05 Strizek CME gp40-3 12S · go-fac h v e r l a g. d e. 434 2016 Band 40/3 gynäkologische praxis ein FFTS durch eine Hypervolämie mit Polyhy- dramnion des Akzeptors und eine Hypovolämie

gynäkologische praxis 2016 Band 40 / 3 433

Fetalchirurgie – fetofetales Transfusionssystem – Zwerchfellhernie – intrauterine Lasertherapie

gynäkologische praxis 40, 433–443 (2016) Mediengruppe Oberfranken – Fachverlage GmbH & Co. KG

Minimalinvasive fetale Therapie des Fetus

B. Strizek, C. Berg, A. Flöck, U. Gembruch, A. Geipel

Abteilung für Geburtshilfe und Pränatalmedizin der

Universitäts-Frauenklinik Bonn, Pränatale Medizin und Geburtshilfe der Klinik

und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe der Uniklinik Köln

� Einleitung

Durch die Möglichkeiten der modernen Pränatal-diagnostik wird eine immer größere Anzahl an angeborenen Fehlbildungen und Erkrankungen bereits während der Schwangerschaft diagnos-tiziert. Die pränatale Erkennung ermöglicht die Überweisung an ein entsprechendes Zentrum, besonders zur Prognoseeinschätzung und zur Betreuung durch ein multidisziplinäres Team. Obwohl bei den meisten Fehlbildungen die post-natale Therapie gegenwärtiger Standard und aus-reichend ist, verbessert die pränatale Diagnose bei einigen Erkrankungen die Prognose der be-troffenen Kinder erheblich.

Ein zunehmendes Interesse gilt aber auch mögli-chen vorgeburtlichen Therapien, um die postna-tale Prognose der betroffenen Kinder verbessern zu können. Eine Indikation zu einem intraute-rinen Eingriff kann bestehen wenn der Eingriff die Prognose deutlich verbessert, weil entweder das Risiko für ein intrauterines Versterben des Fetus sehr hoch ist oder der natürliche Verlauf der Erkrankung intrauterin bereits die Prognose so verschlechtert, dass auch die postnatale The-rapie die Funktion der betroffenen Organe nicht wiederherstellen kann. Dies betrifft naturgemäß nur ein geringes Spektrum an Erkrankungen und häufig geringe Patientenzahlen, selbst an ausgewiesenen Zentren für fetale Therapie. Da-her liegen nicht zu allen technisch möglichen Eingriffen ausreichend Daten zum tatsächlichen

CPAM zystisch adenomatoide Malformati-on der Lunge (congenital pulmonary airway malformation)

EXIT ex utero intrapartum treatment

FFTS fetofetales Transfusionssyndrom

FGR fetale Wachstumsrestriktion (fetal growth restriction)

LUTO lower urinary tract obstruction

MoM multiple of median

TAP twin anemia polycythemia

TRAP twin reversed arterial perfusion

CMEcm

e.mgo-fachv erlag

e .de

2016 Band 40 / 3 gynäkologische praxis 434

ein FFTS durch eine Hypervolämie mit Poly hy-dram nion des Akzeptors und eine Hypovolämie mit Oligo- bzw. Anhydramnion des Donors, daher sind diskordante Fruchtwassermengen häufig das erste sonographische Anzeichen eines FFTS. Ein FFTS tritt im Allgemeinen zwischen der 16. und 26. SSW auf, sodass in diesem Zeitraum min-destens 2-wöchentliche Kontrollen empfohlen werden.

Unbehandelt liegt die Mortalität des FFTS bei 80–90 %, vor allem durch Abort, intrauterinen Fruchttod eines oder beider Feten sowie extreme Frühgeburtlichkeit.

Bis zur Einführung der Lasertherapie war die seri-elle Amniondrainage die einzige symptomatische Therapiemöglichkeit. In kontrollierten Studien zeigte sich aber, dass nach seriellen Amniondrai-nagen im Vergleich zur Laserablation ein niedrige-res Gestationsalter bei Geburt, eine höhere Mor-talität sowie eine höhere Rate an neurologischen Entwicklungsstörungen der Kinder zu verzeichnen waren [3–5]. Daher ist heute der fetoskopischen Laserablation als kausaler Therapiemethode, bis auf wenige Ausnahmen, der Vorzug zu geben.

