7. Endokrinologisch – Nuklearmedizinisches … Juli 2017 7. Endokrinologisch-Nuklearmedizinisches Symposium Berlin 3 Anatomie - Funktion G lomerulosa F asciculata R reticularis A

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7. Endokrinologisch – Nuklearmedizinisches Symposium

Szintigraphie und Hormone

Nebennierentumore

N. Tiling


Inhalt

Anatomie und Funktion- Regelkreislauf

Nebennierentumore- Inzidentalome- Inaktive Adenome- Cushing-Adenom- Conn-Adnom- Phäochromozytome

- Nebennierenkarzinom, Metastasen, Myelolipome


Anatomie - Funktion

G lomerulosaF asciculataR reticularis

A ldosteronC ortisolE stradiol

http://symptomat.de/Datei:Nebenniere.jpghttps://viamedici.thieme.de/api/images/l/a/_/n/n/r/histo_009900_schema_nnr.pn


Regelkreis

http://www.ags-initiative.ch/index.php?id=21


Klassifikation Nebennierenraumforderungen

NN-Raumforderungen: häufigste RF

Def. Inzidentalom: zufällig bei wegen anderer Ursachedurchgeführter abdomineller Bildgebung(CT/MRT) detektierte NN-Raumforderungohne klinische Symptomatik

Häufigkeit: Prävalenz 50J: 3%; 80J: 10%

Inzidentalom gilt nicht als eigenständige Diagnose → Diagnostik zur weiteren Festlegung

Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1–G34


Nebennierenraumforderungen

80% d. Inzidentalome hormoninaktive benigne Tumore (meist Adenome)

20% • hormonaktive Adenome

Cushing-Adenome (12%)Conn-Adenome (2,5%)Phäochromozytome (7%)

• Nebennierenkarzinome (8%)• Metastasen (5%)• Myelolipome, Zysten, Hamartome



Neue Leitlinie

Europäische Gesellschaft für Endokrinologie (ESE) undEuropäischen Nebennierentumor-Netzwerk ENSAT

Literaturrecherche >6500 Abstracts, 678 Vollpublikationen

Empfehlungen zur BildgebungHormondiagnostikOperationNachsorge

Bildgebung:• natives CT, Bewertung Hounsfield-Units (s. Vortrag Dr. Wedel)• wenn CT nicht eindeutig:

(i) Folgebildgebung, (ii) Verlaufsbildgebung, (iii) direkte Operation; individuelle Entscheidung im Tumorboard

• von Biopsie wird abgeraten



ESE-ENSAT-Leitlinie

Hormondiagnostik:bei jedem NN-Inz. Ausschluß Hormonexzess

• 1mg Dexamethason-Hemmtest: Autonome Cortisol Sekretion (ACS)• Cortisol nach 1 mg Dexamethason ≤ 50 nmol/l (≤ 1,8 μg/dl) ausgeschlossen; • Cortisol 51 -138 nmol/l (1,9–5,0 μg/dl) möglich• > 138 nmol/l (> 5 μg/dl) ACS

(bei Patienten ohne manifestes Cushing-Syndrom)

klinisches Management abhängig von Cortisol-abhängigen Komorbiditäten:Screening /Behandlung auf/von:

Hypertonie, Diabetes mellitus Typ 2, Hyperlipidämie, osteoporotischen Frakturen

OP-Indikation bei ACS selten; wenn, muss ACTH-Unabhängigkeit bestätigt werden



ESE-ENSAT-Leitlinie

weitere Hormondiagnostik:

• Aldosteron-Renin-Quotient (ARQ)• Plasma-/ Urin-Metanephrine

Bei V.a. NN-Ca auch Sexualhormone und SteroidvorläuferDHEA-S, Androstendion, 17-OHP, Testosteron, Estradiol

Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Fassnacht M et al. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1–G34The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline; Funder et al. J Clin Endocrinol Metab, May 2016, 101(5):1889–1916


ESE-ENSAT – klinisches Management



ESE-ENSAT – OP-Entscheidung



Primärer Hyperaldosteronismus (PA) – neue Leitlinie

Verdacht auf PA

• RR> 150/100 mmHg (3 Messungen, veschiedene Tage)

• RR> 140/ 90 mmHg trotz 3 Antihypertensiva• RR< 140/ 90 mmHG, 4 Antihypertensiva und Hypokaliämie

(spontan o. Diuretika-induziert), Schlaf-Apnoe, fam. Belastung, Hypertonus früh aufgetreten, fam. Cerebro-vaskuläreres Ereignis <40J

Messung Plasma Aldosteron/Renin Ratio (ARR)

Beachtung Begleitmedikation

The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline; Funder et al. J Clin Endocrinol Metab, May 2016, 101(5):1889–1916


- ACE-Hemmer- Diuretika- AT1- Antagonisten- Mineralorezeptor-Antag.

