 1997 vol. 155 no. 2 555-561

Intensity of training and physiologic adaptation in patients with chronic obstructive pulmonary disease.

F Maltais, P LeBlanc, J Jobin, C Bérubé, J Bruneau, L Carrier, M J Breton, G Falardeau and R Belleau

Arthur A.Jones 1926-2007 Mike Mentzer 1951-2001

High-Intensity Training

Wiederholungszahlen: 6-10 Intensität: 80% Maximalkraft Pausendauer: ca. 1 Minute Sätze: 2

Sport bei LAM PatientInnenbeispiel

40-jährige Patientin, 1 Sohn 11 Jahre, verheiratet.Diagnose: LAM Pulmonale Hypertonie (25 mmHG) Z.n Spontanpneumothorax 2007 Subhepatischer retroperitonealer Tumor ( LAM beweisend)

Lungenfunktion: FEV 1: 3 Liter 89% RV 2,56 L 140 % DLCO: 52 %Verlauf seit 1 Jahr stabil;Seit 03/2012 Sirolimustherapie

Sport bei LAM PatientInnenbeispiel

Ergometrie:PWC Stufentest

LAM Sport PWC Test 7.01.2013

PWC Ergometertest

Erholungspuls

PWC Test SO2 %

90919293949596979899

07.01.201306.03.2013Linear (06.03.2013)Linear (06.03.2013)

Krafttraining

Maximalkrafttest

Fazit Patientenbeispiel

Kraftzuwachs über 30% innerhalb von nur 8 Wochen bei 2-mal wöchentlichem Training bei LAM

Patientin fühlt sich gut und stabil

Vielen Dank

S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 1 Lymphangioleiomyomatose (LAM) Physiotherapie bei LAM...

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