Die Diagnose des FFTS wird sonographisch ge-stellt, in erster Linie über die Messung des tiefs-ten Fruchtwasserdepots (2 cm beim Donor und 10 cm (bzw. 8 cm vor der 20. SSW) beim Akzeptor) (Abb. 1–3) und gegebenenfalls mit-tels zusätzlicher fetaler Dopplerparameter. Eine gebräuchliche Stadieneinteilung (I–V) ist die nach Quintero [6]. Allerdings sind die Übergän-ge häufig fließend.

Während bei einem FFTS Stadium I eine sponta-ne Remission oder eine Persistenz möglich ist, besteht ab einem FFTS Sta dium II, aufgrund der hohen Mortalität, die Indikation zur intrauteri-nen Laserablation der Anastomosen. Der Eingriff wird im Allgemeinen zwischen der 17. und 26. SSW minimalinvasiv in Lokalanästhesie durchge-führt, kann in Ausnahmesituationen allerdings auch früher oder später erfolgen.

In unserer Klinik bringen wir zunächst unter so-nographischer Kontrolle einen Operationsschaft

Nutzen vor, sodass die Nutzen-Risiko-Bewertung individuell mit den Eltern erfolgen muss [1].

Seit der Einführung der Fetoskopie in den 1970er-Jahren haben sich die Möglichkeiten der fetalen Therapie ständig erweitert. Die mitt-lerweile speziell für intrauterine Eingriffe ent-wickelten Instrumente erlauben einen minimal-invasiven Zugang in die Amnionhöhle, der Zugang ist je nach Eingriff zwischen 1,9 mm und 3,7 mm groß. Die Eingriffe erfolgen überwiegend in Lokal- oder Regionalanästhesie und sind mit relativ geringen maternalen Risiken verbunden. Trotz aller Bemühungen, die Eingriffe so minimal - invasiv wie möglich zu halten, ist der Zugang zum Uterus immer invasiv, sodass Risiken wie vorzeitiger Blasensprung, Abort oder Frühgeburt bestehen. Diese Risiken, gegebenenfalls auch verbunden mit einer Pro gnose ver schlech te rung für den Fetus, müssen immer der zu erwartenden Pro gnose ver bes se rung durch den Eingriff gegen-übergestellt und individuell abgewogen werden [2].

Eine solch umfangreiche und zeitintensive Bera-tung kann gegenwärtig nur an wenigen, ausge-wählten Zentren erfolgen.

Im Folgenden wird auf die wichtigsten Eingriffe und ihre Indikationen eingegangen.

� Intrauterine Lasertherapie

Seit der Erstbeschreibung 1988 ist die fetosko-pische Laserablation von Anastomosen auf der Plazentaoberfläche bei FFTS der häufigste in-trauterine Eingriff weltweit.

Fetofetales Transfusionssyndrom

Bei monochorial-diamnioten Zwillingsschwan-gerschaften kommt es bei 10–12 % zu einem FFTS. Ursächlich ist eine zunehmende Volumen-dysbalance zwischen den beiden fetalen Kreis-läufen, dessen Ausmaß durch die Anzahl, Größe und Direktionalität der Gefäßanastomosen der Plazenta bestimmt wird. Klinisch äußert sich


Abb. 1 | FFTS-Akzeptor mit prall gefüllter Harnblase und Poly hydramnion

Abb. 2 | FFTS-Donor mit leerer Harnblase

Abb. 3 | »Stuck twin« links mit Größen diskrepanz zum Akzeptor bei FFTS

Abb. 4 | Arteriovenöse Gefäß anastomose auf der Plazenta oberfläche der mono chorialen

Plazenta, Fruchthöhle des Akzeptors

Abb. 5 | Plazenta nach Laserung mit »Solomon-Technik« (Dichorialisierung entlang

des Gefäßäquators)

Abb. 1 Abb. 2

Abb. 3

Abb. 4Abb. 5


Komplikationen, z. B. Zerebralparesen, mit 6–7 % beziffert.