- Kalzium-Blocker - Alpha-Blocker- Vasodilatatoren

- ß-Blocker- zentrale Alpha-Agonisten

AldoRenin

Falsch positive Ergebnisse

AldoRenin

Falsch negativeErgebnisse

Pausieren 4 Wochen vor Testung - Pausieren 1 Woche vor Testung - Beibehalten, ggfs. Dosis steigern

AldoRenin

Wenig Einfluss aufDiagnostik

Consensus Deutsches Conn-Register

Eine Woche vor Bestimmung des ARQ:- Verapamil (z.B. Isoptin RR): max 2x240mg

- Doxazosin (4-8mg/d) oder Urapidil (max 2x90mg)- falls erforderlich: Dihydralazin (max 2x50mg)

Einfluss von Medikamenten auf den ARQ


Primärer Hyperaldosteronismus (PA)

The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline; Funder et al. J Clin Endocrinol Metab, May 2016, 101(5):1889–1916

AVS – adrenal venous samplingARR – Aldosteron/Renin RatioMR – mineralocorticoid receptor


1. Screening

2. Diagnosesicherung

3. Differentialdiagnose

Alter < 40 Jahre

einseitiger Tumor

Adenom

( Diagnose: Conn-Adenom )

DD Hyperplasie, kleines Conn-Adenom )

Nebennierenvenen-Katheter: Lateralisierung ?

Alter > 40 Jahre

kein Tumor

Adenom bilaterale Hyperplasie

Alter > 40 Jahre

einseitiger Tumor

(DD Conn-Adenom, Hyperplasie + Inzidentalom)

Alter > 40 Jahre

bds. Tumor

DD: Adenom, knotige Hyperplasie

CT- oder MRT-Nebenniere

Aldosteron/Renin-Quotient

NaCl-Infusion orale NaCl-Belastung

Aldoster.-18-Glucuronid i. Urin(Captopril-Test)


1. Screening

2. Diagnosesicherung

3. Differentialdiagnose

Nebennierenvenen-Katheter: Lateralisierung ?

Adenom bilaterale Hyperplasie

CT- oder MRT-Nebenniere

Aldosteron/Renin-Quotient

NaCl-Infusion orale NaCl-Belastung

Aldoster.-18-Glucuronid i. UrinCaptopril-Test

4. Therapie laparoskopische unilaterale ADX

Mineralokortikoid-Rezeptor Antagonist


ESE-ENSAT-Leitlinie Nachsorge

• Benigne eingestufte Raumforderungen < 4 cm benötigen keine Folgebildgebung• unklare Raumforderung, nicht operiert, erhält Folgebildgebung nach 6–12 Monaten• Wachstum > 20 % (mind. 5 mm Durchmesser ↑) → Operationsempfehlung• endokrine Folgediagnostik nur notwendig, wenn (mögliches) ACS diagnostiziert oder

Verschlechterung potentiell Cortisol-abhängige KomorbiditätenSonderfälle:• bei bilateralen Inzidentalomen wird jede Läsion bildmorphologisch und hormonell einzeln beurteilt• bei extra-adrenalem Malignom (Anamnese) sollte – auch wenn die Nebennierenläsion

wahrscheinlich eine Metastase ist – ein Phäochromozytom mittels Metanephrin-Diagnostik ausgeschlossen werden

• Biopsie nur wenn (alle) (i) extraadrenales Malignom in der Anamnese, (ii) Hormonaktivität (insbesondere Phäochromozytom) ausgeschlossen, (iii) Läsion bildmorphologisch nicht als benigne einzustufen und (iiii) Biospieergebnis hat Einfluss auf Patientenmanagement



Vielen Dank für die Aufmerksamkeit!

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