Die Lasertherapie wird mittlerweile auch bei monochorialen Paaren höhergradiger Mehrlings-schwangerschaften mit einem FFTS durchgeführt.

TAP-Sequenz

Vor allem nach Lasertherapie bei FFTS (in etwa 15 % nach konventioneller Laserung und 3 % nach »Solomon-Technik«), aber auch seltener spontan, kann es zur Entwicklung einer TAP-Se-quenz kommen. Die spontane Form wird über-wiegend im 3. Trimenon beobachtet. Das Krank-heitsbild ist durch eine interfetale Transfusion mit Anämie des Donors und Polyglobulie des Ak-zeptors definiert. Im Gegensatz zum klassischen Transfusionssyndrom findet sich keine Polyhy-dramnie- bzw. Oligohydramniekonstellation. Die Dia gnose wird sonographisch gestellt, bei einer erhöhten maximalen Flussgeschwindigkeit in der A. cerebri media des Donors (1,5 MoM) und einer langsameren Flussgeschwindigkeit beim Akzeptor (0,8–1 MoM Vmax der A. cerebri me-dia). Da die meisten Ereignisse durch residuelle Anastomosen nach Laserung bei FFTS auftreten, ist eine engmaschige Kontrolle der Maximalge-schwindigkeit der A. cerebri media notwendig.

(1,9–3,7 mm) in den Uterus ein. Über diesen wird dann das Fetoskop mit einem Arbeitskanal für die Laserfaser (0,7–1 mm) eingeführt. Nach Aufsuchen der Anastomosen (Abb. 4) werden diese unter Sicht koaguliert, anschließend wird noch eine »Dichorialisierung« der plazentaren Strömungsgebiete durchgeführt, d. h. es wird mit dem Laser eine Linie entlang des plazenta-ren Äquators gezogen (Abb. 5). Diese Metho-de (auch »Solomon-Technik« genannt) führt zu signifikant weniger Rezidiven eines FFTS oder Folgekomplikationen, z. B. der TAP-Sequenz [7, 8]. Nach der Behandlung kommt es zu einer Rückbildung der hämodynamischen Imbalance.

In erfahrenen Zentren wird das Überleben wie folgt angegeben:• 85–90 % Überleben eines Fetus;• 60–70 % Überleben beider Feten.

Das durchschnittliche Gestationsalter bei Geburt beträgt 32–34 SSW nach Laserkoagulation, die Zervixlänge ist ein unabhängiger Risikofaktor für eine Frühgeburtlichkeit.

Das Risiko eines vorzeitigen Blasensprungs wird in der Literatur mit 5–25 % angegeben.

In den wenigen Studien mit einem Langzeit-Fol-low-up wird das Risiko für schwere neurologische

X

10

�21,2

�21,2cm/s

–10

cm/s

10

20

30

40

50

Abb. 6 | Selektive intrauterine Wachstumsretardierung Typ III mit inter mittierend positivem und negativem enddiastoli-schen Fluss der A. umbilicalis


TRAP-Sequenz

Bei diesem seltenen Krankheitsbild wird der stark fehlentwickelte oder amorphe Zwilling (da-her auch die Bezeichnung Akranius-Akardius-Se-quenz) über eine arterioarterielle Anastomose des normal entwickelten monochorialen Ko-Zwil-lings retrograd perfundiert. Der fehlentwickelte Zwilling weist dabei häufig ein massives Hautö-dem und/oder einen generalisierten Hydrops auf.

Mittels Farbdopplersonographie lässt sich die typische retrograde Perfusion über die A. umbi-licalis darstellen.

Die entstehende Kreislaufbelastung kann beim »pumpenden« Zwilling zu einer Herzinsuffizienz und in der Folge zum intrauterinen Fruchttod führen. Strittig ist, ob erst bei Zeichen einer kardialen Belastung oder bereits präventiv eine fetale Intervention erfolgen soll. Als mögliche Verfahren kommen eine Laserkoagulation der plazentaren Gefäße, ein Verschluss der Nabel-schnur des TRAP-Zwillings mit bipolarer Koa-gulation oder eine intrafetale Laserkoagulation infrage.

Unsere Arbeitsgruppe bevorzugt die intrafe-tale Laserung unter Ultraschallsicht über eine 18-G-Nadel, dieser Eingriff kann bereits Ende des 1. Trimenons durchgeführt werden. In der Gruppe der behandelten Feten liegt die Überle-bensrate bei etwa 80 % [11, 12].

Seltene Indikationen: Steißbeinteratom, Lungensequestration

Bei unkompliziertem Schwangerschaftsverlauf besteht bei beiden fetalen Fehlbildungen kei-ne Indikation zur intrauterinen Intervention. Selten kommt es jedoch zur Entwicklung eines Hydrops fetalis, die Prognose ist dann sehr un-günstig. Bei sehr großen, stark vaskularisierten Steißbeinteratomen kann es durch die im Tumor bestehenden arteriovenösen Anastomosen zur Entwicklung einer hyperdynamen Herzinsuffizi-enz kommen. Es existieren Kleinserien, in de-nen mittels Radiofrequenzablation, Alkoholsk-

Die therapeutischen Möglichkeiten bestehen je nach Gestationsalter in einer intrauterinen Transfusion, (erneuten) Laserung oder der vor-zeitigen Entbindung.

Selektive Wachstumsretardierung

Monochoriale Zwillinge haben neben dem FFTS auch ein etwa 15 %iges Risiko für eine selektive Wachstumsretardierung, definiert als Gewichts-diskordanz 25 % oder Schätzgewicht eines Fe-tus 10er-Perzentile ohne Zeichen eines FFTS.

Der FGR-Fetus hat dabei häufig eine reduzierte, der normalgewichtige Fetus eine normale Frucht-wassermenge (d. h., im Gegensatz zum FFTS kein Polyhydramnion).

In Abhängigkeit des Dopplers der A. umbilicalis des FGR-Fetus können nach Gratacos 3 Typen unterschieden werden [9]:

• Typ I: positiver enddiastolischer Fluss;• Typ II: Null- oder reverser Fluss;• Typ III: intermittierend, wechselnd positiver

und negativer Fluss (Abb. 6).

Während die Prognose bei Typ I eher günstig ist und überwiegend durch eine moderate Frühge-burtlichkeit bestimmt wird, besteht bei Typ II und Typ III eine erhebliche perinatale Morbidität und Mortalität beider Zwillinge. Besonders bei frühem Gestationsalter, wenn eine Entbindung gar nicht oder nur unter Inkaufnahme einer ex-tremen Frühgeburtlichkeit möglich ist, kann als Alternative eine La ser koa gu la tion der plazenta-ren Anastomosen oder eine bipolare Koagulation der Nabelschnur des FGR-Fetus erwogen werden [10]. Die »Dichorialisierung« bewirkt vor allem, dass bei Versterben des FGR-Zwillings der nor-mal entwickelte Ko-Zwilling nicht dem Risiko des Mitversterbens ausgesetzt ist. Allerdings sind diese Eingriffe aufgrund der im Vergleich zum klassischen FFTS geringeren Fruchtwassermenge technisch deutlich anspruchsvoller.


abhängig von der Größe der Lunge, diese sollte immer an einem Zentrum mit ausreichender Ex-pertise sonographisch und/oder mittels MRT ab-geschätzt werden. Dabei wird die tatsächlich vor-handene Lungengröße in Relation zu der für das Gestationsalter erwarteten Größe gesetzt [15]. In Abhängigkeit der zu erwartenden Prognose kann eine fetale Intervention angeboten werden. Nach anfänglichen Misserfolgen einer intrauterinen of-fenen Korrektur des Defekts wurde die fetoskopi-sche endotracheale Okklusion entwickelt.

Durch einen temporären Verschluss der Trachea mit einem Ballon (Abb. 8) wird sowohl das Lungenwachstum als auch die Gefäßentwicklung stimuliert.

Der Eingriff wird im Allgemeinen zwischen der 28. und 32. SSW durchgeführt, der Ballon kann um die 34. SSW auf gleichem Weg oder über eine ultraschallgesteuerte Punktion entfernt werden.Der Ballon wird unter fetoskopischer Sicht in die Trachea eingeführt bzw. entfernt (Abb. 9–11), bei dem Eingriff ist eine fetale Anästhesie notwendig. Kann eine Entfernung vor Geburt nicht erreicht werden, muss ein EXIT-Verfahren mit postnataler Ballonentfer-nung durchgeführt werden. Das durchschnitt-liche Gestationsalter bei Geburt liegt bei etwa 36 SSW, etwa 30 % werden vor der 35. SSW ge-

lerosierung oder intrafetaler Laserablation ein Verschluss einzelner Anastomosen angestrebt wurde. Der Erfolg war allerdings sehr gering [13].Deutlich günstiger ist die Prognose bei der feta-len Lungensequestration. Bei Entwicklung eines ausgeprägten Hydrothorax, häufig gefolgt von der Entwicklung eines generalisierten Hydrops, kann durch Einlage eines thorako-amnialen Shunts eine Entlastung erreicht werden. In den letzten Jahren haben wir der Laserablation des zuführenden Gefäßes den Vorrang gegeben, da es nach dem Eingriff meist zu einer Regression des Befundes kommt und damit in unserem Kol-lektiv im Vergleich zur Shunteinlage eine deut-lich geringere Rate an postnatalen Sequestrek-tomien notwendig war [14]. Die Überlebensraten liegen bei 90 %.

� Fetale endotracheale Okklusion bei Zwerchfellhernie

Bei der fetalen Zwerchfellhernie handelt es sich um eine postnatal chirurgisch korrigierbare Fehl-bildung. Je nach Defektgröße und Seite kommt es zu einer Verlagerung intraabdominaler Organe (Ma-gen, Leber, Milz, Dünndarm) in den Thorax und zu einer konsekutiven Lungenhypoplasie (Abb. 7). Diese sowie die häufig begleitende pulmonale Hypertension sind die Hauptursachen der etwa 30 %igen Mortalität. Die Prognose ist vor allem

Abb. 7 | Linksseitige Zwerchfell hernie mit Verlagerung des Mediastinums nach rechts, Magen und Darm befinden sich intrathorakal

Abb. 8 | Aufgeblasener Trachealballon im Vergleich zu einem 1-Cent-Stück

Abb. 7 Abb. 8


Die Shunteinlage erfolgt unter sonographischer Kontrolle über eine 16-G-Nadel. Bei einem Hy-drothorax wird der Katheter in eine oder beide Thoraxhälften eingebracht, bei makrozystischer CPAM wird der Shunt in eine der größeren Zysten gelegt. Da die Zysten kommunizieren, kommt es zum Kollabieren der Zysten, die Flüssigkeit wird in die Amnionhöhle drainiert.

Die häufigste Komplikation ist die Dislozierung bei etwa 30 %, seltener kommt es zum Abkni-cken oder zu einer Verstopfung, sodass mehrere Shuntanlagen notwendig werden können [18].

LUTO

Bei diesem heterogenen Krankheitsbild besteht ein Abflusshindernis im Bereich der Urethra, so-dass sich eine Megazystis ausbildet (Abb. 12). Ursächlich sind, vor allem bei männlichen Feten, posteriore Urethralklappen, seltener Urethralat-resien oder neurogene Störungen.

Der fehlende Abfluss und der konsekutive Rückstau des Harns führen langfristig zu einer Einschränkung der Nierenfunktion, die in ihrer Schwere intrauterin prognostisch nicht sicher vorhergesagt werden kann. Durch das konsekuti-ve Anhydramnion kommt es vor allem bei Ausbil-dung vor der 20. SSW zu einer Lungenhypoplasie, die bei vielen Feten letal ist.

boren. In der Gruppe behandelter im Vergleich zu konventionell betreuten Schwangerschaften mit linksseitiger ausgeprägter Zwerchfellhernie stieg die Überlebensrate im Eurofetus-Register von 24 % auf 49 % [16, 17].

Unsere Klinik nimmt derzeit als einziges deut-sches Zentrum an einer europäischen randomi-sierten Studie (TOTAL-Trial) bei schwerer und moderater linksseitiger Zwerchfellhernie teil (www.totaltrial.eu).

� Shuntanlage

Die Anlage eines Katheters zur Ableitung von Flüssigkeitsansammlungen in die Amnionhöhle wird im Wesentlichen bei 2 Krankheitsbildern durchgeführt:

Hydrothorax bzw. intrathorakale Zysten

Ein fetaler Hydrothorax oder auch große Zysten (z. B. bei einer CPAM) können durch die intratho-rakale Druckerhöhung zu Lungenhypoplasie und kardialer Kompression mit Hydrops fetalis füh-ren. Die Ätiologie des Hydrothorax hierbei kann sehr unterschiedlich sein, am häufigsten han-delt es sich um einen Chylothorax. Bei Feten mit Hydrops fetalis liegt die Überlebensrate 10 %. Nach Einlage eines thorako-amnialen Shunts kommt es häufig zur Rückbildung des Hydrops, die Überlebensrate steigt dann auf 80–90 %.

Abb. 9 bis 11 | Fetoskopisches Platzieren des Tracheal ballons in der fetalen Trachea

Abb. 9 Abb. 10 Abb. 11


Therapie ist bei etwa 50 % der Kinder langfris-tig mit einer chronischen Niereninsuffizienz zu rechnen. Bei diesem Krankheitsbild sollte immer auch eine kindernephrologische Beratung statt-finden, in erster Linie mit Schwerpunkt postna-tale Dialyse und Nierenersatztherapie.

Die multizentrische randomisierte PLUTO-Studie (percutaneous shunting in lower urinary tract obstruction) [19] konnte zwar eine Verbesserung der Prognose in Bezug auf die Lungenhypoplasie

Bei einer Megazystis kann die Anlage eines ves-iko-amnialen Shunts (Abb. 13) erwogen wer-den, sodass der Harn in die Amnionhöhle ab-geleitet wird. Dieser Eingriff kann etwa ab der 14. SSW durchgeführt werden. Auch hier ist die Dislokation des Katheters bei etwa einem Drittel das häufigste Problem. Bei erhaltener Harnpro-duktion besteht im weiteren Verlauf der Schwan-gerschaft eine ausreichende Fruchtwassermenge, was besonders die Prognose in Bezug auf die Lungenhypoplasie verbessert. Trotz intrauteriner

Abb. 12 | Megazystis mit Schlüsselloch zeichen in der 17. SSW

Abb. 13 | Harrison Fetal Blad-der Stent (Cook Medical, USA)


der 20. SSW durchgeführt. Nach Punktion des linken Ventrikels wird über einen Führungsdraht ein Koronarballon (je nach Klappengröße zwi-schen 3 mm und 5 mm) über die Klappe geführt und dilatiert. Die technische Erfolgsrate liegt bei etwa 75 %, schwankt jedoch zwischen einzel-nen Zentren erheblich. Typische Komplikationen während oder unmittelbar nach dem Eingriff sind fetale Bradykardien oder die Entwicklung eines Hämoperikards.

Bei etwa 10 % kommt es zum intrauterinen Ver-sterben des Feten.

Trotz technischem Erfolg kann nur bei etwa 40 % nach Geburt ein biventrikulärer Zustand erreicht werden.

Durch die Seltenheit der Erkrankung fehlen vali-dierte Prognosefaktoren und randomisierte Stu-dien. Vor allem die Se lek tion der Feten mit einem hohen Risiko für ein hypoplastisches Linksherz, bei denen aber ein intrauteriner Eingriff noch zu einer biventrikulären Zirkulation führen kann, ist entscheidend [21–23].

� Pränatale Therapie bei fetaler Myelomeningozele

Obwohl es sich bei der fetalen Myelomeningozele um eine nicht-letale Fehlbildung handelt, ist sie doch mit einer lebenslangen, signifikanten Mor-bidität verbunden. Das Ziel der vorgeburtlichen Therapie besteht daher in erster Linie in der Ver-besserung des postnatalen Outcomes.

Der MOMS-Trial (Management of Myelomeningo-cele Study) [24], der ausschließlich an 3 spezia-lisierten Zentren der USA prospektiv randomisiert durchgeführt wurde, konnte einen Vorteil der intrauterinen gegenüber der postnatalen Kor-rektur bei Spina bifida aperta im Hinblick auf die Notwendigkeit von ventrikulo-peritonealen Shuntanlagen sowie der motorischen und kog-nitiven Entwicklung der Kinder zeigen. Die prä-natale Korrektur erfolgte dabei allerdings über eine offene Ope ra tion mit Uterotomie, was auch zu höheren Raten an mütterlichen Komplikatio-

durch Shuntanlage zeigen, eine Verbesserung der Nierenfunktion wurde aber nicht erreicht, insge-samt war die renale Morbidität hoch. Allerdings wurde die Studie aufgrund schlechter Rekrutie-rung nach Einschluss von nur 31 Feten vorzeitig beendet.

� Fetale Zystoskopie

Durch die Weiterentwicklung fetoskopischer Ins-trumente ist seit einigen Jahren auch der endos-kopische Zugang in die fetale Harnblase möglich. In Kleinstserien wurden Laserungen bei Urethral-klappen beschrieben. Obwohl die Punktion der fetalen Harnblase mit dem etwa 2 mm großen Fe-toskop technisch meist realisierbar ist, gestaltet sich die Darstellung des Blasenhalses mit Abgang der Urethra meist sehr schwierig. Auch die Un-terscheidung zwischen Urethralklappen und einer Urethralatresie kann u. U. ein Problem sein.

In einer Fall-Kontroll-Serie führte die zystosko-pische Laserung sowohl zu einer Verbesserung der Mortalität als auch der Nierenfunktion nach 6 Monaten, allerdings müssen hier größere Stu-dien abgewartet werden [20].

� Valvuloplastie der Aortenklappe

Eine kritische valvuläre Aortenstenose führt über eine Dilatation des linken Ventrikels zu einer Endokardfibroelastose und damit zu einem Kon-traktilitätsverlust und einer linksventrikulären Dysfunktion. Bei Nachweis dieser bereits im 2. Trimenon kommt es im Verlauf der Schwanger-schaft meist zu einer Progredienz der Befunde, sodass nach Geburt funktionell ein hypoplasti-sches Linksherz besteht. Die postnatale Pallia-tion (Norwood-Operation) erfolgt zu einem uni-ventrikulären Herzen mit dem rechten Ventrikel als Systemventrikel.

Die intrauterine Ballondilatation der Aortenklap-pe hat das Ziel, die Funktion des linken Ventri-kels zu erhalten und postnatal eine biventriku-läre Korrektur zu ermöglichen. Der Eingriff wird ultraschallgesteuert in fetaler Narkose etwa ab


Strizek B, Berg C, Flöck A, Gembruch U, Geipel A:

Minimally invasive fetal therapy

Summary: Over the last decades the number of prenatally diagnosed fetal malformations has constantly risen, at the same time that has cre ated a demand for intrauterine fetal thera-py. How ever, only in a small number of malfor-mations a prenatal therapy is possible and an improvement of fetal prognosis has been pro-ven. Intrauterine interventions have a very low rate of maternal complications, side effects as miscarriage or premature birth have to be dis-cussed with the par ents and weighted against a possible prognostic benefit. Malformations that benefit from prenatal interventions are rare, th-erefore these interventions should be performed in centers that have a high level of experience in diagnosis and treatment (pre- and postnatally) and whenever possible they should be performed as part of clin ical trials.

Key words: Fetal therapy – twin-to-twin trans-fusion syndrome – congenital diaphragmatic hernia – laser coagulation

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Eine endoskopische Deckung des Defekts wird von verschiedenen Teams derzeit zum Teil noch experimentell, teils auch klinisch durchgeführt. Der Eingriff erfolgt über mehrere Trokare. Der De-fekt wird im Unterschied zur offenen Korrektur, bei der ein schichtweiser Verschluss erfolgt, mit einem Patch abgedeckt. Auch hierbei zeigt sich eine hohe Rate an Frühgeburten. Inwieweit die erreichten Ergebnisse mit der offenen Korrektur zu vergleichen sind, muss abgewartet werden.

� Zusammenfassung

Mit der steigenden Zahl an pränatal dia gnos-ti zier ten fetalen Erkrankungen steigt auch die Nachfrage nach möglichen intrauterinen Thera-pien. Allerdings ist nur bei einer sehr begrenz-ten Anzahl an Erkrankungen eine vorgeburtliche Therapie möglich und ein prognostischer Vorteil bewiesen. Intrauterine Eingriffe können heutzu-tage mit geringen mütterlichen Risiken durch-geführt werden, der mögliche Nutzen muss al-lerdings auch immer den Risiken der Fehl- und Frühgeburt gegenübergestellt werden. Aufgrund der Seltenheit sollte die Behandlung dieser Schwangerschaften in multidisziplinären Zent-ren erfolgen, die in der Diagnose, Therapie und Nachbehandlung dieser Erkrankungen speziali-siert sind, und wann immer möglich, sollte die Behandlung innerhalb von Studien erfolgen.


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Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass bei der Erstellung des Beitrags keine Interessenkonflikte im Sinne der Empfehlungen des International Committee of Medical Journal Editors bestanden.

Prof. Dr. Annegret GeipelAbteilung für Geburtshilfe

und PränatalmedizinUniversitäts-FrauenklinikSigmund-Freud-Straße 25

53127 Bonn

[email protected]

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Zerti� zierung und Teilnahmebedingungen

Diese Fortbildungseinheit wird von der Bayeri-schen Landesärztekammer für die zerti� zierte Fort-bildung in der Kategorie I (Tutoriell unterstützte Online-Fortbildungsmaßnahme) anerkannt. Bei richtiger Beantwortung von mindestens 70 % der Fragen erhalten Sie bis zu 4 Fortbildungspunkte. CME-Punkte werden im Rahmen von Äquivalenz-regelungen auch von den anderen Landesärzte-kammern und der Österreichischen Ärztekammer anerkannt.

CME-Online-Teilnahme

Für die Teilnahme an den CME-Fortbildungsein-heiten müssen Sie sich einmalig im CME-On-line-Portal der Mediengruppe Oberfranken Fach-verlage registrieren:

cme.mgo-fachverlage.de

Nach Freischaltung können Sie auf diese Fort-bildungseinheit sowie auf alle anderen im CME-Online-Portal zur Verfügung gestellten Fort-bildungsmodule zugreifen und zusätzliche Fortbil-dungspunkte erwerben.

Diese zerti� zierte Fortbildung ist 12 Monate auf cme.mgo-fachverlage.de verfügbar. Dort erfah-ren Sie auch den genauen Teilnahmeschluss.

Ihr Testergebnis und die Teilnahmebescheinigung erhalten Sie sofort nach Absenden des Tests. Die zuerkannten CME-Punkte werden automatisch an die für Sie zuständige Landesärztekammer weiter-geleitet.

Eine Übermittlung von Testbögen auf dem Post-weg ist nicht mehr möglich!cme.mgo-fachverlage.de

Minimalinvasive fetaleTherapie des Fetus

CME-BoardCosta SD, Magdeburg

Göhring UJ, BonnGonser M, Wiesbaden

König K, SteinbachPetri E, Greifswald

Pfeifer M, Bad PyrmontScharl A, Amberg (Schriftleiter)

Schleußner E, JenaSiebert W, Eggenfelden (Senior Editor)

Tunn R, BerlinWiegratz I, Wiesbaden

Würfel W, München

B. Strizek, C. Berg, A. Flöck,U. Gembruch, A. Geipel

gynäkologische praxis 40/3, 433–443 (2016)

CMEcm

e.mgo-fachv erlag

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05 Strizek CME gp40-3 12S · go-fac h v e r l a g. d e. 434 2016 Band 40/3 gynäkologische praxis ein FFTS durch eine Hypervolämie mit Polyhy- dramnion des Akzeptors und eine Hypovolämie